किं भवतः शरीरे विचित्रः पिण्डः अस्ति ? (हमरतोमा) इति भवितुम् अर्हति! एतस्य विषये वदामः।

किं भवता कदापि शरीरे कुत्रचित् लघुपिण्डं वा अर्बुदं वा अनुभवित्वा किं एतत् इति चिन्तितम् । अथवा भवन्तः कदापि चिन्तितवन्तः यत् यदा वैद्यः भवन्तं ``हमार्तोमा'' इति आह्वयत् तदा किम् आसीत्? किं वस्तुतः एषः ``हमार्तोमा'' ? तस्य विषये सरलतया वदामः, यथा भवन्तः अवगन्तुं शक्नुवन्ति।

`(हमार्तोमा)` इति किम् ? सरलतया अवगच्छामः !

ठीकम्, अधुना पश्यामः यत् एषः `(हमार्तोमा)` किम् अस्ति। सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एषः सौम्यः, लघुः अर्बुदः अस्ति । अस्माकं शरीरे सामान्यतया दृश्यमानानां कोशिकानां प्रकारेभ्यः अस्य निर्माणं भवति । किन्तु किञ्चित् भेदः अस्ति। अर्थात् एताः कोशिका: किञ्चित् अनियमितरूपेण, असंगठितरूपेण एकत्र आगत्य अस्य अर्बुदस्य निर्माणं कुर्वन्ति । इदं यथा केचन समानप्रकारस्य क्रीडनकं क्रमेण स्थापयितुं न अपितु राशेः स्थापयित्वा। `(हमार्तोमा)` इति शब्दः ग्रीकशब्दद्वयात् आगतः । ``हमार्तिया`` इत्यस्य अर्थः ``दोष`` अथवा ``अभाव`` इति । ``ओमा`` इत्यस्य अर्थः ``अर्बुद`` इति । अतः, अस्य अर्थः अस्ति यत् केनचित् प्रकारेण दोषेण विकसितः अर्बुदः ।

सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं यत् एते ``हमार्टोमाः`` कर्करोगः न सन्ति | ते कर्करोगकोशिका इव सम्पूर्णे शरीरे न प्रसरन्ति | अतः चिन्ताजनकं किमपि नास्ति। परन्तु ते कुत्र सन्ति तदनुसारं कदाचित् लघुसमस्याः उत्पद्यन्ते ।

शरीरे कुत्र एतस्य `(हमार्तोमा)` विकासः भवेत् ?

एते ``हमार्टोमाः`` अस्माकं शरीरे कुत्रापि वस्तुतः निर्मातुं शक्नुवन्ति । परन्तु कतिपयानि स्थानानि सन्ति यत्र ते अधिकतया दृश्यन्ते ।

• फुफ्फुसाः : अधिकतया एते ``हमार्टोमाः`` फुफ्फुसेषु विकसिताः भवन्ति । फुफ्फुसेषु दृश्यमानानां सौम्य-अर्बुदानां १०% एव एतादृशः इति कथ्यते । कदाचित्, अन्यकारणात् वक्षःस्थलस्य `` एक्स-रे`` गृहीतस्य समये ते आकस्मिकतया आविष्कृताः भवन्ति ।
• त्वचा : हमर्टोमाः अधिकतया शिरसि कण्ठे च विशेषतः मुखस्य, अधरस्य, कर्णयोः पृष्ठतः अधः च दृश्यन्ते । कदाचित् जन्मचिह्नानि इव दृश्यन्ते ।
• हृदयम् : एतेषां हृदये अपि विकासः भवितुम् अर्हति । हृदयस्य रब्डोमायोमा इति दुर्लभः प्रकारः हैमार्टोमा अस्ति यः हृदये विकसितः भवति । एते प्रायः मातुः गर्भे ( गर्भधारणकाले ) लघुशिशुरूपेण वा दृश्यन्ते । यद्यपि दुर्लभाः तथापि एते एव अर्बुदाः लघुबालानां हृदये विकसिताः भवन्ति ।
• मस्तिष्क:हाइपोथैलेमिकहमार्टोमा इति एकः प्रकारः अर्बुदः हाइपोथैलेमस् इत्यस्मिन् मस्तिष्कस्य एकः भागः विकसितः भवति यः शरीरे बहवः महत्त्वपूर्णाः प्रक्रियाः नियन्त्रयितुं साहाय्यं करोति एते अर्बुदाः जन्मसमये एव भवितुं शक्नुवन्ति, परन्तु प्रायः बाल्यकाले किशोरावस्थायां वा लक्षणं दर्शयन्ति । तेषां कारणेन आक्षेपाः , दृष्टिसमस्याः , अकालयौवनम् इत्यादीनि लक्षणानि भवितुम् अर्हन्ति |
• स्तनः - महिलानां स्तनयोः सौम्यपिण्डानां प्रायः ५% भागः हमर्टोमा इति भवितुम् अर्हति । ३५ वर्षाधिकानां महिलासु ते अधिकतया दृश्यन्ते ।

तदतिरिक्तं PTEN hamartoma tumor syndrome (PHTS) इत्यादिभिः कतिपयैः आनुवंशिकस्थितैः सह सम्बद्धेषु गुर्दा, प्लीहा, थाइरॉइड् ग्रन्थिः, अस्थि इत्यादिषु स्थानेषु अपि हमर्टोमाः विकसितुं शक्नुवन्ति

किम् एतत् `(हमार्तोमम्)` सम्पूर्णे शरीरे प्रसरति ?

एषा बहवः जनानां कृते महती समस्या अस्ति। न, ``हमार्तोमा`` कर्करोगवत् शरीरे न प्रसरति। यत्र निर्मितं तत्र तिष्ठति इत्यर्थः । परन्तु कदाचित् यदि अयं अर्बुदः किञ्चित् बृहत् भवति तर्हि समीपस्थं स्वस्थं ऊतकं वा अङ्गं वा धक्काय किञ्चित् क्षतिं कर्तुं शक्नोति । परन्तु तत् अतीव दुर्लभतया भवति।

`(हमारतोमा)` इत्यनेन सह सम्बद्धाः अन्ये अपि शर्ताः सन्ति वा ?

आम्, हामार्तोमा केषाञ्चन दुर्लभानां आनुवंशिकस्थितीनां सह सम्बद्धः भवितुम् अर्हति । एतेषु परिस्थितिषु जीनस्य उत्परिवर्तनेन हामर्तोमा भवति ।

• (Pallister-Hall syndrome - PHS): एषा स्थितिः `GLI3` जीनस्य उत्परिवर्तनेन सह सम्बद्धा अस्ति । मस्तिष्के `(Hypothalamic hamartomas)` युक्तानां जनानां प्रायः ५% जनानां अपि एषा `PHS` इति स्थितिः भवितुम् अर्हति ।
• कन्दयुक्तः स्क्लेरोसिसः : एषा स्थितिः मस्तिष्कं, हृदयं, वृक्कं, त्वचा, नेत्रं च इत्यादिषु विविधेषु अङ्गेषु ``हमार्टोमा'' इत्यस्य निर्माणं कर्तुं शक्नोति ।
• ( Neurofibromatosis Type 1 - NF1): एषा अपि दुर्लभा आनुवंशिकस्थितिः अस्ति । अस्मिन् ``हमार्तोमा`` सम्पूर्णशरीरे तंत्रिकासु विकसितुं शक्नोति ।
• (PTEN hamartoma tumor syndrome - PHTS): एषः `PTEN` जीनस्य उत्परिवर्तनेन सह सम्बद्धानां रोगानाम् एकः समूहः अस्ति । `(Cowden syndrome)` तथा `(Bannayan-Riley-Ruvalcaba syndrome - BRRS)` अस्य उपप्रकाराः सन्ति । `(हमार्टोमा)` स्तन, गर्भाशय, थायरॉयड् ग्रन्थि, जठरान्त्रतन्त्र (`GI tract`), त्वचा च इत्यादिषु स्थानेषु विकसितुं शक्नोति ।
• Peutz-Jeghers syndrome (PJS): एतत् STK11/LKB1 जीनस्य उत्परिवर्तनेन सह सम्बद्धम् अस्ति । पीजेएस-रोगेण पीडितानां जनानां फुफ्फुसस्य, उदरस्य, मूत्राशयस्य, क्षुद्रान्त्रस्य, बृहदान्त्रस्य, गुदायाश्च हामार्टोमा-रोगस्य जोखिमः अधिकः भवति ।

यदि भवतः एतादृशी आनुवंशिकस्थितिः अस्ति तर्हि भवतः वैद्यः आनुवंशिकपरीक्षणं वा परामर्शं वा अनुशंसितुं शक्नोति ।

`(हमारतोमा)` इत्यस्य लक्षणानि कानि सन्ति?

अधिकांशतः एतेषु `(हमार्तोमाः)` लक्षणं (`लक्षणहीन`) न दृश्यते । अर्थात् भवन्तः तान् स्वशरीरे किमपि असुविधां न अनुभवन् स्थापयितुं शक्नुवन्ति। परन्तु कदाचित् लक्षणं तदा एव दृश्यते यदा अयं अर्बुदः किञ्चित् वर्धते, अधः ऊतकानाम् उपरि निपीडयति च । यदि तत् भवति तर्हि `(हमार्तोमा)` कुत्र स्थितः इति लक्षणं निर्भरं भवति। यथा - यदि फुफ्फुसेषु `(हमार्तोमा)` बृहत् भवति तर्हि कासः, श्वसनस्य कष्टम् इत्यादीनि वस्तूनि अनुभवितुं शक्नुवन्ति । यदि पूर्वं उक्तं मस्तिष्के भवति तर्हि आक्षेपाः, दृष्टिसमस्याः च भवितुम् अर्हन्ति ।

हामर्तोमस्य कानि कारणानि सन्ति ?

वैज्ञानिकाः अद्यापि हामार्तोमायाः सटीकं कारणं न जानन्ति । परन्तु यथा पूर्वं उक्तं, तस्य सम्बन्धः कतिपयैः आनुवंशिकस्थितिभिः सह अस्ति । एताः आनुवंशिकस्थितयः प्रायः आनुवंशिकरूपेण भवन्ति । अर्थात् मातापितृणां एकस्मात् आनुवंशिकविकारेण ते उत्पन्नाः भवितुम् अर्हन्ति ।

हामार्तोमा जटिलतां जनयितुं शक्नोति वा ?

अधिकांशः हमर्टोमाः गम्भीराः न भवन्ति । परन्तु ते समस्यां जनयितुं शक्नुवन्ति यदि ते पर्याप्तं विशालाः वर्धन्ते येन अङ्गस्य वा शरीरस्य संरचनायाः वा क्षतिः भवति । यथा हृदये हृदयस्य रब्डोमायोमा हृदयस्य कार्ये बाधां जनयति चेत् हृदयस्य विफलतां जनयितुं शक्नोति । तथैव मस्तिष्के हाइपोथैलेमिकहमार्टोमा हाइपोथैलेमसस्य कार्ये बाधां जनयति चेत् हार्मोनल असन्तुलनं संज्ञानात्मकं च क्षतिं जनयितुं शक्नोति परन्तु चिन्ता न कुर्वन्तु, भवतः वैद्यः हमर्टोमा इत्यस्य निरीक्षणं कृत्वा आवश्यकतानुसारं तत् दूरीकर्तुं शक्नोति।

`(हमारतोमा)` इति कथं निदानं भवति ?

हामार्टोमायाः प्रायः लक्षणं न भवति, अतः अन्यस्य अवस्थायाः स्कैनिङ्गस्य समये ते आकस्मिकतया आविष्कृताः भवन्ति । विशेषतः कुत्र स्थितः इति अवलम्ब्य हामार्टोमा अर्बुदः अस्ति वा न वा इति वक्तुं कदाचित् आव्हानं भवितुम् अर्हति । भवतः वैद्यः भवतः परीक्षणं कृत्वा भवतः चिकित्सा-इतिहासस्य विषये पृच्छति। अधिकांशतया अस्य हम्टोमा इति पुष्ट्यर्थं अधिकपरीक्षाणां आवश्यकता भविष्यति ।

निदानपरीक्षाः कानि सन्ति ?

• एक्स-रे : अस्थि-मृदु-उपस्थानां चित्राणि गृह्णाति न्यूनमात्रायां विकिरणपरीक्षा । फुफ्फुसेषु हमर्टोमाः कदाचित् एक्स-रे इत्यत्र "पॉपकॉर्न्" इव दृश्यन्ते । एतेन तेषां कर्करोगस्य अर्बुदात् भेदः कर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्यते ।
• अल्ट्रासाउण्ड् : शरीरस्य अन्तः मृदु ऊतकानाम् चित्रं ग्रहीतुं ध्वनितरङ्गानाम् उपयोगं करोति ।
• सीटी स्कैन् (Computed tomography) : शरीरस्य अन्तः मृदु ऊतकानाम् अस्थिनां च क्रॉस्-सेक्शन्-चित्रं ग्रहीतुं बहुविध-एक्स-रे-इत्यस्य उपयोगेन कृतं स्कैन् । फुफ्फुसस्य हमर्टोमस्य अन्वेषणार्थं सीटी स्कैन् अतीव उपयोगी भवति ।
• एमआरआइ (चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंग):शरीरस्य अन्तः मृदु ऊतकानाम् विस्तृतचित्रं ग्रहीतुं विशालः चुम्बकः रेडियोतरङ्गाः च उपयुज्यन्ते ।
• मेमोग्रामः - स्तनस्य ऊतकस्य परीक्षणं कृत्वा न्यूनमात्रायाः परीक्षणम् । अधिकांशः स्तनहमार्टोमा मेमोग्रामस्य समये दृश्यते, यस्य उपयोगः कर्करोगस्य परीक्षणार्थं भवति ।
• बायोप्सी : अस्मिन् वैद्यः अर्बुदस्य लघुखण्डं गृहीत्वा प्रयोगशालायाः कृते प्रेषयति । तत्र एकः ``रोगविज्ञानी`` सूक्ष्मदर्शकेन कोशिकानां दृष्ट्या पश्यति । एषः ``बायोप्सी`` एव एकमात्रः उपायः यत् एषः सौम्यः अर्बुदः, यथा ``हमार्थोमा``, अथवा कर्करोगः अर्बुदः इति निश्चितरूपेण ज्ञातुं शक्यते । एषः एव रोगस्य निदानस्य निश्चिततमः उपायः अस्ति ।

हामर्तोमस्य चिकित्सा कथं भवति ?

हामार्टोमा कुत्र अस्ति, तस्मात् लक्षणं भवति वा इति इत्यादिषु कारकेषु चिकित्सा भवति ।

• यदि समस्याः नास्ति : यदि अर्बुदः किमपि समस्यां न जनयति वा लक्षणं वा न जनयति तर्हि वैद्यः चिकित्सां विना तस्य निरीक्षणं कर्तुं निर्णयं कर्तुं शक्नोति अस्य अर्थः अस्ति यत् ते समये समये तत् स्कैन् करिष्यन्ति यत् एतत् बृहत्तरं भवति वा परिवर्तते वा इति ।
• यदि लक्षणं भवति अथवा कर्करोगस्य शङ्का भवति तर्हि : एतादृशे सति अर्बुदस्य निष्कासनार्थं शल्यक्रिया प्रायः मुख्यचिकित्सा भवति ।

हामार्टोमा-निष्कासनार्थं कानि विशिष्टानि शल्यक्रियाणि प्रयुक्तानि सन्ति ?

एतदपि `(हमरतोमा)` कुत्र स्थितम् इति अवलम्ब्य भिद्यते । फुफ्फुसस्य `(हमारतोमा)` कृते : १.

• किलच्छेदनम् : अस्मिन् फुफ्फुसस्य यत्र अर्बुदः भवति तत्र किलरूपेण लघुः भागः छित्त्वा निष्कासितः भवति । तस्य परितः केनचित् स्वस्थेन ऊतकेन सह अर्बुदः अपि निष्कासितः भवति ।
• लोबेक्टोमी : फुफ्फुसस्य एकः पल्लवः पूर्णतया निष्कासितः भवति, यदि तस्मिन् लोबे हामार्टोमा स्थितः भवति । अस्माकं दक्षिणफुफ्फुसस्य त्रयः पल्लवः, अस्माकं वामफुफ्फुसस्य द्वौ पल्लवौ च सन्ति ।
• न्यूमोनेक्टोमी : सम्पूर्णं फुफ्फुसं निष्कासितम् अस्ति । परन्तु हामार्टोमायाः एतादृशस्य प्रमुखस्य शल्यक्रियायाः आवश्यकता अतीव दुर्लभा भवति ।

मस्तिष्के `(Hypothalamic hamartomas)` कृते :

• रिसेक्शन सर्जरी : एकः शल्यचिकित्सकः अर्बुदं कटयित्वा निष्कासयति ।
• विच्छेदनम् : उच्चतापस्य अथवा लेजरविकिरणस्य उपयोगेन अर्बुदस्य नाशः भवति ।
• (GammaKnife® radiosurgery): एतत् पारम्परिकं शल्यक्रिया नास्ति। विकिरणं अर्बुदं प्रति शक्तिशालिनीं ऊर्जापुञ्जं निर्दिश्य नाशयति । शल्यक्रिया इव हानिकारकं ऊतकं सटीकतया निष्कासयति ।

मम `(हमार्तोमा)` अस्ति चेत् किं भवति ?

अधिकांशः हमर्टोमाः गम्भीराः न भवन्ति, अतः आतङ्किताः मा भवन्तु। यदि हामार्टोमा अङ्गं प्रभावितं करोति अथवा क्षतिं कर्तुं पर्याप्तं विशालं भवति तर्हि प्रायः शल्यक्रियायाः समस्यायाः समाधानं कर्तुं शक्यते । कदाचित् हामार्तोमायाः निष्कासनं कठिनं भवितुम् अर्हति । यथा - दृक् तंत्रिकायाः ​​समीपे केचन हाइपोथैलेमिक-हमार्टोमाः विकसिताः भवन्ति, येषां क्षतिः शल्यक्रियाद्वारा भवितुम् अर्हति ।

अतः भवतः वैद्येन सह सावधानीपूर्वकं वार्तालापं कृत्वा ज्ञातव्यं यत् भवतः हम्टोमा-रोगस्य निष्कासनस्य आवश्यकता अस्ति वा, यदि अस्ति तर्हि तस्य कारणेन काः जटिलताः वा जोखिमाः वा भवितुम् अर्हन्ति

``हमार्तोमा'' कर्करोगः भवितुम् अर्हति वा ?

एतत् अपरं भयं यत् बहुजनानाम् अस्ति। हामार्टोमायाः कर्करोगे परिणतुं सम्भावना अतीव न्यूना भवति । दुर्लभतया भवति इत्यर्थः । परन्तु अत्र वस्तु अस्ति। हामार्टोमा-सम्बद्धाः केचन आनुवंशिकस्थितयः (उदाहरणार्थं, काउडेन् सिण्ड्रोम, पीएचटीएस-उपप्रकारः) कर्करोगस्य जोखिमं वर्धयितुं शक्नुवन्ति । तस्मिन् सति न हमर्टोमा कर्करोगस्य जोखिमं वर्धयति, अपितु आनुवंशिकस्थितिः एव । अतः यदि भवतः एतादृशी आनुवंशिकस्थितिः अस्ति तर्हि नियमितरूपेण कर्करोगस्य परीक्षणं करणीयम्।

मया मम वैद्यं किं पृच्छितव्यम् ?

एकदा भवन्तः ``हमार्टोमा'' इति ज्ञात्वा कतिपयानि वस्तूनि सन्ति येषां विषये भवन्तः स्वचिकित्सकं पृच्छितव्याः । एतान् प्रश्नान् पृच्छितुं मा भयम् अनुभवन्तु।

• किमर्थं मया एतत् `(हमार्तोमम्)` विकसितम्?
• किं मया एतत् `(हमार्तोमा)` दूरीकर्तुं आवश्यकम्?
• अस्य चिकित्सायाः आवश्यकता अस्ति इति कानि लक्षणानि सूचयन्ति ?
• किं एषः ``हमार्तोमा`` अन्यस्य गम्भीरस्य अवस्थायाः लक्षणं भवितुम् अर्हति ?
• किं आनुवंशिकपरामर्शः परीक्षणं वा मम वा मम कुटुम्बस्य कस्यचित् कृते लाभप्रदं भविष्यति?

अन्ते स्मर्तव्याः विषयाः (Take-Home Message)

ठीकम्, अतः वयं यत् चर्चां कृतवन्तः तस्मात् अहं मन्ये भवद्भिः `(हमार्तोमा)` इत्यस्य विषये उत्तमः विचारः प्राप्तः। महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत्, `(हमार्तोमा)` अधिकतया खतरनाकं न भवति। ते न कर्करोगाः, ते च सम्पूर्णे शरीरे न प्रसरन्ति। अधिकांशतः तेषां चिकित्सायाः आवश्यकता नास्ति । परन्तु यदि लक्षणं भवति, अथवा वैद्यस्य किमपि संशयः अस्ति तर्हि शल्यक्रियाद्वारा तानि निष्कास्य समस्यायाः समाधानं कर्तुं शक्यते ।

यदि वैद्यः भवन्तं वदति यत् भवतः ``हमार्टोमा'' अस्ति तर्हि अनावश्यकरूपेण तस्मात् भयं मा कुरुत, भवतः वैद्येन सह सावधानीपूर्वकं वार्तालापं कृत्वा निर्णयं कुर्वन्तु यत् भवतः कृते अग्रिमः सोपानः किं सर्वोत्तमम् अस्ति। स्वस्य स्वास्थ्यस्य पालनं सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं कार्यम् अस्ति!

---