ලේ වල ඔක්සිජන් ප්‍රශ්නයක්ද? මේ මෙතීමොග්ලොබිනීමියාව (Methemoglobinemia) ගැන දැනගමු!

ඔයා කවදාහරි දැකලා තියෙනවද කෙනෙක්ගේ සම, තොල් එහෙම එකපාරටම නිල් පාටට හුරු අමුතු පාටක් වෙනවා? නැත්නම් සමහර පොඩි බබාලා උපදිනකොටම ටිකක් නිල් පාටයි කියලා අහලා තියෙනවද? මේකට එක හේතුවක් වෙන්න පුළුවන් හරිම දුර්ලභ, ඒත් බරපතල වෙන්නත් ඉඩ තියෙන ලේ වලට සම්බන්ධ රෝගී තත්ත්වයක්. අපි අද කතා කරන්න යන්නේ ඒ වගේ තත්ත්වයක් වන මෙතීමොග්ලොබිනීමියාව `(Methemoglobinemia)` ගැනයි. සමහර අය මේකට "නිල් දරු සින්ඩ්‍රෝමය" කියලත් කියනවා.

ඇත්තටම මොකක්ද මේ මෙතීමොග්ලොබිනීමියාව `(Methemoglobinemia)` කියන්නේ?

සරලවම කිව්වොත්, මෙතීමොග්ලොබිනීමියාව `(Methemoglobinemia)` කියන්නේ අපේ ලේ වල තියෙන රතු රුධිරාණු සෛල වලට, ශරීරයේ අනිත් සෛල වලට සහ පටක වලට ඔක්සිජන් ගෙනියන්න තියෙන හැකියාව අඩු වෙන තත්ත්වයක්. හිතන්නකෝ, අපේ ඇඟේ හැමතැනටම ඔක්සිජන් අරන් යන්න උදව් වෙන්නේ ලේ වල තියෙන රතු රුධිරාණු නේද? මේ රතු රුධිරාණුවල තියෙනවා විශේෂ ප්‍රෝටීන් එකක්, ඒකට කියන්නේ හිමොග්ලොබින් `(Hemoglobin)` කියලා. හරියට බස් එකක් වගේ තමයි, මේ `(Hemoglobin)` තමයි ඔක්සිජන් මගීන්ව පටවගෙන ඇඟ පුරාම එක්කන් යන්නේ.

හැබැයි, මේ මෙතීමොග්ලොබිනීමියාව `(Methemoglobinemia)` කියන තත්ත්වයේදී වෙන්නේ, මේ අපේ ඔක්සිජන් අරන් යන `(Hemoglobin)` වෙනස් වෙලා, මෙතීමොග්ලොබින් `(Methemoglobin)` කියලා වෙනස් ජාතියක දෙයක් බවට පත් වෙන එක. ප්‍රශ්නේ තියෙන්නේ, මේ මෙතීමොග්ලොබින් `(Methemoglobin)` වලට ඔක්සිජන් අරන් යන්න බෑ. හරියට අර ඔක්සිජන් පටවගෙන යන බස් එක කැඩිලා, මගීන්ව ගෙනියන්න බැරි වෙනවා වගේ වැඩක්.

මේ තත්ත්වය සමහර අයට උපතින්ම (ජානමය වශයෙන්) එන්න පුළුවන්. ඒත් බහුතරයක් වෙලාවට මේක හැදෙන්නේ අපි පාවිච්චි කරන සමහර බෙහෙත් වර්ග, විනෝදය සඳහා ගන්නා මත්ද්‍රව්‍ය (recreational drugs) හෝ සමහර රසායනික ද්‍රව්‍යයන්ට නිරාවරණය වීම නිසා. මේක සමහර වෙලාවට ජීවිතයට පවා තර්ජනයක් වෙන්න පුළුවන්, විශේෂයෙන්ම මේ රෝගයේ දරුණු වර්ගයක් එක්ක ඉපදෙන පොඩි බබාලට සහ මත්ද්‍රව්‍ය පාවිච්චි කරන අයට. හැබැයි, ගොඩක් වෙලාවට දොස්තර මහත්තුරුන්ට පුළුවන් මේකට බෙහෙත් දීලා `(Methemoglobin)` මට්ටම අඩු කරලා, රෝග ලක්ෂණ නැති කරන්න.

මේක මගේ ඇඟට බලපාන්නේ කොහොමද?

මෙතීමොග්ලොබිනීමියාව `(Methemoglobinemia)` තියෙන ගොඩක් දෙනෙක්ට සයනොසිස් `(Cyanosis)` කියන තත්ත්වයක් දකින්න ලැබෙනවා. `(Cyanosis)` කියන්නේ ඔයාගේ නියපොතු අග, දිව, තොල් සහ සම ලා නිල් පාටට හෝ දම් පාටට හුරු පැහැයක් ගන්න එක. මෙහෙම වෙන්නේ ඔයාගේ ලේ වල ප්‍රමාණවත් තරම් ඔක්සිජන් නැති උනාම. මම කලිනුත් කිව්වනේ, සාමාන්‍යයෙන් රතු රුධිරාණු තමයි ඇඟ පුරාම ඔක්සිජන් ගෙනියන්නේ. ඒකට උදව් වෙන්නේ `(Hemoglobin)` කියන ප්‍රෝටීන් එක.

මෙතීමොග්ලොබිනීමියාවේදී `(Methemoglobinemia)` වෙන්නේ, ජානමය වෙනස්කමක් `(genetic mutation)` නිසා හරි, වෙනත් බාහිර හේතුවක් නිසා හරි `(Hemoglobin)` ටික `(Methemoglobin)` බවට පත් වෙන එක. `(Methemoglobin)` වලට ඔක්සිජන් ගෙනියන්න බැරි නිසා, ලේ වල ඔක්සිජන් ප්‍රමාණය අඩුවෙලා ඔයාට `(Cyanosis)` තත්ත්වය ඇතිවෙනවා.

මෙතීමොග්ලොබිනීමියාවේ `(Methemoglobinemia)` රෝග ලක්ෂණ මොනවද?

රෝග ලක්ෂණ එකිනෙකාට වෙනස් වෙන්න පුළුවන්, ඒ වගේම රෝගය හැදිලා තියෙන වර්ගය අනුවත් වෙනස් වෙනවා. අපි බලමු ප්‍රධාන වශයෙන් කොහොමද මේ ලක්ෂණ මතු වෙන්නේ කියලා.

අත්පත් කරගත් මෙතීමොග්ලොබිනීමියාවේ (Acquired Methemoglobinemia) ලක්ෂණ

ගොඩක් දෙනෙක්ට මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්නේ සමහර වේදනා නාශක, මත්ද්‍රව්‍ය හෝ විස සහිත ද්‍රව්‍යයන්ට නිරාවරණය වීම නිසා. මේකට අපි කියන්නේ අත්පත් කරගත් මෙතීමොග්ලොබිනීමියාව `(Acquired Methemoglobinemia)` කියලා. මෙහිදී මතුවිය හැකි ලක්ෂණ තමයි:

• සම සුදුමැලි වීම (pallor)
• හරිම මහන්සියක් දැනීම (fatigue)
• ඇඟට පණ නැති ගතිය (weakness)
• ඔළුව කැක්කුම (headache)

සමහර වෙලාවට, අත්පත් කරගත් මෙතීමොග්ලොබිනීමියාව `(Acquired Methemoglobinemia)` තියෙන අයට ක්ෂණික වෛද්‍ය ප්‍රතිකාර අවශ්‍ය වෙන දරුණු රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්නත් පුළුවන්. ඒවා තමයි:

• ඔක්කාරය සහ වමනය.
• අධික නිදිමත ගතිය, කතා කරන විට පැටලෙන සුළු බව සහ ප්‍රතිචාර දැක්වීමේ ප්‍රමාදය: මේවා මධ්‍ය ස්නායු පද්ධතියේ ක්‍රියාකාරීත්වය අඩපණ වීමේ `(Central Nervous System Depression)` ලක්ෂණ වෙන්න පුළුවන්.
• සිහිය නැති වීම හෝ පාලනයකින් තොරව ඇඟ ගැහෙන එක (වලිප්පුව වගේ): මේවා අපස්මාර රෝගී තත්ත්වයක `(Seizures)` ලක්ෂණ.
• වේගයෙන් හුස්ම ගැනීම, හෘද ස්පන්දන වේගය වැඩිවීම සහ මංමුලා සහගත බව: මේවා පරිවෘත්තීය ආම්ලිකතාවය `(Metabolic Acidosis)` කියන තත්ත්වයේ ලක්ෂණ.

වැදගත්: ඔයා එක්ක ඉන්න කෙනෙක්ට මේ වගේ අපස්මාර ලක්ෂණ, `(Metabolic Acidosis)` ලක්ෂණ හරි `(Central Nervous System Depression)` ලක්ෂණ හරි පේනවා නම්, වහාම 1990 අමතලා ගිලන් රථයක් ගෙන්වන්න ඕනේ.

උපතින් එන මෙතීමොග්ලොබිනීමියාවේ (Congenital Methemoglobinemia) ලක්ෂණ

උපතින් එන මෙතීමොග්ලොබිනීමියාව `(Congenital Methemoglobinemia)` කියන්නේ හරිම දුර්ලභ තත්ත්වයක්. ලෝකෙන්ම වාර්තා වෙලා තියෙන්නේ შემთხვევා කීපයයි. ඒ තොරතුරු අනුව, දොස්තරලා මේක ප්‍රධාන වර්ග තුනකට බෙදලා තියෙනවා: වර්ගය 1 (Type 1), වර්ගය 2 (Type 2) සහ හිමොග්ලොබින් M රෝගය `(Hemoglobin M disease - HbM)`.

• හිමොග්ලොබින් M රෝගය `(HbM)` තියෙන අයට ගොඩක් වෙලාවට `(Cyanosis)` (සම නිල් වීම) තිබුණත්, එයාලා සාමාන්‍යයෙන් නිරෝගීව ඉන්නවා.
• වර්ගය 1 මෙතීමොග්ලොබිනීමියාව `(Type 1 MetHb)` තියෙන අයටත් `(Cyanosis)` තිබුණත්, වෙනත් ලොකු සෞඛ්‍ය ගැටළු ඇතිවෙන්නේ හරිම කලාතුරකින්.
• හැබැයි, වර්ගය 2 මෙතීමොග්ලොබිනීමියාව `(Type 2 MetHb)` එක්ක ඉපදෙන බබාලට මාස 9ක් විතර වෙද්දී දරුණු ස්නායු ආබාධ ඇතිවෙන්න පුළුවන්. කණගාටුවට කරුණක් තමයි, මේ බබාලා වැඩි කාලයක් ජීවත් වෙන්නේ නැහැ.

ඇයි මෙතීමොග්ලොබිනීමියාව `(Methemoglobinemia)` හැදෙන්නේ?

මේ තත්ත්වය උරුමයෙන් එන්නත් පුළුවන්, නැත්නම් මම කලින් කිව්වා වගේ සමහර බෙහෙත් වර්ග, මත්ද්‍රව්‍ය හෝ විස රසායනික ද්‍රව්‍ය නිසා පසුව ඇතිවෙන්නත් පුළුවන්.

අත්පත් කරගත් මෙතීමොග්ලොබිනීමියාවට `(Acquired Methemoglobinemia)` හේතු

• බෙන්සොකේන් `(Benzocaine)` සහ ලිඩොකේන් `(Lidocaine)` වගේ වේදනා නාශක (විශේෂයෙන් සමේ ගාන ජෙල් වර්ග, ස්ප්‍රේ වර්ග වල අඩංගු වෙන්න පුළුවන්) සහ ඩැප්සෝන් `(Dapsone)` කියන ප්‍රතිජීවක ඖෂධය මේකට හේතු වෙන්න පුළුවන්.
• සමහර බෙහෙත් වල භාවිතා කරන නයිට්‍රේට `(Nitrates)`, ආහාර කල් තබාගැනීමේ ද්‍රව්‍ය වල සහ සමහර ළිං වතුර වල අඩංගු විය හැකි නයිට්‍රයිට `(Nitrites)` සහ කෘෂිකර්මාන්තයේදී පාවිච්චි කරන සමහර වල් නාශක `(Herbicides)` වලට නිරාවරණය වීමත් හේතුවක්.
• ඇමයිල් නයිට්‍රයිට් `(Amyl Nitrite)` (පොපර්ස් - poppers කියලත් කියනවා), නයිට්‍රස් ඔක්සයිඩ් `(Nitrous Oxide)` (සිනා වායුව - laughing gas) වගේ විනෝදය සඳහා ගන්නා මත්ද්‍රව්‍ය සහ කොකේන් `(Cocaine)` වගේ මත්ද්‍රව්‍ය වලට කලවම් කරන සමහර නිර්වින්දන ද්‍රව්‍ය පාවිච්චි කරන අයට, ඉතා ඉහළ `(Methemoglobin)` මට්ටම් නිසා ජීවිතයට තර්ජනයක් වන වෛද්‍ය ගැටළු ඇතිවීමේ වැඩි අවදානමක් තියෙනවා.

උපතින් එන (ජානමය) මෙතීමොග්ලොබිනීමියාවට `(Congenital Methemoglobinemia)` හේතු

වෙනස් ජාන විකෘති `(Genetic Mutations)` දෙකක් නිසා තමයි උපතින් එන මෙතීමොග්ලොබිනීමියාව `(Congenital MetHb)` ඇතිවෙන්නේ.

• වර්ගය 1 සහ වර්ගය 2 වලදී, CYB5R කියන ජානයේ සිදුවන විකෘතියක් නිසා රතු රුධිරාණු වල `(Hemoglobin)` සහ `(Methemoglobin)` අතර සමබරතාවය බිඳ වැටෙනවා.
• හිමොග්ලොබින් M රෝගය `(HbM)` ඇතිවෙන්නේ `(Hemoglobin M)` ජාන කිහිපයක විකෘතිතා නිසා.

උපතින් එන මෙතීමොග්ලොබිනීමියාව කියන්නේ ස්වයංක්‍රීය පසුගාමී ආබාධයක් `(Autosomal Recessive Disorder)`. සරලවම කිව්වොත්, දරුවෙකුට මේ රෝගය හැදෙන්න නම්, දෙමව්පියන් දෙදෙනාම මේ ජාන විකෘතිය දරන්නන් වෙන්න ඕනේ සහ ඒ දෙන්නගෙන්ම දරුවට ඒ විකෘති ජානය ලැබෙන්න ඕනේ.

හිමොග්ලොබින් M රෝගය `(HbM)` කියන්නේ ස්වයංක්‍රීය ප්‍රමුඛ ආබාධයක් `(Autosomal Dominant Disorder)`. ඒ කියන්නේ, එක් දෙමව්පියෙක්ගෙන් විතරක් අදාළ ජාන විකෘතිය දරුවාට ලැබුණත් රෝගය ඇතිවෙන්න පුළුවන්.

දොස්තරලා කොහොමද මේක හඳුනාගන්නේ?

දොස්තර මහත්තුරු මේ රෝගය හඳුනාගන්නේ ඔයාගේ සම්පූර්ණ වෛද්‍ය ඉතිහාසය (medical history) අහලා දැනගෙන සහ ශාරීරික පරීක්ෂාවක් `(physical examination)` කරලා. අත්පත් කරගත් මෙතීමොග්ලොබිනීමියාවේ `(Acquired MetHb)` ලක්ෂණ තියෙන කෙනෙක්ගෙන් නම්, එයා පාවිච්චි කරන මත්ද්‍රව්‍ය ගැන හරි, නිරාවරණය වෙන්න ඇති විස රසායනික ද්‍රව්‍ය ගැන හරි අහන්න පුළුවන්.

මේක හඳුනාගන්න කරන පරීක්ෂණ මොනවද?

සාමාන්‍යයෙන් මේ පරීක්ෂණ කරනවා:

• ලේ පරීක්ෂණ `(Blood Tests)`: මේ තත්ත්වය තියෙන අයගේ ධමනි වලින් ගන්න ලේ සාමාන්‍යයෙන් තද දුඹුරු පාටයි. මේ තද දුඹුරු පාටෙන් කියවෙන්නේ ධමනි ලේ වල ඔක්සිජන් හරියට ගෙනියන්නේ නෑ කියන එක.
• මෙතීමොග්ලොබින් `(MetHb)` මට්ටම පරීක්ෂා කිරීම: ඔයාගේ ලේ වල `(Methemoglobin)` කොච්චර තියෙනවද කියලා මැනලා බලනවා.
• CYB5R එන්සයිමයේ ක්‍රියාකාරීත්වය: මේ එන්සයිමයේ ක්‍රියාකාරීත්වය සාමාන්‍ය මට්ටමට වඩා අඩු නම්, ඒක උපතින් එන මෙතීමොග්ලොබිනීමියාවේ `(Congenital Methemoglobinemia)` ලකුණක්.
• ජාන වර්ගීකරණය `(Genotyping)`: උපතින් එන මෙතීමොග්ලොබිනීමියාවක් `(Congenital Methemoglobinemia)` ගැන සැකයක් තියෙනවා නම්, ඒක තහවුරු කරගන්න ඔයාගේ DNA එකේ ජානමය වෙනස්කම් තියෙනවද කියලා බලනවා. මේකෙන් රෝගයේ වර්ගය හඳුනාගන්නත් උදව්වක් ලැබෙනවා.
• හිමොග්ලොබින් විද්‍යුතාගමනය `(Hemoglobin Electrophoresis)`: මේක රතු රුධිරාණු වල තියෙන `(Hemoglobin)` පරීක්ෂා කරන ක්‍රමයක්. හිමොග්ලොබින් M රෝගය `(HbM)` හඳුනාගනිද්දී මේ පරීක්ෂණය පාවිච්චි කරන්න පුළුවන්.

මේකට ප්‍රතිකාර කරන්නේ කොහොමද?

ප්‍රතිකාර ක්‍රම ඔයාට තියෙන මෙතීමොග්ලොබිනීමියා `(Methemoglobinemia)` වර්ගය අනුව වෙනස් වෙනවා. උදාහරණයක් විදියට, වර්ගය 2 තත්ත්වයත් එක්ක ඉපදුණු අලුත උපන් බබෙක්ට දෙන ප්‍රතිකාරය, විස රසායනිකයකට නිරාවරණය වීමෙන් හරි මත්ද්‍රව්‍ය පාවිච්චියෙන් හරි මේ රෝගය හැදුණු කෙනෙක්ට දෙන ප්‍රතිකාරයට වඩා ගොඩක් වෙනස්.

• වර්ගය 1 මෙතීමොග්ලොබිනීමියාව `(Type 1 Methemoglobinemia)` හෝ හිමොග්ලොබින් M රෝගය `(Hemoglobin M disease)` තියෙන අයට සමහරවිට ප්‍රතිකාර අවශ්‍ය නොවෙන්න පුළුවන්. එහෙම අවශ්‍ය උනොත්, `(Methemoglobin)` මට්ටම අඩු කරන්න දොස්තරලා මේ බෙහෙත් වර්ග පාවිච්චි කරන්න ඉඩ තියෙනවා:
• මෙතිලීන් බ්ලූ `(Methylene Blue)`: මේක මෙතීමොග්ලොබිනීමියාවට `(Methemoglobinemia)` දෙන ප්‍රධානම ප්‍රතිවිෂ `(antidote)` එකක්.
• විටමින් C සහ විටමින් B2.

අත්පත් කරගත් මෙතීමොග්ලොබිනීමියාවට `(Acquired Methemoglobinemia)` ප්‍රතිකාර

තත්ත්වය අනුව, අත්පත් කරගත් මෙතීමොග්ලොබිනීමියාව `(Acquired Methemoglobinemia)` කියන්නේ හදිසි වෛද්‍ය ප්‍රතිකාර අවශ්‍ය වෙන තත්ත්වයක් වෙන්න පුළුවන්. ඒ වෙලාවට නහර හරහා දියර ලබාදීම `(Intravenous Hydration)` සහ ඔක්සිජන් ලබාදීම වගේ දේවල් කරන්න වෙනවා. ගොඩක් වෙලාවට අත්පත් කරගත් මෙතීමොග්ලොබිනීමියාව `(Acquired MetHb)` තියෙන අයට මෙතිලීන් බ්ලූ `(Methylene Blue)` ලබා දෙනවා.

ප්‍රතිකාර වල සංකූලතා මොනවද?

G6PD ඌනතාවය `(G6PD Deficiency)` (මේකත් ජානමය තත්ත්වයක්) තියෙන කෙනෙක්ට දිගින් දිගටම මෙතිලීන් බ්ලූ `(Methylene Blue)` ප්‍රතිකාරය ලබා දුන්නොත්, රක්ත විලීනය `(Hemolysis)` කියන තත්ත්වය ඇතිවෙන්න පුළුවන්. `(Hemolysis)` කියන්නේ ඔයාගේ රතු රුධිරාණු සෛල සාමාන්‍ය කාලයට කලින් හරි, අනවශ්‍ය විදියට හරි කැඩිලා යන එක.

මට මෙතීමොග්ලොබිනීමියාව `(Methemoglobinemia)` හැදීමේ අවදානම අඩු කරගන්න පුළුවන්ද?

• මේ රෝගයේ ජානමය වර්ගයක් උරුම වෙලා තියෙන අය, `(Methemoglobin)` මට්ටම වැඩි කරන්න පුළුවන් විස රසායනික ද්‍රව්‍ය (උදා: කෘමිනාශක), සමහර බෙහෙත් වර්ග සහ ගොඩක් නිර්වින්දන ද්‍රව්‍ය `(Local Anesthetics)` වලින් ඈත් වෙලා ඉන්න ඕනේ. ඔයාට මේ තත්ත්වය තියෙනවා නම්, ඔයාට අගුණ වෙන්න පුළුවන් දේවල් මොනවද කියලා දොස්තර කෙනෙක්ගෙන් අහලා දැනගන්න.
• ඇමයිල් නයිට්‍රයිට් `(Amyl Nitrite)` හෝ කොකේන් `(Cocaine)` වගේ මත්ද්‍රව්‍ය පාවිච්චි කරන අය මෙතීමොග්ලොබිනීමියාව `(Methemoglobinemia)` හැදීමේ අවදානම තමන් විසින්ම වැඩිකරගන්නවා. ඔයා මේ වගේ මත්ද්‍රව්‍ය පාවිච්චි කරනවා නම් සහ ඒකෙන් මිදෙන්න උදව් අවශ්‍ය නම්, ඒකට තියෙන ප්‍රතිකාර ක්‍රම ගැන දොස්තර කෙනෙක් එක්ක කතා කරන්න.

මට මේ තත්ත්වය තියෙනවා නම් මොකද වෙන්නේ?

ගොඩක් වෙලාවට, ප්‍රතිකාර වලින් රෝග ලක්ෂණ නැති කරගන්න පුළුවන්. උපතින් එන වර්ගය 1 මෙතීමොග්ලොබිනීමියාව `(Type 1 Congenital Methemoglobinemia)` හෝ හිමොග්ලොබින් M රෝගය `(Hemoglobin M disease)` තියෙන ගොඩක් අයට රෝග ලක්ෂණ අඩුයි. එයාලා සාමාන්‍යයෙන් මේ තත්ත්වය නැති කෙනෙක් වගේම ආයු කාලයක් ජීවත් වෙනවා.

මම කොහොමද මාව බලාගන්නේ?

• සාමාන්‍යයෙන්, මේ රෝගයේ උපතින් එන `(Congenital)` ආකාරයක් එක්ක ඉපදුණු අය, රෝගය උත්සන්න කරන්න පුළුවන් බෙහෙත් වර්ග සහ රසායනික ද්‍රව්‍ය වලින් පරිස්සම් වෙන්න ඕනේ. හැමෝගෙම තත්ත්වය ටිකක් වෙනස් නිසා, ඔයාගේ දොස්තරගෙන් උපදෙස් ගන්න එක තමයි හොඳම දේ.
• අත්පත් කරගත් මෙතීමොග්ලොබිනීමියාව `(Acquired MetHb)` හැදුණු අය, ඒකට හේතු වුණු දේවල් – ඒ කියන්නේ මත්ද්‍රව්‍ය, සමේ ගාන වේදනා නාශක, හෝ විස රසායනික ද්‍රව්‍ය – වලින් සම්පූර්ණයෙන්ම ඈත් වෙලා ඉන්න ඕනේ.

මම දොස්තර කෙනෙක්ව හමුවෙන්න ඕනේ කවදාද?

• ඔයාට උරුමයෙන් ආපු මෙතීමොග්ලොබිනීමියා `(Methemoglobinemia)` වර්ගයක් තියෙනවා නම්, ඔයාගේ ඇඟේ මහන්සියක්, පණ නැති ගතියක් වගේ වෙනස්කම් දැක්කොත් දොස්තර කෙනෙක්ව හමුවෙන්න. මේවා ඔයාගේ රතු රුධිරාණු වලින් ඇඟ පුරාම ගෙනියන ඔක්සිජන් ප්‍රමාණය තවත් අඩු වෙලා කියන එකේ ලකුණු වෙන්න පුළුවන්.
• `Cyanosis` (සම නිල් වීම) එක්ක අපස්මාරය `(Seizures)` හෝ අධික නිදිමත ගතිය වගේ දරුණු රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, වහාම 1990 අමතන්න හෝ ළඟම තියෙන රෝහලේ හදිසි ප්‍රතිකාර අංශයට යන්න.

මම දොස්තර මහත්තයාගෙන්/නෝනාගෙන් අහන්න ඕනේ ප්‍රශ්න මොනවද?

මෙතීමොග්ලොබිනීමියාව `(Methemoglobinemia)` කියන්නේ හරිම දුර්ලභ ලේ වලට සම්බන්ධ රෝගයක්. සමහරුන්ට මේක උරුමයෙන් එනවා `(Congenital MetHb)`, ඒත් ගොඩක් අයට මේක පසුව ඇතිවෙනවා `(Acquired MetHb)`. ඔයාගේ තත්ත්වය අනුව, ඔයාට මේ වගේ ප්‍රශ්න දොස්තරගෙන් අහන්න පුළුවන්:

අත්පත් කරගත් මෙතීමොග්ලොබිනීමියාව `(Acquired MetHb)` ගැන:

• ඇයි මට මේ තත්ත්වය හැදුනේ?
• ප්‍රතිකාර වලින් මගේ රෝග ලක්ෂණ නැති වෙයිද?
• මගේ රෝග ලක්ෂණ ආයෙත් මතුවෙන්න පුළුවන්ද?
• ආයෙත් මේ වගේ දෙයක් නොවෙන්න මම මොනවද කරන්න ඕනේ?

වර්ගය 1 උපතින් එන මෙතීමොග්ලොබිනීමියාව `(Type 1 Congenital MetHb)` ගැන:

• `(Cyanosis)` (සම නිල් වීම) කියන්නේ බරපතල වෛද්‍ය ගැටළුවක්ද?
• මට හැමදාම මෙතීමොග්ලොබිනීමියාවට `(MetHb)` ප්‍රතිකාර ගන්න වෙයිද?
• මට වෙනත් රෝග ලක්ෂණ ඇතිවෙන්න පුළුවන්ද?
• මේ තත්ත්වය මගේ දරුවන්ටත් උරුම වෙන්න පුළුවන්ද?

වර්ගය 2 උපතින් එන මෙතීමොග්ලොබිනීමියාව `(Type 2 Congenital MetHb)` (දරුවෙකුට නම්):

• මේ තත්ත්වය මගේ බබාට කොහොම බලපායිද?
• මගේ බබාගේ රෝග ලක්ෂණ අඩු කරන්න ප්‍රතිකාර තියෙනවද?
• මගේ බබාට උදව් කරන්න මට මොනවද කරන්න පුළුවන්?
• මට තව දරුවෝ හිටියොත්, එයාලටත් මේ තත්ත්වය ඇතිවෙයිද?

සාරාංශයක් විදියට කිව්වොත් (Take-Home Message)

මෙතීමොග්ලොබිනීමියාව `(Methemoglobinemia)` කියන්නේ අපේ රතු රුධිරාණු සෛල වලට ශරීරය පුරා ඔක්සිජන් ගෙනියන්න තියෙන හැකියාවට බලපාන දුර්ලභ රුධිර රෝගයක්. සමහරුන්ට මේක උරුමයෙන් එනවා, ඒත් වැඩි දෙනෙක්ට මේක ඇතිවෙන්නේ සමහර බෙහෙත් වර්ග, විස රසායනික ද්‍රව්‍ය වලට නිරාවරණය වීමෙන්, නැත්නම් විනෝදය සඳහා ගන්නා මත්ද්‍රව්‍ය පාවිච්චිය නිසා. උපතින් එන මෙතීමොග්ලොබිනීමියාව `(Congenital Methemoglobinemia)` සමහර වෙලාවට (විශේෂයෙන් වර්ගය 2) බරපතල ස්නායු ආබාධ ඇති කළත්, ගොඩක් වෙලාවට ලොකු සෞඛ්‍ය ගැටළු ඇති කරන්නේ නැහැ. හැබැයි, පසුව ඇතිවෙන (අත්පත් කරගත්) මෙතීමොග්ලොබිනීමියාව `(Acquired Methemoglobinemia)` සමහර විට ජීවිතයට තර්ජනයක් වෙන්න පුළුවන්.

වැදගත්ම දේ තමයි, ඔයාට මේ රෝගය හැදෙන්න අවදානමක් තියෙනවා කියලා හිතෙනවා නම්, ඒ ගැන බය නැතුව දොස්තර කෙනෙක් එක්ක කතා කරන එක. එතුමා හෝ එතුමිය ඔයාට උදව් කරන්න සතුටු වෙයි.

---

` මෙතීමොග්ලොබිනීමියාව, Methemoglobinemia, නිල් දරු සින්ඩ්‍රෝමය, සයනොසිස්, ලේ වල ඔක්සිජන් අඩුකම, හිමොග්ලොබින්, රුධිර රෝග, ජානමය රෝග