အကြောင်းရင်းမရှိဘဲ ဗိုက်အောင့်ခြင်းနှင့် မေ့မြောခြင်း... ဤရှားပါးရောဂါအကြောင်း လေ့လာကြည့်ရအောင်။ (Acute Hepatic Porphyria)

အကြောင်းပြချက်မရှိဘဲ ရုတ်တရက် မခံမရပ်နိုင်အောင် ဗိုက်အောင့်တယ်လို့ မြင်ယောင်ကြည့်ပါ။ ဒါ့အပြင် ခြေလက်တွေ ထုံကျင်လာပြီး မေ့မြောတော့မလို ခံစားရပြီး ပျို့ချင်သလို ခံစားရပါတယ်။ ဆရာဝန်တွေ အများကြီးနဲ့ ပြသပြီး စစ်ဆေးမှုတွေ အများကြီး လုပ်ပြီးတဲ့နောက်မှာတောင် ရောဂါရဲ့ တိကျတဲ့ အကြောင်းရင်းကို ရှာမတွေ့နိုင်ပါဘူး။ သင် ဒါမှမဟုတ် သင်သိတဲ့သူတစ်ယောက်ယောက်က ဒီလိုအတွေ့အကြုံမျိုး ကြုံဖူးပါသလား။ အကြောင်းရင်းကတော့ ကျွန်တော်တို့နိုင်ငံမှာ လူအတော်များများ မကြားဖူးတဲ့ အလွန်ရှားပါးတဲ့ မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အခြေအနေတစ်ခု ဖြစ်နိုင်ပါတယ်။ ဒီနေ့မှာ Acute Hepatic Porphyria ဒါမှမဟုတ် AHP လို့ခေါ်တဲ့ ရောဂါအခြေအနေတစ်ခုအကြောင်း ဆွေးနွေးကြမှာပါ။

ရိုးရှင်းစွာပြောရရင် Acute Hepatic Porphyria (AHP) ဆိုတာဘာလဲ။

AHP သည် ကျွန်ုပ်တို့၏ အာရုံကြော စနစ်နှင့် တစ်ခါတစ်ရံတွင် ကျွန်ုပ်တို့၏ အရေပြားကို ထိခိုက်စေသော ရှားပါး မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ ရောဂါ တစ်ခုဖြစ်သည် ။ ၎င်းသည် အလွန်ရှားပါးသောကြောင့် လူ ၁၀၀,၀၀၀ တွင် ၅ ဦးခန့်တွင် ဖြစ်ပွားလေ့ရှိသည်။ ၎င်းသည် ရုတ်တရက်၊ ပြင်းထန်ပြီး နာကျင်သော ရောဂါလက္ခဏာများကို ဖြစ်စေနိုင်သည်။ တစ်ခါတစ်ရံတွင် ၎င်းတို့သည် အသက်အန္တရာယ်ရှိနိုင်သည်။

ဒါကို နားလည်ဖို့အတွက် ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ ခန္ဓာကိုယ်ထဲက သွေးအကြောင်း အနည်းငယ် ပြောကြရအောင်။ ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ သွေးနီဥတွေမှာ "ဟေ မိုဂလိုဘင် " လို့ခေါ်တဲ့ ပရိုတင်းတစ်မျိုး ပါဝင်ပါတယ်။ ၎င်းရဲ့ အဓိကအလုပ်ကတော့ ကျွန်ုပ်တို့ အသက်ရှူတဲ့အခါ အဆုတ်ထဲကို ရောက်လာတဲ့ အောက်ဆီဂျင်ကို ကောက်ယူပြီး ခန္ဓာကိုယ်ထဲက တခြားအင်္ဂါအစိတ်အပိုင်းတွေနဲ့ တစ်ရှူးတွေဆီ ပို့ဆောင်ပေးဖို့ပါပဲ။ အောက်ဆီဂျင်ကို သယ်ဆောင်ပေးတဲ့ "ပို့ဆောင်ရေးဝန်ဆောင်မှု" တစ်ခုလိုပါပဲ။

ဤပရိုတင်းဓာတ်ကို ထုတ်လုပ်ရာတွင် မရှိမဖြစ်လိုအပ်သော အခြားအစိတ်အပိုင်းတစ်ခုရှိပြီး "ဟေမိုဂလိုဘင်" ဟုခေါ်ပြီး ကျွန်ုပ်တို့က ၎င်းကို "ဟီးမ်" ဟုခေါ်သည်။

AHP ရောဂါရှိသူ၏ ခန္ဓာကိုယ်တွင် ဖြစ်ပျက်သည်မှာ "Heme" ဟုခေါ်သော ဤအစိတ်အပိုင်းကို ထုတ်လုပ်သည့် လုပ်ငန်းစဉ်တွင် တစ်ချိန်ချိန်တွင် လိုအပ်သော အင်ဇိုင်းတစ်မျိုး လျော့နည်းခြင်း သို့မဟုတ် ဆုံးရှုံးခြင်း ဖြစ်သည်။ ဟင်းလျာတစ်ခု ချက်ပြုတ်သည့်အခါ ပါဝင်ပစ္စည်းတစ်ခု ပျောက်ဆုံးနေပါက ဟင်းလျာကို ကောင်းစွာ မချက်ပြုတ်နိုင်သကဲ့သို့ပင်။

ဤအင်ဇိုင်းချို့တဲ့မှုသည် အဓိကအားဖြင့် ကျွန်ုပ်တို့၏ အသည်းတွင် ဖြစ်ပွားလေ့ရှိသည်။ ကျွန်ုပ်တို့သည် အသည်းကို '(Hepatic)' လို့လည်း ခေါ်ပါတယ်။ ထို့ကြောင့် ဤရောဂါကို 'Acute Hepatic Porphyria ' ဟု အမည်ပေးခဲ့ကြသည်။

ကဲ၊ ကျွန်ုပ်တို့ (Heme) ကို မထုတ်လုပ်နိုင်တဲ့အခါ ဘာဖြစ်မလဲ။ ၎င်းအတွက် အသုံးပြုခဲ့တဲ့ ကုန်ကြမ်း ပစ္စည်းတွေဖြစ်တဲ့ (Porphobilinogen – PBG) နဲ့ (Aminolevulinic acid – ALA) တို့ဟာ အသည်းမှာ စုပုံလာပါတယ်။ ဒီအဆိပ်တွေဟာ သွေးထဲမှာ စုပုံလာပြီး ခန္ဓာကိုယ်တစ်လျှောက် ပျံ့နှံ့သွားပြီး အထူးသဖြင့် ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ အာရုံကြောစနစ်ကို ထိခိုက်စေပါလိမ့်မယ်။ အဲဒီအာရုံကြောပျက်စီးမှုကြောင့် ပြင်းထန်တဲ့နာကျင်မှု ၊ ထုံကျင်ခြင်း နဲ့ ပျို့အန်ခြင်း စတဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေ ဖြစ်ပေါ်လာပါတယ်။

AHP ရောဂါရဲ့ အဓိကအမျိုးအစားတွေက ဘာတွေလဲ။

AHP အမျိုးအစား အဓိကလေးမျိုးရှိပါတယ်။ အမျိုးအစားတစ်ခုစီဟာ "(Heme)" ထုတ်လုပ်တဲ့ လုပ်ငန်းစဉ်မှာ မတူညီတဲ့ အင်ဇိုင်းတစ်မျိုး ချို့တဲ့မှုကြောင့် ဖြစ်ရတာပါ။ ဒါပေမယ့် ဒီလေးမျိုးစလုံးဟာ အဓိကအားဖြင့် အသည်းနဲ့ အာရုံကြောစနစ်ကို ထိခိုက်စေတာပါ။

ရုတ်တရက် ရံဖန်ရံခါ Porphyria (AIP)

ဒါက AHP လူနာ ၈၀% ကို ထိခိုက်စေတဲ့ အမျိုးအစားပါ။ ဒီရောဂါမှာ (Hydroxymethylbilane synthase – HMBS) အင်ဇိုင်း ချို့တဲ့နေပါတယ်။ ဒီလိုဖြစ်ရတဲ့ အကြောင်းရင်းကတော့ (HMBS) မျိုးဗီဇမှာ ပြောင်းလဲမှုပါ။ ဆေးပညာမှာ ဒါကို (mutation) မျိုးဗီဇ လို့ ခေါ်ပါတယ်။ ဒါကို မိဘတွေကနေ သားသမီးတွေဆီ အမွေဆက်ခံနိုင်ပါတယ်။ ဒါမှမဟုတ် မိသားစုရာဇဝင်မရှိသူတစ်ယောက်မှာ ကျပန်းဖြစ်ပွားနိုင်ပါတယ်။

AHP ရောဂါလက္ခဏာတွေက ဘယ်လိုခံစားရလဲ။

AHP ရှိသူအားလုံးမှာ တူညီတဲ့လက္ခဏာတွေ ရှိကြတာမဟုတ်ပါဘူး။ တချို့လူတွေမှာ တစ်သက်လုံး ဘာလက္ခဏာမှ မပြတတ်ပါဘူး။ ဒါပေမဲ့ တချို့လူတွေမှာတော့ မကြာခဏ ပြင်းထန်တဲ့ လက္ခဏာတွေ ခံစားရနိုင်ပါတယ်။ ဒီလက္ခဏာတွေကို သတိပြုမိဖို့ အရေးကြီးပါတယ်။

ဒီရောဂါဟာ ရှားပါးတဲ့အတွက် ဒီလက္ခဏာတွေကို တခြားအဖြစ်များတဲ့ရောဂါတွေနဲ့ မှားယွင်းစွာ မှားယွင်းနိုင်ပြီး ရောဂါရှာဖွေရာမှာ နှောင့်နှေးစေနိုင်ပါတယ်။

ရောဂါကို ပိုဆိုးစေတဲ့ အကြောင်းအရင်းတွေက ဘာတွေလဲ။

AHP ရှိသူတစ်ဦးသည် ပုံမှန်ဘဝဖြင့် နေထိုင်နိုင်ပါသည်။ သို့သော် အချို့သောအရာများသည် ရောဂါကို ဖြစ်ပေါ်စေနိုင်သည်။ ၎င်းတို့ကို သတိပြုရန် အလွန်အရေးကြီးပါသည်။

• အချို့သောဆေးဝါးများ- အထူးသဖြင့် (Barbiturates) နှင့် (Sulfa) ပါဝင်သော ပဋိဇီဝဆေးများ ကဲ့သို့သော အချို့သောဆေးဝါးများ။ သင့်တွင် AHP ရှိပါက မည်သည့်ဆေးဝါးကိုမဆို မသောက်မီ သင့်ဆရာဝန်နှင့် တိုင်ပင်ရန် အရေးကြီးပါသည်။
• အရက်သောက်ခြင်း- အရက်သည် ဤရောဂါကို ပိုမိုဆိုးရွားစေသည့် အဓိကအကြောင်းရင်းဖြစ်သည်။
• အစားအသောက် တင်းကျပ်စွာ စားသောက်ခြင်း သို့မဟုတ် အစာရှောင်ခြင်း- ကယ်လိုရီနှင့် ကာဗိုဟိုက်ဒရိတ် (ကစီဓာတ်) နည်းသော အစားအစာများကို စားသုံးခြင်းသည် ရောဂါကို ပိုမိုဆိုးရွားစေနိုင်သည်။
• ဟော်မုန်းပြောင်းလဲမှုများ- ဟော်မုန်းပမာဏပြောင်းလဲမှုများ၊ အထူးသဖြင့် အမျိုးသမီးများတွင် ရာသီလာခြင်းစက်ဝန်းနှင့် ဆက်စပ်နေသည်။
• စိတ်ဖိစီးမှုနှင့် ရောဂါပိုးဝင်ခြင်း- ခန္ဓာကိုယ်ပေါ်ရှိ မည်သည့်ဖိစီးမှုမျိုးမဆို၊ ဖျားနာခြင်း သို့မဟုတ် အအေးမိခြင်းကဲ့သို့သော ကူးစက်တတ်သောအခြေအနေပင်လျှင် ရောဂါကို ပိုမိုဆိုးရွားစေနိုင်သည်။

ဘယ်အချိန်မှာ ဆရာဝန်နဲ့ ပြသင့်လဲ။

ဤလက္ခဏာများရှိပါက ၎င်းတို့ကို ပုံမှန်အဖြစ် လျစ်လျူမရှုပါနှင့်။ အထူးသဖြင့် အောက်ပါကိစ္စရပ်များတွင် ဆေးကုသမှုခံယူရန် အလွန်အရေးကြီးပါသည်။

• ရှင်းမပြနိုင်သော၊ ထပ်ခါတလဲလဲ ပြင်းထန်သော ဝမ်းဗိုက်နာကျင်မှု ရှိပါက။
• ထုံကျင်ခြင်းနှင့် အားနည်းခြင်းကဲ့သို့သော အာရုံကြောဆိုင်ရာ ရောဂါလက္ခဏာများ တစ်ပြိုင်နက်တည်း ဖြစ်ပေါ်ပါက။
• သင့်မိသားစုတွင် တစ်စုံတစ်ယောက် (Porphyria) ရောဂါရှိကြောင်း သင်သိပါက။
• သင့်ဆီးအရောင်ဟာ အနီရင့်ရောင်/အညိုရောင်ပြောင်းသွားတာကို သတိပြုမိရင်။

မခံမရပ်နိုင်သော နာကျင်မှု၊ အသက်ရှူရခက်ခဲခြင်း၊ စိတ်ရှုပ်ထွေးခြင်း သို့မဟုတ် ခြေလက်များ ဆုံးရှုံးခြင်းကဲ့သို့သော ပြင်းထန်သောလက္ခဏာများ ခံစားရပါက ဆေးရုံ၏ အရေးပေါ်ကုသရေးဌာန (ETU) သို့ ချက်ချင်းသွားပါ။

AHP အတွက် ကုသမှုရှိပါသလား။

၎င်းသည် မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာရောဂါဖြစ်သောကြောင့် ပျောက်ကင်းအောင်ကုသရန်ဆေးမရှိသေးပါ။ သို့သော် ရောဂါပိုမိုဆိုးရွားလာခြင်းကို ထိန်းချုပ်ရန်နှင့် ကာကွယ်ရန် အလွန်ထိရောက်သောကုသမှုများရှိပါသည်။

ပြင်းထန်သောကိစ္စများတွင် ဆေးရုံတက်ခြင်းနှင့် ကုသမှုခံယူရန် လိုအပ်ပါသည်။

• အဓိကကတော့ ရောဂါဖြစ်ပွားစေတဲ့ အကြောင်းရင်းကို ရှာဖွေဖော်ထုတ်ပြီး ရပ်တန့်ဖို့ပါပဲ။
• ပြင်းထန်သောနာကျင်မှုကို ထိန်းချုပ်ရန်အတွက် ပြင်းထန်သော အကိုက်အခဲပျောက်ဆေးများကို ပေးပါသည်။
• ပျို့အန်ခြင်းနှင့် အော့အန်ခြင်းကို ထိန်းချုပ်ရန် ဆေးဝါးများ ပေးပါသည်။
• ခန္ဓာကိုယ်၏ ဂလူးကို့စ် (သကြား)၊ ဆိုလိုသည်မှာ ဂလူးကို့စ်ကို ဆားရည်ဖြင့် သွေးကြောမှတစ်ဆင့် ပေးခြင်းဖြင့် အသည်းတွင် အဆိပ်အတောက်များ ထုတ်လုပ်မှုကို လျှော့ချနိုင်သည်။
• တိကျသောကုသမှုတစ်ခု အနေဖြင့် (ဟီးမ်) ထိုးဆေးကို (ဟီးမ်) ဖြင့် ပြုလုပ်သည်။ ၎င်းကို (ဟီးမ်) ကို ပြင်ပသို့ပေးခြင်းဖြင့် အသည်းသို့ "မင်းမှာ (ဟီးမ်) ရှိတယ်၊ နောက်ထပ်ထုတ်လုပ်ဖို့ မလိုတော့ဘူး" ဟု အချက်ပြမှုပေးပို့ပြီး အဆိပ်အတောက်များထုတ်လုပ်မှုကို ရပ်တန့်စေခြင်းဖြင့် ပြုလုပ်သည်။
• ထို့အပြင်၊ ရောဂါမကြာခဏ ပိုဆိုးလာသူများအတွက် ရောဂါပြန်မဖြစ်စေရန် မျိုးရိုးဗီဇနည်းပညာဖြင့် ထုတ်လုပ်ထားသော ခေတ်မီဆေးဝါးများ ရှိပါသည်။

သင့်အား စစ်ဆေးပေးသော ဆရာဝန်သည် သင့်အတွက် အသင့်တော်ဆုံး ကုသမှုကို ဆုံးဖြတ်ပေးပါလိမ့်မည်။

AHP၊ ရုတ်တရက် အသည်းရောင်ရောဂါ၊ ပိုဖီရီးယား၊ အစာအိမ်နာကျင်ခြင်း၊ အာရုံကြောဆိုင်ရာရောဂါများ၊ မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာရောဂါများ၊ ဟီမီ၊ ဟေမိုဂလိုဘင်၊ ပိုဖီရင်၊ ရှားပါးရောဂါများ