ඔයාට හෝ ඔයාගේ දරුවාට දොස්තර මහත්තයා Nitisinone කියන බෙහෙත නියම කළාම, හිතට පොඩි බයක්, කලබලයක් දැනෙන එක සාමාන්‍ය දෙයක්. මොකද මේක ගොඩක් සුලබව පාවිච්චි කරන බෙහෙතක් නෙවෙයි. ඒත් බය වෙන්න එපා. මේ ලිපියෙන් අපි හරිම සරලව, ඔයාට තේරෙන විදිහට මේ බෙහෙත ගැන කතා කරමු. හරියට ඔයාගේ යාළුවෙක් ඔයාට විස්තර කරලා දෙනවා වගේ.
BMI කැල්කියුලේටරය
ඔබේ ශරීර ස්කන්ධ දර්ශකය (BMI) සහ බර වර්ගීකරණය දැනගන්න
මේ මොකක්ද Nitisinone කියන බෙහෙත?
සරලවම කිව්වොත්, Nitisinone (නිටිසිනෝන්) කියන්නේ අපේ ශරීරයේ තියෙන tyrosine (ටයිරොසීන්) කියන ඇමයිනෝ අම්ලය බිඳවැටීමේ ක්‍රියාවලිය පාලනය කරන, ඒකෙ වේගය අඩු කරන බෙහෙතක්. මේක ප්‍රධාන වශයෙන්ම පාවිච්චි කරන්නේ හරිම දුර්ලභ, ජානගත රෝගී තත්ත්වයක් වෙන hereditary tyrosinemia type I (හෙරෙඩිටරි ටයිරොසිනීමියා ටයිප් I) කියන රෝගයට ප්රතිකාර කරන්න.
හිතන්නකෝ, මේ රෝගී තත්ත්වය තියෙන කෙනෙක්ගේ ශරීරයට ටයිරොසීන් කියන දේ හරියට දිරවගන්න, නැත්නම් බිඳ දමන්න බෑ. එතකොට ඒක ශරීරයේ එකතු වෙලා අක්මාව, වකුගඩු වගේ අවයව වලට හානි කරන්න පුළුවන්. Nitisinone බෙහෙතෙන් කරන්නේ අන්න ඒ හානිකර එකතුවීම නවත්වන එක. මේ බෙහෙත Orfadin කියන වෙළඳ නාමයෙන්ද එනවා.
මේ බෙහෙත පාවිච්චි කරන්න කලින් දොස්තර මහත්තයාට කියන්න ඕන දේවල් මොනවද?
ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා මේ බෙහෙත නියම කරන්න කලින්, ඔයාගේ සම්පූර්ණ සෞඛ්‍ය ඉතිහාසය දැනගන්න එක ගොඩක් වැදගත්. ඒ නිසා, පහත දේවල් ගැන අනිවාර්යයෙන්ම එතුමාව දැනුවත් කරන්න.
- ඔයාට Nitisinone වලට හෝ වෙනත් ඕනෑම බෙහෙතකට, කෑමකට, සායම් වර්ගයකට අසාත්මිකතාවයක් (allergic reaction) තියෙනවා නම් ඒ ගැන කියන්න.
- ඔයා ගර්භණී නම්, හෝ නුදුරේදීම දරුවෙක් බලාපොරොත්තු වෙනවා නම් ඒ බව කියන්න.
- ඔයා දරුවාට කිරි දෙන මවක් නම් ඒ ගැනත් කියන්න.
මේ තොරතුරු මත පදනම්ව, ඔයාට මේ බෙහෙත සුදුසුද, නැද්ද, නැත්නම් මාත්‍රාව වෙනස් කරන්න ඕනෙද කියලා දොස්තර මහත්තයා තීරණය කරයි.
කොහොමද මේ බෙහෙත හරියටම පාවිච්චි කරන්නේ?
බෙහෙතකින් උපරිම ප්‍රයෝජන ගන්න නම්, ඒක නියමිත විදිහටම පාවිච්චි කරන එක අත්‍යවශ්‍යයි.
- මේ බෙහෙත වතුර වීදුරුවක් එක්ක බොන්න.
- වැදගත්ම දේ තමයි, මේ බෙහෙත කෑමට පැයකටවත් කලින් ගන්න ඕනේ. කෑමත් එක්ක එකට ගන්න එපා. මොකද කෑමත් එක්ක ගත්තොත් බෙහෙත ශරීරයට උරාගන්න එක අඩු වෙන්න පුළුවන්.
- කුඩා දරුවන්ට දෙනවා නම්, ඔයාට පුළුවන් මේ කරල (capsule) පරිස්සමෙන් විවෘත කරලා, ඒකේ තියෙන බෙහෙත් කුඩු ටික වතුර පොඩ්ඩක, බබාගේ කිරි එකේ (formula) හෝ ඇපල් සෝස් ටිකක දියකරලා, හැන්දකින් පොවන්න. හැබැයි දිය කරපු ගමන්ම පොවන්න ඕනේ, තියන්න හොඳ නෑ.
- දොස්තර මහත්තයා නියම කරපු වෙලාවට, නියමිත මාත්‍රාව හරියටම ගන්න. කිසිම හේතුවකට නියමිත ප්‍රමාණයට වඩා වැඩියෙන් ගන්න එපා.
- දොස්තර මහත්තයාගේ උපදෙස් නැතුව එකපාරටම බෙහෙත නතර කරන්න එපා.
මේ බෙහෙත ඔයාට විතරයි. කිසිම හේතුවකට වෙන කෙනෙක් එක්ක බෙදාගන්න එපා.
පොඩි දරුවන්ට දෙනකොට
මේ බෙහෙත අලුත උපන් දරුවන්ට පවා සමහර තෝරාගත් තත්ත්වයන් යටතේ දෙනවා. ඒත් ඒ ගැන ඔයාගේ ළමා රෝග විශේෂඥ වෛද්‍යවරයා (pediatrician) එක්ක හොඳට කතා කරලා, එතුමා දෙන උපදෙස් ඒ විදිහටම පිළිපදින්න.
බෙහෙත් වැඩිපුර ගත්තොත්?
වැරදීමකින් හරි ඔයා නියමිත මාත්රාවට වඩා වැඩිපුර ගත්තා කියලා හිතෙනවා නම්, වහාම කොළඹ ජාතික රෝහලේ තියෙන ජාතික විෂ තොරතුරු මධ්යස්ථානයට (National Poisons Information Centre) කතා කරන්න, නැත්නම් ළඟම තියෙන රෝහලේ හදිසි ප්රතිකාර ඒකකයට (ETU - Emergency Treatment Unit) යන්න.
බෙහෙත් වේලාවක් මඟහැරුණොත් මොකද කරන්නේ?
බෙහෙත් වේලාව මඟහැරුණා කියලා මතක් වුණු ගමන්ම ඒ මාත්‍රාව ගන්න. හැබැයි ඊළඟ මාත්‍රාව ගන්න වෙලාව කිට්ටු නම්, අමතක වුණු එක අතෑරලා නියමිත වෙලාවට ඊළඟ මාත්‍රාව විතරක් ගන්න. කිසිම වෙලාවක අමතක වුණා කියලා බෙහෙත් මාත්‍රා දෙකක් එකපාර ගන්න (double dose) යන්න එපා.
මේ බෙහෙත පාවිච්චි කරනකොට සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන දේවල්
මේ බෙහෙත ගන්න කාලය තුළ ඔයාගේ අවධානය යොමු වෙන්න ඕන වැදගත් කරුණු කීපයක් තියෙනවා.
1. නිරන්තර වෛද්‍ය පරීක්ෂණ: දොස්තර මහත්තයා කියන දිනවලට හරියටම ගිහින් එතුමාව හමුවෙන්න. ඔයාගේ ශරීරයේ බෙහෙත ක්‍රියා කරන විදිහ බලන්න වැදගත් ලේ පරීක්ෂණ (blood work) වගේ දේවල් කරන්න සිද්ධ වෙයි. ඒවා මඟහරින්න එපා.
2. විශේෂ ආහාර පාලනය (Special Diet): මේක තමයි වැදගත්ම සහ අනිවාර්යම දේ. මේ බෙහෙත ගන්නකොට ඔයාට tyrosine (ටයිරොසීන්) සහ phenylalanine (ෆීනයිල්ඇලනීන්) කියන ඇමයිනෝ අම්ල අඩංගු ආහාර ඉතාම තදින් සීමා කරන්න වෙනවා. ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා සහ පෝෂණවේදියෙක් (nutritionist) ඔයාට කන්න ඕන සහ නොකෑ යුතු ආහාර ගැන පැහැදිලි ලැයිස්තුවක් ලබා දේවි. ඒ ආහාර පාලනය අකුරටම පිළිපදින එක ප්‍රතිකාරයේ සාර්ථකත්වයට අත්‍යවශ්‍යයි.
මේ බෙහෙත නිසා ඇතිවෙන්න පුළුවන් අතුරු ආබාධ මොනවද?
ඕනෑම බෙහෙතක වගේම, Nitisinone වලත් අතුරු ආබාධ ඇතිවෙන්න පුළුවන්. හැබැයි මේවා හැමෝටම එන්නේ නෑ. දැනුවත් වෙලා ඉන්න එක තමයි වැදගත්.
| අතුරු ආබාධ වර්ගීකරණය | |
|---|---|
| වහාම ඔබේ දොස්තර මහත්තයාට දැනුම් දිය යුතු අතුරු ආබාධ | |
| අසාත්මිකතා | හමේ පලු දැමීම, කැසීම, මුහුණ, තොල් හෝ දිව ඉදිමීම. |
| ඇස් වල ගැටලු | පෙනීමේ වෙනස්කම්, ඇස් රිදීම, රතු වීම, ආලෝකයට සංවේදී වීම. |
| අක්මාවේ ගැටලු | තද පැහැති මුත්‍රා, සුදුමැලි පාට මළපහ, බඩේ දකුණු පැත්තේ උඩ කොටසේ වේදනාව, ඇස් හෝ සම කහ පැහැ වීම (සෙංගමාලය වැනි). |
| සාමාන්‍ය රෝගී ලක්ෂණ | කෑම අරුචිය, ඔක්කාරය, උණ ගතිය, ඇඟට පණ නැති ගතිය. |
| වෙනත් බරපතල ලක්ෂණ | අසාමාන්‍ය ලෙස ලේ ගැලීම හෝ තැලීම්, අත්ල සහ යටිපතුල් වල වේදනාකාරී ගැටිති ඇතිවීම. |
| සාමාන්‍යයෙන් බරපතල නැති, දිගටම පැවතුනොත් දොස්තර මහත්තයට කියන්න ඕන අතුරු ආබාධ | |
| බඩේ අපහසුතා | පාචනය (බඩ බුරුලෙන් යාම). |
| සමේ සහ හිසකෙස් වල වෙනස්කම් | සම වියළීම, හිසකෙස් ගැලවී යාම. |
මේ ලැයිස්තුවේ සඳහන් නැති වෙනත් අසාමාන්‍ය දෙයක් ඔයාට දැනුනොත්, ඒ ගැනත් ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක කතා කරන්න.
බෙහෙත කොහොමද ආරක්ෂාකාරීව තියාගන්නේ?
මේ බෙහෙතේ ගුණාත්මකභාවය රැකගන්න නම්, ඒක නිවැරදිව ගබඩා කිරීමත් හරිම වැදගත්.
- අනිවාර්යයෙන්ම ශීතකරණයේ (fridge) තියන්න. සෙල්සියස් අංශක 2ත් 8ත් අතර (ෆැරන්හයිට් අංශක 36ත් 46ත් අතර) උෂ්ණත්වයක තමයි තියන්න ඕනේ.
- කිසිම හේතුවකට අධිශීතකරණයේ (freezer) තියන්න එපා. බෙහෙත මිදෙන්න දෙන්න එපා.
- දරුවන්ට අහුවෙන තැන්වල තියන්න එපා.
- කල් ඉකුත් වුණු (expiration date) බෙහෙත් ඉවත දමන්න.
මේ තොරතුරු පත්‍රිකාව සාරාංශයක් විතරයි. ඔයාට මීට වඩා ප්‍රශ්න තියෙනවා නම්, කිසිම පැකිලීමකින් තොරව ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාගෙන් අහලා දැනගන්න.
💡 මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- Nitisinone කියන්නේ hereditary tyrosinemia type I කියන දුර්ලභ ජානගත රෝගයට දෙන විශේෂ බෙහෙතක්.
- මේ බෙහෙත කෑමට පැයකට කලින් ගන්න ඕනේ. කෑමත් එක්ක එකට ගන්න එපා.
- වෛද්‍ය උපදෙස් නැතුව බෙහෙත එකපාරටම නතර කරන්න එපා.
- මේ ප්‍රතිකාරයේදී විශේෂ ආහාර පාලනය අනිවාර්යයි. දොස්තර මහත්තයා සහ පෝෂණවේදියා දෙන උපදෙස් අකුරටම පිළිපදින්න.
- ඇස් රිදීම, සම කහ වීම, අසාමාන්‍ය ලේ ගැලීම් වගේ බරපතල අතුරු ආබාධයක් දැක්කොත් වහාම දොස්තර මහත්තයාට දන්වන්න.
- බෙහෙත ශීතකරණයේ ආරක්ෂාකාරීව තියන්න, දරුවන්ට අසු නොවන සේ.
තවම කිසිම අදහසක් පළ කරලා නැහැ. ඔයාගේ අදහස හෝ ප්‍රශ්නය මෙතනින් එක් කරන්න.