ගර්භණී කාලයේදී දොස්තර මහත්තයා එක්ක කතා කරද්දී, සමහර වෙලාවට අපි කවදාවත් අහල නැති වචන, දුර්ලභ රෝග තත්ත්වයන් ගැන දැනගන්න ලැබෙනවා. ඒ වගේ වෙලාවක හිතට ලොකු බයක්, කනස්සල්ලක් දැනෙන එක සාමාන්‍ය දෙයක්. අද අපි කතා කරන්න යන්නෙත් ඒ වගේ ඉතාමත්ම දුර්ලභ, ඒ වගේම බරපතල උපත් ආබාධයක් ගැන. මේ තත්ත්වයට අපි කියන්නේ Ectopia Cordis කියලා. මේක ඇහුවම බය වෙන්න එපා. අපි මේ ගැන හැමදෙයක්ම සරලව, එකින් එක තේරුම් ගමු.
බබා ලැබෙන දවස (EDD)
අවසන් ඔසප් දිනය මත පදනම්ව දරු උපත සිදුවෙන දවස ගණනය කරන්න
Ectopia Cordis කියන්නේ ඇත්තටම මොකක්ද?
සරලවම කිව්වොත්, Ectopia Cordis කියන්නේ බිළිඳෙක් එයාගේ හදවත සම්පූර්ණයෙන්ම හෝ කොටසක් ශරීරයෙන් පිටත පිහිටන විදිහට ඉපදීමයි. මේක ඇත්තටම ඉතාමත්ම දුර්ලභ තත්ත්වයක්. හිතන්නකෝ, ලෝකේ පුරා ඉපදෙන බිළිඳුන් මිලියනයකින් අට දෙනෙකුට විතරයි මේ තත්ත්වය වාර්තා වෙන්නේ.
මේක ඉතාම බරපතල තත්ත්වයක් නිසා, Ectopia Cordis එක්ක ඉපදෙන බොහෝ බිළිඳුන් මව් කුසේදීම මිය යනවා, නැත්නම් ඉපදිලා දවස් තුනක් ඇතුළත ජීවිතක්ෂයට පත් වෙනවා. ඒත්, මේ කතාවේ යම් බලාපොරොත්තුවක් තියෙන පැත්තකුත් තියෙනවා. දොස්තර මහත්වරු, හෙදියන්, භෞත චිකිත්සකවරුන් සහ තවත් විශේෂඥයින්ගෙන් සමන්විත දක්ෂ වෛද්‍ය කණ්ඩායම් වලට පුළුවන් වෙලා තියෙනවා මේ තත්ත්වයෙන් ඉපදුන සමහර බිළිඳුන්ව සති ගණන්, සමහර විට අවුරුදු ගණන් වුණත් ජීවත් කරවන්න.
මේ වගේ දෙයක් වෙන්න හේතුව මොකක්ද?
ඇත්තම කිව්වොත්, විශේෂඥයන්ට තවමත් මේකට එකම නිශ්චිත හේතුවක් හොයාගන්න බැරි වෙලා තියෙනවා. ඒත් ඔවුන්ට මේ ගැන මත කිහිපයක් තියෙනවා.
- වර්ධනයේදී ඇතිවන ගැටලු: එක මතයක් තමයි, බබා මව් කුස තුළ වර්ධනය වෙද්දී, බබාගේ සාමාන්‍ය වර්ධනයට බාධා වෙන විදිහේ භෞතික වෙනස්කම් සිදුවීම. උදාහරණයක් විදිහට, බබාව වට කරගෙන තියෙන දියර පිරුණු මල්ලේ (amniotic sac) නූල් වගේ පටි (fibrous bands) ඇතිවෙලා, ඒකෙන් බබාගේ වර්ධනය සීමා වෙන්න පුළුවන්.
- පපුවේ වර්ධනයේ ගැටලුවක්: තවත් මතයක් තමයි, බබාගේ පපුව (chest) හරියට වර්ධනය නොවීම. මේ නිසා හදවතට පපුව ඇතුළේ ඒකට අයිති නියමිත තැනට යන්න බැරිව යනවා. මේකෙන් Ectopia Cordis වගේම හදවතේ වෙනත් ආබාධත් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
- වෙනත් ආබාධ සමඟ සම්බන්ධතා: Ectopia Cordis තත්ත්වය බොහෝ විට ශරීරයේ මැද රේඛාවේ ඇතිවන වෙනත් උපත් ආබාධ එක්ක එකට දකින්න ලැබෙනවා. උදාහරණයක් විදිහට පපු ඇටයේ (sternum), හදවත වටා ඇති පටලයේ (pericardium) සහ උදර බිත්තියේ (abdominal wall) දෝෂ එක්ක මේක සම්බන්ධයි. ඒ වගේම (Trisomy 18) සහ (Turner syndrome) වගේ වර්ණදේහ අසාමාන්‍යතා (chromosomal conditions) එක්කත් මේක සම්බන්ධ වෙන්න පුළුවන්.
- ජානමය හේතු: මෑතකදී ඉදිරිපත් වුණු එක මතයක් තමයි, සමහර කලල වල (BMP2) කියන විශේෂ ජානයක (gene) ඌනතාවයක් තියෙනවා. මේ ජානය හදවත සහ පපුවේ ඉදිරිපස කොටස නිවැරදිව හැදෙන්න අත්‍යවශ්‍යයි. ඉතින් ඒකේ අඩුකම මේකට හේතුවක් වෙන්න පුළුවන් කියලා ඔවුන් විශ්වාස කරනවා.
හඳුනාගන්න පුළුවන් රෝග ලක්ෂණ මොනවද?
Ectopia Cordis වල ප්‍රධානම සහ පැහැදිලිම රෝග ලක්ෂණය තමයි හදවත ශරීරයෙන් පිටත පිහිටීම. ඒත් එක්කම, මේ බිළිඳුන්ට ශරීරයේ මැද රේඛාව දිගේ (හිසිදෟන ඉඳන් පහළට යන මැද රේඛාව) ඇතිවෙන වෙනත් දෝෂ (midline defects) තියෙන්නත් පුළුවන්.
| දකින්න ලැබෙන වෙනත් ගැටලු | සරලව පැහැදිලි කිරීමක් |
|---|---|
| Cranial cleft | මුහුණේ හැඩයේ පැල්මක් හෝ බෙදීමක් තිබීම. |
| Cleft lip/palate | උඩු තොලේ හෝ තල්ලේ පැල්මක් තිබීම. |
| පෙනහළු සම්පූර්ණයෙන් වර්ධනය නොවීම | බිළිඳාගේ පෙනහළු නිසි ප්‍රමාණයට වර්ධනය වී නොතිබීම. |
| Scoliosis | කොඳු ඇට පෙළේ ඇදයක් හෝ වක්‍ර වීමක් තිබීම. |
| මහා ප්‍රාචීරයේ සිදුරක් | පපුව සහ උදරය වෙන් කරන මස් පිඬුවේ (diaphragm) අසාමාන්‍ය සිදුරක් තිබීම. |
දොස්තර මහත්වරු මේක හඳුනාගන්නේ කොහොමද?
ගොඩක් වෙලාවට, ඔයාගේ බබාට Ectopia Cordis තත්ත්වය තියෙනවා නම්, ඒක ගර්භණී කාලයේ කරන සාමාන්‍ය ultrasound scan එකකින්ම හඳුනාගන්න පුළුවන්. ගර්භණී කාලයේ පළවෙනි ත්‍රෛමාසිකයේ (first trimester) තරම් ඉක්මනට වුණත් මේක හොයාගන්න පුළුවන්. රෝග විනිශ්චය තහවුරු කරගන්න තවත් ultrasound scan වටයක් කරන්නත් සමහරවිට ඔයාට සිද්ධ වෙයි. මේ පරීක්ෂණ වල ප්‍රතිඵල, ඉදිරියට මොකද කරන්නේ කියලා තීරණය කරන්න ඔයාට ගොඩක් වැදගත් වෙනවා.
ඔයා ගර්භණී කාලය ඉදිරියට ගෙනියන්න තීරණය කළොත්, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා බබාගේ වර්ධනය ගැන ඉතාම සමීපව නිරීක්ෂණය කරයි. ඒ සඳහා (MRI - magnetic resonance imaging) සහ (Echocardiography) කියන පරීක්ෂණ යොදාගනීවි. Echocardiography කියන්නේ හදවතේ සවිස්තරාත්මක පින්තූර ලබාගන්න ශබ්ද තරංග භාවිතා කරන විශේෂ පරීක්ෂණයක්.
දොස්තර මහත්තයා හදවත පිහිටලා තියෙන ස්ථානය අනුවත් මේ තත්ත්වය වර්ග කරනවා.
| හදවත පිහිටන ස්ථානය | තේරුම | බහුලතාව |
|---|---|---|
| Thoracic | පපුවේ ඉළ ඇට සහ පපු ඇටය ආසන්නයේ, උදරයට ඉහළින්. | 64% ක් පමණ |
| Thoracoabdominal | පපුවේ පහළ කොටසේ, උදරය දෙසට බරව. | 18% ක් පමණ |
| Abdominal | උදරය ප්‍රදේශයේ. | 15% ක් පමණ |
| Cervical | බෙල්ල ප්‍රදේශයේ, කොඳු ඇට පෙළ දෙසට බරව. | 3% ක් පමණ |
Ectopia Cordis රෝග විනිශ්චය ලැබීම ඕනෑම පවුලකට ඉතාම පීඩාකාරී අත්දැකීමක්. මේ වගේ වෙලාවක මානසිකව ශක්තිමත්ව ඉන්න එක ගොඩක් වැදගත්.
මේ සඳහා තියෙන ප්‍රතිකාර මොනවද?
ප්‍රතිකාර ක්‍රම ගැන කතා කරද්දී, මුලින්ම බිළිඳාගේ ආරක්ෂාව ගැන හිතන්න ඕන. ඒ නිසා, බිළිඳාව බිහි කරන්න වෙන්නේ සිසේරියන් සැත්කමකින් (C-section) පමණයි. එළියේ තියෙන හදවතට කිසිම හානියක් නොවී බිළිඳාව එළියට ගන්න හොඳම ක්‍රමය ඒකයි.
ඉපදුන ගමන් බබාට හුස්ම ගන්න අමතර උදව් අවශ්‍ය වෙන්න පුළුවන්. ඒ සඳහා දොස්තර මහත්වරු බබාගේ ශ්වාසනාලයට නැමෙන සුළු ප්ලාස්ටික් බටයක් (flexible plastic tube) ඇතුල් කරලා වාතය ගලායාම සහතික කරනවා. ඒ වගේම, පෙනහළු වලට ඔක්සිජන් හොඳින් උරාගන්න උදව්වක් විදිහට, ඒ බටය හරහා පෙනහළු ආවරණය කරන විශේෂ දියරයක් දෙන්නත් පුළුවන්.
Ectopia Cordis තත්ත්වයට ප්‍රතිකාර කිරීමේදී ප්‍රධානම ඉලක්කය වෙන්නේ ශල්‍යකර්මයක් මගින් පපුවේ විවෘත වෙලා තියෙන කොටස වහලා, හදවත නැවත පපුව ඇතුළට දාලා, හදවතේ තියෙන අනිත් දෝෂත් හදන එකයි. මේ සැත්කම් බොහෝ වෙලාවට එක පාර කරන්න බෑ. ඒවා පියවර කිහිපයකින් තමයි කරන්නේ.
පළවෙනි සහ ලොකුම අභියෝගය තමයි, සාමාන්‍ය ප්‍රමාණයට වඩා කුඩා පපුවක් ඇතුළට හදවත දාන එක. දොස්තර මහත්තයා ඒක කළාට පස්සේ, පපු ඇටය (sternum) නැවත සකස් කරනවා. මේ වගේ අවස්ථාවලදී හදවත් බද්ධ කිරීමක් (heart transplant) සාමාන්‍යයෙන් විකල්පයක් වෙන්නේ නෑ.
"Comfort Care" කියන්නේ මොකක්ද?
සමහර අවස්ථාවලදී, සැත්කම් කිරීම ඉතා අවදානම් සහ සාර්ථක වීමේ සම්භාවිතාව ඉතා අඩු වෙන්න පුළුවන්. ඒ වගේ වෙලාවක, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා "Comfort Care" (සැනසිලිදායක සත්කාරය) කියන විකල්පය ගැන ඔයා එක්ක කතා කරයි.
මේකේ අරමුණ වෙන්නේ බිළිඳාට විඳින්න වෙන වේදනාව සහ දුක පුළුවන් තරම් අඩු කරලා, ජීවිතයේ ඉතිරි ටික සුවපහසුවෙන් සහ සැනසීමෙන් ගෙවන්න ඉඩ දීමයි. මේක ප්‍රතිකාර කරලා සුව කරනවාට වඩා, බිළිඳාට සහ පවුලේ අයට මේ අසීරු කාලය තුළ සහනයක් ලබා දීම අරමුණු කරගත් විශේෂ සත්කාර ක්‍රමයක්.
💡 මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- Ectopia Cordis කියන්නේ බිළිඳෙකුගේ හදවත ශරීරයෙන් පිටත පිහිටන ඉතාම දුර්ලභ සහ බරපතල උපත් ආබාධයක්.
- මේකට නිශ්චිතම හේතුවක් තවම සොයාගෙන නැතත්, මව් කුස තුළ බිළිඳාගේ වර්ධනයේදී ඇතිවන ගැටලු සහ ජානමය සාධක මීට බලපාන බව විශ්වාස කෙරෙනවා.
- රෝග විනිශ්චය බොහෝ විට ගර්භණී කාලයේදීම ultrasound scan පරීක්ෂණ මගින් සිදු කරනවා.
- ප්‍රතිකාර විදිහට පියවර කිහිපයකින් සමන්විත ඉතා සංකීර්ණ සැත්කම් සිදු කළත්, හැම බිළිඳෙකුටම සැත්කම් කරන්න බැරි වෙන්න පුළුවන්.
- මේ වගේ රෝග විනිශ්චයක් ලැබුණම, ඒක පවුලකට මුහුණ දෙන්න වෙන ඉතාම අසීරු අභියෝගයක්. ඒ නිසා, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක සැත්කම්, "Comfort Care" ඇතුළු සියලුම විකල්ප ගැන විවෘතව කතා කරලා, ඔබේ බිළිඳාට සහ පවුලට වඩාත්ම සුදුසු තීරණය ගන්න එක අත්‍යවශ්‍යයි.
තවම කිසිම අදහසක් පළ කරලා නැහැ. ඔයාගේ අදහස හෝ ප්‍රශ්නය මෙතනින් එක් කරන්න.