ඔයාගේ ඇඟේ කොහේ හරි, සමහරවිට අතක පයක, ටික ටික ලොකු වෙන ගැටිත්තක් වගේ දෙයක් ඔයාටත් දැනිලා තියෙනවද? සමහර වෙලාවට පොඩි කඩල ඇටයක් තරම් පටන් අරන්, දොඩම් ගෙඩියක් තරමටත් ලොකු වෙන්න පුළුවන් මේ වගේ ගැටිති ගැන තමයි අපි අද කතා කරන්න යන්නේ. මේක නම් ටිකක් බරපතල, ඒත් හරිම දුර්ලභ තත්ත්වයක්. මේකට කියන්නේ මැලින්නන්ට් පෙරිෆරල් නර්ව් ශීත් ටියුමර්, නැත්නම් කෙටියෙන් MPNST කියලා.
BMI කැල්කියුලේටරය
ඔබේ ශරීර ස්කන්ධ දර්ශකය (BMI) සහ බර වර්ගීකරණය දැනගන්න
මොකක්ද මේ මැලින්නන්ට් පෙරිෆරල් නර්ව් ශීත් ටියුමර් (MPNST) කියන්නේ?
සරලවම කිව්වොත්, MPNST (Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor) කියන්නේ ඔයාගේ ශරීරයේ තියෙන ස්නායු වටේ තියෙන ආරක්ෂිත ආවරණ (nerve sheaths) වල හැදෙන, හරිම දුර්ලභ පිළිකාමය (cancerous) ගෙඩියක්. මේවා මෘදු පටක පිළිකා (soft tissue sarcoma) කියන වර්ගයට තමයි අයිති වෙන්නේ. ඔයාගේ පර්යන්ත ස්නායු පද්ධතියේ (peripheral nervous system) තමයි මේවා ඇතිවෙන්නේ. හිතන්නකෝ, ඔයාගේ අත්වල, කකුල්වල මේ වගේ ගෙඩි හැදෙන්න පුළුවන්. ඒ විතරක් නෙවෙයි, සමහර වෙලාවට ශ්‍රෝණි ප්‍රදේශයේ (pelvis), බඩේ (abdomen), ඔළුවේ, බෙල්ලේ වුණත් මේවා ඇතිවෙන්න ඉඩ තියෙනවා. ශල්‍යකර්මයක් කරලා මේ ගෙඩි අයින් කරාම සුව වෙන්න පුළුවන්. ඒත්, සමහර වෙලාවට මේ ගෙඩි ආයෙමත් එන්න (recur) පුළුවන් කියන එකත් අපි මතක තියාගන්න ඕන.
MPNST කියන්නේ කොච්චර දුර්ලභ තත්ත්වයක්ද?
මේක ඇත්තටම හරිම හරිම දුර්ලභ තත්ත්වයක්. අවුරුද්දකට ලක්ෂයකින් එක්කෙනෙක්ට විතර තමයි මේ මැලින්නන්ට් පෙරිෆරල් නර්ව් ශීත් ටියුමර් (MPNST) තියෙනවා කියලා දැනගන්න ලැබෙන්නේ. සාමාන්‍යයෙන් අවුරුදු 30ත් 50ත් අතර අයට තමයි මේ රෝගය වැඩිපුරම බලපාන්නේ.
තව දෙයක් තමයි, නියුරෝෆයිබ්‍රොමැටෝසිස් වර්ග 1 (Neurofibromatosis type 1 - NF1) කියලා පාරම්පරික රෝගයක් තියෙන අයට MPNST හැදෙන්න තියෙන ඉඩකඩ වැඩියි. MPNST තියෙන අයගෙන් 25%ත් 50%ත් අතර ප්‍රමාණයකට NF1 තත්ත්වයත් තියෙනවා කියලා හොයාගෙන තියෙනවා.
සාමාන්‍යයෙන්, NF1 නැති අයට වඩා NF1 තියෙන අයට MPNST ටිකක් කලින් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඒ වගේම, NF1 නැති අය එක්ක බලද්දී, NF1 තියෙන පිරිමි අයට මේ MPNST තත්ත්වය ටිකක් වැඩියෙන් දකින්න ලැබෙනවා.
මොනවද මේ MPNST වල රෝග ලක්ෂණ?
MPNST ගෙඩි ඔයාගේ පර්යන්ත ස්නායු (peripheral nerves) තියෙන ඕනම තැනක හැදෙන්න පුළුවන් වුණත්, වැඩියෙන්ම බලපාන්නේ අත්, කකුල් වගේ තැන්වලට. සමහර වෙලාවට ශ්‍රෝණිය (pelvis), පපුව (chest), බඩ (abdomen) නැත්නම් ඔළුව, බෙල්ල වගේ තැන්වලත් මේවා ඇතිවෙන්න පුළුවන්. MPNST වල රෝග ලක්ෂණ වෙන්න පුළුවන් දේවල් තමයි මේ:
- සම යටින් එන, ටික ටික ලොකු වෙන ගැටිත්තක්. මේ ගෙඩි සමහරවිට පොඩි කඩල ඇටයක් (සෙන්ටිමීටර් 2ක් විතර) තරම් පොඩි වෙන්නත්, දොඩම් ගෙඩියක් (සෙන්ටිමීටර් 10ක් විතර) තරම් ලොකු වෙන්නත් පුළුවන්.
- වේදනාවක් දැනීම (විශේෂයෙන්ම ඔයාට NF1 තත්ත්වය තියෙනවනම්).
- හිරිවැටීමක් වගේ දැනීම (Paresthesia).
- අත්වල, කකුල්වල දුර්වලකමක් දැනීම.
MPNST හැදෙන්න හේතු මොනවද?
අධ්‍යයන වලින් පෙන්නලා දීලා තියෙන විදිහට, මැලින්නන්ට් පෙරිෆරල් නර්ව් ශීත් ටියුමර් වලින් 50%කටම හේතුව වෙන්නේ නියුරෝෆයිබ්‍රොමැටෝසිස් වර්ග 1 (Neurofibromatosis type 1 - NF1) කියන තත්ත්වය. අනිත් හේතු විදිහට මේවා හඳුන්වන්න පුළුවන්:
- විකිරණ ප්‍රතිකාර (Radiation therapy): MPNST තියෙන අයගෙන් 10%ක් විතර වෙනත් ලෙඩ රෝග වලට විකිරණ ප්‍රතිකාර අරගෙන තියෙනවා.
- ජාන විකෘති (Genetic mutations): පර්යේෂකයන් හොයාගෙන තියෙනවා, සාමාන්‍ය ස්නායු ආවරණ සෛල (nerve sheath cells) අසාමාන්‍ය සෛල බවට පත් කරලා, ඒවා ගුණනය වෙලා ගෙඩි ඇතිකරන විවිධ ජාන විකෘතිතා කිහිපයක්ම තියෙනවා කියලා.
- සමහර නියුරෝෆයිබ්‍රෝමා (Neurofibromas) වර්ග: ප්ලෙක්සිෆෝම් නියුරෝෆයිබ්‍රෝමා (Plexiform neurofibroma) තියෙන අයට MPNST හැදෙන්න තියෙන අවදානම වැඩියි.
MPNST තත්ත්වය හඳුනාගන්නේ කොහොමද?
ඔයා වෛද්‍යවරයෙක් හම්බවෙන්න ගියාම, එතුමා මුලින්ම ඔයාව ශාරීරිකව පරීක්ෂා කරලා, ඔයාගේ සාමාන්‍ය සෞඛ්‍ය තත්ත්වය ගැන හොයලා බලයි. මේකට ඔයාගේ රෝග ඉතිහාසය, පවුලේ රෝග ඉතිහාසය, සහ ඔයාට තියෙන රෝග ලක්ෂණ ගැනත් අහලා දැනගන්න එක ඇතුළත් වෙනවා. ඊට අමතරව මේ දේවල් කරන්න පුළුවන්:
- ප්‍රතිරූපණ පරීක්ෂණ (Imaging tests): වෛද්‍යවරු MRI (Magnetic Resonance Imaging) සහ PET (Positron Emission Tomography) ස්කෑන් වගේ පරීක්ෂණ කරන්න ඉඩ තියෙනවා.
- බයොප්සි (Biopsy) පරීක්ෂණයක්: වෛද්‍යවරයෙක්ට පුළුවන් බයොප්සි පරීක්ෂණයක් කරලා, පටක සාම්පලයක් අරගෙන, ඒක ව්‍යාධිවේදියෙක් (Pathologist) ලවා අන්වීක්ෂයකින් පරීක්ෂා කරවන්න.
- ජාන පරීක්ෂණ (Genetic tests): ඔයාට මැලින්නන්ට් පෙරිෆරල් නර්ව් ශීත් ටියුමර් එකක් තියෙනවනම්, ඔයාට හෝ ඔයාගේ පවුලේ සමීප සාමාජිකයන්ට නියුරෝෆයිබ්‍රොමැටෝසිස් වර්ග 1 (NF1) හරි, තවත් ස්නායු ආවරණ ගෙඩි වර්ගයක් වෙන නියුරෝෆයිබ්‍රොමැටෝසිස් වර්ග 2 (Schwannomatosis) හරි තියෙනවද කියලා හොයලා බලන්න ජාන පරීක්ෂණ කරන්න කියලා වෛද්‍යවරයා නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්.
MPNST වලට තියෙන ප්‍රතිකාර මොනවද?
සාමාන්‍යයෙන් වෛද්‍යවරු මැලින්නන්ට් පෙරිෆරල් නර්ව් ශීත් ටියුමර් එකක් අයින් කරන්න ශල්‍යකර්මයක් (surgery) තමයි කරන්නේ. ඒත් සමහර අවස්ථා තියෙනවා, ශල්‍යකර්මයක් කරන්න බැරි. උදාහරණයක් විදිහට:
- ලොකු ගෙඩි (සෙන්ටිමීටර් 5ක් හෝ ඊට වඩා විශාල ගෙඩි).
- වෙනත් තැන්වලට පැතිරුණු ගෙඩි (Metastatic tumors).
- ශල්‍යකර්මයේදී හානි වෙන්න පුළුවන්, සංකීර්ණ ස්නායු ජාලාවලට (complex nerve networks) හුඟක් ළඟින් පිහිටලා තියෙන ගෙඩි.
මේ වගේ වෙලාවට, වෛද්‍යවරු ශල්‍යකර්මයයි, කීමොතෙරපි (Chemotherapy) හරි විකිරණ ප්‍රතිකාර (Radiation therapy) හරි එකතු කරලා MPNST වලට ප්‍රතිකාර කරන්න පුළුවන්. විකිරණ ප්‍රතිකාර ශල්‍යකර්මයට කලින් හරි පස්සේ හරි කරන්නත් ඉඩ තියෙනවා.
පර්යේෂකයෝ දැන් ප්‍රතිශක්තිකරණ ප්‍රතිකාර (Immunotherapy) හරි ඉලක්කගත ප්‍රතිකාර (Targeted therapy) හරි අලුත් ප්‍රතිකාර ක්‍රම විදිහට පාවිච්චි කරන්න පුළුවන්ද කියලත් හොයලා බලනවා. ඔයාට මැලින්නන්ට් පෙරිෆරල් නර්ව් ශීත් ටියුමර් එකක් තියෙනවනම්, අලුත් ප්‍රතිකාර ක්‍රම පරීක්ෂා කරන සායනික පරීක්ෂණයකට (clinical trial) සහභාගී වෙන එක ගැන ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා එක්ක කතා කරලා බලන එක හොඳ අදහසක් වෙන්න පුළුවන්.
ප්‍රතිකාර වලදී ඇතිවෙන්න පුළුවන් සංකූලතා හෝ අතුරු ආබාධ මොනවද?
ශල්‍යකර්මයක් කරද්දී මේ වගේ සංකූලතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්:
- නිර්වින්දනයට (general anesthesia) දක්වන ප්‍රතිචාර.
- අධික ලෙස ලේ යාම (hemorrhage).
- වේදනාව.
- ශල්‍යකර්මයෙන් ඇතිවන කැළැල් (surgical scars).
- ශල්‍යකර්ම තුවාලය ආසාදනය වීම (surgical wound infection).
කීමොතෙරපි (Chemotherapy) හරි විකිරණ ප්‍රතිකාර (Radiation therapy) වගේ ප්‍රතිකාර වලින් මේ වගේ අතුරු ආබාධ ඇතිවෙන්න පුළුවන්:
MPNST තියෙන කෙනෙක්ගේ සුවවීමේ අපේක්ෂාව (Prognosis) කොහොමද?
ඔයා ප්‍රතිකාර ඉවර වුණාට පස්සේ මොන වගේ දෙයක් වෙයිද කියලා ඔයාගේ වෛද්‍ය කණ්ඩායම හිතන දේට තමයි සුවවීමේ අපේක්ෂාව (Prognosis) කියන්නේ. MPNST වලදී මේ අපේක්ෂාව තීරණය වෙන්නේ කරුණු කීපයක් මත:
- NF1 තත්ත්වය: NF1 තියෙන අයට මේ ගෙඩි හැදුනම, NF1 නැති අයට වඩා සුවවීමේ අපේක්ෂාව ටිකක් අඩු වෙන්න පුළුවන්.
- ගෙඩියේ ශ්‍රේණිය (Tumor grade): ව්‍යාධිවේදීන් (Pathologists) සෛල අන්වීක්ෂයෙන් බලලා, ගෙඩි අධි-ශ්‍රේණියේ (high-grade) ද, අඩු-ශ්‍රේණියේ (low-grade) ද කියලා වර්ග කරනවා. අධි-ශ්‍රේණියේ ගෙඩිවල පිළිකා සෛල හරිම ඉක්මනට බෙදිලා පැතිරෙන්න තියෙන ඉඩකඩ වැඩියි.
- ගෙඩියේ ප්‍රමාණය (Tumor size): MPNST ගෙඩි සෙන්ටිමීටර් 10ක් තරම් ලොකු වෙන්න පුළුවන්. සාමාන්‍යයෙන් ලොකු ගෙඩි ශල්‍යකර්මයකින් අයින් කරන එක අමාරුයි.
- පැතිරීම (Metastasis): ගෙඩිය පටන් ගත්ත තැනින් වෙනත් තැන්වලට පැතිරිලා තියෙනවනම්, ප්‍රතිකාර කරන එක අමාරු වෙන්න පුළුවන්.
ඔයාට පේනවා ඇති, ඔයාගේ සුවවීමේ අපේක්ෂාවට බලපාන කරුණු ගොඩක් තියෙනවා, ඒ වගේම මේ හැම කරුණක්ම ඔයාට අදාළ නොවෙන්නත් පුළුවන්. ඒ නිසා, ඔයාගේ තත්ත්වය ගැන හරියටම දැනගන්න, ඔයාගේ වෛද්‍යවරයාගෙන් අහන එක තමයි හොඳම දේ. එතුමා ඔයාගේ තත්ත්වය දන්න නිසා, ඔයාට අවශ්‍යම තොරතුරු දෙන්න පුළුවන්.
MPNST වලින් දිවි ගලවා ගැනීමේ අනුපාත (Survival Rates) කොහොමද?
දිවි ගලවා ගැනීමේ අනුපාත කියන්නේ, මැලින්නන්ට් පෙරිෆරල් නර්ව් ශීත් ටියුමර් තිබුණු අනිත් අයගේ අත්දැකීම් මත පදනම් වෙච්ච ඇස්තමේන්තු විතරයි. මේ ගෙඩි හරිම දුර්ලභ නිසා, විශේෂඥයන්ට මේ අනුපාත හරියටම කියන එක ටිකක් අමාරුයි. ඇමරිකාවේ ජාතික පිළිකා ආයතනය (National Cancer Institute - U.S.) කියන විදිහට, MPNST තියෙන අයගෙන් 23%ත් 69%ත් අතර ප්‍රමාණයක්, රෝගය හඳුනාගෙන අවුරුදු පහකට පස්සේ ජීවතුන් අතර ඉඳලා තියෙනවා. මේක ලොකු පරාසයක් නේද? ඒ නිසා, ඔයාගේ තත්ත්වය ගැන වෛද්‍යවරයාගේ අදහස අහන එක තමයි වඩාත්ම සුදුසු.
මම කොහොමද මාව බලාගන්නේ?
ඔයාට මැලින්නන්ට් පෙරිෆරල් නර්ව් ශීත් ටියුමර් එකක් තියෙනවනම්, ඔයා මුහුණ දෙන්නේ ප්‍රතිකාර වලින් පස්සේ ආයෙමත් එන්න පුළුවන් දුර්ලභ පිළිකාවකට. මේ වගේ වෙලාවක ඔයාට උදව් වෙන්න පුළුවන් වැඩසටහන් කීපයක් තියෙනවා:
- සහන සත්කාර (Palliative care): සහන සත්කාර වලදී, ඔයාට MPNST රෝග ලක්ෂණ සහ ප්‍රතිකාර වල අතුරු ආබාධ කළමනාකරණය කරගන්න උදව් කරන්න පුළුවන් විශේෂ පුහුණුවක් ලබපු වෛද්‍ය කණ්ඩායමක් එක්ක වැඩ කරන්න ලැබෙනවා. ඊටත් වඩා, එයාලා ඔයාට මානසික සහනයක් දෙන්නත් ඉන්නවා.
- පිළිකා සුවවීමේ වැඩසටහන් (Cancer survivorship): පිළිකාව කියන්නේ හරියට ගමනක් වගේ. පිළිකා සුවවීමේ වැඩසටහන් වලින් ඔයාට, රෝගය හඳුනාගත්ත දවසේ ඉඳන්, ප්‍රතිකාර කරන කාලය පුරාවට, පිළිකාව ආයෙමත් ආවොත් මොකද කරන්නේ කියන එක දක්වාම මඟ පෙන්වීමක් ලැබෙනවා.
මුලින් බලද්දී, ඔයාගේ අතක හරි කකුලක හරි තියෙන මැලින්නන්ට් පෙරිෆරල් නර්ව් ශීත් ටියුමර් (MPNST) එකක්, හරියට කොහේ හරි වැදුනම, තැලුනම එන ගැටිත්තක් වගේ පේන්න පුළුවන්. ඒ ගැටිත්ත දුර්ලභ පිළිකාමය ගෙඩියක් කියලත්, ඒකට ශල්‍යකර්මයක් කරන්න ඕන කියලත් දැනගත්තම ඔයාට ලොකු කම්පනයක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඒක ඇත්තටම දරාගන්න අමාරු ආරංචියක්. ඔයාගේ තත්ත්වය ගැන, ඔයාට බලාපොරොත්තු වෙන්න පුළුවන් දේවල් ගැන ඔයාට ප්‍රශ්න තියෙනවනම්, ඔයාගේ වෛද්‍ය කණ්ඩායමට ඒක තේරෙනවා. එයාලා ඔයාගේ ප්‍රශ්න වලට උත්තර දෙන්නත්, ඔයාගේ හිතේ තියෙන බය සැක දුරු කරන්නත් සතුටින් කාලය වෙන් කරයි.
මේ ලිපියෙන් ඔයාට ගෙදර ගෙනියන්න පුළුවන් පණිවිඩය
හරි එහෙමනම්, අපි අද කතා කරපු MPNST කියන මේ දුර්ලභ පිළිකා තත්ත්වය ගැන ඔයාට යම් අවබෝධයක් ලැබෙන්න ඇති කියලා හිතනවා. මතක තියාගන්න, මේක හරිම දුර්ලභ තත්ත්වයක්. ඔයාගේ ඇඟේ මොකක් හරි අසාමාන්‍ය ගැටිත්තක්, වේදනාවක්, හිරිවැටීමක් වගේ දෙයක් දිගටම තියෙනවනම්, අනිවාර්යයෙන්ම වෛද්‍යවරයෙක් හම්බවෙලා උපදෙස් ගන්න. කලින් හඳුනාගන්න තරමට ප්‍රතිකාර කරන්න ලේසියි.
වැදගත්ම දේ තමයි, ඔයා තනියම නෙවෙයි. ඔයාගේ වෛද්‍ය කණ්ඩායම, පවුලේ අය, යාළුවෝ හැමෝම ඔයාට උදව් කරන්න ඉන්නවා. හිත ශක්තිමත්ව තියාගෙන, වෛද්‍ය උපදෙස් හරියට පිළිපදින එක තමයි වැදගත්ම.
තවම කිසිම අදහසක් පළ කරලා නැහැ. ඔයාගේ අදහස හෝ ප්‍රශ්නය මෙතනින් එක් කරන්න.