ඔයාට පොඩි තුවාලයක් වුණාම, නැත්නම් කොහේ හරි වැදුණාම ලේ ගලන එක ටිකකින් නතර වෙනවා නේද? ඒ අපේ ඇඟේ තියෙන ලේ කැටි ගැසීමේ ස්වභාවික ක්රියාවලිය නිසා. ඒත් හිතන්නකෝ, සමහර අයට මේ විදිහට ලේ ගැලීම ලේසියෙන් නතර වෙන්නේ නැහැ. පොඩි තුවාලයකින් වුණත් ගොඩක් වෙලා ලේ යනවා. ඇඟේ නිකරුණේ නිල්වෙලා තුවාල වෙනවා. මේ වගේ තත්ත්වයකට හේතුව වෙන්න පුළුවන් හීමොෆීලියා (Hemophilia) කියන රෝගී තත්ත්වය. ගොඩක් අය මේ ගැන හරියටම දන්නේ නැති වුණාට, මේක අපි දැනගෙන ඉන්න ඕන වැදගත් දෙයක්. අපි අද මේ ගැන සරලව, ඔයාට තේරෙන විදිහට කතා කරමු.
හීමොෆීලියා (Hemophilia) කියන්නේ ඇත්තටම මොකක්ද?
සරලවම කිව්වොත්, හීමොෆීලියා කියන්නේ අපේ ලේ වලට හරියට කැටි ගැසෙන්න (clot) බැරි වෙන දුර්ලභ රෝගී තත්ත්වයක්. අපේ ලේ වල, ලේ ගැලීමක් වුණාම ඒක නවත්වන්න උදව් වෙන විශේෂ ප්රෝටීන වර්ග තියෙනවා. අපි මේවට කියනවා "clotting factors" කියලා. හරියට තාප්පයක් බඳිද්දී ගඩොල් එකට අල්ලන්න බදාම ඕන වෙනවා වගේ, ලේ ගැලීමක් නවත්වන්න මේ clotting factors අත්යවශ්යයි.
හීමොෆීලියා තියෙන කෙනෙක්ගේ ඇඟේ මේ clotting factors එකක් හෝ කිහිපයක් ප්රමාණවත් තරම් හැදෙන්නේ නැහැ. එතකොට වෙන්නේ, පොඩි තුවාලයකින් වුණත් ලේ යන එක නතර වෙන්නේ නැතුව ගොඩක් වෙලාවක් යන එක. සමහර වෙලාවට ඇඟ ඇතුළේ පවා ලේ ගැලීම් වෙන්න පුළුවන්, විශේෂයෙන්ම සන්ධි සහ මාංශ පේශිවල. මේක ජීවිතයට පවා අවදානම් වෙන්න පුළුවන් තත්ත්වයක්.
වෛද්යවරු මේ රෝගයේ බරපතළකම කොටස් තුනකට බෙදනවා. ඒ, ලේ වල තියෙන clotting factors ප්රමාණය අනුවයි.
- මෘදු (Mild) හීමොෆීලියා: සාමාන්යයෙන් ලේ ගැලීම් වෙන්නේ ලොකු තුවාලයක් හෝ සැත්කමක් වගේ දෙයකින් පස්සෙයි.
- මධ්යස්ථ (Moderate) හීමොෆීලියා: පොඩි තුවාලවලින් පවා වැඩිපුර ලේ යන්න පුළුවන්. නිකරුණේ ඇඟ නිල් වෙන්නත් පුළුවන්.
- දරුණු (Severe) හීමොෆීලියා: කිසිම හේතුවක් නැතුව, නිකන්ම වුණත් ඇඟ ඇතුළේ සහ පිටත ලේ ගැලීම් වෙන්න පුළුවන්.
මේකට සම්පූර්ණ සුවයක් නැතත්, දැන් තියෙන අලුත් ප්රතිකාර එක්ක ලේ ගැලීම් පාලනය කරගෙන, සාමාන්ය ජීවිතයක් ගත කරන්න ගොඩක් දුරට පුළුවන්.
හීමොෆීලියා (Hemophilia) වල ප්රධාන වර්ග තියෙනවද?
ඔව්, මේ රෝගයේ ප්රධාන වර්ග තුනක් තියෙනවා. ඒ, ඇඟේ අඩු වෙලා තියෙන clotting factor එකේ වර්ගය අනුවයි. මේක පැහැදිලිව තේරුම් ගන්න පහළ තියෙන වගුව බලන්න.
| හීමොෆීලියා වර්ගය | විස්තරය |
|---|---|
| හීමොෆීලියා A (Hemophilia A) | මේක තමයි බහුලවම දකින්න ලැබෙන වර්ගය. මේක හැදෙන්නේ ලේ කැටි ගැසීමේ සාධක අංක 8, ඒ කියන්නේ (Factor VIII), ප්රමාණවත් තරම් නැති වුණාමයි. |
| හීමොෆීලියා B (Hemophilia B) | මේ වර්ගය ඇතිවෙන්නේ ලේ කැටි ගැසීමේ සාධක අංක 9, ඒ කියන්නේ (Factor IX), ප්රමාණවත් තරම් නැති වුණාම. |
| හීමොෆීලියා C (Hemophilia C) | මේක තමයි අඩුම සුලභ වර්ගය. මේකට හේතුව ලේ කැටි ගැසීමේ සාධක අංක 11, ඒ කියන්නේ (Factor XI), වල ඌනතාවයයි. |
මේ රෝගයේ ලක්ෂණ මොනවද?
හීමොෆීලියා වල ප්රධානම ලක්ෂණ තමයි අසාමාන්ය විදිහට හෝ අධිකව ලේ ගැලීම සහ ඇඟ නිල් වීම. මේ ලක්ෂණ කොයිතරම් දරුණු විදිහට එනවද කියන එක තීරණය වෙන්නේ ඔයාට තියෙන්නේ රෝගයේ මෘදු, මධ්යස්ථ, දරුණු කියන මට්ටම් වලින් කොයිකද කියන එක මත.
අධිකව ලේ ගැලීම (Excessive Bleeding)
හිතන්නකෝ, ඔයාට කිසිම හේතුවක් නැතුව එකපාරටම නහයෙන් ලේ එනවා. එහෙම නැත්නම් ඇඟිල්ලක් පොඩ්ඩක් කැපුනත්, සැත්කමකින් පස්සේ වුණත් ලේ යන එක නතර වෙන්නේ නැතුව ගොඩක් වෙලා යනවා. පොඩි බබාලට මේ තත්ත්වය තියෙනවා නම්, එයාලා සෙල්ලම් බඩුවක් කටේ දාගත්තත් කටින් ලේ එන්න පුළුවන්.
ඇඟ නිල් වීම (Bruising)
අපේ සම යට ලේ ගලනකොට තමයි නිල් වෙන්නේ. හීමොෆීලියා තියෙන අයට පොඩි දෙයක් වැදුණත් ලොකුවට නිල් වෙලා තුවාල වෙන්න පුළුවන්. පොඩි බබාලගේ ඔළුව කොහේ හරි වැදුණොත්, ලොකු ගැට වගේ ඉදිමීම් ("goose eggs") එන්න පුළුවන්.
සන්ධිවල වේදනාව සහ ඉදිමීම (Joint Pain and Swelling)
මේක තමයි හීමොෆීලියා වල දකින්න ලැබෙන බරපතළම දෙයක්. ඇඟ ඇතුළේ, විශේෂයෙන්ම දණහිස්, වැලමිටි, වළලුකර වගේ සන්ධි ඇතුළට ලේ ගලන්න පුළුවන්. එතකොට ඒ සන්ධි ඉදිමෙනවා, රිදෙනවා, අල්ලලා බලනකොට රස්නයක් දැනෙනවා. පොඩි බබාලට මෙහෙම වුණාම එයාලා දිගටම අඬනවා, දණගාන්න, ඇවිදින්න අකමැති වෙනවා.
අතිශයින්ම වැදගත්: ඉතා කලාතුරකින්, දරුණු හීමොෆීලියා තත්ත්වය නිසා මොළය ඇතුළට ලේ ගැලීමක් වෙන්න පුළුවන්. මේක ජීවිතයට ඉතාම භයානකයි. නිතරම තියෙන දරුණු ඔළුවේ කැක්කුමක්, එක දෙක වෙලා පේන එක (double vision), අධික මහන්සියක් වගේ ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, ඒක මොළේ ලේ ගැලීමක ලක්ෂණයක් වෙන්න පුළුවන්. ඔයාට හීමොෆීලියා තියෙනවා නම් සහ මේ වගේ ලක්ෂණයක් ආවොත්, වහාම රෝහලක හදිසි ප්රතිකාර ඒකකයට (ETU) යන්න.
හීමොෆීලියා (Hemophilia) හැදෙන්න හේතුව මොකක්ද?
බොහෝ වෙලාවට හීමොෆීලියා කියන්නේ පරම්පරාවෙන් එන ජානගත රෝගයක්. ඒ කියන්නේ, අපේ අම්මගෙන් හෝ තාත්තගෙන් ලැබෙන ජාන වල වෙනස්කමක් නිසා තමයි මේක හැදෙන්නේ. අපි මේක තව ටිකක් සරලව තේරුම් ගමු.
අපේ ඇඟේ clotting factors හදන්න උපදෙස් දෙන්නේ ජාන වලින්. මේ ජාන වල යම් වෙනසක්, නැත්නම් දෝෂයක් ඇතිවුණාම, ඒ උපදෙස් හරියට යන්නේ නැහැ. ප්රතිඵලය තමයි, ඇඟට අවශ්ය clotting factors ප්රමාණය හැදෙන්නේ නැති එක.
මේ ජානමය දෝෂය පිහිටලා තියෙන්නේ X වර්ණදේහයේ (X chromosome).
- ගැහැණු ළමයෙකුට X වර්ණදේහ දෙකක් (XX) තියෙනවා. එකක් අම්මගෙන්, අනික තාත්තගෙන්.
- පිරිමි ළමයෙකුට තියෙන්නේ එක X වර්ණදේහයකුයි, එක Y වර්ණදේහයකුයි (XY). X එක අම්මගෙන්, Y එක තාත්තගෙන්.
දැන් බලන්න මේක පරම්පරාවෙන් යන්නේ කොහොමද කියලා:
- අම්මා කෙනෙක් මේ දෝෂ සහිත ජානය තියෙන X වර්ණදේහයක් දරනවා නම් (අපි කියනවා 'වාහකයෙක්' - carrier කියලා), එයාට සාමාන්යයෙන් රෝග ලක්ෂණ පෙන්නන්නේ නැහැ. මොකද එයාට නිරෝගී අනිත් X වර්ණදේහය තියෙනවා.
- මේ අම්මගේ පිරිමි දරුවෙකුට දෝෂ සහිත X වර්ණදේහය ලැබුණොත්, එයාට හීමොෆීලියා හැදෙනවා. මොකද එයාට ඒක පාලනය කරන්න වෙන නිරෝගී X වර්ණදේහයක් නැහැ.
- මේ අම්මගේ ගැහැණු දරුවෙකුට දෝෂ සහිත X වර්ණදේහය ලැබුණොත්, එයාත් වාහකයෙක් (carrier) බවට පත් වෙනවා. සමහරවිට ඔසප් වීමේදී අධිකව ලේ යනවා වගේ මෘදු ලක්ෂණ පෙන්නන්න පුළුවන්.
සමහර වෙලාවට පරම්පරාවෙන් එන්නේ නැතුව, කලල අවධියේදී ජාන වල ඉබේම වෙනසක් වෙලා (spontaneous gene change) හීමොෆීලියා හැදෙන්නත් පුළුවන්. ඒ වගේම, ඉතා කලාතුරකින්, කෙනෙකුගේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියම තමන්ගේ clotting factors වලට පහර දෙන නිසාත් මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්න පුළුවන්. අපි ඒකට කියන්නේ 'acquired hemophilia' කියලා.
දොස්තර කෙනෙක් මේක හඳුනාගන්නේ කොහොමද?
ඔයාට හෝ ඔයාගේ දරුවාට මේ වගේ ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, දොස්තර මහත්තයා මුලින්ම ඔයාව පරීක්ෂා කරලා, ඔයාගේ පවුලේ කාටහරි මේ වගේ රෝග තත්ත්වයන් තිබිලා තියෙනවද කියලා අහයි. ඊට පස්සේ, මේක තහවුරු කරගන්න ලේ පරීක්ෂණ කිහිපයක් කරන්න නියම කරයි.
- සම්පූර්ණ රුධිර පරීක්ෂාව (Complete Blood Count - CBC): ඔයාගේ ලේ වල තියෙන සෛල වර්ග සහ ප්රමාණයන් මනින්න.
- ප්රෝත්රොම්බින් කාල පරීක්ෂාව (Prothrombin Time test - PT): ඔයාගේ ලේ කැටි ගැසෙන්න කොච්චර වෙලාවක් යනවද කියලා බලන්න.
- පාර්ශ්වික ත්රොම්බොප්ලාස්ටින් කාල පරීක්ෂාව (Partial Thromboplastin Time test - PTT): මේකත් ලේ කැටි ගැසීමේ කාලය මනින තවත් පරීක්ෂණයක්.
- විශේෂිත කැටි ගැසීමේ සාධක පරීක්ෂණ (Specific Clotting Factor Tests): මේකෙන් තමයි හරියටම හොයාගන්නේ ඔයාගේ ඇඟේ අඩු මොන clotting factor එකද, ඒක කොච්චර අඩුද කියලා.
මේකට තියෙන ප්රතිකාර මොනවද?
ඔයාට දෙන ප්රතිකාරය තීරණය වෙන්නේ ඔයාට තියෙන හීමොෆීලියා වර්ගය සහ රෝගයේ බරපතළකම අනුවයි. ප්රධානම ප්රතිකාර ක්රමය තමයි ප්රතිස්ථාපන ප්රතිකාරය (replacement therapy).
සරලවම කිව්වොත්, මේකෙදි කරන්නේ ඔයාගේ ඇඟේ අඩු clotting factor එක එන්නතක් විදිහට ශිරාවකට ලබා දෙන එක. මේ clotting factors මිනිස් රුධිර ප්ලාස්මාවෙන් හෝ රසායනාගාරයේ හදපු ඒවා වෙන්න පුළුවන්. මේ ප්රතිකාරය නිසා ලේ ගැලීම් වළක්වා ගන්නත්, ලේ ගැලීමක් වුණොත් ඉක්මනින් නවත්වගන්නත් පුළුවන්.
මීට අමතරව දැන් අලුත් ප්රතිකාර ක්රම කිහිපයක්ම තියෙනවා:
- Marstacimab-hncq (Hympavzi®) සහ Concizumab (Alhemo®) වගේ ඖෂධ: මේවා ලේ කැටි ගැසීම වළක්වන ප්රෝටීනයක් අවහිර කරලා, ලේ කැටි ගැසීමට උදව් වෙන එන්සයිමයක් උත්තේජනය කරනවා.
- Fitusiran (Qfitlia®): මේ ඖෂධය අපේ අක්මාවෙන් ලේ කැටි ගැසීම වළක්වන ද්රව්යයක් (antithrombin) හදන එක නවත්වනවා.
- ජාන ප්රතිකාරය (Gene Therapy): මේක තමයි නවීනතම ප්රතිකාර ක්රමය. මේකෙදි, දෝෂ සහිත ජානය වෙනුවට නිරෝගී ජානයක් ඇඟට ඇතුළු කරලා, ඇඟටම අවශ්ය clotting factors හදාගන්න සලස්වනවා.
ඔයාට හීමොෆීලියා තියෙනවා නම්, ඇස්ප්රීන් (aspirin), ඉබියුප්රොෆෙන් (ibuprofen) වගේ වේදනා නාශක සහ හෙපරීන් (heparin) හෝ වෝෆරින් (warfarin) වගේ ලේ කැටි ගැසීම වළක්වන ඖෂධ ගැනීමෙන් වැළකී සිටිය යුතුයි. මේ ගැන ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක අනිවාර්යයෙන්ම කතා කරන්න.
කවදද වහාම වෛද්ය උපදෙස් ගන්න ඕනෙ?
ඔයාගේ ඇඟේ ලේ ගැලීම් වැඩි වෙනවා, නිල් වීම් වැඩි වෙනවා වගේ වෙනසක් දැක්කොත් වහාම ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාට කියන්න. ඒ වගේම, පහත සඳහන් බරපතළ ලක්ෂණ මතු වුණොත්, කිසිසේත්ම පරක්කු නොවී රෝහලක හදිසි ප්රතිකාර ඒකකයට (ETU) යන්න.
| හදිසි අවස්ථා (Emergency Situations) | |
|---|---|
| දරුණු ඔළුවේ කැක්කුම, එක දෙක වී පෙනීම හෝ අධික තෙහෙට්ටුව | මෙය මොළය තුළ ලේ ගැලීමක ලක්ෂණයක් විය හැක. වහාම ETU එකට යන්න. |
| සන්ධියක් තදින් ඉදිමීම සහ දරාගත නොහැකි වේදනාව | මෙය සන්ධියක් තුළ දරුණු ලේ ගැලීමකි. වහාම ETU එකට යන්න. |
හීමොෆීලියා (Hemophilia) එක්ක ජීවත් වෙද්දී දැනගන්න ඕන දේවල්
හීමොෆීලියා කියන්නේ ජීවිත කාලය පුරාම තියෙන, ඒ කියන්නේ නිදන්ගත (chronic) රෝගයක්. ඒ නිසා ඔයාට ජීවිත කාලය පුරාම වෛද්ය ප්රතිකාර සහ අධීක්ෂණය අවශ්ය වෙනවා. ඒත් කලබල වෙන්න එපා. අලුත් ප්රතිකාර ක්රම නිසා, හීමොෆීලියා තියෙන කෙනෙකුටත් මේ රෝගය නැති කෙනෙක්ගේ ආයු කාලයට ආසන්න ආයු කාලයක් ජීවත් වෙන්න පුළුවන්.
මේ රෝගයත් එක්ක ජීවත් වෙද්දී ඔයාට වඩාත් හොඳින් ඉන්න උදව් වෙන කරුණු කිහිපයක් මෙන්න:
- ශරීරයේ බර පාලනය කරගන්න: බර වැඩි වෙනකොට සන්ධිවලට එන පීඩනයත් වැඩියි. සන්ධි ඇතුළේ ලේ ගැලීම් නිසා දැනටමත් හානි වෙලා තියෙන සන්ධි ආරක්ෂා කරගන්න, නියමිත බරක් පවත්වා ගැනීම ගොඩක් වැදගත්.
- දත් හොඳින් රැකගන්න: දත් හොඳට මදින එක, දන්ත සෞඛ්යය ගැන සැලකිලිමත් වෙන එක වැදගත්. මොකද දතක් ගලවන්න, root canal එකක් කරන්න වගේ දේවල් වලදී ලේ ගැලීම් වෙන්න පුළුවන් නිසා, ඒවා වළක්වා ගන්න එක හොඳයි.
- මානසික සෞඛ්යය ගැන හිතන්න: නිදන්ගත රෝගයක් එක්ක ජීවත් වෙනකොට මානසික ආතතිය (anxiety) සහ විශාදය (depression) ඇතිවෙන්න පුළුවන්. මේ ගැන ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක කතා කරලා, අවශ්ය නම් මානසික සෞඛ්ය උපදේශනයකට යොමු වෙන්න.
- ආරක්ෂිතව ක්රියාශීලී වෙන්න: තුවාල වෙන්න තියෙන අවදානම අඩු ක්රියාකාරකම් වල යෙදෙන එක ශරීරයට වගේම මනසටත් හොඳයි. ඔයාට ගැළපෙන ව්යායාම මොනවද කියලා දොස්තර මහත්තයාගෙන් අහලා දැනගන්න.
හීමොෆීලියා තියෙනකොට, අනිත් අය ගණන් ගන්නේ නැති පොඩි තුවාලයක් වුණත් ඔයාට ලොකු ප්රශ්නයක් වෙන්න පුළුවන්. මේසේ කකුලක දණහිස වැදුණත් සන්ධියක් ඇතුළේ ලේ යන්න පුළුවන්. හයියෙන් කිවිසුමක් ගියත් නහයෙන් ලේ එන එක නවත්තගන්න බැරි වෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා, මේ රෝගයත් එක්ක ජීවත් වෙන එක අභියෝගයක් වෙන්න පුළුවන්. ඒත් මතක තියාගන්න, ඔයා තනියම නෙවෙයි. ඔයාට උදව් කරන්න ඔයාගේ වෛද්ය කණ්ඩායම හැමවෙලේම ඉන්නවා.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- හීමොෆීලියා (Hemophilia) කියන්නේ ලේ හරියට කැටි ගැසෙන්නේ නැති පරම්පරාවෙන් එන රෝගී තත්ත්වයක්.
- මේකට හේතුව ලේ වල තියෙන "clotting factors" කියන ප්රෝටීන වර්ගයක් අඩු වීමයි.
- පොඩි තුවාලයකින් පවා අධිකව ලේ ගැලීම, ඇඟ නිකරුණේ නිල් වීම, සහ සන්ධි ඉදිමීම ප්රධාන ලක්ෂණ වෙනවා.
- දරුණු ඔළුවේ කැක්කුමක් හෝ දරාගන්න බැරි සන්ධි වේදනාවක් කියන්නේ වහාම රෝහලකට (ETU) යා යුතු හදිසි අවස්ථාවක්.
- මේකට සම්පූර්ණ සුවයක් නැතත්, නවීන ප්රතිකාර ක්රම මගින් ලේ ගැලීම් පාලනය කරගෙන සාමාන්ය ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්.
- ඔයාගේ තත්ත්වය ගැන සහ ප්රතිකාර ගැන නිතරම ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක කතා කරන්න.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න