Porphyria ဆိုတာဘာလဲ။ မကြောက်ပါနဲ့၊ ရိုးရိုးလေးပဲ ပြောကြရအောင်။

နေပူထဲထွက်တဲ့အခါ မခံမရပ်နိုင်အောင် ပူလောင်တဲ့ခံစားချက် ဒါမှမဟုတ် အရေပြားမှာ အရည်ကြည်ဖုတွေ ထွက်ဖူးလား။ ဒါမှမဟုတ် အကြောင်းရင်းမရှိဘဲ ပျို့အန် ခြင်း နဲ့အတူ ပြင်းထန်တဲ့ ဗိုက်အောင့်တာမျိုး ဖြစ်ဖူးလား။ ဒီလက္ခဏာတွေက အဖြစ်များတဲ့ ရောဂါတွေ နဲ့ မတူပါဘူး။ ဒီရောဂါရဲ့ နောက်ကွယ်မှာ လူအများစု မကြားဖူးတဲ့ အလွန်ရှားပါးတဲ့ ရောဂါတစ်ခု ရှိနေနိုင်ပါတယ်။ အဲဒါကတော့ Porphyria လို့ခေါ်တဲ့ ရောဂါတစ်မျိုးပါ။ ဒီနာမည်ကို ကြားရင် မကြောက်ပါနဲ့။ ဒီနေ့မှာတော့ ဒီအကြောင်းကို ရိုးရှင်းစွာနဲ့ နားလည်နိုင်တဲ့ နည်းလမ်းနဲ့ ပြောပြပေးသွားမှာပါ။

ရိုးရိုးလေးပြောရရင် Porphyria ဆိုတာဘာလဲ။

ဒါကို နားလည်ဖို့အတွက် ကျွန်ုပ်တို့ခန္ဓာကိုယ်ထဲက စက်ရုံငယ်လေးတစ်ခုကို အရင်ဆုံး စဉ်းစားကြည့်ရအောင်။ ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ သွေးနီဥတွေကို အနီရောင်ပေးစွမ်းပြီး အဆုတ်ကနေ ခန္ဓာကိုယ်ရဲ့ ကျန်အစိတ်အပိုင်းတွေဆီ အောက်ဆီဂျင်ကို သယ်ဆောင်ပေးတဲ့ အလွန်အရေးကြီးတဲ့ ပရိုတင်းတစ်မျိုး ရှိပါတယ်။ အဲဒါကို 'heme' လို့ခေါ်ပါတယ်။ ဒီ heme ကို ကျွန်ုပ်တို့ခန္ဓာကိုယ်ထဲမှာ တပ်ဆင်မှုလိုင်းတစ်ခုလိုမျိုး အဆင့်တွေအလိုက် ထုတ်လုပ်ပါတယ်။ ကားတစ်စီး တပ်ဆင်သလိုပါပဲ။ အဆင့်တိုင်းမှာ အင်ဇိုင်း လို့ခေါ်တဲ့ အထူးပရိုတင်းတွေ အလုပ်လုပ်ပါတယ်။

အခု မြင်ယောင်ကြည့်ပါ၊ ဒီထုတ်လုပ်မှုကွင်းဆက်မှာ တစ်ဆင့်တစ်ဆင့် ရပ်တန့်သွားရင် ဒါမှမဟုတ် အလုပ်သမားတစ်ယောက် (အင်ဇိုင်း) ကောင်းကောင်းအလုပ်မလုပ်ရင် ဘာဖြစ်မလဲ။ နောက်တစ်ဆင့်ကို မထုတ်လုပ်နိုင်တော့ဘဲ ကုန်ကြမ်းတွေစုပုံလာမယ်၊ မဟုတ်လား။ အလားတူပဲ၊ ဟီးမ်ထုတ်လုပ်မှုအဆင့်မှာ ချို့ယွင်းချက်တစ်ခုဖြစ်ပေါ်တဲ့အခါ၊ 'porphyrins' နဲ့ 'porphyrin precursors' လို့ခေါ်တဲ့ ဓာတုပစ္စည်းတွေဟာ ခန္ဓာကိုယ်ထဲမှာ စုပုံလာပါတယ်။ porphyria ရဲ့လက္ခဏာတွေကို ဖြစ်စေတာက ခန္ဓာကိုယ်ထဲမှာ ဒီဓာတုပစ္စည်းတွေ စုပုံလာတာပါ။ ဒါတွေက အာရုံကြောစနစ် ဒါမှမဟုတ် အရေပြားကို ပျက်စီးစေနိုင်ပါတယ်။

porphyria ရဲ့ အဓိကအမျိုးအစားတွေက ဘာတွေလဲ။

ရောဂါလက္ခဏာများ မည်သို့ပေါ်လာသည်အပေါ် မူတည်၍ porphyria ကို အဓိကအမျိုးအစားနှစ်ခုခွဲခြားနိုင်သည်။ ဤအမျိုးအစားခွဲခြားမှုကို နားလည်ခြင်းသည် ရောဂါကို ပိုမိုနားလည်ရန် ကူညီပေးပါလိမ့်မည်။

ဤအဓိကအမျိုးအစားနှစ်ခုအောက်တွင် အခြားမျိုးကွဲများစွာရှိပါသည်။ ဥပမာအားဖြင့်၊ acute porphyria အဖြစ်သတ်မှတ်ခံရသော `Acute Intermittent Porphyria (AIP)` ဟုခေါ်သော အမျိုးအစားနှင့် cutaneous porphyria အဖြစ်သတ်မှတ်ခံရသော `Porphyria Cutanea Tarda (PCT)` ဟုခေါ်သော အမျိုးအစားတို့သည် ဖြစ်ပွားမှုနည်းပါးပါသည်။

ရောဂါလက္ခဏာတွေ ပေါ်လာစေတဲ့ အကြောင်းရင်းတွေက ဘာတွေလဲ။

porphyria ဟာ မျိုးရိုးဗီဇကြောင့်ဖြစ်ပေမယ့် ရောဂါလက္ခဏာတွေက အမြဲတမ်းပေါ်လာတာမျိုး မဟုတ်ပါဘူး။ ရောဂါလက္ခဏာတွေ ဒါမှမဟုတ် "တိုက်ခိုက်မှု" ကို လှုံ့ဆော်ပေးနိုင်တဲ့ အရာအချို့ရှိပါတယ်။ ဒါတွေကို 'လှုံ့ဆော်ပေးတဲ့အရာ' လို့ခေါ်ပါတယ်။ ဒါတွေကို ရှောင်ရှားတာက ရောဂါကို စီမံခန့်ခွဲဖို့ အကောင်းဆုံးနည်းလမ်းပါပဲ။

• အချို့သောဆေးဝါးများ- အချို့သော နာကျင်မှုသက်သာဆေးများ ၊ သန္ဓေတားဆေးများ၊ ထုံဆေးများနှင့် အချို့သောတက်ခြင်းဆေးဝါးများသည် ၎င်းကိုဖြစ်စေနိုင်သည်။ porphyria ရှိပါက မည်သည့်ဆေးဝါးကိုမဆို မသောက်မီ သင့်ဆရာဝန်နှင့် သေချာစွာတိုင်ပင်သင့်သည်။
• အရက်နှင့် ဆေးလိပ်သောက်ခြင်း - အထူးသဖြင့် တစ်ချိန်တည်းတွင် အလွန်အကျွံသောက်ခြင်းနှင့် ဆေးလိပ်သောက်ခြင်းသည် အဓိကလှုံ့ဆော်ပေးသော အချက်များဖြစ်သည်။
• အစားအသောက် နှင့် အစာရှောင်ခြင်း- ကာဗိုဟိုက်ဒရိတ်နည်းသော အစားအစာများ ၊ တင်းကျပ်သော ကိုယ်အလေးချိန်လျှော့ချသည့် အစားအစာများနှင့် အစာရှောင်ခြင်းကဲ့သို့သော အရာများသည် ရောဂါလက္ခဏာများကို ဖြစ်ပေါ်စေနိုင်သည်။
• စိတ်ပိုင်းဆိုင်ရာနှင့် ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာဖိစီးမှု- အလုပ်လွန်ခြင်း၊ စိတ်ပိုင်းဆိုင်ရာဖိစီးမှုနှင့် ခွဲစိတ်မှုကဲ့သို့သော အရာများသည် ၎င်းကို ထိခိုက်စေနိုင်သည်။
• ရောဂါပိုးဝင်ခြင်း- အခြားရောဂါ သို့မဟုတ် ရောဂါပိုးဝင်ခြင်းကြောင့် ခန္ဓာကိုယ်အပေါ် ဖိစီးမှုကြောင့် ရောဂါလက္ခဏာများ ဖြစ်ပေါ်နိုင်သည်။
• နေရောင်ခြည်: နေရောင်ခြည်သည် Cutaneous Porphyria ရှိသူများအတွက် အဓိက အကြောင်းရင်းဖြစ်သည်။

ဘယ်အချိန်မှာ ဆရာဝန်နဲ့ ပြသသင့်လဲ။ ရောဂါရှာဖွေမှုကို ဘယ်လိုပြုလုပ်သလဲ။

ဒီရောဂါဟာ ရှားပါးပြီး ရောဂါလက္ခဏာတွေက တခြားအဖြစ်များတဲ့ ရောဂါတွေနဲ့ ဆင်တူတဲ့အတွက် ရောဂါရှာဖွေဖို့ အချိန်အတော်ကြာနိုင်ပါတယ်။ အောက်ပါလက္ခဏာတွေထဲက တစ်ခုခုရှိရင်၊ အထူးသဖြင့် မကြာခဏဖြစ်ရင် ဆရာဝန်နဲ့ ပြသဖို့ အရေးကြီးပါတယ်။

ပြင်းထန်သော porphyria တွင်

ပျို့အန်ခြင်း၊ အန်ခြင်း၊ ဝမ်းချုပ်ခြင်း၊ နှလုံးခုန်နှုန်းမြန်ခြင်း၊ သွေးတိုးခြင်း၊ ကြွက်သားအားနည်းခြင်း၊ စိတ်ရှုပ်ထွေးခြင်း သို့မဟုတ် တက်ခြင်းကဲ့သို့သော လက္ခဏာများနှင့်အတူ ပြင်းထန်သောဝမ်းဗိုက်နာကျင်မှုကို ခံစားရပါက ဆေးရုံ၊ အထူးသဖြင့် အရေးပေါ်ဌာန (ETU) သို့ ချက်ချင်းသွားရန် အလွန်အရေးကြီးပါသည်၊ အဘယ်ကြောင့်ဆိုသော် ဤအခြေအနေသည် တစ်ခါတစ်ရံတွင် အသက်အန္တရာယ်ရှိနိုင်သောကြောင့်ဖြစ်သည်။

အရေပြားပေါ်ဖိုင်ရီးယားတွင်

နေရောင်ခြည်ထိတွေ့ပြီးနောက် သင့်အရေပြားတွင် အရည်ကြည်ဖုများ၊ အနာများ၊ ရောင်ရမ်းခြင်း၊ အနီကွက်များ သို့မဟုတ် အလွယ်တကူ ကုတ်ခြစ်ခြင်းများ ဖြစ်ပေါ်ပါက အရေပြားအထူးကုဆရာဝန်နှင့် ပြသပါ။

ရောဂါရှာဖွေခြင်းလုပ်ငန်းစဉ်-

၁။ ဆေးစစ်ခြင်း- ပထမဦးစွာ ဆရာဝန်သည် သင့်အား စစ်ဆေးပြီး သင့်ရောဂါလက္ခဏာများနှင့် မိသားစုဆေးမှတ်တမ်းကို ဂရုတစိုက်မေးမြန်းပါမည်။

၂။ ဓာတ်ခွဲခန်းစစ်ဆေးမှုများ- porphyria ရောဂါရှိသည်ဟု သံသယရှိပါက သင့်ဆီး၊ သွေးနှင့် မစင်နမူနာများကို porphyrins ပမာဏအတွက် စစ်ဆေးပါမည်။ ပြင်းထန်သောကိစ္စများတွင် ဆီးသည် အနီရင့်ရောင် သို့မဟုတ် ခရမ်းရောင်သို့ ပြောင်းသွားနိုင်သည်။

၃။ မျိုးရိုးဗီဇစစ်ဆေးမှုများ- ဓာတ်ခွဲခန်းစစ်ဆေးမှုများဖြင့် ရောဂါကို အတည်ပြုပါက ၎င်းကိုဖြစ်စေသော သီးခြားမျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုကို ရှာဖွေရန် မျိုးရိုးဗီဇစစ်ဆေးမှုများ ပြုလုပ်နိုင်ပါသည်။

ကုသမှုရွေးချယ်စရာတွေက ဘာတွေလဲ။

porphyria အတွက် ကုသမှုများသည် ရောဂါအမျိုးအစားနှင့် ရောဂါလက္ခဏာများ၏ ပြင်းထန်မှုပေါ် မူတည်၍ ကွဲပြားသည်။ ပျောက်ကင်းအောင် ကုသနိုင်သောဆေး မရှိသော်လည်း ရောဂါလက္ခဏာများကို ထိန်းချုပ်နိုင်ပြီး ပုံမှန်ဘဝတစ်ခုကို နေထိုင်နိုင်ပါသည်။

အရေးပေါ် Porphyria အတွက်ကုသမှု

ရောဂါလက္ခဏာများ ပြင်းထန်လာသောအခါ (ရုတ်တရက် ပြင်းထန်စွာ ဖျားနာခြင်း)၊ ဆေးရုံတက်ခြင်းနှင့် ကုသမှု ခံယူရန် လိုအပ်ပါသည်။

• ဆားရည်ထိုးခြင်း (IV အရည်များ) : ခန္ဓာကိုယ်၏ ဆားဓာတ်နှင့် ရေဓာတ်ကို ဟန်ချက်ညီအောင်ထိန်းညှိပေးခြင်း။
• ဟီးမ်ထိုးဆေး- ခန္ဓာကိုယ်တွင် ဟီးမ်ချို့တဲ့မှုကို ထိန်းချုပ်ပေးပြီး porphyrin စုပုံလာမှုကို လျှော့ချပေးသည်။
• ဂလူးကို့စ်ပေးခြင်း- ဒက်စထရို့စ်ကဲ့သို့သော သကြားဓာတ်များကို သွေးကြောထဲသို့ ထိုးဆေး သို့မဟုတ် ပါးစပ်ဖြင့် ထိုးပေးခြင်းသည် အသည်းအား porphyrin ထုတ်လုပ်မှုကို လျှော့ချရန် အချက်ပြပေးသည်။
• အခြားကုသမှုများ- ပြင်းထန်သောနာကျင်မှုအတွက် နာကျင်မှုသက်သာဆေးများနှင့် ပျို့အန်ခြင်းအတွက် ဆေးဝါးများ။
• Givosiran (Givlaari) ကဲ့သို့သော အသစ်ထွက်ဆေးဝါးများ- မကြာခဏ ရောဂါလက္ခဏာများရှိသူများအတွက် ဤဆေးကို ၎င်းတို့၏ ဖြစ်ပွားမှုနှုန်းနှင့် ပြင်းထန်မှုကို လျှော့ချရန် လစဉ်ပေးပါသည်။

အရေပြား Porphyria အတွက်ကုသမှု

• နေရောင်ခြည်ကာကွယ်မှု:ဒါက အရေးကြီးဆုံးပါပဲ။ အင်္ကျီလက်ရှည်ဝတ်ဆင်ခြင်း၊ ဦးထုပ်ဆောင်းခြင်းနှင့် SPF 50+ ကဲ့သို့သော ကာကွယ်မှုအဆင့်မြင့်မားသော နေရောင်ကာခရင်မ် လိမ်းခြင်းသည် အရေးကြီးပါသည်။
• သွေးထုတ်ခြင်း- ၎င်းတွင် ခန္ဓာကိုယ်မှ သွေးအနည်းငယ် (ယူနစ်တစ်ယူနစ်ခန့်) ကို ရက်သတ္တပတ်အနည်းငယ်တိုင်း ဖယ်ရှားခြင်း ပါဝင်သည်။ ၎င်းသည် ခန္ဓာကိုယ်အတွင်းရှိ အပိုသံဓာတ်ပမာဏကို လျှော့ချရန်နှင့် အသည်းတွင် စုပုံနေသော porphyrins များကို ဖယ်ရှားရန် ကူညီပေးသည်။
• ဆေးဝါးများ- ကလိုရိုကွင်း သို့မဟုတ် ဟိုက်ဒရောက်စီကလိုရိုကွင်းကဲ့သို့သော ဆေးဝါးများကို အနည်းငယ်သာသောက်သုံးခြင်းသည် အသည်းမှ porphyrins များကို ဖယ်ရှားခြင်းကို မြန်ဆန်စေနိုင်သည်။