අලුත උපන් පුංචි පැටියෙක් ගෙදරට ගෙනාවම දැනෙන සතුට වචන වලින් කියන්න බෑ නේද? ඒත් සමහර වෙලාවට, ඒ සතුටත් එක්කම පොඩි බයක් හිතට එන අවස්ථා තියෙනවා. ඔයාගේ බබාගේ තොල්, ඇඟිලි තුඩු එහෙම ටිකක් නිල් පාට වෙලා තියෙනවා දැක්කොත් ඕනම අම්මා කෙනෙක්, තාත්තා කෙනෙක් කලබල වෙනවා. මේ වගේ දෙයක් දැක්කොත් ඒකට හේතුව වෙන්න පුළුවන් හදවතේ උපතින්ම එන යම්කිසි තත්ත්වයක්. අද අපි කතා කරන්නේ ඒ වගේ බරපතළ, ඒත් ප්‍රතිකාර කරන්න පුළුවන් හෘද රෝගී තත්ත්වයක් වෙන Pulmonary Atresia ගැනයි.
සරලවම කිව්වොත්, මොකක්ද මේ Pulmonary Atresia කියන්නේ?
මේක ටිකක් සංකීර්ණයි වගේ ඇහුනට, අපි සරලවම තේරුම් ගමු. අපේ හදවත හරියට කාමර හතරක් තියෙන පොඩි ගෙයක් වගේ. මේ ගෙදර දකුණු පැත්තේ තියෙන කාමර දෙකේ (දකුණු කර්ණිකාව සහ කෝෂිකාව) ප්‍රධානම රාජකාරිය තමයි, ශරීරය පුරා ගිහින් ඔක්සිජන් ඉවර වුණු "අපිරිසිදු" ලේ ටික එකතු කරගෙන, ඒක පිරිසිදු කරන්න පෙනහළු වලට යවන එක.
මෙහෙම පෙනහළු වලට ලේ යවන්නේ පුඵුප්ඵීය ධමනිය (Pulmonary Artery) කියන ලොකු ලේ නාලයක් හරහා. මේ ලේ නාලය පටන් ගන්න තැන, හරියට දොරක් වගේ වැඩ කරන වෑල්වයක් (කපාටයක්) තියෙනවා. අපි ඒකට කියන්නේ පුඵුප්ඵීය කපාටය (Pulmonary Valve) කියලා. මේ දොර ඇරුනම තමයි ලේ ටික පෙනහළු වලට යන්න පාර හැදෙන්නේ.
දැන් හිතන්නකෝ, මේ දොර, ඒ කියන්නේ පුඵුප්ඵීය කපාටය, උපතින්ම හැදිලා නැත්නම්, එහෙමත් නැත්නම් සම්පූර්ණයෙන්ම වැහිලා තිබුනොත් මොකද වෙන්නේ? අන්න ඒ තත්ත්වයට තමයි අපි Pulmonary Atresia කියලා කියන්නේ.
සරලවම කිව්වොත්, මේ තත්ත්වයේදී හදවතේ ඉඳන් පෙනහළු වලට ඔක්සිජන් ගන්න ලේ යවන ප්‍රධාන දොරටුව උපතින්ම අවහිර වෙලා. මේ නිසා ඔක්සිජන් අඩු, නිල් පාට ලේ ශරීරය පුරා ගමන් කරනවා.
මේක ඉතාම කලාතුරකින් දකින්න ලැබෙන තත්ත්වයක්. ඇමරිකාව වගේ රටක වුණත්, ඉපදෙන ළමයි 6,700 කින් එක්කෙනෙකුට විතරයි මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්නේ.
මේ තත්ත්වයත් එක්ක දකින්න පුළුවන් වෙනත් හෘද දෝෂ
Pulmonary Atresia තියෙන බබෙකුට මේ ප්‍රධාන දෝෂයට අමතරව තවත් ප්‍රශ්න කිහිපයක් හදවතේ තියෙන්න පුළුවන්.
- හදවතේ දකුණු පැත්ත හරියට වර්ධනය නොවීම: ලේ පෙනහළු වලට පොම්ප කරන දකුණු කෝෂිකාව (Right Ventricle) සහ ඊට උඩින් තියෙන ත්‍රිකූපී කපාටය (Tricuspid Valve) හරියට වර්ධනය නොවී පොඩියට තියෙන්න පුළුවන්.
- හදවතේ සිදුරක් පැවතීම: සාමාන්‍යයෙන් බබා මව් කුසේ ඉද්දි හදවතේ උඩ කාමර දෙක (කර්ණිකා) අතර පොඩි සිදුරක් (Foramen Ovale) තියෙනවා. ඉපදුනාට පස්සේ මේක වැහිලා යනවා. ඒත් මේ දරුවන්ගේ ඒ සිදුර දිගටම විවෘතව තියෙන්න පුළුවන්. ඒ වගේම, හදවතේ පහළ කාමර දෙක (කෝෂිකා) අතර බිත්තියේ සිදුරක් (Ventricular Septal Defect - VSD) තියෙන්නත් පුළුවන්. මේ සිදුරු නිසා ඔක්සිජන් අඩු ලේ, ඔක්සිජන් වැඩි ලේ එක්ක මිශ්‍ර වෙනවා.
බබාට මේ තත්ත්වය තියෙනවද කියලා අඳුනගන්නේ කොහොමද? රෝග ලක්ෂණ
Pulmonary Atresia රෝග ලක්ෂණ සාමාන්‍යයෙන් බබා ඉපදිලා පළවෙනි පැය කිහිපය හෝ දවස් කිහිපය ඇතුළත පෙන්වන්න පටන් ගන්නවා. ප්‍රධානම සහ ලේසියෙන්ම අඳුනගන්න පුළුවන් ලක්ෂණය තමයි සයනෝසියාව (Cyanosis) කියන තත්ත්වය.
ඒ කියන්නේ, ලේ වල ඔක්සිජන් මදි නිසා බබාගේ තොල්, ඇඟිලි තුඩු සහ පා ඇඟිලි නිල් පැහැ ගැන්විලා පේන එක. මේ නිල් පාට නිසා තමයි මේ වගේ රෝග වලට "නිල් දරු රෝග" කියලත් සමහරු කියන්නේ.
| රෝග ලක්ෂණය | විස්තරය |
|---|---|
| සම නිල් පැහැ වීම (Cyanosis) | තොල්, ඇඟිලි තුඩු, නියපොතු යට නිල් හෝ දම් පැහැයක් ගැනීම. |
| හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව | ඉක්මනින් හුස්ම ගැනීම, හුස්ම ගන්න වෙර දැරීම (Dyspnea). |
| අසාමාන්‍ය වෙහෙසකර බව | බබාට කිරි උරන්නවත් ශක්තියක් නැති ගතිය, නිතරම නිදිමත ගතිය. |
| කිරි බීමේ අපහසුව | කිරි ටිකක් බිව්වත් හති වැටෙන නිසා කිරි බීම ප්‍රතික්ෂේප කිරීම. |
| සීතල, ඇලෙන සුළු සම | බබාගේ අතපය අල්ලලා බලද්දී සීතල ගතියක් සහ දහදිය වගේ ඇලෙන සුළු ගතියක් දැනීම. |
| නිතර ඇඬීම / නොසන්සුන් බව | බබාට අපහසු නිසා නිතරම කිසිම හේතුවක් නැතුව අඬනවා. |
ඇයි මෙහෙම වෙන්නේ? හේතු සහ අවදානම් සාධක
ඇත්තටම මේකට හරියටම හේතුවක් තවම හොයාගෙන නෑ. මේ හෘද දෝෂය ඇතිවෙන්නේ බබා මව් කුසේ වර්ධනය වෙන පළවෙනි සති 8 ඇතුළතදීයි. ඒත්, සමහර දේවල් නිසා මේ අවදානම වැඩි වෙන්න පුළුවන් කියලා හොයාගෙන තියෙනවා.
- ජානමය සාධක: පවුලේ කාටහරි උපතින් එන හෘද රෝග තියෙනවා නම්, සමහර ජානමය රෝග (උදා: DiGeorge’s syndrome) තියෙනවා නම් අවදානම වැඩියි.
- ගර්භණී සමයේ මවගේ සෞඛ්‍යය:
- ගර්භණී සමයේදී දුම්පානය කිරීම.
- දියවැඩියාව නිසි ලෙස පාලනය නොකිරීම.
- ගර්භණී සමයට නුසුදුසු සමහර ඖෂධ වර්ග (teratogenic drugs) භාවිතය.
- දෙමව්පියන්ගේ සාධක:
- දෙමව්පියන්ගෙන් කෙනෙකුට උපතින් එන හෘද රෝගයක් තිබීම.
- මවගේ වයස වැඩිපුර වීම (Advanced maternal age).
ඩොක්ටර් මහත්වරු මේ රෝගය හරියටම හොයාගන්නේ කොහොමද?
ගොඩක් වෙලාවට මේ වගේ තත්ත්වයන් බබා ඉපදෙන්න කලින්ම, ඒ කියන්නේ ගර්භණී කාලයේ කරන ස්කෑන් පරීක්ෂණ වලින් අඳුනගන්න පුළුවන්.
- ගර්භණී කාලයේදී: සාමාන්‍ය ස්කෑන් පරීක්ෂණයකදී (Ultrasound) ඩොක්ටර් මහත්තයට බබාගේ හදවත ගැන යම් සැකයක් ඇතිවුණොත්, Fetal Echocardiogram කියන විශේෂ ස්කෑන් පරීක්ෂණය කරන්න යොමු කරනවා. මේකෙන් බබාගේ හදවතේ ක්‍රියාකාරීත්වය සහ ව්‍යුහය ඉතාම පැහැදිලිව බලාගන්න පුළුවන්.
- බබා ඉපදුනාට පස්සේ: බබා ඉපදුන ගමන්ම ඩොක්ටර් මහත්වරු කරන පරීක්ෂාවේදී, හදවතට සවන් දෙද්දී අසාමාන්‍ය ශබ්දයක් (Heart Murmur) ඇහුනොත්, එහෙමත් නැත්නම් බබා නිල් වෙලා ඉන්නවා දැක්කොත්, මේ රෝගය ගැන සැක කරනවා. ඊට පස්සේ රෝගය තහවුරු කරගන්න පරීක්ෂණ කිහිපයක් කරනවා.
| පරීක්ෂණය | මෙයින් කරන්නේ කුමක්ද? |
|---|---|
| Pulse Oximetry | බබාගේ කකුලේ මහපට ඇඟිල්ලට පොඩි ක්ලිප් එකක් වගේ උපකරණයක් සවි කරලා, ලේ වල තියෙන ඔක්සිජන් ප්‍රමාණය මනිනවා. |
| Chest X-ray (පපුවේ එක්ස්-රේ) | හදවතේ ප්‍රමාණය, හැඩය සහ පෙනහළු වලට ලේ ගලායන ආකාරය ගැන දළ අදහසක් ගන්නවා. |
| Electrocardiogram (ECG) | හදවතේ විද්‍යුත් ක්‍රියාකාරීත්වය මැනලා, හෘත් පේශියට යම් පීඩනයක් තියෙනවද, අසාමාන්‍ය ගැස්මක් තියෙනවද කියලා බලනවා. |
| Echocardiogram (Echo) | මේක තමයි ප්‍රධානම පරීක්ෂණය. හරියට හදවතේ ස්කෑන් එකක් වගේ. හදවතේ ව්‍යුහය, කපාට වල ක්‍රියාකාරීත්වය, ලේ ගලන විදිය, සිදුරු තියෙනවද කියන හැමදේම ඉතාම පැහැදිලිව බලාගන්න පුළුවන්. |
මේ සඳහා තියෙන ප්‍රතිකාර මොනවාද?
Pulmonary Atresia තත්ත්වය හඳුනාගත් වහාම ප්‍රතිකාර ආරම්භ කළ යුතුයි. මේක බෙහෙත් වලින් සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න බෑ. නමුත්, බබාගේ ජීවිතය බේරගෙන, සැත්කම් වලට සූදානම් කරනකල් තත්ත්වය ස්ථාවරව තියාගන්න බෙහෙත් සහ වෙනත් ක්‍රම පාවිච්චි කරනවා. අවසාන විසඳුම වෙන්නේ සැත්කම් මාලාවක් කිරීමයි.
1. ක්ෂණික ප්‍රතිකාර (බෙහෙත් සහ ක්‍රියා පටිපාටි)
- බෙහෙත්: බබා ඉපදුන ගමන්, සාමාන්‍යයෙන් වැහිලා යන විශේෂ ලේ නාලයක් (Ductus Arteriosus) තියෙනවා. මේ ලේ නාලය විවෘතව තියාගන්න Alprostadil කියන බෙහෙත නහරයක් හරහා (IV) දෙනවා. මේ ලේ නාලය ඇරලා තිබ්බම, ඔක්සිජන් අඩු ලේ ටිකක් පෙනහළු වලට ගිහින් ඔක්සිජන් ලබාගන්න අවස්ථාවක් හැදෙනවා. මේක තාවකාලික විසඳුමක්.
- ක්‍රියා පටිපාටි: සමහර වෙලාවට, ඒ ලේ නාලය දිගටම ඇරලා තියන්න ස්ටෙන්ට් (Stent) එකක් දානවා. එහෙමත් නැත්නම් හදවතේ උඩ කාමර දෙක අතර තියෙන සිදුර ලොකු කරනවා (Septostomy). මේවා කරන්නේ ලේ ගමනාගමනය ටිකක් හරි හොඳ අතට හරවන්නයි.
2. ශල්‍යකර්ම (සැත්කම්)
බබාට අවශ්‍ය වෙන සැත්කම් වර්ගය තීරණය වෙන්නේ එයාගේ හදවතේ දකුණු පැත්තේ වර්ධනය සහ හදවතේ සිදුරු තියෙනවද නැද්ද කියන එක මත.
වැදගත්ම දේ තමයි, මේ සැත්කම් වලින් කරන්නේ රෝගය සම්පූර්ණයෙන්ම "සුව කිරීමක්" නෙවෙයි. ඒ වෙනුවට, හදවතේ ක්‍රියාකාරීත්වය හැකිතාක් දුරට යථා තත්ත්වයට පත් කරලා, බබාට සාමාන්‍ය ජීවිතයක් ගත කරන්න අවස්ථාව හදලා දෙන එකයි.
බොහෝ දරුවන්ට අදියර තුනකින් සමන්විත විවෘත හෘද සැත්කම් මාලාවක් කරන්න සිද්ධ වෙනවා. මේවා බබාගේ ජීවිතයේ පළවෙනි අවුරුදු කිහිපය ඇතුළතදී සිදුකරනවා.
1. පළමු සැත්කම (BTT Shunt): මේක සාමාන්‍යයෙන් කරන්නේ බබා ඉපදිලා පළවෙනි දවස් කිහිපය ඇතුළත. මෙතනදී, ශරීරයට ලේ සපයන ප්‍රධාන ධමනියක අත්තකින්, පෙනහළු වලට ලේ යන ධමනියට පොඩි කෘත්‍රිම බටයක් (Shunt) දාලා සම්බන්ධ කරනවා. මේකෙන් කරන්නේ පෙනහළු වලට ලේ යන්න අලුත් පාරක් හදන එක.
2. දෙවෙනි සැත්කම (Glenn Procedure): බබාට මාස 4ත් 8ත් අතර කාලයේදී මේ සැත්කම කරනවා. මෙතනදී, කලින් දාපු බටය අයින් කරලා, ශරීරයේ උඩ කොටසේ ඉඳන් එන ඔක්සිජන් අඩු ලේ කෙලින්ම පෙනහළු වලට යන විදියට සම්බන්ධ කරනවා.
3. තුන්වෙනි සැත්කම (Fontan Procedure): මේක තමයි මේ සැත්කම් මාලාවේ අවසාන අදියර. බබාට අවුරුදු 2ත් 4ත් අතර කාලයේදී මේක කරනවා. මෙතනදී, ශරීරයේ යට කොටසේ ඉඳන් එන ඔක්සිජන් අඩු ලේ ටිකත් කෙලින්ම පෙනහළු වලට යොමු කරනවා.
මේ සැත්කම් තුන ඉවර වුණාම, ශරීරයේ තියෙන ඔක්සිජන් අඩු ලේ ඔක්කොම, හදවතේ දකුණු පැත්තට යන්නේ නැතුව, කෙලින්ම පෙනහළු වලට ගිහින් ඔක්සිජන් ලබාගන්නවා.
සැත්කමෙන් පස්සේ මොකද වෙන්නේ?
මේවා ලොකු සැත්කම් නිසා, බබාව සතියක් දෙකක් විතර රෝහලේ, දැඩි සත්කාර ඒකකයේ (ICU) තියාගන්න වෙනවා. හුස්ම ගන්න උදව්වට යන්ත්‍ර (Ventilator), හදවතේ ක්‍රියාකාරීත්වය නිරීක්ෂණය කරන්න මොනිටර්ස්, සහ වේදනා නාශක වගේ දේවල් අවශ්‍ය වෙනවා.
සමහර බබාලට සැත්කමෙන් පස්සේ කිරි උරන්න තරම් ශක්තියක් නැති වෙන්න පුළුවන්. ඒ වගේ වෙලාවට නාසයෙන් දාන බටයක් (Nasogastric Tube) හරහා කිරි දෙනවා. ගෙදර ගියාට පස්සෙත්, බබාගේ බර, වර්ධනය ගැන හොඳින් අවධානයෙන් ඉන්න ඕනේ.
වැදගත්ම දේ තමයි, මේ දරුවාට ජීවිත කාලය පුරාම හෘද රෝග විශේෂඥ වෛද්‍යවරයෙකුගේ (Cardiologist) අධීක්ෂණය යටතේ ඉන්න වෙනවා. නියමිත කාලයට සායන වලට ගිහින් පරීක්ෂා කරගන්න එක අනිවාර්යයි.
වයසින් වැඩෙද්දී, සමහර විට තවත් සැත්කම් හෝ වෙනත් ප්‍රතිකාර අවශ්‍ය වෙන්න පුළුවන්. ඒ වගේම, හදවතේ අසාමාන්‍ය ගැස්ම (Arrhythmia), හෘදයාබාධ (Heart Failure) වගේ සංකූලතා ඇතිවීමේ අවදානමක් තියෙන නිසා නිරන්තර වෛද්‍ය පරීක්ෂාව ඉතාම වැදගත්.
💡 මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- Pulmonary Atresia කියන්නේ උපතින්ම ඇතිවන බරපතළ හෘද රෝගයක්. මෙහිදී හදවතේ සිට පෙනහළු වලට ලේ ගෙනියන කපාටය අවහිර වෙනවා.
- බබාගේ තොල්, ඇඟිලි තුඩු නිල් පැහැ ගැන්වීම (Cyanosis) ප්‍රධානම රෝග ලක්ෂණයයි. හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව, කිරි බීමට ඇති අකමැත්තත් දකින්න පුළුවන්.
- මෙම තත්ත්වය ගර්භණී කාලයේ කරන ස්කෑන් පරීක්ෂණ වලින් හෝ බබා ඉපදුනු වහාම හඳුනාගන්න පුළුවන්.
- ප්‍රතිකාරය වෙන්නේ අදියර කිහිපයකින් කරන විවෘත හෘද සැත්කම් මාලාවක්. මේවායින් රෝගය සුව නොවුනත්, දරුවාට හොඳ ජීවිතයක් ගත කිරීමට අවස්ථාව ලැබෙනවා.
- මේ දරුවන්ට ජීවිත කාලය පුරාම හෘද රෝග විශේෂඥ වෛද්‍යවරයෙකුගේ අධීක්ෂණය සහ පසු විපරම් අත්‍යවශ්‍යයි.
- ඔබේ දරුවාට මේ වගේ රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, කලබල නොවී, හැකි ඉක්මනින් ඩොක්ටර් මහත්තයෙක් හමුවෙන්න. ඉක්මන් රෝග විනිශ්චය සහ ප්‍රතිකාර දරුවාගේ ජීවිතය බේරාගැනීමට ඉතා වැදගත්.
තවම කිසිම අදහසක් පළ කරලා නැහැ. ඔයාගේ අදහස හෝ ප්‍රශ්නය මෙතනින් එක් කරන්න.