भवतः शरीरे पिण्डी अस्ति वा ? किं एषः एपिथेलियोइड् सार्कोमा भवितुम् अर्हति ? अवश्यं ज्ञास्यामः!

शरीरे कुत्रचित् लघुपिण्डं वा अर्बुदं वा दृष्ट्वा किञ्चित् चिन्ता भवति इति सामान्यम्, किम्? एतादृशेषु कालेषु भवन्तः बहु किमपि चिन्तयन्ति। "किमिदम्? किं भयङ्करम्?" एतादृशाः प्रश्नाः मनसि आगच्छन्ति। अद्य वयं अत्यन्तं दुर्लभस्य कर्करोगस्य विषये वदामः यत् एतादृशाः पिण्डिकाः इति दृश्यन्ते | तत् Epithelioid Sarcoma इति कथ्यते । यद्यपि नाम किञ्चित् विचित्रं ध्वनितुं शक्नोति तथापि तस्य विषये ज्ञातव्यम्।

एपिथेलियोइड् सार्कोमा इति किम् ? सटीकं वक्तुं...

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एपिथेलियोइड् सार्कोमा (ES) अतीव दुर्लभः प्रकारः कर्करोगः अस्ति यः मृदु ऊतकसार्कोमा इति कर्करोगस्य समूहे अन्तर्भवति । “मृदु ऊतक” इति अस्माकं शरीरे स्नायुः, मेदः, रक्तवाहिका, तंत्रिका इत्यादीनि वस्तूनि निर्दिशन्ति । अतः एतादृशेषु स्थानेषु एषः कर्करोगः विकसितः भवति।

प्रायः अग्रबाहुयोः, हस्तयोः, अङ्गुलयोः, अधोपादयोः, पादतलयोः वा पिण्डरूपेण आरभ्यते . तथापि भवतः शरीरे कुत्रापि तस्य विकासः भवितुम् अर्हति । कदाचित् एकादशाधिकपिण्डाः विकसितुं शक्नुवन्ति । केषुचित् जनानां त्वक् यत्र पिण्डिकाः सन्ति तत्र व्रणाः अपि भवन्ति ।

सर्वोत्तमः भागः अस्ति, एपिथेलियोइड् सार्कोमा अतीव मन्दवृद्धः कर्करोगः अस्ति . चिन्तयतु, केषाञ्चन जनानां कृते एतादृशः कर्करोगः मासान् यावत्, वर्षाणि अपि भवति, लक्षणं न दर्शयति । भवतः शरीरस्य अन्तः भवतः अज्ञात्वा अपि वर्धयितुं शक्नोति इति अर्थः ।

एतत् उपकलासार्कोमा इति अपि कथ्यते । अस्य मुख्यतया द्वौ प्रकारौ स्तः - दूरस्थः समीपस्थः च । तदपि पश्यामः।

अस्य केचन प्रकाराः सन्ति वा ? ते किम् ?

आम्, यथा वयं पूर्वं उक्तवन्तः, एपिथेलियोइड् सार्कोमा इत्यस्य मुख्यतया द्वौ प्रकारौ स्तः ।

• दूरस्थः प्रकारः : एषः सर्वाधिकं सामान्यः प्रकारः अस्ति . “दूरस्थः” इत्यस्य अर्थः शरीरस्य केन्द्रात् दूरम् । अस्य अर्थः अस्ति यत् एषः प्रकारः भवतः हस्तयोः, पादयोः, भवतः बाहुयोः अग्रभागः, भवतः पादयोः अधः भागः इत्यादिषु क्षेत्रेषु अधिकतया दृश्यते

• समीपस्थः प्रकारः : एषः दुर्लभतमः प्रकारः अस्ति . “समीपस्थः” इत्यस्य अर्थः शरीरस्य केन्द्रस्य समीपस्थः । अतः, एषः Proximal Epithelioid Sarcoma (PES) भवतः वक्षःस्थलं, उदरं, बगलं, जननाङ्गं (अर्थात् लिंगं वा योनिः), अथवा शिरः कण्ठः इत्यादिषु स्थानेषु विकसितुं शक्नोति

प्रायः अयं समीपस्थः प्रकारः तस्मात् दूरस्थप्रकारात् किञ्चित् बृहत्तरः भवति ।विगृह्य। किञ्चित् शीघ्रं प्रसृत्य दुर्बलतां प्राप्तुं शक्नोति इति तात्पर्यम् । तस्य कारणात् तस्य चिकित्सा किञ्चित् अधिकं आव्हानात्मकं भवितुम् अर्हति ।

एपिथेलियोइड् सार्कोमा कियत् सामान्यम् अस्ति ? कस्य तस्य प्राप्तेः सम्भावना अधिका अस्ति ?

एषः वस्तुतः अतीव दुर्लभः कर्करोगः अस्ति । चिन्तयतु, मृदु ऊतकस्य सार्कोमा ५० तः अधिकाः प्रकाराः सन्ति । ते सर्वे मिलित्वा प्रौढेषु सर्वेषां कर्करोगाणां प्रायः १% भागं भवन्ति । ततः च, एषः उपकलारूपः सार्कोमा, पुनः, अत्यल्पसंख्या अस्ति, तेषां मृदु ऊतकसार्कोमानां प्रायः १% । तस्य अर्थः अस्ति यत्, तत् वस्तुतः, वास्तवतः दुर्लभम् अस्ति।

विशेषज्ञानाम् मते अमेरिका इत्यादिदेशे अपि सम्प्रति अस्य उपकलायुक्तस्य सार्कोमा-रोगेण पीडिताः जनाः सहस्राधिकाः न्यूनाः सन्ति । अतः भवन्तः कल्पयितुं शक्नुवन्ति यत् एतत् कियत् दुर्लभम् अस्ति।

सामान्यतः,

• दूरस्थप्रकारः ईएस – सर्वाधिकं सामान्यः प्रकारः – किशोरवयस्कानाम्, युवानां च सर्वाधिकं प्रभावं करोति ।
• समीपस्थः प्रकारः ES – दुर्लभः, किञ्चित् अधिकः तीव्रः प्रकारः – अधिकतया वृद्धप्रौढेषु दृश्यते .

लक्षणानि कानि सन्ति ? कथं परिचिनोषि ?

प्रारम्भिकपदे एपिथेलियोइड् सार्कोमा इत्यस्य लक्षणं न भवति । अस्य अर्थः अस्ति यत् भवन्तः तस्मिन् किमपि दोषं न लक्षयितुम् अर्हन्ति । परन्तु यथा यथा अर्बुदः वर्धते तथा तथा भवन्तः एतादृशानि लक्षणानि लक्षयितुम् अर्हन्ति यथा-

• नूतनः पिण्डः शोफः वा दृश्यते । एतत् लघु वा बृहत् वा भवितुम् अर्हति ।
• यत्र पिण्डी भवति तत्र त्वक्पृष्ठे व्रणाः भवन्ति , यथा लघुच्छेदः व्रणः वा ।
• वेदना अनुभूयते। परन्तु एतत् तदा एव भवति यदा अर्बुदः किञ्चित् बृहत्तरः भवति, परितः स्नायुषु वा तंत्रिकासु वा निपीडयति । न सर्वेषां दुःखम् अनुभवति।
• चिरकालं यावत् स्थितः पिण्डः बृहत्तरः भवति इव अनुभूयते |

महत्त्वपूर्णम् : यदि भवन्तः स्वशरीरे कुत्रापि नूतनं पिण्डं वा एतादृशं सूजनं वा लक्षयन्ति, अथवा यदि भवन्तः अनुभवन्ति यत् विद्यमानः पिण्डः बृहत् भवति तर्हि अवश्यमेव वैद्यं पश्यन्तु इदं किमपि सरलं भवितुम् अर्हति, परन्तु तस्य परीक्षणं करणीयम् ।

किमर्थम् एतत् भवति ? कानि कारणानि सन्ति ?

सत्यं वक्तुं शक्यते यत् अद्यापि वैद्याः निश्चितरूपेण वक्तुं न शक्नुवन्ति यत् एपिथेलियोइड् सार्कोमा इत्यस्य कारणं किं सम्यक् भवति। परन्तु संशोधनेन ज्ञातं यत् SMARCB1 इति जीनस्य असामान्यतायाः सह सम्बद्धम् अस्ति । एषः जीनः एव अस्माकं शरीरं प्रोटीन् निर्मातुं वदति । एतत् जीन-उत्परिवर्तनं प्रायः जीवनकाले एव भवति । तस्य अर्थः अस्ति यत् एतत् किमपि भवता सह जायते न भवति, अधिकतया ।

अधिकांश मृदु ऊतकसार्कोमा इव उपकला सार्कोमा प्रायः स्पष्टकारणं विना विकसितं भवति . परन्तु प्रायः पूर्वस्य कर्करोगस्य अनन्तरं तेषां निदानं भवति ।विकिरणचिकित्सां कृतानां जनानां कृते एतस्य विकासस्य जोखिमः किञ्चित् अधिकः भवति ।

तदतिरिक्तं विशेषज्ञैः ज्ञातं यत् कतिपये पारिवारिककर्क्कटलक्षणयुक्तेषु जनासु एपिथेलियोइड् सार्कोमा-रोगस्य अपि किञ्चित् अधिकं जोखिमः भवितुम् अर्हति एतेषु केचन शर्ताः सन्ति- १.

• गार्डनर सिण्ड्रोम
• न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस प्रकार 1 तथा प्रकार 2
• रेटिनोब्लास्टोमा
• ली-फ्रौमेनी सिंड्रोम
• कंदयुक्त स्क्लेरोसिस परिसर
• वर्नर सिण्ड्रोम
• गोर्लिन सिण्ड्रोम

एतत् किञ्चित् जटिलं, परन्तु ज्ञातुं साधु। यदि भवतः एतादृशी स्थितिः अस्ति तर्हि अधिकपरामर्शार्थं स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु ।

किं एषः रोगः सम्पूर्णे शरीरे प्रसरति ?

अधिकांशतया एपिथेलियोइड् सार्कोमा अन्यस्थानेषु न प्रसरति (मेटास्टेसाइज) । यत्र प्रारब्धं तत्र तिष्ठति इत्यर्थः । परन्तु कदाचित् विशेषतः समीपस्थप्रकारस्य इव अधिकाक्रामकप्रकारेषु प्रसारयितुं शक्यते । यदि भवति तर्हि भवतः लसिकाग्रन्थिषु, फुफ्फुसेषु, अस्थिषु च गन्तुं अधिकतया सम्भाव्यते .

कथं त्वं एतत् परिचिनोषि ? (निदानम्) ९.

एपिथेलियोइड् सार्कोमा इत्यस्य निदानार्थं वैद्यः अनेकानि परीक्षणानि करिष्यति । मुख्यानि सन्ति- १.

• शारीरिकपरीक्षा : वैद्यः भवन्तं परीक्षयिष्यति, पिण्डस्य स्थानं तस्य आकारं च इत्यादीनां विषयाणां जाँचं करिष्यति।
• बायोप्सी : एषा महत्त्वपूर्णा परीक्षणम् अस्ति . पिण्डस्य अत्यल्पः भागः गृहीत्वा सूक्ष्मदर्शकेन परीक्षितः भवति । तदा एव वयं निश्चितरूपेण वक्तुं शक्नुमः यत् एषः कर्करोगः अस्ति वा, यदि अस्ति तर्हि कीदृशः अस्ति वा।
• कर्करोगस्य रक्तपरीक्षा : रक्ते केचन कर्करोगचिह्नाः प्राप्यन्ते ।
• MRI scan (Magnetic Resonance Imaging – MRI): एतेन अर्बुदस्य स्थानं, तस्य आकारः, परितः ऊतकयोः प्रसृतः वा इति स्पष्टतया दर्शयितुं शक्यते
• सीटी स्कैन् (Computed Tomography – CT scans): एतेन अर्बुदं अपि अवलोकयितुं शक्यते यत् कर्करोगः अन्येषु क्षेत्रेषु यथा फुफ्फुसेषु प्रसृतः अस्ति वा इति।
• PET scan (Positron Emission Tomography – PET scans): एतेन शरीरे तानि क्षेत्राणि अन्वेष्टुं साहाय्यं भवति यत्र कर्करोगकोशिका सक्रियताम् अवाप्नुवन्ति ।

एतानि सर्वाणि परीक्षणानि भवद्भिः न करणीयम्। भवतः स्थितिः आधारीकृत्य भवतः चिकित्सकः निर्णयं करिष्यति यत् काः परीक्षणाः आवश्यकाः सन्ति।

किं चिकित्सा?

भवतः वैद्यः अनेककारकाणां आधारेण चिकित्सायोजनां चिनोति, यथा अर्बुदस्य आकारः, तस्य स्थानं, कर्करोगः अन्यक्षेत्रेषु प्रसृतः अस्ति वा, भवतः शरीरस्य चिकित्साक्षमता, भवतः प्राधान्यानि च

शल्य-चिकित्सा

एपिथेलियोइड् सार्कोमा इत्यस्य मुख्यं सामान्यं च चिकित्सा शल्यक्रियाद्वारा अर्बुदस्य निष्कासनं भवति | यदि समीपस्थेषु लसिकाग्रन्थिषु कर्करोगः प्रसृतः अस्ति तर्हि शल्यचिकित्सकः तान् अपि निष्कासयितुं शक्नोति ।

विकिरण चिकित्सा

एषः अन्यः सामान्यः कर्करोगस्य चिकित्साविधिः अस्ति । अस्मिन् कर्करोगकोशिकानां नाशार्थं उच्चशक्तियुक्तानां क्ष-किरणानाम् उपयोगः भवति । शल्यक्रियायाः पूर्वं अर्बुदस्य संकोचनार्थं वैद्याः एतत् चिकित्सां दातुं शक्नुवन्ति । अथवा, शल्यक्रियायाः अनन्तरं अवशिष्टानि कर्करोगकोशिकानि मारयितुं तस्य उपयोगः भवितुं शक्नोति ।

रसायन चिकित्सा

यदि भवतः शरीरस्य अन्येषु भागेषु कर्करोगः प्रसृतः अस्ति तर्हि भवतः वैद्यः रसायनचिकित्सायाः अनुशंसा कर्तुं शक्नोति . अस्मिन् कर्करोगकोशिकानां वधार्थं विशेषाणि औषधानि दातव्यानि सन्ति । एतानि औषधानि प्रायः शिराभिः दत्तानि भवन्ति । परन्तु ते गोल्यरूपेण, द्रवरूपेण, त्वचायां प्रयुक्तं क्रीमरूपेण, इन्जेक्शनरूपेण वा अपि दातुं शक्यन्ते ।

लक्षित औषध चिकित्सा

एषः तुल्यकालिकः नूतनः उपचारः अस्ति । अस्मिन् औषधानि दातव्यानि ये केवलं तान् जीनान् प्रोटीनान् च लक्ष्यं कुर्वन्ति ये कर्करोगकोशिकानां वृद्धिं विभजनं च कथं नियन्त्रयन्ति । स्वस्थकोशिकानां हानिः न्यूना भवति इति तात्पर्यम् । अस्य कृते औषधानां प्रयोगः अनेकाः प्रकाराः सन्ति । भवतः वैद्यः भवतः स्थितिम् आधारीकृत्य भवतः कृते विशिष्टा चिकित्सायोजनां निर्मास्यति। ताजेमेटोस्टैट् इति एकप्रकारस्य औषधं उपकलारूपस्य सार्कोमा-रोगस्य कृते उपयुज्यते । शल्यक्रियाद्वारा पूर्णतया निष्कासयितुं न शक्यमाणानां कर्करोगकोशिकानां चिकित्सायां साहाय्यं करोति ।

किं एतत् निवारयितुं शक्यते ?

दुःखदं वस्तु अस्ति यत्, यतः एपिथेलियोइड् सार्कोमा प्रायः अकारणं विकसितं भवति, अस्माकं तस्य विकासं निवारयितुं कोऽपि उपायः नास्ति . तस्य अर्थः अस्ति यत् "यदि भवन्तः एतत् कुर्वन्ति तर्हि एतत् न भविष्यति" इति वक्तुं कठिनम्।

यदि भवतः एपिथेलियोइड् सार्कोमा भवति तर्हि किं भवति ? किं तस्य चिकित्सा कर्तुं शक्यते ?

एतत् श्रुत्वा भयम् अनुभवितुं सामान्यम्। तथापि, उपकला सार्कोमा एकः उपचारयोग्यः रोगः अस्ति , विशेषतः यदि सः पूर्वमेव गृहीतः भवति . भवतः वैद्यः कानिचन परीक्षणानि करिष्यति यत् अर्बुदः कियत् विशालः अस्ति, अन्येषु क्षेत्रेषु प्रसृतः वा इति । ततः, ते भवतः कृते योग्यं चिकित्सायोजनां निर्मास्यन्ति।

भवतः चिकित्सां कुर्वन् वैद्यसमूहः भवेत् । तेषु सन्ति- १.

• भवतः प्राथमिकचिकित्सा ( प्रायः यः वैद्यः भवन्तं पश्यति)।
• कर्करोगविशेषज्ञाः : एतेषु अस्थिरोगचिकित्सकाः, कर्करोगचिकित्सकाः, रसायनचिकित्सां विकिरणचिकित्सां च प्रदातुं शक्नुवन्ति वैद्याः च सन्ति ।
• चर्मरोगविशेषज्ञाः - त्वचासमस्यानां कृते।
• रोगविशेषज्ञाः - ये भवतः रक्तं बायोप्सीपरीक्षां च पश्यन्ति, ते भवन्तं विवरणं ददति।
• चिकित्सकाः - ये जनाः एतादृशेन रोगेन सह आगच्छन्तं तनावं भयं च निवारयितुं साहाय्यं कुर्वन्ति।

एपिथेलियोइड् सार्कोमा इत्यस्य पूर्णतया चिकित्सायाः एकमात्रः उपायः अस्ति यत् शल्यक्रियाद्वारा अर्बुदं पूर्णतया निष्कासयितुं शक्यते | तथापि तस्य पूर्णतया निष्कासनं सर्वदा न सम्भवति ।

यदि शल्यचिकित्सकः अर्बुदं पूर्णतया हर्तुं न शक्नोति तर्हि भवतः वैद्यः प्रायः भवतः स्थितिं नियन्त्रयितुं चिकित्सानां संयोजनं अनुशंसति । यतो हि एपिथेलियोइड् सार्कोमा मन्दवृद्धः कर्करोगः अस्ति, अतः अस्मिन् रोगे बहवः जनाः अद्यापि दीर्घकालं सुखी जीवनं जीवितुं शक्नुवन्ति .

अस्य रोगस्य जीवितस्य दरस्य विषये बहवः शोधप्रतिवेदनानि सन्ति । परन्तु अतीव दुर्लभः रोगः इति कारणतः आँकडानां बहुविधता भवति । केषाञ्चन प्रतिवेदनानां अनुसारं पञ्चवर्षीयजीवनस्य दरः २५% तः ९२% पर्यन्तं भवति । रोगस्य स्वरूपं चिकित्साप्रतिक्रिया च इत्यादिषु अनेकेषु कारकेषु आश्रितं भवति ।

कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

यदि भवन्तः स्वशरीरे कुत्रापि असामान्यं पिण्डं वा शोफं वा लक्षयन्ति तर्हि तस्य अवहेलनां मा कुर्वन्तु । अवश्यं वैद्यं पश्यन्तु। एपिथेलियोइड् सार्कोमा-रोगेण पीडितानां जनानां प्रायः अग्रबाहुयोः, हस्तयोः, अङ्गुलयोः, अधोपादयोः, पादतलयोः वा पिण्डिकाः भवन्ति । परन्तु स्मर्यतां यत् एते अर्बुदाः शरीरे कुत्रापि विकसितुं शक्नुवन्ति ।

भवता वैद्यं के प्रश्नाः पृष्टव्याः ?

यदि भवतः वा प्रियजनस्य वा एपिथेलियोइड् सार्कोमा इति निदानं भवति तर्हि अत्र केचन प्रश्नाः सन्ति येषां विषये भवान् स्वचिकित्सकं पृच्छितुं शक्नोति।

• अर्बुदः कुत्र अस्ति ?
• मम एकः एव अर्बुदः अस्ति वा ? अथवा अन्ये सन्ति?
• किं कर्करोगः शरीरस्य अन्येषु भागेषु प्रसृतः अस्ति ?
• भवन्तः किं चिकित्सां अनुशंसन्ति ?
• मम चिकित्सा कियत्कालं यावत् भवति ?
• चिकित्साकाले मम कथं भावः भविष्यति ? (पार्श्वप्रभाव इत्यादीनि वस्तूनि) २.
• किं केचन स्थानानि सन्ति यत्र अहम् अस्य विषये अधिकं ज्ञातुं शक्नोमि? (विश्वसनीयजालस्थलानि, पुस्तकानि इव)

एतादृशं निदानं प्राप्य भयम्, क्रोधः, कुण्ठितः च भवितुं सामान्यम् । चिकित्सायाः पूर्वं, चिकित्सायाम्, पश्चात् च किं किं अपेक्षितव्यम् इति विषये स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु । परामर्शदातृणा चिकित्सकेन वा सह वार्तालापः अपि सहायकः भवितुम् अर्हति । ते भवन्तं एतादृशे समये भवन्तः गच्छन्ति जटिलभावनानां निवारणे साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति। यदि सम्भवं तर्हि भवतः समानं विषयं गच्छन्तीनां जनानां सह समर्थनसमूहे सम्मिलितं भवन्तु। एतेन भवतः एकान्तवासः न्यूनः भवितुम् अर्हति ।

गृहं नेतु-सन्देशः

• एपिथेलियोइड् सार्कोमा अतीव दुर्लभः, आक्रामकः मृदु ऊतककर्क्कटः अस्ति .
• प्रायः अङ्गेषु पिण्डिकाः भवन्तिकदाचित् त्वक्क्षतैः सह चकत्तेः रूपेण दृश्यते ।
• प्रारम्भिकपदे लक्षणं न दृश्यते ।
• SMARCB1 इति जीनस्य दोषेण सह सम्बद्धम् अस्ति, परन्तु तस्य सटीककारणं अद्यापि न ज्ञायते ।
• शल्यक्रिया एव मुख्यचिकित्सा अस्ति . विकिरणचिकित्सा, रसायनचिकित्सा, लक्षितौषधानि च उपयुज्यन्ते ।
• निवारणं कठिनं भवति , परन्तु यदि पूर्वमेव चिह्नितं भवति तर्हि तस्य चिकित्सा कर्तुं शक्यते |
• यदि भवन्तः स्वशरीरे नूतनं पिण्डं लक्षयन्ति तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं पश्यन्तु ।
• मा भयम्, मा आतङ्कितः, सम्यक् चिकित्सापरामर्शं च अनुसृत्य . भवन्तः एकान्ते न सन्ति, भवतः साहाय्यार्थं वैद्याः प्रियजनाः च सन्ति।

स्मर्यतां, अयं लेखः केवलं सामान्यसूचनार्थम् एव अस्ति। यदि भवतः किमपि चिन्ता अस्ति तर्हि वैद्यस्य परामर्शः करणीयः ।