किं भवतः लघुः सर्वदा रोगी अस्ति ? SCID (Severe Combined Immunodeficiency) इति भवितुम् अर्हति! तस्य विषये वदामः !

भवतः लघुः सर्वदा रोगी अस्ति वा ? किं एकः रोगः अन्यस्मात् पूर्वं सुस्थः भवति ? कदाचित् एतत् सामान्यं भवति, परन्तु अत्यन्तं दुर्लभेन किन्तु अत्यन्तं गम्भीरेण स्थितिः अपि भवितुम् अर्हति । तदेव SCID (Severe Combined Immunodeficiency) इति । अद्य किञ्चित् विस्तरेण एतस्य विषये वदामः किम्? चिन्ता मा कुरुत, एतस्य विषये अवगतं भवितुं अतीव महत्त्वपूर्णम्।

SCID (Severe Combined Immunodeficiency) इति किम् ? सरलतया अवगच्छामः।

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् SCID अतीव दुर्लभः, दुर्लभः आनुवंशिकः विकारः अस्ति यः अत्यल्पान् जनान् प्रभावितं करोति । अस्माकं शरीरस्य रोगप्रतिरोधकशक्तिः , या रोगेन सह युद्धं करोति, तस्याः विकारः भवति । अतीव गम्भीरः स्थितिः भवितुम् अर्हति ।

वयं एतत् ' प्राथमिकप्रतिरक्षाक्षयम् ' इति वदामः । केचन पुस्तकानि 'प्रतिरक्षायाः सहजदोषः' इति अपि वदन्ति । जन्मदिनात् एव वर्तमानं पुस्तिकानां यावत् प्रसारयितुं शक्यते इति यावत् । विभिन्नाः आनुवंशिकपरिवर्तनानि एतां SCID-स्थितिं जनयितुं शक्नुवन्ति ।

कल्पयतु, अमेरिका इत्यादिदेशे अपि यदि प्रतिवर्षं प्रायः ५८,००० बालकाः जायन्ते तर्हि तेषु प्रायः एकस्य एव SCID (Severe Combined Immunodeficiency) इति एषा स्थितिः भविष्यति तत् कियत् दुर्लभं इति भवन्तः कल्पयितुं शक्नुवन्ति।

SCID-रोगेण पीडितस्य शिशुस्य अन्तः किं भवति ?

एतत् अवगन्तुं प्रथमं अस्माभिः अवलोकितव्यं यत् अस्माकं शरीरस्य रोगप्रतिरोधकशक्तिः, रोगविरुद्धं युद्धं कुर्वती सेना कथं कार्यं करोति।

कल्पयतु, यदा शिशुः मातुः गर्भे भवति तदा तस्य शरीरे रोगविरोधिकोशिकानां सेना निर्मातुं आरभते । अस्य सेनायाः मुख्यालयः अस्थिमज्जा अस्ति | तत्र विशेषाः कोशिका: सन्ति, येषां वयं ' stem cells ' इति वदामः । एताः काण्डकोशिकाः त्रयः अपि मुख्याः प्रकाराः रक्तकोशिकाः निर्मातुं शक्नुवन्ति : १.

• रक्तकोशिका : एतानि एव सम्पूर्णे शरीरे प्राणवायुः वहन्ति ।
• श्वेतरक्तकोशिका : अस्माकं शरीरे एते सैनिकाः सन्ति ये अस्मान् रोगात् रक्षन्ति।
• प्लेटलेट् : एते रक्तस्य जठरस्य सहायकाः भवन्ति ।

अधुना एतेषु श्वेतकोशिकेषु 'लिम्फोसाइट्स्' इति विशेषः समूहः अस्ति । एतानि प्रत्यक्षं रोगं युद्धं कुर्वन्ति। एतेषां लिम्फोसाइट्स् मुख्यतया द्वौ प्रकारौ स्तः - टी-कोशिका , बी-कोशिका च । एतयोः कोशिकायोः रोगविरुद्धं युद्धे अतीव महत्त्वम् अस्ति ।

• टी-कोशिकाः रोगकारकान् ‘आक्रमणकान्’ – जीवाणु-विषाणु-सदृशानि वस्तूनि – परिचिनोति ये शरीरे प्रविश्य तान् आक्रमयन्ति, तान् नाशयन्ति च ।
• बी-कोशिकाः 'प्रतिपिण्डानि' निर्मान्ति । एते प्रतिपिण्डाः स्मृतयः इव भवन्ति । एकदा भवन्तः रोगी भवन्ति तदा भवन्तः तत् स्मर्यन्ते, यदि तत् पुनः आगच्छति तर्हि तस्य विरुद्धं युद्धं कर्तुं सज्जाः भवन्ति।

SCID (Severe Combined Immunodeficiency) इति नाम्ना 'Combined' इति शब्दस्य अर्थः अस्ति यत् एषः रोगः T-कोशिकानि B-कोशिकानि च प्रभावितं करोति । अत एव 'संयुक्त' हीनता उच्यते ।

SCID-रोगेण पीडितस्य बालकस्य एतानि लिम्फोसाइट्स् अत्यल्पानि सन्ति, अथवा तेषां कोशिका: सम्यक् कार्यं न कुर्वन्ति । अतः, यतः रोगप्रतिरोधकशक्तिः सम्यक् कार्यं न करोति, अतः रोगाणुभिः-विषाणुभिः, जीवाणुभिः, कवकैः च युद्धं कर्तुं अतीव कठिनं, कदाचित् असम्भवं च भवति ।

SCID इत्यस्य कारणं किम् ?

SCID (Severe Combined Immunodeficiency) इत्यस्य अपि भिन्नाः प्रकाराः सन्ति ।

सर्वाधिकं सामान्यः प्रकारः X गुणसूत्रे जीनस्य समस्यायाः कारणेन भवति | एतेन प्रायः बालकाः एव प्रभाविताः भवन्ति । यतो हि बालिकानां द्वौ X गुणसूत्रौ भवतः, एकस्य समस्या अस्ति चेदपि अन्यस्य स्वस्थस्य X गुणसूत्रस्य कारणेन तेषां रोगप्रतिरोधकशक्तिः कार्यं कर्तुं शक्नोति । परन्तु बालकानां एकः एव X गुणसूत्रः भवति । अतः यदि सः जीनः दुर्बलः भवति तर्हि रोगस्य विकासः भविष्यति। बालिकाः केवलं रोगस्य 'वाहकाः' भवितुम् अर्हन्ति । अस्य अर्थः अस्ति यत् तेषां रोगः नास्ति चेदपि तेषां बालकाः जीनं प्रसारयितुं शक्नुवन्ति ।

अन्यः प्रकारः SCID अस्ति, यः लिम्फोसाइट्-विकासाय आवश्यकस्य एन्जाइमस्य अभावेन भवति । एतदतिरिक्तं SCID अन्यैः विविधैः आनुवंशिककारणैः अपि भवितुम् अर्हति ।

SCID इत्यस्य लक्षणं कानि सन्ति ? कथं निदानं भवति ?

यद्यपि SCID-रोगयुक्ताः शिशवः जन्मसमये स्वस्थाः दृश्यन्ते , तथापि कालान्तरे समस्याः विकसितुं आरभन्ते । अत्र केचन संकेताः द्रष्टव्याः सन्ति- १.

• न वर्धते, नियमितरूपेण वजनं न वर्धयितुं .
• दीर्घकालीन अतिसार .
• नित्यं, कदाचित् तीव्रं, श्वसनसंक्रमणं . निरन्तरं वक्षःस्थलस्य संकोचनं, कासः च इत्यर्थः ।
• मुखस्य कण्ठस्य च श्वेतपटलं जनयति कवकसंक्रमणम् (oral thrush) ।आगामी। एतत् 'उल्लोगम' इति अपि वदामः ।
• तदतिरिक्तं अन्ये जीवाणु-वायरस-कवक-संक्रमणाः येषां चिकित्सा कठिना भवति, तीव्रता च भवितुम् अर्हति , ते प्रायः भवितुं शक्नुवन्ति । उदाहरणतया:
• कर्णसंक्रमणं (acute otitis media) २.
• साइनस संक्रमण (सिनसाइटिस) २.
• त्वक् दाहः
• मस्तिष्कज्वर, मेनिन्जाइटिस
• निमोनिया

कल्पयतु यत् यदि लघुशिशुः एवं रोगी भवति तर्हि मातापितृणां कृते कियत् कठिनं भवितुमर्हति, यदि च एकः रोगः अन्यस्य आगमनात् पूर्वं सुस्थः भवति अतः यदि एतेषु एकं वा अधिकं वा लक्षणं स्थास्यति तर्हि शीघ्रमेव वैद्यं अवश्यं द्रष्टव्यम् ।

SCID (Severe Combined Immunodeficiency) इत्यस्य निदानं कथं भवति ?

सौभाग्येन अधुना शिशुषु जन्ममात्रेण कतिपयानां रोगानाम् अवलोकनार्थं 'नवजातस्य परीक्षणम्' इति सरलं रक्तपरीक्षा क्रियते । यथा, ‘सिकल सेल् रोग’, ‘सिस्टिक फाइब्रोसिस’ च अस्य माध्यमेन ज्ञातुं शक्यन्ते । श्रीलङ्कादेशे अपि एतादृशाः परीक्षणाः क्रियन्ते । सुसमाचारः अस्ति यत् इदानीं केषुचित् देशेषु अस्य नवजातस्य परीक्षणस्य माध्यमेन SCID (Severe Combined Immunodeficiency) इति अपि ज्ञातुं शक्यते ।

This way , यदा रोगः पूर्वमेव ज्ञायते तदा चिकित्सा शीघ्रं आरभ्यतुं शक्यते। तदा परिणामाः बहु उत्तमाः भवन्ति।

यदि नवजातस्य परीक्षणेन SCID इति सूचितं भवति तर्हि प्रायः शिशुं प्रतिरक्षाक्षयविशेषज्ञस्य समीपं निर्दिश्यते । सः वैद्यः अधिकानि रक्तपरीक्षाणि, सम्भवतः आनुवंशिकपरीक्षां च आदेशयिष्यति .

यदि परिवारे कस्यचित् SCID अस्ति, अथवा यदि परिवारे प्रतिरक्षाक्षयस्य इतिहासः अस्ति, तर्हि मातापितरः आनुवंशिकपरामर्शं प्राप्तुं शक्नुवन्ति . शिशुस्य जन्ममात्रेण रक्तपरीक्षा अपि कर्तुं शक्नुवन्ति | निदानं यावत् शीघ्रं भवति तावत् शीघ्रं चिकित्सा आरभ्यते, परिणामः च उत्तमः भवति ।

कदाचित्, यदि कस्मिन्चित् परिवारे SCID इत्यस्य कारणं जीन-उत्परिवर्तनं ज्ञातं भवति तर्हि जन्मसमये शिशुस्य रोगस्य परीक्षणं सम्भवति . परन्तु येषां शिशुनां पारिवारिक-इतिहासः नास्ति अथवा नवजात-परीक्षणद्वारा परीक्षणं न क्रियते, तेषां कृते रोगस्य ज्ञापनात् ६ मासाः यावत् विलम्बः भवितुम् अर्हति तावत्पर्यन्तं विलम्बः जातः ।

SCID इत्यस्य चिकित्साः कानि सन्ति ?

SCID इति बालचिकित्सा आपत्कालः अस्ति । अस्य अर्थः अस्ति यत् यदि शीघ्रं चिकित्सा न क्रियते तर्हि एतेषां शिशवानां प्रथमजन्मदिनमपि प्राप्तुं पूर्वं मृत्योः सम्भावना अधिका भवति । अतः शीघ्रं चिकित्सा अतीव महत्त्वपूर्णा अस्ति ।

सर्वाधिकं सामान्यं चिकित्सा 'स्टेम सेल् प्रत्यारोपणम्' अस्ति । अयम्‌'अस्थिमज्जा प्रत्यारोपणम्' इति अपि कथ्यते, अस्मिन् स्वस्थस्य व्यक्तितः रोगी शिशुं प्रति स्टेम सेल्स् दानं भवति । आशा अस्ति यत् एताः नूतनाः कोशिका: शिशुस्य रोगप्रतिरोधकशक्तिं पुनः निर्मास्यन्ति।

• यदि कोशिका आनुवंशिकरूपेण सङ्गतभ्रातुः गृहीताः भवन्ति तर्हि सर्वाधिकं सफलं स्टेम सेल प्रत्यारोपणं कर्तुं शक्यते ।
• कदाचित्, मातापितृकोशिका अपि सङ्गताः भवितुम् अर्हन्ति ।
• यदि कुटुम्बे कोऽपि मेलनं न भवति तर्हि वैद्याः असम्बद्धस्य दातुः स्तम्भकोशिकानां उपयोगं अपि कर्तुं शक्नुवन्ति ।

SCID-रोगेण पीडितानां केषाञ्चन शिशवानां प्रत्यारोपणात् पूर्वं रसायनचिकित्सायाः आवश्यकता अपि भवितुम् अर्हति ।

सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् एतत् स्टेम सेल् प्रत्यारोपणं शिशुस्य जीवनस्य प्रथमेषु कतिपयेषु मासेषु एव भवति, ततः पूर्वं तस्य किमपि संक्रमणं भवति तदा एव परिणामाः सर्वाधिकं सफलाः भवन्ति।

जीनचिकित्सायाः अनेकप्रकारस्य एससीआईडी-रोगस्य चिकित्सापरीक्षासु अपि आशाजनकाः परिणामाः दर्शिताः सन्ति । परन्तु विश्वस्य अनेकेषु देशेषु अद्यापि अस्य बहुप्रयोगः न भवति । एससीआईडी-रोगस्य जीनचिकित्सायाः विषये अद्यापि संशोधनं प्रचलति ।

एससीआईडी-रोगेण पीडितस्य बालस्य चिकित्सायां प्रायः अनेकविशेषज्ञैः निर्मितः चिकित्सादलः भवति । उदाहरणतया:

• बाल रोग प्रतिरक्षाविज्ञानी
• अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण चिकित्सक
• बाल रोग संक्रामक रोग विशेषज्ञ

एससीआईडी-रोगेण पीडितानां शिशुनां जीवनघातकसंक्रमणानां जोखिमः अधिकः भवति । अतः वैद्याः तेभ्यः संक्रमणनिवारणे सहायकानि औषधानि दातुं आरभन्ते । यथा, एंटीबायोटिक्स्, एंटीवायरल्स्, एंटीफंगल्स् , तथा च एंटीबॉडी/इम्यूनोग्लोबुलिन् इन्जेक्शन् . केचन शिशवः, तेषां आनुवंशिकविविधतायाः आधारेण, एन्जाइम-आधानस्य आवश्यकता अपि भवितुम् अर्हन्ति .

SCID विषये अधिकानि वस्तूनि ज्ञातव्यानि

औषधस्य चिकित्सायाश्च अतिरिक्तं संक्रमणनिवारणाय अन्ये सावधानताः अपि सन्ति । SCID-रोगेण पीडितस्य बालस्य परिचर्यायां एतानि वस्तूनि मनसि धारयन्तु : १.

• संक्रमणस्य प्रसारं निवारयितुं तस्य अन्येभ्यः एकान्तवासः आवश्यकः । पृथक् कक्षं दत्त्वा स्पृष्टानि वस्तूनि स्वच्छानि इति निश्चयः करणीयः इति अर्थः ।
• किमपि 'जीवन्तं टीकं' दातुं न प्रशस्तम् । यतो हि SCID-रोगेण पीडितं शिशुं दुर्बलं विषाणुमपि टीकारूपेण दातुं भयङ्करं भवितुम् अर्हति । अस्य उदाहरणानि सन्ति- १.रोटावायरस-टीका, चेचक/वैरिसेला-टीका, खसरा-मम्प्स्-रुबेला (MMR) टीका, मौखिकपोलियो-टीका, बीसीजी-टीका, जीवित-फ्लू-टीका च ।
• सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं यत् शिशुना सह एकस्मिन् गृहे निवसन् कोऽपि एतानि जीवितानि टीकानि न प्राप्नुयात्, यतः एते शिशुं प्रति रोगं प्रसारयितुं शक्नुवन्ति
• यदि रक्ताधानस्य आवश्यकता भवति तर्हि तस्य विशेषतया रक्तं करणीयम् । रक्ताधानात् उत्पद्यमानानां जटिलतानां निवारणाय एतत् क्रियते ।
• यावत् भवतः स्तनस्य दुग्धस्य संक्रमणं जनयितुं शक्नुवन्ति विषाणुनां परीक्षणं न भवति तावत् भवतः किञ्चित्कालं यावत् स्तनपानं त्यक्तव्यम् । चिकित्सकस्य निर्देशान् सावधानीपूर्वकं अनुसरणं कुर्वन्तु।

मातापितरौ कथं साहाय्यं कर्तुं शक्नुथ ?

यदा भवतः शिशुस्य SCID परीक्षणं क्रियते, चिकित्सायाः समये च, संक्रमणस्य जोखिमं न्यूनीकर्तुं भवन्तः मातापितृरूपेण बहवः कार्याणि कर्तुं शक्नुवन्ति । तेषु केचन अत्र सन्ति- १.

• गृहे आगन्तुकानां संख्यां सीमितं कुर्वन्तु। यथाशक्ति अल्पाः जनाः शिशुं द्रष्टुं आगच्छन्ति इति श्रेयस्करम् ।
• Avoid to take your baby to crowded public places , यथा शॉपिङ्ग् मॉल्स् तथा उत्सवः।
• यस्य शीतः , ज्वरः, कासः वा भवति तस्य समीपं शिशुं न आनयन्तु । यदि गृहे तादृशः कोऽपि अस्ति तर्हि तान् भवतः शिशुतः दूरं स्थापयन्तु।
• शिशुं स्पृशितुं पूर्वं ये जनाः शिशुं परिचरन्ति ते सर्वे सम्यक् हस्तं प्रक्षालन्ति इति सुनिश्चितं कुर्वन्तु । साबुनेन, प्रवाहितजलेन च न्यूनातिन्यूनं २० सेकेण्ड् यावत् हस्तौ प्रक्षाल्यताम्।

भविष्यस्य विषये चिन्तयामः।

एससीआईडी-रोगेण पीडितस्य शिशुस्य अनेकाः चिकित्साप्रक्रियाः, नित्यं चिकित्सालये वासः च भवितुम् अर्हति । एषः कस्यापि परिवारस्य कृते अतीव तनावपूर्णः अनुभवः भवितुम् अर्हति । परन्तु भवन्तः एकान्ते न सन्ति इति स्मर्यताम्।

चिकित्सादलः भवतः शिशुस्य च साहाय्यार्थं चिकित्सापूर्वं, चिकित्सायाम्, पश्चात् च अस्ति । समर्थनसमूहेभ्यः, समाजसेविभ्यः, परिवारेभ्यः, मित्रेभ्यः च साहाय्यं प्रोत्साहनं च प्राप्तुं शक्नुवन्ति । श्रीलङ्कादेशे एतादृशाः संस्थाः स्युः ये एतादृशी स्थितानां बालकानां सहायतां कुर्वन्ति, अतः तान् पश्यन्तु।

अधिकानि सूचनानि समर्थनं च ऑनलाइन अन्वेष्टुं भवान् एतादृशानि अन्तर्राष्ट्रीयजालस्थलानि द्रष्टुं शक्नोति (एतानि आङ्ग्लभाषायां सन्ति):

• प्रतिरक्षा अभाव फाउण्डेशन
• SCID, जीवनस्य कृते एन्जिल्स्

अस्मात् लेखात् भवन्तः गृहं नेतुं शक्नुवन्ति महत्त्वपूर्णानि वस्तूनि

ठीकम्, अतः, अस्माभिः यत् उक्तं तस्मात् एतानि महत्त्वपूर्णानि वस्तूनि भवद्भिः स्मर्तव्यानि सन्ति।

• SCID (Severe Combined Immunodeficiency) अतीव दुर्लभः परन्तु गम्भीरः आनुवंशिकः रोगः अस्ति यस्य कारणेन शिशुस्य रोगप्रतिरोधकशक्तिः सम्यक् कार्यं न करोति ।
• यदि भवतः लक्षणं भवति यथा नित्यं गम्भीरः संक्रमणः, वजनं न वर्धते, अथवा निरन्तरं अतिसारः , तर्हि तत्क्षणमेव चिकित्सकस्य सल्लाहं गृह्यताम् ।
• नवजातस्य परीक्षणेन कदाचित् SCID शीघ्रं ज्ञातुं शक्यते ।
• शीघ्रं निदानं चिकित्सा च अतीव महत्त्वपूर्णा भवति । मुख्यचिकित्सा अस्ति स्टेम सेल प्रत्यारोपण / अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण ।
• SCID-रोगेण पीडितस्य शिशुस्य संक्रमणात् रक्षणम् अत्यन्तं महत्त्वपूर्णम् अस्ति, विशेषसावधानी च अवश्यं ग्रहीतव्या ।
• त्वं न एकाकी। वैद्यैः, परिवारैः, समर्थनसमूहैः च सहायतां प्राप्नुवन्तु।

आशासे एषा सूचना भवद्भ्यः सहायका भविष्यति। भवतः शिशुस्य शीघ्रं स्वस्थतायाः कामना!

` SCID, गंभीर संयुक्त प्रतिरक्षा-अभाव, प्रतिरक्षा-अभाव, बाल चिकित्सा, आनुवंशिक रोग, अस्थि-मज्जा प्रत्यारोपण, नवजात-परीक्षण