මේ අමුතු ලෙඩේ ඔයාටත් තියෙනවද? අපි කතා කරමු Microscopic Polyangiitis (MPA) ගැන

Microscopic Polyangiitis (MPA) කියන්නේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ දුර්ලභ රෝගයක්. මේකෙන් වකුගඩු, පෙනහළු, ස්නායු වලට හානි වෙන්න පුළුවන්. රෝග ලක්ෂණ, හේතු සහ ප්‍රතිකාර…

මේ අමුතු ලෙඩේ ඔයාටත් තියෙනවද? අපි කතා කරමු Microscopic Polyangiitis (MPA) ගැන

ඔයාට නිතරම ඇඟට පණ නැති ගතියක්, තේරුමක් නැති උණක්, හන්දිපත් රුදාවක් එක්ක බර අඩුවෙනවා වගේ දැනෙනවද? මේවා සාමාන්‍ය දේවල් වගේ පෙනුනට, සමහර වෙලාවට මේ පිටිපස්සේ හැංගිලා තියෙන්නේ අපි වැඩිය අහල නැති, ටිකක් සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන ලෙඩක් වෙන්න පුළුවන්. අන්න ඒ වගේ දුර්ලභ, ඒත් හරියට දැනුවත් වෙලා ඉන්න එක වැදගත් වෙන රෝගී තත්වයක් ගැන තමයි අපි අද කතා කරන්නේ. මේකට කියන්නේ මයික්‍රොස්කොපික් පොලිඇන්ජයිටිස්, නැත්නම් වෛද්‍යවරු කෙටියෙන් කියන විදිහට MPA `(Microscopic Polyangiitis)`.

සරලවම කිව්වොත්, මොකක්ද මේ Microscopic Polyangiitis (MPA) කියන්නේ?

සරලවම කිව්වොත්, MPA කියන්නේ අපේ ශරීරයේ තියෙන කුඩා සහ මධ්‍යම ප්‍රමාණයේ රුධිර නාල (ලේ නහර) ප්‍රදාහයට ලක්වෙන, ඒ කියන්නේ ඉදිමෙන රෝගී තත්වයක්. මේ රුධිර නාල ඉදිමීමට අපි වෛද්‍ය විද්‍යාවේදී පොදුවේ කියන්නේ 'වස්කියුලයිටිස්' `(Vasculitis)` කියලා. මේක හරිම දුර්ලභ රෝගයක්.

මේ විදිහට රුධිර නාල ඉදිමුනහම, ඒවායින් ලේ සපයන අවයව වලට හානි වෙන්න පටන් ගන්නවා. MPA තත්වයේදී ප්‍රධාන වශයෙන්ම බලපෑමක් වෙන්න පුළුවන් අවයව තමයි:

  • වකුගඩු
  • පෙනහළු
  • ස්නායු
  • සම
  • සන්ධි (හන්දි)

'වස්කියුලයිටිස්' (Vasculitis) කිව්වේ මොකක්ද? ඒකෙන් වෙන්නේ මොකක්ද?

හිතන්නකෝ අපේ ඇඟ පුරාම තියෙන ලේ නහර පද්ධතිය හරියට වතුර යන බට පද්ධතියක් වගේ කියලා. මේ බට ඇතුලෙන් ඉදිමුනහම, එහෙම නැත්නම් ප්‍රදාහයට ලක්වුනහම ප්‍රශ්න කීපයක්ම ඇතිවෙන්න පුළුවන්.

1. රුධිර නාලය දුර්වල වීම: ඉදිමීම නිසා ලේ නහර බිත්තිය දුර්වල වෙලා, බැලුමක් වගේ පිම්බෙන්න පුළුවන්. අපි ඒකට `(Aneurysm)` කියනවා. සමහර වෙලාවට මේ දුර්වල වුන තැන පුපුරලා ගිහින් අවට පටක වලට ලේ ගලන්නත් පුළුවන්.

2. රුධිර නාලය පටු වීම: අනිත් දේ තමයි, ලේ නහර ඇතුලත ඉදිමීම නිසා පටු වෙලා, සමහරවිට සම්පූර්ණයෙන්ම වැහිලා යන්නත් පුළුවන්. එතකොට ඒ ලේ නහරෙන් ලේ සහ ඔක්සිජන් ලැබෙන අවයව වලට හානි වෙන්න පටන් ගන්නවා. හරියට ගහකට වතුර ලැබෙන්නේ නැතුව ගියාම ඒක මැරෙනවා වගේ.

MPA වලදී වෙන්නෙත් අන්න ඒ දේ. කුඩා රුධිර නාල වලට බලපෑම් ඇතිවෙන නිසා, ඒවයින් ලේ සපයන වකුගඩු, පෙනහළු වගේ සංවේදී අවයව වලට හානි සිද්ධ වෙනවා.

මේ ලෙඩේ හැදෙන්නේ කාටද? හේතුව මොකක්ද?

මේක හරිම දුර්ලභ රෝගයක්. සංඛ්‍යාලේඛන වලට අනුව නම්, ලෝකයේ මිනිස්සු මිලියනයකින් 13 ත් 19 ත් අතර ප්‍රමාණයකට තමයි මේ රෝගය බලපාන්නේ. ඕනෑම වයසක කෙනෙක්ට හැදෙන්න පුළුවන් වගේම, පිරිමි සහ ගැහැණු දෙපාර්ශවයටම එක වගේ බලපානවා කියලා තමයි පේන්නේ.

මේ රෝගයට නිශ්චිත හේතුවක් තවමත් හොයාගෙන නෑ. හැබැයි මේ ටික නම් පැහැදිලියි:

  • මේක පිළිකාවක් නෙවෙයි.
  • බෝවෙන ලෙඩකුත් නෙවෙයි.
  • සාමාන්‍යයෙන් පරම්පරාවෙන් එන රෝගයකුත් නෙවෙයි.

පර්යේෂණ වලින් නම් ගොඩක් දුරට හොයාගෙන තියෙන්නේ, මේක අපේ ශරීරයේම ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ `(Immune System)` ඇතිවෙන යම්කිසි දෝෂයක් නිසා ඇතිවෙන තත්වයක් කියලයි. සරලව කිව්වොත්, අපේ ශරීරය ආරක්ෂා කරන්න ඉන්න ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය, වැරදීමකින් අපේම රුධිර නාල වලට පහර දෙන්න පටන් ගන්නවා. අන්න ඒකයි මේ ප්‍රදාහය ඇතිවෙන්න හේතුව.

MPA රෝගයේ ලක්ෂණ මොනවද?

MPA රෝගය එක එක අවයව වලට බලපාන නිසා, රෝග ලක්ෂණත් හරිම පුළුල් පරාසයක තියෙන්න පුළුවන්. කෙනෙක්ගෙන් කෙනෙක්ට මේවා වෙනස් වෙන්න පුළුවන්.

බලපෑමට ලක්වන කොටස ඇතිවිය හැකි රෝග ලක්ෂණ
පොදු ලක්ෂණ ඇඟට පණ නැති ගතිය (තෙහෙට්ටුව), උණ, කෑම අරුචිය, ශරීරයේ බර අඩුවීම, මස්පිඬු සහ හන්දිපත් වේදනාව.
පෙනහළු හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව, කහින විට ලේ පිටවීම.
ස්නායු අසාමාන්‍ය සංවේදන (විදුලිය වදිනවා වගේ, කූඹි දුවනවා වගේ), පසුව හිරිවැටීම, ශක්තිය නැතිවීම.
සම සමේ ඇතිවන රතු හෝ දම් පැහැති ලප (Rashes).
වකුගඩු මෙතන තමයි භයානකම දේ තියෙන්නේ. වකුගඩු වලට බලපෑම් ඇතිවුනාම ගොඩක් වෙලාවට මුල් කාලයේදී කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් පෙන්නුම් කරන්නේ නෑ. වකුගඩු ක්‍රියාකාරීත්වය නතර වෙන්න පටන් ගන්නකම්ම ඔයාට ඒක නොදැනී යන්න පුළුවන්.

වකුගඩු වලට බලපාන එක රෝග ලක්ෂණ නැතිවම සිද්ධ වෙන්න පුළුවන් නිසා, `(Vasculitis)` ගැන සැකයක් තියෙන ඕනෑම කෙනෙක්ගේ මුත්‍රා පරීක්ෂා කරලා බලන එක අතිශයින්ම වැදගත්.

දොස්තර කෙනෙක් මේ රෝගය හොයාගන්නේ කොහොමද?

MPA රෝගය හඳුනාගන්න එක පියවරකින් කරන්න බෑ. වෛද්‍යවරයෙක් කරුණු කීපයක්ම එකතු කරලා තමයි නිගමනයකට එන්නේ.

  • ඔයාගෙන් විස්තර අහනවා: ඔයාට තියෙන රෝග ලක්ෂණ ගැන, ඒවා පටන් ගත්ත හැටි ගැන, ඔයාගේ වෛද්‍ය ඉතිහාසය ගැන දොස්තර මහත්තයා හොඳට අහලා දැනගනියි.
  • ශාරීරික පරීක්ෂාවක් කරනවා: ඔයාගේ ශරීරය පරීක්ෂා කරලා බලපෑමට ලක්වෙලා තියෙන අවයව මොනවද කියලා හොයාගන්න උත්සහ කරයි.
  • ලේ සහ මුත්‍රා පරීක්ෂණ: ලේ වල තියෙන `(ANCA - Antineutrophil Cytoplasmic Antibodies)` කියන ප්‍රතිදේහය ගැන විශේෂයෙන් බලනවා. මේක MPA වගේ රෝග වලදී positive වෙන්න පුළුවන්. ඒ වගේම මුත්‍රා වල ප්‍රෝටීන්, රතු රුධිරානු තියෙනවද කියලා බලන එක වකුගඩු වල තත්වය දැනගන්න අත්‍යවශ්‍යයි.
  • ස්කෑන් පරීක්ෂණ: X-ray, CT scan, හෝ MRI scan වගේ දේවල් වලින් පෙනහළු වගේ අවයව වල අසාමාන්‍යතා තියෙනවද කියලා බලනවා.
  • බයොප්සි පරීක්ෂණය `(Biopsy)`: රෝගය ගැන සැකයක් තියෙනවා නම්, බලපෑමට ලක්වුන තැනකින් (උදා: වකුගඩුවකින්, සමෙන්) කුඩා පටක කැබැල්ලක් අරගෙන අන්වීක්ෂයකින් පරීක්ෂා කරනවා. `(Vasculitis)` තියෙනවද කියලා හරියටම තහවුරු කරගන්න පුළුවන් හොඳම ක්‍රමය මේකයි.

ANCA ලේ පරීක්ෂණය positive වුනා කියලා විතරක්ම මේ ලෙඩේ තියෙනවා කියන්න බෑ. ඒක රෝග විනිශ්චයට උදව්වක් විතරයි. නිශ්චිතවම කියන්න නම් බයොප්සි පරීක්ෂණයක් ගොඩක් වෙලාවට අවශ්‍ය වෙනවා.

MPA සඳහා තියෙන ප්‍රතිකාර මොනවද?

MPA වලට ප්‍රතිකාර කිරීමේ ප්‍රධානම අරමුණ තමයි, අපේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ අධි ක්‍රියාකාරීත්වය පාලනය කරලා, රුධිර නාල වලට වෙන හානිය නතර කරන එක. මේකට පාවිච්චි කරන්නේ ප්‍රතිශක්තිය මර්දනය කරන ඖෂධ `(Immunosuppressive Medications)`.

රෝගය දරුණු අවස්ථාවේදී

වකුගඩු, පෙනහළු වගේ ප්‍රධාන අවයව වලට දරුණුවට බලපාලා තියෙනවා නම්, සාමාන්‍යයෙන් කෝටිකොස්ටෙරොයිඩ් `(Corticosteroids)` කියන ඖෂධ කාණ්ඩයත් එක්ක `Cyclophosphamide (Cytoxan®)` හෝ `Rituximab (Rituxan®)` වගේ තවත් ප්‍රබල ප්‍රතිශක්ති මර්දන ඖෂධයක් ලබා දෙනවා.

රෝගය එතරම් දරුණු නැතිනම්

එතරම් දරුණු නැති අවස්ථා වලදී, කෝටිකොස්ටෙරොයිඩ් `(Corticosteroids)` සහ `Methotrexate` කියන ඖෂධය මුලින්ම භාවිතා කරන්න පුළුවන්.

ප්‍රතිකාර වල ඉලක්කය තමයි, රෝගය සම්පූර්ණයෙන්ම පාලනය කරලා, අක්‍රිය මට්ටමකට ගේන එක. මේකට අපි කියන්නේ 'රෙමිෂන්' `(Remission)` එකකට යනවා කියලා. රෝගය පාලනය වෙන්න පටන් ගත්තට පස්සේ, දොස්තර මහත්තයා ස්ටෙරොයිඩ් මාත්‍රාව හෙමින් හෙමින් අඩු කරනවා.

`Cyclophosphamide` වගේ ප්‍රබල බෙහෙත් දෙන්නේ රෝගය පාලනය වෙනකම් (මාස 3-6 ක් වගේ) විතරයි. ඊට පස්සේ, රෝගය ආයෙත් මතුවෙන්නේ නැතුව පාලනය කරගෙන ඉන්න `Azathioprine (Imuran®)` හෝ `Mycophenolate Mofetil (Cellcept®)` වගේ නඩත්තු ඖෂධයකට `(Maintenance Medication)` මාරු කරනවා. මේ නඩත්තු ප්‍රතිකාරය අවම වශයෙන් අවුරුද්දක් හෝ දෙකක්වත් ගන්න සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්.

"මේවා පිළිකා බෙහෙත් නේද?" කියන බය ඔයාටත් තියෙනවද?

මෙතනදි ගොඩක් දෙනෙක්ට ප්‍රශ්නයක් එනවා. `Cyclophosphamide` සහ `Methotrexate` කියන බෙහෙත් පිළිකා වලටත් දෙනවා නේද, එතකොට මේවා 'කීමෝ' `(Chemotherapy)` බෙහෙත් නේද කියලා. ඔව්, මේවා පිළිකා වලටත් දෙනවා. හැබැයි පිළිකා වලට දෙන මාත්‍රාවට වඩා 10-100 ගුණයකින් අඩු මාත්‍රාවක් තමයි `(Vasculitis)` වලට දෙන්නේ. මෙතනදි මේ බෙහෙත් වල කාර්යය පිළිකා සෛල මරණ එක නෙවෙයි, ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ ක්‍රියාකාරීත්වය පාලනය කරන එක.

මේ බෙහෙත් වලින් ප්‍රතිශක්තිය අඩු කරන නිසා, බරපතල ආසාදන හැදීමේ අවදානමක් තියෙනවා. ඒ වගේම හැම බෙහෙතකම යම් යම් අතුරු ආබාධ තියෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා, දොස්තර මහත්තයා කියන විදිහටම නියමිත කාලයට පරීක්ෂණ කරගන්න එක සහ නිරන්තරව වෛද්‍ය අධීක්ෂණය යටතේ ඉන්න එක අතිශයින්ම වැදගත්.

මේ රෝගයත් එක්ක ඉදිරි ජීවිතය කොහොම වෙයිද?

MPA කියන්නේ බරපතල රෝගයක් වුනත්, නිවැරදි ප්‍රතිකාර වලින් ගොඩක් දෙනෙක්ට සාර්ථකව මේ තත්වය පාලනය කරගන්න පුළුවන්. රෝගය කොච්චර දරුණුද කියන එක මත ප්‍රතිඵල වෙනස් වෙන්න පුළුවන්. හැබැයි සාමාන්‍යයෙන්, රෝගය වැළඳිලා අවුරුදු 5කට පස්සේ, 80%කට වඩා වැඩි පිරිසක් හොඳින් ජීවත් වෙනවා.

මුලදීම රෝගය හඳුනාගෙන, ඉක්මනින් ප්‍රතිකාර පටන් ගන්න එකෙන් අවයව වලට වෙන හානිය අවම කරගන්න පුළුවන්. ඒ වගේම, දොස්තර මහත්තයා එක්ක නිරන්තර සම්බන්ධතාවයක් තියාගන්න එකත් හරිම වැදගත්.

රෝගය පාලනය වුනාට පස්සේ, ඒ කියන්නේ `(Remission)` එකට ගියාට පස්සේ, සමහර වෙලාවට ආයෙත් මතුවෙන්න පුළුවන්. මේකට අපි කියන්නේ 'රිලැප්ස්' `(Relapse)` එකක් කියලා. 50%ක් විතර රෝගීන්ට මේ වගේ රෝගය නැවත මතුවීම් අත්දකින්න සිද්ධ වෙනවා. ඒ නිසා, ඔයාට ඇතිවෙන ඕනෑම අලුත් රෝග ලක්ෂණයක් ගැන වහාම දොස්තර මහත්තයාව දැනුවත් කරන්න ඕන.

මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)

  • MPA කියන්නේ අපේම ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය රුධිර නාල වලට පහර දෙන දුර්ලභ රෝගයක්.
  • මේ නිසා වකුගඩු, පෙනහළු සහ ස්නායු වගේ වැදගත් අවයව වලට හානි වෙන්න පුළුවන්. විශේෂයෙන්ම වකුගඩු වලට බලපානකොට මුල් කාලයේ රෝග ලක්ෂණ නොපෙන්වන්න පුළුවන්.
  • ඉක්මනින් රෝගය හඳුනාගෙන ප්‍රතිකාර පටන් ගැනීමෙන් දිගුකාලීන හානි වළක්වා ගන්න පුළුවන්.
  • ප්‍රතිකාර සඳහා ප්‍රතිශක්තිය පාලනය කරන ඖෂධ භාවිතා කරන නිසා, වෛද්‍ය අධීක්ෂණය යටතේ සිටීම සහ ආසාදන වලින් ආරක්ෂා වීම ඉතා වැදගත්.
  • රෝගය පාලනය වුනත්, නැවත මතුවීමේ (`Relapse`) හැකියාවක් තියෙනවා. ඒ නිසා ඔයාට ඇතිවෙන ඕනෑම අලුත් රෝග ලක්ෂණයක්, පොඩි දෙයක් වුනත්, වහාම ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාට කියන්න.

Microscopic Polyangiitis, MPA, Vasculitis, වස්කියුලයිටිස්, රුධිර නාල ඉදිමීම, වකුගඩු රෝග, ANCA

💬 අදහස් (0)

තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.

ඔබේ අදහස එක් කරන්න

කරුණාකර ගණනය කරන්න: 3 + 5 =