හෙපටොපුල්මනරි සින්ඩ්‍රෝම් (Hepatopulmonary Syndrome) ගැන ඔබ දැනගත යුතුම දේ!

ඔයාගේ කවුරුහරි අක්මාවේ රෝගයකින් `(Liver Disease)` පෙළෙන කෙනෙක් නම්, එහෙම නැත්නම් ඔයාටම ඒ වගේ තත්ත්වයක් තියෙනවා නම්, සමහර වෙලාවට හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතාත් එක්කම එන මේ විශේෂ තත්ත්වය ගැන දැනුවත් වෙන එක ගොඩක් වැදගත් වෙන්න පුළුවන්. මේකට අපි කියන්නේ හෙපටොපුල්මනරි සින්ඩ්‍රෝම් `(Hepatopulmonary Syndrome)` කියලා. නම ටිකක් විතර සංකීර්ණයි වගේ ඇහුණට, අපි මේක සරලව තේරුම් ගමු නේද? මොකද මේක හරියට අක්මාවේ ඉඳන් පෙනහළු වලට එන ගැටළුවක් වගේ දෙයක්.

හෙපටොපුල්මනරි සින්ඩ්‍රෝම් `(Hepatopulmonary Syndrome)` කියන්නේ ඇත්තටම මොකක්ද?

සරලවම කිව්වොත්, හෙපටොපුල්මනරි සින්ඩ්‍රෝම් `(Hepatopulmonary Syndrome)` කියන්නේ අක්මාවේ රෝගයක් `(Liver Disease)` තියෙන කෙනෙකුට පෙනහළු පැත්තෙනුත් එන්න පුළුවන්, ටිකක් දුර්ලභ හැබැයි බරපතල වෙන්න පුළුවන් සංකූලතාවයක්. "හෙපටො" කියන වචනෙ තේරුම "අක්මාවට අදාළ" කියන එක. "පුල්මනරි" කියන්නේ "පෙනහළු වලට අදාළ" කියන එක. ඔයා දන්නවද, අපේ අක්මාවයි පෙනහළුයි කියන මේ අවයව දෙකම එකිනෙකට සම්බන්ධ වෙලා තියෙන්නේ රුධිර නාලිකා (ලේ නහර) වලින්.

දැන් හිතන්නකෝ, කෙනෙකුට අක්මාවේ රෝගයක්, විශේෂයෙන්ම අක්මාව තද වෙලා හැකිළෙන සිරෝසිස් `(Cirrhosis)` වගේ තත්ත්වයක් ටිකක් දරුණු අතට හැරෙනකොට, අර පෙනහළු වලට සම්බන්ධ වෙලා තියෙන සමහර රුධිර නාලිකා අනවශ්‍ය විදිහට පළල් වෙනවා. හරියට බැලුමක් පිම්බෙනවා වගේ. වෛද්‍ය විද්‍යාවේදී අපි මේකට කියන්නේ `(Vasodilation)` කියලා. මේ විදිහට රුධිර නාලිකා පළල් වුණාම, පෙනහළු ඇතුළේ රුධිරය ගමන් කරන සාමාන්‍ය රටාව වෙනස් වෙනවා. සමහර වෙලාවට වෙන්නේ, රුධිරය හරියට පෙනහළු වලදී ඔක්සිජන් එක්ක එකතු වෙන්නෙ නැතුව, ඒ හරහා කෙලින්ම ගමන් කරන එක. මේ වගේ අක්‍රමවත් රුධිර ගැලීම් වලට කියනවා `(Shunts)` කියලා. අන්න ඔය පෙනහළු වල රුධිර නාලිකා පළල් වීම `(Vasodilation)` නිසයි, අර `(Shunts)` නිසයි තමයි ලේ වල ඔක්සිජන් මට්ටම අඩු වෙන්නේ. මේකට අපි කියනවා `(Hypoxemia)` කියලා. තේරුණාද?

මේ තත්ත්වය ඔයාට බලපාන්නේ කොහොමද? හුස්ම ගැනීමේ අපහසුවක් එනවද?

දැන් ඔයා හිතනවා ඇති, "හරි, මේක මට කොහොමද බලපාන්නේ?" කියලා. මේකෙදි බලපාන ප්‍රධානම දේ තමයි හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව `(Dyspnea)`. මේක එකපාරටම එන දෙයක් නෙවෙයි, ටිකෙන් ටික තමයි වැඩි වෙන්නේ. සමහර අයට මුල් කාලෙදි ලොකුවට මේක නොදැනෙන්න පුළුවන්. හැබැයි කාලයක් යද්දී, නිකන් ඉන්නකොටත් හුස්ම ගන්න අමාරු වෙන තරමට මේ තත්ත්වය දරුණු වෙන්න පුළුවන්.

සමහර අයට පුදුම විදිහට, වාඩිවෙලා ඉන්නකොට හරි හිටගෙන ඉන්නකොට හරි හුස්ම ගන්න අමාරුයි, හැබැයි හාන්සි වුණාම ටිකක් හොඳයි වගේ දැනෙනවා. තවත් සමහර අයට වෙන්නේ මේකෙ අනිත් පැත්ත; හාන්සි වුණාම හුස්ම ගන්න අමාරුයි, වාඩි වුණාම තමයි සහනයක් දැනෙන්නේ. කොහොම වුණත්, මේ හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව ක්‍රමයෙන් නරක අතට හැරෙන නිසා, අපි මේකට කියනවා නිදන්ගත ශ්වසන අකර්මණ්‍යතාවය `(Chronic Respiratory Failure)` කියලා. ඒ කියන්නේ එකපාරටම හැමදේම නතර වෙන්නේ නැහැ, ඒත් ටිකෙන් ටික ඔයාගේ ශරීරයේ අවයව වලට, පටක වලට ලැබෙන ඔක්සිජන් ප්‍රමාණය මදි වෙනවා. මේකට අපි කියනවා `(Hypoxia)` කියලා.

මේක ඇත්තටම හරිම භයානක තත්ත්වයක්. මොකද දන්නවද? ඔක්සිජන් කියන්නේ අපේ ඇඟට නැතුවම බැරි දෙයක්. ඒක හරියට නැතිවුණාම මොළයට, හදවතට වගේ වැදගත් අවයව වලට ස්ථිර හානි සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්. හරියට ප්‍රතිකාර නොකළොත්, මේ තත්ත්වය ජීවිතයටත් අනතුරක් ගෙන දෙන්න පුළුවන්.

කාටද මේ හෙපටොපුල්මනරි සින්ඩ්‍රෝම් `(Hepatopulmonary Syndrome)` හැදෙන්න වැඩි ඉඩක් තියෙන්නේ?

පර්යේෂණ වලින් හොයාගෙන තියෙන විදිහට, නිදන්ගත අක්මා රෝග `(Chronic Liver Disease)` තියෙන අයගෙන් හතරෙන් එකකට විතර, ඒ කියන්නේ 25% කට විතර මේ හෙපටොපුල්මනරි සින්ඩ්‍රෝම් `(Hepatopulmonary Syndrome)` තත්ත්වය ඇතිවෙන්න පුළුවන්කම තියෙනවා. එකපාරටම හැදෙන දරුණු අක්මාවේ අකර්මණ්‍යතාවයකදී `(Acute Liver Failure)` වුණත් මේක හැදෙන්න පුළුවන්, ඒත් ඒක ටිකක් අඩුයි.

ගොඩක් වෙලාවට වෙන්නේ මෙහෙම දෙයක්: අක්මාවේ සිරෝසිස් `(Cirrhosis)` තත්ත්වය නිසා අක්මාවට සම්බන්ධ ලේ නහර වල පීඩනය වැඩි වෙනවා. ඒකට අපි වෛද්‍ය විද්‍යාවේදී කියන්නේ `(Portal Hypertension)` කියලා. අන්න ඒ `(Portal Hypertension)` තත්ත්වය තමයි සමහර අයගේ පෙනහළු වල තියෙන රුධිර නාලිකා පළල් කරලා මේ හෙපටොපුල්මනරි සින්ඩ්‍රෝම් `(Hepatopulmonary Syndrome)` එක ඇති කරන්නේ. හැබැයි හරිම කලාතුරකින්, ලේ කැටි ගැසීම් `(Blood Clots)` වගේ වෙනත් හේතු නිසා `(Portal Hypertension)` තත්ත්වය ඇතිවෙලා, ඒ හරහාත් මේ සින්ඩ්‍රෝම් එක එන්න පුළුවන්.

මොකක්ද මේකට ඇත්තම හේතුව?

ඇත්තටම කිව්වොත්, විද්‍යාඥයින්ට තවමත් හරියටම හොයාගන්න බැරිවෙලා තියෙනවා ඇයි මේ `(Portal Hypertension)` තත්ත්වය සමහර අයගේ විතරක් පෙනහළු වල රුධිර නාලිකා පළල් කරන්නේ `(Vasodilation)` කියලා. ඒකට විවිධ මත සහ අදහස් තියෙනවා. ඒ වගේම, ඇයි මේක හැමෝටම හැදෙන්නේ නැත්තේ, සමහරුන්ට විතරක් හැදෙන්නේ කියලත් හරියටම පැහැදිලි නැහැ. අක්මාවේ රෝගය කොච්චර දරුණුද කියන එකත් එක්ක මේක කෙලින්ම සම්බන්ධයක් තියෙනවා වගේ පේන්නෙත් නැහැ.

හැබැයි එක දෙයක් නම් පැහැදිලියි. පෙනහළු වල රුධිර නාලිකා පළල් වීම `(Vasodilation)` නිසා ලේ වල ඔක්සිජන් මට්ටම අඩු වෙනවා `(Hypoxemia)`. සරලවම කිව්වොත්, පෙනහළු වලට එන වාතයත්, පෙනහළු හරහා ගමන් කරන රුධිර ප්‍රමාණයත් අතරේ අසමතුලිතතාවයක් ඇතිවෙනවා. මේ නිසා තමයි ශරීරයට අවශ්‍ය ඔක්සිජන් ප්‍රමාණය නොලැබී යන්නේ.

රෝග ලක්ෂණ මොනවද? කොහොමද අපි මේක අඳුනගන්නේ?

මේ හෙපටොපුල්මනරි සින්ඩ්‍රෝම් `(Hepatopulmonary Syndrome)` තත්ත්වය එච්චර දරුණු මට්ටමක නැත්නම්, සමහරවිට ඔයාට කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් නොදැනෙන්න පුළුවන්. මුලින්ම ගොඩක් අයට දැනෙන ලක්ෂණය තමයි කලිනුත් කිව්වා වගේ හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව `(Dyspnea)`. හැබැයි ඉතින්, හුස්ම ගන්න අමාරු වෙන්න හේතු ගොඩක් තියෙනවනේ. අක්මාවේ රෝගයක් `(Liver Disease)` තියෙන කෙනෙකුට විවිධ විදි වලින් හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතා එන්න පුළුවන්. ඒ නිසා, සමහර වෙලාවට රෝගීනුත්, දොස්තර මහත්තුරුත් මේක `(Hepatopulmonary Syndrome)` එකේ ලක්ෂණයක් කියලා එකපාරටම අඳුනගන්නෙ නැති වෙන්න පුළුවන්.

තත්ත්වය ටිකක් නරක අතට හැරෙද්දී, ඔයාට මේ වගේ වෙනත් ලක්ෂණත් මතු වෙන්න පුළුවන්:

• ප්ලැටිප්නියා `(Platypnoea)`: මේකෙදි වෙන්නේ ඔයා වාඩිවෙලා ඉන්නකොට, හිටගෙන ඉන්නකොට හුස්ම ගන්න අමාරු වෙනවා, හැබැයි හාන්සි වුණාම ටිකක් සහනයක් දැනෙනවා.
• ඕතොප්නියා `(Orthopnea)`: මේක අනිත් පැත්ත. හාන්සි වුණාම හුස්ම ගන්න අමාරුයි, වාඩි වුණාම තමයි හොඳ.
• සයනෝසිස් `(Cyanosis)`: ශරීරයට ඔක්සිජන් මදි කම නිසා තොල්, නියපොතු, සමහර වෙලාවට සම නිල් පාටට හුරු වෙනවා. මේක දකින්න පුළුවන් ලක්ෂණයක්.
• ඇඟිලි තුඩු පිම්බීම `(Clubbed fingers)`: අත් හෝ පා ඇඟිලි වල තුඩු කොටස ඉදිමිලා, පිම්බිලා වගේ පේනවා. හරියට බෙර පතුරක අග වගේ. මේකත් ලේ වල ඔක්සිජන් අඩුකමේ `(Hypoxemia)` තවත් ලක්ෂණයක්.

මේ රෝග ලක්ෂණ වලට අමතරව, අක්මාවේ රෝග `(Liver Disease)` සහ/හෝ `(Portal Hypertension)` තත්ත්වයට අදාළ පොදු ලක්ෂණත් ඔයාට තියෙන්න පුළුවන්. උදාහරණයක් විදිහට:

• ස්පයිඩර් ඇන්ජියෝමා `(Spider angiomas)`: සමට යටින් පේන පොඩි පොඩි රතු පාට මකුළු දැල් වගේ රුධිර නාලිකා.
• විශාල වුණු ශිරා `(Varices)`: බඩේ හෝ අන්නස්‍රෝතය (ගලනාලය) දිගේ ලොකු වෙච්ච ලේ නහර පේන්න තියෙනවා.
• කලින් ආහාර මාර්ගයෙන් ලේ ගැලීම් `(Gastrointestinal bleeding)` වෙලා තියෙන ඉතිහාසයක්.
• බඩේ වතුර පිරිලා ඉදිමීම `(Ascites)`.

කොහොමද දොස්තර මහත්තුරු මේක හොයාගන්නේ? (Diagnosis)

වෛද්‍යවරු මේ හෙපටොපුල්මනරි සින්ඩ්‍රෝම් `(Hepatopulmonary Syndrome)` එක අඳුනගන්නේ ප්‍රධාන ලක්ෂණ තුනක් එකට එකතු වුණාමයි:

1. පෝටල් හයිපර්ටෙන්ෂන් `(Portal Hypertension)`: ගොඩක් වෙලාවට මේක අක්මාවේ රෝගයක් එක්ක තමයි එන්නේ.

2. පෙනහළු වලට ඇතුල්වෙන ශිරා පළල් වීම `(Intrapulmonary vascular dilatations)`: ඒ කියන්නේ පෙනහළු ඇතුළේ තියෙන ලේ නහර පළල් වෙලා තියෙන එක.

3. ලේ වල ඔක්සිජන් මට්ටම අඩු වීම `(Hypoxemia)`.

බොහෝ වෙලාවට, ඔයාට මේ `(Hepatopulmonary Syndrome)` එක හැදෙනකොට, ඔයාට දැනටමත් අක්මාවේ රෝගයක් `(Liver Disease)` හරි `(Portal Hypertension)` හරි තියෙනවා කියලා දොස්තර මහත්තුරු හොයාගෙන ඉවරයි. එහෙම නැත්නම්, මුලින්ම ඔයාගේ වෛද්‍ය කණ්ඩායම විවිධ ස්කෑන් පරීක්ෂණ, ලේ පරීක්ෂණ කරලා බලනවා අක්මාවට හානියක් වෙලාද කියලා. ඊට පස්සේ තමයි එයාලා ඔයාගේ පෙනහළු වල ශිරා දිහා බලන්නේ, ඒ වගේම ලේ වල ඔක්සිජන් කොච්චර තියෙනවද කියලත් මැනලා බලන්නේ. මේ පරීක්ෂණ වලින් පැහැදිලිවම පෙන්නන්න පුළුවන් පෙනහළු වල රුධිර නාලිකා පළල් වීම `(Vasodilation)` නිසා තමයි ලේ වල ඔක්සිජන් අඩු වෙලා `(Hypoxemia)` තියෙන්නේ කියලා.

මොනවද මේකට කරන විශේෂ පරීක්ෂණ?

මේ තත්ත්වය හරියටම තහවුරු කරගන්න දොස්තර මහත්තුරු පරීක්ෂණ කීපයක්ම කරනවා. ඒවායින් කීපයක් තමයි මේ:

• පල්ස් ඔක්සිමෙට්‍රි `(Pulse oximetry)`: මේක නම් ඔයා සමහරවිට කලිනුත් කරගෙන ඇති. හරිම සරල, කිසිම වේදනාවක් නැති පරීක්ෂණයක්. පොඩි ක්ලිප් එකක් වගේ උපකරණයක් ඔයාගේ ඇඟිල්ලේ අගට හයි කරනවා. ඒකෙන් ලයිට් කිරණයක් ඇඟිල්ල හරහා යවලා, අනිත් පැත්තෙන් එන ලයිට් ප්‍රමාණය මැනලා තමයි ලේ වල ඔක්සිජන් කොච්චර තියෙනවද `(Oxygen Saturation)` කියලා බලන්නේ. මේක මූලික පරීක්ෂණයක්.
• ධමනි රුධිර වායු පරීක්ෂාව `(Arterial Blood Gas - ABG)`: අර `(Pulse oximetry)` එකෙන් ඔක්සිජන් අඩුයි කියලා පෙන්නුවොත්, ඊළඟට මේ `(ABG)` පරීක්ෂණය කරනවා. මේක ටිකක් විස්තරාත්මකයි. ඔයාගේ අතේ මැණික්කටුව (මැණික් කටුව) හරියේ තියෙන ධමනියකින් (artery) පොඩි ලේ සාම්පලයක් ගන්නවා. ඒ ලේ සාම්පලය පරීක්ෂා කරලා බලනවා ලේ වල දියවෙලා තියෙන ඔක්සිජන් වල පීඩනය `(PaO2)` කොච්චරද කියලා. මේකෙන් තමයි හරියටම පෙන්නන්නේ පෙනහළු වලින් ලේ වලට ඔක්සිජන් කොච්චර හොඳට උරාගන්නවද කියලා.
• කොන්ට්‍රාස්ට් එකෝකාඩියෝග්‍රැෆි `(Contrast Echocardiography)`: පෙනහළු වල පළල් වෙච්ච ශිරා `(Dilated Pulmonary Veins)` හොයාගන්න හොඳම විකිරණවේදී ක්‍රමය තමයි මේක. `(Echocardiography)` කියන්නේ `(Ultrasound)` එකක්. ඒ කියන්නේ අධි සංඛ්‍යාත ශබ්ද තරංග පාවිච්චි කරලා ඔයාගේ හදවතේයි, පෙනහළු වල ශිරාවලයි පින්තූර ගන්නවා. මේ `(Contrast-enhanced ultrasound)` එකේදී, ශිරා පැහැදිලිව පේන්න `(Contrast Agent)` එකක්, ඒ කියන්නේ විශේෂ දියරයක් ශිරාවකට විදිනවා. ඔයාට මේ `(Contrast Echocardiography)` එක කරනකොට, කාර්මික ශිල්පියෙක් ඔයාගේ ශිරාවකට කලවම් කරපු සේලයින් ද්‍රාවණයක් `(Agitated Saline Solution)` විදිනවා. ඒ කියන්නේ, ලුණු වතුර ටිකකට පොඩි වායු බුබුළු ටිකක් එකතු කරලා හදාගත්ත දියරයක්. ඊට පස්සේ එයාලා බලනවා මේ පොඩි බුබුළු ඔයාගේ හදවතේ දකුණු පැත්තේ ඉඳන් වම් පැත්තට යම්කිසි කාලයක් ඇතුළත ගමන් කරනවද කියලා `(Right to Left Cardiac Shunt)`. මේකෙන් එයාලට කියන්න පුළුවන් ඔයාට `(Hepatopulmonary Syndrome)` තියෙනවද නැද්ද කියලා.

මේකට ප්‍රතිකාර කරන්නේ කොහොමද?

හෙපටොපුල්මනරි සින්ඩ්‍රෝම් `(Hepatopulmonary Syndrome)` එකට දැනට තියෙන එකම ප්‍රතිකාරය තමයි අමතර ඔක්සිජන් ලබා දීම `(Supplemental Oxygen)`. ඔක්සිජන් ප්‍රතිකාරය `(Oxygen Therapy)` කියන්නේ ඔයාගේ ශරීරයට උදව්වක් විදිහට 100% ඔක්සිජන් ආශ්වාස කරන එක. සමහරවිට ඔයාට රෝහලේ විශේෂ පීඩනයක් යටතේ තියෙන කුටියක ඉඳන් ඔක්සිජන් ගන්න වෙයි, ඒකට කියන්නේ `(Hyperbaric Oxygen Therapy)` කියලා. එහෙම නැත්නම්, ගෙදර ගෙනියන්න පුළුවන් උපකරණ, උදාහරණයක් විදිහට ඔක්සිජන් මාස්ක් එකක් වගේ දෙයක් දෙන්න පුළුවන්. ඔක්සිජන් වලින් රෝග ලක්ෂණ, විශේෂයෙන්ම හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව අඩු කරගන්නත්, ඔයාගේ ශරීරයේ පටක වලට අවශ්‍ය ඔක්සිජන් ලබාදීලා ඒවා ක්‍රියාකාරීව තියාගන්නත් ලොකු උදව්වක් වෙනවා.

හෙපටොපුල්මනරි සින්ඩ්‍රෝම් එක ආපහු හැරෙනවද? සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න පුළුවන්ද?

මේ හෙපටොපුල්මනරි සින්ඩ්‍රෝම් `(Hepatopulmonary Syndrome)` එකට තියෙන එකම සුවය ගෙන දෙන ප්‍රතිකාරය තමයි අක්මා බද්ධ කිරීම `(Liver Transplantation)`. ඔව්, ඔයාට ඇහුණා හරි. සාර්ථක අක්මා බද්ධයකින් පස්සේ, පෙනහළු වල අර රුධිර නාලිකා පළල් වීම `(Vasodilation)` සහ ලේ වල ඔක්සිජන් අඩුකම `(Hypoxemia)` ක්‍රමයෙන් ආපස්සට හැරෙනවා. ඒ කියන්නේ හොඳ වෙනවා. ඔයාගේ පෙනහළු වල ක්‍රියාකාරීත්වය ආයෙත් සාමාන්‍ය තත්ත්වයට එන්න මාස හයක් දොළහක් විතර යනවා.

හැබැයි ඉතින්, හැමෝටම අක්මා බද්ධයක් කරන්න සුදුසුකම් ලැබෙන්නේ නෑ. ඒකට විවිධ හේතු බලපානවා. සුදුසුකම් ලැබුණත්, අක්මාවක් ලැබෙනකම් ගොඩක් කල් බලන් ඉන්න වෙන වෙලාවලුත් තියෙනවා. ඒ නිසා මේ සුවය කියන එක කාලයත් එක්ක කරන තරඟයක් වගේ තමයි.

මේක මාරාන්තිකද? ජීවත් වෙන්න පුළුවන් කාලය ගැන මොකද කියන්න තියෙන්නේ?

ඔයාට හෙපටොපුල්මනරි සින්ඩ්‍රෝම් `(Hepatopulmonary Syndrome)` තියෙනවා නම්, බොහෝවිට ඔයාට දැනටමත් නිදන්ගත අක්මා රෝගයක් `(Chronic Liver Disease)` තියෙනවා ඇති. අක්මාව අකර්මණ්‍ය වීමේ අවසාන අදියර `(End-stage Liver Disease)` කියන්නේ අක්මා බද්ධයක් `(Liver Transplant)` නොකළොත් කොහොමත් මාරාන්තික වෙන්න පුළුවන් තත්ත්වයක්. හෙපටොපුල්මනරි සින්ඩ්‍රෝම් `(Hepatopulmonary Syndrome)` කියන්නේ ඒකත් එක්ක එන එක අතුරු ආබාධයක් සහ සංකූලතාවයක් විතරයි. ගොඩක් අය `(Hepatopulmonary Syndrome)` නිසාම, ඒ කියන්නේ ඔක්සිජන් මදිවීම `(Hypoxemia)` නිසාම විතරක් මිය යන්නේ නෑ, ඒත් ඒක එයාලගේ සමස්ත සෞඛ්‍ය තත්ත්වය පිරිහීමට සහ ජීවිත කාලය කෙටි වීමට දායක වෙනවා.

`(Hepatopulmonary Syndrome)` එක්ක කොච්චර කල් ජීවත් වෙන්න පුළුවන්ද කියන එක ගොඩක් දේවල් මත රඳා පවතිනවා. ඔයාගේ අක්මාවේ රෝගය කොච්චර දරුණුද, ඔයාගේ සමස්ත සෞඛ්‍ය තත්ත්වය කොහොමද, ඔයාට වෙනත් රෝග තියෙනවද වගේ දේවල් මේකට බලපානවා. සාමාන්‍යයෙන්, අක්මාවේ සිරෝසිස් `(Cirrhosis)` තියෙන, ඒත් `(Hepatopulmonary Syndrome)` නැති කෙනෙකුට අක්මා බද්ධයක් නොකළොත් අවුරුදු හතක් විතර ජීවත් වෙන්න පුළුවන් කියලා තමයි සංඛ්‍යාලේඛන වලින් කියන්නේ. හැබැයි සිරෝසිස් එක්කම `(Hepatopulmonary Syndrome)` එකත් තියෙන කෙනෙකුට නම්, අක්මා බද්ධයක් නැතුව සාමාන්‍යයෙන් ජීවත් වෙන්න පුළුවන් කාලය අවුරුදු දෙකක් විතර දක්වා අඩු වෙන්න පුළුවන්.

සමහර අයගේ අක්මාවේ රෝගය එච්චර දරුණු නැතිව, `(Hepatopulmonary Syndrome)` එකත් මෘදු මට්ටමක තියෙන්න පුළුවන්. එයාලට සහායක ප්‍රතිකාර `(Supportive Therapy)` එක්ක වැඩි කාලයක් ජීවත් වෙන්න හැකියාව තියෙනවා. ඒ වගේම, සමහර අයට රෝගය ඉතා දරුණු වුණොත්, අක්මා බද්ධයක් කළත් ජීවිතය බේරගන්න බැරිවෙන්න පුළුවන්. සාර්ථක අක්මා බද්ධයක් කරගත්ත `(Hepatopulmonary Syndrome)` තියෙන අයගෙන් අවුරුදු පහක් ජීවත් වීමේ සාමාන්‍ය අනුපාතය 70% ක් විතර වෙනවා. මේක අක්මා බද්ධයකින් පස්සේ සමස්තයක් විදිහට ජීවත් වීමේ අනුපාතය (75%) එක්ක බලද්දී පොඩ්ඩක් අඩුයි.

අක්මාවේ රෝග කියන්නේ එක් එක්කෙනාට විවිධ විදිහට බලපාන දෙයක්. හෙපටොපුල්මනරි සින්ඩ්‍රෝම් `(Hepatopulmonary Syndrome)` කියන්නේ ඒකෙන් ඇතිවෙන්න පුළුවන් ටිකක් අසාමාන්‍ය, ඒ වගේම අවාසනාවන්ත වෙන්න පුළුවන් තත්ත්වයක්. ඔයාට හරි ඔයාගේ කිට්ටු කෙනෙකුට හරි මේක හැදෙනකම් සමහරවිට ඔයා මේ ගැන අහලවත් නැතුව ඇති.

ගොඩක් අයට රෝග ලක්ෂණ තියෙන්නේ හරිම අඩුවෙන්, එහෙම නැත්නම් කිසිම දෙයක් නැති තරම්. ඒත් සමහරුන්ට, විශේෂයෙන්ම දැනටමත් සෞඛ්‍ය තත්ත්වය පිරිහිලා ඉන්න අයට, මේක හරියට "කරත්තෙ කඩාගෙන යන්න තිබ්බ අන්තිම පිදුරු ගහ" වගේ දැනෙන්න පුළුවන්. අක්මාවේ රෝගය වගේම, හෙපටොපුල්මනරි සින්ඩ්‍රෝම් `(Hepatopulmonary Syndrome)` එකත් කාලයත් එක්ක ටිකෙන් ටික වැඩි වෙනවා, නරක අතට හැරෙනවා. ඔයා දැනටමත් අක්මා බද්ධයක් සඳහා පොරොත්තු ලේඛනයේ `(Liver Transplant Waiting List)` ඉන්න කෙනෙක් නම්, `(Hepatopulmonary Syndrome)` තියෙනවා කියලා හඳුනාගත්තම ඔයාව ඒ ලැයිස්තුවේ උඩට ගන්නවා. මොකද දොස්තර මහත්තුරු දන්නවා මේ තත්ත්වය නිසා ඔයාගේ ජීවත් වීමේ ඉඩකඩ අඩු වෙනවා, ජීවන තත්ත්වයත් පහළ යනවා කියලා – ඒ වගේම අක්මා බද්ධයකින් මේක සුව කරන්න පුළුවන් කියලත් එයාලා දන්නවා. ඒ අතරතුරේදී, දිගටම ඔක්සිජන් ප්‍රතිකාර `(Oxygen Therapy)` ගන්න එකෙන් ඔයාට යම් සහනයක් සහ ජීවිතය පවත්වාගෙන යෑමට උදව්වක් ලබාගන්න පුළුවන්.

අවසාන වශයෙන්, ඔයා මතක තියාගන්න ඕන වැදගත්ම කරුණු ටිකක්

ඉතින්, හෙපටොපුල්මනරි සින්ඩ්‍රෝම් `(Hepatopulmonary Syndrome)` ගැන අපි මේ කතා කරපු දේවල් වලින් ඔයාට යම් පැහැදිලි අදහසක් එන්න ඇති කියලා මම හිතනවා. මේ කරුණු ටික මතක තියාගන්න:

• මේක අක්මාවේ රෝග වල දුර්ලභ ඒත් බරපතල වෙන්න පුළුවන් සංකූලතාවයක්.
• ප්‍රධානම ලක්ෂණය තමයි හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව `(Dyspnea)`, විශේෂයෙන්ම අක්මාවේ රෝගයක් තියෙන කෙනෙකුට.
• අක්මාවේ රෝගයක් තියෙන කෙනෙකුට හුස්ම ගැනීමේ අපහසුවක් ආවොත්, මේ `(Hepatopulmonary Syndrome)` තත්ත්වය ගැනත් සැක කරන්න ඕන, ඒ ගැන දොස්තර මහත්තයට කියන්න ඕන.
• අක්මා බද්ධ කිරීම `(Liver Transplantation)` තමයි දැනට තියෙන එකම සුවය ගෙන දෙන ප්‍රතිකාරය.
• ඒ ප්‍රතිකාරය ලැබෙනකම්, ඔක්සිජන් ප්‍රතිකාර `(Oxygen Therapy)` වලින් රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරගන්න සහ ජීවිතය පවත්වාගන්න උදව්වක් ලැබෙනවා.
• ඔයාට හරි ඔයා දන්න කෙනෙකුට හරි මේ වගේ ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, වහාම දොස්තර කෙනෙක් හමුවෙලා උපදෙස් ගන්න එක ගොඩක් වැදගත්. මොකද, කලින්ම අඳුනගත්තොත්, කළමනාකරණය කරගන්න එක සහ ඉදිරි ප්‍රතිකාර සැලසුම් කරන එක ලේසියි. බය වෙන්න එපා, හැබැයි දැනුවත් වෙලා ඉන්න එක තමයි හොඳම දේ.

---

` හෙපටොපුල්මනරි සින්ඩ්‍රෝම්, අක්මාවේ රෝග, පෙනහළු රෝග, හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව, ඔක්සිජන් අඩුකම, සිරෝසිස්, අක්මා බද්ධය