के तपाईंलाई पनि समय-समयमा शरीरभरि चिलाउने समस्या हुन्छ? के तपाईंको अनुहार र घाँटी अचानक रातो हुन्छ र तपाईंलाई तातो रातो भएको जस्तो लाग्छ? के तपाईंलाई पेट दुख्ने, चक्कर लाग्ने र मुटुको धड्कन बढ्ने समस्या छ? यदि तपाईंलाई यी कुराहरू एलर्जी मात्र हुन् जस्तो लाग्छ भने पनि, कहिलेकाहीं यसको पछाडि फरक अवस्था हुन सक्छ, जसको बारेमा हामीले धेरै सुनेका छैनौं। आज हामी यस्तै एउटा दुर्लभ रोग, सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिसको बारेमा कुरा गर्दैछौं। चिन्ता नगर्नुहोस्, यसलाई सरल रूपमा बुझौं।
प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस भनेको के हो?
सरल भाषामा भन्नु पर्दा, यो हाम्रो शरीरमा
'मास्ट सेल' भनिने एक प्रकारको कोषमा असामान्य वृद्धिको कारणले हुने रोग हो। मास्ट सेलहरू एक प्रकारको सेतो रक्त कोष हुन्। यी मास्ट सेलहरूलाई हाम्रो प्रतिरक्षा प्रणालीमा सिपाहीको रूपमा सोच्नुहोस्। तिनीहरूको मुख्य काम हामीलाई रोगहरूबाट जोगाउनु र हामी
घाइते हुँदा निको पार्न मद्दत गर्नु हो। तर यस रोगमा, यी मास्ट सेलहरू हाम्रो छाला,
अस्थि मज्जा , हड्डी र आन्द्रा जस्ता विभिन्न अंगहरूमा अत्यधिक र असामान्य रूपमा जम्मा हुन्छन्। त्यसपछि के हुन्छ? कुनै ट्रिगरको कारणले गर्दा, यी अतिरिक्त मास्ट सेलहरू अचानक सक्रिय हुन्छन् र शरीरमा
'हिस्टामाइन' जस्ता रसायनहरूको ठूलो मात्रा छोड्छन्। त्यतिबेला मैले पहिले उल्लेख गरेका लक्षणहरू, जस्तै फ्लशिंग, चिलाउने
र एक्जिमा , देखा पर्छन्।
केही गम्भीर अवस्थाहरूमा, यो प्रतिक्रिया एनाफिलेक्सिस भनिने गम्भीर, जीवन-धम्की दिने एलर्जी प्रतिक्रियामा विकसित हुन सक्छ। यो एक आपतकालीन अवस्था हो। यस्तो अवस्थामा, तपाईंले तुरुन्तै अस्पतालको आपतकालीन विभाग (ETU) मा जानुपर्छ। यदि तपाईंको डाक्टरले सिफारिस गर्नुभएको छ भने तपाईंले एपिनेफ्रिन अटो- इन्जेक्टर पनि प्रयोग गर्नुपर्छ।
यो रोग के कारणले लाग्छ?
धेरै मानिसहरूलाई लाग्छ कि यो वंशानुगत रोग हो कि होइन। तर यो सामान्यतया वंशानुगत रोग होइन। धेरैजसो समय, यो
हाम्रो मास्ट कोषहरूमा पाइने KIT नामक जीनमा हुन्छ।यो एक अनियमित परिवर्तन (उत्परिवर्तन) को कारणले हुन्छ। यो जीनले कोशिकाको वृद्धिलाई नियन्त्रण गर्ने प्रोटिन बनाउन मद्दत गर्छ। त्यसैले जब यो परिवर्तन हुन्छ, मास्ट कोशिकाहरू अनियन्त्रित रूपमा बढ्न थाल्छन्। यद्यपि यी लक्षणहरू कुनै पनि उमेरमा देखा पर्न सक्छन्, तिनीहरू वृद्ध व्यक्तिहरूमा, विशेष गरी
४० देखि ५० वर्षको उमेरका बीचमा , धेरै सामान्य हुन्छन्।
लक्षणहरू बढाउने ट्रिगरहरू
यो रोग लागेका सबैले एउटै लक्षणहरू अनुभव गर्दैनन्। साथै, लक्षणहरू उत्पन्न गर्ने ट्रिगरहरू व्यक्तिपिच्छे फरक हुन सक्छन्। यद्यपि, केही सामान्य ट्रिगरहरू तलको तालिकामा सूचीबद्ध गरिएका छन्। यी बारे सचेत हुनु महत्त्वपूर्ण छ।
| लक्षणहरू बढाउने ट्रिगरहरू | विवरण |
|---|
| रक्सी | विशेष गरी रातो वाइन जस्ता चीजहरू। |
| मसलादार खाना | खुर्सानी र खुर्सानी भएको खाना। |
| तापक्रममा परिवर्तन | अचानक अत्यधिक चिसो वा गर्मीको सम्पर्कमा आउनु। |
| किराको टोकाइ | मौरी र बारुलाको टोकाइ जस्ता कुराहरू। |
| तनाव वा चिन्ता | शारीरिक वा मानसिक तनाव। |
| केही औषधिहरू | एस्पिरिन, ओपिओइड्स र NSAIDs दुखाइ निवारक हुन्। |
| शल्यक्रिया र खोपहरू | शल्यक्रिया अघि र पछिको तनाव र केही प्रकारका इंजेक्शनहरू। |
यो पनि सम्झनु महत्त्वपूर्ण छ कि कहिलेकाहीँ कुनै विशेष कारण बिना नै लक्षणहरू देखा पर्न सक्छन्।
यस रोगका मुख्य प्रकार र लक्षणहरू के के हुन्?
सिस्टेमिक म्यास्टोसाइटोसिसका पाँच मुख्य प्रकारहरू छन्। तपाईंको डाक्टरले तपाईंको परीक्षण गर्नेछन् र तपाईंलाई कुन प्रकारको छ भनेर बताउनेछन्।
- इन्डोलेन्ट सिस्टेमिक म्यास्टोसाइटोसिस (ISM): यो सबैभन्दा सामान्य र कम गम्भीर प्रकार हो। यो रोग बिस्तारै बढ्छ र अंगलाई उल्लेखनीय क्षति गर्दैन।
- स्मोल्डरिङ सिस्टेमिक म्यास्टोसाइटोसिस (SSM): ISM भन्दा अलि बढी गम्भीर। लक्षणहरू बढी गम्भीर हुन्छन् र समयसँगै अंगहरूलाई असर गर्न सक्छन्।
- एसोसिएटेड हेमेटोलॉजिकल नियोप्लाज्म (SM-AHN) सहितको प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस: यस अवस्थामा, मास्टोसाइटोसिस अर्को रगत-सम्बन्धित रोग (जस्तै ल्युकेमिया ) सँगसँगै हुन्छ।
- आक्रामक प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस (ASM): यो प्रकार द्रुत गतिमा बढ्छ र कलेजो, प्लीहा र हड्डी जस्ता अंगहरूलाई क्षति पुर्याउन सक्छ।
- मास्ट सेल ल्युकेमिया (MCL): यो सबैभन्दा दुर्लभ र गम्भीर प्रकार हो। हड्डीको मज्जा र रगतमा ठूलो संख्यामा मास्ट सेलहरू हुन्छन्।
तपाईंले अनुभव गर्ने लक्षणहरू तपाईंलाई कस्तो प्रकारको रोग लागेको छ र तपाईंको शरीरमा असामान्य मास्ट कोषहरू कहाँ बढी केन्द्रित छन् भन्ने कुरामा निर्भर गर्दछ। यहाँ केही सामान्य लक्षणहरू छन्:
- चिलाउने, दाग आउने , रातो हुने
- पेट दुख्ने, फुल्ने, पखाला लाग्ने
- वाकवाकी लाग्ने वा बान्ता हुने
- टाउको दुख्ने र थकान
- छिटो मुटुको धड्कन
- कम रक्तचाप, चक्कर लाग्ने, चेतना गुमाउने
- कलेजो, प्लीहा र लिम्फ नोडहरू सुन्निने
- रक्तअल्पता र रक्तस्राव अवस्थाहरू
- हड्डी कमजोर हुनु (ओस्टियोपोरोसिस)
- मानसिक रूपमा, ध्यान केन्द्रित गर्न कठिनाई, बारम्बार चिन्ता, वा डिप्रेसन जस्ता अवस्थाहरू।
रोग कसरी निदान गर्ने? (निदान)
तपाईंको डाक्टरले पहिले तपाईंको लक्षणहरूको बारेमा सोध्नेछन् र शारीरिक परीक्षण गर्नेछन्। त्यसपछि, तिनीहरूले निदान पुष्टि गर्न धेरै परीक्षणहरू सिफारिस गर्न सक्छन्:
- छाला बायोप्सी: प्रभावित क्षेत्रबाट छालाको सानो टुक्रा लिइन्छ र धेरै मास्ट कोषहरू छन् कि छैनन् भनेर माइक्रोस्कोपमुनि जाँच गरिन्छ।
- बोन म्यारो बायोप्सी: हेमाटोलोजिस्टले तपाईंको बोन म्यारोको सानो नमूना लिन र यसलाई जाँच गर्न पातलो सुई प्रयोग गर्छन्।
- रगत र पिसाब परीक्षण:रक्तअल्पता जस्ता अन्य अवस्थाहरू जाँच गर्न पनि पूर्ण रक्त गणना (CBC) प्रयोग गर्न सकिन्छ।
- आनुवंशिक परीक्षण: पहिले उल्लेख गरिएको KIT जीनमा कुनै परिवर्तनहरू छन् कि छैनन् भनेर हेर्न रगत वा तन्तुको नमूना परीक्षण गरिन्छ।
- इमेजिङ परीक्षणहरू: एक्स-रे, अल्ट्रासाउन्ड र सिटी स्क्यानले कलेजो र प्लीहा जस्ता अंगहरूको हड्डीको कमजोरी र सुन्निने पत्ता लगाउन मद्दत गर्न सक्छ।
- एन्डोस्कोपी वा कोलोनोस्कोपी: क्यामेरा जडान गरिएको पातलो ट्यूब पेट वा आन्द्राको भित्री भागको जाँच गर्न प्रयोग गरिन्छ ताकि अल्सर जस्ता कुनै पनि असामान्यताहरू छन् कि छैनन् भनेर जाँच गर्न सकियोस्।
उपचारहरू के के हुन्?
डाक्टरले तपाईंको लक्षण, प्रभावित अंगहरू र रोगको प्रकारको आधारमा उपचार योजना निर्धारण गर्नेछन्।
- एन्टिहिस्टामाइनहरू: यी औषधिहरूले छाला चिलाउने, रातो हुने र पेट दुख्ने जस्ता कुराहरूलाई नियन्त्रण गर्न मद्दत गर्छन्।
- एपिनेफ्रिन: गम्भीर एलर्जी प्रतिक्रिया (एनाफिलेक्सिस) को अवस्थामा प्रयोग गरिने हार्मोन।
- प्रोटोन पम्प इन्हिबिटरहरू: पेटको एसिड नियन्त्रण गर्नुहोस् र पेटको सूजन जस्ता चीजहरू कम गर्नुहोस्।
- मास्ट सेल स्टेबिलाइजरहरू: मास्ट कोषहरूबाट हिस्टामाइनको रिलीजलाई रोक्ने औषधिहरू।
- स्टेरोइडहरू: छाला र श्वासप्रश्वासका लक्षणहरूमा मद्दत गर्न सक्छ।
- लक्षित थेरापी: रोगमा संलग्न विशेष जीन वा प्रोटिनलाई लक्षित गर्ने औषधिहरू। गम्भीर लक्षण भएका मानिसहरूलाई यी आवश्यक पर्न सक्छन्।
- केमोथेरापी: रोग तीव्र गतिमा फैलिरहेको र अंगहरूमा गम्भीर क्षति पुर्याउने अवस्थामा यो उपचार आवश्यक पर्न सक्छ।
- स्टेम सेल प्रत्यारोपण: धेरै दुर्लभ अवस्थामा विचार गरिने उपचार विकल्प।
घर लैजाने सन्देश
- सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस मास्ट कोषहरूमा असामान्य वृद्धिको कारणले हुने दुर्लभ रोग हो।
- रक्सी, मसालेदार खाना र तनाव जस्ता कुराहरूले लक्षणहरू बढाउन सक्छ। तपाईंको लक्षणहरूलाई अझ खराब बनाउने ट्रिगरहरू पहिचान गर्नुहोस् र बेवास्ता गर्नुहोस्।
- यो केवल एलर्जी मात्र नहुन सक्छ। यदि लक्षणहरू रहिरह्यो भने, डाक्टरलाई भेट्न र आवश्यक परीक्षणहरू गराउन निश्चित हुनुहोस् ।
- गम्भीर एलर्जी प्रतिक्रिया (एनाफिलेक्सिस) को जोखिम हुन्छ। यदि तपाईंको डाक्टरले सिफारिस गर्नुभएको छ भने सधैं एपिनेफ्रिन अटो-इन्जेक्टर बोक्नुहोस्।
- यो रोग पूर्ण रूपमा निको नहुने भए तापनि उपचारले लक्षणहरूलाई धेरै हदसम्म नियन्त्रण गर्न सक्छ र मानिसहरूलाई सामान्य जीवन बिताउन अनुमति दिन्छ।
- यस्तो दीर्घकालीन रोगसँग बाँच्दा मानसिक रूपमा बलियो रहनु महत्त्वपूर्ण छ। परिवार, साथीभाइ वा सहयोगी समूहहरूबाट सहयोग खोज्नुहोस्।
प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस, मास्ट कोषहरू, छालाको दाग, तीव्रग्राहीता, तीव्रग्राहीता, KIT जीन, हिस्टामाइन
💬 Comments (0)
अहिलेसम्म कुनै टिप्पणी पोस्ट गरिएको छैन। पहिलो पटक यहाँ आफ्नो टिप्पणी थप्नुहोस्।
आफ्नो टिप्पणी थप्नुहोस्