पोर्फाइरिया की होइत अछि ? डरब नहि, एहि पर सरलता सँ गप्प करी।

की कहियो रौद मे बाहर निकलला पर त्वचा मे असहनीय जलन या फफोला भेल अछि? या फेर अहां कें कहियो बिना कोनों कारण कें मतली आ उल्टी कें साथ गंभीर दर्द भेल छै? ई लक्षण आम बीमारी सं अलग होइत अछि . शायद एकर पाछु एकटा बहुत दुर्लभ बीमारी अछि जेकर बारे मे बहुत लोक सुनने तक नहि छथि । जे एहने एकटा बीमारी थिक जकरा पोर्फाइरिया कहल जाइत छैक | ई नाम सुनि डरब नहि। आइ एहि पर हम सब बहुत सरल आ एहन तरीका स गप करब जे अहां सब बुझि सकब।

सीधा-सीधा कहल जाय त पोर्फाइरिया की होइत छैक ?

एकरा बुझबाक लेल पहिने अपन शरीर मे एकटा छोट सन फैक्ट्री के बारे मे सोचल जाय। एकटा बहुत महत्वपूर्ण प्रोटीन छै जे हमरऽ लाल रक्त कोशिका क॑ ओकरऽ लाल रंग दै छै आरू फेफड़ा स॑ ऑक्सीजन क॑ शरीर केरऽ बाकी हिस्सा म॑ पहुँचै छै । एकरा ‘हेम’ कहल जाइत छैक। ई हीम हमरऽ शरीर म॑ एक श्रृंखला के चरणऽ म॑ पैदा होय छै, जेना कि एक असेंबली लाइन । ठीक ओहिना जेना गाड़ी के इकट्ठा करब। प्रत्येक चरण मे एंजाइम नामक विशेष प्रोटीन काज करैत अछि ।

आब कल्पना करू, जँ एहि उत्पादन श्रृंखलाक एक डेग फँसि जायत, वा एकटा मजदूर (एंजाइम) ठीक सँ काज नहि करत त' की होयत? अगिला डेग नहि भ' सकैत अछि, आ कच्चा माल ढेर भ' जाइत अछि ने? तहिना जखन हीम के उत्पादन के एक चरण में कोनो दोष भ जायत अछि त पिछला चरण में उत्पन्न रसायन , जेकरा ‘पोर्फाइरिन’ आ ‘पोर्फाइरिन पूर्ववर्ती’ कहल जाइत अछि, शरीर में जमा होबय लगैत अछि | शरीर में ई रसायन के जमाव ही पोर्फाइरिया के लक्षण पैदा करै छै । इ सब तंत्रिका तंत्र या त्वचा कें नुकसान पहुंचा सकएय छै.

इ प्रायः आनुवंशिक स्थिति होयत छै जे परिवारक मे चलएयत छै. मुदा चिन्ता जुनि करू, ई बहुत दुर्लभ अछि। आ आब एकर नीक प्रबंधन उपचार सेहो अछि।

पोर्फाइरिया के मुख्य प्रकार की छै ?

पोर्फाइरिया कें दू मुख्य श्रेणी मे बांटल जा सकएयत छै, जेकर आधार पर लक्षण कोना देखायत छै. एहि वर्गीकरण के बुझला सं अहां के एहि बीमारी के नीक सं बुझय मे मदद मिलत.

एहि दुनू मुख्य प्रकारक अंतर्गत कतेको आओर उपप्रकार अछि । उदाहरण कें लेल, एक्यूट इंटरमिटेंट पोर्फाइरिया (AIP) नामक प्रकार, जे तीव्र पोर्फाइरिया कें अंतर्गत आबै छै, आ Porphyria Cutanea Tarda (PCT) नामक प्रकार, जे चमड़ी कें पोर्फाइरिया कें अंतर्गत आबै छै, कम आम छै.

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कोन-कोन ट्रिगर छै जे लक्षणक कें देखएय कें कारण बनएयत छै?

ओना त पोर्फाइरिया आनुवंशिक होइत अछि, मुदा लक्षण सदिखन नहि देखाइत अछि । किछु खास बात एहन अछि जे लक्षण, वा "हमला" के ट्रिगर क सकैत अछि । एहि सभकेँ 'ट्रिगर' कहल जाइत अछि । एहि सब सं बचब बीमारी के प्रबंधन के सबस नीक तरीका अछि.

• किच्छू दवाईयक: किच्छू दर्द निवारक दवाइयक , गर्भनिरोधक गोली, बेहोशी कें दवाइयक, आ किच्छू दौरा कें दवाईयक कें कारण इ भ सकएय छै. यदि अहां कें पोर्फाइरिया छै त कोनों दवाई लेवा सं पहिले अहां कें अपन डॉक्टर सं जरूर बात करबाक चाही.
• शराब आ धूम्रपान : द्वि घातुमान आ धूम्रपान, खास क एकहि संग, प्रमुख ट्रिगर अछि ।
• आहार आ उपवास: कम कार्ब आहार , सख्त वजन घटएय वाला आहार, आ उपवास जैना चीजक लक्षणक कें ट्रिगर कयर सकएय छै.
• मानसिक आ शारीरिक तनाव : अधिक काज, मानसिक तनाव, आ सर्जरी जैना चीजक एकरा प्रभावित कयर सकएय छै.
• संक्रमण : कोनों अन्य बीमारी या संक्रमण कें कारण शरीर पर पड़एय वाला तनाव कें कारण लक्षण भ सकएयत छै.
• सूर्यक रोशनी : चमड़ीक पोर्फाइरिया सं पीड़ित लोकक लेल सूर्यक रोशनी मुख्य ट्रिगर होइत छैक ।

कहिया डाक्टर लग जेबाक चाही? निदान कोना कयल जाइत अछि ?

चूँकि ई बीमारी दुर्लभ अछि आ लक्षण अन्य सामान्य बीमारी जकाँ होइत अछि, तेँ एकर निदान मे कखनो काल किछु समय लागि सकैत अछि । यदि अहां कें निम्नलिखित मे सं कोनों लक्षण होएयत छै, खासकर अगर इ अक्सर होएयत छै त डॉक्टर सं मिलनाय जरूरी छै.

तीव्र पोर्फाइरिया में

यदि अहां कें पेट मे गंभीर दर्द कें साथ-साथ मतली, उल्टी, कब्ज, हृदय गति मे वृद्धि, उच्च रक्तचाप, मांसपेशियों कें कमजोरी, भ्रम, या दौरा जैना लक्षणक कें अनुभव होएयत छै, त तुरंत अस्पताल मे जेनाय बहुत जरूरी छै, खासकर आपातकालीन उपचार इकाई (ETU), कियाकि इ स्थिति कखनों-कखनों जानलेवा भ सकएयत छै.

चमड़ी के पोर्फाइरिया में

यदि धूप मे रहला कें बाद अहां कें त्वचा मे फफोला, घाव, सूजन, लाली या खरोंच आसानी सं भ जायत छै, त त्वचा विशेषज्ञ सं मिलूं.

निदान प्रक्रिया : १.

1. मेडिकल जांच : पहिने डॉक्टर अहां के जांच करताह, अहां के लक्षण आ पारिवारिक मेडिकल हिस्ट्री के ध्यान सं सुनताह.

2. प्रयोगशाला परीक्षण : जँ पोर्फाइरियाक आशंका अछि तँ अहाँक मूत्र, खून, आ संभवतः मल केर नमूना मे पोर्फाइरिन केर स्तर केर जांच कयल जायत । गंभीर मामला मे पेशाब कें रंग गहरे लाल या बैंगनी भ सकएय छै.

3. आनुवंशिक परीक्षण : यदि प्रयोगशाला परीक्षण द्वारा एहि रोगक पुष्टि होइत अछि तँ आनुवंशिक परीक्षण कए ई पता लगाओल जा सकैत अछि जे एकर कारण विशिष्ट आनुवंशिक उत्परिवर्तन अछि ।

इलाज कें विकल्प की छै?

पोर्फाइरिया कें इलाज रोग कें प्रकार आ लक्षणक कें गंभीरता कें आधार पर भिन्न-भिन्न होयत छै. भले ही एकरऽ इलाज नै छै, लेकिन लक्षणऽ प॑ नियंत्रण करलऽ जाब॑ सकै छै आरू सामान्य जीवन जीयलऽ जाब॑ सकै छै ।

एक्यूट पोर्फाइरिया के इलाज

जखन लक्षण गंभीर भ जायत छै (एक्यूट अटैक) तखन अस्पताल मे भर्ती आ इलाज कें आवश्यकता होयत छै.

• खारा (IV द्रव) देनाय : शरीर कें नमक आ पानी कें संतुलन बनाऊं.
• हीम इंजेक्शन : शरीर मे हीम के कमी के नियंत्रित करू आ पोर्फाइरिन के जमाव के मात्रा कम करू।
• ग्लूकोज देनाय : डेक्स्ट्रोज जैना चीनी कें नस मे या मुंह सं देनाय यकृत कें पोर्फाइरिन कें उत्पादन कें कम करय कें संकेत देयत छै.
• अन्य उपचार : गंभीर दर्द कें लेल दर्द निवारक दवाई, आ मतली आ उल्टी कें लेल दवाई.
• गिवोसिरन (गिवलारी) जैसनऽ नया दवाई : जेकरा म॑ बार-बार लक्षण होय छै, ओकरा लेली ई दवाई हर महीना देलऽ जाय छै ताकि ओकरऽ आवृत्ति आरू गंभीरता कम होय जाय ।

चमड़ी के पोर्फाइरिया के इलाज

• सूर्य संरक्षण : १.ई सबसँ बेसी जरूरी बात अछि। लंबा आस्तीन, टोपी पहिरनाय, आ उच्च स्तर कें सुरक्षा वाला सनस्क्रीन लगानाय, जेना एसपीएफ 50+, आवश्यक छै.
• फ्लेबोटॉमी : एहि मे हर किछु सप्ताह मे शरीर सं थोड़-बहुत खून (लगभग एक यूनिट) निकालल जाइत अछि । ई शरीर म॑ अतिरिक्त आयरन के मात्रा क॑ कम करै म॑ मदद करै छै आरू लिवर म॑ जमा होय गेलऽ पोर्फाइरिन क॑ हटाबै म॑ मदद करै छै ।
• दवाई : क्लोरोक्वीन या हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन जैना दवाईयक कें कम खुराक सं लिवर सं पोर्फाइरिन कें हटावय मे तेजी आबि सकएयत छै.

सब सं जरूरी छै की अहां अपन डॉक्टर सं संपर्क मे रहूं आ ओकर निर्देशक कें ठीक-ठीक पालन करूं. यदि अहां कें डॉक्टर कें पता छै कि अहां कें पोर्फाइरिया छै, त इ आपातकालीन स्थिति मे सही इलाज करय मे बहुत मदद करतय.