भवतः शिशुस्य वृक्कं नास्ति वा ? अथवा तस्य एकमेव वृक्कम् अस्ति ? (Renal Agenesis) इत्यस्य विषये ज्ञातव्यम्!

किं भवता कदापि श्रुतं यत् केचन शिशवः एकवृक्कमात्रेण, उभयोः वृक्कयोः विना अपि जायन्ते । एतत् किञ्चित् भयङ्करं ध्वनितुं शक्नोति, परन्तु एतस्याः स्थितिः विषये अवगतः भवितुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति । अद्य वयं `(Renal Agenesis)` इति अस्याः स्थितिः विषये वक्तुं गच्छामः। चिन्ता मा कुरुत, सर्वं सरलतया व्याख्यास्यामः।

`(Renal Agenesis)` इति किम् ? सरलतया अवगच्छामः किम् ?

सरलतया `(Renal Agenesis)` इति यदा शिशुः केवलं एकेन वृक्केन सह वा उभयवृक्कं विना वा जायते । अस्माकं सर्वेषां शरीरे सामान्यतया द्वौ वृक्कौ भवतः । न्यूनातिन्यूनम् एकस्य वृक्कस्य सम्यक् कार्यं कर्तुं आवश्यकं भवति जीवितुं । एषा `(Congenital)` इति स्थितिः, जन्मतः वर्तमानं किमपि वस्तु इत्यर्थः ।

इदानीं यदि भवन्तः एतयोः शब्दयोः अर्थं पृथक् पृथक् पश्यन्ति तर्हि भवतः कृते स्पष्टतरं भविष्यति-

• मूत्रपिण्डः - एतत् " वृक्कस्य " चिकित्सानाम अस्ति ।
• एजेनेसिस् : एतत् शिशुः मातुः गर्भे अर्थात् गर्भाशये भवति चेत् कस्यचित् अङ्गस्य पूर्णतया विकासं न भवति इति निर्दिश्यते ।

अतः यदा वयं `(Renal Agenesis)` इति वदामः तदा शिशुस्य वृक्कः सम्यक् न निर्मितः इति अर्थः ।

`(Renal Agenesis)` इत्यस्य मुख्याः प्रकाराः के सन्ति ?

एषा स्थितिः मुख्यतया द्वयोः प्रकारयोः द्रष्टुं शक्यते- १.

1. एकपक्षीय गुर्दा एजेनेसिस

अस्मिन् किं भवति यथा नाम सूचयति यत् शिशुः एकस्मिन् पार्श्वे वृक्कं गम्यते । अन्यः वृक्कः सामान्यः इति अर्थः । दिष्ट्या केवलं एकेन वृक्केण सामान्यं पूर्णं जीवनं जीवितुं शक्यते । बहुषु सति एकः वृक्कः अवशिष्टः भवति सः लुप्तवृक्कस्य कार्यं ग्रहीतुं आरभुं शक्नोति, अतः किञ्चित् बृहत्तरं भवितुम् अर्हति । इदं यथा बालकः कक्षायां गृहकार्यद्वयं करोति।

2. उभयोः वृक्कयोः हानिः (Bilateral Renal Agenesis) २.

एषा किञ्चित् गम्भीरा स्थितिः अस्ति । अत्र शिशुस्य वृक्कद्वयं नास्ति । अपि च, वृक्कात् ``मूत्राशय``पर्यन्तं मूत्रं वहन्तः लघुनलिकाः ``मूत्रपिण्डाः`` अपि न निर्मिताः । एतेन सह शिशुस्य ``फुफ्फुसाः`` सम्यक् न विकसिताः भवन्ति, अर्थात् ते अत्यल्पाः ``Pulmonary Hypoplasia`` भवन्ति । अस्य वृक्कस्य अभावस्य फुफ्फुसस्य विफलतायाः च संयोजनं ``Potter Syndrome`` इति अपि कथ्यते । दुःखदं यत् एषा स्थितिः प्रायः घातकः भवति ।

अस्माकं वृक्कस्य किं भवति ?

अस्माकं शरीरे द्वौ वृक्कौ अस्माकं मूत्रतन्त्रस्य अतीव महत्त्वपूर्णः भागः अस्ति । तान् अस्माकं गृहे कचराणां निष्कासनव्यवस्था इति चिन्तयन्तु। वृक्कस्य मुख्यं कार्यं अस्माकं रक्तात् अवांछितअपशिष्टानां छाननं निष्कासनं च भवति । ततः एते अपशिष्टाः मूत्ररूपेण शरीरात् निर्गच्छन्ति ।

`(Renal Agenesis)` इति एषा स्थितिः कियत् सामान्या अस्ति ?

आँकडानुसारं प्रत्येकं २००० शिशुषु प्रायः एकस्य ``एकपक्षीयगुर्दा एजेनेसिस्`` इति स्थितिः भवितुम् अर्हति, यस्मिन् एकः वृक्कः अप्राप्तः भवति ``Bilateral Renal Agenesis`` इत्यस्य स्थितिः, यस्मिन् वृक्कद्वयं लुप्तं भवति, सा अपि दुर्लभतरम् अस्ति । ८५०० नवजातेषु प्रायः एकस्मिन् भवति । यद्यपि तस्य सटीककारणं न ज्ञायते तथापि पुरुषशिशुषु वृक्कद्वयस्य अभावस्य एषा स्थितिः अधिका भवति ।

`(Renal Agenesis)` इत्यस्य कारणानि कानि सन्ति ?

अधिकांशतः `(Renal Agenesis)` इत्यस्य मुख्यकारणं `(Gene mutation)` इति जीनेषु परिवर्तनं वा उत्परिवर्तनं वा भवति ।` अधुना यावत् शोधकर्तारः तया सह सम्बद्धानां प्रायः सप्त जीन उत्परिवर्तनानां पहिचानं कृतवन्तः अस्य जीन-उत्परिवर्तनस्य कारणात् गर्भस्य प्रथमत्रिमासेषु `(प्रथमत्रिमासे) शिशुस्य गर्भे वृक्कस्य निर्माणं बाधितं भवति ।`

अन्ये लघुकारणानि सन्ति- १.

• गर्भावस्थायां मातुः मधुमेहः (गर्भावस्थायाः मधुमेहः) भवति ।
• बहुगर्भाः (मिथुनाः, त्रिगुणाः इव)।
• गर्भावस्थायां कतिपयानां हानिकारकौषधानां प्रयोगः ।

`(Renal Agenesis)` इत्यस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

पोटर सिण्ड्रोम-रोगेण पीडितः शिशुः, यस्य वृक्कद्वयं गम्यते, यस्य फुफ्फुसाः पूर्णतया विकसिताः न सन्ति, तस्य जन्मनः अनन्तरं तत्क्षणमेव प्राणघातकाः श्वसनसमस्याः भवन्ति

एकवृक्केण जातः शिशुः लक्षणं न दर्शयेत् । परन्तु यदि लक्षणं दृश्यते तर्हि तेषु अन्तर्भवन्ति :

• बालकेषु उच्चरक्तचापः ।
• मूत्रे प्रोटीनस्य स्तरः वर्धते (Proteinuria) ।
• पुटिकामूत्रप्रवाहः ।

कदाचित् एकेन वृक्केण जाताः शिशवः अन्ये अपि रोगाः अनुभवितुं शक्नुवन्ति यथा-

• क्लबफुट।
• जन्मजात हृदयरोगाः , यथा हृदयस्य अलिन्दयोः अथवा निलययोः मध्ये छिद्राणि (ASD अथवा VSD) ।
• जन्मजात मूत्रविज्ञान विसंगति।
• अछिद्र गुदा अथवा गुदा अट्रेसिया।

गर्भावस्थायां `(Renal Agenesis)` इति निदानं कथं करणीयम् ?

प्रायः माता गर्भवती भवति तदा प्रसवपूर्वस्य अल्ट्रासाउण्ड् स्कैन् क्रियते ।एषा स्थितिः निदानं कर्तुं शक्यते । अस्मिन् स्कैन् मध्ये वृक्काः अप्राप्ताः इति ज्ञायते । अपि च यदि शिशुस्य उदरस्य परितः एम्नियोटिक द्रवः न्यूनः भवति (Oligohydramnios) तर्हि सः Renal Agenesis इति स्थितिः अपि भवितुम् अर्हति । यतो हि शिशुस्य वृक्केषु मूत्रं न उत्पद्यते, येन अस्य द्रवस्य न्यूनता भवति । यदा अस्य द्रवस्य पर्याप्तं न भवति तदा शिशुस्य फुफ्फुसस्य सम्यक् विकासः न भविष्यति ।

शिशुस्य जन्मनः अनन्तरं `(Renal Agenesis)` इति निदानं कथं करणीयम् ?

निदानस्य पुष्ट्यर्थं शिशुस्य जन्मनः अनन्तरमेव इमेजिंग् स्कैन् कर्तुं शक्यते । परन्तु कदाचित् बालकः किञ्चित् वृद्धः न भवति तावत् एषा स्थितिः न ज्ञायते । कदाचित् बालस्य अन्यलक्षणं भवति, स्कैनिङ्गं क्रियते, अथवा अन्यकारणात् अल्ट्रासाउण्ड् स्कैन् क्रियते, यथा मूत्रमार्गस्य संक्रमणं (UTI) इति कारणेन एषा स्थितिः आकस्मिकतया आविष्कृता भवति

`(Renal Agenesis)` इति निदानार्थं प्रयुक्ताः मुख्याः स्कैन्-प्रकाराः सन्ति : १.

• उदरस्य अल्ट्रासाउण्ड् अथवा किडनी अल्ट्रासाउण्ड्।
• सीटी स्कैन।
• एमआरआई स्कैन `(एमआरआई)`।

द्विपक्षीय गुर्दा एजेनेसिसस्य चिकित्सा कथं भवति ?

अद्यतनीपर्यन्तं वृक्कद्वयं, अविकसितफुफ्फुसं च विना शिशुः गर्भात् बहिः कतिपयघण्टाभ्यः अधिकं जीवितुं आशा नासीत् । परन्तु नूतनाः प्रयोगात्मकाः उपचाराः अधुना किञ्चित् आशां प्रददति । अस्मिन् गर्भावस्थायां गर्भाशये लवणद्रव्यस्य इन्जेक्शन् कृत्वा एम्नियोटिक द्रवस्य स्तरः पुनः स्थापितः भवति । एतत् द्रवम् शिशुस्य फुफ्फुसानां विकासं कर्तुं शक्नोति । ततः शिशुजन्मानन्तरं यावत् वृक्कप्रत्यारोपणं कर्तुं न शक्यते तावत् यावत् शिशुं डायलिसिसं क्रियते । परन्तु स्मर्यतां यत् एतत् चिकित्सा अद्यापि प्रयोगपदे एव अस्ति, सर्वत्र न प्राप्यते ।

एकपक्षीय गुर्दा एजेनेसिसस्य चिकित्सा कथं भवति ?

एकवृक्कयुक्तानां जनानां रक्तचापं न्यूनीकर्तुं कदाचित् औषधानि सेवितुं आवश्यकता भवेत् | यदि भवतः वा भवतः बालकस्य वा एषा स्थितिः अस्ति तर्हि नियमितरूपेण वृक्कविशेषज्ञं (Nephrologist) द्रष्टुं महत्त्वपूर्णं भवति तथा च वर्षे न्यूनातिन्यूनम् एकवारं, अथवा अधिकवारं शारीरिकपरीक्षा, मूत्रविश्लेषणं, स्कैन् च करणीयम् भवतः बालकस्य एतानि परीक्षणानि अपि भवितुम् अर्हन्ति : १.

• वृक्कस्य कार्यपरीक्षा।
• मूत्र प्रोटीन परीक्षण।

भवतः एकमात्रस्य वृक्कस्य रक्षणार्थं किं कर्तुं शक्नुथ ?

एकवृक्कयुक्ताः बहवः जनाः वृक्कसौहृदं (DASH) आहारं अनुसरणं कर्तुं सल्लाहं ददति . अस्मिन् आहारे लवणं शर्करा च न्यूनीकरोति, तन्तु-पोटेशियम-युक्तानि आहारपदार्थानि च खादन्ति ।

गुर्दा-रोगेण पीडिताः बालकाः प्रौढाः च स्वस्य वृक्क-स्वास्थ्यस्य रक्षणार्थं निम्नलिखितम् कर्तुं शक्नुवन्ति ।

• नॉन-स्टेरॉयड्-एण्टी-इन्फ्लेमेटरी-औषधानि (NSAIDs) तथा च केचन वेदना-निवारक-दवाः सेवनं परिहरन्तु । एते भवतः वृक्कस्य क्षतिं कर्तुं शक्नुवन्ति । तस्य स्थाने एसिटामिनोफेन् इत्यादि किमपि उपयुज्यताम् ।
• स्वस्थं वजनं धारयन्तु सक्रियं च तिष्ठन्तु। परन्तु फुटबॉल, रग्बी, युद्धकला इत्यादिभ्यः उच्चप्रभावक्रीडाभ्यः दूरं स्थातुं सर्वोत्तमम्, यतः ते भवतः अवशिष्टस्य वृक्कस्य कृते भयङ्कराः भवितुम् अर्हन्ति
• गृहे नियमितरूपेण रक्तचापस्य जाँचं कुर्वन्तु।