ඔයාගේ බෙල්ලේ අමුත්තක්ද? මේ දුර්ලභ තත්ත්වය ගැන දැනගමු (Klippel-Feil Syndrome)

ඔයාගේ දරුවාගේ බෙල්ල ටිකක් කොටයි වගේ, එහෙට මෙහෙට හරවන්නත් ටිකක් අමාරුයි වගේ ඔයාට දැනිලා තියෙනවද? එහෙමත් නැත්නම් ඔයාගේ බෙල්ලේ පිටිපස්සේ කොණ්ඩේ වැවෙන සීමාව ගොඩක් පහළින් තියෙනවා කියලා කවුරුහරි කියලා තියෙනවද? මේවා සමහර වෙලාවට අපි එච්චර ගණන් ගන්නේ නැති දේවල් වුණාට, කලාතුරකින් දකින Klippel-Feil Syndrome (KFS) කියන වෛද්‍ය තත්ත්වයේ ලක්ෂණ වෙන්න පුළුවන්. බය වෙන්න එපා, අපි මේ ගැන හැමදේම සරලව, පැහැදිලිව කතා කරමු.

සරලවම කිව්වොත්, මොකක්ද මේ Klippel-Feil Syndrome (KFS) කියන්නේ?

මේක අපේ කොඳු ඇට පෙළේ අස්ථි සම්බන්ධව ඇතිවෙන දුර්ලභ තත්ත්වයක්. සරලවම කිව්වොත්, අපේ බෙල්ලේ තියෙන කශේරුකා (vertebrae) කියන පුරුක් දෙකක් හෝ ඊට වැඩි ගණනක් උපතේදීම එකට ඇලිලා, එක අස්ථියක් වගේ හැදෙන එකට තමයි අපි Klippel-Feil Syndrome කියලා කියන්නේ.

හිතන්නකෝ, අපේ කොඳු ඇට පෙළ කියන්නේ එක දිග අස්ථියක් නෙවෙයිනේ. ඒක පුංචි පුංචි අස්ථි කෑලි 33ක් එකට සම්බන්ධ වෙලා හැදුණු දම්වැලක් වගේ. මේ පුරුක් වලට අපි කියනවා කශේරුකා කියලා. මේකෙන් බෙල්ලේ කොටසේ තියෙන මුල්ම කශේරුකා 7ට තමයි සාමාන්‍යයෙන් KFS තත්ත්වය බලපාන්නේ. මේ පුරුක් එකට ඇලුණාම, බෙල්ලේ චලනයන් සීමා වෙනවා.

මේ තත්ත්වය උපතින්ම එන දෙයක්. හැබැයි සමහර අයට මේකේ බලපෑම ඉතා අඩු නිසා, ජීවිතේ පස්සේ කාලෙක වෙනත් හේතුවකට X-ray එකක් වගේ දෙයක් ගත්තම තමයි මේක තියෙනවා කියලා හොයාගන්නෙත්.

මේ තත්ත්වය තියෙන අයගේ දකින්න ලැබෙන ප්‍රධාන ලක්ෂණ තුනක් තියෙනවා:

• බෙල්ල කොටට පෙනීම: මේ නිසා සමහර වෙලාවට මුහුණේත් පොඩි අසමමිතියක් (asymmetry) දකින්න පුළුවන්.
• බෙල්ලේ පිටුපස කොණ්ඩය වැවෙන සීමාව ගොඩක් පහළින් පිහිටීම.
• බෙල්ල සහ සමහරවිට පිටකොන්ද එහාට මෙහාට හරවන්න තියෙන හැකියාව සීමා වීම.

මේ තත්ත්වයේදී දකින්න පුළුවන් වෙනත් රෝග ලක්ෂණ මොනවද?

KFS තත්ත්වයේ බලපෑම එක්කෙනාගෙන් එක්කෙනාට ගොඩක් වෙනස්. ඇලිලා තියෙන කශේරුකා ගණන වැඩිවෙන්න වැඩිවෙන්න, රෝග ලක්ෂණත් වැඩිවෙන්න පුළුවන්. බෙල්ල හරවන්න අමාරු වෙන එකට අමතරව, තවත්หลาย දේවල් දකින්න ලැබෙන්න පුළුවන්.

පහළ වගුවේ තියෙන්නේ මේ තත්ත්වයත් එක්ක සම්බන්ධ වෙන්න පුළුවන් සමහර රෝග ලක්ෂණ.

වෛද්‍යවරු මේ තත්ත්වය හඳුනාගන්නේ කොහොමද?

ගොඩක් වෙලාවට බබෙක් ඉපදුණු ගමන් කරන වෛද්‍ය පරීක්ෂාවේදී මේ ලක්ෂණ දැකලා KFS තත්ත්වය හඳුනාගන්න පුළුවන්. ඊට පස්සේ, මේ තත්ත්වය කොයි තරම් දුරට බලපාලා තියෙනවද, ඒ වගේම ඇස්, කන්, වකුගඩු, හදවත වගේ වෙනත් අවයව වලට බලපෑමක් වෙලාද කියලා තහවුරු කරගන්න තවත් විශේෂ පරීක්ෂණ කිහිපයක් කරන්න දොස්තර මහත්තයා නිර්දේශ කරයි.

ඒ සඳහා භාවිතා කරන පරීක්ෂණ කිහිපයක් තමයි:

• X-Ray පරීක්ෂණයක්: මේකෙන් කොඳු ඇට පෙළ, බෙල්ල සහ උරහිස් වල අස්ථි ගැන පැහැදිලි චිත්‍රයක් ගන්න පුළුවන්.
• MRI ස්කෑන් පරීක්ෂණයක්: කශේරුකා කොයි තරම් දුරට ඇලිලද, ඒ අතර හිඩැස් තියෙනවද, සහ සුෂුම්නාවට (spinal cord) මොන වගේ බලපෑමක් වෙලාද කියලා ගැඹුරින් බලන්න මේක උදව් වෙනවා.
• CT ස්කෑන් පරීක්ෂණයක්: X-ray තාක්ෂණයත් පරිගණක තාක්ෂණයත් එකතු කරලා ශරීරයේ හරස්කඩ ඡායාරූප (cross-sectioned images) ලබාගන්න මේකෙන් පුළුවන්.
• ජාන පරීක්ෂණ (Genetic testing): සමහර වෙලාවට මේ තත්ත්වයට හේතුවන ජානමය සලකුණු හඳුනාගන්න මේ පරීක්ෂණ කරනවා.
• EOS imaging: මේකෙන් ශරීරයේ ත්‍රිමාණ (3-D) රූප ලබාගන්න පුළුවන්.

බොහෝවිට මේ තත්ත්වය බබාලාගෙන් හඳුනාගන්න නිසා, මවගේ ගර්භණී කාලයේදී කරන ultrasound ස්කෑන් පරීක්ෂණයකින් පවා සමහර වෙලාවට මේ ගැන ඉඟියක් ලබාගන්න පුළුවන් වෙනවා.

ඇයි මේ වගේ දෙයක් වෙන්නේ?

මේකට හරියටම මෙන්න මේකයි හේතුව කියලා කියන්න අමාරුයි. බබෙක් මව්කුසේ හැදෙන මුල් කාලේදී, කොඳු ඇට පෙළේ කශේරුකා හැදෙන්න ඕන කළල පටක (embryonic tissue) හරියට කොටස් වලට වෙන් වෙන්න ඕන. මොකක් හරි හේතුවකට, මේ වෙන්වීම හරියට සිද්ධ වුණේ නැති වුණාම තමයි කශේරුකා එකට ඇලිලා KFS තත්ත්වය ඇතිවෙන්නේ.

ගොඩක් අයට මේක කිසිම පැහැදිලි හේතුවක් නැතුව, අහඹු ලෙස (random occurrence) ඇතිවෙන දෙයක්. හැබැයි සමහර අවස්ථාවලදී, මේක පරම්පරාවෙන් එන ජානමය තත්ත්වයක් වෙන්නත් පුළුවන්. KFS කියන්නේ බහු සාධක තත්ත්වයක් (multifactorial condition) කියලා තමයි වෛද්‍යවරු විශ්වාස කරන්නේ. ඒ කියන්නේ, ජානමය හේතු සහ වෙනත් පාරිසරික සාධක කිහිපයක් එකට එකතු වෙලා මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්න පුළුවන්.

ප්‍රතිකාර කරන්නේ කොහොමද?

දැනට Klippel-Feil Syndrome තත්ත්වය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න පුළුවන් ප්‍රතිකාරයක් නම් සොයාගෙන නෑ. හැබැයි, රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරලා, ඇතිවෙන සංකූලතා අවම කරගෙන, සාමාන්‍ය ජීවිතයක් ගත කරන්න උදව් වෙන ප්‍රතිකාර ක්‍රම ගොඩක් තියෙනවා. ඔයාට ලැබෙන ප්‍රතිකාර මොනවද කියන එක තීරණය වෙන්නේ ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ වල ස්වභාවය සහ කශේරුකා ඇලී තියෙන ප්‍රමාණය අනුවයි.

සාමාන්‍යයෙන් විවිධ ක්ෂේත්‍ර වල විශේෂඥ වෛද්‍යවරු කණ්ඩායමක් එකතු වෙලා තමයි මේ සඳහා ප්‍රතිකාර සැලසුම් කරන්නේ. ඒ අතරට ළමා රෝග, ශල්‍ය, අස්ථි රෝග, ස්නායු රෝග, හෘද රෝග වගේ විවිධ විශේෂඥ වෛද්‍යවරු ඇතුළත් වෙන්න පුළුවන්.

• මෘදු තත්ත්වයන් සඳහා: ඔයාට තත්ත්වය එතරම් දරුණු නැත්නම්, බෙල්ලට සහනයක් දෙන පටියක් (cervical collar) හෝ brace එකක් පලඳින්න, වේදනා නාශක ඖෂධ (pain medication) සහ NSAIDs වැනි බෙහෙත් වර්ග දොස්තර මහත්තයා නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්.
• දරුණු තත්ත්වයන් සඳහා: කශේරුකා ඇලීම නිසා ස්නායු තෙරපීමක් වගේ දරුණු තත්ත්වයක් තියෙනවා නම්, ඒක නිවැරදි කරන්න ශල්‍යකර්මයක් අවශ්‍ය වෙන්න පුළුවන්. ඒ වගේම හදවතේ, වකුගඩු වල හෝ ඇස්/කන් වල වෙනත් ගැටළු තියෙනවා නම්, ඒවටත් ප්‍රතිකාර කරන්න වෙනවා.

ඔයා ලොකු වුණත්, දිගටම දොස්තර මහත්තයා එක්ක සම්බන්ධ වෙලා, නිතිපතා වෛද්‍ය පරීක්ෂණ (follow-up visits) කරගන්න එක ගොඩක් වැදගත්. අලුත් රෝග ලක්ෂණ මතු වෙනවද කියලා නිරන්තරයෙන් නිරීක්ෂණය කරන එකෙන්, ඇතිවෙන්න පුළුවන් ප්‍රශ්න කලින්ම හඳුනාගෙන පාලනය කරගන්න පුළුවන්.

KFS එක්ක ජීවත් වීම සහ අවදානම්

මේ තත්ත්වය තියෙන කෙනෙක්ගේ කොඳු ඇට පෙළ, විශේෂයෙන්ම බෙල්ල, අනතුරු වලට හරිම සංවේදීයි. ඒ නිසා ඔයාට මේ තත්ත්වය තියෙනවා නම්, බෙල්ලට හානි වෙන්න පුළුවන් ක්‍රීඩා (උදා: rugby, contact sports) හෝ වෙනත් ක්‍රියාකාරකම් වලින් වැළකිලා ඉන්න එක ගොඩක්ම වැදගත්. වාහන අනතුරක් හෝ වැටීමක් වගේ දෙයක් වුණොත්, දැනටමත් තියෙන ප්‍රශ්න තවත් දරුණු වෙන්න පුළුවන්.

KFS එක්ක සම්බන්ධ වෙලා වෙනත් රෝග තත්ත්වයන් ඇතිවෙන්නත් පුළුවන්.

• ස්කොලියෝසිස් (Scoliosis): කශේරුකා අසාමාන්‍ය ලෙස වර්ධනය වෙන නිසා කොන්ද ඇදවීමක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
• ස්පයිනල් ස්ටෙනෝසිස් (Spinal Stenosis): කාලයත් එක්ක සුෂුම්නාව ගමන් කරන මාර්ගය (spinal canal) පටු වෙලා, සුෂුම්නාව තෙරපෙන්න පුළුවන්. මේකෙන් ස්නායු වලට හානි වෙන්න ඉඩ තියෙනවා.
• ඔස්ටියෝආතරයිටිස් (Osteoarthritis): අස්ථි එකට ඇලී ඇති සන්ධි ප්‍රදේශවල කාලයත් එක්ක සන්ධි ගෙවීමක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.

මේ හැමදේම එක්ක වුණත්, KFS තත්ත්වය කලින්ම හඳුනාගෙන, හරියට කළමනාකරණය කරගත්තොත්, ගොඩක් අයට සාර්ථක, සතුටින් පිරි ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්. වැදගත්ම දේ තමයි, වෛද්‍ය උපදෙස් පිළිපැදීම සහ තමන්ගේ ශරීරය ගැන සැලකිලිමත් වීම.

Klippel-Feil Syndrome, කොඳු ඇට පෙළ, කශේරුකා, බෙල්ලේ වේදනාව, උපත් ආබාධ, scoliosis, spinal stenosis