ඔයා හරි ඔයා දන්න කෙනෙක් හරි සමහරවිට ජීවිතේ බේරගන්න ලොකු සැත්කමකට, ඒ කියන්නේ අවයවයක් බද්ධ කිරීමක් ((Organ Transplant)) වගේ දේකට මුහුණ දීලා ඇති. එහෙම නැත්නම් ඇටමිදුළු බද්ධ කිරීමක් ((Stem Cell Transplantation)) කරලා ඇති. මේ වගේ දේවල් වලින් පස්සේ, හරිම කලාතුරකින්, ඒ කියන්නේ හිතන්නෙවත් නැති විදිහට එන්න පුළුවන් සංකූලතා තියෙනවා. අන්න ඒ වගේ එකක් තමයි PTLD, එහෙමත් නැත්නම් (Post-Transplant Lymphoproliferative Disorders) කියන්නේ. මේක ටිකක් බරපතල වෙන්න පුළුවන් දෙයක් නිසා, අපි මේ ගැන සරලව, ඔයාට තේරෙන විදිහට කතා කරමු.
ඔබේ ශරීර ස්කන්ධ දර්ශකය (BMI) සහ බර වර්ගීකරණය දැනගන්න
PTLD කියන්නේ හරියටම මොකක්ද?
සරලවම කිව්වොත්, PTLD කියන්නේ අවයවයක් බද්ධ කළාට පස්සේ හරි, පරිත්‍යාගශීලයෙක්ගෙන් ගත්ත ප්‍රාථමික සෛල ((Allogeneic Stem Cell)) බද්ධ කළාට පස්සේ හරි ඇතිවෙන්න පුළුවන්, ජීවිතේටත් තර්ජනයක් වෙන්න පුළුවන් සංකූලතාවයක්. මෙතනදී වෙන්නේ අපේ ඇඟේ තියෙන සුදු රුධිරාණු වර්ගයක්, ඒ කියන්නේ ලිම්ෆොසයිට් ((Lymphocytes)) කියන සෛල, පාලනයක් නැතුව වේගයෙන් බෙදිලා වැඩිවෙන එක.
මේ PTLD කියන තත්ත්වය ඇත්තටම ලිම්ෆෝමාවක් ((Lymphoma)). ලිම්ෆෝමා කියන්නේ අපේ වසා පද්ධතියේ ((Lymphatic System)) හැදෙන පිළිකා වර්ගයක්. සුදු රුධිරාණු පිළිකා සෛල බවට පත් වෙලා, මැරෙන්නෙත් නැතුව වේගයෙන් වර්ධනය වෙනකොට තමයි මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්නේ.
ගොඩක් වෙලාවට මේ PTLD තත්ත්වය හැදෙන්න බලපාන්නේ එප්ස්ටීන්-බාර් වෛරසය ((Epstein-Barr Virus - EBV)) කියන එක. මේක අපි හැමෝගෙම වගේ ඇඟේ තියෙන්න පුළුවන් වෛරස් එකක්. PTLD වල විවිධ වර්ග තියෙනවා, ඒ වගේම ඒකෙන් කෙනෙක්ට බලපාන විදිහත් වෙනස් වෙන්න පුළුවන්. හොඳ ආරංචිය තමයි, වෛද්‍යවරුන්ට මේකට ප්‍රතිකාර කරන්න පුළුවන්. හැබැයි, සමහර වෙලාවට මේ තත්ත්වය ආයෙත් මතුවෙන්නත් ඉඩ තියෙනවා.
PTLD වල ප්‍රධාන වර්ග මොනවද තියෙන්නේ?
ඩොක්ටර්ස්ලා අන්වීක්ෂයකින් බලනකොට අර ලිම්ෆෝමා සෛල පේන විදිහ අනුව තමයි PTLD ප්‍රධාන වර්ග හතරකට බෙදන්නේ:
- මුල් අවස්ථාවේ තුවාල (Early Lesion): මේ අයට එන්නෙත් අර එප්ස්ටීන්-බාර් වෛරසය ((EBV)) හැදුනම එන රෝග ලක්ෂණ වගේ දේවල්.
- බහුරූපී PTLD (Polymorphic PTLD): මෙතනදී ලිම්ෆෝමා සෛල එක්ක සාමාන්‍ය ලිම්ෆොසයිට්, ප්ලාස්මා සෛල වගේ වෙනත් සුදු රුධිරාණු වර්ගත් කලවම් වෙලා තියෙනවා.
- ඒකරූපී PTLD (Monomorphic PTLD): මේක තමයි වඩාත්ම සුලභව දකින PTLD වර්ගය. මෙතන තියෙන ලිම්ෆෝමා සෛල, (Non-Hodgkin Lymphomas) වගේ වෙනත් ලිම්ෆෝමා වර්ග වල දකින සෛල වලට සමානයි. උදාහරණයක් විදිහට (Diffuse Large B-cell Lymphoma) හරි (Burkitt Lymphoma) හරි කියන ඒවා.
- සම්භාව්‍ය හොජ්කින් ලිම්ෆෝමා - PTLD වර්ගය (Classic Hodgkin Lymphoma - PTLD type): මේක තමයි අඩුවෙන්ම දකින්න ලැබෙන PTLD වර්ගය.
මේ PTLD කියන තත්ත්වය කොච්චරක් දුරට සුලභද?
කලිනුත් කිව්වා වගේ, PTLD කියන්නේ හරිම කලාතුරකින් දකින දෙයක්. ඒ කියන්නේ හැමෝටම හැදෙන්නේ නෑ. දළ වශයෙන් කිව්වොත්, ප්‍රාථමික සෛල බද්ධ කරපු අයගෙන් 100කට දෙන්නෙක්ට ((2%)) වගේ තමයි මේ PTLD හැදෙන්නෙ. අවයව බද්ධ කරපු අයට PTLD හැදෙන්න තියෙන ඉඩකඩ ඊට වඩා ටිකක් වැඩියි. හැබැයි ඒකත් බද්ධ කරපු අවයවය අනුව වෙනස් වෙනවා.
හිතන්නකෝ මෙහෙම, වකුගඩු බද්ධ කරපු අයගෙන් 100කට තුන් දෙනෙක්ට ((3%)) වගේ මේක හැදෙද්දී, පෙනහළු බද්ධ කරපු අයගෙන් 100කට දහ දෙනෙක්ට ((10%)) විතර මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්න පුළුවන් කියලා තමයි විශේෂඥයෝ කියන්නේ. ඉතින්, බය වෙන්න දෙයක් නෑ, මේක ගොඩක් අයට හැදෙන දෙයක් නෙවෙයි.
PTLD වල රෝග ලක්ෂණ මොනවද වෙන්න පුළුවන්?
සමහර අයට මුලින්ම කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් පෙන්නුම් කරන්නේ නෑ. PTLD රෝග ලක්ෂණ බද්ධ කිරීමෙන් මාස කීපයක ඉඳලා අවුරුදු කීපයක් යනකල් වුණත් ඕනම වෙලාවක මතු වෙන්න පුළුවන්. එහෙම රෝග ලක්ෂණ මතු වුණොත්, මේ වගේ දේවල් වෙන්න පුළුවන්:
- හරිම මහන්සියක් දැනෙන එක (Fatigue): නිකන් ඇඟට පණ නැති ගතියක් වගේ.
- හේතුවක් නැතුව උණ එන එක (Fever).
- කෑම අරුචිය.
- හිතාගන්න බැරි විදිහට බර අඩුවෙන එක (Unexpected weight loss).
- රෑට අධිකව දහඩිය දාන එක (Night sweats).
- වසා ගැටිති ඉදිමෙන එක (Swollen lymph nodes): හරියට බෙල්ලේ, කිහිලිවල එහෙම කුද්දැටි වගේ අහුවෙනවා.
ඇයි මේ PTLD කියන දේ හැදෙන්නේ? හේතු මොනවද?
මේක ටිකක් තේරුම් ගන්න ඕන තැනක්. PTLD හැදෙන්නේ හරිම සුලභ වෛරසයක් අපේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ දුර්වලකමකින් ප්‍රයෝජන ගන්න නිසා.
හිතන්නකෝ, ඔයා ප්‍රාථමික සෛල බද්ධයකට ලෑස්ති වෙනවා කියලා. ඊට කලින්, ඔයාගේ ඇට මිදුළුවල තියෙන පිළිකා සෛල අයින් කරන්න සැර බෙහෙත්, ඒ කියන්නේ රසායනික චිකිත්සාව ((Chemotherapy)) දෙනවා. මේකට කියන්නේ (Conditioning) කියලා. මේකෙන් වෙන්නේ ඔයාගේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියට ලෙඩ වලින් ඔයාව ආරක්ෂා කරන්න තියෙන හැකියාව අඩු වෙන එක. විශේෂයෙන්ම, EBV ආසාදනය වෙච්ච B සෛල ((B-cells)) ආයෙත් ක්‍රියාකාරී වෙලා, වැඩිවෙන එක නවත්තන T සෛල ((T-cells)) වල ක්‍රියාකාරීත්වය මේ (Conditioning) එකෙන් අඩාල වෙනවා.
ඊට පස්සේ, ප්‍රාථමික සෛල හරි අවයවයක් හරි බද්ධ කළාට පස්සේ, ඔයාගේ ඇඟ අලුත් දේ ප්‍රතික්ෂේප නොකර ඉන්න ප්‍රතිශක්තිය අඩු කරන බෙහෙත් (Immunosuppressant medication) දෙනවා. මේ බෙහෙත් වලින් අලුත් අවයවය හරි සෛල ටික හරි ආරක්ෂා වුණාට, අපේ ඇඟේ ආරක්ෂාව අඩු වෙන නිසා, වෛරස් වගේ පිටස්තරයින්ට වාසිදායක තත්ත්වයක් ඇතිවෙනවා.
PTLD වලදී, මේ ප්‍රධාන වෛරස් කාරයා තමයි එප්ස්ටීන්-බාර් වෛරසය ((EBV)). ප්‍රාථමික සෛල හරි අවයවයක් හරි බද්ධ කරලා අවුරුද්දක් තුනක් ඇතුළත හැදෙන PTLD වලට මේ EBV එක සම්බන්ධයි. හැබැයි, බද්ධ කරලා අවුරුදු ගාණකට පස්සේ හැදෙන PTLD වලට හේතුව තාම හරියටම හොයාගෙන නෑ. සයිටොමෙගලෝ වෛරසය ((Cytomegalovirus - CMV)) හරි ඇඩිනෝ වෛරසය ((Adenovirus)) වගේ වෛරස් මේකට බලපානවද කියලත් විශේෂඥයෝ හොයනවා.
විශේෂඥ මතයට අනුව, අපේ ජනගහනයෙන් 90% කටම වගේ පොඩි කාලෙදි හරි තරුණ කාලෙදි හරි EBV ආසාදනය වෙලා තියෙනවා. සමහරවිට ඔයාට රෝග ලක්ෂණ නැතුවම මේ වෛරසය ඇඟේ තියෙන්න පුළුවන්, ඉතින් ඔයා දන්නෙවත් නැතුව ඇති. EBV වෛරසය අපේ B සෛල වලට ආසාදනය වෙලා, ඇඟ ඇතුළෙම "නිදි" ගතියෙන්, ඒ කියන්නේ (Latent) විදිහට ඉන්නවා, ප්‍රශ්නයක් ඇති කරන්නේ නැතුව. (සමහරවිට ඔයාට වෛරසය ලැබෙන්න පුළුවන් දායකයාගෙනුත්.)
ඔයා අර ප්‍රතිශක්තිය අඩු කරන බෙහෙත් ගන්න නිසා, ඔයාගේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියට අර නිදාගෙන ඉන්න EBV එකව පාලනය කරගෙන ඉන්න බැරි වෙනවා. එතකොට, EBV ආසාදනය වෙච්ච B සෛල වේගයෙන් බෙදිලා වැඩිවෙන්න පටන් ගන්නවා. අන්න ඒක තමයි PTLD වලට මඟ පාදන්නේ.
PTLD හැදීමේ වැඩි අවදානමක් තියෙන්නේ කාටද?
ඔයාට PTLD හැදෙන්න තියෙන අවදානම වැඩි වෙන්න පුළුවන් මේ වගේ හේතු නිසා:
- ඔයාගේ ඇඟේ හරි, ඔයාට අවයවය/සෛල දුන්න කෙනාගේ ((Donor)) ඇඟේ හරි එප්ස්ටීන්-බාර් වෛරසය ((EBV)) තිබීම.
- බද්ධ කිරීමට කලින් ඔයාගේ T සෛල වල සාමාන්‍ය ක්‍රියාකාරීත්වය අඩු කරන ප්‍රතිකාර ((Pre-transplant conditioning)) ලබා තිබීම.
- ඔයාගේ ශරීරය අලුත් අවයවය හෝ සෛල ප්‍රතික්ෂේප කිරීම වළක්වන්න ප්‍රතිශක්තිය අඩු කරන ඖෂධ (Immunosuppressant medication) ගැනීම.
- PTLD හැදීමේ අවදානම වැඩි කරන සමහර ජාන වල ((Genes)) වෙනස්කම් තිබීම.
ඩොක්ටර්ස්ලා කොහොමද මේ PTLD කියන තත්ත්වය අඳුනගන්නේ?
වෛද්‍යවරු මුලින්ම ඔයාගේ ශාරීරික පරීක්ෂාවක් සහ රෝග ඉතිහාසය ගැන හොඳින් බලනවා. ඊට අමතරව සාමාන්‍යයෙන් මේ පරීක්ෂණ කරනවා:
- සම්පූර්ණ රුධිර ගණනය (Complete Blood Count - CBC).
- විස්තීර්ණ පරිවෘත්තීය පරීක්ෂණ පුවරුව (Comprehensive Metabolic Panel).
- ලැක්ටේට් ඩිහයිඩ්‍රොජිනේස් (Lactate Dehydrogenase - LDH) මට්ටම.
- මුත්‍රා පරීක්ෂාව (Urinalysis), යූරික් අම්ල මට්ටමත් එක්ක.
- EBV වෛරසයට විරුද්ධව ඇඟේ හැදෙන ප්‍රතිදේහ ((Antibodies)) හඳුනාගන්න පරීක්ෂණයක්.
- සී.ටී. ස්කෑන් (Computed Tomography - CT scan).
- එම්.ආර්.අයි. ස්කෑන් (Magnetic Resonance Imaging - MRI).
- පෙට් ස්කෑන් (Positron Emission Tomography - PET scan).
- ඇට මිදුළු පරීක්ෂාව (Bone Marrow Biopsy).
මේ පරීක්ෂණ වලින් තමයි ඩොක්ටර්ස්ලා PTLD තියෙනවද නැද්ද, තියෙනවා නම් ඒක මොන වගේද කියලා හරියටම තීරණය කරන්නේ.
PTLD වලට තියෙන ප්‍රතිකාර මොනවද?
ඩොක්ටර්ස්ලා මුලින්ම කරන්නේ ප්‍රතිශක්තිය අඩු කරන ඖෂධ (Immunosuppressant medication) පුළුවන් තරම් අඩු කරන එකයි. සමහර වෙලාවට මේකෙන්ම ලොකු වෙනසක් වෙන්න පුළුවන්. ඊට අමතරව, මේ වගේ ප්‍රතිකාරත් තියෙනවා:
- රසායනික චිකිත්සාව (Chemotherapy): පිළිකා සෛල විනාශ කරන බෙහෙත්.
- විකිරණ චිකිත්සාව (Radiation therapy): අධි ශක්ති කිරණ යොදාගෙන පිළිකා සෛල විනාශ කිරීම.
- ප්‍රතිශක්තිකරණ චිකිත්සාව (Immunotherapy with monoclonal antibodies): මේකෙදි කරන්නේ විශේෂිත ප්‍රෝටීන (මොනොක්ලෝනල් ඇන්ටිබොඩි) පාවිච්චි කරලා පිළිකා සෛල වලට පහර දෙන එක.
- ශල්‍යකර්ම (Surgery): මේක හරිම කලාතුරකින් කරන දෙයක්. PTLD එක තැනකට විතරක් සීමා වෙලා, ඒක ආරක්ෂිතව අයින් කරන්න පුළුවන් නම් විතරයි ශල්‍යකර්මයක් ගැන හිතන්නේ. උදාහරණයක් විදිහට, ටොන්සිල් වලට PTLD බලපාලා තියෙනවා නම්, ටොන්සිල් අයින් කරන්න පුළුවන්.
PTLD හැදෙන එක වළක්වගන්න අපිට මොනවාහරි කරන්න පුළුවන්ද?
අපිට කෙලින්ම PTLD වළක්වගන්න කරන්න පුළුවන් දෙයක් නම් ඇත්තටම නෑ. හැබැයි, වෛද්‍යවරු සහ පර්යේෂකයෝ බද්ධ කිරීමට කලින් සහ/හෝ පස්සේ පාවිච්චි කරන්න පුළුවන් සමහර ඖෂධ වර්ග ගැන හොයමින් ඉන්නවා, PTLD අවදානම අඩු කරන්න. ඉතින්, අනාගතයේදී මේකට හොඳ විසඳුම් ඒවි කියලා බලාපොරොත්තු තියාගන්න පුළුවන්.
PTLD හැදුනොත් මොකද වෙන්නේ? සුව වෙන්න පුළුවන්ද?
PTLD හැදුනොත් ඔයාගේ තත්ත්වය කොහොම වෙයිද කියන එක එක එක්කෙනාට වෙනස් වෙන්න පුළුවන්. ඒක ගොඩක් දේවල් මත රඳා පවතිනවා.
උදාහරණයක් විදිහට, සමහර වෙලාවට වෛද්‍යවරු අර ප්‍රතිශක්තිය අඩු කරන බෙහෙත් (Immunosuppressants) අඩු කළාම විතරක් වුණත් PTLD තත්ත්වය හොඳ අතට හැරෙනවා.
අලුත්ම අධ්‍යයන වලින් පෙන්වලා තියෙන විදිහට, අවයව බද්ධයකින් පස්සේ ලිම්ෆෝමාවක් හැදිලා, ඒකට Immunotherapy සහ Chemotherapy එකතු කරලා ප්‍රතිකාර කරපු අයගෙන් 60% ත් 70% ත් අතර ප්‍රමාණයක් රෝග ලක්ෂණ අඩුවෙලා හරි නැතිවෙලා හරි ගිහින් (remission) තියෙනවා.
PTLD සුව කරන්න පුළුවන්ද? ඔව්, Immunotherapy තනියම හරි, Chemotherapy එක්ක එකතු කරලා හරි PTLD සුව කරන්න පුළුවන්. අධ්‍යයන වලින් පෙන්නලා තියෙනවා මේ ප්‍රතිකාර ලබන අයගෙන් 50% ත් 60% ත් අතර ප්‍රමාණයක් සම්පූර්ණයෙන්ම සුවය ලබනවා කියලා. ඉතින්, මේක බලාපොරොත්තු තියාගන්න පුළුවන් කාරණයක්.
මම මගේ ඩොක්ටර්ගෙන් අහන්න ඕන වැදගත්ම ප්‍රශ්න මොනවද?
ඔයාට PTLD තියෙනවා නම්, ඔයාගේ ඩොක්ටර්ගෙන් මේ වගේ ප්‍රශ්න අහන එක හොඳයි:
- ඇයි මට මේ තත්ත්වය හැදුනේ?
- PTLD වලට ප්‍රතිකාර කරන්නේ කොහොමද?
- මගේ ප්‍රතිශක්තිය අඩු කරන බෙහෙත් (Immunosuppressant medication) අඩු කළොත්, මගේ ඇඟ අලුත් අවයවය/සෛල ප්‍රතික්ෂේප කරන්න තියෙන ඉඩකඩ කොච්චරද?
- මගේ ප්‍රතිකාර සාර්ථක වුණොත්, මේ තත්ත්වය ආයෙත් එන්න තියෙන ඉඩකඩ කොච්චරද?
මේ ප්‍රශ්න වලට අමතරව ඔයාට හිතෙන ඕනම දෙයක් ඩොක්ටර්ගෙන් අහන්න බය වෙන්න එපා.
මම ඩොක්ටර්ව හම්බවෙන්න ඕන කොයි වෙලාවටද?
ඔයාට PTLD තියෙනවා නම්, ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා ඔයාගේ සමස්ත සෞඛ්‍ය තත්ත්වය ගැන හොඳින් නිරීක්ෂණය කරයි. ඔයාගේ තත්ත්වය නරක අතට හැරෙන ලකුණු තියෙනවද කියලා එයාලා බලයි. ඔයා PTLD වලට ප්‍රතිකාර ගන්නවා නම්, ඔයාගේ ඇඟේ වෙනස්කම් හරි රෝග ලක්ෂණ හරි වැඩි වෙනවා වගේ දැනුනොත් ඒ මොනවද කියලා ඩොක්ටර් ඔයාට පැහැදිලි කරයි. ඒ වගේ වෙලාවට ඉක්මනට ඩොක්ටර්ට කියන එක තමයි වැදගත්.
අවසාන වශයෙන්, මතක තියාගන්න ඕන දේවල්
අවයවයක් බද්ධ කරන එක හරි ප්‍රාථමික සෛල බද්ධ කරන එක හරි කියන්නේ සමහර වෙලාවට ජීවිතයක් බේරගන්න, නැත්නම් ජීවිත කාලය දික් කරගන්න උදව් වෙන දෙයක්. හැබැයි, මේවා ලොකු වෛද්‍ය ක්‍රියා පටිපාටි නිසා, ඒව එක්ක යම් අවදානම් එන්න පුළුවන්. PTLD කියන්නේ අන්න ඒ වගේ, හරිම කලාතුරකින් දකින, ඒත් බරපතල වෙන්න පුළුවන් සංකූලතාවයක්.
ඔයා අවයවයක් හරි ප්‍රාථමික සෛල බද්ධයකට හරි සුදුසුකම් ලබන කෙනෙක් නම්, ඔයාගේ වෛද්‍ය කණ්ඩායම PTLD අවදානම ඇතුළු තවත් බොහෝ අවදානම් සාධක ගැන ඔයත් එක්ක කතා කරයි. වෛද්‍යවරු සහ පර්යේෂකයෝ PTLD අවදානම අඩු කරන්න පුළුවන් ක්‍රම හොයමින් ඉන්නවා. වැදගත්ම දේ තමයි, බය නොවී, මේ ගැන දැනුවත් වෙලා ඉන්න එක සහ ඔයාට තියෙන ඕනම ප්‍රශ්නයක් ඔයාගේ වෛද්‍ය කණ්ඩායමෙන් අහලා පැහැදිලි කරගන්න එක.
තවම කිසිම අදහසක් පළ කරලා නැහැ. ඔයාගේ අදහස හෝ ප්‍රශ්නය මෙතනින් එක් කරන්න.