වකුගඩු වල හැදෙන දුර්ලභ, ඒත් දරුණු පිළිකාවක්: Renal Medullary Carcinoma (RMC) ගැන ඔබ දැනුවත්ද?

Renal Medullary Carcinoma (RMC) කියන්නේ තරුණ අයට හැදෙන දුර්ලභ, දරුණු වකුගඩු පිළිකාවක්. Sickle Cell රෝගය තියෙන අයට අවදානම වැඩියි. රෝග ලක්ෂණ, හේතු සහ ප්‍රතිකාර ගැ…

වකුගඩු වල හැදෙන දුර්ලභ, ඒත් දරුණු පිළිකාවක්: Renal Medullary Carcinoma (RMC) ගැන ඔබ දැනුවත්ද?

ඔයා කවදාහරි අහලා තියෙනවද වකුගඩු වල හැදෙන, විශේෂයෙන්ම තරුණ අයට බලපාන, හරිම දුර්ලභ ඒ වගේම දරුණු පිළිකා වර්ගයක් ගැන? සමහරවිට නැතුව ඇති. මේක තමයි Renal Medullary Carcinoma, අපි කෙටියෙන් RMC කියලා කියන රෝගී තත්ත්වය. මේක එච්චර සුලභ නැති වුණාට, මේ ගැන දැනගෙන ඉන්න එක, විශේෂයෙන්ම සමහර අයට ගොඩක් වැදගත් වෙන්න පුළුවන්. මේක ටිකක් බරපතළ මාතෘකාවක් වුණත්, බය වෙන්න එපා. අපි අද මේ ගැන සරලව, තේරෙන විදිහට කතා කරමු.

RMC කියන්නේ ඇත්තටම මොකක්ද?

සරලවම කිව්වොත්, Renal Medullary Carcinoma (RMC) කියන්නේ වකුගඩු පිළිකා වර්ගයක්. හැබැයි මේක හරිම දුර්ලභයි වගේම ඉතාම දරුණු, වේගයෙන් පැතිරෙන එකක්. මේක බහුලවම දකින්න ලැබෙන්නේ තරුණ අය අතර, විශේෂයෙන්ම `sickle cell disease` (සිකල් සෙල් රෝගය) හෝ `sickle cell trait` (සිකල් සෙල් රෝග ලක්ෂණ පමණක් තිබීම) කියන රුධිර රෝග තත්ත්වයන් තියෙන අය අතරයි.

අපි වකුගඩු පිළිකා ගැන කතා කරද්දී, බහුලවම තියෙන වර්ගය තමයි `renal cell carcinoma` කියන්නේ. RMC කියන්නෙත් ඔය `renal cell carcinoma` වලම උප වර්ගයක්. හැබැයි වකුගඩු පිළිකා රෝගීන් 100කින් එක්කෙනෙක්ටවත් මේ RMC තත්ත්වය හැදෙන්නේ නෑ. ඒ තරමටම දුර්ලභයි.

මේ පිළිකාව හැදෙන්න හේතුව මොකක්ද?

විද්‍යාඥයන්ටයි දොස්තර මහත්වරුන්ටයි තවමත් මේකට හේතුව 100%ක්ම හරියටම හොයාගන්න බැරි වෙලා තියෙනවා. ඒත් ප්‍රධාන වශයෙන් හඳුනාගත් දෙයක් තියෙනවා.

අපේ වකුගඩුවේ `renal medulla` කියලා කොටසක් තියෙනවා. `sickle cell` තත්ත්වය තියෙන කෙනෙක්ගේ රතු රුධිරාණු සමහර වෙලාවට දෑකැත්තක හැඩයට (sickle shape) වෙනස් වෙනවා. මෙහෙම වුණාම, ඒ සෛල එකට ඇලිලා වකුගඩුවේ `renal medulla` කියන කොටසේ තියෙන රුධිර නාල අවහිර කරන්න පුළුවන්.

මේ රුධිර සැපයුම අවහිර වීම නිසා, ඒ ප්‍රදේශයේ තියෙන සෛල වලට හානි වෙනවා. විශේෂයෙන්ම, ඒ සෛලවල තියෙන `INI1` කියන ජානයට (මේකට `SMARCB1` කියලත් කියනවා) හානි සිද්ධ වෙනවා. මේ `INI1` කියන ජානය තමයි සෛල පිළිකා බවට පත්වෙන එක නවත්වන ‘ආරක්ෂකයෙක්’ වගේ වැඩ කරන්නේ. RMC පිළිකා සෛල පරීක්ෂා කරද්දී, මේ `INI1` ජානය ඒවයේ දකින්න ලැබෙන්නේ නෑ. ඉතින් දොස්තර මහත්වරු ගෙඩියක් RMC ද නැද්ද කියලා තහවුරු කරගන්න මේ `INI1` ජානය තියෙනවද නැද්ද කියලා පරීක්ෂා කරනවා.

මටත් RMC හැදීමේ අවදානමක් තියෙනවද?

මේක කාට හැදෙයිද කියලා හරියටම කියන්න අමාරුයි. RMC හැදුණු කෙනෙක් පවුලේ හිටියා කියලා ඔයාටත් හැදෙන අවදානම වැඩි වෙන්නේ නෑ. ඒ කියන්නේ මේක පරම්පරාවෙන් එන දෙයක් නෙවෙයි.

ප්‍රධානම අවදානම් සාධකය තමයි `sickle hemoglobinopathy` කියන රුධිර රෝගී තත්ත්වයන්. ඒ කියන්නේ `sickle cell disease` හෝ `sickle cell trait` තිබීම. හැබැයි ඉතාම කලාතුරකින්, මේ රෝග තත්ත්වයන් නැති අයටත් RMC හැදෙන්න පුළුවන්. ඒකට කියන්නේ “renal cell carcinoma, unclassified with medullary phenotype” (RCCU-MP) කියලා.

සංඛ්‍යාලේඛන බැලුවොත්:

  • කාන්තාවන්ට වඩා පිරිමින් අතර බහුලයි.
  • බොහෝවිට දකුණු වකුගඩුවට බලපානවා.
  • සාමාන්‍යයෙන් අවුරුදු 11ත් 39ත් අතර තරුණ වයසේදී තමයි රෝගය හඳුනාගන්නේ.

මේක ඉක්මනින් හඳුනාගත්තොත් ප්‍රතිකාර කරන්න පහසු වෙන්න පුළුවන් නිසා, විශේෂයෙන්ම `sickle cell disease` හෝ `sickle cell trait` තියෙන තරුණ අය මේ රෝග ලක්ෂණ ගැන ගොඩක් දැනුවත්ව ඉන්න එක වැදගත්. රෝග ලක්ෂණ මතු වුණොත්, වහාම දොස්තර මහත්තයෙක් හමුවෙන්න.

RMC වල රෝග ලක්ෂණ මොනවද?

මේ රෝගයේදී බහුලවම දකින්න ලැබෙන රෝග ලක්ෂණ කිහිපයක් තියෙනවා. මේවායින් එකක් හෝ කිහිපයක් ඔයාට තියෙනවා නම්, ඉක්මනින්ම වෛද්‍ය උපදෙස් ගන්න එක තමයි හොඳම දේ.

රෝග ලක්ෂණය විස්තරය
වකුගඩු ආශ්‍රිත ප්‍රදේශයේ වේදනාව බඩේ දෙපැත්තේ, පිටේ යට හරියේ (ඉඟටියට මදක් ඉහළින්) දැනෙන නොනවතින වේදනාවක්.
මුත්‍රා සමඟ ලේ පිටවීම මුත්‍රා රෝස, රතු හෝ දුඹුරු පැහැයෙන් පිටවීම. සමහරවිට ඇසට නොපෙනෙන ලෙසත් ලේ යන්න පුළුවන්.
බඩේ ගෙඩියක් අසුවීම බඩේ එක පැත්තක ගැටිත්තක් හෝ ගෙඩියක් වගේ අතට අසුවීම.
හේතුවක් නැතිව බර අඩුවීම කිසිම උත්සාහයක් නැතිව, කෙටි කාලයක් තුළ ශරීරයේ බර සීඝ්‍රයෙන් අඩුවීම.
නිතර උණ ගැනීම සහ රාත්‍රියට දහඩිය දැමීම වෙනත් හේතුවක් නැතිව නිතර නිතර උණ ගැනෙනවා නම් සහ රාත්‍රී කාලයේදී ඇඳ ඇතිරිලි තෙමෙන තරමට දහඩිය දානවා නම්.

දොස්තර මහත්තයෙක් මේක රෝග විනිශ්චය කරන්නේ කොහොමද?

ඔයා රෝග ලක්ෂණ ගැන කිව්වම, දොස්තර මහත්තයා මුලින්ම කරන්නේ ඔයාව පරීක්ෂා කරන එක. ඊට පස්සේ මේ පියවර අනුගමනය කරන්න පුළුවන්.

1. අල්ට්‍රාසาวුන්ඩ් ස්කෑන් පරීක්ෂණය (`Ultrasound`): මේකෙන් වකුගඩු වල ගෙඩියක් වගේ දෙයක් තියෙනවද කියලා දළ අදහසක් ගන්න පුළුවන්.

2. CT හෝ MRI ස්කෑන් පරීක්ෂණය: ගෙඩියක් තියෙනවා කියලා සැක හිතුණොත්, ඒකේ පැහැදිලි රූපයක් ලබාගන්න `CT scan` එකක් හෝ `MRI` එකක් කරන්න කියයි. මේ රූප බලලා, ඒක පිළිකාවක් වෙන්න තියෙන ඉඩකඩ කොච්චරද කියලා දොස්තර මහත්වරුන්ට තීරණය කරන්න පුළුවන්.

3. බයොප්සි පරීක්ෂණය (`Biopsy`): පිළිකාවක් කියලා තදින්ම සැක නම්, ඒක තහවුරු කරගන්න මේ පරීක්ෂණය කරනවා. මෙතනදී කරන්නේ, හිරිවට්ටලා, හීනි ඉඳිකටුවක් වකුගඩුවේ ගෙඩිය තියෙන තැනට යවලා, එතනින් ඉතාම පොඩි පටක කැබැල්ලක් අරගෙන අන්වීක්ෂයකින් පරීක්ෂා කරන එකයි.

4. ජාන පරීක්ෂාව: බයොප්සි එකෙන් ගත්ත සෛලවල, අපි කලින් කතා කරපු පිළිකා නාශක `INI1` ජානය තියෙනවද නැද්ද කියලා බලනවා.

  • `INI1` ජානය නැත්නම්, ඒක RMC කියලා හඳුනාගන්නවා.
  • `INI1` ජානය නැති අතර, රෝගියාට `sickle cell` තත්ත්වයත් නැත්නම්, ඒක `RCCU-MP` කියලා හඳුනාගන්නවා.
  • `INI1` ජානය තියෙනවා නම්, ඒක RMC නෙවෙයි, වෙනත් වර්ගයක ගෙඩියක්.

මේකට තියෙන ප්‍රතිකාර මොනවද?

RMC කියන්නේ වේගයෙන් පැතිරෙන දරුණු පිළිකාවක් නිසා, ප්‍රතිකාරත් ඒ විදිහටම ඉක්මනින් හා ප්‍රබලව කරන්න ඕනේ.

  • කීමෝතෙරපි (`Chemotherapy`): බහුලවම මුලින්ම දෙන ප්‍රතිකාරය මේකයි. මේකෙන් කරන්නේ පිළිකා සෛල විනාශ කරන ඖෂධ ශරීරයට ලබා දෙන එක.
  • ශල්‍යකර්ම (`Surgery`): පිළිකා ගෙඩිය සහ සමහරවිට බලපෑමට ලක්වූ වකුගඩුවම ඉවත් කිරීම.
  • විකිරණ ප්‍රතිකාරය (`Radiation Therapy`): ප්‍රබල විකිරණ කදම්භ යොදාගෙන පිළිකා සෛල විනාශ කිරීම.

මේ රෝගය දුර්ලභ නිසා පර්යේෂණ තාමත් සිදුවෙමින් පවතිනවා. විද්‍යාඥයන් හැමවිටම RMC වලට වඩාත් ඵලදායී නව ප්‍රතිකාර ක්‍රම හොයමින් ඉන්නවා.

RMC වළක්වා ගන්න ක්‍රමයක් තියෙනවද?

අවාසනාවකට, RMC හැදෙන එක වළක්වා ගන්න දැනට හඳුනාගත් ක්‍රමයක් නෑ. රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්න කලින් මේක තියෙනවද කියලා හොයාගන්න පරීක්ෂණත් නෑ.

කරන්න පුළුවන් හොඳම දේ තමයි දැනුවත්ව සිටීම. ඔයාට `sickle cell disease` හෝ `sickle cell trait` තියෙනවා කියලා ඔයා දන්නවා නම්, කලින් සඳහන් කරපු රෝග ලක්ෂණ ගැන නිතරම අවධානයෙන් ඉන්න. පොඩි හරි සැකයක් ආවොත්, කල් නොදමා වහාම ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාව හමුවෙන්න.

බොහෝ වෙලාවට මේ රෝගය හඳුනාගන්නකොට, පිළිකාව වසා ගැටිති වලට හෝ පෙනහළු, අක්මාව, අස්ථි වගේ වෙනත් අවයව වලට පැතිරිලා ඉවරයි. ඒ නිසා, ඉක්මනින් හඳුනාගැනීමෙන් තමයි හොඳම ප්‍රතිඵල ලබාගන්න පුළුවන් වෙන්නේ.

මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)

  • Renal Medullary Carcinoma (RMC) කියන්නේ ප්‍රධාන වශයෙන් තරුණ අයට හැදෙන, ඉතා දුර්ලභ නමුත් ඉතා දරුණු වකුගඩු පිළිකා වර්ගයක්.
  • මේක හැදෙන්න ප්‍රධානම අවදානම් සාධකය තමයි sickle cell disease හෝ sickle cell trait කියන රුධිර රෝග තත්ත්වයන් තිබීම.
  • පිටේ/ඇළපතේ වේදනාව, මුත්‍රා සමඟ ලේ යාම, බඩේ ගෙඩියක් අසුවීම, සහ හේතුවක් නැතිව බර අඩුවීම මෙහි ප්‍රධාන රෝග ලක්ෂණ වෙනවා.
  • ඔබට sickle cell තත්ත්වයක් තිබේ නම් සහ ඉහත රෝග ලක්ෂණ එකක් හෝ කිහිපයක් ඇත්නම්, කිසිසේත්ම පමා නොවී වහාම ඔබේ වෛද්‍යවරයා හමුවන්න.
  • මේ රෝගයේදී, ඉක්මනින් රෝගය හඳුනාගෙන ප්‍රතිකාර ආරම්භ කිරීම ජීවිතය රැකගැනීමට ඇති හොඳම අවස්ථාවයි.

වකුගඩු පිළිකා, Renal Medullary Carcinoma, RMC, sickle cell disease, වකුගඩු රෝග, පිළිකා ලක්ෂණ, මුත්‍රා සමඟ ලේ යාම

💬 අදහස් (0)

තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.

ඔබේ අදහස එක් කරන්න

කරුණාකර ගණනය කරන්න: 6 + 5 =