की अहाँ कखनो काल बेवजह असामान्य रूप सँ थकान महसूस करैत छी? की अहां कें जोड़, खासकर अहां कें ठेहुन आ पैर कें आँगुर, दर्द करएयत छै, आ अहां कें त्वचा कनि धूसर या कांस्य रंग कें लगैत छै? हम सब अक्सर एहि सब बात के "बस जेना उम्र बढ़ैत छी" कहि खारिज क दैत छी। लेकिन ई सब ऐन्हऽ स्थिति के संकेत होय सकै छै, जेकरा म॑ हमरऽ शरीर म॑ आयरन के मात्रा खतरनाक रूप स॑ बढ़ी जाय छै । एहि स्थिति कें चिकित्सकीय रूप सं हेमोक्रोमेटोसिस कहल जाइत छैक . आइ हम सब एहि बात पर गप्प क रहल छी।
सीधा-सीधा कहल जाय त हेमोक्रोमेटोसिस की होइत छैक ?
हीमोक्रोमेटोसिस एकटा एहन स्थिति अछि जाहि मे अहाँक शरीर मे आयरन बेसी जमा भ जाइत अछि . किछु लोक एकरा " आयरन ओवरलोड " सेहो कहैत छथि |
सामान्यतः हमरऽ शरीर केवल वू मात्रा म॑ आयरन सोखै छै जेकरऽ जरूरत हम्मं॑ खाबै छियै । मुदा, हेमोक्रोमेटोसिस के रोगी मे शरीर जरूरत सं बेसी आयरन सोखैत अछि. समस्या ई छै कि शरीर स॑ ई अतिरिक्त लोहा क॑ हटाबै के कोय तरीका नै छै ।
तखन शरीर मे ई अतिरिक्त लोहा कतय संग्रहित होइत छैक? इ अहां कें जोड़क मे संग्रहित छै, साथ ही अहां कें यकृत , हृदय , त्वचा, पिट्यूटरी ग्रंथि, आ अग्न्याशय जैना महत्वपूर्ण अंगक मे सेहो. समय के साथ ई जमा लोहा ओहि अंग के नुकसान पहुंचाबय लगैत अछि. यदि एकर इलाज नहि कैल गेल त इ अंगक कें काज करनाय बंद भ सकएय छै.
एहि रोगक मुख्य दू प्रकार होइत अछि ।
एहि स्थिति केँ मुख्यतः दू प्रकार मे बाँटल जा सकैत अछि ।
1. प्राथमिक हेमोक्रोमेटोसिस : ई सबसँ बेसी प्रचलित प्रकार अछि । ई वंशानुगत अछि। सीधा शब्द मे कहल जाय त एहि बीमारी के विकास के लेल अहां के ई दोषपूर्ण जीन अपन मां आ पिता दुनु सं विरासत मे लेबय पड़त. यदि अहां कें इ केवल एकटा माता-पिता सं विरासत मे भेटय छै त अहां कें इ बीमारी नहि होयत, मुदा अहां कें जीन कें वाहक भ सकय छै.
2. माध्यमिक हेमोक्रोमेटोसिस : ई अन्य कारण सँ होइत अछि । जेना, इ स्थिति कोनों एहन व्यक्ति मे भ सकएयत छै, जेकरा गंभीर एनीमिया जैना स्थिति कें कारण बेर-बेर खून चढ़एय कें जरूरत होयत छै.
एहि स्थितिक कारण की होइत छैक ?
देखू एकर कोन-कोन कारण अछि।
वंशानुगत कारण (प्राथमिक हेमोक्रोमेटोसिस) २.
हमरऽ शरीर म॑ `HFE` नाम केरऽ जीन होय छै । इएह नियंत्रित करैत अछि जे हम सब जे भोजन खाइत छी ओहि मे कतेक आयरन सोखैत छी । एहि `HFE` जीन मे दू टा उत्परिवर्तन, अर्थात `C282Y` आ `H63D`, अधिकांश वंशानुगत हेमोक्रोमैटोसिस रोगी के कारण अछि |
एकरऽ अलावा अन्य जीनऽ म॑ उत्परिवर्तन, जेना कि `एचजेवी` आरू `एचएएमपी`, भी कम संख्या म॑ लोगऽ (लगभग १०%-१५%) म॑ ई बीमारी पैदा करी सकै छै । एहि जीन सं प्रभावित लोक मे आमतौर पर कम उम्र मे लक्षण देखबा मे अबैत अछि.
अन्य चिकित्सा स्थिति (Secondary Hemochromatosis) के कारण
एहि प्रकारक सामान्यतः गंभीर एनीमिया (जेना सिकल सेल एनीमिया) वा अस्थि मज्जा विफलता सन स्थितिक कारण बेर-बेर रक्त आधानक कारण होइत अछि । रक्तदान करला पर जे लाल रक्त कोशिका दान होइत अछि ओहि मे आयरन के मात्रा बहुत होइत अछि । चूँकि शरीर मे एहि लोहा केँ निकालबाक कोनो उपाय नहि छैक तेँ ओ सभ जमा होबय लगैत अछि ।
संगहि, यकृत कें क्षति, उदाहरण कें लेल, फैटी लिवर रोग ( सिरोसिस ) या पुरानी हेपेटाइटिस बी या सी कें कारण, शरीर मे आयरन जमा भ सकएयत छै.
इ बीमारी कें शिकार कें बेसि खतरा केकरा छै?
ओना त कियो हीमोक्रोमैटोसिस भ सकैत अछि, मुदा किछु लोक के एकर खतरा बेसी रहैत अछि ।
सबसँ जरूरी बात ई जे ई जोखिम कारक हो वा नहि, जँ लक्षण अछि त' निश्चित रूप सं डॉक्टर सं भेंट करबाक चाही.
| जोखिम कारक | वर्णन |
|---|---|
| दू टा दोषपूर्ण एचएफई जीन होएब | यदि अहां कें इ दोषपूर्ण जीन अहां कें मां आ पिता दूनू सं विरासत मे भेटल छै. |
| पारिवारिक इतिहास | यदि अहां कें कोनों माता-पिता या भाई-बहिन कें इ बीमारी छै. |
| पुरुष होएब | महिलाक अपेक्षा पुरुष मे एहि बीमारीक संभावना लगभग पांच गुना बेसी होइत अछि । |
| रजोनिवृत्ति भेल महिला | जखन मासिक धर्म शरीर कें आयरन निकालय सं रोकएयत छै तखन आयरन कें जमाव कें खतरा बढ़एयत छै. इ जोखिम ओय महिलाक पर सेहो लागू होयत छै, जेकर गर्भाशयक कें कटाई भ गेल छै. |
की अहाँ मे सेहो ई लक्षण अछि?
हीमोक्रोमेटोसिस कें लगभग आधा लोगक मे कोनों लक्षण नहि होएयत छै. पुरुषक मे आमतौर पर 30 सं 50 साल कें बीच लक्षण भ जायत छै, जखन कि महिला मे अक्सर 50 साल कें उम्र कें बाद या रजोनिवृत्ति कें बाद लक्षण भ जायत छै.
| सामान्य लक्षण | |
|---|---|
| जोड़क दर्द (खास कए जोड़ आ ठेहुन मे) २. | बेर-बेर थकान आ थकान |
| बेवजह वजन घटब | त्वचा के रंग कांस्य या धूसर रंग के |
| पेट दर्द | यौन इच्छा मे कमी |
| शरीर के बाल झड़ना | धुंधला स्मृति, एकाग्रता मे दिक्कत |
| समस्या जे बीमारी कें बिगड़ला पर पैदा भ सकएय छै | |
| यकृत के समस्या (जैसे, सिरोसिस) २. | मधुमेह |
| हृदय गति अनियमितता (अतालता) २. | पुरुषों में इरेक्टाइल डिसफंक्शन |
महत्वपूर्ण : यदि अहां विटामिन सी कें गोली खाएयत छी या विटामिन सी सं भरपूर खाद्य पदार्थक कें खूब खाएयत छी त इ स्थिति खराब भ सकएयत छै, कियाकि विटामिन सी भोजन सं आयरन कें अवशोषण कें बढ़ाएयत छै.
ई कोना भेटत डाक्टर साहेब।
चूँकि ई लक्षण अन्य बीमारी मे सेहो देखल जा सकैत अछि, तेँ कखनो काल एकर निदान करब कठिन भ' सकैत अछि । अहां कें डॉक्टर अहां सं अहां कें पारिवारिक मेडिकल हिस्ट्री कें बारे मे पूछतय आ शारीरिक जांच सेहो करतय.
एकर अलावा, इ परीक्षण कैल जा सकएय छै:
- रक्त परीक्षण : एतय मुख्यतः दू टा जांच होइत अछि ।
- ट्रांसफेरिन संतृप्ति : एहि सँ ई मापल जाइत अछि जे रक्त मे आयरन के परिवहन करय बला प्रोटीन (ट्रांसफैरिन) सँ कतेक लोहा जुड़ल अछि ।
- सीरम फेरिटिन : एहि सँ कोनो प्रोटीन (फेरिटिन) केर मात्रा नापल जाइत अछि जे खून मे आयरन केँ संग्रहित करैत अछि ।
यदि इ जांच सं पता चलएयत छै की अहां कें आयरन कें स्तर बेसि छै, त अहां कें डॉक्टर आनुवंशिक जांच सेहो कयर सकएय छै की अहां मे ओ जीन छै जे हेमोक्रोमैटोसिस पैदा करएयत छै.
- लिवर बायोप्सी : डाक्टर लिवर सँ ऊतकक एकटा छोट टुकड़ा लऽ कऽ सूक्ष्मदर्शी सँ जांच करैत छथि जे लिवर क्षतिग्रस्त अछि कि नहि ।
- एमआरआई स्कैन : एहि सं अहां के अंग के साफ छवि ल सकैत अछि आओर देखल जा सकैत अछि जे ओहि मे लोहा के जमाव अछि कि नहि.
कोन-कोन इलाज अछि ?
यदि अहां कें प्राथमिक हेमोक्रोमेटोसिस छै त एकर इलाज बहुत सरल छै. एहि मे एकटा विशिष्ट कार्यक्रम पर अपन शरीर सं खून निकालब शामिल अछि. एकरा फ्लेबोटॉमी कहल जाइत अछि ।
फ्लेबोटोमी
ई रक्तदान के समान अछि। डॉक्टर या प्रशिक्षित नर्स अहां कें बांह कें एकटा नस मे सुई डालएयत छै आ खून कें थैली मे खून खींचएयत छै.
- प्रारंभिक इलाज : शुरू मे सप्ताह मे एक-दू बेर अस्पताल जेबाक आवश्यकता होयत, जा धरि अहाँक आयरन केर मात्रा सामान्य नहि भ' जाइत अछि, ता धरि खून निकालबाक आवश्यकता होयत । एहि मे कई मास या एक साल लागि सकैत अछि।
- रखरखाव चिकित्सा : एक बेर आयरन कें स्तर सामान्य भ गेलाक कें बाद, रक्त आधान कें आवृत्ति कम भ जायत छै, जे आमतौर पर साल मे दू सं चारि बेर भ जायत छै.
दवाई के साथ इलाज (Chelation Therapy) २.
यदि अहां कें सेकेंडरी हेमोक्रोमैटोसिस छै, या यदि अहां कें नस एतेक मजबूत नहि छै की खून सोख सकय छै, त अहां कें डॉक्टर `चीलेशन थेरेपी` नामक उपचार लिख सकएयत छै.एहि मे अहां कें एकटा एहन दवाई देल जायत छै जे अहां कें शरीर मे अहां कें मूत्र आ मल कें माध्यम सं अतिरिक्त आयरन कें खत्म करय मे मदद करएयत छै.
की एहि स्थिति के घर मे संभालल जा सकैत अछि?
फ्लेबोटोमी कें इलाज करएय वाला व्यक्ति कें आमतौर पर ओकर आहार मे कोनों पैघ बदलाव करएय कें जरूरत नहि होयत छै, कियाकि इ इलाज ही ओकर आयरन कें स्तर कें नियंत्रित करएयत छै. मुदा, जटिलताक कें खतरा कें कम करय कें लेल अहां निम्नलिखित काज कयर सकय छी:
- शराब स पूर्ण रूप स परहेज करू। शराब लिवर के नुकसान पहुंचाबै छै, जेकरा चलतें ई बीमारी के साथ बहुत खतरनाक होय जाय छै ।
- कच्चा माछ या सीप खाय सं बचूं. अइ मे मौजूद बैक्टीरिया आयरन कें अधिक मात्रा वाला लोगक मे गंभीर संक्रमण पैदा कयर सकएय छै.
- विटामिन सी के पूरक सेवन से बची। मुदा, विटामिन सी वाला फल आ सब्जी खाय मे कोनो दिक्कत नहिं.
- आयरन कें गोली या मल्टीविटामिन कें सेवन सं बचूं, जेकरा मे आयरन होयत छै.
- लोहा सं बनल नाश्ताक अनाज सं बचू।
टेक-होम मैसेज
- हीमोक्रोमेटोसिस एकटा एहन स्थिति अछि जाहि मे शरीर मे बहुत बेसी आयरन जमा भ जाइत अछि । यदि एकर इलाज नहि कैल गेल त इ लिवर आ हृदय जैना अंगक कें नुकसान पहुंचा सकएय छै.
- बेर-बेर थकान, जोड़क मे दर्द, आ त्वचा कें रंग बदलनाय जैना लक्षणक कें अनदेखी नहि करूं. अपन डाक्टरसँ गप्प करू।
- इ प्रायः वंशानुगत होयत छै, मुदा इ अन्य चिकित्सा स्थितियक कें कारण सेहो भ सकएयत छै.
- मुख्य इलाज नियमित रूप स खून निकालब (फ्लेबोटॉमी) अछि, जे बहुत प्रभावी आ सुरक्षित इलाज अछि ।
- चिकित्सा उपचार कें साथ-साथ जीवनशैली मे बदलाव, जेना शराब सं बचनाय कें माध्यम सं बीमारी कें नीक सं प्रबंधित कैल जा सकएय छै.
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