අපේ ඇඟේ තියෙන වැදගත්ම ඉන්ද්රියක් තමයි අක්මාව. හරියට ලොකු ෆැක්ටරියක් වගේ දවස තිස්සේම වැඩ කරන මේ අක්මාවෙන් අපිරිසිදු ලේ අයින් කරන ප්රධාන ලේ නහර පද්ධතියක් තියෙනවා. හිතන්නකෝ, මේ ලේ නහර එකක් හෝ කිහිපයක් හිර වුණොත්, නැත්නම් පටු වුණොත් මොකද වෙන්නේ? අන්න ඒ විදිහට අක්මාවෙන් ලේ පිටතට ගෙනියන නහර අවහිර වීම නිසා ඇතිවෙන, ටිකක් දුර්ලභ ඒත් හරිම බරපතල රෝගී තත්ත්වයට තමයි අපි වෛද්ය විද්යාවේදී Budd-Chiari Syndrome කියලා කියන්නේ. මේ ගැන හරියටම දැනුවත් වෙලා ඉන්න එක ගොඩක් වැදගත්. අපි මේ ගැන සරලවම කතා කරමු.
සරලවම කිව්වොත්, මොකක්ද මේ Budd-Chiari Syndrome කියන්නේ?
මේක තේරුම් ගන්න හොඳම විදිහ තමයි අපේ ගෙදර වතුර බහින බටයක් හිරවුණාම වෙන දේ හිතන එක. බටේ හිරවුණාම වතුර පිරෙනවා වගේ, අක්මාවේ ලේ නහර (hepatic veins) හිරවුණාම, ලේ ටික අක්මාව ඇතුළේ එකතු වෙන්න පටන් ගන්නවා. මේකට හේතුව ලේ කැටියක් වෙන්න පුළුවන්, නැත්නම් නහරය ඇතුළතින් ඉදිමීමක් හෝ පිටතින් ඇතිවෙන පීඩනයක් වෙන්නත් පුළුවන්.
මේ විදිහට ලේ එකතු වෙනකොට අක්මාව ඉදිමිලා, විශාල වෙනවා. ඒ විතරක් නෙවෙයි, මේ පීඩනය නිසා ප්ලීහාව (spleen) පවා ලොකු වෙන්න පුළුවන්. මේ තත්ත්වය දිගටම පැවතුණොත්, තවත් බරපතල අතුරු ආබාධ කිහිපයක් ඇතිවෙන්න ඉඩ තියෙනවා.
- Portal Hypertension: අක්මාවට ලේ ගේන ප්රධාන නහරයේ (`portal vein`) පීඩනය අධික ලෙස ඉහළ යාම.
- Varices: මේ අධික පීඩනය නිසා ආහාර නාලය (esophagus), ආමාශය වගේ තැන්වල ලේ නහර පුපුරලා ලේ යන්න පුළුවන් විදිහට ලොකු වීම.
- Ascites: උදරය තුළට වතුර වගේ දියරයක් පිරිලා, බඩ පුරවා දැමීම. අපි කියන්නේ "බඩේ වතුර පිරීම" කියලා.
- Cirrhosis: අක්මාවට දිගුකාලීනව හානි වෙලා, ඒකේ සෛල මැරිලා, අක්මාව සම්පූර්ණයෙන්ම හැකිළිලා ගිහින් කැළැල් ඇතිවීම. මේක ආපහු හැරවන්න බැරි බරපතලම තත්ත්වයක්.
මේ රෝගයේ විවිධ වර්ග තියෙනවද?
ඔව්, රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන වේගය සහ බරපතලකම අනුව මේක ප්රධාන වර්ග කිහිපයකට බෙදන්න පුළුවන්. ඒ වගේම, මේකට හේතුවන මූලික කාරණය අනුවත් වර්ග දෙකක් තියෙනවා.
| රෝගයේ වර්ගය | සරල පැහැදිලි කිරීම |
|---|---|
| Acute Budd-Chiari Syndrome | රෝග ලක්ෂණ දවස් කිහිපයකින් හෝ සති කිහිපයකින් හදිසියේම මතු වෙනවා. සමහර වෙලාවට අක්මාව එකපාරටම අකර්මණ්ය වෙන්නත් පුළුවන්. |
| Subacute Budd-Chiari Syndrome | රෝග ලක්ෂණ හිමින් හිමින් මාස කිහිපයක් තිස්සේ මතු වෙනවා. බහුලවම දකින්න ලැබෙන්නේ මේ වර්ගය තමයි. |
| Chronic Budd-Chiari Syndrome | මේකේදී රෝග ලක්ෂණ එළියට එන්නේ අක්මාවට සෑහෙන්න හානි වෙලා, සිරෝසිස් (Cirrhosis) තත්ත්වයට පත්වුණාට පස්සේ. ඒ වෙනකම් රෝග ලක්ෂණ නොපෙන්වා තියෙන්න පුළුවන්. |
හේතුව අනුවත් මේක ප්රධාන වර්ග දෙකයි:
1. Primary Budd-Chiari Syndrome: මේකෙදි ගැටලුව තියෙන්නේ ලේ නහරය ඇතුළතමයි. ලේ කැටියක් (`thrombus`) හිරවීමක්, නැත්නම් නහරය ඇතුළතින් ඉදිමීමක් වගේ හේතුවක් නිසා මේක වෙන්න පුළුවන්.
2. Secondary Budd-Chiari Syndrome: මෙතනදි ගැටලුව එන්නේ ලේ නහරයෙන් පිටතින්. උදාහරණයක් විදිහට, අක්මාව ළඟ තියෙන පිළිකාමය හෝ පිළිකාමය නොවන ගෙඩියක් නිසා ලේ නහරය තදවීමක් වෙන්න පුළුවන්.
මොනවද මේකේ රෝග ලක්ෂණ?
මේ රෝගයේ ලක්ෂණ එකිනෙකාට වෙනස් වෙන්න පුළුවන්. ඒ වගේම රෝගයේ වර්ගය අනුවත් මේවා වෙනස් වෙනවා. හැබැයි, බහුලවම දකින්න පුළුවන් රෝග ලක්ෂණ කිහිපයක් තියෙනවා.
| රෝග ලක්ෂණය | ඒ කියන්නේ මොකක්ද? |
|---|---|
| බඩේ වේදනාව | විශේෂයෙන්ම උදරයේ දකුණු පැත්තට වෙන්න, උඩ කොටසේ ඇතිවෙන වේදනාවක්. |
| බඩ ඉදිමීම (Ascites) | උදර කුහරයට වතුර පිරිලා බඩ ලොකු වීම. |
| සෙංගමාලය (Jaundice) | සම, ඇස්වල සුදු කොටස සහ දිව කහ පැහැ ගැන්වීම. |
| අක්මාව සහ ප්ලීහාව විශාල වීම | දොස්තර කෙනෙක්ට බඩ පරීක්ෂා කරද්දී මේක තේරුම් ගන්න පුළුවන්. |
| කකුල් ඉදිමීම (Edema) | දෙපාවල සහ කකුල්වල වතුර පිරිලා ඉදිමෙන එක. |
| අධික මහන්සිය (Fatigue) | කිසිම හේතුවක් නැතුව දැනෙන අධික විඩාබර ගතිය. |
| ව්යාකූල බව (Hepatic encephalopathy) | අක්මාව හරියට වැඩ නොකරන නිසා මොළයට බලපෑම් ඇතිවෙලා, සිහිය විකල් වීම. |
මතක තියාගන්න, සමහර අයට, විශේෂයෙන්ම Chronic වර්ගය තියෙන අයට, කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් නොපෙන්වා ඉන්නත් පුළුවන්. ඒ නිසා මේ වගේ ලක්ෂණ තියෙනවා නම් වහාම දොස්තර මහත්තයෙක් හමුවෙන්න එක තමයි කරන්න ඕන හොඳම දේ.
ඇයි මේ Budd-Chiari Syndrome හැදෙන්නේ? මොනවද හේතු?
බොහෝ වෙලාවට මේකට මූලික වෙන්නේ ශරීරයේ ලේ කැටි ගැසීමේ ප්රවණතාවය වැඩි කරන යම් රෝගී තත්ත්වයක්.
- ලේ වල රෝග (Myeloproliferative neoplasms - MPNs): මේවා දුර්ලභ ලේ පිළිකා වර්ග. මේවා නිසා ඇඟේ රුධිර සෛල ඕනෑවට වඩා නිෂ්පාදනය වෙලා ලේ කැටි හැදෙන්න තියෙන ඉඩකඩ වැඩි වෙනවා.
- ලේ කැටි ගැසීමේ අක්රමිකතා (Hypercoagulable disorders): ජානමය හේතු නිසා හෝ වෙනත් රෝග නිසා ලේ ඉක්මනින් කැටි ගැසීමේ තත්ත්වයන්. උදාහරණ විදිහට `Protein C` හෝ `S deficiency`, `Antiphospholipid antibody syndrome` වගේ තත්ත්වයන්.
- අක්මාවේ හෝ වකුගඩුවල ගෙඩි: පිළිකාමය හෝ සාමාන්ය ගෙඩි නිසා ලේ නහර පිටතින් තද වෙන්න පුළුවන්.
- ගර්භණීභාවය: ගර්භණී කාලයේදී කාන්තාවන්ගේ ශරීරයේ ලේ කැටි ගැසීමේ අවදානම ස්වභාවිකවම ටිකක් වැඩියි.
- උපත් පාලන පෙති: සමහර උපත් පාලන පෙති වර්ග පාවිච්චිය නිසාත් ලේ කැටි ගැසීමේ අවදානම වැඩි වෙන්න පුළුවන්.
- වෙනත් රෝග: `Sickle cell disease`, `Inflammatory bowel disease (IBD)` වගේ රෝගත් මේකට හේතු වෙන්න පුළුවන්.
හැබැයි, සමහර වෙලාවට, හරියටම හේතුවක් හොයාගන්න බැරි අවස්ථාත් තියෙනවා. අපි ඒවට `idiopathic` කියලා කියනවා.
දොස්තර මහත්තයෙක් මේක හොයාගන්නේ කොහොමද?
ඔයා දොස්තර මහත්තයෙක් හමුවුණාම, එතුමා ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ ගැන හොඳට අහලා, ඔයාව පරීක්ෂා කරලා බලයි. ඊට පස්සේ මේ රෝගය තහවුරු කරගන්න පරීක්ෂණ කිහිපයක් කරන්න නියම කරයි.
1. ලේ පරීක්ෂණ: අක්මාවේ එන්සයිම (`liver enzymes`) මට්ටම බලන්න, ඒ වගේම ලේ කැටි ගැසීමේ අවදානමක් තියෙනවද කියලා බලන්න මේවා උදව් වෙනවා.
2. ස්කෑන් පරීක්ෂණ (Imaging tests):
- Doppler Ultrasound Scan: මේක තමයි මුලින්ම කරන, සරලම සහ වැදගත්ම ස්කෑන් එක. ශබ්ද තරංග පාවිච්චි කරලා අක්මාවේ ලේ නහරවල ලේ ගලන විදිහ බලන්න මේකෙන් පුළුවන්. අවහිරතාවයක් තියෙනවද කියලා මේකෙන් ලොකු අදහසක් ගන්න පුළුවන්.
- CT Scan හෝ MRI Scan: මේ ස්කෑන් වර්ග වලින් අක්මාවේ සහ අවට අවයවවල වඩාත් පැහැදිලි ඡායාරූප ගන්න පුළුවන්. සමහර වෙලාවට ලේ නහර හොඳින් පේන්න විශේෂ දියරයක් (`contrast material`) විදලා මේ ස්කෑන් කරන්න වෙනවා.
- Venography (venogram): අනිත් ස්කෑන් වලින් හරියටම තහවුරු කරගන්න බැරි වුණොත්, මේ පරීක්ෂණය කරනවා. මෙහිදී, ලේ නහරයකට විශේෂ දියරයක් විදලා, `X-ray` ඡායාරූප අරගෙන ලේ ගමනාගමනය බලනවා.
3. අක්මාවෙන් කුඩා කැබැල්ලක් පරීක්ෂා කිරීම (Liver Biopsy): අක්මාවට කොච්චර හානියක් වෙලාද, `Cirrhosis` තත්ත්වය ඇවිල්ලද කියලා හරියටම දැනගන්න, කුඩා ඉඳිකටුවක් මගින් අක්මාවෙන් ඉතා කුඩා කොටසක් අරගෙන අන්වීක්ෂයකින් පරීක්ෂා කරනවා.
මේකට තියෙන ප්රතිකාර මොනවද?
ප්රතිකාරවල ප්රධාන අරමුණු දෙකක් තියෙනවා. එකක් තමයි හිරවෙලා තියෙන ලේ නහර නැවත විවෘත කිරීම හෝ ලේ ගමනාගමනයට වෙනත් මාර්ගයක් සකස් කිරීම. අනික තමයි මේකට මූලික වුණු හේතුවට ප්රතිකාර කිරීම.
බෙහෙත් වලින් කරන ප්රතිකාර
මුල් අවස්ථාවේදී, ලේ කැටි දිය කරන්න සහ අලුතින් ලේ කැටි හැදෙන එක වළක්වන්න ලේ දිය කරන බෙහෙත් (`anticoagulants`) වගේ ඖෂධ දෙනවා. උදාහරණ විදිහට `heparin` හෝ `warfarin` වගේ බෙහෙත්.
ශල්යකර්ම නැතුව කරන විශේෂ ප්රතිකාර ක්රම
බෙහෙත් වලින් විතරක් පාලනය කරන්න බැරි නම්, විශේෂඥ වෛද්යවරුන් විසින් කරන ප්රතිකාර ක්රම කිහිපයක් තියෙනවා.
- Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt (TIPS): මේක ටිකක් සංකීර්ණ ප්රතිකාරයක්. සරලවම කිව්වොත්, අක්මාව ඇතුළෙන් "බයිපාස් පාරක්" වගේ හදන එකක්. අධික පීඩනයක් තියෙන `portal vein` එකයි, අක්මාවෙන් ලේ අයින් කරන `hepatic vein` එකයි අතර කුඩා බටයක් (`stent`) දාලා සම්බන්ධ කරනවා. මේ නිසා ලේ වලට හිර නොවී යන්න අලුත් පාරක් හැදෙනවා.
- Percutaneous Transluminal Angioplasty: මේකෙදි කරන්නේ, හිරවෙලා හෝ පටු වෙලා තියෙන ලේ නහරය බැලූනයක් වගේ දෙයක් දාලා පුම්බලා පළල් කරන එක. සමහර වෙලාවට ඒ නහරය ආයෙත් පටු නොවී තියෙන්න කුඩා දැලක් වගේ බටයක් (`stent`) ඇතුළත් කරනවා.
අක්මාව බද්ධ කිරීම (Liver Transplant)
අනිත් හැම ප්රතිකාරයක්ම අසාර්ථක වුණොත්, එහෙමත් නැත්නම් අක්මාව සම්පූර්ණයෙන්ම අකර්මණ්ය වෙලා (`liver failure`) හෝ `Cirrhosis` තත්ත්වයට පත්වෙලා නම්, අවසාන විසඳුම වෙන්නේ නිරෝගී අක්මාවක් බද්ධ කිරීමයි.
මේ රෝගයත් එක්ක ඉදිරිය කොහොමද?
මේකේ ඉදිරි දැක්ම (`prognosis`) රඳා පවතින්නේ කරුණු කිහිපයක් මත. රෝගය කොච්චර ඉක්මනට හඳුනා ගත්තද, හානිය කොච්චරද, සහ ප්රතිකාර වලට කොහොම ප්රතිචාර දක්වනවද කියන එක හරිම වැදගත්.
ප්රතිකාර නොකළොත්, සම්පූර්ණයෙන්ම ලේ නහර අවහිර වූ රෝගියෙක්ට අවුරුදු තුනක් වගේ කාලයකදී අක්මාව අකර්මණ්ය වීමෙන් ජීවිත හානියක් වෙන්න පුළුවන්. නමුත්, නිසි ප්රතිකාර, විශේෂයෙන්ම අක්මාව බද්ධ කිරීමක් කළොත්, සාමාන්ය විදිහට දිගු කාලයක් ජීවත් වෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා, මේ ගැන හොඳම තොරතුරු දැනගන්න පුළුවන් ඔයාට ප්රතිකාර කරන දොස්තර මහත්තයාගෙන් විතරයි. එතුමා ඔයාගේ තත්ත්වය අනුව හරියටම විස්තර කරලා දෙයි.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- Budd-Chiari Syndrome කියන්නේ අක්මාවේ ලේ නහර හිරවීම නිසා ඇතිවන බරපතල, නමුත් ප්රතිකාර කළ හැකි තත්ත්වයක්.
- හදිසියේ බඩ ලොකු වීම, උදරයේ දකුණු පැත්තේ වේදනාව, කකුල් ඉදිමීම, සෙංගමාලය වැනි රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, ඒ ගැන නොසලකා ඉන්නේ නැතුව වහාම දොස්තර මහත්තයෙක් හමුවෙන්න.
- මේ රෝගය ඉක්මනින් හඳුනාගෙන, ඉක්මනින් ප්රතිකාර පටන් ගන්න එක ජීවිතය බේරගන්න ගොඩක් වැදගත් වෙනවා.
- ප්රතිකාර ක්රම කිහිපයක්ම තියෙනවා. බෙහෙත්වල සිට අක්මාව බද්ධ කිරීම දක්වා විවිධ ප්රතිකාර ඔයාගේ තත්ත්වය අනුව දොස්තර මහත්තයා තීරණය කරයි.
- ප්රතිකාර වලින් පස්සෙත්, දොස්තර මහත්තයා කියන විදිහට දිගටම පරීක්ෂණ කරගන්න එක සහ සායන වලට යන එක අනිවාර්යයෙන්ම කරන්න ඕන.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න