ඔයා නිර්වින්දනයට සංවේදීද? (Pseudocholinesterase Deficiency) ගැන දැනගමුද?

ඔයා කවදාහරි ඔපරේෂන් එකකට නිර්වින්දනය කරද්දී, ඒකට දෙන බෙහෙත් ගැන පොඩි හරි බයක් දැනිලා තියෙනවද? සමහර අයට එහෙම බයක් දැනෙන එක සාමාන්‍යයි. හැබැයි හිතන්නකෝ, ඔයාට දෙන සමහර නිර්වින්දන ඖෂධ ඔයාගේ ශරීරයට හරියටම ගැලපෙන්නෙ නැත්නම් මොන වගේ දෙයක් වෙයිද කියලා. අද අපි කතා කරන්න යන්නෙ ඒ වගේ දුර්ලභ, ඒත් දැනගෙන ඉන්න එක ගොඩක් වැදගත් වෙන තත්ත්වයක් ගැන. ඒ තමයි `(Pseudocholinesterase Deficiency)` කියන තත්ත්වය.

`(Pseudocholinesterase Deficiency)` කියන්නේ මොකක්ද? සරලවම තේරුම් ගමුද?

හරි, මේ නම ටිකක් දිගයි වගේ නේද? අපි මේක සරලවම කතා කරමු. `(Pseudocholinesterase)` කියන්නේ අපේ ශරීරයේ තියෙන විශේෂ එන්සයිමයක් `(Enzyme)`. මේ `(Enzyme)` එකේ ප්‍රධානම කාර්යයක් තමයි, අපිව නිර්වින්දනය කරද්දී, විශේෂයෙන්ම මාංශ පේශී ලිහිල් කරන්න දෙන සමහර ඖෂධ වර්ග (මේවට අපි කියනවා `(Choline esters)` කියලා) ශරීරය තුළදී කඩලා දාන එක (ඒ කියන්නේ `(metabolize)` කරන එක). හිතන්නකෝ, ඔපරේෂන් එකක් වෙලාවෙදි ඔයාගේ මාංශ පේශී ටික වෙලාවකට පණ නැති කරලා තියන්න ඕනනේ. ඒකට දෙන බෙහෙත් තමයි මේවා.

දැන්, `(Pseudocholinesterase Deficiency)` කියන තත්ත්වයේදී වෙන්නෙ, ඔයාගේ ශරීරයේ මේ `(Pseudocholinesterase)` කියන `(Enzyme)` එක ප්‍රමාණවත් තරම් හැදෙන්නෙ නැති එක හරි, නැත්නම් හරිහැටි ක්‍රියාකාරී නොවීමයි. එතකොට මොකද වෙන්නෙ? අර මාංශ පේශී ලිහිල් කරන්න දුන්නු බෙහෙත් (`(Succinylcholine)` සහ `(Mivacurium)` කියන්නෙ මේවට උදාහරණ දෙකක්) ශරීරයෙන් ඉක්මනට අයින් වෙන්නෙ නෑ. ඒවා ශරීරයේ වැඩි වෙලාවක් රැඳෙනවා.

මේකෙ ප්‍රතිඵලයක් විදියට, නිර්වින්දනයෙන් පස්සෙත් ඔයාගේ මාංශ පේශී ගොඩක් වෙලා යනකල් පණ නැතුව තියෙන්න පුළුවන්, සමහර වෙලාවට හුස්ම ගන්න පවා අමාරු වෙන්න පුළුවන්. ඒ කියන්නෙ, බෙහෙතේ බලය ඇරිලා යනකල් තනියම හෙලවෙන්නවත්, හුස්ම ගන්නවත් බැරි තත්ත්වයක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.

මේක කොච්චර සුලබ තත්ත්වයක්ද?

ඇත්තටම මේ `(Pseudocholinesterase Deficiency)` කියන තත්ත්වය එච්චර සුලබ දෙයක් නම් නෙවෙයි. සාමාන්‍යයෙන් ජනගහනයෙන් 3,200 කට නැත්නම් 5,000 කට එක්කෙනෙක්ට විතර තමයි මේ තත්ත්වය දකින්න ලැබෙන්නෙ. ඒ කියන්නෙ, ගොඩක් අඩු ප්‍රමාණයකට.

රෝග ලක්ෂණ මොනවද? කොහොමද මේක අඳුනගන්නෙ?

ගොඩක් වෙලාවට මේ තත්ත්වය තියෙන අය ඒක දන්නෙ නෑ, එයාලට අර මම කලින් කිව්ව `(Choline esters)` වර්ගයේ නිර්වින්දන ඖෂධයක් ලැබෙනකල්ම. එහෙම වුණාම තමයි ප්‍රධාන රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්නෙ:

• සාමාන්‍යයෙන් බලාපොරොත්තු වෙනවට වඩා ගොඩක් වෙලාවක් යනකල් මාංශ පේශී අධික ලෙස ලිහිල් වෙලා තියෙන එක (ඒ කියන්නෙ පණ නැතුව වගේ තියෙන එක).
• හුස්ම ගන්න උදව් වෙන මාංශ පේශී පවා තාවකාලිකව අක්‍රිය වීම.

මේ රෝග ලක්ෂණ අඩු වෙලා යන්න පැය කිහිපයක් ගතවෙන්න පුළුවන්. ඒ කාලය එක්කෙනාගෙන් එක්කෙනාට වෙනස්. මේ වෙලාවෙදි, ඔයාගේ වෛද්‍ය කණ්ඩායම ඔයාව නිර්වින්දනය යටතේම තියලා, `(Ventilator)` එකක්, ඒ කියන්නෙ කෘත්‍රිම ශ්වසන ආධාරක යන්ත්‍රයක් හරහා ඔයාට හුස්ම ගන්න උදව් කරයි, ඔයාට තනියම හුස්ම ගන්න පුළුවන් වෙනකල්.

හේතු මොනවද? මේක හැදෙන්නෙ කොහොමද?

මේ `(Pseudocholinesterase Deficiency)` තත්ත්වය ඔයාට උපතින්ම එන්නත් පුළුවන් (ඒ කියන්නේ පරම්පරාවෙන් එන දෙයක්), නැත්නම් ජීවිත කාලෙදි පස්සෙ හැදෙන්නත් පුළුවන්.

උපතින් එන හේතු (Inherited)

උපතින්ම මේ තත්ත්වය තියෙන අයගේ `(BCHE)` කියන ජානයේ `(gene)` යම් වෙනසක්, ඒ කියන්නෙ විකෘතියක් `(mutation)` තියෙනවා. මේ `(BCHE)` ජානය තමයි අර `(Pseudocholinesterase)` එන්සයිමය හදන්න අපේ ශරීරයට උපදෙස් දෙන්නෙ. ඉතින්, මේ ජානයේ වෙනසක් තියෙනකොට, එක්කෝ ඔයාගේ ශරීරයේ මේ එන්සයිමය හරිම පොඩ්ඩයි හැදෙන්නෙ, නැත්නම් කොහෙත්ම හැදෙන්නෙ නැති වෙන්නත් පුළුවන්.

ජීවිත කාලෙදි හැදෙන හේතු (Acquired)

සමහර වෙලාවට ජීවිත කාලෙදිත් මේ `(Pseudocholinesterase Deficiency)` තත්ත්වය ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඒකට හේතු වෙන්න පුළුවන් විවිධ ලෙඩ රෝග සහ සමහර බෙහෙත් වර්ග.

මේ තත්ත්වයට හේතු විය හැකි සමහර ලෙඩ රෝග:

• මන්දපෝෂණය `(Malnutrition)`
• දරුණු පිළිස්සුම් තුවාල `(Burn injuries)`
• වකුගඩු රෝග `(Kidney disease)`
• අක්මා රෝග `(Liver disease)`
• තයිරොයිඩ් ග්‍රන්ථියේ ක්‍රියාකාරීත්වය අඩුවීම `(Hypothyroidism)`
• පිළිකා `(Cancer)`
• ගර්භණී සමය `(Pregnancy)`

මේ තත්ත්වයට අවදානම වැඩි කළ හැකි සමහර ඖෂධ වර්ග:

• `MAO` නිෂේධක `(MAO inhibitors)` (උදා: `Phenelzine (Nardil®)`)
• උපත් පාලන පෙති `(Oral contraceptives)`
• එකෝතියෝෆේට් අක්ෂි බිංදු `(Echothiophate eye drops)`
• මෙටොක්ලොප්‍රොමයිඩ් `(Metoclopramide)`
• සයික්ලොෆොස්ෆමයිඩ් `(Cyclophosphamide)`
• පිරිඩොස්ටිග්මින් `(Pyridostigmine)`

කොහොමද වෛද්‍යවරු මේක හොයාගන්නෙ? (Diagnosis)

සාමාන්‍ය නිර්වින්දනයකින් පස්සේ ඔයාට මාංශ පේශී පාලනය කරගන්නයි, හුස්ම ගන්නයි අමාරුයි වගේ නම්, වෛද්‍යවරයාට මේ `(Pseudocholinesterase Deficiency)` තත්ත්වය ගැන සැක හිතෙන්න පුළුවන්. ඒක තහවුරු කරගන්න, එයාලට පුළුවන් ලේ පරීක්ෂණයක් කරලා ඔයාගේ `(Pseudocholinesterase)` එන්සයිම මට්ටම බලන්න.

ඔයාගේ පවුලේ කාටහරි මේ තත්ත්වය තියෙනවනම්, ඔයාටත් ඒක තියෙනවද කියලා දැනගන්න වෛද්‍යවරයෙකුට පුළුවන් ජාන පරීක්ෂණයක් `(Genetic testing)` කරන්න. මේකෙදි ලේ සාම්පලයක් අරගෙන බලනවා ඔයාට අර `(BCHE)` ජාන විකෘතිය තියෙනවද කියලා.

ඔයාට මේ තත්ත්වය තියෙනවා කියලා වෛද්‍යවරයා සැක කරනවනම්, එයාලා අර `(Pseudocholinesterase)` එන්සයිමය මත රඳා නොපවතින වෙනත් වර්ගවල මාංශ පේශී ලිහිල් කරන ඖෂධ පාවිච්චි කරයි.

ප්‍රතිකාර මොනවද? (Treatment)

ඔයාට සාමාන්‍ය නිර්වින්දනයක් දීලා, `(Pseudocholinesterase Deficiency)` එකේ රෝග ලක්ෂණ මතු වුණොත්, ඔයාට ඉක්මන් වෛද්‍ය ප්‍රතිකාර අවශ්‍ය වෙන්න ඉඩ තියෙනවා. ඔයා සුව අතට හැරෙනකල් වෛද්‍ය කණ්ඩායම ඔයාව හොඳින් නිරීක්ෂණය කරයි. අවශ්‍ය නම්, එයාලා ඔයාව නිර්වින්දනය යටතේම තියලා, කෘත්‍රිම ශ්වසන ආධාරක යන්ත්‍රයක් `(Mechanical ventilation)` මගින් ඔයාට හුස්ම ගන්න උදව් කරයි, ඔයාට තනියම හුස්ම ගන්න පුළුවන් වෙනකල්.

ඔයාට මේ තත්ත්වය තියෙනවනම් මොකද බලාපොරොත්තු වෙන්න ඕන?

ඔයාට `(Pseudocholinesterase Deficiency)` තියෙනවා කියලා හඳුනාගත්තොත්, ඔයාට කරන්න පුළුවන් හොඳම දේ තමයි ඒ ගැන ඔයාගේ වෛද්‍යවරුන්ට දැනුම් දෙන එක – විශේෂයෙන්ම ශල්‍යකර්ම සඳහා ඔයාව බලන වෛද්‍යවරුන්ට.

ඒ වගේම, ඔයාගේ පවුලේ අයටත් මේ ගැන කියන්න ඕන, එතකොට එයාලටත් අර `(BCHE)` ජාන විකෘතිය තියෙනවද කියලා පරීක්ෂා කරගන්න පුළුවන්. එහෙම වුණොත්, එයාලත් මොකක්හරි ශල්‍යකර්මයකට කලින් තමන්ගේ වෛද්‍යවරුන්ට ඒ බව දන්වන්න ඕන.

හදිසි ශල්‍යකර්මයක් කරන්න වුණොත් වෛද්‍යවරුන්ට දැනගන්න පුළුවන් වෙන්න, වෛද්‍ය හැඳුනුම්පතක් (Medical ID bracelet) පළඳින එකත් හොඳ අදහසක්.

මේක වළක්වාගන්න පුළුවන්ද?

උපතින් එන `(Pseudocholinesterase Deficiency)` තත්ත්වය වළක්වන්න නම් බෑ. ඒත්, ඔයාගේ පවුලේ කාටහරි මේක තියෙනවනම්, ඔයා සාමාන්‍ය නිර්වින්දනයකට යටත් වෙන්න කලින් අර `(BCHE)` ජාන විකෘතිය තියෙනවද කියලා පරීක්ෂා කරගන්න පුළුවන්. මේකෙන් ශල්‍යකර්මයකදී ඇතිවෙන්න පුළුවන් සංකූලතා මඟහරවා ගන්න උදව්වක් ලැබෙනවා.

ඔයාට ඒ ජාන විකෘතිය තියෙනවනම්, ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා අර `(Choline esters)` වර්ගයේ බෙහෙත් මඟහැරලා, වෙනත් නිර්වින්දන ඖෂධයක් තෝරගනීවි. `(Rocuronium)` කියන්නේ `(Pseudocholinesterase Deficiency)` තියෙන අයට බහුලවම පාවිච්චි කරන නිර්වින්දන ඖෂධයක්.

ජීවිත කාලෙදි හැදෙන `(Acquired Pseudocholinesterase Deficiency)` තත්ත්වයේ අවදානම අඩු කරගන්න සමහරවිට පුළුවන්, මන්දපෝෂණය `(Malnutrition)` හරි නිදන්ගත වකුගඩු රෝග `(Chronic Kidney Disease - CKD)` වගේ යටින් පවතින රෝග තත්ත්වයන්ට ප්‍රතිකාර කිරීමෙන්. ඒ වගේම, ඔයා `(Pseudocholinesterase)` එන්සයිමය හදන එක අඩු කරන මොකක්හරි බෙහෙතක් ගන්නවනම්, ඒ බෙහෙත වෙනස් කරන එක ගැන ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා එක්ක කතා කරන්නත් පුළුවන්.

මේ තත්ත්වය තියෙන අයට අගුණ, ඒ කියන්නේ පාවිච්චි කරන්න හොඳ නැති බෙහෙත් මොනවද?

ඔයාට `(Pseudocholinesterase Deficiency)` තියෙනවා කියලා හඳුනාගෙන තියෙනවනම්, ඔයා පහත සඳහන් නිර්වින්දන ඖෂධ වර්ග මඟහරින්න ඕන:

• සක්සිනයිල්කෝලීන් `(Succinylcholine)`
• මයිවාකියුරියම් `(Mivacurium)`
• ප්‍රොකේන් `(Procaine)`
• ක්ලෝරොප්‍රොකේන් `(Chloroprocaine)`
• බෙන්සොකේන් `(Benzocaine)`
• ටෙට්‍රාකේන් `(Tetracaine)`

ඔයාගෙ දොස්තර මහත්තයාගෙන්/මිස්ගෙන් අහන්න ඕන ප්‍රශ්න

ඔයාට උපතින් ආපු හරි, පස්සෙ හැදුණු හරි `(Pseudocholinesterase Deficiency)` තත්ත්වයක් තියෙනවනම්, ඔයාගේ වෛද්‍යවරයාගෙන් මේ වගේ ප්‍රශ්න ටිකක් අහන්න පුළුවන්:

• මට හරියටම අගුණ, ඒ කියන්නේ මඟහරින්න ඕන බෙහෙත් වර්ග මොනවද?
• මේ තත්ත්වය මට උපතින්ම ආපු එකක්ද? නැත්නම් වෙන ලෙඩක් නිසා හැදුණු එකක්ද?
• මගේ පවුලේ අයත් ජාන පරීක්ෂණ `(Genetic testing)` කරගන්න එක හොඳයිද?

ශල්‍යකර්මයකට මුහුණ දෙන එක කියන්නෙ ටිකක් හිතට පීඩනයක් ගේන දෙයක්නෙ. අපි ගොඩක් දෙනෙක් ඔපරේෂන් එක ගැන විතරක් හිත හිත ඉන්නවා මිසක්, නිර්වින්දනයට අහිතකර ප්‍රතිචාරයක් දක්වන්න පුළුවන් කියන එක ගැන හිතන්නෙවත් නෑ. `(Pseudocholinesterase Deficiency)` තත්ත්වයට නිශ්චිත සුවයක් නම් නෑ. ඒත්, ඔයාට මේක තියෙනවද නැද්ද කියලා දැනගෙන ඉන්න එක, ශල්‍යකර්මයකින් පස්සේ ඇතිවෙන්න පුළුවන් අර තාවකාලික මාංශ පේශී අක්‍රිය වීම සහ හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතා වගේ රෝග ලක්ෂණ මඟහරවා ගන්න උදව් වෙනවා. ඔයාට `(Pseudocholinesterase Deficiency)` තියෙනවනම්, ඒ ගැන අනිත් පවුලේ අයටත් කියන්න. එතකොට එයාලටත් ජාන පරීක්ෂණ කරගෙන, එයාලගේ සෞඛ්‍ය ගමනේදී ඇතිවෙන්න පුළුවන් අනවශ්‍ය සංකූලතා මඟහරවා ගන්න පුළුවන්.

අවසාන වශයෙන් මතක තියාගන්න ඕන දේවල්

ඉතින්, `(Pseudocholinesterase Deficiency)` කියන්නෙ ටිකක් බය හිතෙන නමක් වුණාට, ඒ ගැන දැනුවත් වෙලා ඉන්න එක ගොඩක් වැදගත්. විශේෂයෙන්ම ඔයා ශල්‍යකර්මයකට මුහුණ දෙන්න ඉන්න කෙනෙක් නම්, එහෙමත් නැත්නම් ඔයාගේ පවුලේ කාටහරි මේ වගේ අත්දැකීමක් වෙලා තියෙනවනම්, මේ ගැන වෛද්‍යවරුන් එක්ක කතා කරන එක තමයි හොඳම දේ. මතක තියාගන්න, දැනුවත්කම තමයි ගොඩක් වෙලාවට අපිව අනවශ්‍ය ප්‍රශ්න වලින් බේරගන්න තියෙන හොඳම පලිහ!

---

` නිර්වින්දනය, සූඩෝකොලිනෙස්ටරේස්, එන්සයිම ඌනතාවය, ශල්‍යකර්ම සංකූලතා, ජානමය තත්ත්වය, මාංශ පේශී අක්‍රිය වීම, නිර්වින්දන ඖෂධ