ရှင်းမပြနိုင်သော ပြင်းထန်သောဝမ်းဗိုက်နာကျင်ခြင်းနှင့် ကြွက်သားအားနည်းခြင်း- ဤရှားပါးသောအခြေအနေဖြစ်နိုင်ပါသလား။ (ပြင်းထန်သော အသည်းရောင်အသားဝါရောဂါ)

အကြောင်းပြချက်မရှိဘဲ ရုတ်တရက် ပြင်းထန်သော ဝမ်းဗိုက်နာကျင်မှုကို ကြုံတွေ့ရပြီး ခြေလက်များတွင် ထုံကျင်ခြင်း၊ ကြွက်သားအားနည်းခြင်းနှင့် ပျို့အန်ခြင်းတို့နှင့်အတူ ခံစားရမည်ဟု မြင်ယောင်ကြည့်ပါ။ ဆရာဝန်များစွာနှင့် ပြသပြီး စစ်ဆေးမှုများစွာ ခံယူပြီးနောက်ပင် မူလအကြောင်းရင်းကို ရှာဖွေရန် ခက်ခဲနေဆဲဖြစ်သည်။ သင် သို့မဟုတ် သင်သိသူတစ်ဦးဦးသည် ဤအရာကို ကြုံတွေ့ဖူးပါသလား။ ၎င်းသည် မကြာခဏ လျစ်လျူရှုခံရလေ့ရှိသော ရှားပါးသော မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အခြေအနေတစ်ခု ဖြစ်နိုင်ပါတယ်။ ယနေ့တွင် ကျွန်ုပ်တို့သည် ဤအခြေအနေကို လေ့လာနေကြသည်- Acute Hepatic Porphyria သို့မဟုတ် AHP။

Acute Hepatic Porphyria (AHP) ဆိုတာ အတိအကျ ဘာလဲ။

AHP ဆိုသည်မှာ သင့် အာရုံကြောစနစ် နှင့် တစ်ခါတစ်ရံတွင် သင့်အရေပြားကို ထိခိုက်စေသော ရှားပါးပြီး မျိုးရိုးလိုက်သော မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာရောဂါများ မိသားစုကို ရည်ညွှန်းပါသည်။ ၎င်းသည် အလွန်ရှားပါးပြီး လူ ၁၀၀,၀၀၀ တွင် ငါးဦးခန့်ကို ထိခိုက်စေပါသည်။ ဤအခြေအနေသည် ရုတ်တရက်၊ ပြင်းထန်ပြီး အသက်အန္တရာယ်ရှိသော ကျန်းမာရေးအကျပ်အတည်းများကို ဖြစ်ပေါ်စေနိုင်သည်။

ဘာကြောင့်လဲဆိုတာကို နားလည်ဖို့အတွက် သင့်သွေးကို ကြည့်ကြရအောင်။ ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ သွေးနီဥတွေမှာ ဟေမိုဂလိုဘင် လို့ခေါ်တဲ့ ပရိုတင်းတစ်မျိုး ပါဝင်ပါတယ်။ ၎င်းရဲ့ အဓိကအလုပ်ကတော့ သင့်အဆုတ်ကနေ အောက်ဆီဂျင်ကို ကောက်ယူပြီး သီးသန့်အောက်ဆီဂျင်ပို့ဆောင်ရေးဝန်ဆောင်မှုတစ်ခုလို သင့်အင်္ဂါတွေနဲ့ တစ်ရှူးတွေဆီ ပို့ဆောင်ပေးဖို့ပါပဲ။

ဒီပရိုတင်းကို ဖန်တီးဖို့အတွက် သင့်ခန္ဓာကိုယ်က Heme လို့ခေါ်တဲ့ အရေးကြီးတဲ့ အစိတ်အပိုင်းတစ်ခု လိုအပ်ပါတယ်။

AHP ရှိသူများတွင် Heme ထုတ်လုပ်ရာတွင် လိုအပ်သော သီးခြားအင်ဇိုင်းတစ်ခု ချို့တဲ့နေခြင်း သို့မဟုတ် ပျောက်ဆုံးနေခြင်း ဖြစ်နိုင်သည်။ ၎င်းကို ချက်ပြုတ်နည်းတစ်ခု ဖုတ်ရန်ကြိုးစားသော်လည်း အဓိကပါဝင်ပစ္စည်းတစ်ခု ပျောက်ဆုံးနေသကဲ့သို့ မြင်ယောင်ကြည့်ပါ။ နောက်ဆုံးထုတ်ကုန်ကို မှန်ကန်စွာ မပြုလုပ်နိုင်ပါ။

ဤအင်ဇိုင်းချို့တဲ့မှုသည် အသည်း စနစ်ဟုလည်း ရည်ညွှန်းသည့် အသည်းတွင် အဓိကဖြစ်ပွားသည်။ ထို့ကြောင့်ပင် ဤအခြေအနေကို Acute Hepatic Porphyria ဟုခေါ်သည်။

သင့်ခန္ဓာကိုယ်သည် Heme ကို မထုတ်လုပ်နိုင်သောအခါ၊ ဓာတုတည်ဆောက်မှုတုံးများ—အထူးသဖြင့် Porphobilinogen (PBG) နှင့် Aminolevulinic acid (ALA) ကဲ့သို့သော အဆိပ်အတောက်ဖြစ်စေသော ရှေ့ပြေးပစ္စည်းများ—သည် အသည်းတွင် စုပုံလာသည်။ ဤအဆိပ်များသည် သွေးကြောထဲသို့ ဝင်ရောက်ပြီး ခန္ဓာကိုယ်တစ်လျှောက်သို့ ပျံ့နှံ့သွားနိုင်ပြီး အထူးသဖြင့် သင့်အာရုံကြောစနစ်ကို ထိခိုက်စေနိုင်သည်။ ဤအာရုံကြောပျက်စီးမှုသည် ပြင်းထန်သောနာကျင်မှု ၊ ထုံကျင်ခြင်း နှင့် ပျို့အန်ခြင်း ကဲ့သို့သော ရောဂါလက္ခဏာများကို ဖြစ်ပေါ်စေသည်။

AHP ရဲ့ အဓိကအမျိုးအစားတွေက ဘာတွေလဲ။

AHP အမျိုးအစား အဓိကလေးမျိုးရှိပါတယ်။ တစ်မျိုးစီမှာ Heme ထုတ်လုပ်မှုလုပ်ငန်းစဉ်မှာ မတူညီတဲ့ အင်ဇိုင်းတစ်မျိုး ချို့တဲ့မှု ပါဝင်ပေမယ့် လေးမျိုးစလုံးက အသည်းနဲ့ အာရုံကြောစနစ်ကို အဓိက သက်ရောက်မှုရှိပါတယ်။

ရုတ်တရက် ရံဖန်ရံခါ Porphyria (AIP)

ဒါက အဖြစ်အများဆုံးပုံစံဖြစ်ပြီး AHP ဝေဒနာရှင် ၈၀% ကို ထိခိုက်စေတယ်။ HMBS မျိုးဗီဇမှာ မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုကြောင့် Hydroxymethylbilane synthase (HMBS) အင်ဇိုင်းချို့တဲ့မှုကြောင့် ဖြစ်ရတာပါ။ မိဘဆီက အမွေဆက်ခံနိုင်သလို၊ မိသားစုရာဇဝင်မရှိဘဲ မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုအနေနဲ့လည်း ဖြစ်ပွားနိုင်ပါတယ်။

AHP ဘယ်လိုခံစားရလဲ။

AHP ရဲ့လက္ခဏာတွေက သိသိသာသာကွဲပြားပါတယ်။ တချို့လူတွေမှာ ရောဂါလက္ခဏာတွေဘယ်တော့မှမခံစားရပေမယ့် တချို့ကတော့ မကြာခဏပြင်းထန်တဲ့ဝေဒနာတွေကို ခံစားရနိုင်ပါတယ်။ ဒီလက္ခဏာတွေကို သိရှိနားလည်ဖို့က အရေးကြီးပါတယ်။

ဘာက တိုက်ခိုက်မှုကို ဖြစ်ပေါ်စေသလဲ။

AHP ရှိသောသူအများစုသည် ပုံမှန်ဘဝများကို ပိုင်ဆိုင်ကြသော်လည်း အချို့သော လှုံ့ဆော်မှုများသည် ရုတ်တရက်တိုက်ခိုက်မှုများကို ဖြစ်စေနိုင်သည်။ ၎င်းတို့ကို သိရှိထားခြင်းသည် အရေးကြီးပါသည်-

• အချို့သောဆေးဝါးများ- အထူးသဖြင့် barbiturates နှင့် sulfonamide ပဋိဇီဝဆေးများ ။ သင့်တွင် AHP ရှိပါက မည်သည့်ဆေးဝါးအသစ်ကိုမဆို စတင်မသုံးစွဲမီ သင့်ဆရာဝန်နှင့် အမြဲတိုင်ပင်ပါ။
• အရက် - AHP တိုက်ခိုက်မှုများအတွက် အဓိကလှုံ့ဆော်ပေးသော အရာတစ်ခုဖြစ်သည်။
• ကယ်လိုရီကန့်သတ်ချက်/အစာရှောင်ခြင်း- ကယ်လိုရီနှင့် ကာဗိုဟိုက်ဒရိတ် အလွန်နည်းသော အစားအစာများသည် ရောဂါလက္ခဏာများကို ဖြစ်ပေါ်စေနိုင်သည်။
• ဟော်မုန်းပြောင်းလဲမှုများ- အထူးသဖြင့် အမျိုးသမီးများတွင် ရာသီလာခြင်းနှင့် ဆက်စပ်သော ပြောင်းလဲမှုများ။
• စိတ်ဖိစီးမှုနှင့် ရောဂါပိုးဝင်ခြင်း- ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာ စိတ်ဖိစီးမှု၊ ဖျားနာခြင်း သို့မဟုတ် တုပ်ကွေးကဲ့သို့သော အဖြစ်များသော ရောဂါများသည် ဖြစ်ပွားမှုဖြစ်စဉ်ကို ဖြစ်ပေါ်စေနိုင်သည်။

ဘယ်အချိန်မှာ ဆရာဝန်နဲ့ ပြသသင့်လဲ။

အောက်ပါတို့ကို သင်ကြုံတွေ့ရပါက ၎င်းတို့ကို လျစ်လျူမရှုပါနှင့်။ အောက်ပါအခြေအနေများတွင် ဆရာဝန်နှင့် တိုင်ပင်ပါ-

• သင်သည် ရှင်းမပြနိုင်သော၊ ထပ်ခါတလဲလဲ ပြင်းထန်သော ဝမ်းဗိုက်နာကျင်မှုကို ခံစားနေရခြင်း။
• ထုံကျင်ခြင်း သို့မဟုတ် ခြေလက်များ အားနည်းခြင်းကဲ့သို့သော အာရုံကြောဆိုင်ရာ ရောဂါလက္ခဏာများကို သင်ခံစားရပါသည်။
• သင့်တွင် Porphyria ရောဂါ မိသားစုရာဇဝင်ရှိသည်။
• သင့်ဆီးဟာ အနီရင့်ရောင် ဒါမှမဟုတ် အညိုရောင်ပြောင်းသွားတာကို သတိထားမိပါလိမ့်မယ်။

မခံမရပ်နိုင်သော နာကျင်မှု၊ အသက်ရှူရခက်ခဲခြင်း၊ ရုတ်တရက် စိတ်ရှုပ်ထွေးခြင်း သို့မဟုတ် ခြေလက်များ မလှုပ်ရှားနိုင်ခြင်းကဲ့သို့သော အရေးပေါ်အခြေအနေတစ်ခု ကြုံတွေ့ရပါက အနီးဆုံး အရေးပေါ်ဌာနတွင် ချက်ချင်းကုသမှုခံယူပါ သို့မဟုတ် 911 သို့ ဖုန်းခေါ်ဆိုပါ။

AHP အတွက် ကုသမှုရှိပါသလား။

ဒီမျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာအခြေအနေကို ပျောက်ကင်းအောင်ကုသနိုင်တဲ့ ကုထုံးမရှိပေမယ့်၊ တိုက်ခိုက်မှုတွေကို စီမံခန့်ခွဲပြီး ကာကွယ်ဖို့အတွက် ရရှိနိုင်တဲ့ အလွန်ထိရောက်တဲ့ ကုသမှုတွေ ရှိပါတယ်။

ပြင်းထန်သောရောဂါလက္ခဏာများသည် တည်ငြိမ်စေရန်အတွက် ဆေးရုံတက်ရန် လိုအပ်ပါသည်။

• အဓိကချဉ်းကပ်မှုမှာ လှုံ့ဆော်ပေးသည့်အရာကို ဖော်ထုတ်ပြီး ဖယ်ရှားရန်ဖြစ်သည်။
• ပြင်းထန်သော မသက်မသာဖြစ်မှုကို ထိန်းချုပ်ရန်အတွက် ထိရောက်သော နာကျင်မှုစီမံခန့်ခွဲမှုကို အသုံးပြုပါသည်။
• ပျို့အန်ခြင်းနှင့် အော့အန်ခြင်းကို ထိန်းချုပ်ရန် ဆေးဝါးများကို ညွှန်ကြားထားပါသည်။
• သွေးကြောထဲသို့ ဂလူးကို့စ်ထိုးသွင်းခြင်းသည် အသည်းတွင် အဆိပ်အတောက်ဖြစ်စေသော ရှေ့ပြေးပစ္စည်းများထုတ်လုပ်မှုကို နှိမ်နင်းရန် ကူညီပေးနိုင်ပါသည်။
• သီးခြားကုထုံး- ဟီမင်ထိုးဆေးများသည် တိုက်ရိုက်အစားထိုးမှုအဖြစ် လုပ်ဆောင်ပြီး အသည်းအား အန္တရာယ်ရှိသော ဟီမီ ရှေ့ပြေးပစ္စည်းများ အလွန်အကျွံထုတ်လုပ်ခြင်းကို ရပ်တန့်ရန် အချက်ပြသည်။
• ထို့အပြင်၊ မကြာခဏ တိုက်ခိုက်မှုများကို ကြုံတွေ့ရသူများအတွက် အဆင့်မြင့် မျိုးရိုးဗီဇ တိတ်ဆိတ်စေသည့် ကုထုံးများကို ယခု ရရှိနိုင်ပါပြီ။

သင့်ဆရာဝန်က သင့်ရဲ့ သီးခြားလိုအပ်ချက်တွေနဲ့ အသင့်တော်ဆုံး ကုသမှုအစီအစဉ်ကို ဆုံးဖြတ်ပေးပါလိမ့်မယ်။

AHP၊ ရုတ်တရက် အသည်းရောင်အသားဝါ Porphyria၊ Porphyria၊ ဝမ်းဗိုက်အောင့်ခြင်း၊ အာရုံကြောဆိုင်ရာရောဂါများ၊ မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာရောဂါများ၊ heme၊ ဟေမိုဂလိုဘင်၊ porphyrin၊ ရှားပါးရောဂါများ