ඇඟේ හැදෙන Solitary Fibrous Tumor (SFT) ගැටිති කියන්නේ පිළිකාවක්ද? රෝග ලක්ෂණ සහ ප්‍රතිකාර (Solitary Fibrous Tumor)

ඔයාගේ හරි ඔයාගේ පවුලේ කෙනෙක්ගේ හරි X-ray එකක, CT ස්කෑන් වාර්තාවක, එහෙමත් නැත්නම් බයොප්සි (Biopsy) රිපෝට් එකක "Solitary Fibrous Tumor (SFT)" කියලා සඳහන් වෙලා තියෙනවා දැකලාද ඔයා මේ ලිපිය කියවන්න ආවේ? එහෙමත් නැත්නම් ඇඟේ කොහේ හරි තැනක අතට අහුවෙන නුහුරු ගැටිත්තක් ගැන හිතේ පොඩි බයක් තියෙනවද? ඇත්තටම "Tumor" කියන ඉංග්‍රීසි වචනය දැක්ක ගමන් ඕනෑම කෙනෙක්ගේ හිතට ලොකු තිගැස්මක්, බයක් එන එක හරිම සාමාන්‍ය දෙයක්. "මේක භයානක පිළිකාවක්ද?", "මේක ඇඟ පුරාම පැතිරෙයිද?" කියලා ඔයාගේ හිතටත් ප්‍රශ්න ගොඩක් එනවා ඇති නේද? වෛද්‍යවරු විදිහට අපි මුලින්ම ඔයාට කියන්න කැමතියි, කලබල වෙන්න එපා කියලා. හැම "Tumor" එකක්ම (ඒ කියන්නේ ඇඟේ හැදෙන හැම ගැටිත්තක්ම) පිළිකාවක් නෙවෙයි. අද අපි හරිම සරලව, ඔයාගේ හිතේ තියෙන හැම ප්‍රශ්නයකටම උත්තර ලැබෙන විදිහට මේ Solitary Fibrous Tumor (SFT) කියන්නේ මොකක්ද කියලා කතා කරමු.

සරලවම කිව්වොත්, මොකක්ද මේ Solitary Fibrous Tumor (SFT) කියන්නේ?

අපි මුලින්ම මේ නමේ තේරුම ලිහාගෙන ඉමුකෝ. "Solitary" කියන්නේ තනි ගැටිත්තක් කියන එකයි. "Fibrous" කියන්නේ තන්තුමය පටක වලින් හැදුණු කියන එක. එතකොට Solitary Fibrous Tumor (SFT) කියන්නේ අපේ ශරීරයේ තියෙන මෘදු පටක (Soft tissues) සහ සම්බන්ධක පටක (Connective tissues) වලින් ආරම්භ වෙන තනි ගැටිත්තකට. ඔයා නිකමටවත් හිතුවද අපේ ඇඟේ මෘදු පටක කියන්නේ මොනවද කියලා? අපේ අස්ථි සහ අවයව වටේට තියෙන මාංශ පේශී, මේද පටක (Fat), රුධිර නාල, ස්නායු සහ අවයව ආවරණය කරන ආරක්ෂිත පටල වලට තමයි අපි මෘදු පටක කියලා කියන්නේ.

ඉතින් මේ මෘදු පටක අපේ හිසේ ඉඳන් දෙපතුල වෙනකම්ම ඇඟ පුරාම තියෙන නිසා, මේ SFT ගැටිතිත් ඇඟේ ඕනෑම තැනක හැදෙන්න පුළුවන්. හැබැයි සායනිකව අපි බහුලවම මේ ගැටිති දකින්නේ පෙනහළු වටේ තියෙන ආරක්ෂිත ආවරණයේ (Pleura). දැන් ඔයාට පැහැදිලියි නේද ඇයි මේ ගැටිති ගොඩක් වෙලාවට පපුවේ X-ray එකක් ගත්තම අහුවෙන්නේ කියලා?

වෛද්‍යවරු විදිහට අපි මේ SFT ගැටිති වල හැසිරීම ප්‍රධාන ආකාර දෙකකට දකිනවා:

• පිළිකාමය නොවන ස්වභාවය (Benign SFT): මේ වර්ගයේ ගැටිති වර්ධනය වෙන්නේ හරිම හෙමින්. ඒ වගේම මේවා තියෙන තැනින් ඇඟේ වෙනත් අවයව වලට පැතිරෙන්නේ (Metastasis) නැහැ. සතුටුදායකම ආරංචිය තමයි, SFT ගැටිති වලින් බහුතරයක් (80% - 85% පමණ) මේ වගේ පිළිකාමය නොවන ඒවා වීම!
• පිළිකාමය ස්වභාවය (Malignant / Cancerous SFT): මේ ගැටිති වලින් ඉතාම සුළු ප්‍රමාණයක් ටිකක් වේගයෙන් වර්ධනය වෙන්නත්, ළඟ තියෙන පටක ආක්‍රමණය කරලා ඇඟේ වෙනත් තැන් වලට පැතිරෙන්නත් ඉඩ තියෙනවා.

හැබැයි එක දෙයක් මතක තියාගන්න ඕනේ. මේ ගැටිත්ත පිළිකාමය නොවන (Benign) එකක් වුණත්, ඒක කාලයක් තිස්සේ එකම තැන ලොකු වෙනකොට අවට තියෙන වැදගත් අවයව තෙරපන්න පුළුවන්. ඒ වගේම කලාතුරකින් පහුකාලීනව ඒකේ ස්වභාවය වෙනස් වෙන්නත් ඉඩ තියෙනවා. අන්න ඒකයි අපි නිතරම කියන්නේ, මේ ගැටිත්ත හඳුනාගත්තට පස්සේ ශල්‍ය වෛද්‍යවරුන් (Surgeons) ලවා සැත්කමකින් මේක සම්පූර්ණයෙන්ම ඉවත් කරගන්න එක තමයි හොඳම සහ ආරක්ෂිතම විසඳුම කියලා.

මේ ගැටිති වලට තවත් නම් තියෙනවද?

ඔව්, ඔයා පරණ වෛද්‍ය වාර්තා හරි අන්තර්ජාලයේ තියෙන ලිපි හරි කියවනකොට මේ ගැටිති වලට කියන තවත් එක එක නම් දකින්න පුළුවන්. ඉස්සර කාලේ වෛද්‍ය විද්‍යාවේදී හිතුවේ මේ ගැටිති හැදෙන්නේ පපුවේ කුහරය ඇතුළේ, ඒ කියන්නේ පෙනහළු වටේ තියෙන ප්ලූරාව (Pleura) කියන සියුම් පටලයේ විතරමයි කියලා. ඔයා දන්නවද මේ ප්ලූරාවෙන් කරන්නේ මොකක්ද කියලා? අපි හුස්ම ගන්නකොට සහ පිට කරනකොට පෙනහළු පපුවේ බිත්තියේ ඇතිල්ලෙන්නේ නැතුව, හරිම සුමටව ක්‍රියා කරන්න උදව් කරන ආරක්ෂිත ආවරණය තමයි මේ ප්ලූරාව කියන්නේ. ඉතින් ඒ කාලේ මේ ගැටිති වලට කිව්වේ "Benign fibrous tumors of the pleura" (ප්ලූරාවේ ඇතිවන පිළිකාමය නොවන තන්තුමය ගැටිති) හෝ "Localized fibrous tumor" කියලයි.

ඒ වගේම ඉස්සර රුධිර නාල වටේ හැදෙන ගැටිති විදිහට වෙනම හඳුන්වපු Hemangiopericytoma (HPC) කියන තත්ත්වයත්, ඇත්තටම මේ Solitary Fibrous Tumor (SFT) එකම තමයි කියලා පස්සේ කාලෙක ජාන පරීක්ෂණ වලින් හොයාගත්තා. ඒ වගේම මේ ගැටිති පෙනහළු වල විතරක් නෙවෙයි, අක්මාව, මොළයේ ආවරණ, ඇහැ පිටිපස්සේ කුහරය, බෙල්ල වගේ ඇඟේ ඕනෑම තැනක හැදෙන්න පුළුවන් කියලා තහවුරු වුණාට පස්සේ, ලෝක සෞඛ්‍ය සංවිධානය (WHO) මේ හැම එකකටම පොදුවේ Solitary Fibrous Tumor (SFT) කියන නම පාවිච්චි කරන්න තීරණය කළා. හරිම පැහැදිලියි නේද?

✨ වෛද්‍ය උපකරණ සායනික නිර්දේශය

නිවසේදී භාවිතා කළ හැකි වෛද්‍ය පරීක්ෂණ උපකරණ

රුධිර පීඩන මාන, ඔක්සිමීටර සහ ඩිජිටල් උෂ්ණත්වමාන ඇතුළු අත්‍යවශ්‍ය ගෘහස්ථ වෛද්‍ය උපකරණ.

වැඩි විස්තර බලන්න →

SFT සහ Pleural Mesothelioma අතර වෙනස මොකක්ද?

දැන් ඔයාට හිතෙන්න පුළුවන්, "ඩොක්ටර්, පෙනහළු වටේ තියෙන ප්ලූරාවේ හැදෙන ගැටිති කිව්වම අපිට මතක් වෙන්නේ ඇස්බැස්ටෝස් නිසා හැදෙන පිළිකාවනේ, මේකත් ඒ වගේ එකක්ද?" කියලා. ඇත්තටම ගොඩක් දෙනෙක් මේ දෙක පටලවා ගෙන බය වෙනවා. ඇස්බැස්ටෝස් (Asbestos) දූවිල්ල නිසා පෙනහළු ආවරණයේ හැදෙන දරුණු පිළිකාවට අපි කියන්නේ Pleural Mesothelioma කියලා. හැබැයි SFT කියන්නේ ඊට හාත්පසින්ම වෙනස් තත්ත්වයක්! SFT හැදෙන්න ඇස්බැස්ටෝස් වලට නිරාවරණය වීමවත්, දුම්පානයවත් කිසිම විදිහකින් බලපාන්නේ නැහැ.

මේ වගුව දිහා බැලුවොත් ඔයාට හොඳටම බලාගන්න පුළුවන් SFT සහ Pleural Mesothelioma කියන රෝග තත්ත්ව දෙක අතර තියෙන පැහැදිලි වෙනස සහ ඒ ගැන ඔයා දැනගන්න ඕනේ කරුණු:

මේ ගැටිති හැදෙන්න වැඩි අවදානමක් තියෙන්නේ කාටද?

ඇත්තටම මේ SFT කියන්නේ කොච්චර දුර්ලභ තත්ත්වයක්ද කියලා ඔයා දන්නවද? අපේ ඇඟේ මෘදු පටක වල හැදෙන ගැටිති (Soft tissue tumors) 100ක් ගත්තොත්, ඒකෙන් 2කටත් වඩා අඩු ප්‍රමාණයක් තමයි මේ SFT වර්ගයට අයිති වෙන්නේ. ඒ කියන්නේ මිලියනයක ජනගහනයක් ගත්තොත් අවුරුද්දකට මේ වගේ රෝගීන් වාර්තා වෙන්නේ එක්කෙනෙක් හෝ දෙන්නෙක් වගේ ඉතාම සුළු පිරිසක් විතරයි.

මේ ගැටිති ගැහැණු, පිරිමි භේදයකින් තොරව ඕනෑම වැඩිහිටියෙකුට හැදෙන්න පුළුවන්. හැබැයි සායනික දත්ත දිහා බලනකොට අපි දකින්නේ වයස අවුරුදු 50ත් 70ත් අතර ඉන්න වැඩිහිටියන් අතර මේ තත්ත්වය බහුලවම හඳුනාගන්න ලැබෙන බවයි. කුඩා දරුවන් සහ තරුණ වයසේ අය අතර මේ SFT ගැටිති දකින්න ලැබෙන්නේ ඉතාමත්ම කලාතුරකින්.

SFT ගැටිති ඇතිවිය හැකි ශරීරයේ කොටස්

අපි කලිනුත් කතා කළා නේද මේ ගැටිති මුලින්ම හොයාගත්තේ පෙනහළු වටේ තියෙන ප්ලූරාවෙන් වුණත්, පස්සේ කාලෙක ඇඟේ ඕනෑම තැනක මේවා හැදෙන්න පුළුවන් කියලා? වෛද්‍ය විද්‍යාවේදී අපි මේවා ප්‍රධාන කොටස් දෙකකට බෙදනවා: පපුව ඇතුළේ හැදෙන ඒවා (Pleural / Thoracic SFT) සහ පපුවෙන් පිටත වෙනත් තැන්වල හැදෙන ඒවා (Extrapleural SFT). බලන්නකෝ මේ ගැටිති බහුලවම දකින්න ලැබෙන තැන් මොනවද කියලා:

• පපුවේ කුහරය (Thoracic cavity): පෙනහළු ආවරණය (Pleura), පෙනහළු දෙක මැද තියෙන කලාපය (Mediastinum) සහ පෙනහළු පටක තුළ.
• මොළය සහ සුෂුම්නාව ආශ්‍රිතව (Central Nervous System): මොළය සහ සුෂුම්නාව (Spinal cord) වටේට තියෙන ආරක්ෂිත පටල වන මෙනින්ජස් (Meninges) පටලවල.
• හිස සහ බෙල්ල කලාපය (Head and Neck): ඇස පිහිටලා තියෙන අස්ථි කුහරය ඇතුළේ මෘදු පටක වල (Orbit), නාසය ඇතුළේ සහ නළල දෙපස තියෙන වායු කුහර වල (Paranasal sinuses), මුඛ කුහරය තුළ සහ තයිරොයිඩ් ග්‍රන්ථිය (Thyroid gland) ආශ්‍රිතව.
• උදරය සහ ශ්‍රෝණි කුහරය (Abdomen and Pelvis): අක්මාව (Liver), වකුගඩු වටේට ඇති පසුපස කලාපය (Retroperitoneum), සහ මුත්‍රාශය හෝ ගර්භාෂය අවට ඇති ගැඹුරු මෘදු පටක වල.
• අතපය සහ කඳ කොටස (Extremities): කලවා, උරහිස හෝ තට්ටම් ප්‍රදේශයේ ගැඹුරු මාංශ පේශී අතර.

ඇයි මේ ගැටිති හැදෙන්නේ? හේතුව මොකක්ද?

මේ වගේ ගැටිත්තක් හැදුණාම ඕනෑම කෙනෙක් අපෙන් අහන පළවෙනි ප්‍රශ්නය තමයි, "ඩොක්ටර්, මම කාපු බීපු දෙයක් නිසාද, නැත්නම් මගේ අතින් වුණු වරදක් නිසාද මේක හැදුණේ?" කියන එක. ඇත්තම කිව්වොත්, ඔයා කරපු හෝ නොකරපු කිසිම දෙයක් නිසා මේක හැදෙන්නේ නැහැ! ඒ වගේම මේක දෙමව්පියන්ගෙන් දරුවන්ට පරම්පරාවෙන් උරුම වෙන (Inherited) රෝගයකුත් නෙවෙයි.

එහෙනම් ඇයි මේක හැදෙන්නේ? නවීන වෛද්‍ය පර්යේෂණ වලින් හොයාගෙන තියෙනවා මේ SFT ගැටිති හැදීම පිටිපස්සේ හරිම විශේෂ ජානමය හේතුවක් තියෙනවා කියලා. අපේ සෛල ඇතුළේ තියෙන 12 වෙනි වර්ණදේහයේ (Chromosome 12) පිහිටලා තියෙන NAB2 සහ STAT6 කියන ජාන (Genes) දෙක, අහම්බෙන් එකට පෑස්සීමක් හෙවත් එකතු වීමක් (Gene fusion) සිද්ධ වෙනවා. මේක හරියට වයර් දෙකක් වැරදිලා එකට ගෑවුණාම ස්විච් එකක් දිගටම 'On' වෙලා තියෙනවා වගේ වැඩක්. මේ NAB2-STAT6 ජාන එකතු වීම නිසා, ඒ සෛලයට දිගටම පණිවිඩ ලැබෙනවා නවතින්නේ නැතුව බෙදිලා වර්ධනය වෙන්න කියලා. අන්න ඒ විදිහට එක සෛලයක අහම්බෙන් වෙන මේ වෙනස්කම නිසා තමයි කාලයක් තිස්සේ මේ ගැටිත්ත හැදෙන්නේ. දැන් ඔයාට පැහැදිලියි නේද මේකට ඔයාගේ ජීවන රටාවේ කිසිම සම්බන්ධයක් නැහැ කියලා?

මොනවද මේ SFT වල රෝග ලක්ෂණ?

මතකද අපි මුලින්ම කතා කළා මේ SFT ගැටිති ගොඩක් වෙලාවට හරිම හෙමින් තමයි ලොකු වෙන්නේ කියලා? අන්න ඒ නිසා, මේ ගැටිති තියෙන අයගෙන් භාගයකට විතර (50% පමණ) කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් දැනෙන්නේ නැහැ! ගොඩක් වෙලාවට රැකියාවකට යන්න කරන Medical check-up එකකදී, නැත්නම් වෙනත් කැස්සකට හරි බඩේ අමාරුවකට හරි ගන්න X-ray එකකදී හෝ Ultrasound ස්කෑන් එකකදී අහම්බෙන් තමයි මේ ගැටිත්ත තියෙනවා කියලා මුලින්ම දැනගන්නේ. හරිම පුදුමයි නේද?

හැබැයි ගැටිත්ත ටිකෙන් ටික ලොකු වෙනකොට, ඒක අවට තියෙන ස්නායු, රුධිර නාල හෝ අවයව තෙරපන්න (Mass effect) පටන් ගන්නවා. එතකොට තමයි රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්නේ. ඉතින් මේ රෝග ලක්ෂණ මොනවද කියන එක තීරණය වෙන්නේ ගැටිත්ත හැදිලා තියෙන තැන අනුවයි. අපි බලමු ශරීරයේ එක එක තැන්වල මේ ගැටිත්ත හැදුණාම මොන වගේ ලක්ෂණද පෙන්නුම් කරන්නේ කියලා:

• පපුවේ කුහරය සහ පෙනහළු ආවරණයේ (Pleural / Thoracic SFT):
  • සති ගණනක් තිස්සේ අඩු නොවී පවතින වියළි කැස්ස.
  • මහන්සි වෙනකොට හෝ පඩිපෙළක් නගිනකොට දැනෙන හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව (Shortness of breath / Dyspnea).
  • පපුවේ එක පැත්තක නිතර දැනෙන බර ගතියක් හෝ තද වේදනාවක් (හදවත් රෝගයක් නිසා නොවන).
  • කලාතුරකින්, අත්වල ඇඟිලි තුඩු මහත් වෙලා නියපොතු හැන්දක් වගේ වක්‍ර වීම සහ සන්ධි වේදනාව ඇතිවීම (Hypertrophic pulmonary osteoarthropathy / Clubbing).
• ඇස පිටුපස කුහරයේ (Orbital SFT):
  • එක ඇසක් ක්‍රමයෙන් ඉදිරියට නෙරා ඒම (Proptosis) — වේදනාවක් නැතුවම ඇහැ ඉස්සරහට එනවා වගේ පේන්න පුළුවන්.
  • එක දෙය දෙකක් වගේ පෙනීම (Double vision / Diplopia) හෝ පෙනීම බොඳ වීම.
  • උඩ ඇසිපිය පහළට කඩා වැටීම (Ptosis) සහ ඇස කරකවන්න අපහසු වීම.
• මොළයේ ආවරණ වල (Intracranial / Meningeal SFT):
  • කාලයක් තිස්සේ ක්‍රමයෙන් වැඩිවෙන තද හිසරදය (විශේෂයෙන්ම උදේ පාන්දරට වැඩිවෙන).
  • ඔළුව කරකැවිල්ල, වමනය හෝ ඇවිදිනකොට සමබරතාවය ගිලිහී යාම.
  • අතක හෝ කකුලක පණ නැති ගතියක් (Weakness / Hemiplegia) හෝ වලිප්පුව (Seizures) වැනි තත්ත්ව.
• සුෂුම්නාව හෙවත් කොඳු ඇට පෙළ ඇතුළේ (Spinal SFT):
  • කොන්දේ හෝ බෙල්ලේ දිගටම පවතින වේදනාව.
  • අත් හෝ කකුල් දිගේ විදුලියක් දුවනවා වගේ දැනෙන ස්නායු වේදනාව (Neuropathic pain) සහ හිරිවැටීම (Numbness).
  • කකුල් පණ නැති වීම හෝ මුත්‍රා පාලනය කරගැනීමට අපහසු වීම (Urinary incontinence).
• උදරයේ සහ අක්මාවේ (Abdominal / Hepatic SFT):
  • බඩ පුරවා දැමීම, කෑම ටිකක් කෑවත් බඩ පිරුණු ගතියක් දැනීම.
  • බඩ අතගානකොට තද ගැටිත්තක් අතට අහුවීම සහ ඇඟට දැනෙන අධික තෙහෙට්ටුව (Malaise).

ඔයා නිකමටවත් ඇහුවද SFT නිසා රුධිරයේ සීනි අඩුවෙන "Doege-Potter Syndrome" ගැන?

මේක හරිම විශේෂ, ඒ වගේම දැනගෙන ඉන්න ඕනේ කරුණක්. සමහර වෙලාවට පපුවේ හෝ අක්මාවේ හැදෙන SFT ගැටිත්තක් ගොඩක් විශාල වුණාම, ඒ ගැටිත්තෙන් ඉන්සියුලින් වලට සමාන හෝමෝනයක් (Insulin-like growth factor 2 / IGF-2) රුධිරයට නිදහස් කරන්න පටන් ගන්නවා. මේක නිසා දියවැඩියාවට බෙහෙත් නොබොන කෙනෙක්ගේ වුණත් රුධිරයේ සීනි මට්ටම හදිසියේම භයානක විදිහට පහළ බහින්න (Hypoglycemia) පුළුවන්! මේ තත්ත්වයට අපි වෛද්‍ය විද්‍යාවේදී කියන්නේ Doege-Potter Syndrome කියලා. SFT රෝගීන්ගෙන් 5%කට විතර මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්න පුළුවන්. පුදුම හිතෙන දේ තමයි, සැත්කමකින් අර ගැටිත්ත අයින් කරපු ගමන්ම මේ සීනි අඩුවෙන ලෙඩේත් සම්පූර්ණයෙන්ම හොඳ වෙලා යනවා!

ඩොක්ටර් මේ රෝගය හරියටම හඳුනාගන්නේ කොහොමද?

ඔයාට මේ වගේ රෝග ලක්ෂණයක් තිබිලා අපිව හමුවෙන්න ආවම, වෛද්‍යවරු විදිහට අපි මුලින්ම කරන්නේ ඔයාගේ රෝග ඉතිහාසය (Clinical history) හොඳට අහලා, ඔයාව සායනිකව පරීක්ෂා කරන එකයි. පපුවේ හඬ නලාවෙන් (Stethoscope) පරීක්ෂා කරලා, බඩේ හෝ ඇඟේ ගැටිති තියෙනවද, රුධිර පීඩනය සහ රුධිරයේ සීනි මට්ටම කොහොමද කියලා අපි මූලිකව බලනවා. හැබැයි ඇඟ ඇතුළේ තියෙන ගැටිත්තක් හරියටම SFT එකක්ද කියලා නිකන්ම බලලා කියන්න බැහැ. ඒ නිසා වැඩිදුර පරීක්ෂණ සඳහා අපි ඔයාව විශේෂඥ වෛද්‍යවරුන් සහ විකිරණවේදීන් (Radiologists) වෙත යොමු කරනවා.

1. ඉමේජින් ස්කෑන් පරීක්ෂණ (Imaging Scans):
   • X-ray සහ අල්ට්‍රාසවුන්ඩ් ස්කෑන් (Ultrasound Scan): පපුවේ හෝ උදරයේ ගැටිත්තක් තියෙනවද කියලා මුලින්ම බලාගන්න මේ පරීක්ෂණ උදව් වෙනවා.
   • CT ස්කෑන් (CT Scan) සහ MRI ස්කෑන් (MRI Scan): විකිරණවේදීන් (Radiologists) මඟින් සිදු කරන මේ ස්කෑන් පරීක්ෂණ හරිම වැදගත්. ගැටිත්තේ නිශ්චිත ප්‍රමාණය, ඒකට රුධිර සැපයුම කොහොමද තියෙන්නේ, සහ අවට තියෙන අවයව හෝ ස්නායු වලට ඒක සම්බන්ධ වෙලා තියෙන්නේ කොහොමද කියලා සැත්කමකට කලින් හරියටම සැලසුම් කරගන්න CT සහ MRI ස්කෑන් නැතුවම බැහැ.
   • PET ස්කෑන් (PET Scan): ගැටිත්ත වේගයෙන් වැඩෙන පිළිකාමය එකක් කියලා සැකයක් තියෙනවා නම්, ඒක ඇඟේ වෙනත් තැන්වලට පැතිරිලාද කියලා බලන්න මේ ස්කෑන් එක නිර්දේශ කරනවා.
2. විශේෂිත ඇස් පරීක්ෂාවන්: ගැටිත්ත ඇහැ පිටිපස්සේ (Orbit) තියෙනවා නම්, අක්ෂි විශේෂඥ වෛද්‍යවරුන් වෙත යොමු කරලා දෘෂ්ටි ස්නායුවේ තත්ත්වය සහ Optical Coherence Tomography (OCT) වැනි පරීක්ෂණ සිදු කරනවා.
3. බයොප්සි පරීක්ෂණය (Biopsy) සහ STAT6 පරීක්ෂාව: මේක තමයි 100%ක්ම රෝගය තහවුරු කරන තීරණාත්මකම පරීක්ෂණය (Gold standard). මෙතනදී කරන්නේ ස්කෑන් එකක ආධාරයෙන් ඉතාම සියුම් කටුවක් යවලා (Core needle biopsy) හෝ සැත්කම අතරතුර ගැටිත්තෙන් පුංචි පටක කැබැල්ලක් අරගෙන පටකවේදී විශේෂඥ වෛද්‍යවරුන් (Pathologists) ලවා අන්වීක්ෂයෙන් පරීක්ෂා කරවන එකයි. එතනදී කරන Immunohistochemistry (IHC) කියන විශේෂ පරීක්ෂණයෙන් අර අපි කලින් කතා කරපු STAT6 ප්‍රෝටීනය සෛල ඇතුළේ තියෙනවද කියලා බලනවා. STAT6 පොසිටිව් (Positive) නම්, ඒක Solitary Fibrous Tumor එකක්මයි කියලා කිසිම සැකයකින් තොරව හරියටම තහවුරු කරගන්න පුළුවන්!

SFT ගැටිති වල බරපතලකම වර්ගීකරණය (Risk Stratification & Grading)

බයොප්සි වාර්තාව ආවට පස්සේ, මේ ගැටිත්ත කොච්චර දුරට ආක්‍රමණශීලීද, නැවත හැදෙන්න හෝ පැතිරෙන්න කොච්චර ඉඩක් තියෙනවද කියලා අපි තක්සේරු කරනවා. ලෝක සෞඛ්‍ය සංවිධානය (WHO) සහ නවීන පිළිකා වර්ගීකරණ ක්‍රම (Risk stratification models) අනුව කරුණු කිහිපයක් දිහා බලලා තමයි මේ බරපතලකම තීරණය කරන්නේ. ඒ කරුණු තමයි රෝගියාගේ වයස (අවුරුදු 55ට වැඩිද කියන එක), ගැටිත්තේ ප්‍රමාණය (සෙන්ටිමීටර 10ට හෝ 15ට වඩා විශාලද කියන එක), අන්වීක්ෂයෙන් බලනකොට සෛල කොච්චර වේගයෙන් බෙදෙනවද (Mitotic count) සහ ගැටිත්ත ඇතුළේ මැරුණු සෛල කොටස් (Tumor necrosis) තියෙනවද කියන එක.

මේ අනුව SFT ගැටිති ප්‍රධාන කාණ්ඩ තුනකට බෙදන්න පුළුවන්:

• අඩු අවදානම් කාණ්ඩය (Low-risk / Grade I): මේවා තමයි බහුලවම දකින්න ලැබෙන, අඩුම ආක්‍රමණශීලී වර්ගය. සෛල හෙමින් තමයි වැඩෙන්නේ. සැත්කමකින් ඉවත් කළාට පස්සේ නැවත ඇතිවෙන්න හෝ වෙනත් තැන්වලට පැතිරෙන්න තියෙන ඉඩකඩ ඉතාමත්ම අඩුයි.
• මධ්‍යම අවදානම් කාණ්ඩය (Intermediate-risk / Grade II): මේවායේ සෛල ටිකක් අසාමාන්‍ය පෙනුමක් ගන්නවා වගේම, ටිකක් වේගයෙන් වැඩෙන්න පුළුවන්. සැත්කමෙන් පස්සේ කාලයක් යනකොට නැවත මතුවෙන්න පොඩි ඉඩකඩක් තියෙන නිසා කිට්ටුවෙන් නිරීක්ෂණය කරන්න ඕනේ.
• වැඩි අවදානම් කාණ්ඩය (High-risk / Grade III / Malignant): මේවා ආක්‍රමණශීලී පිළිකාමය ස්වභාවයක් ගන්නා ගැටිති. සෛල ඉතා වේගයෙන් බෙදෙනවා. සැත්කමෙන් පස්සේ නැවත ඇතිවෙන්නත්, පෙනහළු, අක්මාව හෝ අස්ථි වගේ වෙනත් තැන්වලට පැතිරෙන්නත් (Metastasis) වැඩි අවදානමක් තියෙනවා.

ප්‍රතිකාර ක්‍රම මොනවද?

ඔයාට හරි ඔයාගේ ළඟම කෙනෙකුට හරි SFT ගැටිත්තක් තියෙනවා කියලා හඳුනාගත්තම, ශල්‍ය වෛද්‍යවරුන් (Surgeons) සහ පිළිකා රෝග පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්‍යවරුන් (Oncologists) එකතු වෙලා තමයි ඔයාට ගැළපෙනම ප්‍රතිකාර සැලැස්ම තීරණය කරන්නේ. අපි බලමු තියෙන ප්‍රධාන ප්‍රතිකාර ක්‍රම මොනවද කියලා:

• ශල්‍යකර්මයක් මඟින් ඉවත් කිරීම (Complete Surgical Resection): SFT ගැටිත්තකට තියෙන ප්‍රධානම, හොඳම සහ සාර්ථකම ප්‍රතිකාරය තමයි සැත්කමක් කරලා ගැටිත්ත සම්පූර්ණයෙන්ම ඉවත් කරන එක. මෙතනදී ශල්‍ය වෛද්‍යවරුන් උත්සාහ කරන්නේ ගැටිත්ත විතරක් නෙවෙයි, ඒක වටේට තියෙන නිරෝගී පටක තීරුවකුත් එක්කම (Clear surgical margins) ගැටිත්ත පිටින්ම අයින් කරන්නයි. එහෙම කළාම ගැටිත්තේ එක සෛලයක්වත් ඉතුරු වෙන්නේ නැති නිසා ආයෙත් හැදෙන්න තියෙන ඉඩ ගොඩක්ම ඇහිරිලා යනවා.
• විකිරණ ප්‍රතිකාරය (Radiation Therapy): සමහර වෙලාවට ගැටිත්ත පිහිටලා තියෙන්නේ මොළය ඇතුළේ, සුෂුම්නාව ළඟ හෝ ප්‍රධාන රුධිර නාල වලට ඇලිලා නම්, සැත්කමකින් මුළු ගැටිත්තම ඉවත් කරන්න අමාරු වෙන්න පුළුවන්. එහෙමත් නැත්නම් ගැටිත්ත High-risk (Grade III) වර්ගයේ එකක් වෙන්න පුළුවන්. අන්න ඒ වගේ වෙලාවට, සැත්කමට කලින් ගැටිත්ත හකුළුවලා පොඩි කරගන්න හෝ සැත්කමෙන් පස්සේ ඉතුරු වෙලා තියෙන්න පුළුවන් සෛල විනාශ කරලා දාන්න විකිරණ ප්‍රතිකාරය (Radiotherapy) ලබා දෙනවා.
• ඉලක්කගත ඖෂධ සහ කීමෝතෙරපි ප්‍රතිකාර (Targeted Therapy & Chemotherapy): ඇත්තම කිව්වොත්, සාමාන්‍ය පිළිකා වලට දෙන කීමෝතෙරපි (Chemotherapy) බෙහෙත් වලට මේ SFT ගැටිති ප්‍රතිචාර දක්වන්නේ ටිකක් අඩුවෙන්. හැබැයි ගැටිත්ත ඇඟේ වෙනත් තැන්වලට පැතිරිලා නම් හෝ සැත්කමක් කරන්නම බැරි තත්ත්වයක තියෙනවා නම්, ගැටිත්තට රුධිරය සපයන නාල අවහිර කරන ඉලක්කගත ඖෂධ (Targeted therapy / Anti-angiogenic drugs — උදාහරණයක් විදිහට Pazopanib, Sunitinib වැනි ඖෂධ) පාවිච්චි කරලා ගැටිත්තේ වර්ධනය සාර්ථකව පාලනය කරන්න පිළිකා විශේෂඥ වෛද්‍යවරුන්ට පුළුවන්කම තියෙනවා.

මේ නිසා ඇතිවිය හැකි සංකූලතා මොනවද?

අපි කලින් කතා කළා වගේ, මේ ගැටිත්ත සැත්කමකින් ඉවත් කළාම බොහෝ දෙනෙක්ට කිසිම කරදරයක් නැතුව සාමාන්‍ය ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්. හැබැයි ප්‍රතිකාර නොකර හිටියොත් හෝ ගැටිත්ත ආක්‍රමණශීලී එකක් වුණොත් ඇතිවෙන්න පුළුවන් සංකූලතා ගැනත් ඔයා දැනුවත් වෙලා ඉන්න ඕනේ:

• ගැටිත්ත නැවත ඇතිවීම (Local Recurrence) සහ පැතිරීම (Metastasis): SFT ගැටිති වල තියෙන විශේෂම ලක්ෂණයක් තමයි, සැත්කම කරලා අවුරුදු 5ක්, 10ක්, සමහරවිට අවුරුදු 15ක් ගියාට පස්සෙත් කලාතුරකින් ආයෙත් ඒ තැනම හෝ වෙනත් තැනක ගැටිත්ත මතුවෙන්න ඉඩක් තියෙන එක.
• පෙනහළු ආවරණයේ දියර එකතු වීම (Pleural Effusion): පපුව ඇතුළේ ගැටිත්තක් තියෙනකොට පෙනහළුව වටේ වතුර පිරිලා හුස්ම ගන්න අපහසු වෙන්න පුළුවන්.
• ස්නායු සහ ඇස් වලට හානි වීම: සුෂුම්නාව තෙරපුණොත් අතපය පණ නැති වීම (Paralysis) වගේම, ඇස පිටුපස ගැටිත්තකින් දෘෂ්ටි ස්නායුව (Optic nerve) තෙරපුණොත් දෘෂ්ටි ස්නායුව දුර්වල වෙලා (Optic atrophy) පෙනීම ස්ථිරවම අඩුවෙන්න ඉඩ තියෙනවා.
• රුධිරයේ සීනි මට්ටම අඩුවීම (Hypoglycemia): අපි කලින් කිව්ව Doege-Potter Syndrome තත්ත්වය නිසා සිහිසුන් වීම පවා සිදුවෙන්න පුළුවන්.

ප්‍රතිකාර වලින් පස්සේ සුවය ලැබීමේ ප්‍රවණතාව කොහොමද?

සමස්තයක් විදිහට ගත්තම, Solitary Fibrous Tumor එකක් තියෙන රෝගියෙක්ගේ සුවය ලැබීමේ ප්‍රවණතාව (Prognosis) ඉතාමත්ම හොඳයි! විශේෂයෙන්ම ගැටිත්ත පිළිකාමය නොවන (Benign / Low-risk) එකක් නම් සහ සැත්කමකින් ඒක සම්පූර්ණයෙන්ම ඉවත් කරගන්න පුළුවන් වුණා නම්, 90%කටත් වඩා වැඩි පිරිසක් කිසිම ගැටලුවක් නැතුව සම්පූර්ණ සුවය ලබනවා.

හැබැයි අපි අර කලින් කිව්වා වගේම, මේ ගැටිති වලට අවුරුදු ගාණකට පස්සේ වුණත් නිහඬව ආයෙත් මතුවෙන්න පොඩි හැකියාවක් තියෙන නිසා, දිගුකාලීන පසු විපරම (Long-term surveillance / Follow-up) කියන දේ නම් කීයටවත් මඟහරින්න බැහැ! සැත්කම කරලා ඔයාට කොච්චර හොඳට සනීප දැනුණත්, සායනයෙන් නියම කරන කාල පරාස වලදී (උදාහරණයක් විදිහට මාස 6කට හෝ අවුරුද්දකට සැරයක්) නියමිත CT හෝ MRI ස්කෑන් පරීක්ෂණ කරගෙන ගැටිත්ත ආයෙත් හැදීගෙන එනවද කියලා බලාගන්න එක අනිවාර්යයෙන්ම කරන්න ඕනේ. එහෙම මුලදීම අඳුරගත්තොත් ආයෙත් පොඩි ප්‍රතිකාරයකින් ඒක ලේසියෙන්ම පාලනය කරගන්න පුළුවන්. දැන් ඔයාට පැහැදිලියි නේද ඇයි ඩොක්ටර්ස්ලා සැත්කමෙන් පස්සෙත් දිගටම ක්ලිනික් එන්න කියන්නේ කියලා?