अद्य वयं एकस्याः स्थितिः विषये वक्तुं गच्छामः यत् अधिकांशजनानां कृते किञ्चित् नवीनं भवति, परन्तु केषाञ्चन परिवारानां अतीव समीपं भवितुम् अर्हति । अस्य नाम सिकल सेल् डिजीज (SCD) इति । भवता एतत् नाम पूर्वं श्रुतं स्यात्। अयं वस्तुतः अस्माकं रक्तसम्बद्धः अर्थात् रक्तसम्बद्धः आनुवंशिकः रोगः । किं सम्यक्, किमर्थं भवति, अन्यत् किं कर्तुं शक्यते इति अवलोकयामः ।

⚡ Interactive Clinical Tool

⚖️

BMI Calculator

Know your body mass index (BMI) and weight classification

Open Interactive Calculator →

सिकलसेल् रोगः किम् ? सरलतया अवगच्छामः !

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् सिकल सेल् रोगः (SCD) एकः रोगः अस्ति यः अस्माकं शरीरे रक्तकोशिकानां प्रभावं करोति, यः मातापितृभ्यः बालकेभ्यः वंशानुगतः भवति । एषः विश्वस्य आनुवंशिकरक्तरोगेषु अन्यतमः अस्ति । अधुना पश्यन्तु, अस्माकं रक्तकोशिकानां अन्तः हीमोग्लोबिन् इति प्रोटीनम् अस्ति । एतत् हिमोग्लोबिनम् अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति । यतः, एतत् प्रोटीनम् एव अस्माकं सम्पूर्णशरीरे प्राणवायुः वहति । इदं आक्सीजन-टैक्सी इव अस्ति । स्वस्थस्य रक्तकोशिका प्रायः गोलानि लचीलानि च भवन्ति । यथा लघु रबरकन्दुकाः। अतः ते शरीरस्य लघुतमेषु रक्तवाहिनीषु (वयं तान् केशिकाः इति वदामः) सहजतया क्रन्दितुं शक्नुवन्ति, अस्माकं सर्वेभ्यः अङ्गानाम् ऊतकानाम् च प्राणवायुः दातुं शक्नुवन्ति परन्तु सिकलसेलरोगयुक्तस्य व्यक्तिस्य किं भवति यत् अस्मिन् हीमोग्लोबिनस्य किञ्चित् परिवर्तनं भवति । एतत् असामान्यं हीमोग्लोबिनं हीमोग्लोबिन् S इति कथ्यते अनेन रक्तकोशिकानां गोलानां लचीलानां च स्थाने अर्धचन्द्राकारः अथवा अर्धचन्द्राकारः भवति न केवलं एताः कोशाः अतीव कठोरः, सुलभतया न नमति, एकत्र लसति च । कल्पयतु, यदा एताः सिकल्-आकाराः कोशिका: तासु लघु-रक्तवाहिनीषु गच्छन्ति तदा किं भवति ? ते अटन्ति! ततः रक्तप्रवाहः बाधितः भवति। तात्पर्यम् अस्ति यत् अस्माकं महत्त्वपूर्णाः अङ्गाः ऊतकाः च पर्याप्तं प्राणवायुः न प्राप्नुवन्ति । अत एव तीव्रवेदना, विविधसंक्रमणाः, अङ्गक्षतिः, विकारः इत्यादयः गम्भीराः जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति । अन्यत् तु अस्ति यत् एताः सिकलरूपाः कोशिका सामान्यरक्तकोशिकानां इव दीर्घकालं न जीवन्ति । ते शीघ्रं म्रियन्ते। तदा शरीरे सर्वदा रक्तकोशिकानां अभावः भवति । एतत् वयं रक्ताल्पता इति वदामः | सिकलसेल् रोगः आजीवनं भवति । परन्तु चिन्ता मा कुरुत, अस्य चिकित्साः सन्ति। एतैः उपचारैः भवन्तः लक्षणं न्यूनीकर्तुं आयुः विस्तारयितुं च शक्नुवन्ति ।

किं सिकलसेल् रोगस्य विभिन्नाः प्रकाराः सन्ति ?

आम्, सिकलसेल् रोगस्य अनेकाः प्रकाराः सन्ति । एते प्रकाराः मातापितृभ्यः मनुष्यस्य वंशजरूपेण प्राप्तैः जीनैः निर्धारिताः भवन्ति ।

हीमोग्लोबिन एस एस (HbSS) ९.

एतत् सिकलसेल् रोगस्य तीव्रतमं रूपम् अस्ति । एससीडी-रोगेण पीडितानां प्रायः ६५% जनानां एषः प्रकारः भवति । एते जनाः मातापितृभ्यां हिमोग्लोबिन् S जीनं उत्तराधिकारं प्राप्नुवन्ति । तेषां अधिकांशं वा सर्वं वा हीमोग्लोबिनं असामान्यं भवति इति तात्पर्यम् । अनेन तेषां दीर्घकालीन रक्ताल्पता भवति ।

हीमोग्लोबिन अनुसूचित जाति (HbSC) .

एतत् मृदुमध्यमं वा ।उच्चस्तरस्य यः प्रकारः । एससीडी-रोगेण पीडितानां प्रायः २५% जनानां एतत् भवति । एते जनाः एकस्मात् मातापितृभ्यः हीमोग्लोबिन एस जीनं, अन्यस्मात् मातापितृभ्यः हिमोग्लोबिन सी इति अन्यस्य असामान्यस्य हीमोग्लोबिनप्रकारस्य जीनं च उत्तराधिकारं प्राप्नुवन्ति ।

हीमोग्लोबिन (HbS) बीटा थैलेसीमिया

एते जनाः एकस्मात् मातापितृभ्यः हीमोग्लोबिन् S जीनं, अन्यस्मात् मातापितृभ्यः बीटा थैलेसीमिया इति असामान्यं जीनं च उत्तराधिकारं प्राप्नुवन्ति । अस्य उपप्रकारद्वयम् अपि अस्ति- १.

“प्लस्” (HbS beta +): एषः प्रकारः अस्ति यः एससीडी- रोगेण पीडितानां प्रायः ८% जनानां प्रभावं करोति, प्रायः मृदुः च भवति ।
“शून्य” (HbS beta 0): एषः प्रकारः अस्ति यः SCD-रोगेण पीडितानां प्रायः २% जनानां प्रभावं करोति तथा च हीमोग्लोबिन SS (HbSS) रोग इव तीव्रः भवितुम् अर्हति ।

अन्ये दुर्लभाः प्रजातयः

अस्य अतिरिक्तं अन्ये दुर्लभाः प्रकाराः सन्ति यथा हीमोग्लोबिन् SD (HbSD), हीमोग्लोबिन् SE (HbSE), तथा हीमोग्लोबिन् SO (HbSO) . एतेषां जनानां एकं हीमोग्लोबिन एस जीनम् अपरं च असामान्यं जीनं D, E, O इति वा उत्तराधिकारं प्राप्नोति ।

✨ Medical equipment Verified Partner

Medical test equipment that can be used at home

Essential home medical devices including blood pressure monitors, oximeters and digital thermometers.

Check Availability →

सिकल सेल एनीमिया तथा सिकल सेल रोग इत्येतयोः मध्ये किं भेदः अस्ति ?

अत्रैव बहवः जनाः भ्रमिताः भवन्ति । सिकलसेलरोगः (SCD) उपरि उल्लिखितानां सर्वेषां भिन्नप्रकारस्य सिकलसेलरोगस्य सामान्यपदम् अस्ति । छत्रमिव । अन्ये सर्वे प्रकाराः तस्य छत्रस्य अधः पतन्ति। चिकित्सकाः केवलं "सिकल सेल एनीमिया" इति पदस्य उपयोगं कुर्वन्ति अत्यन्तं गम्भीरप्रकारस्य एससीडी कृते ये रक्ताल्पता जनयन्ति . अर्थात् हीमोग्लोबिन् एस एस (HbSS) तथा हीमोग्लोबिन बीटा जीरो थैलेसीमिया इति प्रकाराः । अयं प्राप्तः?

सिकलसेल् ट्रेट् तथा रोगयोः मध्ये किं भेदः अस्ति ?

केषाञ्चन जनानां केवलं सिकल सेल लक्षणं भवति | अस्य अर्थः अस्ति यत् ते एकस्मात् मातापितृभ्यः हीमोग्लोबिन S जीनं उत्तराधिकारं प्राप्नुवन्ति | अन्यः मातापिता स्वस्थं जीनं उत्तराधिकारं प्राप्नोति। प्रायः सिकलसेल् लक्षणयुक्तेषु जनासु सिकलसेलरोगस्य लक्षणं न दृश्यते । परन्तु ते एतत् असामान्यं जीनं स्वसन्ततिभ्यः प्रसारयितुं शक्नुवन्ति । अस्य जीनस्य वाहकाः इति भावः । परन्तु अत्यन्तं दुर्लभतया, सिकल सेल लक्षणयुक्ताः जनाः अपि स्वास्थ्यसमस्याः विकसितुं शक्नुवन्ति यदि ते भृशं निर्जलीकरणं कुर्वन्ति अथवा यदि ते श्रमसाध्यव्यायामं कुर्वन्ति अस्मिन् विषये अद्यापि संशोधनं प्रचलति ।

सिकलसेल् रोगः कियत् सामान्यः अस्ति ?

अमेरिकादेशे एव प्रायः एकलक्षं जनानां सिकलसेल् रोगः अस्ति इति शोधकर्तारः अनुमानयन्ति । आफ्रिका-वंशीयानां जनानां मध्ये अयं सर्वाधिकं प्रचलितः अस्ति । हिस्पैनिक-अमेरिकन-जनानाम्, भूमध्यसागरीय-मध्यपूर्वीय-भारतीय-एशिया-वंशीय-जनानाम् अपि अयं दृश्यते । श्रीलङ्कादेशे अपि एतादृशी अवस्थायुक्ताः जनाः सन्ति ।

सिकलसेल् रोगस्य कारणं किम् ?

एच् बी बी जीन इति जीनस्य आनुवंशिक उत्परिवर्तनस्य कारणेन सिकल सेल् रोगः भवति | एतत् एच् बी बी जीन हिमोग्लोबिनस्य एकं भागं निर्मातुं उत्तरदायी भवति । एससीडी-रोगयुक्ताः जनाः द्वौ उत्परिवर्तितौ एच् बी बी-जीनौ उत्तराधिकारं प्राप्नुवन्ति ये असामान्यं हीमोग्लोबिन् निर्मान्ति – प्रत्येकस्मात् मातापितृभ्यः एकं । एतत् आटोसोमल रिसेसिव इन्हेरिटेन्स् इति उच्यते । अस्य अर्थः अस्ति यत् एससीडी-रोगेण पीडितस्य बालस्य मातापितरौ उत्परिवर्तितजीनस्य एकां प्रतिलिपिं वहतः (अर्थात् तेषु सिकलसेल् लक्षणं भवितुम् अर्हति) । परन्तु तेषु मातापितरौ प्रायः लक्षणं न दर्शयन्ति ।

सिकलसेल् रोगस्य (SCD) विकासस्य अधिकं जोखिमं कस्य भवति ?

केषुचित् जनानां समूहेषु अस्य रोगस्य सम्भावना अधिका भवति । ते सन्ति:

आफ्रिका-वंशस्य जनाः (उदा. आफ्रिका-अमेरिका-देशस्य जनाः) ।
दक्षिण अमेरिकायां मध्य अमेरिकायां च हिस्पैनिक अमेरिकनः ।
भूमध्यसागरीय-मध्यपूर्वीय-भारतीय-एशिया-वंशीयाः जनाः ।

सिकलसेलरोगस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

प्रायः सिकलसेलरोगस्य लक्षणं तदा आरभ्यते यदा बालकः प्रायः ५ तः ६ मासपर्यन्तं भवति । एते लक्षणानि व्यक्तितः भिन्नानि भवितुम् अर्हन्ति । केषाञ्चन जनानां मृदुलक्षणं भवति, केषुचित् गम्भीरजटिलताः भवितुम् अर्हन्ति । मुख्यानि लक्षणानि ये द्रष्टुं शक्यन्ते तानि सन्ति- १.

बारम्बार वेदनाप्रकरण।
रक्ताल्पता : एतेन अत्यन्तं श्रान्तता, विवर्णता, दुर्बलता च भवितुम् अर्हति ।
पीत : त्वक् पीतत्वं नेत्रयोः श्वेतवर्णः च ।
हस्तपादयोः कष्टप्रदः शोफः ।

अस्याः स्थितिः कानि जटिलतानि सन्ति ?

सिकलसेल् रोगः शरीरस्य अनेकाः भागाः प्रभाविताः भवितुम् अर्हन्ति । केचन प्रभावाः सहसा (तीव्रः) आरभ्यन्ते, अन्ये तु दीर्घकालं यावत् (दीर्घकालीनाः) भवन्ति । एताः जटिलताः पूर्वमेव आरभ्य आजीवनं स्थातुं शक्नुवन्ति ।

पीडा

सिकलसेल् रोगस्य एषा सर्वाधिकं सामान्यजटिलता अस्ति । यदा सिकलरूपाः कोशिका: रक्तवाहिनीषु अटन्ति, रक्तस्य प्रवाहं च अवरुद्धयन्ति तदा वेदना भवति । भवतः आकस्मिकं तीव्रं वेदना भवितुम् अर्हति । एतत् वेदनासंकटः, सिकलसेलसंकटः, नाडी-अवरोधक-संकटः (VOC), अथवा नाडी-अवरोध-प्रकरणः (VOE) इति अपि कथ्यते । एते वेदनासंकटाः मृदुः तीव्राः वा भवितुम् अर्हन्ति, सहसा आरभ्य किमपि दीर्घकालं यावत् स्थातुं शक्नुवन्ति । प्रायः वक्षःस्थलपृष्ठपदपादबाहुयोः वेदना भवति । केषाञ्चन जनानां दीर्घकालीनवेदना भवितुम् अर्हति , यस्य अर्थः षड्मासाभ्यः अधिककालं यावत् स्थास्यति इति वेदना ।

रक्ताल्पता

रक्तकोशिकानां शीघ्रं म्रियते इति कारणेन सिकलसेलरोगेण रक्ताल्पता भवति । रक्ताल्पता इति स्वस्थस्य रक्तकोशिकानां अभावः यः सम्पूर्णशरीरे प्राणवायुः वहितुं शक्नोति । अत एवअत्यन्तश्रमः, पीतयः, चञ्चलता, चक्करः, लघुशिरोः च भवन्ति ।

तीव्र वक्षःस्थल लक्षण

एषा प्राणघातकचिकित्सा आपत्कालः अस्ति . एतेन फुफ्फुसस्य क्षतिः, श्वसनस्य कष्टं, शरीरस्य अन्येषु भागेषु प्राणवायुः न्यूनीकर्तुं च शक्यते । एषा जटिलता तदा भवति यदा सिकलकोशिका: फुफ्फुसेषु रक्तस्य, प्राणवायुस्य च प्रवाहं अवरुद्धयन्ति ।

रक्तपिण्डः

सिकल सेल एनीमिया रक्तस्य जठरस्य जोखिमं वर्धयति । एतेन गहने नाडीयां रक्तस्य जठरस्य (deep vein thrombosis - DVT) विकासस्य जोखिमः वर्धते । डीवीटी अपि विच्छिद्य फुफ्फुसेषु निवसितुं शक्नोति (pulmonary embolism - PE) ।

प्रहार

यदि मस्तिष्कं प्रति गच्छन्त्याः रक्तवाहिनीयां सिकलकोशिकाः अटन्ति तर्हि मस्तिष्कं प्रति रक्तस्य प्रवाहः अवरुद्धः भवति । मस्तिष्कं कार्यं कर्तुं पर्याप्तं प्राणवायुः न प्राप्नोति। एतेन आघातः भवितुम् अर्हति . एससीडी-रोगेण पीडितानां प्रायः १०% जनानां नैदानिक-आघातः भविष्यति । सिकल सेल् एनीमिया-रोगेण पीडितानां जनानां आघातस्य अधिकः जोखिमः भवति ।

दृष्टिसमस्याः

सिकलकोशिका नेत्रेषु रक्तवाहिनीं अवरुद्धुं शक्नुवन्ति । एतत् प्रायः रेटिना - मध्ये भवति | कदाचित् लक्षणं न भवति ततः सहसा दृष्टिः नष्टा भवितुम् अर्हति, तस्य कारणेन स्थायी अन्धता अपि भवितुम् अर्हति ।

प्रियापिज्म

प्रियापिज्म इति एकः स्थितिः यस्मिन् पुरुषस्य लिंगस्य हसिकाकाराः कोशिका: अवरुद्धाः भवन्ति, येन निरन्तरं, कष्टप्रदं स्तम्भनं ( priapism ) भवति । वेदनायाः अतिरिक्तं प्रियापिज्म इत्यनेन स्थायी क्षतिः, स्तम्भनविकारः च भवितुम् अर्हति । चतुर्घण्टाभ्यः अधिकं यावत् भवति प्रियापिज्म इति चिकित्सा आपत्कालः ।

अङ्गक्षतिः विफलता च

सिकल सेल् रोगयुक्तानां जनानां हृदयस्य, फुफ्फुसस्य, वृक्कस्य, अन्येषां च अङ्गानाम् समस्यायाः जोखिमः भवति यतोहि तेषां कृते पर्याप्तं रक्तं प्राणवायुः च न प्राप्यते SCD बहुअङ्गविफलतां जनयितुं शक्नोति .

किं सिकलसेल् लक्षणं वा रोगः गर्भधारणं प्रभावितं करोति ?

सिकलसेलरोगयुक्तानां बहवः महिलानां गर्भधारणं स्वस्थं भवति । परन्तु जोखिमाः अधिकाः सन्ति। एससीडी उच्चरक्तचापस्य, रक्तस्य जठरस्य, गर्भपातस्य, न्यूनजन्मभारस्य शिशवस्य, अकालजन्मस्य च जोखिमं वर्धयितुं शक्नोति . अतः भवतः वैद्यस्य सल्लाहस्य अनुसरणं महत्त्वपूर्णम् अस्ति।

सिकलसेलरोगस्य निदानं कथं भवति ?

श्रीलङ्कादेशे अपि विश्वस्य अनेकदेशेषु इव प्रत्येकं नवजातशिशुं नवजातपरीक्षणस्य भागरूपेण सिकलसेलरोगस्य परीक्षणं भवति . अस्मिन् शिशुस्य पार्ष्णिभागात् लघु रक्तस्य नमूना गृहीत्वा तस्य परीक्षणं भवति । एतेन अन्येषां कतिपयानां रोगानाम् अपि परीक्षणं भवति । निदानस्य पुष्ट्यर्थं बालस्य वैद्यः हीमोग्लोबिन् विद्युत्प्रवाहपरीक्षां करिष्यति । अपि च, प्रसवपूर्वपरीक्षाद्वारा शिशुस्य जन्मनः पूर्वं सिकलसेलरोगस्य ज्ञापनं कर्तुं शक्यते . एतेषु परीक्षणेषु अन्तर्भवन्ति : १.एतेषु कोरियोनिकविलस् नमूनाकरणं , एम्नियोसेण्टेसिस् च अन्तर्भवति |

सिकलसेलरोगस्य सम्पूर्णं चिकित्सा अस्ति वा ?

आम्, अस्थिमज्जा प्रत्यारोपणम् , यत् स्टेम सेल् प्रत्यारोपणम् इति अपि ज्ञायते, सिकलसेलरोगस्य चिकित्सां कर्तुं शक्नोति । अस्मिन् स्वस्थस्य, आनुवंशिकरूपेण सङ्गतस्य दातुः (यथा भ्रातृभ्रातुः) स्वस्थं अस्थिमज्जां गृहीत्वा रोगी मध्ये प्रत्यारोपणं भवति । परन्तु एससीडी-रोगेण पीडितानां प्रायः १८% जनाः एव एतादृशं मेलनं प्राप्नुवन्ति । अस्य प्रत्यारोपणस्य जोखिमाः जटिलताः च सन्ति । भवतः वैद्यः भवता सह एतस्य विषये चर्चां करिष्यति।

सिकलसेल् रोगस्य चिकित्साः के सन्ति ?

सिकलसेलरोगस्य चिकित्सायां औषधानि, रक्ताधानं, अस्थिमज्जाप्रत्यारोपणं, जीनचिकित्सा च अन्तर्भवति . प्रतिजीवकदवाभिः चिकित्सा आरभ्यते . गम्भीर-एससीडी-रोगयुक्तानां नवजातानां संक्रमणं निवारयितुं ५ वर्षाणि यावत् प्रतिदिनं द्विवारं प्रतिजीवनानि दत्तानि भवन्ति ।

अन्ये औषधानि

एससीडी-रोगयुक्ताः बहवः जनाः स्वरोगस्य तीव्रताम् न्यूनीकर्तुं लक्षणानाम् उपचाराय च औषधानां उपयोगं कुर्वन्ति । एतेषु केषुचित् अन्तर्भवन्ति : १.

वोक्सेलोटरः - एतेन रक्तकोशिकानां सिकलरूपेण भवितुं, एकत्र लसितुं च निवारयितुं शक्यते । एतेन केषाञ्चन रक्तकोशिकानां विनाशः न्यूनीकर्तुं शक्यते, अङ्गानाम् रक्तप्रवाहः सुदृढः भवति, रक्ताल्पतायां च जोखिमः न्यूनीकर्तुं शक्यते ।
Crizanlizumab: एतत् औषधं सिकल-आकारस्य रक्तकोशिकानां रक्तवाहिनीनां भित्तिषु लसितुं न शक्नोति . एतेन रक्तप्रवाहः सुदृढः भवति, शोथः, वेदना च न्यूनीकर्तुं शक्यते ।
हाइड्रोक्सीयुरिया : एतेन एससीडी-रोगस्य अनेकजटिलताः न्यूनीकर्तुं वा निवारयितुं वा शक्यन्ते, यथा नित्यं वेदनासंकटः, तीव्रवक्षःलक्षणं, गम्भीरं रक्ताल्पता च ।
एल-ग्लूटामाइन् : एतत् वेदनानिवारणम् अस्ति । भवतः वेदनाप्रहारस्य संख्यां न्यूनीकर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति । अन्येषु वेदनानिवारणेषु नॉनस्टेरॉयड् एंटी-इन्फ्लेमेटरी औषधानि (NSAIDs) अफीमानि च सन्ति ।

रक्ताधानम्

एससीडी-जटिलतानां चिकित्सायै निवारणाय च भवतः वैद्यः केचन रक्ताधानं अनुशंसितुं शक्नोति ।

तीव्र-आधानम् : १.एते गम्भीरं रक्ताल्पता जनयन्तः जटिलताः चिकित्सायां सहायकाः भवन्ति । वैद्याः तान् आघातः, तीव्रवक्षःस्थलस्य लक्षणं, अङ्गविफलता इत्यादिषु संकटेषु अपि उपयोक्तुं शक्नुवन्ति ।
रक्तकोशिकानां आधानम् : एतेन शरीरे रक्तकोशिकानां संख्या वर्धयितुं शक्यते तथा च सामान्यानि रक्तकोशिकानि प्रदातुं शक्यन्ते ये सिकलरूपाः न सन्ति

स्टेम सेल प्रत्यारोपण (अस्थिमज्जा प्रत्यारोपणम् अपि उच्यते) २.

एससीडी इत्यस्य चिकित्सा स्टेम सेल् प्रत्यारोपणेन कर्तुं शक्यते । एतदर्थं सुमेलितः दाता (भ्राता इत्यादिः) आवश्यकः । मातापितृभ्यः अथवा आंशिकरूपेण मेलितभ्रातृभ्यः प्रत्यारोपणस्य अनुकूलनार्थं अपि शोधकार्यं प्रचलति । भवतः वैद्यः भवतः विशिष्टस्थितेः आधारेण अस्य चिकित्सायाः जोखिमानां लाभस्य च चर्चां करिष्यति ।

जीन चिकित्सा

सम्प्रति शोधकर्तारः एससीडी-चिकित्सायाः जीनचिकित्सायाः अन्वेषणं कुर्वन्ति । अस्मिन् असामान्यहीमोग्लोबिनजीनस्य संशोधनं वा व्यक्तिस्य मूलकोशिकासु स्वस्थं हीमोग्लोबिनजीनस्य प्रवेशः वा भवति । अस्य विषये प्रारम्भिकाः आँकडा: अतीव आशाजनकाः सन्ति । आशा अस्ति यत् जीनचिकित्सा एकस्मिन् दिने एससीडी-रोगस्य नियमितचिकित्सा भविष्यति।

किं एतत् निवारयितुं शक्यते ?

सिकलसेल् रोगः आनुवंशिकस्थितिः अस्ति, अतः तस्य निवारणं कर्तुं न शक्यते . यदि भवान् गर्भवती अस्ति तर्हि आनुवंशिकपरीक्षणस्य वा आनुवंशिकपरामर्शस्य वा विषये स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापः करणीयः । एतेन भवतः सहभागिनः च ज्ञास्यन्ति यत् भवतः जीनम् अस्ति वा, भवतः बालकानां कृते तस्य प्रसारणस्य किं जोखिमम् अस्ति इति ।

सिकलसेलरोगयुक्तः कोऽपि किं अपेक्षितुं शक्नोति ?

सिकलसेलरोगयुक्तानां जनानां आयुः सामान्यजनसङ्ख्यायाः अपेक्षया किञ्चित् न्यूनं भवितुम् अर्हति । परन्तु एससीडी इत्यस्य नूतनचिकित्साभिः आयुः प्रत्याशायां जीवनस्य गुणवत्तायां च महती उन्नतिः अभवत् . यदि रोगः सुप्रबन्धितः भवति तर्हि सिकलसेलरोगयुक्ताः जनाः ५० वर्षाणि यावत् जीवितुं शक्नुवन्ति ।

यदि मम बालकस्य सिकलसेलरोगः अस्ति तर्हि अहं कथं पालनं करोमि?

यदि भवतः बालकस्य सिकलसेल् रोगः अस्ति तर्हि तस्य स्थितिं प्रबन्धनार्थं भवन्तः बहवः कार्याणि कर्तुं शक्नुवन्ति।

बालकं सर्वदा वैद्यस्य समीपं नेतुम्।
बालकं सर्वाणि अनुशंसितानि टीकाः समये एव ददातु।
भवतः बालकस्य नियमितरूपेण व्यायामस्य सहायतां कुर्वन्तु तथा च हृदयस्य स्वस्थं आहारं खादन्तु .
यदा वेदनासंकटः भवति तदा भवतः बालकं प्रचुरं द्रवद्रव्यं, नॉनस्टेरॉयड्-एण्टी-इन्फ्लेमेटरी औषधं (NSAID) च ददातु । यदि गृहे वेदना नियन्त्रयितुं न शक्यते तर्हि बालकं प्रबलतरवेदनाशामकदवानां कृते चिकित्सालयं नेतुम्।

आपत्कालीनचिकित्सा-एककं (ETU) कदा गन्तव्यम् ?

सिकलसेलरोगेण जीवनस्य कृते विविधाः जटिलताः उत्पद्यन्ते । यदि भवान् वा भवतां बालकः वा निम्नलिखितलक्षणानाम् एकं लक्षणं अनुभवति तर्हि 911 इति दूरवाण्याः क्रमेण सम्पर्कं कुर्वन्तु अथवा तत्क्षणमेव समीपस्थं आपत्कालीन-कक्षं (ER) गच्छन्तु:

तीव्र वेदना ।
तीव्ररक्तहीनतायाः लक्षणम् : अत्यन्तं श्रान्तता, चक्करः, श्वासप्रश्वासयोः क्लान्तता च ।
१०१.३ डिग्री फारेनहाइट् (३८.५ डिग्री सेल्सियस) इत्यस्मात् अधिकं ज्वरः ।
दृष्टिसमस्याः।
श्वसनस्य कष्टम्।
लिंगस्य स्तम्भनं यत् चतुर्घण्टां वा अधिकं वा भवति (priapism)।
तीव्रवक्षःस्थलस्य लक्षणम् : वक्षःस्थलवेदना, कासः, ज्वरः।
आघातस्य लक्षणम् : शरीरस्य एकस्मिन् पार्श्वे आकस्मिकं दुर्बलता, जडता, चेतनायाः हानिः च ।

सिकलसेलरोगेण किमर्थं वेदना भवति ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् सिकल-आकाराः रक्तकोशिकाः C अक्षरं, अथवा अर्धचन्द्रं इव दृश्यन्ते । यथा यथा ते भवतः रक्तवाहिनीं गच्छन्ति तथा तथा ते अटन्ति, रक्तस्य प्रवाहं च अवरुद्धयन्ति । तदा एव वेदना भवति। मार्गे जाम इव चिन्तयतु।

किं सिकल सेल् स्वप्रतिरक्षारोगः अस्ति ?

न यद्यपि सिकल सेलरोगे स्वप्रतिरक्षारोगाणां केचन लक्षणानि सन्ति , तथापि वैद्याः एससीडीं स्वप्रतिरक्षारोगं न मन्यन्ते। ते एससीडी आनुवंशिकस्थितिः इति मन्यन्ते |

सिकलसेल् रोगः आजीवनं भवति । सम्पूर्णं चिकित्सां दातुं शक्नुवन्तः स्टेम सेल् प्रत्यारोपणं सर्वदा सम्भवं न भवति, ते च जोखिमपूर्णाः भवन्ति । परन्तु शीघ्रं निदानं चिकित्सा च लक्षणानाम् न्यूनीकरणे, जटिलतायाः जोखिमं न्यूनीकर्तुं च साहाय्यं कर्तुं शक्नोति । नियमितचिकित्सायाम् भवान् पूर्णं, सक्रियं जीवनं जीवितुं शक्नोति ।

अन्ते भवद्भिः स्मर्तव्याः केचन महत्त्वपूर्णाः विषयाः (Take-Home Message)

ठीकम्, अतः वयं सिकलसेल् रोगस्य विषये बहु चर्चां कृतवन्तः। अत्र स्मर्तव्याः केचन प्रमुखाः विषयाः सन्ति-

सिकल सेल् रोगः (SCD) एकः वंशानुगतः रक्तविकारः अस्ति यस्मिन् रक्तकोशिकानां आकारः परिवर्तते, येन रक्तप्रवाहस्य समस्या भवति ।
अस्य मुख्यकारणं हिमोग्लोबिन् एस इति असामान्यप्रकारस्य हीमोग्लोबिनम् अस्ति ।
वेदना, रक्ताल्पता, संक्रमणं, अङ्गक्षतिः च सामान्याः सन्ति ।
शीघ्रं पत्ताङ्गीकरणं, सम्यक् चिकित्सा च अतीव महत्त्वपूर्णा अस्ति । अस्य कृते नवजातशिशुनां परीक्षणं भवति ।
यद्यपि अस्थिमज्जाप्रत्यारोपणं चिकित्सां भवितुम् अर्हति तथापि सर्वेषां कृते न उपयुक्तम् । अन्ये उपचाराः सन्ति, यथा औषधानि, रक्ताधानं च ।
जीवनशैलीपरिवर्तनं कृत्वा, सम्यक् चिकित्सापरामर्शं अनुसृत्य, आपत्काले शीघ्रं कार्यं कृत्वा च भवान् अस्मिन् रोगेण सह सम्यक् जीवितुं शक्नोति .

यदि भवतः वा भवतः परिचितस्य कस्यचित् सिकलसेल् रोगस्य विषये किमपि प्रश्नं अस्ति तर्हि सल्लाहार्थं वैद्यं अवश्यं पश्यन्तु । न कश्चित् भयं लज्जा वा विद्यते । सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु सूचितं भवितुं! सिकलसेलरोगः, हीमोग्लोबिनः, रक्तकोशिका, रक्ताल्पता, आनुवंशिकरोगाः, वेदनासंकटाः, सिकलसेलचिकित्सा च