අපේ ඇඟේ ඇතිවෙන සමහර පොඩි පොඩි වෙනස්කම් අපි එච්චර ගණන් ගන්නේ නෑ නේද? ඒත් සමහර වෙලාවට ඒ පොඩි වෙනස්කම්, උදාහරණයක් විදියට ඔයාගේ මුත්රා වල පෙනුමේ වෙනසක් වගේ දෙයක්, හිතුවට වඩා බරපතල සෞඛ්ය ගැටලුවක ලක්ෂණයක් වෙන්න පුළුවන්. අද අපි කතා කරන්න යන්නේ ඒ වගේ දුර්ලභ, ඒත් ගොඩක් සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන වකුගඩු රෝගයක් ගැන. මේකට කියන්නේ Complement 3 Glomerulopathy, එහෙමත් නැත්නම් කෙටියෙන් C3G කියලා.
සරලවම කිව්වොත්, C3G කියන්නේ මොකක්ද?
හිතන්නකෝ ඔයාගේ වකුගඩු කියන්නේ ඇඟේ තියෙන ලේ ටික පිරිසිදු කරන සුපිරිම පෙරහනයක් (filter) වගේ කියලා. මේ පෙරහන ඇතුලේ තියෙනවා හරිම සියුම් පුංචි දැල් වගේ කොටස්. මේවට අපි කියනවා ග්ලොමරුලි (glomeruli) කියලා. මේවා තමයි ලේ වල තියෙන අපද්රව්ය පෙරා වෙන් කරලා මුත්රා විදියට එළියට දාන්නේ.
අපේ හැමෝගෙම ශරීරයේ තියෙනවා ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියක්. ඒක හරියට අපේ ඇඟට එන විෂබීජ එක්ක සටන් කරන ආරක්ෂක හමුදාවක් වගේ. මේ හමුදාවේ එක විශේෂ බලකායකට තමයි අපි complement system කියලා කියන්නේ. සාමාන්යයෙන් මේ බලකාය අපිට උදව් කරත්, C3G රෝගය තියෙන කෙනෙක්ගේ ශරීරයේදී මේ complement system එකේ ක්රියාකාරිත්වය අවුල් වෙනවා. සරලවම කිව්වොත්, මේ ආරක්ෂක හමුදාවට වැරදීමක් වෙලා, එයාලා අපේම වකුගඩු වල තියෙන අර සියුම් පෙරහනට පහර දෙන්න පටන් ගන්නවා.
මේ පහරදීම නිසා අර පෙරහනේ දැල් වලට හානි වෙලා, සාමාන්යයෙන් ලේ වලම තියෙන්න ඕන ප්රෝටීන් (protein) සහ ලේ වල තියෙන රතු රුධිරාණු වගේ දේවල් මුත්රා වලට එකතු වෙන්න පටන් ගන්නවා. කාලයක් යද්දී මේ හානිය වැඩි වෙලා වකුගඩු වල ක්රියාකාරිත්වය ටිකෙන් ටික අඩු වෙලා, අන්තිමේදී වකුගඩු අක්රිය වීම (kidney failure) දක්වා යන්නත්, ලේ පිරිසිදු කරන්න යන්ත්රයකට සම්බන්ධ වෙන්න (dialysis) සිද්ධ වෙන්නත් පුළුවන්.
මේ රෝගයේ ලක්ෂණ මොනවද?
C3G රෝගය තියෙන හැමෝටම එකම රෝග ලක්ෂණ එන්නේ නෑ. සමහරුන්ට මේ ලක්ෂණ කීපයක් තියෙන්න පුළුවන්, තවත් කෙනෙක්ට එකක් හෝ දෙකක් විතරක් තියෙන්නත් පුළුවන්.
| රෝග ලක්ෂණය | මේකෙන් අදහස් වෙන්නේ... |
|---|---|
| මුත්රා වල පෙනුම වෙනස් වීම | මුත්රා වලාකුළු පාටට, පෙණ සහිතව, තද පැහැයට (රතු, රෝස, දුඹුරු) පේනවා නම්. මේකට හේතුව ප්රෝටීන් සහ රුධිර සෛල මුත්රා වලට එකතු වීමයි. |
| ශරීරය ඉදිමීම | විශේෂයෙන්ම කකුල්, වළලුකර, අත් හෝ ඇස් වටේ ඉදිමීමක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඇඟෙන් ප්රෝටීන් අඩුවෙනකොට මෙහෙම වෙනවා. |
| හන්දිපත් වේදනාව | ශරීරයේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ අවුල නිසා හන්දි වල වේදනාවක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. |
| අධික රුධිර පීඩනය (High blood pressure) | වකුගඩු වලට හානි වෙනකොට රුධිර පීඩනය පාලනය කරන එකටත් ඒක බලපානවා. |
| නිතර දැනෙන මහන්සිය | වකුගඩු හරියට වැඩ නොකරනකොට ඇඟේ අපද්රව්ය එකතු වීම නිසා නිතරම මහන්සි ගතියක්, දුර්වල බවක් දැනෙන්න පුළුවන්. |
| නිතර ලෙඩ වීම (Frequent infections) | Complement system එකේ අවුල නිසා ශරීරයේ විෂබීජ වලට සටන් කිරීමේ හැකියාවත් දුර්වල වෙන්න පුළුවන්. |
| ඇස් වල ගැටලු | සමහර අයට ඇස් පෙනීමේ ගැටලුත් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. |
Fabhalta (Iptacopan) කියන අලුත් බෙහෙත ගැන දැනගමු
C3G රෝගයට ප්රතිකාර විදියට සාමාන්යයෙන් දොස්තර මහත්තුරු රුධිර පීඩනය පාලනය කරන සහ මුත්රා වලින් ප්රෝටීන් පිටවීම අඩු කරන බෙහෙත් වර්ග (ACE inhibitors, ARBs වගේ) ලබා දෙනවා. ඒ වගේම කොලෙස්ටරෝල් වැඩි නම් ඒකට බෙහෙත් දෙනවා. සමහර වෙලාවට ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ ක්රියාකාරිත්වය පාලනය කරන බෙහෙත් වර්ගත් (glucocorticoids, mycophenolate mofetil) භාවිතා කරනවා.
නමුත්, Fabhalta (ෆැබ්හාල්ටා) කියන්නේ C3G රෝගය තියෙන වැඩිහිටියන්ගේ මුත්රා වලින් ප්රෝටීන් පිටවීම අඩු කරන්නම අනුමත කරපු පළවෙනි බෙහෙත වීම විශේෂත්වයක්.
මේ බෙහෙත ක්රියා කරන්නේ කොහොමද?
අර මම කලින් කිව්ව අපේ ඇඟේ තියෙන අවුල් වුන ආරක්ෂක හමුදාව (complement system) මතකද? Fabhalta කියන බෙහෙතෙන් කරන්නේ ඒ හමුදාවේ Factor B කියලා විශේෂ ප්රෝටීනයක් තියෙනවා, ඒකේ ක්රියාකාරිත්වය අවහිර කරන එක. හරියටම කිව්වොත්, ඒ අවුල් වෙලා තමන්ගේම වකුගඩු වලට පහර දෙන හමුදා කණ්ඩායම ටිකක් සන්සුන් කරනවා වගේ වැඩක්. මේ නිසා වකුගඩු වලට වෙන හානිය අඩුවෙලා, මුත්රා වලින් ප්රෝටීන් පිටවෙන එක (proteinuria) පාලනය වෙනවා.
බෙහෙත පාවිච්චි කරන්න ඕන කොහොමද?
Fabhalta කියන්නේ කටින් බොන කරලක් (capsule). මේක දවසට දෙපාරක්, කෑමත් එක්ක හරි නැතුව හරි ගන්න පුළුවන්. වැදගත්ම දේ තමයි, මේ කරල සම්පූර්ණයෙන්ම ගිලින්න ඕන. කරල කඩන්න, කුඩු කරන්න, හපන්න හොඳ නෑ. ඔයාට බෙහෙත් වේලාවක් මඟහැරුනොත්, මතක් වුන ගමන් ඒ වේලාව අරගෙන, සුපුරුදු විදියට ඉතුරු වේලාවන් ගන්න.
Fabhalta බෙහෙතේ සාර්ථකත්වය ගැන කරපු පරීක්ෂණ වලින් පෙන්නලා තියෙන්නේ, මේ බෙහෙත ගත්ත අයගේ මුත්රා වලින් ප්රෝටීන් පිටවෙන එක මාස 6ක් ඇතුළත 35% කින් විතර අඩුවෙලා තියෙනවා කියලයි. ඒ වගේම වකුගඩු වල ක්රියාකාරිත්වයත් ස්ථාවරව පවත්වාගන්න හෝ යම් දියුණුවක් ලබන්න මේක උදව් වෙලා තියෙනවා.
අතුරු ආබාධ සහ ඒවා කළමනාකරණය කරගන්නේ කොහොමද?
ඕනෑම බෙහෙතක් වගේම Fabhalta වලටත් අතුරු ආබාධ තියෙන්න පුළුවන්. සුලබවම දකින්න පුළුවන් අතුරු ආබාධ තමයි නහය හිරවීම, සොටු දියර ගැලීම, කැස්ස, කිවිසුම් යාම සහ උගුරේ වේදනාව වගේ සෙම්ප්රතිශ්යාවකදී ඇතිවෙන ලක්ෂණ.
නමුත්, මේ බෙහෙතේදී අපි ගොඩක්ම සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන බරපතල දෙයක් තියෙනවා. ඒ තමයි, මේ බෙහෙතෙන් complement system එකේ කොටසක් පාලනය කරන නිසා, සමහර විශේෂ බැක්ටීරියා වර්ග වලින් (Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, Haemophilus influenzae type B) ඇතිවෙන බරපතල ආසාදන (serious infections) ඇතිවීමේ අවදානමක් තියෙන එක. මේ ආසාදන ජීවිතයට පවා හානි කරන්න පුළුවන්.
ඒ නිසා, මේ බෙහෙත පටන් ගන්න සති දෙකකටවත් කලින් ඔයා අවශ්ය එන්නත් ටික (විශේෂයෙන්ම මෙනින්ජයිටිස් සහ නියුමෝනියා එන්නත්) අනිවාර්යයෙන්ම විදගෙන ඉන්න ඕන. මේ ගැන ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා ඔයාව හරියටම දැනුවත් කරයි.
| මේ ලක්ෂණ තියෙනවනම් වහාම දොස්තර මහත්තයාව හමුවෙන්න! | |
|---|---|
| උණ (සෙලවීමක් එක්ක හෝ නැතුව), පපුවේ වේදනාව, කැස්ස, හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව, වේගවත් හෘද ස්පන්දනය. | |
| ඇඟපත වේදනාව සහ උණ වගේ ලක්ෂණ (flu-like symptoms). | |
| ඇලෙන සුළු සීතල සමක් (Clammy skin). | |
| නොනැවතී පවතින ඔළුවේ කැක්කුම, උණ, ඔක්කාරය, වමනය, බෙල්ල හෝ කොන්දේ තද ගතියක්. | |
| වෙනදාට වඩා දැනෙන අධික මහන්සිය, සිහි මද ගතිය (Confusion), පෙනීමේ වෙනස්කම්. | |
මතක තියාගන්න, මේ හැම අතුරු ආබාධයක්ම නෙවෙයි. ඔයාට අපහසුතාවයක් ගේන ඕනෑම රෝග ලක්ෂණයක් ගැන ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක කතා කරන්න.
ප්රතිකාර අතරතුර අවශ්ය වෙන පරීක්ෂණ සහ වෙනත් කරුණු
- රුධිර පරීක්ෂණ: මේ බෙහෙත පාවිච්චි කරනකොට ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා නිතරම ලේ පරීක්ෂණ කරලා බලයි ඔයාගේ ශරීරය බෙහෙතට කොහොමද ප්රතිචාර දක්වන්නේ කියලා. Fabhalta නිසා ඔයාගේ කොලෙස්ටරෝල් (cholesterol) සහ ට්රයිග්ලිසරයිඩ් (triglycerides) මට්ටම් වැඩි වෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා ඒවත් නිතරම පරීක්ෂා කරන්න අවශ්ය වේවි.
- වෙනත් බෙහෙත් එක්ක බලපෑම්: ඔයා ගන්න වෙනත් සමහර බෙහෙත් වර්ග Fabhalta වල ක්රියාකාරිත්වයට බලපාන්න පුළුවන්. ඒ නිසා, ඔයා ගන්න හැම බෙහෙතක් ගැනම, විටමින් වර්ග, පාරම්පරික ඖෂධ ගැන පවා, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාට කියන එක හරිම වැදගත්. එතකොට එතුමාට පුළුවන් ඔයාට ගැළපෙනම ප්රතිකාරය තීරණය කරන්න.
- විශේෂ ආරක්ෂක වැඩපිළිවෙල: මේ බෙහෙතේ බරපතල ආසාදන අවදානම නිසා, මේක ලබා දෙන්නේ විශේෂ ආරක්ෂක වැඩපිළිවෙලක් (REMS program) යටතේ. ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා ඔයාට ඒ ගැන විස්තර කියයි සහ ආරක්ෂක කාඩ්පතක් (safety card) ලබා දෙයි. ප්රතිකාර ගන්නා කාලය පුරාම සහ බෙහෙත නතර කරලා සති දෙකක් යනකල් ඒ කාඩ්පත ඔයා ළඟ තියාගන්න එක වැදගත්.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- C3G කියන්නේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ අවුලක් නිසා වකුගඩු වලට හානි කරන දුර්ලභ නමුත් බරපතල රෝගයක්.
- Fabhalta (Iptacopan) කියන්නේ C3G රෝගීන්ගේ මුත්රා වලින් ප්රෝටීන් පිටවීම අඩු කිරීමට අනුමත කරන ලද නවීන, ඉලක්කගත ප්රතිකාරයක්.
- මේ බෙහෙත පාවිච්චි කරන විට බරපතල ආසාදන ඇතිවීමේ අවදානමක් තියෙනවා. එම නිසා, ප්රතිකාර පටන් ගැනීමට පෙර අවශ්ය එන්නත් ලබාගැනීම අනිවාර්යයි.
- ඕනෑම අසාමාන්ය රෝග ලක්ෂණයක් හෝ අතුරු ආබාධයක් ගැන වහාම ඔබේ වෛද්යවරයාව දැනුවත් කරන්න. විශේෂයෙන්ම උණ, දැඩි හිසරදය වැනි ආසාදන ලක්ෂණ ගැන සැලකිලිමත් වෙන්න.
- ඔබේ දොස්තර මහත්තයාගේ උපදෙස් නොමැතිව කිසිම වෙලාවක බෙහෙත පටන් ගැනීම, නතර කිරීම හෝ මාත්රාව වෙනස් කිරීම නොකළ යුතුයි.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න