ඔයාගේ දරුවාටත් මේ වගේ ලක්ෂණ තියෙනවද? හයිපොතැලමික් හමාටෝමා (Hypothalamic Hamartoma) ගැන දැනගනිමු!

ඔයාගේ පොඩි එකාට සමහර වෙලාවට අමුතු විදියට, නිකන් හිනා යනවා වගේ තත්පර කිහිපයකට එනවද? එහෙමත් නැත්නම් වයසට කලින් වැඩිවියට පත්වීමේ ලක්ෂණ පේනවද? මේ දේවල් දැක්කම හිතට ලොකු බයක් දැනෙන එක සාධාරණයි. අද අපි කතා කරන්න යන්නේ මේ වගේ ලක්ෂණ ඇතිවෙන්න පුළුවන්, ටිකක් දුර්ලභ, ඒත් දැනගෙන ඉන්න එක වැදගත් වෙන මොළයේ තත්ත්වයක් ගැනයි.

එතකොට මොකක්ද මේ හයිපොතැලමික් හමාටෝමා (Hypothalamic Hamartoma) කියන්නේ?

සරලවම කිව්වොත්, හයිපොතැලමික් හමාටෝමා (Hypothalamic Hamartoma - HH) කියන්නේ අපේ මොළේ ඇතුළේ ගැඹුරින්ම තියෙන හයිපොතැලමසය (`Hypothalamus`) කියන කොටසේ ඇතිවෙන, ගෙඩියක් වගේ දෙයක්. හැබැයි මේක පිළිකාවක් නම් නෙවෙයි, ඒ කියන්නේ පිළිකා සෛල අඩංගු නැති (noncancerous) එකක්. මේ හයිපොතැලමසය කියන්නේ හරියට ආමන්ඩ් ඇටයක විතර පොඩි ව්‍යුහයක්. ඒත් එයා අපේ ශරීරයේ හරිම වැදගත් වැඩ කොටසක් කරනවා. අපේ හෝමෝන පද්ධතියත් (`Endocrine system`) ස්නායු පද්ධතියත් (`Nervous system`) අතර සම්බන්ධීකාරකයා විදියට වැඩ කරලා, ශරීරයේ හැමදේම සමබරව (`Homeostasis`) තියාගන්න උදව් වෙන්නේ මෙයා තමයි.

හිතන්නකෝ, මේ හයිපොතැලමසය හරියට අපේ ඇඟේ control panel එකක් වගේ. එයා තමයි මේ දේවල් පාලනය කරන්නේ:

• රුධිර පීඩනය
• ශරීර උෂ්ණත්වය
• අපිට දැනෙන පීඩනය, කලබල ගතිය (stress)
• බඩගින්න සහ තිබහ
• පිටියුටරි ග්‍රන්ථියෙන් (`Pituitary gland`) හෝමෝන නිදහස් කිරීම
• නින්ද සහ අවදිවීමේ චක්‍ර

මේ හයිපොතැලමික් හමාටෝමා කියන ගෙඩිය දරුවෙක් මව්කුසේ ඉන්නකොටමයි (`fetus develops`) හැදෙන්න පටන් ගන්නේ. ඊට පස්සේ මොළේ වර්ධනය වෙනකොටම තමයි ඒකත් ටික ටික ලොකු වෙන්නේ. හොඳම දේ තමයි, මේක මොළේ වෙනත් කොටස් වලටවත්, ශරීරයේ වෙන තැන්වලටවත් පැතිරෙන්නේ නෑ. ගොඩක් වෙලාවට එක ගෙඩියයි තියෙන්නේ, ඒත් හරිම කලාතුරකින් කීපයකුත් තියෙන්න පුළුවන්. මේ තත්ත්වයේ රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන්න හොඳ ප්‍රතිකාර ක්‍රම තියෙනවා.

එතකොට මොනවද මේ හයිපොතැලමික් හමාටෝමා (HH) තත්ත්වයේ රෝග ලක්ෂණ?

මේ තත්ත්වයේ රෝග ලක්ෂණ එකිනෙකාට වෙනස් වෙන්න පුළුවන්. ඒත් ප්‍රධාන වශයෙන් දකින්න පුළුවන් ලක්ෂණ කීපයක් තියෙනවා:

• වයසට කලින් වැඩිවියට පත්වීම (`Precocious puberty`)
• අපස්මාර තත්ත්වයන් (Seizures)
• ස්නායු පද්ධතිය සම්බන්ධ ලක්ෂණ (`Neurological symptoms`)

වයසට කලින් වැඩිවියට පත්වීම (`Precocious Puberty`) කියන්නේ මොකක්ද?

මේකෙදි වෙන්නේ, අපේ මොළෙන් ලිංගික හෝමෝන නියමිත කාලයට කලින් නිදහස් වෙන්න පටන් ගන්න එක. සාමාන්‍යයෙන් ගැහැණු දරුවෙක් නම් අවුරුදු 8ට කලිනුත්, පිරිමි දරුවෙක් නම් අවුරුදු 9ට කලිනුත් මේ ලක්ෂණ පෙන්වන්න පුළුවන්.

ගැහැණු දරුවන්ට පේන්න පුළුවන් ලක්ෂණ:

• පියයුරු වර්ධනය වීම
• කිහිලි සහ රහස් ප්‍රදේශවල රෝම වර්ධනය
• මාසික ඔසප් වීම පටන් ගැනීම
• කුරුලෑ ඒම

පිරිමි දරුවන්ට පේන්න පුළුවන් ලක්ෂණ:

• කටහඬ ගැඹුරු වීම
• මුහුණේ, කිහිලිවල සහ රහස් ප්‍රදේශවල රෝම වර්ධනය
• ලිඟුව සහ වෘෂණ කෝෂ විශාල වීම
• කුරුලෑ ඒම

හිතන්නකෝ, ඔයාගේ දුව හරි පුතා හරි එයාගේ යාළුවන්ට වඩා ගොඩක් කලින් මේ වගේ වෙනස්කම් පෙන්නුම් කරනකොට එයාලට වගේම ඔයාටත් කොච්චර හිතට අමාරු ඇතිද කියලා. ඒ නිසා මේ වගේ දෙයක් දැක්කොත් ඉක්මනට දොස්තර කෙනෙක්ව හම්බවෙන එක තමයි හොඳම.

අපස්මාර තත්ත්වයන් (Seizures) ගැනත් දැනගමු

මේ තත්ත්වයත් එක්ක අපස්මාර තත්ත්වයන් ඇතිවෙන එකත් බොහොම සුලභයි. මේ අතරින් නිතරම දකින්න ලැබෙන එකක් තමයි ජෙලාස්ටික් අපස්මාරය (`Gelastic seizure`). මේකෙදි වෙන්නේ, හේතුවක් නැතුව එකපාරටම පාලනය කරගන්න බැරි විදියට හිනායන එකක් එනවා. හරියට මොළේ ඇතුළේ විදුලි ක්‍රියාකාරීත්වයේ අසාමාන්‍යතාවයක් නිසා වෙන දෙයක් වගේ. මේක තත්පර කීපයක් වගේ පොඩි වෙලාවක් තිබුණත්, දවසකට කීප වතාවක්, සමහර දරුණු අවස්ථාවල පැයකට කීප වතාවක් උනත් එන්න පුළුවන්.

ගොඩක් වෙලාවට මේ ජෙලාස්ටික් අපස්මාරය පටන් ගන්නේ දරුවට අවුරුද්දක් වෙන්නත් කලින්. හැබැයි අවුරුදු 10න් පස්සේ මේක එන වාර ගණන අඩු වෙලා යනවා දකින්න පුළුවන්.

මේ ජෙලාස්ටික් අපස්මාරයට අමතරව, තව අපස්මාර වර්ගත් දකින්න පුළුවන්:

• ඇටොනික් අපස්මාරය (`Atonic seizures`): මේකෙදි එකපාරටම ඇඟේ මස්පිඬු පාලනය නැතිවෙලා, කඩාගෙන වැටෙන්න පුළුවන්. හරියට කවුරුහරි තල්ලු කළා වගේ.
• ඩැක්රිස්ටික් අපස්මාරය (`Dacrystic seizures`): මේකෙදි වෙන්නේ, එකපාරටම පාලනය කරගන්න බැරි විදියට අඬන එක. හේතුවක් නැතුවමයි මේක වෙන්නේ.
• ටොනික්-ක්ලොනික් අපස්මාරය (`Tonic-clonic seizures`): මේක තමයි ගොඩක් අය "ෆිට් එක" කියලා දන්නේ. සිහිය නැතිවෙලා, ඇඟම ගැහෙන, පාලනය කරගන්න බැරි චලනයන් ඇතිවෙනවා.

ස්නායු පද්ධතිය සම්බන්ධ ලක්ෂණ (`Neurological symptoms`) මොනවද?

මේ හයිපොතැලමික් හමාටෝමා (HH) තත්ත්වය නිසා ඔයාගේ දරුවාගේ හැසිරීම, මනෝභාවය සහ බුද්ධිමය ක්‍රියාකාරීත්වයටත් බලපෑම් එල්ල වෙන්න පුළුවන්. ඒ කියන්නේ:

• අවධානය අඩුකම සහ අධි ක්‍රියාකාරීත්වය (`Attention-deficit/hyperactivity disorder - ADHD`)
• හැසිරීමේ ගැටලු (`Conduct disorder`)
• බුද්ධිමය දුර්වලතා (`Intellectual disability`)
• මනෝභාවයේ වෙනස්වීම්, එක එක වෙලාවට එක එක විදියට ඉන්න එක (`Mood disorders`)
• විරුද්ධවාදී හැසිරීම්, කියන දේ අහන්නේ නැති ගතිය (`Oppositional-defiant disorder`)
• ප්‍රතික්‍රියාශීලී හැසිරීම් (උදාහරණයක් විදියට, ඉක්මනින් කේන්ති යන එක, ආක්‍රමණශීලී වෙන එක)
• කෙටි කාලීන මතකය සම්බන්ධ ගැටලු

මේ වගේ ලක්ෂණ එකක් හරි කීපයක් හරි දරුවෙක් පෙන්නුම් කරනකොට, දෙමව්පියෝ විදියට අපි ගොඩක් කලබල වෙනවා. ඒත් මේ හැමදේටම වෛද්‍ය උපදෙස් අනුව පිළියම් තියෙනවා කියලා මතක තියාගන්න එක වැදගත්.

හයිපොතැලමික් හමාටෝමා (HH) වල ප්‍රධාන වර්ග මොනවද?

මේ හයිපොතැලමික් හමාටෝමා තත්ත්වයේ ප්‍රධාන වර්ග දෙකක් තියෙනවා. මේ වර්ගීකරණය කරන්නේ ගෙඩිය පිහිටලා තියෙන තැන සහ ඒ නිසා ඇතිවෙන රෝග ලක්ෂණ අනුවයි:

1. ඉන්ට්‍රාහයිපොතැලමික් ලීෂන් (`Intrahypothalamic lesion`): මේකෙදි ගෙඩිය තියෙන්නේ ඔයාගේ හයිපොතැලමසයේ පිටුපස කොටසට කිට්ටුවෙන්. මේ නිසා මොළේ විද්‍යුත් ක්‍රියාකාරීත්වයට බාධා ඇතිවෙලා, අපස්මාර තත්ත්වයන් සහ අසාමාන්‍ය හැසිරීම් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.

2. පැරාහයිපොතැලමික් ලීෂන් (Pedunculated lesion - `Parahypothalamic lesion`): මේකෙදි ගෙඩිය තියෙන්නේ හයිපොතැලමසයේ ඉදිරිපස කොටසට කිට්ටුවෙන්. මේ වර්ගය නිසා තමයි ගොඩක් වෙලාවට වයසට කලින් වැඩිවියට පත්වීම (`early puberty`) දකින්න ලැබෙන්නේ.

හැබැයි, සමහර වෙලාවට මේ වර්ග දෙකම එකම කෙනෙකුට එකවර තියෙන්නත් පුළුවන්.

ඇයි මේ හයිපොතැලමික් හමාටෝමා (HH) හැදෙන්නේ? මොකක්ද හේතුව?

ඇත්තටම කිව්වොත්, මේ HH තත්ත්වයට නිශ්චිතම හේතුව මොකක්ද කියලා විශේෂඥයෝ තාමත් හරියටම දන්නේ නෑ. ඒ වගේම මේක වළක්වගන්න පුළුවන් ක්‍රමයකුත් දැනට හොයාගෙන නෑ. ගොඩක් වෙලාවට මේ තත්ත්වය අහඹු විදියටයි (`randomly`) ඇතිවෙන්නේ. ඒ කියන්නේ, මේක පවුලේ අයට පරම්පරාවෙන් පරම්පරාවට යන දෙයක් නෙවෙයි. ඒ නිසා ඔයාට මේක පාරම්පරිකව උරුම වෙන්න තියෙන ඉඩකඩ හරිම අඩුයි.

හැබැයි, මෑතකදී කරපු පර්යේෂණ වලින්, අයින් කරපු ගෙඩිවල පටක (`tumor tissue`) පරීක්ෂා කරලා බලද්දී, GLI3 කියන ජානයක (`GLI3 gene`) යම් ප්‍රභේදයක් (`somatic variant`) හොයාගෙන තියෙනවා. ඒ වගේම තවත් ජානමය ප්‍රභේදත් (`genetic variants`) මේ අයින් කරපු ගෙඩිවලින් හොයාගෙන තියෙනවා. මේ ජාන සම්බන්ධව තවදුරටත් පර්යේෂණ කෙරීගෙන යනවා.

තව දෙයක් තමයි, මේ හයිපොතැලමික් හමාටෝමා තත්ත්වයත්, පැලිස්ටර්-හෝල් සින්ඩ්‍රෝමය (`Pallister-Hall syndrome - PHS`) කියන ජානමය තත්ත්වයත් අතර යම් සම්බන්ධයක් තියෙන්න පුළුවන් කියලත් හොයාගෙන තියෙනවා. මේ PHS තත්ත්වය ඇතිවෙන්නේ ජානමය ප්‍රභේදයක් නිසා. ඒකෙන් අත්, පාද, ස්වරාලය (`larynx` එහෙම නැත්නම් voice box) සහ ගුද මාර්ගය (`anus`) වර්ධනය වීමේ අසාමාන්‍යතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්.

මේ තත්ත්වය ඇතිවීමේ අවදානම් සාධක මොනවද?

මේ තත්ත්වය ඕනෑම කෙනෙකුට ඇතිවෙන්න පුළුවන්. පිරිමි පාර්ශවයට තරමක් වැඩියෙන් දකින්න ලැබෙනවා. HH ප්‍රධාන වශයෙන්ම බලපාන්නේ ළමයින්ට සහ තරුණ අයටයි. ඒත් සමහර අවස්ථාවලදී, රෝග ලක්ෂණ වැඩිහිටි වියේදී මතු වෙනකම්ම මේ තත්ත්වය හඳුනා නොගෙන ඉන්නත් පුළුවන්.

හයිපොතැලමික් හමාටෝමා (HH) නිසා ඇතිවිය හැකි සංකූලතා මොනවද?

වයසට කලින් වැඩිවියට පත්වීම නිසා දරුවෙකුගේ ශාරීරික සහ මානසික සෞඛ්‍යයට බලපෑම් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. විශේෂයෙන්ම එයාගේ සම වයසේ අනිත් ළමයින්ට වඩා එයාගේ ශරීරය ඉක්මනින් වෙනස් වෙනකොට. උදාහරණයක් විදියට, උස අඩුවෙන් (`short stature`) ඉන්න පුළුවන්. ඊට අමතරව, දරුවාට මේ වෙනස්කම් හරියට තේරුම් ගන්න බැරි වෙන්න පුළුවන්. ඒකෙන් එයාගේ ආත්ම අභිමානයට (`self-esteem`) සහ චිත්තවේගීය යහපැවැත්මට (`emotional well-being`) බලපෑම් එල්ල වෙන්න පුළුවන්. ඔයාගේ දරුවාගේ වෛද්‍ය කණ්ඩායමට පුළුවන් මේ වගේ ඇතිවෙන්න පුළුවන් ඕනෑම සංකූලතාවයක් කළමනාකරණය කරගන්න උදව් කරන්න.

කොහොමද මේ හයිපොතැලමික් හමාටෝමා (HH) තත්ත්වය හරියටම අඳුනගන්නේ?

ඔයාගේ දොස්තර මහත්මයා මේ HH තත්ත්වය තහවුරු කරගන්න ඉමේජින් ටෙස්ට් (`imaging tests`) කිහිපයක් කරන්න ඉඩ තියෙනවා.

• MRI ස්කෑන් පරීක්ෂණය (`MRI - Magnetic Resonance Imaging`): මේකෙන් ඔයාගේ මොළේ හරිම පැහැදිලි, විස්තරාත්මක පින්තූර ගන්න පුළුවන්. පොඩි දරුවන්ට නම් MRI එක කරන වෙලාවේ එයාලව හෙලවෙන්නේ නැතුව තියාගන්න සැහැල්ලු නිර්වින්දනයක් (`light sedation`) දෙන්න වෙනවා. මොකද එයාලා හෙලවුනොත් පින්තූර පැහැදිලි නැතුව යන්න පුළුවන්. හිතන්නකෝ, හරියට ෆොටෝ එකක් ගන්නකොට හෙලවුනොත් බ්ලර් වෙනවා වගේ තමයි.

• EEG පරීක්ෂණය (`EEG - Electroencephalogram`): ඔයාට අපස්මාර තත්ත්වයන් එනවා නම්, දොස්තර මහත්මයා මේ EEG පරීක්ෂණයත් කරන්න කියයි. මේකෙන් කරන්නේ ඔයාගේ මොළේ තියෙන විද්‍යුත් ක්‍රියාකාරීත්වය නිරීක්ෂණය කරන එක. හරියට අපේ හදවතේ E.C.G. එකක් ගන්නවා වගේ, මේකෙන් මොළේ ක්‍රියාකාරීත්වය බලනවා.

• ස්නායු විද්‍යාත්මක පරීක්ෂණ (`Neurological testing`): මේවායින් මනින්නේ සිතීම, ඉගෙනීම, මතක තබාගැනීම වගේ බුද්ධිමය හැකියාවන්ගේ (`cognitive problems`) ප්‍රමාණය කොච්චරද කියලා. සමහරවිට ඔයාගේ දොස්තර මහත්මයා රුධිර පරීක්ෂණ කරලා හෝමෝන මට්ටම් (`hormone levels`) බලන්නත් පුළුවන්. මේ පරීක්ෂණ ප්‍රතිකාර සැලසුම් කරන්න උදව් වෙනවා.

සමහර වෙලාවට මේ HH තත්ත්වය අඳුනගන්න ටිකක් අමාරු වෙන්න පුළුවන්. මොකද, මේකේ රෝග ලක්ෂණ වෙනත් ස්නායු රෝග වල ලක්ෂණ වලට සමාන වෙන්න පුළුවන් නිසා.

හරි, එතකොට මේකට තියෙන ප්‍රතිකාර මොනවද?

හොඳ ආරංචිය තමයි, මේ හයිපොතැලමික් හමාටෝමා (HH) තත්ත්වයට ප්‍රතිකාර තියෙනවා. ප්‍රධාන වශයෙන් ප්‍රතිකාර ක්‍රම දෙකක් ගැන කතා කරන්න පුළුවන්:

• වයසට කලින් වැඩිවියට පත්වීම පාලනය කරන්න ඖෂධ: මේකට ගොනඩොට්‍රොපින්-රිලීසින් හෝමෝන් ඇගොනිස්ට් (`Gonadotropin-releasing hormone agonists`) කියන ඖෂධ වර්ගය පාවිච්චි කරනවා. මේවායින් කරන්නේ අර කලින් කිව්ව විදියට ඉක්මනට හෝමෝන නිදහස් වෙන එක පාලනය කරන එක.
• අපස්මාර තත්ත්වයන් පාලනය කරන්න සැත්කම් (`Surgery`): මේක ගැන අපි තව ටිකක් විස්තර කතා කරමු.

ඊට අමතරව, ඔයාගේ දරුවාගේ දොස්තර මහත්මයා සමහරවිට ඉස්කෝලේදී අධ්‍යාපනික සහයෝගය ලබාගන්න එක (`educational support`), එහෙමත් නැත්නම් මනෝභාවය, හැසිරීම සහ මානසික ගැටලු වලට උපදේශනය (`therapy`) හෝ වෙනත් ඖෂධ ලබාදෙන්නත් නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්.

හයිපොතැලමික් හමාටෝමා (HH) වලට කරන සැත්කම් මොනවද?

අපස්මාර තත්ත්වයන් පාලනය කරන්න, දොස්තර කෙනෙක් අර හමාටෝමා කියන ගෙඩිය අයින් කරන්න හරි විනාශ කරන්න හරි අපස්මාර සැත්කමක් (`epilepsy surgery`) හරි වෙනත් ක්‍රියා පටිපාටියක් හරි නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්. සාමාන්‍යයෙන් ජෙලාස්ටික් අපස්මාරයට (`Gelastic seizures`) අනිත් අපස්මාර නාශක ඖෂධ (`Antiseizure medications`) එච්චර සාර්ථක නෑ. ඒත් අනිත් වර්ගයේ අපස්මාර තත්ත්වයන් පාලනය කරන්න ඒ ඖෂධ උදව් වෙන්න පුළුවන්.

දැන් බලමු මොනවද මේ සැත්කම් වර්ග කියලා:

• ගැමා නයිෆ් සැත්කම (`Gamma Knife surgery`): මේක ඇත්තටම සැත්කමක් කිව්වට, හම කපන්නේ නැතුව කරන විකිරණ ප්‍රතිකාරයක් (`radiation therapy`). හරියටම කිව්වොත්, ප්‍රබල ශක්ති කදම්භ (`beams of energy`) පාවිච්චි කරලා අර ගෙඩිය විනාශ කරනවා.
• රෙසෙක්ෂන් (අයින් කිරීමේ සැත්කම - `Resection/removal surgery`): මේකෙදි ශල්‍ය වෛද්‍යවරයෙක් හිස් කබල විවෘත කරලා (`craniotomy`) හරි, එහෙමත් නැත්නම් හිස් කබලේ පොඩි සිදුරක් හදලා ඒ හරහා එන්ඩොස්කෝප් (`endoscope`) කියන පොඩි උපකරණයක් දාලා හරි අර ගෙඩිය අයින් කරනවා.
• ස්ටීරියෝටැක්ටික් ලේසර් ඇබ්ලේෂන් (`Stereotactic laser ablation`): මේක අවම ආක්‍රමණශීලී (`minimally invasive`) ක්‍රමයක්. ෆයිබර් ඔප්ටික් කේබල් එකක් හරහා යවන ලේසර් එළියකින් (`laser light`) තමයි ගෙඩිය විනාශ කරන්නේ.
• ස්ටීරියෝටැක්ටික් තර්මෝඇබ්ලේෂන් (`Stereotactic thermoablation`): මේකත් ඇබ්ලේෂන් (`ablation therapy`) ක්‍රමයක්. මේකෙදි තාපය (`heat`) පාවිච්චි කරලා තමයි හමාටෝමා එකට ප්‍රතිකාර කරන්නේ. ශල්‍ය වෛද්‍යවරයෙක් හීනි පරීක්ෂණ කූරු (`thin probes`) හිස් කබල හරහා ගෙඩිය තියෙන තැනට යවනවා. ඊට පස්සේ රේඩියෝ තරංග (`radio waves`) පාවිච්චි කරලා ඒ කූරු රත් කරලා, ගෙඩියේ පටක විනාශ කරනවා.

මේ සැත්කම් ක්‍රම ටිකක් සංකීර්ණයි වගේ ඇහුණට, දොස්තර මහත්වරු ඔයාට මේ හැමදේම හොඳට පැහැදිලි කරලා දෙයි.

මේ තත්ත්වයේදී සුව අතට හැරීමේ ප්‍රවණතාවය (Prognosis) කොහොමද?

ගොඩක් වෙලාවට හයිපොතැලමික් හමාටෝමා (HH) තත්ත්වයේදී සුව අතට හැරීමේ ප්‍රවණතාවය (`prognosis` එහෙම නැත්නම් `outlook`) හොඳයි. මොකද, රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන්න සාර්ථක ප්‍රතිකාර ක්‍රම තියෙන නිසා.

සැත්කම් වලින් අපස්මාර තත්ත්වයන් එන වාර ගණන හරි, ඒවායේ දරුණුකම හරි අඩුකරගන්න පුළුවන්. සමහර අය සැත්කමෙන් පස්සේ සම්පූර්ණයෙන්ම අපස්මාරයෙන් තොරව ඉන්නවා. සමහර අවස්ථාවලදී, අර හමාටෝමා කියන ගෙඩිය ආරක්ෂාකාරීව සම්පූර්ණයෙන්ම අයින් කරන්න පුළුවන් උනොත්, තත්ත්වය සුව වෙන්නත් ඉඩ තියෙනවා. හැබැයි, අපස්මාර තත්ත්වයන් ආයෙත් මතුවෙන්න යම් අවදානමක් තියෙනවා.

අර කලින් කිව්ව, සමහර හෝමෝන නිදහස් වීම නවත්වන ඖෂධ (`drug that suppresses the release of certain hormones`) මාසිකව එන්නත් විදියට (`monthly injections`) දෙන එකෙන්, වයසට කලින් වැඩිවියට පත්වීමේ ලක්ෂණ පාලනය කරගන්න පුළුවන්. ඔයාගේ දරුවා සාමාන්‍යයෙන් වැඩිවියට පත්වෙන වයසට ආවම, දොස්තර මහත්මයා ඒ ඖෂධ නතර කරන්න පුළුවන්. ගොඩක් ළමයි සහ තරුණ අය මේ වෙලාවේදී බලාපොරොත්තු වෙන විදියටම වැඩිවියට පත්වීම සහ ලිංගික වර්ධනය සිද්ධ වෙනවා.

ඔයාගේ දරුවාගේ තත්ත්වය අනුව, එයාගේ දොස්තර මහත්මයාට පුළුවන් ඔයාට හොඳම තොරතුරු ටික දෙන්න.

ජීවත් වීමේ හැකියාව (Survival Rate) ගැන මොනවද කියන්න තියෙන්නේ?

මේ තත්ත්වය එක්ක ජීවත් වීමේ හැකියාව (`life expectancy`) එක්කෙනාගෙන් එක්කෙනාට වෙනස් වෙන්න පුළුවන්. ඒක කරුණු කීපයක් මත රඳා පවතිනවා:

• හමාටෝමා ගෙඩියේ ප්‍රමාණය සහ වර්ගය
• අපස්මාර තත්ත්වයන් කොච්චර දරුණුද, කොච්චර නිතර එනවද කියන එක
• ප්‍රතිකාර කොච්චර සාර්ථකද කියන එක

මේ කාරණා ඔක්කොම සලකලා බලලා, ඔයාගේ දොස්තර මහත්මයා ඔයාට මේ ගැන පැහැදිලි කරයි.

හැබැයි, මේ හයිපොතැලමික් හමාටෝමා එක්ක අපස්මාරයේදී හදිසි අනපේක්ෂිත මරණ (`SUDEP - Sudden Unexpected Death in Epilepsy`) කියන අවදානමක් තියෙනවා. ඒ නිසා, දොස්තර මහත්මයා ඔයාව ආරක්ෂිතව තියාගන්නත්, අපස්මාර තත්ත්වයන් පාලනය කරන්න ප්‍රතිකාර සැලැස්මක් හදන්නත් උදව් කරයි.

මගේ දරුවාට මේ වගේ ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, මම දොස්තර කෙනෙක්ව හම්බවෙන්න ඕනෙ කවදද?

ඔයාට දරුවා ගැන මොකක්හරි සැකයක් තියෙනවා නම්, ඔයා තමයි ඔයාගේ දරුවව හොඳටම දන්නේ. ඒ නිසා පොඩි දෙයක් උනත්, දොස්තර කෙනෙක්ව හම්බවෙන්න දෙපාරක් හිතන්න එපා. විශේෂයෙන්ම මේ වගේ ලක්ෂණ ගැන අවධානයෙන් ඉන්න:

• අපස්මාර තත්ත්වයන් (හිනා යන ඒවා, ඇඟ ගැහෙන ඒවා, එකපාරට වැටෙන ඒවා)
• වයසට කලින් වැඩිවියට පත්වීම (උදා: ඉක්මනට රෝම ඒම, කටහඬ වෙනස් වීම)
• අවධානය, මතකය හෝ ඉගෙනීමේ හැකියාවේ වෙනස්කම්
• හැසිරීමේ වෙනස්කම් (උදා: පොඩි දේටත් කේන්ති යන එක, කලබල වෙන එක)
• හෝමෝන අසමතුලිතතා (උදා: අධික තිබහ, කෑම රුචියේ වෙනස්කම්, මනෝභාවයේ දරුණු වෙනස්කම්)

මගේ දරුවට හයිපොතැලමික් හමාටෝමා (HH) තියෙනවා නම්, මම දොස්තරගෙන් අහන්න ඕන ප්‍රශ්න මොනවද?

ඔයාගේ දරුවට HH තියෙනවා කියලා දැනගත්තම, ඔයාට දොස්තර මහත්මයාගෙන් මේ වගේ ප්‍රශ්න අහන්න පුළුවන්:

• ඔබතුමා නිර්දේශ කරන්නේ මොන වගේ ප්‍රතිකාර ක්‍රමයක්ද?
• එයාට ප්‍රතිකාර හෝ සැත්කම් කීපයක් කරන්න වෙන්න තියෙන ඉඩකඩ කොච්චරද?
• ප්‍රතිකාරවල අතුරු ආබාධ (`side effects`) මොනවද?
• මේ ප්‍රතිකාර නිසා මගේ දරුවාගේ එදිනෙදා වැඩකටයුතු, ඉස්කෝලේ වැඩ, සාමාන්‍ය ක්‍රියාකාරකම් වලට කොහොම බලපෑමක් වෙයිද?

මොළේ ගෙඩියක් තියෙනවා කිව්වම, අපස්මාර තත්ත්වයන් එනකොට, වයසට කලින් ඇඟේ වෙනස්කම් වෙනකොට, කාට උනත් හිතට බයක්, කම්පනයක් දැනෙන එක සාමාන්‍ය දෙයක්. ඒත් හොඳම දේ තමයි, මේ හයිපොතැලමික් හමාටෝමා රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන්න සාර්ථක ප්‍රතිකාර තියෙන එක. ඔයාට ඔයාගේ දොස්තර කණ්ඩායම එක්ක නිතරම සම්බන්ධ වෙන්න වෙයි. එයාලා ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ ඔයාගේ ශාරීරික හෝ මානසික සෞඛ්‍යයට බාධාවක් නොවෙන්න වගබලා ගනියි. සැත්කම් වලින් රෝග ලක්ෂණ එන වාර ගණන සහ දරුණුකම අඩුකරගන්න පුළුවන් නිසා, ඔයා ඒකට සුදුසු කෙනෙක්ද කියලා දොස්තර මහත්මයා එක්ක කතා කරන්න.

එහෙනම්, අපි මේ කතා කරපු දේවල් වලින් මතක තියාගන්න ඕන වැදගත්ම කරුණු මොනවද? (Take-Home Message)

හයිපොතැලමික් හමාටෝමා (HH) කියන්නේ ටිකක් බය හිතෙන වචනයක් උනාට, මේ ගැන දැනුවත් වෙලා ඉන්න එක ගොඩක් වැදගත්.

මතක තියාගන්න, මේක පිළිකාවක් නෙවෙයි. ඒ වගේම මේක බබෙක් උපදිනකොටම ඇතිවෙන තත්ත්වයක්.

• ප්‍රධාන ලක්ෂණ: වයසට කලින් වැඩිවියට පත්වීම, එක එක විදියේ අපස්මාර තත්ත්වයන් (විශේෂයෙන්ම අමුතු විදියට හිනායන `Gelastic seizures`), සහ හැසිරීමේ/ඉගෙනීමේ ගැටලු තමයි ප්‍රධාන වශයෙන් දකින්න ලැබෙන්නේ.
• හේතුව හරියටම දන්නේ නෑ: ගොඩක් වෙලාවට මේක අහඹු ලෙස ඇතිවෙන දෙයක්. පරම්පරාවෙන් එන එකක් අඩුයි.
• හොඳ ප්‍රතිකාර තියෙනවා: රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන්න ඖෂධ සහ සැත්කම් වගේ සාර්ථක ප්‍රතිකාර ක්‍රම තියෙනවා. විශේෂයෙන්ම අපස්මාර තත්ත්වයන්ට සහ ඉක්මන් වැඩිවියට පත්වීමට.
• ඉක්මනින් අඳුනගන්න එක වැදගත්: ඔයාගේ දරුවාට මේ වගේ ලක්ෂණ තියෙනවා කියලා සැකයක් හිතෙනවා නම්, ඉක්මනට දොස්තර කෙනෙක්ව හම්බවෙන්න. ඉක්මනින් ප්‍රතිකාර පටන් ගන්න තරමට ප්‍රතිඵල හොඳයි.
• ඔයා තනිවෙලා නෑ: මේ වගේ තත්ත්වයකදී ඔයාට වගේම දරුවාටත් මානසිකව අමාරු වෙන්න පුළුවන්. දොස්තරවරු, උපදේශකවරු සහ පවුලේ අයගේ සහයෝගය ගොඩක් වටිනවා.

මේ තොරතුරු ඔයාට ප්‍රයෝජනවත් වෙන්න ඇති කියලා හිතනවා. මොන දේ උනත්, බය නැතුව දොස්තර කෙනෙක් එක්ක කතා කරලා උපදෙස් ගන්න එක තමයි හොඳම දේ.

---

` හයිපොතැලමික් හමාටෝමා, මොළයේ ගෙඩිය, ළමා වියේ වැඩිවියට පත්වීම, අපස්මාරය, ජෙලාස්ටික් අපස්මාරය, හෝමෝන ගැටලු, මොළයේ සැත්කම්