ස්නෙඩන් සින්ඩ්‍රෝම් (Sneddon Syndrome) කියන්නේ මොකක්ද? ඔයාගේ සමෙත් මේ වගේ ලප එනවද? අපි කතා කරමු!

ඔයා කවදාහරි දැකලා තියෙනවද සමහර අයගේ සමේ, විශේෂයෙන් අත් පා වල, දැලක් වගේ රටාවකට දම් පාටට හුරු ලප පැතිරිලා තියෙනවා? සමහර වෙලාවට ඔලුව කැරකෙනවා, හිසරදය එනවා කියලත් කියනවා ඇති. මේ වගේ ලක්ෂණ තියෙන, ඒත් එච්චර කවුරුත් කතා නොකරන, ටිකක් දුර්ලභ රෝග තත්ත්වයක් ගැන තමයි අද අපි කතා කරන්න යන්නේ. මේකට කියන්නේ ස්නෙඩන් සින්ඩ්‍රෝම් `(Sneddon Syndrome)` කියලා.

මොකක්ද මේ ස්නෙඩන් සින්ඩ්‍රෝම් (Sneddon Syndrome) කියන්නේ? හරිම සරලව කිව්වොත්...

සරලවම කිව්වොත්, ස්නෙඩන් සින්ඩ්‍රෝම් `(Sneddon Syndrome)` කියන්නේ ඔයාගේ ශරීරයේ තියෙන කුඩා සහ මධ්‍යම ප්‍රමාණයේ රුධිර නාල වලට බලපාන රෝගයක්. හිතන්නකෝ අපේ ඇඟේ තියෙන මේ රුධිර නාල හරියට වතුර යන බට වගේ කියලා. මේ රෝගයේදී වෙන්නේ, ඔයාගේ රුධිර නාල වල ඇතුළතම තියෙන සිනිඳු සෛල තට්ටුව, වෛද්‍ය විද්‍යාත්මකව කිව්වොත් එන්ඩොතීලියම් `(Endothelium)` එක, අවශ්‍ය ප්‍රමාණයට වඩා වේගයෙන්, අනවශ්‍ය විදිහට වර්ධනය වෙන එකයි. එතකොට මොකද වෙන්නේ? මේ වැඩිපුර හැදෙන සෛල නිසා රුධිර නාල ඇතුළේ ඉඩ අඩු වෙනවා, හරියට බටයක් ඇතුළේ කුණු හිරවුණාම වතුර යන්න අමාරු වෙනවා වගේ. මේ නිසා ලේ ගමනාගමනයට බාධා ඇතිවෙන්න පටන් ගන්නවා.

මේක ටිකක් බලාගෙන ඉන්න ඕන තත්ත්වයක්, මොකද කාලයත් එක්ක ටිකෙන් ටික වැඩිවෙන්න පුළුවන් `(progressive)` එකක්. මේ රෝගය තියෙන කෙනෙක්ට ලේ කැටි ගැසීම් `(blood clots)` ඇතිවීමේ වැඩි අවදානමක් තියෙනවා. ඒ වගේම, සමේ විවිධ ගැටළු සහ ස්නායු පද්ධතිය සම්බන්ධ ගැටළුත් `(neurological issues)` මතු වෙන්න පුළුවන්. සමහර වෙලාවට මේකට ස්නෙඩන්-චැම්පියන් සින්ඩ්‍රෝම් `(Sneddon-Champion syndrome)` කියලත් කියනවා. තව නමක් තමයි ලිවෙඩෝ රෙටිකියුලාරිස් රේස්මෝසා `(livedo reticularis racemosa)`. මේ තත්ත්වය නිසා සමහර අයට ආඝාතය `(strokes)` සහ තාවකාලික ඉස්කීමික් ඇටෑක්ස් `(Transient Ischemic Attacks - TIAs)` කියන තත්ත්වයන් පවා ඇතිවෙන්න පුළුවන්.

මේ තත්ත්වය කොච්චර සුලබද? කවුරු අතරේද වැඩියෙන් දකින්න ලැබෙන්නේ?

ඇත්තටම කියනවා නම්, ස්නෙඩන් සින්ඩ්‍රෝම් `(Sneddon Syndrome)` කියන්නේ හරිම දුර්ලභ රෝගයක්. සංඛ්‍යාලේඛන අනුව බැලුවොත්, අවුරුද්දකට මිලියනයකින් හතර දෙනෙක්ට විතර තමයි මේක හැදෙන්නේ කියලා ගණන් බලලා තියෙන්නේ. ඒ කියන්නේ ලක්ෂ දෙකහමාරකින් එක්කෙනෙක්ට වගේ.

අනික තමයි, මේ රෝගය පිරිමි අයට වඩා ගොඩක් වෙලාවට කාන්තාවන් අතර තමයි දකින්න ලැබෙන්නේ. ස්නෙඩන් සින්ඩ්‍රෝම් තියෙන අයගෙන් 80%ක් විතරම කාන්තාවන්. සාමාන්‍යයෙන් එයාලට මේ රෝගය තියෙනවා කියලා හඳුනාගන්නේ වයස අවුරුදු 40 කිට්ටුවෙද්දී වගේ.

මොනවද මේකේ රෝග ලක්ෂණ? කොහොමද අඳුනගන්නේ?

ස්නෙඩන් සින්ඩ්‍රෝම් `(Sneddon Syndrome)` තියෙන කෙනෙක්ට එක එක විදිහේ රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්න පුළුවන්. හැබැයි මේ හැම ලක්ෂණයක්ම එකපාර පෙන්නුම් කරන්නේ නෑ. සමහර ලක්ෂණ මතුවෙලා අවුරුදු ගාණකට පස්සේ තමයි ස්නායු සම්බන්ධ ගැටළු එන්න පුළුවන්. නැත්නම් සමහර අයට මුලින්ම ඇස් වල ප්‍රශ්න හරි හිසරදය හරි එන්නත් පුළුවන්. බලන්නකෝ මේ ලක්ෂණ මොනවද කියලා:

• සමේ දැලක් වගේ රටාවක්: මේක තමයි ගොඩක් දෙනෙක්ට මුලින්ම පේන ලක්ෂණයක්. සමේ, හරියට මාළු දැලක වගේ නැත්නම් සමහර සර්පයින්ගේ ఒරේ තියෙන රටා වගේ, දම් පාටට හුරු රතු පාටට හුරු ලප වගයක් ඇතිවෙනවා. මේකෙදි වේදනාවක් නම් නෑ. මේ ලප ඔයාගේ අත්වල, කකුල්වල ඇතිවෙලා, සීතලට එළියට ඇවිත්, උණුසුම් වුණාම නැතිවෙලා යනවා නම්, ඒකට කියන්නේ ලිවෙඩෝ රෙටිකියුලාරිස් `(Livedo Reticularis)` කියලා. හැබැයි මේ රටාව ඔයාගේ පපුවේ, බඩේ, තට්ටම් ප්‍රදේශයේ ඇතිවෙලා, උණුසුම් වුණත් නැතිවෙන්නේ නැතුව දිගටම තියෙනවා නම්, ඒකට කියන්නේ ලිවෙඩෝ රේස්මෝසා `(Livedo Racemosa)` කියලා.
• හිසරදය: නිතර නිතර එන, සමහරවිට දරුණු හිසරදයක් වෙන්න පුළුවන්.
• කරකැවිල්ල `(Dizziness)`: ඔලුව කැරකෙනවා වගේ දැනෙන එක.
• ආඝාතය `(Strokes)` සහ ටී.අයි.ඒ `(TIAs)`: කලින් කිව්වා වගේ, මේවා තමයි බරපතලම දේවල් වලින් කීපයක්.
• හැසිරීමේ සහ සිතීමේ වෙනස්කම්: ඔයාගේ පෞරුෂයේ වෙනස්කම්, හිතන විදිහේ, මතක තබා ගැනීමේ හැකියාවේ වෙනස්කම් වෙන්න පුළුවන්.
• වකුගඩු ආශ්‍රිත ගැටළු: මේක නම් ටිකක් අඩුයි, ඒත් සමහර අයට වකුගඩු වලටත් බලපෑම් එල්ල වෙන්න පුළුවන්.

වැදගත්ම දේ තමයි, මේ ලක්ෂණ එකක් හරි දෙකක් හරි ඔයාට තියෙනවා නම්, විශේෂයෙන්ම අර දැලක් වගේ සමේ රටාව එක්ක හිසරදය, කරකැවිල්ල වගේ දේවල් තියෙනවා නම්, අනිවාර්යයෙන්ම වෛද්‍යවරයෙක් හමුවෙලා උපදෙස් ගන්න එක.

ඇයි මේ ස්නෙඩන් සින්ඩ්‍රෝම් (Sneddon Syndrome) හැදෙන්නේ? හේතුව මොකක්ද?

ඇත්තටම මේක තමයි තවමත් වෛද්‍යවරුන්ටත් හරියටම හොයාගන්න බැරි වෙලා තියෙන කාරණයක්. ස්නෙඩන් සින්ඩ්‍රෝම් `(Sneddon Syndrome)` එකට නිශ්චිත හේතුවක් තවම හොයාගෙන නෑ. ඒ නිසා මේකට කියන්නේ `(idiopathic)` කියලා, ඒ කියන්නේ හේතුව නොදන්නා කියන එක. හැබැයි, සමහර පවුල් වල මේ රෝගය පරම්පරාවෙන් පරම්පරාවට යනවා වගේ දැකලා තියෙන නිසා, ජානමය සම්බන්ධයක් `(genetic component)` තියෙන්න පුළුවන් කියලත් සැක කරනවා.

ඒ වගේම, සමහර අවස්ථා වලදී, ස්නෙඩන් සින්ඩ්‍රෝම් එක වෙනත් ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ රෝග `(autoimmune conditions)` එක්ක එකට ඇතිවෙනවා දකින්න පුළුවන්. ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ රෝගයක් කියන්නේ සරලවම අපේ ශරීරයේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය, අපේම ශරීරයේ සෛල වලට පහර දෙන තත්ත්වයක්. ඔයාට ස්නෙඩන් සින්ඩ්‍රෝම් තියෙනවා නම්, සමහරවිට මේ කියන රෝගත් එක්ක සම්බන්ධයක් තියෙන්න ඉඩ තියෙනවා:

• ලූපස් `(Lupus)`
• ඇන්ටිෆොස්ෆොලිපිඩ් සින්ඩ්‍රෝම් `(Antiphospholipid syndrome)`
• බෙහ්චෙට්ස් රෝගය `(Behçet’s disease)`
• මිශ්‍ර සම්බන්ධක පටක රෝගය `(Mixed connective tissue disease)`

කොහොමද මේක හඳුනාගන්නේ? (Diagnosis) මොන වගේ පරීක්ෂණද කරන්නේ?

ඔයාගේ වෛද්‍යවරයාට ඔයා කියන රෝග ලක්ෂණ අනුව ස්නෙඩන් සින්ඩ්‍රෝම් `(Sneddon Syndrome)` තියෙනවා කියලා සැක හිතුනොත්, එයාලා විවිධ පරීක්ෂණ කීපයක් කරන්න නියම කරයි. මේ පරීක්ෂණ වලින් බලන්නේ:

• ඔයාගේ ලේ: ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ රෝග ලක්ෂණ තියෙනවද, ලේ කැටි ගැසීමේ ප්‍රශ්න තියෙනවද කියලා බලන්න.
• ඔයාගේ හදවත: හදවතේ සහ රුධිර නාල වල ලේ ගමනාගමනය කොහොමද කියලා පරීක්ෂා කරන්න.
• ඔයාගේ මොළය: මොළයට හානියක් වෙලා තියෙනවද කියලා බලන්න. සමහරවිට ආඝාත තත්ත්වයන් නිසා වෙන්න පුළුවන්.
• ඔයාගේ සම: සමෙන් පොඩි කෑල්ලක් අරගෙන පරීක්ෂා කරලා `(skin biopsy)`, මේ රෝගයට ආවේණික සෛල වෙනස්කම් තියෙනවද කියලා බලනවා.

මේ පරීක්ෂණ අතරට විශේෂිත රූපගත කිරීමේ පරීක්ෂණ `(imaging tests)` ඇතුළත් වෙන්න පුළුවන්. උදාහරණ විදිහට:

• එම්.ආර්.අයි. ස්කෑන් `(magnetic resonance imaging - MRI scans)`
• සී.ටී. ස්කෑන් `(computed tomography - CT scans)`
• ඇන්ජියෝග්‍රෑම් `(angiograms)` (රුධිර නාල වල තත්ත්වය බලන්න කරන විශේෂ X-ray එකක්)

මේ හැම පරීක්ෂණයක්ම කරලා බලලා තමයි වෛද්‍යවරු මේ රෝගය හරියටම තහවුරු කරගන්නේ.

ප්‍රතිකාර කරන්නේ කොහොමද? (Treatment) මොනවද තියෙන විකල්ප?

ස්නෙඩන් සින්ඩ්‍රෝම් `(Sneddon Syndrome)` වලට ප්‍රතිකාර කරන හොඳම ක්‍රමය මොකක්ද කියන එක ගැන තවමත් හරියටම නිර්වචනය වෙලා නෑ. ඒකට එක හේතුවක් තමයි, මේ රෝගය තියෙන අය අඩු නිසා, ලොකු සායනික පරීක්ෂණ `(clinical trials)` කරන්න තරම් ප්‍රමාණවත් පිරිසක් හොයාගන්න අමාරු වීම.

හැබැයි, රෝගයේ විවිධ ලක්ෂණ අනුව, විවිධ ප්‍රතිකාර ක්‍රම තියෙනවා. උදාහරණයක් විදිහට, ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා මේ වගේ බෙහෙත් වර්ග නියම කරන්න පුළුවන්:

• ලේ තුනී කරන බෙහෙත් `(Anticoagulant or antiplatelet medications)`: මේවායින් ලේ කැටි ගැසීම වළක්වලා, ලේ ගමනාගමනය පහසු කරනවා.
• රුධිර නාල විස්තාරණය කරන බෙහෙත් `(Vasodilators)`: උදාහරණයක් විදිහට නිෆෙඩිපින් `(nifedipine)` වගේ. මේවායින් රුධිර නාල පළල් කරලා ලේ ගමනාගමනය වැඩි කරනවා. මේකෙන් සාමාන්‍යයෙන් සමේ රෝග ලක්ෂණ වලට සහනයක් ලැබෙනවා.
• ඇන්ජියෝටෙන්සින්-පරිවර්තන එන්සයිම නිෂේධක `(Angiotensin-converting enzyme inhibitors - ACE inhibitors)`: මේවායින් අර මුලින් කිව්ව එන්ඩොතීලියල් සෛල `(endothelial cells)` අනවශ්‍ය විදිහට වර්ධනය වෙන එක නවත්වන්න උදව් කරනවා.

වැදගත්: ඔයාට ස්නෙඩන් සින්ඩ්‍රෝම් තියෙනවා නම්, දුම්පානය කරන එක සහ ඊස්ට්‍රජන් `(estrogen)` අඩංගු උපත් පාලන පෙති පාවිච්චි කරන එකෙන් සම්පූර්ණයෙන්ම වළකින්න ඕන. මේවායින් රෝග තත්ත්වය තවත් නරක අතට හැරෙන්න පුළුවන්.

මේ රෝගය වළක්වාගන්න ක්‍රමයක් තියෙනවද?

කණගාටුවට කාරණයක් තමයි, දැනට තියෙන තොරතුරු අනුව නම්, ස්නෙඩන් සින්ඩ්‍රෝම් `(Sneddon Syndrome)` වළක්වාගන්න පුළුවන් ක්‍රමයක් නෑ. මොකද මේකට හේතුව හරියටම දන්නේ නැති නිසා, වළක්වාගන්න ක්‍රමයකුත් කියන්න අමාරුයි.

මේ තත්ත්වය තිබුණොත් මොකද වෙන්නේ? (Prognosis) ඉදිරිය ගැන මොනවද හිතන්න පුළුවන්?

ගොඩක් අවස්ථා වලදී, ස්නෙඩන් සින්ඩ්‍රෝම් `(Sneddon Syndrome)` නිසා ස්නායු පද්ධතියේ වෙනස්කම් ඇතිවෙනවා. උදාහරණ විදිහට මතකය අඩුවීම, කතා කිරීමේ අපහසුතා වගේ දේවල් කාලයත් එක්ක ටිකෙන් ටික වැඩිවෙන්න පුළුවන්. සමහර අවස්ථාවලදී, ස්නෙඩන් සින්ඩ්‍රෝම් තියෙන අයව අඩු වයසින් ඇතිවන ඩිමෙන්ශියාව `(early-onset dementia)` තියෙනවා කියලත් හඳුනාගන්න පුළුවන්. ඒ නිසා තමයි මේ රෝග ලක්ෂණ ගැන සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන කියන්නේ.

සම්පූර්ණ සුවයක් තියෙනවද?

දැනට පවතින වෛද්‍ය විද්‍යාත්මක තොරතුරු අනුව, ස්නෙඩන් සින්ඩ්‍රෝම් `(Sneddon Syndrome)` සඳහා සම්පූර්ණ සුවයක් `(cure)` නම් තවම හොයාගෙන නෑ. ප්‍රතිකාර වලින් කරන්නේ රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන එක සහ රෝගය තවත් නරක අතට යන එක වළක්වාගන්න උත්සාහ කරන එකයි.

වෛද්‍ය උපදෙස් ගන්න ඕන මොන වෙලාවටද?

ඔයාට ස්නෙඩන් සින්ඩ්‍රෝම් `(Sneddon Syndrome)` වල රෝග ලක්ෂණ, ඒ කියන්නේ අර සමේ දැලක් වගේ රටාව, හිසරදය, කරකැවිල්ල වගේ දෙයක් තියෙනවා නම්, වහාම වෛද්‍යවරයෙක් හමුවෙන්න. විශේෂයෙන්ම සමේ ලප එක්ක මේ වගේ අනිත් ලක්ෂණත් තියෙනවා නම් පරක්කු වෙන්න එපා.

ඔයාට දැනටමත් ස්නෙඩන් සින්ඩ්‍රෝම් තියෙනවා කියලා හඳුනාගෙන තියෙන කෙනෙක් නම්, ඔයාට අලුත් රෝග ලක්ෂණ මතු වෙනවා නම්, එහෙමත් නැත්නම් තියෙන ලක්ෂණ තවත් දරුණු වෙනවා වගේ දැනෙනවා නම්, වහාම ඔයාගේ වෛද්‍යවරයාව දැනුවත් කරන්න.

ඒ වගේම, ආඝාතයක `(stroke)` ලක්ෂණ පහළ වුණොත් නම්, කිසිසේත්ම පරක්කු වෙන්න එපා. වහාම 911 අමතන්න (ලංකාවේ නම් 1990 සුවසැරිය ගිලන් රථ සේවය) හෝ ළඟම තියෙන රෝහලක හදිසි ප්‍රතිකාර අංශයට යන්න. ආඝාතයක ලක්ෂණ වෙන්න පුළුවන්:

• හදිසියේ ඇතිවන දරුණු හිසරදය.
• පෙනීමේ අපහසුතා (එක ඇහැක් පේන්නේ නැතිවීම, දෙකම බොඳවීම වගේ).
• ශරීරයේ එක් පැත්තක් හෝ දෙපැත්තම හිරිවැටීම හෝ පණ නැතිවීම.
• ඇවිදීමේ අපහසුව.
• කතා කිරීමේ අපහසුව හෝ අනිත් අය කියන දේවල් තේරුම් ගැනීමේ අපහසුව.

අවසාන වශයෙන්, මතක තියාගන්න ඕන දේවල් (Take-Home Message)

ස්නෙඩන් සින්ඩ්‍රෝම් `(Sneddon Syndrome)` කියන්නේ ටිකක් බරපතල වෙන්න පුළුවන්, ඒ වගේම හරිම දුර්ලභ රෝගයක්. හැබැයි, ඔයාට මේ රෝගය තියෙනවා කියලා හඳුනාගත්තොත්, වෛද්‍යවරයා දෙන උපදෙස් හරියටම පිළිපදින්න. නියමිත කාලෙට බෙහෙත් ගන්න, වෛද්‍යවරයාව හමුවෙන්න යන දවස් `(follow-up appointments)` සහ පරීක්ෂණ `(testing schedules)` අතපසු නොකර කරන්න.

ඔයාට ඔයාම උදව් කරගන්න පුළුවන් හදවතට හිතකර ජීවන රටාවකට හුරුවීමෙන්. ඒ කියන්නේ සමබල ආහාර වේලක් ගන්න, ව්‍යායාම කරන්න වගේ දේවල්. දුම්පානයෙන් සහ ඊස්ට්‍රජන් අඩංගු උපත් පාලන ක්‍රම වලින් සම්පූර්ණයෙන්ම වළකින්න. මේ දේවල් වලින් ඔයාගේ තත්ත්වය පාලනය කරගන්න ලොකු උදව්වක් ලැබෙයි. බය වෙන්න එපා, නිවැරදි වෛද්‍ය ප්‍රතිකාර සහ ජීවන රටාව එක්ක මේ තත්ත්වයත් එක්ක ජීවත් වෙන්න පුළුවන්.

---

` ස්නෙඩන් සින්ඩ්‍රෝම්, රුධිර නාල රෝග, සමේ ලප, ආඝාතය, ස්නායු රෝග, ලිවෙඩෝ රෙටිකියුලාරිස්, ලේ කැටි ගැසීම