अस्माकं शरीरस्य अन्तः एतावन्तः विषयाः प्रचलन्ति, किम्? कदाचित् यदा एताः प्रक्रियाः किञ्चित् बहिः गच्छन्ति तदा महतीः समस्याः उत्पद्यन्ते । यथा -
अतिअमोनीमिया इति गम्भीरः रोगः यदा अस्माकं रक्ते अमोनिया इति अपशिष्टं वर्धते । एतस्य विषये अवगतं भवितुं अतीव महत्त्वपूर्णं यतः सम्यक् पालनं न कृत्वा भवतः जीवने महत् प्रभावं कर्तुं शक्नोति।
हाइपरअमोनेमिया इति किम् ?
सरलतया वक्तुं शक्यते यत् हाइपरअमोनीमिया तदा भवति यदा भवतः रक्ते अमोनिया-स्तरः असामान्यतया अधिकः भवति । अमोनिया अथवा NH3 इति अपशिष्टं यत् अस्माकं आन्तरेषु उत्पद्यते यदा वयं खादितानि प्रोटीनानि पचयामः । सामान्यतया अयं अमोनिया अस्माकं यकृत् प्रति गत्वा तत्रैव संसाधितः भवति । एतां प्रक्रियां वयं
यूरियाचक्रम् इति वदामः | अस्य चक्रस्य माध्यमेन अमोनिया यूरिया इति न्यूनहानिकारकद्रव्ये परिणमति, मूत्रे च निर्गच्छति । परन्तु यदि अस्मिन् यूरियाचक्रे किमपि भ्रष्टं भवति, अथवा यकृत् एतत् अमोनिया सम्यक् संसाधितुं असमर्थं भवति तर्हि अमोनिया रक्ते सञ्चितुं आरभते रक्ते अमोनियायाः एषा वृद्धिः अस्माकं
Central Nervous System (CNS) , यत् मस्तिष्कस्य मेरुदण्डस्य च कृते अतीव विषाक्तं भवति । अत एव हाइपरअमोनेमिया इति स्थितिः
यस्याः कृते तत्कालं चिकित्सायाः आवश्यकता भवति तथा च प्राणघातकं अपि भवितुम् अर्हति .
एतत् कः अधिकतया विकसितुं शक्नोति ?
हाइपरअमोनेमिया इति एषा अवस्था नवजातान्, लघुबालान्, प्रौढान् च प्रभावितं कर्तुं शक्नोति ।
- प्रौढेषु प्रायः ९०% जनाः यकृत्- सिरोसिस्-रोगेण पीडिताः सन्ति ।
- नवजातशिशुषु एतत् विकसितुं शक्यते यतोहि तेषां जन्म यूरियाचक्रे दोषः (जन्मजातीययूरियाचक्रविकारः) भवति । एतानि आनुवंशिकस्थितयः सन्ति।
- अपि च, तीव्र यकृत् विफलता , आनुवंशिकचयापचयरोगाः च लघुबालेषु अतिअमोनेमिया-रोगं जनयितुं शक्नुवन्ति ।
एतत् कियत् सामान्यम् इति सम्यक् वक्तुं कठिनम्, यतः एतत् विविधकारणानां कारणेन भवितुम् अर्हति । परन्तु शोधकर्तारः अनुमानयन्ति यत् यूरियाचक्रविकाराः, येषां कारणेषु अन्यतमः, अमेरिकादेशे जन्म प्राप्यमाणानां २५०,००० शिशुषु एकं, अन्तर्राष्ट्रीयस्तरं जातेषु ४४०,००० शिशुषु एकं च प्रभावितं करोति
अतिअमोनेमिया इत्यस्य कारणानि कानि सन्ति ?
अस्य अनेकानि कारणानि भवितुम् अर्हन्ति । एते कारणानि वयसा सह परिवर्तनं कर्तुं शक्नुवन्ति। परन्तु सामान्यतया मुख्यकारणयोः द्वौ
यकृत्समस्याः यूरियाचक्रविकाराः (UCDs) च सन्ति ।
यकृत्-समस्यायाः कारणात्
अस्माकं यकृत् अमोनिया यूरियारूपेण परिणमयति इति मुख्यं अङ्गम् अस्ति । अतः यदि यकृत् क्षतिग्रस्तं वा रोगग्रस्तं वा भवति तर्हि अमोनियां सम्यक् संसाधितुं न शक्नोति । एतत् तदा भवति यदा रक्ते अमोनिया निर्मीयते । अत्र यकृत्सम्बद्धाः केचन रोगाः सन्ति ये हाइपरअमोनेमिया-रोगं जनयितुं शक्नुवन्ति ।
- यकृत्रोगः : यदा यकृत् क्षतिग्रस्तः भवति , तदा तस्य अमोनिया-प्रक्रियाकरणस्य क्षमता सीमितं भवति । एतत् गम्भीरेषु यकृत्रोगेषु अधिकं भवति, परन्तु स्थिरयकृत्रोगयुक्तेषु जनासु अपि अमोनिया-स्तरः कदाचित् अकस्मात् वर्धयितुं शक्नोति, यथा, यदि उदरस्य वा आन्तरस्य वा किमपि भवति (जठरान्त्रस्य रक्तस्रावः ) अथवा यदि विद्युत् विलेयकस्य असन्तुलनं भवति प्रौढेषु बालकेषु च अमोनिया-स्तरस्य उच्चतायाः मुख्यकारणम् एतत् एव ।
- यकृतमस्तिष्करोगः : यदा यकृत् क्षतिग्रस्तः भवति तदा अमोनिया सम्यक् संसाधितुं न शक्नोति तदा एतत् भवति । अमोनिया रक्ते सङ्गृह्य मस्तिष्कं प्रति गच्छति । एतेन भ्रमः, विक्षेपः , कोमा अपि भवितुम् अर्हति । कदाचित् घातकं भवितुम् अर्हति ।
- यकृतस्य सिरोसिसः : सिरोसिस् स्वस्थयकृतस्य ऊतकस्य स्थाने दाग ऊतकस्य स्थापनम् । अनेन यकृत् सम्यक् कार्यं न कर्तुं शक्नोति, अतिअमोनेमिया अपि भवितुम् अर्हति । सिरोसिस् इति दीर्घकालीनः यकृत्रोगः ।
- तीव्र यकृत् विफलता : एतत् यदा यकृत् सहसा कार्यं त्यजति । नानारोगैः, नानाभिः स्थितिभिः च कारणं भवितुम् अर्हति । यथा, एसिटामिनोफेन् इत्यादिभिः कतिपयैः औषधैः उत्पन्नं औषधप्रेरितं यकृत्-आघातं संयुक्तराज्ये तीव्र-यकृत्-विफलतायाः सर्वेषु प्रकरणेषु ५०% भागं भवति बालकेषु हाइपरअमोनेमिया-रोगस्य ६४% प्रकरणाः अस्य कारणम् अस्ति ।
- भवतः यकृत् प्रति रक्तस्य प्रवाहः न्यूनः भवति : यदि भवतः यकृत् प्रति रक्तं सम्यक् न प्रवहति तर्हि शरीरं यकृत् प्रति अमोनिया प्रेषयितुं न शक्नोति यत् तस्य संसाधनं भवति । तदा अपि अमोनिया रक्ते सृजति ।
- रेयस्य लक्षणम् : १.एषा अतीव दुर्लभा अवस्था अस्ति । रक्तं, मस्तिष्कं, यकृत् च प्रभावितं करोति । प्रायः रक्ते अमोनिया-स्तरः वर्धते, रक्ते ग्लूकोज-स्तरः न्यूनः च भवति । इदं सर्वाधिकं लघुबालानां किशोराणां च प्रभावितं करोति ये चेचकात् वा फ्लू/इन्फ्लूएन्जा इत्यादिभ्यः वायरलसंक्रमणेभ्यः स्वस्थतां प्राप्नुवन्ति ये च तेषां लक्षणानाम् कृते एस्पिरिन् सेवन्ते रेय-लक्षणस्य सटीकं कारणं न ज्ञायते । परन्तु अस्य जोखिमस्य कारणात् एस्पिरिन् लघुबालानां किशोराणां च कृते न दातव्यं यावत् वैद्येन विशेषतया न अनुशंसितम् ।
यूरियाचक्रविकारस्य (UCDs) कारणतः २.
यथा वयं पूर्वं चर्चां कृतवन्तः, यूरियाचक्रं विषाक्तं अमोनिया यूरियारूपेण परिणमयित्वा मूत्रे निर्गच्छति । अस्य चक्रस्य अनेकाः सोपानाः सन्ति, येषु प्रत्येकं भिन्नप्रकारस्य एन्जाइमस्य आवश्यकता भवति । एते एन्जाइमाः सन्ति : १.
- एन-एसिटाइल-ग्लूटामेट सिन्थेज (NAGS)
- कार्बामोइल फॉस्फेट सिन्थेटेज (CPS) २.
- ऑर्निथिन ट्रांसकार्बामाइलेज (OTC) ९.
- आर्जिनिनोसुक्सिनेट सिन्थेटेज (AS) ९.
- आर्जिनिनोसुक्सिनिक अम्ल लाइज (ASL) 1.1.
- आर्जिनेज (ARG1) ९.
यदि एतेषु एन्जाइमेषु एकस्य अभावः भवति तर्हि यूरियाचक्रं सम्यक् कार्यं न करोति । अमोनिया रक्ते निर्मीयते। एतादृशं एन्जाइम-अभावं यूरिया-चक्र-विकारः (UCD) इति कथ्यते । यूसीडी-इत्यनेन हाइपरअमोनेमिया-रोगः भवितुम् अर्हति, यः तीव्रः अथवा दीर्घकालीनः भवितुम् अर्हति । यूसीडी जन्मजातस्थितयः सन्ति । यूरियाचक्रस्य एन्जाइमस्य पूर्णा अभावयुक्तेषु नवजातेषु प्रायः जन्मनः २४ तः ७२ घण्टानां अन्तः तीव्रः हाइपरएमोनेमिया भवति । एन्जाइम-अभावः मृदुः वा आंशिकः वा, जीवने कदापि, रोगस्य, तनावस्य, अन्येषां तनावपूर्णघटनानां वा समये अमोनिया-सङ्ग्रहः भवितुम् अर्हति एतेषु यूसीडी-इत्येतत् गम्भीररूपेण रोगीषु लघुबालेषु तीव्र-अति-अमोनेमिया-प्रकरणानाम् २३% भागः भवति ।
अन्ये कारणानि
एतदतिरिक्तं अन्ये अपि अनेके कारणानि भवितुमर्हन्ति- १.
- वृक्कस्य (मूत्रपिण्डस्य) विफलता : यदि वृक्कस्य विफलतायाः कारणेन वृक्कः यूरियां सम्यक् उत्सर्जयितुं असमर्थः भवति तर्हि रक्ते अमोनियायाः सञ्चयः भवितुम् अर्हति
- कतिपय रक्तविकाराः : अतिअमोनेमिया मल्टिपल मायलोमा, तीव्र ल्युकेमिया इत्यादिभिः रक्तविकारैः अपि भवितुम् अर्हति ।
- कतिपयसंक्रमणानि : यूरेज-उत्पादकाः जीवाः यथा Proteus mirabilis , Escherichia coli (E. coli) तथा Klebsiellaविशेषतः जन्मजातमूत्रमार्गदोषयुक्तेषु बालकेषु, मूत्रमार्गसंक्रमणस्य (UTIs) कारणेन मूत्रनिरोधयुक्तेषु वृद्धेषु प्रौढेषु स्ट्रेप्टोकोक्सी इत्यादीनां जीवाणुसंक्रमणानां कारणेन गम्भीरः हाइपरएमोनेमिया भवितुम् अर्हति
हाइपरअमोनेमिया इत्यस्य लक्षणं कानि सन्ति ?
कियत् मृदुः तीव्रः वा इति, तथैव यस्मिन् वयसि तस्य विकासः भवति तदनुसारं लक्षणं बहु भिन्नं भवितुम् अर्हति ।
बालकानां प्रौढानां च सामान्याः मृदुलक्षणाः
- उदरेण वमनं च
- उदरवेदना
- बारम्बार चिड़चिड़ापन
- शिरोवेदना (शिरोवेदना) २.
- संतुलनं, समन्वयं, वाक् च कष्टं (ataxia) ।
- व्यवहारपरिवर्तनं भवति
अतिरिक्तं मृदुलक्षणं यत् केवलं बालकान् एव प्रभावितं करोति
- समृद्धिम् अकुर्वन्
- मांसपेशीनां दुर्बलता (hypotonia) २.
- तंत्रिकाविकासविलम्बः
बालकेषु प्रौढेषु च तीव्रं लक्षणम्
एते अतीव भयानकाः लक्षणाः सन्ति ।
यदि एतेषु कश्चन अपि अस्ति तर्हि तत्क्षणमेव चिकित्सापरामर्शं प्राप्तव्यम् ।- भ्रमः विक्षेपः च
- मनोदशा परिवर्तते
- अतिनिद्रा
- चैतन्यस्य परिवर्तनम्
- आक्षेपाः
- शीघ्रं श्वसनम् (Hyperventilation) २.
- कोमा
चेतावनी: यदि भवतः वा भवतः समीपस्थस्य कस्यचित् एतानि लक्षणानि सन्ति तर्हि कृपया तत्क्षणमेव 911 इति क्रमाङ्कं सम्पर्कयन्तु, अथवा भवतः समीपस्थस्य चिकित्सालयस्य आपत्कालीनविभागं गच्छन्तु। रक्ते अमोनिया-स्तरस्य उन्नतिः जीवनाय खतरान् जनयति, अतः तत्कालं चिकित्सायाः आवश्यकता भवति!
नवजातशिशुषु लक्षणम्
यदि नवजातशिशुः हाइपरअमोनेमिया-रोगेण प्रभावितः भवति तर्हि प्रायः जन्मनः २४ तः ७२ घण्टानां अन्तः निम्नलिखितलक्षणाः दृश्यन्ते ।
- नित्यं चिड़चिडापनं, बहुधा रोदनं
- वमनम्
- आलस्यम्
- आक्षेपाः
- श्वसने कुरुकुरु
- शीघ्रं श्वसनम् (Hyperventilation) २.
महत्त्वपूर्णम् : यदि भवतः शिशुः एतानि लक्षणानि दर्शयति तर्हि यदि भवान् अद्यापि चिकित्सालये अस्ति तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं आह्वयन्तु। यदि भवान् गृहे अस्ति तर्हि तत्क्षणमेव ९११ इति क्रमेण सम्पर्कं कुर्वन्तु, अथवा समीपस्थं चिकित्सालयं नेतुम्। एतत् किमपि विलम्बं न भवति।
वैद्याः एतस्य निदानं कथं कुर्वन्ति ?
प्रायः रक्ते अमोनिया-स्तरस्य परीक्षणं कृत्वा वैद्याः हाइपर-अमोनेमिया-रोगस्य शङ्कां कुर्वन्ति ।
- एकमासपर्यन्तं शिशुनां कृते यदि रक्ते अमोनिया-स्तरः ८० माइक्रोमोल्/लीटर (८० माइक्रोमोल्/लीटर) इत्यस्मात् अधिकः भवति ।
- वृद्धबालानां कृते यदि ५५ माइक्रोमोल्/लीटर (५५ माइक्रोमोल्/लीटर) इत्यस्मात् अधिकं भवति ।
- प्रौढेषु यदि ३० माइक्रोमोल्/लीटर (३० माइक्रोमोल्/लीटर) इत्यस्मात् अधिकं भवति ।
इदं मापन-एककं (micromol/L) रक्ते अमोनिया-मात्रायाः मापनस्य एकः उपायः अस्ति ।
एतस्य ज्ञातुं कानि परीक्षणानि क्रियन्ते ?
मुख्यपरीक्षा
रक्तपरीक्षा अस्ति या भवतः रक्ते अमोनियायाः स्तरं मापयति । यदि भवतः अमोनिया-स्तरः अधिकः अस्ति तर्हि भवतः वैद्यः अन्यपरीक्षाः कृत्वा कारणं ज्ञातुं शक्नोति । यथा, रक्तपरीक्षाः
भवतः यकृतस्य कार्यं वृक्कस्य कार्यं च , तथैव
मूत्रविश्लेषणं च . यतो हि हाइपरअमोनेमिया केन्द्रीयतंत्रिकातन्त्रस्य क्षतिं कर्तुं शक्नोति, जीवनाय च खतरान् जनयितुं शक्नोति, अतः मस्तिष्कं प्रभावितं कुर्वन्तः जटिलताः सन्ति वा इति जाँचयितुं भवतः चिकित्सकः इमेजिंग् परीक्षणं अपि कर्तुं शक्नोति, यथा
सीटी (कम्प्यूटेड् टोमोग्राफी) स्कैन् अथवा
एमआरआइ (मैग्नेटिक रेजोनेन्स् इमेजिंग्) स्कैन् अतिअमोनेमिया इत्यस्य चिकित्साः के सन्ति ?
चिकित्सा कारणाश्रित्य भवति । यथा - प्रौढे यकृत्रोगेण यकृतमस्तिष्करोगेण वा, नवजाते वा यूरियाचक्रविकारात् (UCD) भवति तीव्र अतिअमोनेमिया इत्यस्मिन् रक्ते अमोनियायाः स्तरं न्यूनीकर्तुं मस्तिष्कस्य शोफः, मस्तिष्कस्य परितः दबावः वर्धितः (intracranial hypertension) इत्यादीनां विशिष्टजटिलतानां नियन्त्रणं च मुख्यं लक्ष्यं भवति
- यदि नवजातस्य शिशुस्य हाइपरअमोनेमिया भवति तर्हि वैद्याः तेभ्यः प्रोटीन्-प्रदानं त्यक्त्वा (यतोहि प्रोटीन्-पचने अमोनिया-उत्पादनं भवति) तस्य स्थाने ग्लूकोज् इति शर्करा-विलयनं दत्त्वा कैलोरी-प्रदानं करिष्यन्ति ते हिमोडायलिसिस् इति प्रक्रियायाः अपि उपयोगं करिष्यन्ति | अस्मिन् शिशुस्य रक्तं स्वच्छं कृत्वा डायलिसिसयन्त्रेण विशेषछिद्रकेन (कृत्रिमगुर्दा इव) च अमोनिया निष्कासयितुं भवति ।
- आंशिक-यूरिया-चक्र-एन्जाइम-अभावः (UCD) येषां जनानां तनावस्य कारणेन हाइपर-अमोनेमिया भवति, यथा तनाव-प्रेरितः हाइपर-अमोनेमिया, तेषां कृते प्रोटीन-निवृत्तिः, ग्लूकोजः च कैलोरी-रूपेण अपि दत्तः भवति प्रारम्भिकचिकित्सायाः कतिपयेषु घण्टेषु तेषां अमोनियास्तरः न्यूनः न भवति चेत् एव हीमोडायलिसिसः क्रियते ।
- यकृतमस्तिष्करोगस्य चिकित्सा आन्तरेषु अमोनियायाः उत्पादनं न्यूनीकर्तुं भवति । प्रथमपङ्क्तिचिकित्सा मौखिकौषधानि सन्ति येषु लैक्टुलोजः, लैक्टिटोल् च सन्ति । एताः शर्कराः आन्तरेषु अमोनिया-उत्पादनं, अवशोषणं च न्यूनीकरोति ।
यूरियाचक्रविकारयुक्तानां जनानां लक्षणानाम् आवृत्तिं न्यूनीकर्तुं साहाय्यं कर्तुं वैद्याः एतादृशानां आहारपूरकाणां अनुशंसा कर्तुं शक्नुवन्ति:
- ल-कार्निटिन
- ल-ओर्निथिन-ल-अस्पार्टेट्
- आर्जिनिन
एतस्याः स्थितिः परिहरितुं उपायाः सन्ति वा ?
यतो हि अतिअमोनेमिया-रोगस्य बहवः कारणानि सन्ति, अतः सर्वाणि अवस्थानि निवारयितुं न शक्यन्ते । परन्तु भवन्तः केषाञ्चन प्रकाराणां यकृत्रोगाणां निवारणार्थं पदानि स्वीकुर्वन्ति, विशेषतः भवतः आहारस्य जीवनशैल्याः च सम्बन्धिनः । यदि भवान् यकृत्रोगस्य जोखिमे अस्ति तर्हि भवतां वैद्यः एतानि जीवनशैलीपरिवर्तनानि कर्तुं अनुशंसितुं शक्नोति:
- मद्यस्य सेवनं परिहरितुं वा सीमितं कर्तुं वा कुशलम्।
- ट्रांस् फैट् अथवा उच्च-फ्रुक्टोज-युक्तानि मक्का-सिरप्-युक्तानि खाद्यानि पेयानि च परिहरन्तु ।
- यकृत्-क्षतिं परिहरितुं विहित-औषधानां, औषध-विक्रेतानां च प्रयोगे अतीव सावधानाः भवन्तु ।
- नियमितरूपेण व्यायामः .
- रक्तमांसस्य सेवनं सीमितं कृत्वा ।
रेये सिण्ड्रोम इति रोगस्य निवारणाय बालकानां युवानां च हाइपरएमोनेमिया-रोगस्य कारणं भवति,
बालकानां कृते वायरल-संक्रमणस्य (यथा फ्लू अथवा चेचकस्य) लक्षणानाम् कृते एस्पिरिन् न दातव्यम्, यावत् वैद्येन विशेषतया अनुशंसितं न भवति यूरियाचक्रदोषाः (UCDs) दुर्लभाः सन्ति, परन्तु आनुवंशिकपरीक्षाः सन्ति यत् भवतः समीपे तानि जीनानि सन्ति वा इति । एतस्य विषये स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु।
अस्याः स्थितिः किं पूर्वानुमानं भवति ?
अतिअमोनेमिया अर्थात् पुनः प्राप्तुं क्षमतायाः दृष्टिकोणः अनेककारकाणां उपरि निर्भरं भवति ।
- भवतः अमोनिया-स्तरः कियत् अधिकः अस्ति।
- अमोनियास्तरः कियत्कालं यावत् उन्नतः अस्ति।
- अतिअमोनेमिया-रोगस्य कारणं किम् ?
सामान्यतया हाइपरअमोनेमिया-रोगस्य दृष्टिकोणः दुर्बलः भवति । यदि अचिकित्सितं वा विलम्बेन चिकित्सितं वा भवति तर्हि अपरिवर्तनीयमस्तिष्कस्य शोफः उच्चमृत्युदरेण सह सम्बद्धः भवति । दुर्भाग्येन नवजातस्य कियत् अपि शीघ्रं आक्रामकरूपेण वा तीव्र-अति-अमोनेमिया-रोगेण चिकित्सा क्रियते चेदपि तस्य परिणामः उत्तमः भविष्यति इति गारण्टी नास्ति अमेरिकादेशे यूरियाचक्रदोषयुक्तानां जनानां (UCDs) ११ वर्षाणां जीवितस्य दरः प्रायः ३५% भवति येषां जीवने पश्चात् हाइपरअमोनेमिया भवति तेषां जीवितस्य दरः प्रायः ८७% भवति । हाइपरअमोनेमिया-कारणात् गम्भीर-यकृत-मस्तिष्क-विकार-रोगिणां एकवर्षीय-त्रिवर्षीय-जीवनस्य दरं क्रमशः ४२%, २३% च इति ज्ञातम् अस्ति
अतिअमोनेमिया इत्यस्य सम्भाव्यजटिलताः काः सन्ति ?
यदि एतस्याः स्थितिः शीघ्रं न क्रियते तर्हि अमोनिया-स्तरस्य उन्नतिः केन्द्रीय-तंत्रिका-तन्त्रस्य क्षतिं कर्तुं शक्नोति, प्राणघातक-जटिलताः च जनयितुं शक्नोति । एतादृशी जटिलताः अन्तर्भवन्ति- १.
- मस्तिष्कशोफः
- मस्तिष्कस्य परितः दबावः वर्धितः (Intracranial hypertension) २.
- मस्तिष्कस्य हर्निया – प्रायः मस्तिष्कस्य सूजनेन, मस्तिष्कस्य परितः दबावस्य वर्धनेन च एतत् भवति ।
- कोमा
- मृत्यु
यदि कस्यचित् दीर्घकालं यावत् दीर्घकालीनः हल्कः हाइपरअमोनेमिया भवति तर्हि तस्य बौद्धिकविकलाङ्गता, स्थायी व्यवहारिक-मनोरोग-समस्याः च भवितुम् अर्हन्ति ।
कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?
यदि भवतां वा भवतां चिन्तितस्य कस्यचित् हाइपरअमोनेमिया-रोगस्य लक्षणं दृश्यते तर्हि
तत्क्षणमेव ९११ इति क्रमाङ्कं सम्पर्कयन्तु अथवा समीपस्थं चिकित्सालयं गच्छन्तु । एतत् किमपि विलम्बं न भवति। यदि भवतः यकृत्रोगः अथवा आंशिकः यूरियाचक्रस्य एन्जाइमस्य अभावः अस्ति तर्हि भवतः स्थितिं प्रबन्धयितुं अमोनियास्तरस्य निरीक्षणार्थं च नियमितरूपेण चिकित्सकस्य दर्शनं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति
अतिअमोनेमिया एकः गम्भीरः रोगः अस्ति यस्य कारणं अनेकैः विषयैः भवितुम् अर्हति । यदि भवतः, भवतः बालकस्य, भवतः शिशुस्य वा एतानि लक्षणानि सन्ति तर्हि तत्क्षणमेव साहाय्यं याचयन्तु । यदि भवतः यकृत्रोगः अस्ति, अथवा यदि भवतः परिवारे कस्यचित् यूरियाचक्रविकारः (UCDs) अस्ति तर्हि भवतः चिकित्सकेन सह हाइपरअमोनेमिया-रोगस्य जोखिमस्य विषये वार्तालापं कुर्वन्तु । ते भवतः साहाय्यार्थं तत्र सन्ति।
अन्ते एतत् स्मर्यताम्।
ठीकम्, अतः अत्र वयं यत् चर्चां कृतवन्तः तस्मात् केचन महत्त्वपूर्णाः विषयाः भवद्भिः स्मर्तव्याः सन्ति।
- हाइपरअमोनेमिया रक्ते अमोनियायाः खतरनाकरूपेण उच्चस्तरः भवति । एतत् अस्माकं मस्तिष्कस्य तंत्रिकातन्त्रस्य च कृते अतीव हानिकारकं भवति ।
- अस्य अनेकानि कारणानि भवितुम् अर्हन्ति । यकृत्समस्याः, यूरियाचक्रविकाराः (UCDs) च मुख्यकारणानि सन्ति ।
- रोगस्य तीव्रता, वयसः च आधारेण लक्षणं भिन्नं भवति । तेषां मृदुलक्षणं यथा उदरेण, वमनं, शिरोवेदना च, भ्रमः, आक्षेपः, कोमा इत्यादीनि अधिकानि तीव्रलक्षणानि यावत् भवितुम् अर्हन्ति । नवजातानां अपि लक्षणानाम् विषये विशेषतया चिन्ता भवेत् ।
- यदि भवतः लक्षणं तीव्रं भवति तर्हि भवता विलम्बं विना चिकित्सकस्य परामर्शः प्राप्तव्यः । एषा जीवन-मरण-स्थितिः भवितुम् अर्हति ।
- चिकित्सा कारणाश्रित्य भवति । शीघ्रं चिकित्सां कृत्वा अमोनिया-स्तरं न्यूनीकर्तुं जटिलतां नियन्त्रयितुं च शक्यते ।
- यद्यपि केचन कारणानि निवारयितुं न शक्यन्ते तथापि स्वस्थजीवनशैलीं निर्वाहयित्वा यकृत्-परिचर्या च कृत्वा केचन जोखिमाः न्यूनीकर्तुं शक्यन्ते
- भवतः यकृत्रोगः अस्ति वा भवतः परिवारे कस्यचित् यूसीडी अस्ति वा, नियमितरूपेण चिकित्सापरीक्षा करणीयम्।
मा विस्मरन्तु, भवन्तः स्वस्य स्वास्थ्यं सर्वोत्तमरूपेण जानन्ति। यदि भवन्तः किमपि भिन्नं असामान्यं वा अनुभवन्ति तर्हि वैद्येन सह वार्तालापं कर्तुं मा भयम् अनुभवन्तु।
अतिअमोनेमिया, अमोनिया, यकृत, यूरिया चक्र, मस्तिष्क, लक्षण, उपचार
💬 Comments (0)
No comments yet. Be the first to share your thoughts here.
Add Your Comment