നിങ്ങളുടെ രക്തത്തിൽ പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ കൂടുതലാണോ? നമുക്ക് എസൻഷ്യൽ ത്രോംബോസൈത്തീമിയയെക്കുറിച്ച് സംസാരിക്കാം!

ഒരു രക്ത റിപ്പോർട്ട് നോക്കുമ്പോൾ നിങ്ങളുടെ പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റ് കൗണ്ട് വളരെ ഉയർന്നതായി ശ്രദ്ധിച്ചിട്ടുണ്ടോ? അതോ ശരീരത്തിന്റെ വിവിധ ഭാഗങ്ങളിൽ കാരണമില്ലാതെ രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നത്, അല്ലെങ്കിൽ രക്തസ്രാവം പോലുള്ള കാര്യങ്ങൾ നിങ്ങൾ അനുഭവിച്ചിട്ടുണ്ടോ? നിങ്ങൾ ഈ കാര്യങ്ങളിൽ അധികം ശ്രദ്ധ ചെലുത്തിയിട്ടുണ്ടാകില്ല. എന്നിരുന്നാലും, ഇന്ന് നമ്മൾ സംസാരിക്കാൻ പോകുന്ന എസൻഷ്യൽ ത്രോംബോസൈത്തീമിയ എന്ന അപൂർവ അവസ്ഥയെക്കുറിച്ച് അറിഞ്ഞിരിക്കേണ്ടത് വളരെ പ്രധാനമാണ്.

എന്താണ് എസൻഷ്യൽ ത്രോംബോസൈത്തീമിയ? നമുക്ക് അത് ലളിതമായി മനസ്സിലാക്കാം.

ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, നമ്മുടെ രക്തം രൂപപ്പെടുത്തുന്ന പ്രധാന ഫാക്ടറിയായ അസ്ഥിമജ്ജ, ആവശ്യമുള്ളതിനേക്കാൾ കൂടുതൽ പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ എന്ന ഒരു തരം രക്തകോശം ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്ന ഒരു അവസ്ഥയാണ് അവശ്യ ത്രോംബോസൈത്തീമിയ . ഇപ്പോൾ നിങ്ങൾ ചോദിച്ചേക്കാം, "ഈ പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ എന്തൊക്കെയാണ്?" നമ്മുടെ രക്തത്തിലെ ഏറ്റവും ചെറിയ തരം കോശങ്ങളാണ് പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ. അവ ചെറിയ പട്ടാളക്കാരെപ്പോലെയാണ്. എവിടെയെങ്കിലും ഒരു മുറിവ് സംഭവിച്ച് രക്തസ്രാവം ആരംഭിക്കുമ്പോൾ, ഈ പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകളാണ് ആദ്യം അവിടെ കുതിച്ചുകയറുകയും ഒന്നിച്ചുചേർന്ന് രക്തസ്രാവം നിർത്താൻ രക്തം കട്ടപിടിക്കുകയും ചെയ്യുന്നത്. പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ നിർമ്മിക്കുന്ന ഫാക്ടറിയായ അസ്ഥിമജ്ജയിൽ എന്തെങ്കിലും തകരാറുണ്ടായാൽ, ഈ പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ അമിതമായി ഉത്പാദിപ്പിക്കപ്പെട്ടാൽ എന്ത് സംഭവിക്കുമെന്ന് സങ്കൽപ്പിക്കുക? അപ്പോഴാണ് പ്രശ്നം ആരംഭിക്കുന്നത്. നമ്മുടെ ശരീരത്തിലെ ചില ജീനുകളിലെ മാറ്റങ്ങൾ, അതായത്, മ്യൂട്ടേഷനുകൾ മൂലമാണ് ഈ അവസ്ഥ ഉണ്ടാകുന്നത്. ഇത് ജന്മനാ ഉണ്ടാകുന്ന ഒന്നല്ല, മറിച്ച് ജീവിതകാലത്ത് വികസിക്കുന്ന ഒന്നാണ്. അതുകൊണ്ടാണ് ഇതിനെ "സ്വായത്തമാക്കിയ ജനിതക അവസ്ഥ" എന്ന് വിളിക്കുന്നത്. മിക്കപ്പോഴും, മറ്റൊരു കാരണത്താൽ നടത്തുന്ന രക്തപരിശോധനയ്ക്കിടെ ആകസ്മികമായി ഈ അവസ്ഥ കണ്ടെത്തുന്നത്. ചില ആളുകൾക്ക് രോഗലക്ഷണങ്ങളൊന്നും തന്നെ ഉണ്ടായില്ലായിരിക്കാം. കൂടാതെ, എല്ലാവർക്കും ഉടനടി ചികിത്സ ആവശ്യമായി വരില്ല. ഇത് പൂർണ്ണമായും സുഖപ്പെടുത്താൻ കഴിയില്ലെങ്കിലും, ശരിയായ ചികിത്സയ്ക്ക് ഗുരുതരമായ സങ്കീർണതകൾക്കുള്ള സാധ്യത വളരെയധികം കുറയ്ക്കാൻ കഴിയും.

ഇത് എന്റെ ശരീരത്തെ എങ്ങനെ ബാധിക്കുന്നു?

അസ്ഥിമജ്ജ വളരെയധികം പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ ഉത്പാദിപ്പിക്കുമ്പോൾ എന്താണ് സംഭവിക്കുന്നതെന്ന് ഇപ്പോൾ നിങ്ങൾക്ക് മനസ്സിലായി. ഈ അധിക പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ സാധാരണ പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ പോലെയല്ല, ചിലത് സാധാരണയേക്കാൾ വലുതും അല്പം വ്യത്യസ്തമായ ആകൃതിയിലുള്ളതുമാണ്. നിലവാരമില്ലാത്ത ഒരു കൂട്ടം ഉൽപ്പന്നങ്ങൾ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്ന ഒരു ഫാക്ടറി പോലെയാണിത്. ഈ അസാധാരണവും അധിക പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ രക്തക്കുഴലുകളിൽ രക്തം കട്ടപിടിക്കാൻ കാരണമാകുന്നു. റോഡിലെ ഗതാഗതക്കുരുക്ക് പോലെ ഈ രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നത് രക്തപ്രവാഹത്തെ തടയുന്നു. ഈ രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നത് ശരീരത്തിൽ എവിടെയും ഉണ്ടാകാം. എന്നാൽ അവ മിക്കപ്പോഴും തലച്ചോറിലും കൈകളിലും കാലുകളിലുമാണ് കാണപ്പെടുന്നത്.

ഈ അവസ്ഥ, പ്രത്യേകിച്ച് ഗർഭിണികളിൽ , രക്തം കട്ടപിടിക്കാനുള്ള സാധ്യത വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നു.

മറ്റൊരു അത്ഭുതകരമായ കാര്യം, ഈ അവസ്ഥ ചിലപ്പോൾ അമിത രക്തസ്രാവത്തിന് കാരണമാകും എന്നതാണ്."രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നത് എന്താണ് സംഭവിക്കുന്നത്, അപ്പോൾ എങ്ങനെയാണ് രക്തം ഒഴുകുന്നത്?" എന്ന് നിങ്ങൾ ചിന്തിച്ചേക്കാം, കാരണം, വളരെയധികം രക്തം കട്ടപിടിക്കുമ്പോൾ, ശരീരത്തിലെ എല്ലാ പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകളും തീർന്നുപോകുന്നു. പിന്നെ, പരിക്ക് സംഭവിച്ചാൽ രക്തസ്രാവം നിർത്താൻ ആവശ്യമായ പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ ഉണ്ടാകില്ല. കണ്ടോ? ഇക്കാരണത്താൽ, അത്യാവശ്യമായ ത്രോംബോസൈത്തീമിയ ഉള്ളവർക്ക് ഹൃദയാഘാതം അല്ലെങ്കിൽ പക്ഷാഘാതം പോലുള്ള ഗുരുതരമായ അവസ്ഥകൾ ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത കൂടുതലാണ്.

ഇത് കാൻസറാണോ? ലുക്കീമിയയുമായി ബന്ധമുണ്ടോ?

അതെ, അവശ്യ ത്രോംബോസൈത്തീമിയ ഒരു തരം രക്താർബുദമാണ്. ഡോക്ടർമാർ ഇതിനെ മൈലോപ്രൊലിഫെറേറ്റീവ് നിയോപ്ലാസം എന്ന് വിളിക്കുന്നു. ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, ഒരു തരം രക്തകോശം (ഈ സാഹചര്യത്തിൽ, പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ) അമിതമായി ഉത്പാദിപ്പിക്കപ്പെടുന്ന ഒരു അവസ്ഥയാണിത്. എന്നിരുന്നാലും, ഇത് കൃത്യമായി രക്താർബുദം എന്നറിയപ്പെടുന്ന ഒരു തരം രക്താർബുദമല്ല. എന്നിരുന്നാലും, വളരെ അപൂർവ സന്ദർഭങ്ങളിൽ, ചില ആളുകളിൽ ഈ അവസ്ഥ രക്താർബുദമായി വികസിക്കാം. അതുകൊണ്ടാണ് ഡോക്ടർമാർ എപ്പോഴും ഇതിനായി ജാഗ്രത പാലിക്കുന്നത്.

അവശ്യ ത്രോംബോസൈത്തീമിയയും ത്രോംബോസൈറ്റോസിസും ഒന്നാണോ?

ഈ രണ്ട് പേരുകളും തമ്മിൽ ഏറെക്കുറെ സാമ്യമുണ്ട്, അതിനാൽ അവ ആശയക്കുഴപ്പത്തിലാക്കാം. എന്നാൽ രണ്ടും തമ്മിൽ ഒരു വ്യത്യാസമുണ്ട്.

• അവശ്യ ത്രോംബോസൈത്തീമിയ: ഇവിടെ, മറ്റ് ഏതെങ്കിലും രോഗം മൂലമല്ല, അസ്ഥിമജ്ജയിലെ ഒരു പ്രശ്നം മൂലമാണ് പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റ് കൗണ്ട് വർദ്ധിക്കുന്നത്.
• റിയാക്ടീവ് ത്രോംബോസൈറ്റോസിസ്: ഇവിടെ, മറ്റൊരു മെഡിക്കൽ അവസ്ഥയ്ക്കുള്ള പ്രതികരണമായി പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റ് കൗണ്ട് വർദ്ധിക്കുന്നു (ഉദാ: അണുബാധ, ഇരുമ്പിന്റെ കുറവ് , ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്ക് ശേഷം).

രണ്ടിൽ, ത്രോംബോസൈറ്റോസിസ് എന്ന ഒരു അവസ്ഥ, അത്യാവശ്യ ത്രോംബോസൈത്തീമിയയേക്കാൾ സാധാരണമാണ്.

ആർക്കാണ് ഈ അവസ്ഥ ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത കൂടുതൽ?

എസൻഷ്യൽ ത്രോംബോസൈത്തീമിയ വളരെ അപൂർവമായ ഒരു അവസ്ഥയാണ്. യുണൈറ്റഡ് സ്റ്റേറ്റ്സിലെ സ്ഥിതിവിവരക്കണക്കുകൾ പ്രകാരം, ഇത് ഓരോ 100,000 പേരിൽ ഏകദേശം രണ്ട് പേരെ ബാധിക്കുന്നു. സ്ത്രീകൾക്ക് ഇത് വരാനുള്ള സാധ്യത പുരുഷന്മാരേക്കാൾ ഇരട്ടി കൂടുതലാണ്. സാധാരണയായി 60 നും 80 നും ഇടയിൽ പ്രായമുള്ളവരെയാണ് ഈ അവസ്ഥ ബാധിക്കുന്നത്. എന്നിരുന്നാലും, ഇത് ബാധിക്കുന്നവരിൽ ഏകദേശം 20% പേർ 40 വയസ്സിന് താഴെയുള്ളവരാണ്. കുട്ടികൾക്ക് ഇത് വരുന്നത് വളരെ അപൂർവമാണ്. അങ്ങനെയാണെങ്കിൽ, അത് മിക്കവാറും മാതാപിതാക്കളിൽ നിന്ന് ജനിതകമായി പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്നതാണ്.

ഇതിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്? എങ്ങനെയാണ് ഇത് തിരിച്ചറിയുന്നത്?

എല്ലാവർക്കും ഒരേ ലക്ഷണങ്ങളുണ്ടാകണമെന്നില്ല. ചിലരിൽ വർഷങ്ങളോളം രോഗലക്ഷണങ്ങൾ ഇല്ലാതെ തന്നെ തുടരാം. പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റ് എണ്ണം ക്രമേണ വർദ്ധിക്കുമ്പോൾ മാത്രമേ ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടാൻ തുടങ്ങുകയുള്ളൂ. രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നത് മൂലമുണ്ടാകുന്ന ലക്ഷണങ്ങളാണ് പ്രധാന ലക്ഷണങ്ങൾ. തലച്ചോറ്, കൈകൾ, കാലുകൾ തുടങ്ങിയ സ്ഥലങ്ങളിൽ ഇവ ഉണ്ടാകാം. രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നത് മൂലമുണ്ടാകുന്ന ലക്ഷണങ്ങളിൽ ഇവ ഉൾപ്പെടുന്നു:

• വിട്ടുമാറാത്ത തലവേദന .
• തലകറക്കം .
• കൈപ്പത്തികളിലും പാദങ്ങളിലും കത്തുന്നതോ സ്പന്ദിക്കുന്നതോ ആയ തോന്നൽ .
• കൈകാലുകൾ മരവിപ്പ് അല്ലെങ്കിൽ ചുവപ്പ് .
• സംസാരരീതിയിലെ മാറ്റങ്ങൾ .
• മൈഗ്രെയിനുകൾ .
• പിടിച്ചെടുക്കൽ .
• നെഞ്ച്, കൈകൾ, പുറം, കഴുത്ത്, താടിയെല്ല് അല്ലെങ്കിൽ വയറ് എന്നിവയിൽ വേദന അല്ലെങ്കിൽ അസ്വസ്ഥത.
• ഓക്കാനം .
• ശ്വസിക്കാൻ ബുദ്ധിമുട്ട് (ശ്വാസതടസ്സം).
• നെഞ്ചുവേദന .
• ബലഹീനത .
• വലുതാക്കിയ പ്ലീഹ - വയറിന്റെ മുകളിൽ ഇടതുവശത്ത് സ്ഥിതി ചെയ്യുന്ന ഒരു അവയവം.
• മൂക്കിൽ നിന്ന് രക്തസ്രാവം (എപ്പിസ്റ്റാക്സിസ്).
• മോണയിൽ രക്തസ്രാവം.
• മലത്തിൽ രക്തം .
• മൂത്രത്തിൽ രക്തം (ഹെമറ്റൂറിയ).
• എളുപ്പത്തിൽ ചതവ്.
• സ്ത്രീകൾക്ക് കനത്ത ആർത്തവം അനുഭവപ്പെടുന്നു .

ഇത് ഗർഭധാരണത്തെ എങ്ങനെ ബാധിക്കുന്നു?

ഗർഭകാലത്ത് സ്ത്രീ ശരീരത്തിൽ രക്തം കട്ടപിടിക്കാനുള്ള സാധ്യത എപ്പോഴും ഉണ്ട്. അത്യാവശ്യ ത്രോംബോസൈത്തീമിയ ഉള്ള ഗർഭിണിയായ അമ്മയ്ക്ക് ഈ അപകടസാധ്യത ഇതിലും കൂടുതലാണ്. കൂടാതെ, ഈ അവസ്ഥയ്ക്കുള്ള ചില ചികിത്സകൾ ഗർഭിണികൾക്കോ ​​ഗർഭിണിയാകാൻ പദ്ധതിയിടുന്നവർക്കോ അനുയോജ്യമല്ല. അതിനാൽ, നിങ്ങൾക്ക് ഈ അവസ്ഥയുണ്ടെങ്കിൽ, ഒരു കുട്ടിയുണ്ടാകുന്നതിനെക്കുറിച്ച് ചിന്തിക്കുന്നതിന് മുമ്പ് നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറുമായി ഇതിനെക്കുറിച്ച് ചർച്ച ചെയ്യേണ്ടത് അത്യാവശ്യമാണ്.

മറക്കണ്ട, ഈ അവസ്ഥ ഹൃദയാഘാതത്തിനും പക്ഷാഘാതത്തിനും കാരണമാകും. നിങ്ങൾക്ക് ഈ അവസ്ഥ ഉണ്ടെങ്കിൽ, ഹൃദയാഘാതത്തിന്റെയോ പക്ഷാഘാതത്തിന്റെയോ ലക്ഷണങ്ങൾ അനുഭവപ്പെട്ടാൽ ഉടൻ തന്നെ 1990 എന്ന നമ്പറിൽ വിളിക്കണം.

എന്തുകൊണ്ടാണ് ഈ സാഹചര്യം ഉണ്ടാകുന്നത്? കാരണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

നമ്മൾ നേരത്തെ സൂചിപ്പിച്ചതുപോലെ, ജീനുകളിലെ മാറ്റങ്ങൾ (മ്യൂട്ടേഷനുകൾ) മൂലമാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത്. ഇവ ജനനസമയത്ത് നിലനിൽക്കുന്ന ജീനുകളല്ല, മറിച്ച് ജീവിതകാലത്ത് മാറുന്ന ജീനുകളാണ്. പ്രത്യേകിച്ചും, രക്തകോശങ്ങൾ നിർമ്മിക്കുന്ന നമ്മുടെ അസ്ഥിമജ്ജയിലെ സ്റ്റെം സെല്ലുകളെ ബാധിക്കുന്ന മൂന്ന് ജീനുകളിലെ മ്യൂട്ടേഷനുകളാണ് പ്രധാന കാരണം. ഈ ജീനുകൾ ഇവയാണ്:

• (JAK2) ജീൻ: ഈ ജീൻ ``(JAK2)`` എന്ന പ്രോട്ടീനിനെ കോഡ് ചെയ്യുന്നു. രക്തകോശങ്ങളുടെ ഉത്പാദനം നിയന്ത്രിക്കാൻ ഈ പ്രോട്ടീൻ സഹായിക്കുന്നു.
• (CALR) ജീൻ: ഈ ജീൻ ``കാൽറെറ്റിക്യുലിൻ'' എന്ന പ്രോട്ടീനിനെ കോഡ് ചെയ്യുന്നു. കോശ വളർച്ച, വിഭജനം, മരണം എന്നിവ നിയന്ത്രിക്കുന്നതിൽ ഇത് ഒരു പങ്കു വഹിക്കുന്നുണ്ടെന്ന് ഗവേഷകർ വിശ്വസിക്കുന്നു.
• (എം‌പി‌എൽ) ജീൻ: ഈ ജീൻ "ഓങ്കോജീൻ" എന്നും അറിയപ്പെടുന്നു, ഇത് കാൻസറിന് കാരണമാകുന്ന ഒരു ജീൻ ആണ്.

ഈ ജീനുകൾ മാറുമ്പോൾ, അസ്ഥിമജ്ജയിൽ പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ നിർമ്മിക്കുന്ന പ്രക്രിയ അനിയന്ത്രിതവും വളരെ വേഗത്തിലുമായി മാറുന്നു. ഒരു ആക്സിലറേറ്റർ അടിച്ചതുപോലെയാണ് ഇത്! അപ്പോഴാണ് ശരീരം കൈകാര്യം ചെയ്യാൻ കഴിയുന്നതിനേക്കാൾ കൂടുതൽ പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നത്.

ഡോക്ടർമാർ ഇത് എങ്ങനെ നിർണ്ണയിക്കും? (രോഗനിർണയം)

നിങ്ങൾക്ക് ഈ അവസ്ഥയുണ്ടെന്ന് ഒരു ഡോക്ടർ സംശയിക്കുന്നുവെങ്കിൽ, അവർ ആദ്യം ഒരു ശാരീരിക പരിശോധന നടത്തും. നിങ്ങളുടെ ലക്ഷണങ്ങളെക്കുറിച്ചും നിങ്ങളുടെ കുടുംബത്തിലെ ആർക്കെങ്കിലും സമാനമായ പ്രശ്നങ്ങൾ ഉണ്ടായിട്ടുണ്ടോ എന്നും അവർ ചോദിക്കും. തുടർന്ന്, അവർക്ക് ചില പരിശോധനകൾ നടത്താൻ കഴിയും, ഉദാഹരണത്തിന്:

• പൂർണ്ണ രക്ത കൗണ്ട് (CBC): ഇത് നിങ്ങളുടെ രക്തത്തിലെ എല്ലാത്തരം കോശങ്ങളുടെയും അളവ് പരിശോധിക്കുന്നു, പ്രത്യേകിച്ച് പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകളുടെ എണ്ണം.
• പെരിഫറൽ ബ്ലഡ് സ്മിയർ: ഇതിൽ ഒരു രക്ത സാമ്പിൾ എടുത്ത് മൈക്രോസ്കോപ്പിന് കീഴിൽ പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ നോക്കി അവയുടെ ആകൃതിയിലും വലുപ്പത്തിലും സാധാരണമാണോ അതോ അസാധാരണമാണോ എന്ന് പരിശോധിക്കുന്നു. അസാധാരണമായ പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ വലുതായിരിക്കാം, വ്യത്യസ്ത ആകൃതികളുണ്ടാകാം.
• അസ്ഥിമജ്ജ പരിശോധനകൾ: ചിലപ്പോൾ അസ്ഥിമജ്ജയുടെ ഒരു ചെറിയ സാമ്പിൾ പരിശോധനയ്ക്കായി എടുത്തേക്കാം (ബോൺ മാരോ ആസ്പിറേഷൻ അല്ലെങ്കിൽ ബോൺ മാരോ ബയോപ്സി). ഇത് അസ്ഥിമജ്ജയുടെ അവസ്ഥ കൃത്യമായി വിലയിരുത്താൻ സഹായിക്കും.
• ജനിതക പരിശോധന: (JAK2), (CALR), (MPL) തുടങ്ങിയ നമ്മൾ സംസാരിച്ച ജീനുകളിൽ മ്യൂട്ടേഷനുകൾ ഉണ്ടോ എന്ന് അറിയുന്നതിനാണ് ഈ പരിശോധനകൾ നടത്തുന്നത്.

ഈ പരിശോധനകളുടെ ഫലങ്ങൾ നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറെ നിങ്ങളുടെ അപകടസാധ്യത വിലയിരുത്തുന്നതിനും ഒരു ചികിത്സാ പദ്ധതി വികസിപ്പിക്കുന്നതിനും സഹായിക്കും. പൊതുവേ, ഈ അവസ്ഥയ്ക്കുള്ള അപകട ഘടകങ്ങളിൽ ഇവ ഉൾപ്പെടുന്നു:

• 60 വയസ്സിനു മുകളിൽ പ്രായം.
• ഒരു സ്ത്രീ ആയിരിക്കുക.
• മുമ്പ് രക്തം കട്ടപിടിച്ചിരുന്നു.
• ശരീരത്തിൽ മുകളിൽ പറഞ്ഞ ജനിതക മ്യൂട്ടേഷനുകളുടെ സാന്നിധ്യം.

ഇതിന് എല്ലാവർക്കും മരുന്ന് ആവശ്യമുണ്ടോ? എന്തൊക്കെയാണ് ചികിത്സകൾ?

ഇത് എല്ലാവർക്കും ഒരുപോലെയല്ല. ചില ആളുകൾക്ക്, രോഗലക്ഷണങ്ങളൊന്നുമില്ലെങ്കിൽ, ഡോക്ടർമാർ "ജാഗ്രതയോടെ കാത്തിരിക്കൽ" എന്ന ഒരു തന്ത്രം നിർദ്ദേശിച്ചേക്കാം. ഇതിനർത്ഥം ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നത് നിരീക്ഷിക്കുക എന്നാണ്. രോഗലക്ഷണങ്ങളുള്ളവരോ രക്തം കട്ടപിടിക്കാനുള്ള ഉയർന്ന സാധ്യതയുള്ളവരോ ആയ ആളുകൾക്ക് ചികിത്സ ആവശ്യമായി വരും. രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നത് തടയുന്നതിനും പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റ് അളവ് കുറയ്ക്കുന്നതിനും ചികിത്സ പ്രധാനമായും ലക്ഷ്യമിടുന്നു. ഇതിനായി നിരവധി തരം മരുന്നുകൾ ഉപയോഗിക്കുന്നു:

• ആസ്പിരിൻ: ഇത് രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നത് തടയുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, വളരെ ഉയർന്ന പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റ് കൗണ്ട് ഉള്ള ആളുകൾക്ക് ആസ്പിരിൻ നൽകുന്നതിൽ ഡോക്ടർമാർ ജാഗ്രത പാലിക്കുന്നു, കാരണം അക്വയേർഡ് വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് സിൻഡ്രോം എന്ന അവസ്ഥയുള്ളവരിൽ ഇത് രക്തസ്രാവം വർദ്ധിപ്പിക്കും.
• ഹൈഡ്രോക്സിയൂറിയ: ഇതൊരു കീമോതെറാപ്പി മരുന്നാണ്. ഇത് പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റ് അളവ് കുറയ്ക്കുന്നു. രക്തം കട്ടപിടിക്കാനുള്ള സാധ്യത കൂടുതലുള്ള ആളുകൾക്ക് ആസ്പിരിനിനൊപ്പം ഇത് നൽകാം.
• അനാഗ്രലൈഡ്: ഹൈഡ്രോക്സിയൂറിയയെപ്പോലെ, ഇത് പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റ് അളവ് കുറയ്ക്കാനും ഹൃദയാഘാതം, പക്ഷാഘാതം എന്നിവയ്ക്കുള്ള സാധ്യത കുറയ്ക്കാനും സഹായിക്കുന്നു.
• ഇന്റർഫെറോൺ ആൽഫ:ഇതൊരു ഇമ്മ്യൂണോതെറാപ്പിയാണ്. അസാധാരണമായ പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ വിഭജിക്കുന്നതും വളരുന്നതും ഇത് തടയുന്നു.
• ബുസൾഫാൻ: ഇത് ഒരു കാൻസർ വിരുദ്ധ മരുന്ന് കൂടിയാണ്. ഹൈഡ്രോക്സിയൂറിയയോട് പ്രതികരിക്കാത്തവർക്കോ ഉപയോഗിക്കാൻ കഴിയാത്തവർക്കോ ഇത് നൽകുന്നു.
• റുക്സോലിറ്റിനിബ്: മറ്റ് മരുന്നുകളോട് പ്രതികരിക്കാത്തവർക്കും, ചൊറിച്ചിൽ, ചെറിയ അളവിൽ ഭക്ഷണം കഴിച്ചാലും വയറു നിറയുക, കടുത്ത ക്ഷീണം തുടങ്ങിയ ലക്ഷണങ്ങൾ ഉള്ളവർക്കും ഈ മരുന്ന് ഉപയോഗിക്കുന്നു.

ചിലപ്പോൾ, നിങ്ങളുടെ പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റിന്റെ അളവ് പെട്ടെന്ന് വളരെയധികം വർദ്ധിച്ചാൽ, പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റ്ഫെറെസിസ് എന്ന ഒരു പ്രക്രിയ ഉപയോഗിക്കുന്നു. ഇതിൽ, നിങ്ങളുടെ രക്തം ഒരു പ്രത്യേക യന്ത്രവുമായി ബന്ധിപ്പിച്ചിരിക്കുന്നു, ഇത് അധികമുള്ള പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകളിൽ ചിലത് നീക്കം ചെയ്യുന്നു.

ഇത് സംഭവിക്കുന്നത് തടയാൻ എന്തെങ്കിലും വഴിയുണ്ടോ?

വാസ്തവത്തിൽ, ഇല്ല. ഇത് ജീനുകളിലെ മാറ്റങ്ങൾ മൂലമാണ് സംഭവിക്കുന്നത്, ആ മാറ്റങ്ങൾ സംഭവിക്കുന്നത് തടയാൻ നമുക്ക് ഒന്നും ചെയ്യാൻ കഴിയില്ല. ഈ ജീനുകൾ എന്തുകൊണ്ടാണ് മാറുന്നതെന്ന് ഗവേഷകർക്ക് ഇപ്പോഴും കണ്ടെത്താൻ കഴിഞ്ഞിട്ടില്ല.

ഈ അവസ്ഥയിൽ സാധാരണ ജീവിതം നയിക്കാൻ കഴിയുമോ? ആയുർദൈർഘ്യം എത്രയാണ്?

തീർച്ചയായും നിങ്ങൾക്ക് കഴിയും! നിങ്ങൾക്ക് രോഗലക്ഷണങ്ങളുണ്ടെങ്കിൽ പോലും, ഹൃദയാഘാതം, പക്ഷാഘാതം തുടങ്ങിയ ഗുരുതരമായ സങ്കീർണതകൾ തടയാൻ ഡോക്ടർമാർക്ക് നിങ്ങളെ ചികിത്സിക്കാൻ കഴിയും. അതിനാൽ, പരിഭ്രാന്തരാകാതിരിക്കുകയും ഡോക്ടറുടെ നിർദ്ദേശങ്ങൾ ശ്രദ്ധാപൂർവ്വം പാലിക്കുകയും ചെയ്യേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്. ആയുർദൈർഘ്യത്തിന്റെ കാര്യത്തിൽ, ഈ അവസ്ഥയുള്ള ആളുകളുടെ ആയുർദൈർഘ്യം ഇല്ലാത്തവരെ അപേക്ഷിച്ച് അല്പം കുറവായിരിക്കുമെന്ന് പറയപ്പെടുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, ഇത് വ്യക്തിയിൽ നിന്ന് വ്യക്തിക്ക് വ്യത്യാസപ്പെടുന്നു. നിങ്ങളുടെ അവസ്ഥ, ആരോഗ്യ ശീലങ്ങൾ തുടങ്ങിയ നിരവധി ഘടകങ്ങൾ ഇതിനെ ബാധിക്കുന്നു. അതിനാൽ, ഇതിനെക്കുറിച്ച് കണ്ടെത്താനുള്ള ഏറ്റവും നല്ല മാർഗം നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറോട് ചോദിക്കുക എന്നതാണ്.

ഞാൻ എന്നെത്തന്നെ എങ്ങനെ പരിപാലിക്കും? (സ്വയം പരിചരണം)

അത്യാവശ്യ ത്രോംബോസൈത്തീമിയ ഉള്ളവരിൽ രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നതിനും അസാധാരണമായ രക്തസ്രാവത്തിനും സാധ്യത കൂടുതലാണ്. ഈ അപകടസാധ്യത കുറയ്ക്കുന്നതിന് നിങ്ങൾക്ക് ചെയ്യാൻ കഴിയുന്ന നിരവധി കാര്യങ്ങളുണ്ട്:

• പുകവലി പൂർണ്ണമായും ഒഴിവാക്കുക: പുകവലിക്കുന്നവരിൽ രക്തം കട്ടപിടിക്കാനുള്ള സാധ്യത കൂടുതലാണ്. നിങ്ങൾ പുകവലിക്കാരനാണെങ്കിൽ, അത് ഉപേക്ഷിക്കാൻ സഹായം തേടുക.
• ആരോഗ്യകരമായ ഭാരം നിലനിർത്തുക: പൊണ്ണത്തടിയുള്ളവരിൽ രക്തം കട്ടപിടിക്കാനുള്ള സാധ്യത കൂടുതലാണ്. ഒരു പോഷകാഹാര വിദഗ്ദ്ധന്റെ ഉപദേശം തേടുകയും ആരോഗ്യകരമായ ഭക്ഷണക്രമം സ്വീകരിക്കുകയും ചെയ്യുക.
• പതിവായി വ്യായാമം ചെയ്യുക: വ്യായാമം രക്തം കട്ടപിടിക്കാനുള്ള സാധ്യത കുറയ്ക്കുന്നു.
• രക്തം കട്ടപിടിക്കാനുള്ള സാധ്യത വർദ്ധിപ്പിക്കുന്ന മറ്റ് രോഗങ്ങളെ നിയന്ത്രിക്കുക: നിങ്ങൾക്ക് പ്രമേഹം അല്ലെങ്കിൽ ഉയർന്ന രക്തസമ്മർദ്ദം പോലുള്ള അവസ്ഥകൾ ഉണ്ടെങ്കിൽ, അവയെ നന്നായി നിയന്ത്രിക്കുക.
• നിങ്ങളുടെ മൊത്തത്തിലുള്ള ആരോഗ്യത്തെക്കുറിച്ച് ജാഗ്രത പാലിക്കുക: ചിലപ്പോൾ ഈ അവസ്ഥ ലക്ഷണങ്ങളില്ലാതെയും ഉണ്ടാകാം, അതിനാൽ ഏതൊക്കെ ലക്ഷണങ്ങളാണ് ശ്രദ്ധിക്കേണ്ടതെന്ന് ഡോക്ടറോട് ചോദിക്കുക.

ഞാൻ എപ്പോഴാണ് ഒരു ഡോക്ടറെ കാണേണ്ടത്? ഞാൻ എപ്പോൾ എമർജൻസി റൂമിൽ പോകണം?

നിങ്ങൾക്ക് ഈ അവസ്ഥയുണ്ടെങ്കിൽ, പതിവായി പരിശോധനകൾക്ക് വിധേയമാകേണ്ടത് വളരെ പ്രധാനമാണ്. ഇത് നിങ്ങളുടെ അവസ്ഥ നിരീക്ഷിക്കാനും പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റ് അളവ് പരിശോധിക്കാനും ആവശ്യമായ ചികിത്സാ മാറ്റങ്ങൾ വരുത്താനും ഡോക്ടർക്ക് അവസരം നൽകും. അടിയന്തര സാഹചര്യങ്ങളിൽ, അതായത്ഹൃദയാഘാതത്തിന്റെയോ പക്ഷാഘാതത്തിന്റെയോ ലക്ഷണങ്ങൾ അനുഭവപ്പെട്ടാൽ, ഉടൻ തന്നെ 911 എന്ന നമ്പറിൽ വിളിച്ച് ആശുപത്രിയിൽ പോകണം. ഹൃദയാഘാതത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ ഇവയാകാം:

• നെഞ്ചുവേദന അല്ലെങ്കിൽ നെഞ്ചുവേദന (ആൻജീന).
• ശ്വാസം മുട്ടൽ.
• ഓക്കാനം തോന്നുകയോ വയറുവേദന അനുഭവപ്പെടുകയോ ചെയ്യുക.
• വേഗത്തിലുള്ള ഹൃദയമിടിപ്പ് (ഹൃദയമിടിപ്പ്).
• അസ്വസ്ഥത അല്ലെങ്കിൽ എന്തെങ്കിലും മോശം സംഭവിക്കാൻ പോകുന്നു എന്ന തോന്നൽ.
• വിയർക്കുന്നു.
• തലകറക്കം (തലകറക്കം), കാഴ്ച മങ്ങൽ, അല്ലെങ്കിൽ ബോധം നഷ്ടപ്പെടൽ.

സ്ത്രീകൾക്ക് വ്യത്യസ്ത ലക്ഷണങ്ങൾ അനുഭവപ്പെടാം:

• അമിതമായ ക്ഷീണവും ഉറക്കമില്ലായ്മയും.
• ശ്വസിക്കാൻ ബുദ്ധിമുട്ട് (ശ്വാസതടസ്സം).
• പുറം, തോളുകൾ, കഴുത്ത്, കൈകൾ അല്ലെങ്കിൽ വയറ്റിൽ വേദന.
• ഛർദ്ദി.

ഒരു സ്ട്രോക്കിന്റെ ലക്ഷണങ്ങളിൽ ഇവ ഉൾപ്പെടാം:

• ശരീരത്തിന്റെ ഒരു വശത്ത് (മുഖം, കൈ) പെട്ടെന്ന് മരവിപ്പ് അല്ലെങ്കിൽ ബലഹീനത.
• പെട്ടെന്ന് സംസാരിക്കാൻ ബുദ്ധിമുട്ട്.
• ഒരു കണ്ണിലോ രണ്ടു കണ്ണുകളിലോ പെട്ടെന്ന് കാണാൻ ബുദ്ധിമുട്ട്.
• കഠിനമായ തലകറക്കം, നടക്കാൻ ബുദ്ധിമുട്ട്, ബാലൻസ് നഷ്ടപ്പെടൽ.
• ഒരു കാരണവുമില്ലാതെ പെട്ടെന്ന് പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്ന ഒരു കടുത്ത തലവേദന.

ഡോക്ടറോട് എന്തൊക്കെ ചോദ്യങ്ങളാണ് ചോദിക്കേണ്ടത്?

എസെൻഷ്യൽ ത്രോംബോസൈത്തീമിയ ഒരു അപൂർവ രോഗമായതിനാൽ, നിങ്ങൾക്ക് ഇതിനെക്കുറിച്ച് നിരവധി ചോദ്യങ്ങളുണ്ടാകാം. നിങ്ങൾ ഡോക്ടറെ കാണുമ്പോൾ, ഇതുപോലുള്ള ചോദ്യങ്ങൾ ചോദിക്കാൻ മടിക്കരുത്:

• എന്തുകൊണ്ടാണ് എനിക്ക് ഇത് സംഭവിച്ചത്?
• എനിക്ക് ഇപ്പോൾ രോഗലക്ഷണങ്ങളൊന്നുമില്ല. എപ്പോഴാണ് ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുക?
• "ജാഗ്രതയോടെ കാത്തിരിക്കുക" എന്നതിന്റെ അർത്ഥമെന്താണ്?
• എനിക്ക് എന്ത് മരുന്നാണ് നിങ്ങൾ നിർദ്ദേശിക്കുന്നത്?
• എന്റെ ജീവിതകാലം മുഴുവൻ ഞാൻ മരുന്ന് കഴിക്കേണ്ടിവരുമോ?

വീട്ടിലേക്ക് കൊണ്ടുപോകുന്ന സന്ദേശം

ശരി, നമ്മൾ സംസാരിച്ചതിൽ നിന്നുള്ള ഏറ്റവും പ്രധാനപ്പെട്ട ചില കാര്യങ്ങൾ ഓർമ്മിക്കാൻ നിങ്ങളെ സഹായിക്കുന്നതിന് ഞാൻ ഇത് നിങ്ങളോട് പറയട്ടെ.

അസ്ഥിമജ്ജ പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ എന്നറിയപ്പെടുന്ന വളരെയധികം രക്തകോശങ്ങൾ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്ന ഒരു അപൂർവ ജനിതക രക്ത വൈകല്യമാണ് എസൻഷ്യൽ ത്രോംബോസൈത്തീമിയ. ഇത് രക്തം കട്ടപിടിക്കൽ, ഹൃദയാഘാതം, പക്ഷാഘാതം എന്നിവയ്ക്കുള്ള സാധ്യത വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നു.

പൂർണ്ണമായും സുഖപ്പെടുത്താൻ കഴിയില്ലെങ്കിലും, ശരിയായ വൈദ്യചികിത്സയും നിങ്ങളുടെ പിന്തുണയും ഉണ്ടെങ്കിൽ, നിങ്ങൾക്ക് ഈ അവസ്ഥയെ നന്നായി നിയന്ത്രിക്കാനും, സങ്കീർണതകൾ കുറയ്ക്കാനും, സാധാരണ ജീവിതം നയിക്കാനും കഴിയും. അതിനാൽ, ഇതിനെക്കുറിച്ച് നിങ്ങൾക്ക് എന്തെങ്കിലും സംശയമുണ്ടെങ്കിൽ, അല്ലെങ്കിൽ അസാധാരണമായ ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടെങ്കിൽ, ഉടൻ തന്നെ വൈദ്യോപദേശം തേടുക. നിങ്ങൾ ഒറ്റയ്ക്കല്ല, ഈ യാത്രയിൽ നിങ്ങളെ സഹായിക്കാൻ ഡോക്ടർമാരുണ്ട്. അത്യാവശ്യ ത്രോംബോസൈത്തീമിയ, പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ, രക്തം കട്ടപിടിക്കൽ, അസ്ഥിമജ്ജ, രക്ത രോഗങ്ങൾ, ജനിതക പരിവർത്തനങ്ങൾ, കാൻസർ