सिकल सेल रोगजटिलताः : भवद्भिः किं ज्ञातव्यम्

भवन्तः सिकल सेल् रोगस्य विषये श्रुतवन्तः स्यात् . सरलतया वक्तुं शक्यते यत् अस्माकं शरीरस्य रक्तकोशिकानां निर्माणस्य मार्गं प्रभावितं करोति एषा स्थितिः . भवन्तः जानन्ति, एतानि रक्तकोशिकानि एव अस्माकं सम्पूर्णशरीरे प्राणवायुः वहन्ति । सामान्यतया एते कोष्ठकाः समतलाः, गोलाः, लचीलाः च चक्राः भवन्ति । परन्तु कस्यचित् सिकलसेलरोगयुक्तस्य कठोरः, सिकलरूपाः रक्तकोशिकाः भवन्ति । अतः, एषः असामान्यः आकारः अनेकाः स्वास्थ्यसमस्याः, अथवा ' जटिलताः ' जनयितुं शक्नुवन्ति । परन्तु चिन्ता मा कुरुत, भवतः वैद्यः एतासां बहूनां समस्यानां चिकित्सायां सहायतां कर्तुं शक्नोति, अपि च तासां केषाञ्चन निवारणं कर्तुं शक्नोति। प्रत्येकस्य विषये वदामः।

वेदना - सर्वाधिकं सामान्यं जटिलता

सिकल सेलरोगस्य सर्वाधिकं सामान्यं कष्टप्रदं च जटिलता वेदना अस्ति | यतो हि सिकलरूपाः कोशिका: लघुरक्तवाहिनीषु अटन्ति . संकीर्णमार्गे यदा बृहत् यानं अटति तदा किं भवति इति चिन्तयतु। यदा एताः कोशिका: रक्तवाहिनीं अवरुद्धयन्ति तदा तदेव भवति।

एषा वेदना प्रायः पृष्ठस्य अधः, पादौ, बाहू, उदरं, वक्षःस्थले वा भवितुम् अर्हति । सहसा तीव्रः आक्रमणः (संकटः वा प्रकरणः वा) इति रूपेण आगन्तुं शक्नोति । युवानां वृद्धानां च कदाचित् दीर्घकालीनवेदना भवितुम् अर्हति ।

सामान्यतया, यदा भवतः एतादृशः वेदना-आक्रमणः भवति तदा भवन्तः Paracetamol अथवा Ibuprofen इत्यादिभिः वेदना-निवारकैः सह राहतं प्राप्तुं शक्नुवन्ति । परन्तु स्मर्यतां यत् १९ वर्षाणाम् अधः कस्मैचित् एस्पिरिन् न दातव्यम् ।कदाचित् यदि वेदना तीव्रा भवति तर्हि वैद्यः ओपिओइड्-समूहात् प्रबलं वेदना-निवारकं लिखितुं शक्नोति केषाञ्चन जनानां चिकित्सायाम् आस्पतेः अपि प्रवेशः करणीयः भवति ।

एतेषां वेदनाप्रहारानाम् निवारणाय न्यूनीकरणाय वा भवतः वैद्यः निम्नलिखितम् अनुशंसितुं शक्नोति ।

• प्रचुरं जलं पिबन्तु।
• अत्यन्तं तापं, अत्यन्तं शीतं च परिहरन्तु।
• उच्चस्थानेषु, पर्वतीयक्षेत्रेषु इव अधिकं समयं मा यापयन्तु।
• हाइड्रोक्सीयुरिया इति औषधं बालकेषु प्रौढेषु च एतेषां वेदनाप्रहारानाम् आवृत्तिं न्यूनीकर्तुं साहाय्यं करोति ।

रक्ताल्पता

एषा सिकलसेल् रोगस्य अन्यत् सामान्यजटिलता अस्ति । अत्रैव सिकलरूपाः रक्तकोशिकाः सामान्यकोशिकानां अपेक्षया शीघ्रं म्रियन्ते ।. अतः शरीरं तस्मिन् एव वेगेन नूतनाः कोशिका: निर्मातुं न शक्नोति यत् ते म्रियन्ते। फलतः शरीरस्य कोशिकासु प्राणवायुस्य मात्रा न्यूना भवति, अतः भवन्तः अतीव श्रान्ताः, दुर्बलाः, चक्करः च अनुभवन्ति द्रुतहृदयस्पन्दनम्, श्वसनस्य कष्टम् इत्यादीनि विषयाणि अपि भवन्तः अनुभवितुं शक्नुवन्ति । बालस्य रक्ताल्पता स्थगितवृद्धिं अपि जनयितुं शक्नोति ।

यदि रक्ताल्पता तीव्रा भवति तर्हि रक्ताधानस्य आवश्यकता भवितुम् अर्हति । परन्तु बहुधा रक्ताधानेन लोहस्य स्तरः वर्धते, हृदयं, यकृत्, अग्नाशयं च क्षतिं प्राप्नोति । अतः भवतः वैद्यः भवतः लोहस्य स्तरस्य नियमितरूपेण जाँचं करिष्यति येन तस्य प्रबन्धने सहायता भवति । प्रौढानां कृते Hydroxyurea इति औषधं रक्ताल्पतायां अपि सहायकं भवितुम् अर्हति ।

संक्रमणादि आपत्काल

संक्रमणानां प्रति संवेदनशीलता वर्धते

सिकलसेलरोगयुक्तानां जनानां विशेषतः लघुबालानां संक्रमणस्य सम्भावना अधिका भवति । यतो हि रोगेन प्लीहायाः क्षतिः भवति | भवन्तः जानन्ति, प्लीहा एकः महत्त्वपूर्णः अङ्गः अस्ति यः अस्माकं रक्तात् जीवाणुसदृशान् रोगान् छानयति । अतः यदा सम्यक् कार्यं न करोति तदा संक्रमणं सहजतया शरीरे प्रवेशं कर्तुं शक्नोति।

लघुसंक्रमणस्य अपि गम्भीरत्वात् पूर्वं चिकित्सां प्राप्तुं महत्त्वपूर्णम्। यदि भवतः वा भवतः बालकस्य वा १०१°F (३८.३°C) अधिकं ज्वरः अस्ति तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं पश्यन्तु अथवा अस्पतालस्य आपत्कालीनविभागं (ETU) गच्छन्तु ।

प्लीहा सिक्वेस्ट्रेशन

विशेषतः लघुबालेषु एषा प्राणघातकः आपत्कालः अस्ति । यदा सिकलकोशिका प्लीहां प्रति रक्तप्रवाहं अवरुद्धयन्ति तदा एतत् भवति । प्लीहा प्रफुल्लिता वेदना च भवति । केषुचित् बालकेषु प्रमुखलक्षणं न भवति । परन्तु अन्येषां दुर्बलता, विवर्णत्वक् अधरं च, अतिनिद्रा, उदरस्य वामभागे वेदना, द्रुतहृदयस्पन्दनम् इत्यादीनि लक्षणानि भवन्ति यदि भवन्तः एतानि लक्षणानि अनुभवन्ति तर्हि तत्क्षणमेव चिकित्सालयं गच्छन्तु .

तीव्र वक्षस्थल लक्षण

एषा अपि अतीव गम्भीरा स्थितिः अस्ति । अत्रैव सिकलसेलरोगः फुफ्फुसेषु रक्तवाहिनीं अवरुद्धयति । यदि भवतः ज्वरः, श्वसनस्य कष्टं, वक्षःस्थलवेदना, कासः इत्यादीनि लक्षणानि सन्ति तर्हि तत्क्षणमेव चिकित्सालयं गच्छन्तु । वैद्याः भवन्तं प्राणवायुः, प्रतिजीवनानि, सम्भवतः रक्ताधानं च दातुं शक्नुवन्ति ।

अन्ये दीर्घकालीनजटिलता

सिकल सेल् रोगः कालान्तरे अधिकानि समस्यानि जनयितुं शक्नोति ।

• अस्थिक्षयः (Avascular Necrosis) : यदा बृहत्सन्धिषु (नितम्बवत्) रक्तप्रवाहः च्छिन्नः भवति तदा अस्थि ऊतकं मृतुं आरभते । एतत् युवानां वृद्धानां च सामान्यम् अस्ति । वेदनाशामकाः उपशमं दातुं शक्नुवन्ति, परन्तु केषाञ्चन जनानां शल्यक्रियायाः आवश्यकता भवितुम् अर्हति ।
• अन्येषां अङ्गानाम् क्षतिः : नेत्रयोः, हृदयस्य, वृक्कस्य, यकृतस्य च समस्याः रक्तस्य जठरस्य, आघातस्य च अधिकं जोखिमं प्राप्नुवन्ति । अत एव भवतः वैद्यः एतेषां अङ्गानाम् कार्यस्य नियमितरूपेण परीक्षणं करिष्यति ।

अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण एवं आधुनिक उपचार

येषां बहुधा तीव्रजटिलताः भवन्ति तेषां कृते अस्थिमज्जाप्रत्यारोपणम् इति चिकित्सा विचारणीया भवति । अस्मिन् सिकल-कोशिका-उत्पादक-अस्थि-मज्जा-कोशिकानां स्थाने स्वस्थ-कोशिकानां स्थापनं भवति । एतेन रोगस्य सम्पूर्णतया चिकित्सा कर्तुं शक्यते ।

परन्तु एतत् सर्वेषां कृते कर्तुं न शक्यते। भवन्तः एकं स्वस्थं दातारं अन्वेष्टुम् अर्हन्ति यः भवतः ऊतकस्य कृते ऊतकमेलनम् अस्ति। अपि च यदि भवतः हृदयं वा वृक्कं वा इत्यादिभिः अङ्गैः समस्या अस्ति तर्हि एतत् शल्यक्रिया जोखिमपूर्णं भवितुम् अर्हति । भवन्तः दीर्घकालं यावत् चिकित्सालये एव तिष्ठितुम् अर्हन्ति। कदाचित् एतत् चिकित्सा सफलं न भवेत् । अतः परिवारेण वैद्येन सह सम्यक् वार्तालापं कृत्वा निर्णयः करणीयः यत् एषः चिकित्सा तेषां कृते उपयुक्तः अस्ति वा इति ।

तदतिरिक्तं नूतनानि औषधानि सन्ति, यथा क्रिजान्लिजुमाब्, ये वेदनाप्रहारं न्यूनीकर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति । एतेषां विषये अपि स्वचिकित्सकं पृच्छन्तु।