किं भवतः बालस्य शरीरं निरन्तरं अस्वाभाविकरूपेण संकुचति ? आवाम् एथेटोइड् सेरेब्रल पाल्सी इत्यस्य विषये ज्ञातव्यम्!

किं भवता दृष्टाः केचन बालकाः अनियंत्रितगतिषु संकुचन्ति, विकृष्यन्ते च? कदाचित् भवतः स्वस्य बालकस्य अपि एषा समस्या अस्ति। एतां स्थितिं दृष्ट्वा दुःखं भयभीतं च भवितुं सामान्यम् । अद्य वयं Athetoid Cerebral Palsy इति एकस्याः रोगस्य विषये वदामः, यया एतानि लक्षणानि दृश्यन्ते।

एषः एथेटोइड् मस्तिष्कपक्षाघातः किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एथेटोइड् सेरेब्रल् पाल्सी इति गतिविकारः यस्मिन् बालस्य मांसपेशिकाः अनैच्छिकरूपेण गच्छन्ति (वैद्यैः डिस्किनेसिया इति अपि उच्यते) । एषः मस्तिष्कपक्षाघातस्य द्वितीयः सामान्यः प्रकारः अस्ति | मस्तिष्कपक्षाघातः मस्तिष्कं तंत्रिकातन्त्रं च प्रभावितं करोति । अनेन गतिः, समन्वयः च, यथा गमनम्, स्थातुं च समस्याः भवन्ति । एथेटोइड् अन्यप्रकारस्य मस्तिष्कपक्षाघातस्य अपेक्षया बालस्य गतिं अधिकं प्रभावितं कर्तुं शक्नोति । अतः केषुचित् सन्दर्भेषु एषा स्थितिः बालस्य आयुः अल्पं कर्तुं शक्नोति । भवतः वैद्यः अपि एतत् dyskinetic cerebral palsy इति स्थितिं श्रुतवान् स्यात् |

एषा स्थितिः कियत् सामान्या अस्ति ?

विश्वे प्रतिसहस्रं बालकानां १ तः ४ पर्यन्तं मस्तिष्कपक्षाघातः भवति । एतेषु प्रायः १२% तः १४% पर्यन्तं एथेटोइड् मस्तिष्कपक्षाघातः भवति । अस्य अर्थः अस्ति यत् एषः प्रकारः मस्तिष्कपक्षाघातयुक्तेषु १०,००० बालकेषु १ तः ३ पर्यन्तं बालकान् प्रभावितं करोति ।

अस्य कानि लक्षणानि सन्ति ?

एथेटोइड् सेरेब्रल पाल्सी-रोगेण पीडितस्य बालकस्य अनियंत्रित-गति-भावः भवितुम् अर्हति, यथा-

• शरीरं विवर्त्य परिवर्त्य च ।
• विवर्तमानं विवर्तमानं स्वभावं दर्शयन् कृमिवत्।
• आकस्मिकं झटका वा आक्षेपं वा गतिः।
• समानं गतिं पुनः पुनः ।

एतादृशाः अनियंत्रितगतिभिः अधिकसमस्याः उत्पद्यन्ते- १.

• शरीरस्य वेदना .
• दुर्बल मुद्रा .
• लारं पातयति .
• आन्दोलनानां मध्ये समन्वयस्य अभावः ।

लघुबालेषु कानि लक्षणानि दृश्यन्ते ?

एथेटोइड् सेरेब्रल पाल्सी-रोगेण पीडितस्य लघुबालकस्य निम्नलिखितचिह्नानि प्रदर्शयितुं शक्यन्ते ।

• पृष्ठे शयने भवतः बाहूः पादौ च निरन्तरं नमन्ति , विवच्यन्ते च |
• तेषां वयसः अनुकूलानि कार्याणि कर्तुं विलम्बः भवति (उदाहरणार्थं, क्रौञ्चः, गमनम् इत्यादयः विलम्बिताः विकासात्मकाः माइलस्टोन्स् ) ।
• शरीरस्य नित्यं विवर्तनं व्यावर्तनं च, विशेषतः शिरः एकपार्श्वे कृत्वा । कल्पयतु, भवतः शिशुः क्रीडन् अपि तस्य शिरः सहसा एकपार्श्वे भ्रमति, अथवा बाहुः पादः वा केवलं संकुचति इति अवलोकयतु ।

एते तथाकथिताः एथेटोइड्-सदृशाः गतिः के सन्ति ?

वैद्याः एतान् अनियंत्रितगतिषु अनेकरूपेण वर्गीकृत्य स्थापयन्ति : १.

• डिस्टोनिया : अस्य लक्षणं अनैच्छिकं, विकृष्यमाणं गतिः भवति । कदाचित्, शरीरं एकस्मिन् स्थाने अटत् इव अनुभूयते ।
• चोरेया : एतत् नृत्यं, द्रुतं, पुनरावर्तनीयं गतिं इव अस्ति। इदं यथा शरीरं केवलं आगत्य आगत्य डुलति, एकस्मिन् स्थाने स्थातुं असमर्थम्।
• अथेटोसिस : अस्य लक्षणं मन्दं कृमिसदृशं विवर्तनं भवति ।

कल्पयतु, एताः गतिः कठपुतली इव यस्य ताराः उलझिताः सन्ति, बालस्य अङ्गाः च स्वतः एव गच्छन्ति, न तु यथा इच्छन्ति। एतत् बालस्य मातापितृणां च कृते अतीव आव्हानात्मकम् अस्ति।

किमर्थम् एतत् भवति ? कानि कारणानि सन्ति ?

एथेटोइड् सेरेब्रल पाल्सी इत्यस्य मुख्यकारणं बालस्य मस्तिष्कस्य गहने स्थितानां बेसल गैन्ग्लिया-थैलमस्-योः क्षतिः भवति इदं आधारगण्डिका मस्तिष्कस्य अस्माकं गतिं नियन्त्रयति इति भागात् मेरुदण्डं प्रति सन्देशान् प्रेषयितुं साहाय्यं करोति । अतः यदा एतत् क्षतिग्रस्तं भवति तदा गतिनियंत्रणं दुष्करं भवति । एतादृशः क्षतिः बालस्य गर्भे, जन्मसमये, जन्मनः अत्यल्पकालानन्तरं वा भवितुम् अर्हति । निम्नलिखितम् अस्य कारणं भवितुम् अर्हति- १.

• मस्तिष्के रक्तस्रावः (Hemorrhage)।
• प्रहार ।
• मस्तिष्कं प्रति पर्याप्तं रक्तं वा प्राणवायुः वा न प्राप्यते (`(Perinatal Asphyxia)` इति अपि उच्यते)।
• रक्ते बिलीरुबिनस्य मात्रायाः अत्यधिकं वृद्धिः (एतेन Hyperbilirubinemia अथवा Kernicterus इति अवस्थाः उत्पद्यन्ते) ।

अस्याः स्थितिः कस्य अधिकं जोखिमः अस्ति ? (जोखिमकारकाः) २.

केषुचित् सन्दर्भेषु मातरं प्रभावितं कुर्वन्तः कारकाः बालस्य मस्तिष्कपक्षाघातस्य जोखिमं अपि वर्धयितुं शक्नुवन्ति : १.

• गर्भावस्थायां जटिलताः (उदाहरणार्थं गर्भाशयस्य भङ्गः) ।
• द्विजवत् गर्भस्थं त्रिगुणं युगपत् |
• वंध्यता चिकित्सा।
• कतिपय रसायनानां (यथा समुद्रीभोजने मिथाइलपारा) संपर्कः ।

तदतिरिक्तं बालकं प्रभावितं कुर्वन्तः निम्नलिखितकारकाः एथेटोइड् सेरेब्रल पाल्सी-रोगस्य जोखिमं अपि वर्धयन्ति ।

• जन्मभारः न्यूनः ।
• तीव्र पीलिया .
• केचन संक्रमणाः (यथा साइटोमेगालोवायरस - सीएमवी)।

एतेन अन्याः काः जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति ?

एथेटोइड् सेरेब्रल पाल्सी इत्यस्य सह अन्याः स्वास्थ्यसमस्याः अपि भवितुम् अर्हन्ति । तेषु केचन सन्ति- १.

• बौद्धिकविकाससमस्याः (वैद्यैः ``बौद्धिकविकलाङ्गता'' इति अपि उच्यते)।
• मिर्गी ।
• भाषायां वक्तुं प्रयोगे च कष्टम्।
• श्रवणशक्ति वा दृष्टिदोषः ।
• अस्थिरोगविकृतिः अस्थि-अस्थि-अस्थि-तन्त्रं वा प्रभावितं कुर्वन्ति ।
• निद्राविकाराः ।
• मानसिकस्वास्थ्यसमस्याः यथा अवसादः ।
• वयसः, ऊर्ध्वता च अनुकूलं भारं न भवति।
• वायुमार्गेषु अन्नस्य द्रवस्य वा आकांक्षा श्वसनस्य विफलतां जनयितुं शक्नोति ।

एतेषु केचन जटिलताः प्राणघातकाः अपि भवितुम् अर्हन्ति इति स्मर्तव्यम् ।

वैद्याः एतस्य निदानं कथं कुर्वन्ति ?

प्रायः बालस्य अल्पे एव मस्तिष्कपक्षाघातस्य निदानं वैद्येन भवति । अस्य कृते बालस्य परीक्षणं कृत्वा विविधाः परीक्षाः क्रियन्ते । वैद्यः भवन्तं (बालस्य रक्षकं) बालकः यत् लक्षणं दर्शयति तस्य विषये पृच्छति। सः बालकः स्वस्य वयसः अनुसारं विकासं करोति, कार्याणि च करोति वा इति अपि पश्यति (`Developmental Milestones`)। शारीरिकपरीक्षायाः समये बालस्य मोटरकौशलस्य समन्वयस्य च परीक्षणं भवति ।

भवन्तः कीदृशाः परीक्षाः कुर्वन्ति ?

• मस्तिष्कस्य प्रतिबिम्बपरीक्षाः : `(Magnetic Resonance Imaging - MRI)` इत्यादिपरीक्षाभिः मस्तिष्कक्षतिक्षेत्राणां ज्ञापनं कर्तुं शक्यते ।
• रक्तपरीक्षाः : एतेषां उपयोगः अन्येषां स्थितिनां निराकरणाय भवति येषु समानलक्षणं भवितुम् अर्हति ।

कथं चिकित्सा कर्तव्या ? (उपचार)

एथेटोइड् सेरेब्रल पाल्सी इत्यस्य चिकित्सायाः मुख्यं केन्द्रं बालस्य लक्षणं न्यूनीकर्तुं, दैनन्दिनजीवनं सुलभं कर्तुं, बालस्य जीवनस्य गुणवत्तां च सुधारयितुम् अस्ति अस्य कृते विविधाः चिकित्साविकल्पाः सन्ति- १.

• शारीरिकचिकित्सा, व्यावसायिकचिकित्सा, वाक्चिकित्सा च . एते बालस्य गतिं, दैनन्दिनकार्यं कर्तुं क्षमता, वाक् च सुधारयितुं साहाय्यं कुर्वन्ति ।
• सहायकयन्त्राणि यथा बैसाखी, पादसहायकाः (`ब्रेस्`) अथवा चक्रचालकाः (`व्हीलचेयर`) ।
• बालकः आवश्यकं सम्यक् पोषणं प्राप्नोति इति सुनिश्चित्य आहारपरिवर्तनं करणम्।
• औषधानां प्रयोगः .
• बोटुलिनम विष इन्जेक्शन।
• Deep Brain Stimulation (DBS) इति चिकित्साविधिः ।
• इन्ट्राथेकल बैक्लोफेन् थेरेपी (IBT) इति पद्धतिः ।
• केषुचित् सन्दर्भेषु शल्यक्रिया अपि आवश्यकी भवितुम् अर्हति ।

वैद्यः भवन्तं व्याख्यास्यति यत् भवतः बालकस्य कृते के चिकित्साविकल्पाः सर्वोत्तमाः सन्ति, अतः भवन्तः स्वस्य बालस्य स्वास्थ्यस्य विषये सूचितनिर्णयं कर्तुं शक्नुवन्ति । यतः अस्याः रोगस्य चिकित्सा नास्ति, अतः जीवनपर्यन्तं तस्य प्रबन्धनं करणीयम् भविष्यति ।

कीदृशानि औषधानि प्रयुज्यन्ते ?

एथेटोइड् सेरेब्रल् पाल्सी इत्यस्य केचन अधिकतया प्रयुक्ताः औषधाः सन्ति : १.

• बैक्लोफेन `(बैक्लोफेन)`
• त्रिहेक्सीफेनिडिल `(त्रिहेक्सीफेनिडिल)`
• लेवोडोपा
• डायजेपम् `(डायजेपम्)`
• टेट्राबेनाज़िन `(टेट्राबेनाज़िन)`
• कार्बामाजेपिन

किं चिकित्सायाः दुष्प्रभावाः सन्ति ?

सर्वेषां चिकित्सानां इव एतेषु उपचारेषु केचन दुष्प्रभावाः भवितुम् अर्हन्ति । भवतः बालस्य वैद्यः चिकित्सायाः आरम्भात् पूर्वं एतान् दुष्प्रभावान् भवन्तं व्याख्यास्यति। सामान्य दुष्प्रभावाः सन्ति : १.

• लक्षणं अधिकं भवति।
• तन्द्रा ।
• शिरोवेदना।
• मांसपेशी दुर्बलता।
• वमनेच्छा।

एतादृशी बालेन सह जीवनं कीदृशं भविष्यति ?

एथेटोइड् मस्तिष्कपक्षाघातस्य चिकित्सा नास्ति । आजीवनं स्थितिः इति भावः । तथापि बालस्य वर्धमानेन (अप्रगतिशीलः) तस्य दुर्गतिः न भवति । प्रायः अन्यप्रकारस्य मस्तिष्कपक्षाघातस्य अपेक्षया अनियंत्रितगतिभिः अधिकं प्रभावितं भवति । अनेन बालस्य केशानां कङ्कणं, परिधानं च इत्यादीनि नित्यकार्यं कर्तुं कष्टं भवितुम् अर्हति । चक्रचालकादिसहायकयन्त्रं विना अपि परिभ्रमणं कठिनं भवितुम् अर्हति । परन्तु चिकित्सा बालस्य लक्षणं नियन्त्रयितुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति, तेषां जीवने अधिकसुखं जीवितुं च साहाय्यं कर्तुं शक्नोति । एतादृशी बालकाः वजनं न्यूनीकर्तुं शक्नुवन्ति । यतो हि एतानि अनियंत्रितगतिभिः खादितभोजनात् यत् ऊर्जां प्राप्यते तस्मात् अधिका ऊर्जा उपयुञ्जते । अतः वैद्यः नियमितरूपेण बालस्य वजनस्य, आहारस्य च निरीक्षणं करिष्यति यत् तेषां सम्यक् पोषणं भवति इति सुनिश्चितं भवति।

आयुषः विषये किं वक्तुं शक्नुथ ? (आयुः) २.

बालस्य आयुः स्थितिः तीव्रतानुसारं भिन्ना भवति | सर्वे बालकाः समानरूपेण प्रभाविताः न भवन्ति। यदि लक्षणं जटिलता च अतीव तीव्रं भवति तर्हि आयुः लघुः भवितुम् अर्हति । अन्यप्रकारस्य मस्तिष्कपक्षाघातस्य तुलने एथेटोइड् मस्तिष्कपक्षाघातयुक्तानां जनानां आयुः प्रायः किञ्चित् अल्पं भवति ।

एतस्य निवारणस्य कोऽपि उपायः अस्ति वा ? (निवारणम्) २.

एथेटोइड् सेरेब्रल् पाल्सी इत्यस्य सर्वेषां प्रकरणानाम् निवारणस्य कोऽपि उपायः नास्ति । तथापि गर्भावस्थायां सावधानतां स्वीकुर्वन्तु ।नियमितपरीक्षायां उपस्थितः भूत्वा भवन्तः स्वस्य बालस्य मस्तिष्कपक्षाघातस्य जोखिमं न्यूनीकर्तुं शक्नुवन्ति । भवतः चिकित्सकः भवतः शिशुस्य च कृते स्वस्थः सुरक्षितः च भवितुं आवश्यकं सल्लाहं दास्यति।

वैद्यं द्रष्टुं के के समयाः उत्तमाः सन्ति ?

यदि भवतः बालके एथेटोइड् मस्तिष्कपक्षाघातस्य लक्षणं दृश्यते, यथा तेषां वयसः कृते कार्याणि कर्तुं विलम्बः अथवा असामान्यशरीरस्य गतिः, तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं पश्यन्तु यदि पूर्वमेव मस्तिष्कपक्षाघातग्रस्तः बालकः नूतनानि लक्षणानि प्राप्नोति, यदि विद्यमानाः लक्षणानि अधिकानि भवन्ति, अथवा यदि चिकित्सायाः दुष्प्रभावाः भवन्ति तर्हि तत्क्षणमेव स्वचिकित्सकं सूचयन्तु

वैद्यं पृच्छितव्याः महत्त्वपूर्णाः प्रश्नाः के सन्ति ?

बालस्य स्थितिं ज्ञात्वा प्रश्नाः भवन्ति इति सामान्यम्। वैद्यं एतादृशान् प्रश्नान् पृच्छितुं मा संकोचयन्तु।

• मम बालकस्य कृते भवन्तः के चिकित्साः अनुशंसन्ति ?
• किं तेषां चिकित्सानां दुष्प्रभावाः सन्ति ?
• मम बालकस्य आवश्यकतानुसारं सम्यक् पोषणं प्राप्तुं मया आहारपरिवर्तनं कर्तव्यं वा?
• मम बालस्य लक्षणं कियत् तीव्रम् अस्ति ?
• मया काः जटिलताः विशेषतया अवगताः भवेयुः ?
• मम बालकस्य साहाय्यं के के सहायकयन्त्राणि कर्तुं शक्नुवन्ति?

भवतः बालकस्य आजीवनं रोगः अस्ति यस्य चिकित्सा नास्ति इति ज्ञातुं कठिनं भवितुम् अर्हति । एथेटोइड् सेरेब्रल् पाल्सी इत्यनेन बालकः जलात् बहिः मत्स्यः इव अनुभूयते | यतो हि तेषां मस्तिष्कं तेषां शरीरस्य तेभ्यः भागेभ्यः सन्देशं प्रेषयितुं न शक्नोति ये गतिं सम्यक् नियन्त्रयन्ति, ते अनियंत्रितरूपेण विवर्तयितुं, विवर्तयितुं च शक्नुवन्ति । एतादृशः मस्तिष्कपक्षाघातः भवतः बालकस्य कृते दैनन्दिनकार्यं कर्तुं, चक्रचालकं विना विश्वस्य मार्गदर्शनं च कठिनं कर्तुं शक्नोति । परन्तु स्मर्यतां, भवान् एकः नास्ति। बालस्य चिकित्सादलस्य समर्थनेन भवान् स्वस्य बालकस्य लक्षणं प्रबन्धयितुं स्वस्थः च भवितुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति।

सारांशेन स्मर्यताम् (Take-Home Message)

एथेटोइड् सेरेब्रल पाल्सी इति एकः रोगः यस्याः प्रभावः बालस्य जीवने प्रमुखः भवितुम् अर्हति । परन्तु सम्यक् अवगमनेन, समये उपचारेण, प्रेम्णा परिचर्यायाः च सह भवतः बालकस्य यथासम्भवं सामान्यजीवनं जीवितुं साहाय्यं कर्तुं शक्यते । यदि भवतः बालकस्य एतादृशेषु लक्षणेषु कश्चन अपि लक्षणः अस्ति तर्हि चिकित्सकस्य सल्लाहं प्राप्तुं मा संकोचयन्तु । स्मर्यतां यत् प्रत्येकं बालकं बहुमूल्यं भवति, प्रत्येकस्य बालकस्य सुखस्य अधिकारः अपि अस्ति । एथेटोइड मस्तिष्क पक्षाघात, मस्तिष्क पक्षाघात, मस्तिष्क पक्षाघात, मस्तिष्क विकार, बाल रोग, गति विकार, तंत्रिका रोग