तव शरीरे विचित्रः पिण्डः ? हामर्तोमा भवेत्! तस्य विषये वदामः - निरोगी लङ्का

किं भवता कदापि शरीरे लघुपिण्डः वा गुच्छः वा अनुभवितः, "किम् एतत्" इति चिन्तयन् चिन्ता अभवत् । अथवा कदाचित् वैद्यः "हमार्तोमा" इति शब्दं उक्तवान्, त्वं च भ्रमितः अवशिष्टः? हामर्तोमा इति किं वस्तुतः ? अत्र निरोगीलङ्कायां सरलसुलभपदैः विभज्यताम्।

हामर्तोम इति किम् ? सरलं स्थापयामः!

अतः, हमर्टोमा इति वस्तुतः किम् ? सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एषा अकर्क्कटयुक्ता (सौम्य) वृद्धिः अस्ति । भवतः शरीरस्य तस्मिन् भागे सामान्यतया दृश्यमानानां कोशिकाभिः एव निर्मितम् अस्ति । परन्तु किञ्चित् भेदः अस्ति यत् एताः कोशाः अव्यवस्थितरूपेण अथवा अनियमितरूपेण व्यवस्थिताः भवन्ति । इदं समानक्रीडासामग्रीणां राशौ गृहीत्वा सुव्यवस्थितरूपेण व्यवस्थितुं न अपितु राशे क्षिप्तुं इव अस्ति।

"हमार्टोमा" इति पदं ग्रीकशब्दद्वयात् आगतं : "हमार्टिया" इत्यस्य अर्थः "दोषः" अथवा "दोषः", "ओमा" इति अर्थः "अर्बुदः" इति । मूलतः संरचनात्मकस्य अनियमिततायाः कारणेन निर्मितं वृद्धिं निर्दिशति ।

स्मर्तव्यं सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं यत् हमर्टोमाः कर्करोगः न भवन्ति | Unlike cancerous cells , ते भवतः सम्पूर्णे शरीरे न प्रसरन्ति। अतः, आतङ्कस्य आवश्यकता नास्ति। परन्तु कुत्र स्थिताः इति अवलम्ब्य ते यदा कदा लघुविषयान् जनयितुं शक्नुवन्ति ।

शरीरे कुत्र हामर्तोमः भवितुं शक्नोति ?

हमार्थोमाः सैद्धान्तिकरूपेण शरीरे प्रायः कुत्रापि दृश्यन्ते, परन्तु कतिपयानि सामान्यस्थानानि सन्ति :

• फुफ्फुसाः : हामार्टोमाः बहुधा फुफ्फुसेषु दृश्यन्ते । वस्तुतः तेषां सर्वेषां सौम्य-फुफ्फुस-अर्बुदानां प्रायः १०% भागः भवति । प्रायः, अन्यकारणात् वक्षःस्थलस्य नियमित -क्ष-किरणस्य समये ते आकस्मिकतया आविष्कृताः भवन्ति ।
• त्वचा : चर्मस्य हमर्टोमाः प्रायः शिरसि, कण्ठे, विशेषतया मुखस्य, अधरस्य, कर्णस्य वा दृश्यन्ते । कदाचित्, ते केवलं जन्मचिह्नवत् दृश्यन्ते ।
• हृदयम् : एते हृदये अपि निर्माणं कर्तुं शक्नुवन्ति। "हृदय-रैब्डोमायोमा" हृदयस्य हामार्टोमा-रोगस्य दुर्लभः प्रकारः अस्ति । एते प्रायः शिशुः गर्भे एव ( गर्भावस्थायां ) जन्मनः किञ्चित्कालानन्तरं वा ज्ञायन्ते । दुर्लभाः सन्ति चेदपि ते शिशुषु हृदयस्य अर्बुदेषु सर्वाधिकं भवन्ति ।
• मस्तिष्कम् : "हाइपोथैलेमिक हमर्टोमा" इति नाम्ना प्रसिद्धः एकः विशिष्टः प्रकारः हाइपोथैलेमस् इत्यस्मिन् भवति, यः क्षेत्रे महत्त्वपूर्णशरीरप्रक्रियाणां सन्तुलनार्थं उत्तरदायी भवति । यद्यपि एते जन्मतः एव वर्तन्ते, तथापि प्रायः बाल्यकाले किशोरावस्थायां वा लक्षणं प्रकटयन्ति, यथा आक्षेपाः , दृष्टिसमस्याः , अकालयौवनं वा
• स्तनः - महिलासु सौम्यस्तनपिण्डेषु प्रायः ५% भागः हमर्टोमा भवितुम् अर्हति । ३५ वर्षाधिकानां महिलासु तेषां पहिचानः अधिकतया भवति ।

तदतिरिक्तं PTEN hamartoma tumor syndrome (PHTS) इत्यादिभिः कतिपयैः आनुवंशिकस्थितैः सह सम्बद्धाः एताः वृद्धयः वृक्केषु, प्लीहासु, थायरॉयड्ग्रन्थिषु, अस्थिषु च अपि दृश्यन्ते

किं हमर्टोमाः सम्पूर्णे शरीरे प्रसृताः भवन्ति ?

एषा सामान्यचिन्ता अस्ति। न, हमर्टोमाः कर्करोगः इव न सन्ति; न प्रसरन्ति। यत्र निर्मिताः तत्रैव तिष्ठन्ति। परन्तु यदि वृद्धिः पर्याप्तं विशाला भवति तर्हि समीपस्थं स्वस्थं ऊतकं वा अङ्गं वा संपीडयति, येन असुविधा भवति । एतत् तु अत्यन्तं दुर्लभम् ।

किं हमार्थोमस-सम्बद्धाः अन्ये अपि शर्ताः सन्ति ?

आम्, हमार्टोमाः कतिपयैः दुर्लभैः आनुवंशिकलक्षणैः सह सम्बद्धाः भवितुम् अर्हन्ति, यत्र आनुवंशिक-उत्परिवर्तनेन तेषां निर्माणं भवति ।

• Pallister-Hall syndrome (PHS): GLI3 जीनस्य उत्परिवर्तनेन सह सम्बद्धम् । हाइपोथैलेमिक-हमार्टोमा-रोगयुक्तेषु प्रायः ५% व्यक्तिषु एतत् लक्षणं भवितुम् अर्हति ।
• कन्दयुक्तः स्क्लेरोसिसः : एषा स्थितिः मस्तिष्के, हृदये, वृक्केषु, त्वचायां, नेत्रेषु च हामार्टोमायाः विकासं कर्तुं शक्नोति ।
• न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस प्रकार १ (NF1) : एकः दुर्लभः आनुवंशिकः स्थितिः यत्र सम्पूर्णशरीरस्य तंत्रिकासु हमर्टोमाः निर्मिताः भवितुम् अर्हन्ति ।
• PTEN hamartoma tumor syndrome (PHTS): काउडेन् सिण्ड्रोम तथा बन्नयन-रिले-रुवालकाबा सिण्ड्रोम (BRRS) इत्यादीनां विकारानाम् एकः समूहः, यत्र स्तनेषु, गर्भाशये, थायरॉयड्, जीआई-मार्गेषु, त्वचायां च हामार्टोमाः निर्मितुं शक्नुवन्ति
• Peutz-Jeghers syndrome (PJS): STK11/LKB1 जीन उत्परिवर्तनेन सह सम्बद्धे PJS-रोगयुक्तेषु व्यक्तिषु फेफस, पेट, मूत्राशय, क्षुद्रान्त्रे, बृहदान्त्रे, गुदायां च हामार्टोमायाः विकासस्य अधिकं जोखिमं भवति

यदि भवतः एतादृशी आनुवंशिकस्थितिः अस्ति तर्हि भवतः वैद्यः आनुवंशिकपरीक्षणं वा परामर्शं वा अनुशंसितुं शक्नोति ।

हामर्तोमस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

In most cases, hamartomas are asymptomatic , अर्थात् भवतः कदापि किमपि असुविधां न अनुभवन् एकः भवितुम् अर्हति । यदि लक्षणं भवति तर्हि प्रायः वृद्धिः समीपस्थेषु ऊतकानाम् उपरि दबावितुं पर्याप्तं विशाला अभवत् । लक्षणं सम्पूर्णतया हामार्तोमायाः स्थाने निर्भरं भवति ।

यथा - फुफ्फुसस्य हम्मर्टोमा वर्धते चेत् निरन्तरं कासः वा श्वसनक्षमः वा भवितुम् अर्हति । मस्तिष्कस्य हम्मर्टोमा-रोगेण आक्षेपाः दृष्टिविकाराः वा भवितुम् अर्हन्ति ।

हामर्तोमस्य कारणं किम् ?

वैज्ञानिकाः सर्वदा प्रत्येकस्य हामार्तोमायाः सटीकं कारणं न जानन्ति । परन्तु यथा उक्तं, ते प्रायः आनुवंशिकस्थित्या सह सम्बद्धाः भवन्ति, ये विशिष्टस्य आनुवंशिकपरिवर्तनस्य कारणेन मातापितृभ्यः आनुवंशिकरूपेण प्राप्ताः भवितुम् अर्हन्ति ।

किं हामार्टोमा जटिलतां जनयितुं शक्नोति ?

अधिकांशः हमर्टोमा अहानिकारकः भवति । परन्तु यदि ते महत्त्वपूर्णाङ्गस्य कार्ये बाधां जनयितुं पर्याप्तं विशालाः भवन्ति तर्हि समस्याः उत्पद्यन्ते । यथा, हृदयस्य रब्डोमायोमा हृदयस्य कार्यं प्रभावितं कर्तुं शक्नोति, येन हृदयस्य विफलता भवितुम् अर्हति । तथैव हाइपोथैलेमिकहमार्टोमा हार्मोनसन्तुलनं वा संज्ञानात्मकं कार्यं वा बाधितुं शक्नोति । कृपया निश्चिन्ताः भवन्तु यत् भवतः वैद्यः एतासां वृद्धीनां निरीक्षणं कर्तुं शक्नोति अथवा आवश्यकतानुसारं तान् दूरीकर्तुं शक्नोति।

हामार्टोमानां निदानं कथं भवति ?

यतः अधिकांशः हमर्टोमा लक्षणहीनः भवति, अतः प्रायः अन्यप्रयोजनार्थं कृते स्कैन्-काले ते दुर्घटनाद्वारा आविष्कृताः भवन्ति । कर्करोगस्य अर्बुदात् हामार्टोमा-रोगस्य भेदः कदाचित् तस्य स्थानानुसारं आव्हानात्मकः भवितुम् अर्हति । भवतः वैद्यः शारीरिकपरीक्षां कृत्वा भवतः चिकित्सा-इतिहासस्य समीक्षां करिष्यति। प्रायः, वृद्धिः खलु हामार्टोमा इति पुष्टयितुं अग्रे निदानप्रतिबिम्बं वा परीक्षणं वा आवश्यकं भविष्यति । यदि भवान् कदापि चिन्तितः अस्ति तर्हि कृपया तत्क्षणमेव चिकित्सापरामर्शं गृहाण अथवा यदि भवान् आकस्मिकं, गम्भीरं लक्षणं अनुभवति तर्हि आपत्कालीनसेवाभिः सह सम्पर्कं कुर्वन्तु।

केषां निदानपरीक्षाणां उपयोगः भवति ?

• एक्स-रे : भवतः अस्थिनां मृदु ऊतकानाञ्च चित्राणि निर्मातुं न्यूनमात्रायां विकिरणस्य उपयोगं करोति । फुफ्फुसस्य हमर्टोमाः कदाचित् एक्स-रे-मध्ये "पॉप्कॉर्न्"-प्रतिरूपेण दृश्यन्ते, येन वैद्याः तान् कर्करोग-अर्बुदात् भेदं कर्तुं साहाय्यं कुर्वन्ति ।
• अल्ट्रासाउण्ड् : ध्वनितरङ्गानाम् उपयोगेन भवतः शरीरस्य अन्तः मृदु ऊतकानाम् चित्राणि उत्पद्यन्ते ।
• सीटी स्कैन (Computed tomography): भवतः आन्तरिककोमल ऊतकानाम् अस्थिनां च क्रॉस-सेक्शनल इमेज् प्रदातुं बहुविध-एक्स-रे-किरणानाम् उपयोगं करोति । फुफ्फुसस्य हमर्टोमस्य पहिचानाय सीटी स्कैन् अत्यन्तं प्रभावी भवति ।
• एमआरआइ (चुम्बकीय अनुनादप्रतिबिम्बनम्): भवतः शरीरस्य मृदु ऊतकानाम् विस्तृतानि, उच्च-संकल्पयुक्तानि चित्राणि निर्मातुं प्रबल-चुम्बकस्य रेडियोतरङ्गस्य च उपयोगं करोति ।
• मेमोग्रामः - स्तनस्य ऊतकस्य परीक्षणार्थं न्यूनमात्रायां विकिरणस्य उपयोगः भवति । नियमितकर्क्कटपरीक्षणस्य मेमोग्रामस्य समये अनेके स्तनहमार्टोमाः संयोगेन आविष्कृताः भवन्ति ।
• बायोप्सी : १.वैद्यः वृद्धेः लघुनमूनां निष्कास्य प्रयोगशालायाः कृते प्रेषयति । ततः रोगविशेषज्ञः सूक्ष्मदर्शकेन कोशिकानां परीक्षणं करोति । एषा बायोप्सी निश्चिता पद्धतिः अस्ति यत् वृद्धिः हामार्टोमा इव सौम्यकोशिकाभिः युक्ता अस्ति वा घातकः अस्ति वा इति निर्धारयितुं शक्नोति । एषः एव निदानस्य सुवर्णमानकः अस्ति ।

हमर्टोमानां चिकित्सा कथं भवति ?

भवतः चिकित्सायोजना हमर्टोमायाः स्थानेन, तस्य कारणेन भवतः किमपि लक्षणं भवति वा इति च निर्धारितं भवति ।

• यदि लक्षणरहितं भवति : यदि वृद्ध्या किमपि समस्यां लक्षणं वा न जनयति तर्हि भवतः वैद्यः केवलं तस्य निरीक्षणं कर्तुं शक्नोति । अस्मिन् आकारे वा रूपे वा किमपि परिवर्तनं भवति वा इति परीक्षितुं आवधिकं स्कैन् भवति ।
• यदि भवतः लक्षणं भवति अथवा यदि घातकतायाः शङ्का भवति तर्हि : एतेषु सन्दर्भेषु शल्यक्रियाद्वारा निष्कासनं सामान्यतया प्राथमिकचिकित्साविकल्पः भवति ।

हमर्टोमा-रोगस्य निष्कासनार्थं केषां विशिष्टानां शल्यक्रियाणां उपयोगः भवति ?

हमर्टोमस्य स्थानस्य आधारेण उपायः भिद्यते ।

फुफ्फुसस्य हमर्टोमानां कृते : १.

• किलच्छेदनम् : वृद्धियुक्तस्य फुफ्फुसस्य लघुः किलरूपः भागः स्वस्थस्य ऊतकस्य मार्जिनेन सह निष्कासितः भवति ।
• लोबेक्टोमी : यदि हामार्टोमा तत्र स्थानीयः भवति तर्हि फुफ्फुसस्य सम्पूर्णः लोबः निष्कासितः भवति । अस्माकं दक्षिणफुफ्फुसस्य त्रयः पल्लवः, वामे च द्वौ पल्लवौ स्तः ।
• न्यूमोनेक्टोमी : सम्पूर्णस्य फुफ्फुसस्य निष्कासनम् । हामार्तोमायाः कृते एतत् दुर्लभतया आवश्यकम् अस्ति ।

मस्तिष्कस्य (Hypothalamic hamartomas) कृते : १.

• रिसेक्शन सर्जरी : न्यूरोसर्जनः शल्यक्रियाद्वारा वृद्धिं दूरीकरोति ।
• विच्छेदनम् : ऊतकस्य नाशार्थं उच्चतापस्य अथवा लेजर ऊर्जायाः उपयोगः भवति ।
• GammaKnife® रेडियोशल्यक्रिया: पारम्परिकं शल्यक्रिया न, एषा प्रक्रिया शल्यक्रियायाः निष्कासनस्य समानसटीकतया वृद्धिं नष्टुं सटीक-उच्च-ऊर्जा-विकिरण-पुञ्जानां उपयोगं करोति

यदि मम हामार्तोमा भवति तर्हि किं भवति ?

अधिकांशः हमर्टोमाः गम्भीराः न भवन्ति, अतः कृपया अनावश्यकचिन्ता न अनुभवन्तु । यदि हामार्टोमा कस्मिंश्चित् अङ्गं प्रभावितं करोति अथवा भविष्ये जटिलतानां जोखिमं वहति तर्हि प्रायः शल्यक्रियायाः प्रभावीरूपेण समस्यायाः समाधानं कर्तुं शक्यते ।

कदाचित्, निष्कासनं चुनौतीपूर्णं भवितुम् अर्हति । यथा - यदि हाइपोथैलेमिक-हमार्टोमा दृष्टि-तंत्रिका-समीपे स्थितः भवति तर्हि शल्यक्रियायाः कारणेन तंत्रिकायाः ​​क्षतिः भवितुम् अर्हति ।

अतः भवतः हामार्टोमा-रोगस्य निष्कासनस्य आवश्यकता अस्ति वा, प्रक्रियायाः सम्भाव्यजोखिमाः जटिलताः वा कानि भवितुम् अर्हन्ति इति विषये स्वचिकित्सकेन सह मुक्तचर्चा करणीयः इति अत्यावश्यकम्

किं हामार्टोमा कर्करोगे परिणतुं शक्नोति ?

एषा सामान्यचिन्ता अस्ति। हामार्टोमायाः कर्करोगस्य सम्भावना अत्यन्तं न्यूना भवति; अतीव दुर्लभा घटना अस्ति।

परन्तु मनसि धारयतु यत् हमर्टोमा-सम्बद्धाः कतिपयानि आनुवंशिकस्थितयः (यथा काउडेन् सिण्ड्रोम, PHTS इत्यस्य उपप्रकारः) समग्ररूपेण कर्करोगस्य जोखिमं वर्धयितुं शक्नुवन्ति । एतेषु सति अन्तर्निहित आनुवंशिकस्थितिः एव जोखिमं वर्धयति, न तु हम्टोमा एव । यदि भवतः एतादृशी आनुवंशिकस्थितिः अस्ति तर्हि नियमितरूपेण कर्करोगस्य परीक्षणं महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।

मया मम वैद्यं के प्रश्नाः पृष्टव्याः ?

एकदा भवतः हामार्टोमा इति निदानं जातं चेत् भवतः अनेकाः प्रश्नाः भवितुम् अर्हन्ति । निःशङ्कं स्वचिकित्सकं निम्नलिखितम् पृच्छन्तु।

• किमर्थम् अस्य हामार्तोमस्य विकासः अभवत् ?
• किं तस्य निष्कासनं सर्वथा आवश्यकम् ?
• चिकित्सायाः आवश्यकता अस्ति वा इति ज्ञातुं मया के लक्षणानि द्रष्टव्यानि?
• किं एषः हामार्टोमा अधिकगम्भीरस्य अन्तर्निहितस्य अवस्थायाः लक्षणं भवितुम् अर्हति ?
• किं आनुवंशिकपरामर्शः परीक्षणं वा मम वा मम परिवारस्य वा कृते लाभप्रदं भविष्यति?

अन्तिमः गृहं नेतुम् सन्देशः

आशासे यत् एषा सूचना भवद्भ्यः हमर्टोमा-विषये स्पष्टतरं अवगमनं कृतवती अस्ति। सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं यत् स्मर्यतां यत् प्रायः हम्टोमा भयङ्करः न भवति । न कर्कटाः शरीरे न प्रसरन्ति ।

बहुषु सति चिकित्सायाः आवश्यकता नास्ति । परन्तु यदि भवतः लक्षणं भवति अथवा यदि भवतः वैद्यस्य चिन्ता अस्ति तर्हि शल्यक्रिया एव समस्यायाः निवारणस्य प्रभावी उपायः अस्ति ।

यदि भवतः हामार्तोमा इति कथ्यते तर्हि अतिशयेन आतङ्कितः मा भवतु । भवतः कृते सर्वाधिकं उपयुक्तानि अग्रिमपदानि निर्धारयितुं स्वचिकित्सकेन सह सम्यक् वार्तालापं कुर्वन्तु। निरोगीलङ्कायां भवन्तः स्वस्वास्थ्यस्य सक्रियपरिचर्याकरणं सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं कार्यं कर्तुं शक्नुवन्ति।