ඔයාගේ පුංචි පැටියා එකපාරටම, හරියට විදුලියක් වැදුණා වගේ ගැස්සිලා යනවා දැකලා තියෙනවද? අත් දෙකයි කකුල් දෙකයි එකපාරටම නවනවා, නැත්නම් පස්සට විසික් කරනවා වගේ වෙනවා. මේක තත්පර කීපයකට විතරක් වුණත්, එක දිගට කිහිප වතාවක් වෙනවා නම්, ඒක දකින ඕනම අම්මා කෙනෙක්, තාත්තා කෙනෙක් ගොඩක් බය වෙනවා. මේ අපි කතා කරන්න යන්නේ ඒ වගේ බිය ගෙන දෙන, ඒත් ඉක්මනින් හඳුනාගැනීම ගොඩක් වැදගත් වෙන රෝගී තත්වයක් ගැන. ඒ තමයි West Syndrome.
සරලවම කිව්වොත්, මොකක්ද මේ West Syndrome කියන්නේ?
West Syndrome කියන්නේ පුංචි බබාලට, විශේෂයෙන්ම වයස අවුරුද්දට අඩු බබාලට ඇතිවෙන දුර්ලභ ගණයේ අපස්මාර (epilepsy) රෝගී තත්වයක්. මේක මුලින්ම හොයාගත්ත දොස්තර මහත්මයාගේ නමින් තමයි මේකට West Syndrome කියලා කියන්නේ.
මේකට වෛද්යවරුන් අතර නම් කිහිපයක්ම තියෙනවා. ඔයාට සමහරවිට `Infantile Spasms (IS)` කියන නම අහන්න ලැබෙයි. ඒ කියන්නේ "ළදරු ගැස්ම" කියන එක. ඒ වගේම `Epileptic Spasms` කියලත් කියනවා. මේ නම් ගොඩක් තිබුණත්, මේ හැම එකකින්ම කියවෙන්නේ එකම රෝගී තත්වය ගැනයි.
මේ තත්වයේ රෝග ලක්ෂණ මොනවද?
මේකේ ප්රධානම ලක්ෂණය තමයි අපි කලින් කතා කරපු ගැස්සීම්. මේවාට කියන්නේ `spasms` කියලා. මේ ගැස්සීම් වල විශේෂ ලක්ෂණ කීපයක් තියෙනවා:
- ගැස්ම එන විදිහ: බබා එකපාරටම ඉස්සරහට නැවෙනවා (හරියට බඩ රිදෙනකොට වගේ) හෝ පස්සට විසිවෙනවා. අත් සහ කකුල් එකපාරටම තද වෙලා ගැස්සෙනවා.
- කාලය: එක ගැස්මක් තියෙන්නේ තත්පර කීපයයි.
- පොකුරු (Clusters): මේ ගැස්ම එක පාරක් ඇවිත් නතර වෙන්නේ නෑ. එක දිගට, පොකුරක් විදිහට තමයි එන්නේ. එක ගැස්මකින් පස්සේ තව එකක්, ආයෙත් තව එකක් විදිහට එක පොකුරකට ගැස්සීම් 150ක් විතර වුණත් එන්න පුළුවන්. දවසකට මේ වගේ පොකුරු 60ක් විතර එන බබාලත් ඉන්නවා.
- වෙලාව: සාමාන්යයෙන් බබා නින්දෙන් ඇහැරුණු ගමන්ම මේ ගැස්සීම් එනවා දකින්න පුළුවන්.
මේ ගැස්සීම් වලට අමතරව, තවත් රෝග ලක්ෂණ දකින්න පුළුවන්.
| රෝග ලක්ෂණය | විස්තරය |
|---|---|
| නිතරම ඇඬීම / කෝපයෙන් සිටීම (Crankiness) | බබා නිතරම කිසිම හේතුවක් නැතුව අඬනවා, සනසන්න අමාරුයි. |
| කෑම අරුචිය (Loss of appetite) | කිරි බීම අඩු කරනවා හෝ ප්රතික්ෂේප කරනවා. |
| නින්දේ වෙනස්කම් | රෑට නිදාගන්නේ අඩුවෙන්, දවල්ට නිදාගන්නවා වැඩියෙන්. |
| වර්ධනය නැවතීම හෝ පසුබැසීම (Regression) | මේක ඉතාම වැදගත් ලක්ෂණයක්. හිනාවෙන්න, සෙල්ලම් කරන්න, අම්මව අඳුරගන්න වගේ දේවල් කර කර හිටපු බබා, ඒ දේවල් ටික ටික නතර කරනවා. කලින් ඉගෙන ගත්ත දේවල් අමතක වෙලා යනවා. |
ඇයි බබාලට මේ තත්වය හැදෙන්නේ?
West Syndrome කියන්නේ ගොඩක් දුර්ලභ තත්වයක්. සාමාන්යයෙන් බබාලා 10,000කින් 6 දෙනෙක්ට වගේ තමයි මේ තත්වය හැදෙන්නේ. බොහෝවිට මාස 4ත් 8ත් අතර බබාලට තමයි මේක වැඩිපුරම බලපාන්නේ. මේකට නිශ්චිත හේතුවක් හැමවෙලේම හොයාගන්න බැරි වුණත්, ප්රධාන හේතු කීපයක් හඳුනාගෙන තියෙනවා.
- මොළයේ ව්යුහාත්මක ගැටළු: මොළය වර්ධනය වීමේදී හෝ එහි සැකැස්මේ ඇතිවන යම් අසාමාන්යතා.
- ජානමය වෙනස්කම් (Genetic changes): බබාගේ ජාන වල ඇතිවන සමහර වෙනස්කම් නිසා මේ තත්වය ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
- මොළයට සිදුවන හානි: උපතේදී හෝ වෙනත් අවස්ථාවක මොළයට ඔක්සිජන් මදිවීම, අනතුරක් සිදුවීම වැනි දේවල් නිසා.
- පරිවෘත්තීය රෝග (Metabolic disorders): ශරීරයේ රසායනික ක්රියාවලීන්ගේ සමහර ගැටළු නිසා.
- මොළයේ ආසාදන: මොළයට බලපාන ආසාදන තත්වයන්.
- ටියුබරස් ස්ක්ලෙරෝසිස් (Tuberous Sclerosis Complex): ශරීරයේ සහ මොළයේ පිළිකා නොවන ගෙඩි වර්ධනය වන ජානමය තත්වයක්.
රෝග විනිශ්චය කරන්නේ කොහොමද?
ඔයාගේ බබාට මේ වගේ ගැස්මක් එනවා දැක්කොත්, පුළුවන් ඉක්මනින් ළමා රෝග පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්යවරයෙක් (Paediatrician) හමුවෙන්න ඕන.
ගොඩක් වැදගත්: ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා හමුවෙන්න යන්න කලින්, බබාට ගැස්ම එන වෙලාවක ඒක වීඩියෝ කරගන්න පුළුවන් නම් ගොඩක් වටිනවා. ගොඩක් වෙලාවට මේක බඩේ අමාරුවක් (colic) කියලා වරදවා තේරුම් ගන්න පුළුවන් නිසා, දොස්තර මහත්තයාට මේ වීඩියෝ එක බලාගන්න ලැබෙන එක රෝග විනිශ්චයට ලොකු උදව්වක්.
වෛද්යවරයා ප්රධාන වශයෙන් මේ පරීක්ෂණ වලට යොමු කරයි:
- EEG (Electroencephalogram): මේක තමයි ප්රධානම පරීක්ෂණය. සරලවම කිව්වොත්, මේකෙන් කරන්නේ මොළේ තියෙන විද්යුත් තරංග රටාවක් විදිහට සටහන් කරගන්න එක. West Syndrome තියෙන බබෙක්ගේ EEG වාර්තාවේ `Hypsarrhythmia` කියලා කියන විශේෂ, ඉතා අවුල් සහගත රටාවක් දකින්න ලැබෙනවා. මේක තමයි මේ රෝගය හඳුනාගන්න ප්රධානම සාක්ෂිය.
- MRI හෝ CT ස්කෑන්: මොළේ ව්යුහයේ යම් කිසි ගැටළුවක්, හානියක් හෝ අසාමාන්යතාවයක් තියෙනවද කියලා බලන්න මේ ස්කෑන් පරීක්ෂණ උදව් වෙනවා.
- රුධිර, මුත්රා සහ මස්තිෂ්ක සුෂුම්නා තරල (CSF) පරීක්ෂණ: ගැස්මට හේතුව ජානමය හෝ පරිවෘත්තීය ගැටළුවක්ද කියලා හොයාගන්න මේ පරීක්ෂණ උදව් වෙනවා.
මේ සඳහා තියෙන ප්රතිකාර මොනවද?
West Syndrome හඳුනාගත්ත ගමන් පුළුවන් තරම් ඉක්මනට ප්රතිකාර පටන්ගන්න එක ගොඩක් වැදගත්. මොකද, ගැස්ම පාලනය කරන එක බබාගේ මොළයේ වර්ධනයට සිදුවන හානිය අවම කරගන්න උදව් වෙනවා.
ඖෂධ (Medication)
මේ සඳහා බහුලවම භාවිතා කරන ප්රතිකාර ක්රමය තමයි ඖෂධ.
- ACTH: මේක හෝමෝනයක්. එන්නතක් විදිහට තමයි දෙන්නේ. ගැස්ම පාලනය කරන්න මේක ගොඩක් සාර්ථකයි.
- Vigabatrin (Sabril): මේකත් අපස්මාරයට දෙන ඖෂධයක්. විශේෂයෙන්ම `Tuberous Sclerosis` තත්වය නිසා West Syndrome හැදිලා තියෙන බබාලට මේක ගොඩක් ඵලදායී.
- ස්ටෙරොයිඩ් (Steroids): `Prednisone` වගේ ස්ටෙරොයිඩ් වර්ගත් භාවිතා කරනවා.
මේ ඖෂධ වලට ප්රතිශක්තිය අඩු වීම, රුධිර පීඩනය වැඩිවීම, ඇස් පෙනීමට බලපෑම් ඇතිවීම වගේ අතුරු ආබාධ එන්න පුළුවන්. ඒ නිසා, දොස්තර මහත්තයා නිතරම බබාව පරීක්ෂා කරමින්, ප්රතිලාභ සහ අවාසි ගැන හිතලා තමයි ප්රතිකාර කරන්නේ.
කීටොජෙනික් ආහාර වේල (Ketogenic Diet)
සමහර බබාලට ඖෂධ වලින් ගැස්ම පාලනය කරන්න බැරි වුණොත්, දොස්තර මහත්තයා මේ විශේෂ ආහාර වේල යෝජනා කරන්න පුළුවන්. මේක මේදය අධික, කාබෝහයිඩ්රේට් ඉතා අඩු ආහාර වේලක්.
අවවාදයයි: මේක කවදාවත් තනියම ගෙදරදී කරන්න හදන්න එපා. දොස්තර මහත්තයා සහ පෝෂණ විශේෂඥයෙක් (Nutritionist/Dietitian) එක්ක එකතු වෙලා, රෝහලේ නතර කරලා තමයි සාමාන්යයෙන් මේක පටන් ගන්නේ.
ශල්යකර්ම (Surgery)
`MRI` ස්කෑන් වලින් මොළේ තියෙන යම් කිසි නිශ්චිත ආබාධයක් නිසා තමයි ගැස්ම එන්නේ කියලා පැහැදිලිවම පෙනුනොත්, සමහරවිට ශල්යකර්මයක් මගින් ඒ කොටස ඉවත් කරන්න දොස්තර මහත්තයා යෝජනා කරන්න පුළුවන්. මේක හැමෝටම කරන්න පුළුවන් දෙයක් නෙවෙයි. ඒක තීරණය කරන්නේ වෛද්ය කණ්ඩායමක් විසින්.
අනාගතය ගැන මොනවද කියන්න පුළුවන්? (Outlook)
මේක අහන්න අමාරු ප්රශ්නයක් වුණත්, ඇත්ත දැනගෙන ඉන්න එක වැදගත්. West Syndrome වල අනාගතය තීරණය වෙන්නේ ප්රධාන කාරණා කීපයක් මත.
- හේතුව: ගැස්මට හේතුව මොකක්ද කියන එක. මොළේ දරුණු ආබාධයක් නිසා හැදුනොත් ප්රතිඵල අඩු වෙන්න පුළුවන්. පැහැදිලි හේතුවක් නැතිව (Idiopathic) හැදුනොත් ප්රතිඵල සාපේක්ෂව හොඳයි.
- ප්රතිකාර පටන්ගන්න කාලය: රෝගය හඳුනාගෙන මාසයක් ඇතුළත ප්රතිකාර පටන් ගන්න පුළුවන් නම්, බබාගේ වර්ධනය සාමාන්ය තත්වයට පත්වෙන්න තියෙන ඉඩකඩ ගොඩක් වැඩියි.
- ප්රතිකාර වලට දක්වන ප්රතිචාරය: ගැස්ම කොච්චර ඉක්මනට පාලනය කරගන්න පුළුවන්ද කියන එක.
සාමාන්යයෙන් වයස අවුරුදු 4ක් විතර වෙද්දී මේ ගැස්ම නතර වෙලා යනවා. ඒත්, බොහෝ දරුවන්ට පසුව වෙනත් වර්ගයේ අපස්මාර තත්වයන් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
බොහෝ දරුවන්ට යම් මට්ටමක ඉගෙනීමේ දුර්වලතා හෝ මානසික සංවර්ධනයේ ගැටළු ඇතිවෙනවා. ඒත්, හොඳම ප්රතිකාර ඉක්මනට ලැබුණොත්, බබාලගෙන් 20%-25% කට විතර සාමාන්ය බුද්ධියක් ඇතුව, සාමාන්ය ජීවිතයක් ගත කරන්න අවස්ථාව ලැබෙනවා. ඒ නිසා, ඉක්මන් ක්රියාමාර්ග ගැනීම තමයි වැදගත්ම දේ.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- ඔයාගේ පුංචි බබාට (විශේෂයෙන්ම මාස 3-12 අතර) එකපාරටම, පොකුරු විදිහට එන ගැස්මක් දැක්කොත්, ඒක සුළුවෙන් තකන්න එපා.
- පුළුවන් නම්, ඒ ගැස්ම එන විදිහ වීඩියෝ කරගන්න. ඒක දොස්තර මහත්තයාට ගොඩක් උදව්වක් වෙයි.
- වහාම ළමා රෝග පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්යවරයෙක් හමුවෙන්න. කාලය නාස්ති කිරීමෙන් බබාගේ මොළයට වන හානිය වැඩි වෙන්න පුළුවන්.
- West Syndrome කියන්නේ ප්රතිකාර කළ හැකි තත්වයක්. ඉක්මනින් ප්රතිකාර පටන් ගැනීමෙන් ගැස්ම පාලනය කර, බබාගේ අනාගත සංවර්ධනයට හොඳම අවස්ථාව ලබා දෙන්න පුළුවන්.
- මේ ගමන අමාරුයි තමයි. ඒත් ඔයා තනියම නෙවෙයි. ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක නිතරම කතා කරලා, අවශ්ය සහයෝගය ලබාගන්න.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න