ඔයාගේ පොඩි බබා ඉපදුන ගමන්ම හරි, නැත්නම් ඉපදිලා සති කීපයකින් හරි සමේ රතු පාට බිබිලි, නැත්නම් අමුතු පාට ලප එනවා දැකලා තියෙනවද? සමහර වෙලාවට මේවා දැක්කම අම්මා කෙනෙක් විදියට ඔයා බය වෙන්න පුළුවන්. අද අපි කතා කරන්න යන්නේ ඒ වගේ ලක්ෂණ පෙන්නුම් කරන, ටිකක් දුර්ලභ, ඒත් දැනගෙන ඉන්න එක වැදගත් වෙන රෝගී තත්ත්වයක් ගැන. මේකට අපි කියන්නේ Incontinentia Pigmenti, කෙටියෙන් කිව්වොත් IP කියලා.
ඇත්තටම මොකක්ද මේ Incontinentia Pigmenti (IP) කියන්නේ?
සරලවම කිව්වොත්, මේක ජාන හරහා එන (genetic) රෝගී තත්ත්වයක්. මේක X වර්ණදේහයට සම්බන්ධ වෙලා එන දෙයක් නිසා (X-linked dominant), පිරිමි දරුවන්ට වඩා ගැහැණු දරුවන්ට තමයි මේ තත්ත්වය වැඩිපුරම බලපාන්නේ.
IP කියන රෝගය අයිති වෙන්නේ `(neurocutaneous disorders)` කියන රෝග කාණ්ඩයට. හිතන්නකෝ, මේකේ තේරුම තමයි මේ රෝගය අපේ ස්නායු පද්ධතියට (ඒ කියන්නේ මොළය සහ ස්නායු වලට) සහ සමට එකවර බලපෑම් කරන්න පුළුවන් කියන එක. ඒ විතරක් නෙවෙයි, සමහර වෙලාවට ඇස්, දත් සහ ඇටසැකිලි පද්ධතියටත් මේකෙන් බලපෑම් ඇතිවෙන්න ඉඩ තියෙනවා.
මේ රෝගයේදී ප්රධාන වශයෙන්ම දකින්න ලැබෙන්නේ දරුවා ඉපදෙනකොටම හෝ ඉපදිලා මුල් සති කීපයේදී සමේ ඇතිවෙන විවිධ ලප සහ බිබිලි වගේ දේවල්. මේකට හේතුව වෙන්නේ අපේ සෛල වල ක්රියාකාරීත්වය සහ වර්ධනය පාලනය කරන NEMO (NF-kappaB essential modulator) කියන ජානයේ සිදුවෙන යම් විකෘතියක්. මේ වෙනකම් මේකට සම්පූර්ණ සුවයක් නම් හොයාගෙන නැහැ, ඒත් රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන්න හොඳ ප්රතිකාර ක්රම තියෙනවා.
හමේ ඇතිවෙන වෙනස්කම් මොනවද? අදියර 4ක් තියෙනවා!
IP රෝගයේදී සමේ ඇතිවෙන වෙනස්කම් ප්රධාන අදියර හතරක් යටතේ හඳුනාගන්න පුළුවන්. හැබැයි මතක තියාගන්න, මේ අදියර පිළිවෙළටම එන්න ඕනේ නැහැ. සමහර වෙලාවට එකිනෙක මාරු වෙන්නත්, අදියර දෙක තුනක් එකම කාලයේදී දකින්න ලැබෙන්නත් පුළුවන්.
| අදියර (Stage) | පෙනුම සහ විස්තරය (Appearance & Description) |
|---|---|
| අදියර 1: Vesicular | මේකෙදි වෙන්නේ රතු පාට, වතුර පිරුණු බිබිලි (blisters) වගේ ලප ශරීරයේ ඇතිවෙන එක. ගොඩක් වෙලාවට අත් සහ කකුල් වල තමයි මේවා දකින්න ලැබෙන්නේ. |
| අදියර 2: Verrucal | බිබිලි තිබුණු තැන්වල හෝ අලුතින්, හරියට ඉන්නන් වගේ පෙනුමක් තියෙන, ගොරෝසු ගැටිති (wart-like lesions) ඇතිවෙනවා. |
| අදියර 3: Hyperpigmentation | මේක තමයි මේ රෝගයේ විශේෂම ලක්ෂණය. සමේ අළු, නිල් හෝ දුඹුරු පාටට හුරු, හරියට කිරිගරුඬ ගලක වගේ රැලි සහිත රටාවකට පැතිරුණු ලප (marbled or wavy lines) දකින්න ලැබෙනවා. මේවා ගොඩක්ම ඇඟේ සහ අත් පා වල තමයි ඇතිවෙන්නේ. |
| අදියර 4: Hypopigmentation | කාලයත් එක්ක අර තද පාට ලප මැකිලා ගිහින්, සමේ පාටට වඩා සුදුමැලි, සමහරවිට කැලැල් වගේ පෙනුමක් තියෙන ලප (pale, scar-like lesions) ඉතුරු වෙනවා. |
සමේ ලප විතරද? නැහැ, වෙනත් බලපෑම් ඇතිවෙන්නත් පුළුවන්
මේ තත්ත්වය සමට විතරක් සීමා වෙන්නේ නැහැ. සමහර දරුවන්ට වෙනත් සංකූලතා ඇතිවෙන්නත් ඉඩ තියෙනවා. හැබැයි මේ කියන හැම දෙයක්ම හැම දරුවෙකුටම ඇතිවෙන්නේ නැහැ කියන එක ඔයා තේරුම් ගන්න ඕනේ.
ස්නායු පද්ධතියට සම්බන්ධ ගැටළු (Neurological Problems)
IP තියෙන දරුවන්ගෙන් 20% කට විතර ස්නායු පද්ධතියට සම්බන්ධ ගැටළු ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
- චලන සංවර්ධනයේ ප්රමාදයන් (Motor development delays): උදාහරණයක් විදියට, අනිත් බබාලා වගේ නියමිත කාලෙට බෙල්ල හරවන්නේ, පෙරළෙන්නේ, ඇවිදින්නේ නැතිව ඉන්න පුළුවන්.
- බුද්ධිමය දුර්වලතා (Intellectual disability): ඉගෙනීමේ අපහසුතා වගේ දේවල්.
- මාංශ පේශි දුර්වලතා: ඇඟට පණ නැති ගතියක් දැනෙන එක.
- වලිප්පුව (Seizures): ෆිට් එක වගේ තත්ත්වයන් ඇතිවීම.
මේවට හේතු වෙන්න පුළුවන් මොළයේ පටක හැකිළීම `(cerebral atrophy)`, මොළයේ සුදු මද්යයේ කුඩා කුහර ඇතිවීම වගේ දේවල්.
ඇස් වලට සහ දත් වලට වෙන බලපෑම්
- ඇස් වල ගැටළු: සමහර දරුවන්ට ඇස් වපර වීම `(strabismus)`, ඇසේ සුද ඒම `(cataracts)` හෝ දරුණු ලෙස පෙනීම අඩුවීම වගේ තත්ත්වයන් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
- දත් වල ගැටළු: දත් අඩුවෙන් තිබීම, උල් හැඩැති දත් (peg-shaped teeth) තිබීම වගේ දේවල් දකින්න පුළුවන්.
වැදගත්ම දේ තමයි, මේ වගේ ලක්ෂණයක් දැක්ක ගමන්ම කලබල නොවී, ළමා රෝග පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්යවරයෙක් හමුවෙලා උපදෙස් ගන්න එක.
මේකට ප්රතිකාර කරන්නේ කොහොමද?
IP රෝගයට ප්රතිකාර කරන්නේ දරුවාට තියෙන රෝග ලක්ෂණ අනුව. එක එක්කෙනාට ගැළපෙන ප්රතිකාර ක්රම වෙනස් වෙන්න පුළුවන්.
| ගැටළුව (Symptom) | ප්රතිකාර ක්රමය (Treatment Approach) |
|---|---|
| සමේ ඇතිවන ලප සහ බිබිලි | හොඳම ආරංචිය තමයි මේ සමේ ලප වලට ගොඩක් වෙලාවට විශේෂ ප්රතිකාර අවශ්ය වෙන්නේ නැති එක. දරුවා තරුණ වයසට එනකොට හෝ වැඩිහිටියෙක් වෙනකොට මේ ලප ගොඩක් දුරට තනියම මැකිලා යනවා. |
| ස්නායු පද්ධතියේ ගැටළු (වලිප්පුව, මාංශ පේශි දුර්වලතා) | මේ වගේ දේවල් වලට ස්නායු රෝග පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්යවරයෙක් (Neurologist) හමුවෙන්න ඕනේ. එතකොට ඖෂධ හෝ අවශ්ය නම් වෙනත් වෛද්ය උපකරණ මගින් මේ තත්ත්වයන් පාලනය කරන්න පුළුවන්. |
| ඇස් පෙනීමේ දුර්වලතා | ඇස් පෙනීමේ ගැටළු වලට අක්ෂි විශේෂඥ වෛද්යවරයෙක් හමුවෙලා, ඇස් කණ්ණාඩි, ඖෂධ හෝ දරුණු අවස්ථාවලදී ශල්යකර්ම කරන්න පුළුවන්. |
| දත් වල ගැටළු | දත් වල හැඩයේ හෝ සංඛ්යාවේ ගැටළු තියෙනවා නම්, දන්ත වෛද්යවරයෙක්ගෙන් අවශ්ය ප්රතිකාර ලබාගන්න පුළුවන්. |
ඉතින්, අනාගතය ගැන බය වෙන්න ඕනෙද?
මේක තමයි ගොඩක් දෙමව්පියන්ට තියෙන ප්රශ්නය. ඇත්තටම, ගොඩක් වෙලාවට, බබා කාලෙදි දරුණු සංකූලතා ඇතිවුණේ නැතිනම්, IP තියෙන දරුවන්ට සාමාන්ය ආයු කාලයක් ජීවත් වෙන්නත්, සම්පූර්ණයෙන්ම නිරෝගී, සාමාන්ය ජීවිතයක් ගත කරන්නත් පුළුවන්. කාලයත් එක්ක හමේ තියෙන අර තද පාට ලප මැකිලා ගිහින්, සමහරවිට සම්පූර්ණයෙන්ම නොපෙනී යන්නත් ඉඩ තියෙනවා.
හැබැයි, කලින් කිව්වා වගේ ස්නායු පද්ධතියට සම්බන්ධ හෝ වෙනත් ශාරීරික ගැටළු තියෙන දරුවොත් ඉන්නවා. ඒ නිසා, හොඳම දේ තමයි ඔයාගේ දරුවාගේ තත්ත්වය ගැන ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක හොඳට කතා කරන එක. එතකොට දරුවාට වඩාත්ම ගැළපෙන සෞඛ්ය සැලැස්ම මොකක්ද, ඉදිරියට මොනවද කරන්න ඕනේ කියන දේවල් ගැන පැහැදිලි අවබෝධයක් ගන්න පුළුවන්.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- Incontinentia Pigmenti (IP) කියන්නේ ජාන හරහා එන, ගැහැණු දරුවන්ට බහුලව බලපාන දුර්ලභ රෝගී තත්ත්වයක්.
- ප්රධානම ලක්ෂණය තමයි සමේ අදියර කීපයකින් ඇතිවෙන වෙනස්කම් (බිබිලි, ගොරෝසු ලප, තද පාට රැලි සහිත ලප, සහ සුදුමැලි ලප).
- සමේ ගැටළු වලට අමතරව, සමහර දරුවන්ට ස්නායු පද්ධතිය, ඇස්, සහ දත් වලට සම්බන්ධ ගැටළු ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
- සමේ ඇතිවන ලප බොහෝවිට ප්රතිකාර නොමැතිවම කාලයත් සමඟ මැකී යනවා.
- බොහෝ දරුවන්ට දරුණු සංකූලතා නොමැතිව සාමාන්ය, නිරෝගී ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්.
- ඔබේ දරුවාට මේ වගේ ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, කලබල නොවී ළමා රෝග පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්යවරයෙක් හමුවී නිවැරදි උපදෙස් ලබාගැනීම ඉතාම වැදගත්.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න