भवतः परिवारे कस्यचित् वा भवतः ज्ञातस्य कस्यचित् SMA, अथवा Spinal Muscular Atrophy इति रोगः अस्ति वा ? भवन्तः चिन्तयन्ति, अपि च भयभीताः अपि सन्ति यत् कालान्तरेण एतत् कथं परिवर्तयिष्यति, लक्षणं कथं दुर्गतिम् अपि भविष्यति इति । वस्तुतः अस्य रोगस्य प्रगतेः प्रकारः व्यक्तितः व्यक्तिं प्रति बहु भिन्नः भवति । चतुर्णां प्रकारेषु कस्य एसएमए अस्ति, लक्षणं प्रथमवारं कदा आरब्धम्, तस्मिन् समये भवता शारीरिकविकासस्य किं स्तरं प्राप्तम् इति अवलम्बते अद्य सरलतया स्पष्टतया च एतस्य विषये वदामः।
एस एम ए रोगः कथं प्रगच्छति ?
अयं रोगः मुख्यतया शरीरस्य मध्ये स्थितानां मांसपेशिनां, यथा पृष्ठं, नितम्बं च प्रभावितं करोति । शरीरस्य केन्द्रात् दूरं स्थितानां स्नायुभ्यः (अङ्गुली-पादाङ्गुली-आदि) अपेक्षया एतत् अधिकं स्पष्टं भवति ।
एवं चिन्तयतु, भवतः ऊरुषु स्नायुः, ये भवतः स्थातुं साहाय्यं कुर्वन्ति, ते भवतः पादौ स्नायुभ्यः अपेक्षया दुर्बलाः भवन्ति । अपि च बाहुभ्यां पूर्वं भवतः पादौ दुर्बलता अधिकं लक्ष्यते ।
केषाञ्चन हस्तेषु क्रमेण बलस्य हानिः अपि भवति । परन्तु प्रायः हस्ताः एव कालान्तरे सर्वाधिकं बलं धारयन्ति । हस्ताः दुर्बलाः अपि ते नित्यकार्यं कर्तुं शक्नुवन्ति , यथा सङ्गणकस्य उपयोगः ।
अन्यः प्रमुखः समस्या यः एसएमए - सह आगच्छति सः वक्रः मेरुदण्डः अस्ति , यत् वयं चिकित्सकीयदृष्ट्या स्कोलियोसिस् इति वदामः | एस.एम.ए.-रोगेण पीडितानां बहवः बालकानां प्रारम्भिके एव एषा स्थितिः भवति । यतो हि मेरुदण्डं समर्थयन्तः स्नायुः क्रमेण दुर्बलाः भवन्ति ।
यतो हि स्कोलियोसिस्-रोगेण श्वसनस्य कष्टं भवितुम् अर्हति, अतः नियमितरूपेण वैद्येन सह एतस्य विषये वार्तालापं कृत्वा आवश्यकनिर्देशान् अनुसरणं कर्तुं अतीव महत्त्वपूर्णम् ।
स्कोलियोसिस्-रोगेण पीडितः व्यक्तिः निम्नलिखितलक्षणं अनुभवितुं शक्नोति ।
- स्कन्धः नितम्बः च समानस्तरस्य न भवति।
- एकः स्कन्धः अन्यस्मात् बृहत्तरः अथवा अग्रे निर्गतः ।
- एकं नितम्बं अन्यस्मात् अधिकं भवति ।
मेरुदण्डस्य एतत् वक्रता असुविधां, वेदनां च जनयितुं शक्नोति । यदि वक्रता तीव्रा भवति तर्हि फुफ्फुसान् संपीडयितुं श्वसनं च प्रभावितं कर्तुं शक्नोति । प्रायः वैद्याः यावत् बालस्य पूर्णविकासः न भवति तावत् शल्यक्रिया विना विशेषस्य ब्रेस् इत्यस्य उपयोगेन स्थितिं प्रबन्धनं कर्तुं प्रयतन्ते । परन्तु यतः कालान्तरे मेरुदण्डस्य वक्रता अधिका भवितुम् अर्हति, अतः अस्मिन् विषये यत्किमपि श्वसनस्य वा गतिसमस्या वा भवति तस्य विषये भवतः वैद्यः अतीव सावधानः भविष्यति
तदनन्तरं किं भवति इति भवतः एसएमए-प्रकारस्य उपरि निर्भरं भवति ।
एसएमए-प्रकाराः तेषां स्वरूपं च
एसएमए मुख्यतया चतुर्णां प्रकारेषु विभक्तः अस्ति । एतेषां वर्गीकरणं लक्षणानाम् आरम्भस्य वयसः आधारेण भवति, रोगीनां शारीरिकक्रियाकलापस्य शिखरस्य आधारेण भवति । प्रत्येकं प्रकारं पृथक् पृथक् पश्यामः ।
| एस एम ए प्रकार | लक्षणानाम् आरम्भस्य आयुः | मुख्यविशेषताः अग्रे गच्छन् च |
|---|---|---|
| प्रकारः १ (वेर्डनिग्-हॉफमैन् रोगः) २. | जन्मसमये ६ मासात् पूर्वं वा | अतीव तीव्रम्। उपचारं विना दुष्करं उपविष्टं शिरसि नियन्त्रणं वा । दुग्धं दुग्धं दुग्धं वा अन्नं निगलनं वा कठिनम् । उदरात् निःश्वसति इव दृश्यते । श्वसनस्य तीव्रसंक्रमणं बहुधा भवितुम् अर्हति । |
| प्रकारः २ | ६ तः १८ मासानां मध्ये | उत्थाय उपविष्टुं शक्नोति, परन्तु साहाय्यं विना गन्तुं न शक्नोति। यथा यथा ते वृद्धाः भवन्ति तथा तथा तेषां उत्थाय उपविष्टुं अपि साहाय्यस्य आवश्यकता भवेत् । कम्पाः दृश्यन्ते स्यात्। |
| प्रकारः ३ (कुगेल्बर्ग्-वेलाण्डर् सिण्ड्रोम) २. | १८ मासानां अनन्तरं अल्पवयसि वा | अहं गन्तुं शक्नोमि। परन्तु कालान्तरे अहं प्रायः पतामि, सोपानस्य आरोहणं अवरोहणं च कठिनं भवति। भूमौ शयनं कृत्वा पुनः उत्थानं कठिनम्। |
| प्रकारः ४ | २०-३० वर्षेषु (वयस्कत्वे) २. | दुर्लभः। लक्षणं अतीव मन्दं विकसितं भवति । प्रौढाः गन्तुं शक्नुवन्ति, परन्तु वृद्धावस्थायां मांसपेशीनां दुर्बलता भवति । |
प्रकार 1 विषये किञ्चित् अधिकं
एतत् एस.एम.ए. अस्य वेर्डनिग्-हॉफ्मैन् रोगः अपि कथ्यते । जन्मसमये प्रथमे ६ मासेषु वा निदानं भवति । मांसपेशीनां दुर्बलता अतीव शीघ्रं प्रगच्छति । चिकित्सां विना बालः उपविष्टुं स्थातुं वा असमर्थः भविष्यति ।
शिशुः चूषणस्य, निगलनस्य च कष्टस्य कारणेन कुपोषितः भवितुम् अर्हति । केचन शिशवः उदरद्वारा श्वसन्ति इति भासते | यतो हि वक्षःस्थले श्वसनस्नायुः सम्यक् कार्यं न कुर्वन्ति अतः ते केवलं डायफ्रामस्य उपयोगेन श्वसन्ति । एतेन नित्यं, कदाचित् प्राणघातकाः, तीव्राः श्वसनसमस्याः संक्रमणाः च भवितुम् अर्हन्ति ।
प्रकार 2 विषये किञ्चित् अधिकं
एषः प्रकारः ६ तः १८ मासपर्यन्तं वयसः मध्ये निदानं भवति । रोगस्य प्रगतेः गतिः एकस्मात् बालकात् अन्यस्मिन् बालके बहु भिद्यते । द्वितीयप्रकारस्य बालकाः प्रारम्भिकपदे असहायरूपेण उपविष्टुं शक्नुवन्ति । परन्तु किशोरावस्थायां यावत् असहायरूपेण उपविष्टुं कठिनं भवेत् ।
अपि च एते बालकाः साहाय्यं विना कतिपयेभ्यः पदेभ्यः अधिकं गन्तुं न शक्नुवन्ति । प्रायः, तेषां अङ्गुलीः कम्पितुं (कम्पाः) आरभन्ते । वैद्यः लघुमुद्गरेन जानुनि टङ्कयति चेत् कण्डराप्रतिबिम्बः अपि नष्टः भवितुम् अर्हति ।
प्रकार 3 विषये किञ्चित् अधिकं
एतत् कुगेल्बर्ग्-वेलाण्डर् सिण्ड्रोम् इति अपि कथ्यते । प्रायः १८ मासानां वयसि अस्य निदानं भवति, परन्तु कदाचित् किशोरावस्थायाः आरम्भे एव लक्षणं आरभ्यते ।
एतादृशस्य एसएमए-प्रगतिः बालकः कियत् गतिं शिक्षते इति विषये निर्भरं भवति । एते बालकाः पादचालनं शिक्षितुं शक्नुवन्ति। परन्तु कालान्तरे ते बहुधा पतितुं आरभन्ते, सोपानं आरोहयितुं कष्टं प्राप्नुवन्ति, शयानस्थानात् उत्थानं च कष्टं प्राप्नुवन्ति । अन्यप्रकारस्य एसएमए इव तेषां मांसपेशिनां दुर्बलतायाः कारणेन तेषां श्वसनसंक्रमणस्य अधिकं प्रवणता भवति ।
Type 4 इत्यस्य विषये किञ्चित् अधिकं
एतत् एस.एम.ए. २० वा ३० वर्षीयेषु जनासु अस्य निदानं भवति । अयं रोगः अतीव मन्दं प्रगच्छति । एतादृशाः जनाः प्रौढाः भवितुं शक्नुवन्ति, परन्तु वृद्धावस्थायां मांसपेशीनां दुर्बलता क्रमेण वर्धयितुं शक्नोति ।
गृहं नेतु-सन्देशः
- स्पाइनल मस्कुलर एट्रोफी (SMA) इति रोगः कालान्तरे मांसपेशिनां दुर्बलतां जनयति । तथापि मस्तिष्के प्रभावः न भवति । रोगी बुद्धिः इन्द्रियाणि च सामान्यानि एव तिष्ठन्ति।
- भवतः वा भवतः बालकस्य वा यः प्रकारः एसएमए अस्ति सः रोगः कियत् शीघ्रं कियत् तीव्रः च भविष्यति इति निर्धारयति ।
- श्वसनकठिनता, स्कोलियोसिसः च एसएमए-सम्बद्धाः सामान्याः स्थितिः सन्ति । एतेषु विशेषं ध्यानं, चिकित्सापरिवेक्षणं च आवश्यकम् ।
- रोगस्य प्रबन्धनार्थं, समये चिकित्सालयेषु गन्तुं, दत्तनिर्देशानां अनुसरणं कर्तुं च स्वचिकित्सकेन सह निकटतया कार्यं कर्तुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।
- आधुनिकचिकित्साभिः एसएमए-रोगिणां जीवनस्य गुणवत्तायां आयुः च महत्त्वपूर्णतया सुधारः अभवत्, अतः कदापि आशां न त्यजन्तु ।
💬 Comments (0)
अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।
भवतः टिप्पणीं योजयन्तु