නිකමට හිතලා බලන්නකෝ, අපි එදිනෙදා ගෙදරදොරේ වැඩක් කරද්දී පිහියකින් පොඩි කැපුමක් වුණොත්, නැත්නම් කොහේ හරි වැදිලා හම පොඩ්ඩක් සීරුණොත් මොකද වෙන්නේ? විනාඩි කිහිපයක් ලේ ටිකක් ගිහින්, අපිවත් දන්නේ නැතුව ඒ ලේ ගැලීම ඉබේම වගේ නතර වෙනවා නේද? ඇත්තටම අපේ ශරීරය ඇතුළේ තියෙන හරිම පුදුම සහගත ආරක්ෂක යාන්ත්‍රණයක් නිසා තමයි එහෙම වෙන්නේ. ඒත් ඔයා දන්නවද, සමහර අයගේ ඇඟේ මේ යාන්ත්‍රණය සාමාන්‍ය විදිහට වැඩ කරන්නේ නෑ. එයාලට පොඩි තුවාලයක් වුණත්, දතක් ගැලෙව්වත්, නැත්නම් ඇඟ ඇතුළේ පොඩි තැල්මක් වුණත් ලේ ගැලීම නතර වෙන්න ගොඩක් වෙලා යනවා. සමහර වෙලාවට බාහිරින් ප්‍රතිකාරයක් දෙනකම් ඒ ලේ ගැලීම නතර වෙන්නෙම නැති තරම්! මේකට ප්‍රධානම හේතුව තමයි එයාලගේ රුධිරය හරියට කැටි ගැහෙන්නේ නැති එක. වෛද්‍යවරු විදිහට අපි අද ඔයා එක්ක කතා කරන්නේ අන්න ඒ වගේ ජානමය රුධිර රෝගී තත්ත්වයක් වන හීමෝෆීලියා B (Hemophilia B) සහ ඒ තත්ත්වය පාලනය කරලා ජීවිතය ආරක්ෂා කරගන්න අපි ලබාදෙන ඉතාම වැදගත්, ජීවිතාරක්ෂක ඖෂධයක් වන Factor IX Complex Injection එක ගැනයි. මේ නම ඇහුවම ඔයාට ටිකක් බරපතළ, සංකීර්ණ මාතෘකාවක් වගේ හිතෙන්න පුළුවන්. හැබැයි කලබල වෙන්න එපා, අපි මේ හැමදේම ඔයාට හොඳටම වැටහෙන විදිහට, හරිම සරලව එකින් එක කතා කරමු.
📌 ප්‍රධාන කරුණු කෙටියෙන් (Key Takeaways)
- ජීවිතාරක්ෂක ප්‍රතිකාරයක්: හීමෝෆීලියා B (Hemophilia B) රෝගීන්ගේ රුධිරයේ අඩුවෙන් තියෙන හෝ කොහෙත්ම නැති Factor IX කියන ලේ කැටි ගැසීමේ ප්‍රෝටීනය පිටතින් ලබාදීලා, අභ්‍යන්තර සහ බාහිර ලේ ගැලීම් වළක්වන්න මේ එන්නත උදව් වෙනවා.
- ලබාදෙන ක්‍රමය: මේක කෙලින්ම නහරයකට විදින එන්නතක් (Intravenous Infusion) විදිහට තමයි දෙන්නේ. රෝහලේදී වගේම, හොඳ පුහුණුවක් ලැබුවට පස්සේ ගෙදරදීම වුණත් ලබාගන්න පුළුවන්.
- වේදනා නාශක ගැන විශේෂ අවධානය: මේ රෝගී තත්ත්වය තියෙන ඔයා කිසිම වෙලාවක ඩොක්ටර් කෙනෙක්ගෙන් අහන්නේ නැතුව Aspirin, Ibuprofen, Diclofenac වගේ සැර වේදනා නාශක (NSAIDs) ගන්න හොඳ නෑ. ඒවයින් ලේ ගැලීමේ අවදානම දරුණු ලෙස වැඩි වෙනවා.
- අතුරු ආබාධ ගැන සැලකිල්ල: බෙහෙත ඕනෑවට වඩා ක්‍රියාත්මක වුණොත් රුධිර නාල ඇතුළේ අනවශ්‍ය ලේ කැටි (Blood Clots / Thrombosis) හැදෙන්න ඉඩ තියෙන නිසා, පපුවේ කැක්කුම, කකුල ඉදිමීම හෝ හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව ආවොත් වහාම රෝහලට යන්න ඕනේ.
- ආරක්ෂිත බැහැර කිරීම: ගෙදරදී එන්නත් ලබාගන්නවා නම්, පාවිච්චි කරපු කටු සහ සිරින්ජර කවදාවත් සාමාන්‍ය කුණු බක්කියට දාන්න එපා. ඒවා අනිවාර්යයෙන්ම ආරක්ෂිත භාජනයකට (Sharps Container) දාලා රෝහලේ සායනයට භාර දෙන්න.
BMI කැල්කියුලේටරය
ඔබේ ශරීර ස්කන්ධ දර්ශකය (BMI) සහ බර වර්ගීකරණය දැනගන්න
සරලවම කිව්වොත්, මේ Factor IX Complex කියන්නේ මොකක්ද?
දැන් ඔයාට හිතෙන්න පුළුවන් "ඇයි අපේ ඇඟේ ලේ කැටි ගැහෙන්න මේ තරම් දේවල් ඕන වෙන්නේ?" කියලා. අපි මේක පොඩි උදාහරණයකින් තේරුම් ගමුකෝ. හිතන්නකෝ අපේ රුධිර නාල ඇතුළේ හදිසි ආපදා කළමනාකරණය කරන පොඩි "සේවක කණ්ඩායමක්" නිතරම සූදානමින් ඉන්නවා කියලා. කොහේ හරි තුවාලයක් වෙලා රුධිර නාලයක් කැඩිලා ලේ යන්න ගත්ත ගමන්ම, මේ සේවක කණ්ඩායම එතනට දුවගෙන ඇවිත් එකතු වෙලා, ඉක්මනටම ඒ කැඩුණු තැන වහලා "ඩෑම්" එකක් (වේල්ලක්) වගේ දැලක් බඳිනවා. එතකොට ලේ එළියට යන එක නතර වෙනවා. හැබැයි මේ වේල්ල හදන්න එක සේවකයෙක්ට විතරක් තනියම බෑ. අංක එකේ ඉඳන් දහතුන වෙනකම් ඉන්න සේවකයෝ පෝලිමට, එකා පිටිපස්සේ එක්කෙනා තමන්ගේ රාජකාරිය හරියටම කළොත් විතරයි මේ ලේ කැටිය (Blood Clot) හරියට හදාගන්න පුළුවන් වෙන්නේ. වෛද්‍ය විද්‍යාවේදී අපි මේ සේවකයන්ට කියන්නේ ලේ කැටි ගැසීමේ සාධක (Clotting Factors) කියලා. හරිම අපූරු සැලැස්මක් නේද?
හැබැයි හීමෝෆීලියා B (Hemophilia B) කියන තත්ත්වය (මේකට අපි Christmas Disease කියලත් කියනවා) තියෙන කෙනෙක්ගේ ඇඟේ, අර සේවක කණ්ඩායමේ ඉන්න අංක නවයේ (IX) සේවකයා, ඒ කියන්නේ Factor IX කියන විශේෂ ප්‍රෝටීනය උපතින්ම හරිම අඩුයි, එහෙම නැත්නම් කොහෙත්ම හැදෙන්නේ නෑ. ඉතින් නිකමට හිතන්නකෝ, පාලමක් හදද්දී මැද කණුවක් අඩු වුණොත් මොකද වෙන්නේ? පාලම හදාගන්න බැරි වෙනවා නේද? අන්න ඒ වගේ තමයි, මේ අංක නවයේ සාධකය නැති නිසා ලේ කැටි ගැසීමේ දාමය (Coagulation Cascade) මැදදී කැඩිලා යනවා. එතකොට අර "ඩෑම්" එක ශක්තිමත්ව හදාගන්න බැරි වෙන නිසා, පොඩි තුවාලයකින් වුණත් නොනවත්වා ලේ ගලන්න පටන් ගන්නවා. විශේෂයෙන්ම දණහිස්, වැලමිට, වළලුකර වගේ හන්දි ඇතුළට (Hemarthrosis) සහ මස්පිඬු ඇතුළට ඉබේම ලේ ගලලා දරුණු වේදනාවක් සහ හන්දිවලට හානි වීමක් වෙන්න පුළුවන්.
මෙන්න මේ වෙලාවට තමයි Factor IX Complex Injection (සමහර වෙලාවට Prothrombin Complex Concentrate - PCC හෝ පිරිසිදු කරන ලද Factor IX සාධකය) අපේ පිහිටට එන්නේ! වෛද්‍යවරු විදිහට අපි මේ එන්නතෙන් කරන්නේ, ඔයාගේ ශරීරයේ අඩුවෙන් තියෙන හෝ නැතිවෙලා තියෙන අර Factor IX කියන ප්‍රෝටීනය (සහ සමහර සංයෝගවල අඩංගු Factor II, VII, X වගේ අනෙකුත් අදාළ සාධක) පිටතින් කෙලින්ම රුධිරයට ලබාදෙන එකයි. මේ බෙහෙත නහරය හරහා ඔයාගේ ලේ වලට එකතු වුණාම, අර අඩපණ වෙලා තිබුණු ලේ කැටි ගැසීමේ ක්‍රියාවලිය ආයෙත් තාවකාලිකව සාමාන්‍ය විදිහටම වැඩ කරන්න පටන් ගන්නවා! එතකොට දැනටමත් වෙන ලේ ගැලීමක් ඉක්මනින් නතර කරගන්න වගේම, ඉදිරියට හන්දි ඇතුළට වෙන්න පුළුවන් ලේ ගැලීම් සහ සැත්කමකදී වෙන්න පුළුවන් අධික ලේ ගැලීම් කලින්ම වළක්වා ගන්නත් (Prophylaxis) අපිට මේකෙන් පුළුවන් වෙනවා. දැන් ඔයාට මේ බෙහෙත වැඩ කරන විදිහ හොඳටම පැහැදිලියි නේද?
ලංකාවේ රෝහල්වල සහ විශේෂඥ රුධිර සායනවල (Hematology Clinics) මේ බෙහෙත Bebulin, Profilnine, Konyne වගේ විවිධ වෙළඳ නාම යටතේ හෝ ජාන තාක්ෂණයෙන් හදපු (Recombinant Factor IX) සහ ප්ලාස්මාවෙන් වෙන් කරගත් නිෂ්පාදන විදිහට දකින්න ලැබෙනවා. ඔයාට ලැබෙන බෝතලයේ වෙළඳ නාමය මොකක් වුණත්, ඒකේ මූලිකම අරමුණ ඔයාගේ ඇඟට අවශ්‍ය Factor IX සාධකය ආරක්ෂිතව ලබාදෙන එකයි.
මේ බෙහෙත ගන්න කලින් ඔයාගේ ඩොක්ටර් දැනුවත් කරන්නම ඕන කරුණු මොනවද?
අපි ඕනෑම විශේෂිත ප්‍රතිකාරයක් පටන් ගන්න කලින් රෝගියාගේ සම්පූර්ණ රෝග ඉතිහාසය (Medical History) ගැන හොයලා බලනවා. මොකද දන්නවද, Factor IX Complex කියන්නේ ලේ කැටි ගැසීම වේගවත් කරන බෙහෙතක් නිසා, ඔයාගේ ඇඟේ තියෙන වෙනත් සෞඛ්‍ය ගැටලු එක්ක මේක ගැටෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා මේ ප්‍රතිකාරය පටන් ගන්න කලින් පහත තියෙන කරුණු එකක් නෑර ඔයාගේ ඩොක්ටර් එක්ක විවෘතව කතා කරන්න ඕනේ. මේ වගුව දිහා බැලුවොත් ඔයාට බලාගන්න පුළුවන් ඔයා දැනුම් දෙන්න ඕනේ තත්ත්වයන් සහ ඇයි අපි ඒ ගැන විශේෂයෙන් සැලකිලිමත් වෙන්නේ කියන එක:
| ඔයා ඩොක්ටර්ට කියන්න ඕනේ තත්ත්වය | ඇයි වෛද්‍යවරු විදිහට අපි ඒ ගැන දැනගන්න ඕනේ? (වෛද්‍යමය හේතුව) |
|---|---|
| මීට කලින් රුධිර නාලවල ලේ කැටි (Blood Clots / DVT / PE) හැදිලා තියෙනවා නම් | මේ බෙහෙතෙන් කරන්නේ ලේ කැටි ගැසීමේ හැකියාව වැඩි කරන එකනේ. ඉතින් කලින් ලේ කැටි හිරවෙලා තියෙන කෙනෙක්ට හෝ රුධිර කැටි ගැසීමේ අසාමාන්‍යතාවක් (උදා: Disseminated Intravascular Coagulation - DIC) තියෙන කෙනෙක්ට මේක දුන්නොත්, අනවශ්‍ය ලේ කැටි හැදීමේ අවදානම වැඩි වෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා මාත්‍රාව තීරණය කරද්දී අපි ඒ ගැන ගොඩක් පරීක්ෂාකාරී වෙනවා. |
| මෑතකදී සැත්කමක් කළා නම් හෝ ඉදිරියේදී සැත්කමක් / දතක් ගැලවීමක් කරන්න ඉන්නවා නම් | සැත්කමක් කරද්දී ලේ ගැලීම පාලනය කරන්න Factor IX මට්ටම නිශ්චිත ප්‍රමාණයකට ඉහළ නංවන්න ඕනේ. ඒ වගේම සැත්කමකට පස්සේ එකතැන ඉද්දී ලේ කැටි හැදීමේ අවදානමකුත් තියෙනවා. මේ දෙකම සමබර කරගන්න අපි කලින්ම සැලසුම් කරන්න ඕනේ. |
| හෘද රෝගයක් (Heart Disease) හෝ කිරීටක ධමනි අවහිරතාවක් තියෙනවා නම් | හදවතේ රුධිර නාල සිහින් වෙලා තියෙන අයට හෝ කලින් හෘදයාබාධයක් (Myocardial Infarction) හැදුණු අයට රුධිර කැටි ඇතිවීමේ අවදානම සාමාන්‍ය අයට වඩා වැඩියි. ඒ නිසා ඉතාම ප්‍රවේශමෙන් තමයි අපි බෙහෙත ලබාදෙන්නේ. |
| අක්මාවේ රෝගී තත්ත්වයක් (Liver Disease / Cirrhosis) තියෙනවා නම් | ඔයා දන්නවද, අපේ ඇඟේ ලේ කැටි ගැසීමේ සාධක හදන්නෙත්, ලේ වල වැඩිපුර තියෙන සක්‍රීය කැටි ගැසීමේ සාධක පිරිසිදු කරලා අයින් කරන්නෙත් අක්මාවෙන්. ඉතින් අක්මාව දුර්වල නම්, මේ බෙහෙත ඇඟෙන් පිරිසිදු වෙන එක පරක්කු වෙලා ලේ කැටි හැදීමේ අවදානම වැඩි වෙන්න පුළුවන්. |
| Factor IX වලට, Heparin වලට හෝ වෙනත් බෙහෙත් සහ ආහාරවලට ආසාත්මිකතා (Allergies) තියෙනවා නම් | සමහර Factor IX Complex නිෂ්පාදනවල ඉතාම සුළු ප්‍රමාණයකින් හෙපරින් (Heparin) හෝ මිනිස් ප්ලාස්මා ප්‍රෝටීන අඩංගු වෙනවා. ඔයාට මේවාට ආසාත්මිකතාවක් (ලේ පට්ටිකා අඩුවන Heparin-Induced Thrombocytopenia ඇතුළුව) තියෙනවා නම්, දරුණු ආසාත්මිකතාවක් (Anaphylaxis) එන එක වළක්වා ගන්න අපි ඒ බව කලින්ම දැනගන්න ඕනේ. |
| ඔයා ගැබිනි මවක් නම්, ගැබ් ගන්න බලාපොරොත්තුවෙන් ඉන්නවා නම් හෝ මව්කිරි දෙනවා නම් | කාන්තාවන්ට හීමෝෆීලියා B හැදෙන්නේ කලාතුරකින් වුණත්, වාහක (Carrier) මව්වරුන්ගේ Factor IX මට්ටම ගොඩක් අඩු නම් දරු ප්‍රසූතියේදී සහ ගර්භණී කාලයේදී මේ එන්නත ඕන වෙන්න පුළුවන්. කලලයට සහ කිරි බොන බබාට හානියක් නොවන විදිහට ප්‍රතිකාරය සකස් කරන්න අපි මේ ගැන දැනුවත් වෙන්න ඕනේ. |
ස්වභාවික වේදනා සහ නින්ද සුවතා සත්කාරය
කොන්දේ වේදනාව, හන්දිපත් වේදනාව සහ නින්ද නොයාම සඳහා ශාකසාර සුවතා නිෂ්පාදන.
වැඩි විස්තර බලන්න →මේ එන්නත පාවිච්චි කරන්නේ කොහොමද?
අපි කලිනුත් කතා කළා නේද මේ බෙහෙත බොන පෙත්තක් හෝ කරලක් නෙවෙයි කියලා? මේක ලබාදෙන්නේ කෙලින්ම නහරයකට විදින එන්නතක් (Intravenous Infusion / IV Injection) විදිහටයි. ඇයි මේක බොන්න දෙන්න බැරි? මොකද Factor IX කියන්නේ ප්‍රෝටීනයක්. අපි මේක කටින් බිව්වොත්, අපේ ආමාශයේ තියෙන ආම්ලික යුෂ වලින් මේ ප්‍රෝටීනය දිරවලා විනාශ වෙලා යනවා, ලේ වලට උරාගන්නේ නෑ. අන්න ඒකයි මේක කෙලින්ම නහරයටම දෙන්නේ.
මුල් කාලයේදී හෝ හදිසි ලේ ගැලීමක් වුණාම, ඔයාට මේ එන්නත ලබාදෙන්නේ රෝහලේ වාට්ටුවේදී හෝ රුධිර සායනයේදී (Hematology Clinic) පුහුණු වෛද්‍ය සහ හෙද කාර්ය මණ්ඩලය විසින්. හැබැයි හීමෝෆීලියා B කියන්නේ දිගුකාලීනව පාලනය කරන්න ඕන තත්ත්වයක් නිසා, සතියට කිහිප සැරයක් රෝහලට දුවන එක ඔයාට ලොකු අපහසුවක් වෙන්න පුළුවන් නේද? අන්න ඒ නිසා, දිගුකාලීනව ලේ ගැලීම් වළක්වා ගැනීමේ ප්‍රතිකාර (Home Therapy / Prophylaxis) ගන්න රෝගීන්ට සහ එයාලගේ පවුලේ අයට, ගෙදරදීම ආරක්ෂිතව මේ එන්නත ලබාගන්න විදිහ ගැන අපේ රුධිර සායනවලින් ඉතාම හොඳ ප්‍රායෝගික පුහුණුවක් ලබාදෙනවා.
ඔයා ගෙදරදී මේ බෙහෙත විදගන්නවා නම්, වෛද්‍ය කණ්ඩායම ඔයාට කියලා දෙන මේ පියවරයන් අකුරටම පිළිපදින එක හරිම වැදගත්:
- පිරිසිදුකම (Aseptic Technique): බෙහෙත කෙලින්ම ලේ නහරයට යන නිසා විෂබීජ යන්න දෙන්නම බෑ. වැඩේ පටන් ගන්න කලින් අත් දෙක සබන් දාලා හොඳට හෝදලා, පිරිසිදු මතුපිටක බඩු ටික ලෑස්ති කරගන්න.
- බෙහෙත දියකර ගැනීම (Reconstitution): මේ බෙහෙත එන්නේ වියළි කුඩු (Lyophilized Powder) තියෙන කුප්පියක් සහ ඒක දියකරන්න ගන්න ජීවානුහරණය කළ වතුර (Sterile Water for Injection) කුප්පියක් විදිහටයි. බෙහෙත ශීතකරණයේ තිබුණා නම්, දියකරන්න කලින් කුප්පි දෙකම සාමාන්‍ය කාමර උෂ්ණත්වයට එන්න ටික වෙලාවක් එළියෙන් තියන්න.
- කවදාවත් බෝතලය හයියෙන් හොලවන්න එපා! මේක ගොඩක් අය අතින් වෙන වැරැද්දක්. වතුර කුප්පිය බෙහෙත් කුඩු එකට එකතු කළාට පස්සේ, කුප්පිය අත් දෙක අතරේ හෙමිහිට කරකවමින් (Gently Swirl) කුඩු ටික සම්පූර්ණයෙන්ම දියවෙනකම් කලවම් කරන්න. හයියෙන් ගැසුවොත් හෝ හෙලෙව්වොත් පෙණ ඇවිත් ඒකේ තියෙන වටිනා Factor IX ප්‍රෝටීනය කැඩිලා බෙහෙතේ ගුණය නැතිවෙලා යනවා!
- දියරය පරීක්ෂා කිරීම: කුඩු ටික දියවුණාට පස්සේ දියරය හොඳට පැහැදිලිව (අවර්ණ හෝ ලා කහ/නිල් පැහැයකින් - නිෂ්පාදනය අනුව) තියෙන්න ඕනේ. ඒක ඇතුළේ කෑලි පාවෙනවා නම් හෝ දියරය බොර පාට වෙලා නම් ඒ කුප්පිය පාවිච්චි කරන්න එපා.
- විදින වේගය (Infusion Rate): බෙහෙත දියකරලා පැය කිහිපයක් ඇතුළත (සාමාන්‍යයෙන් පැය 3ක් ඇතුළත) විදගන්න ඕනේ. ඒ වගේම නහරයට බෙහෙත ඇතුළු කරද්දී සායනයෙන් ඔයාට කියලා දීපු වේගයට වඩා වේගයෙන් බෙහෙත තල්ලු කරන්න එපා. බෙහෙත වේගයෙන් නහරයට ගියොත් ඇඟ රතු වීම, හිසරදය, නාඩි වේගය වෙනස් වීම හෝ ලේ කැටි ගැසීමේ අවදානම වැඩි වෙන්න පුළුවන්.
පාවිච්චි කරපු කටු සහ සිරින්ජර වලට මොකද කරන්නේ?
ඇත්තම කියන්න, අපි ගෙදරදී පාවිච්චි කරන පොඩි පොඩි දේවල් ලේසියට කුණු බක්කියට දාන්න පුරුදු වෙලා ඉන්නවා නේද? හැබැයි මේ එන්නත ගත්තට පස්සේ ඉතුරු වෙන කටු (Needles / Butterfly sets), සිරින්ජර සහ හිස් වීදුරු කුප්පි නම් කිසිම වෙලාවක ගෙදර සාමාන්‍ය කුණු බක්කියට දාන්න හෝ වත්තේ වළලන්න එපා! ඇයි අපි එහෙම කියන්නේ? හිතන්නකෝ ඔයා ඒක කුණු මල්ලට දැම්මොත්, ගෙදර ඉන්න පොඩි දරුවෙක්ට, සුරතල් සතෙක්ට හෝ නගර සභාවේ කුණු එකතු කරන සේවක මහත්මයෙක්ගේ අතකට මේ ලේ ගෑවුණු කටුව ඇනුණොත් මොකද වෙන්නේ? ඒකෙන් ලොකු තුවාලයක් වගේම රුධිරයෙන් බෝවෙන දරුණු රෝග පවා පැතිරෙන්න පුළුවන්.
ඒ නිසා පාවිච්චි කරපු කටුවලට ආයෙත් කොපුව දාන්න (Recap කරන්න) උත්සාහ කරන්නෙවත් නැතුව, ඒ ගමන්ම කටු දාන්නම හදලා තියෙන ඝන ප්ලාස්ටික් ආරක්ෂිත බඳුනකට (Sharps Container / Biohazard Box) දාන්න. ඔයාට රෝහලේ සායනයෙන් මේ බඳුනක් ඉල්ලගන්න පුළුවන්, එහෙම නැත්නම් ඝනකම ප්ලාස්ටික් බෝතලයක් (උදාහරණයක් විදිහට ඝන රෙදි සෝදන දියර බෝතලයක්) අරගෙන, ඒකේ පියන හොඳට වැහෙන විදිහට තියාගෙන පාවිච්චි කරන්න පුළුවන්. ඒ භාජනයෙන් හතරෙන් තුනක් (3/4) විතර පිරුණම, කට හොඳට සීල් කරලා ඔයා ඊළඟ දවසේ රෝහලේ සායනයට යද්දී අරගෙන ගිහින් එතනට භාර දෙන්න. එතකොට රෝහලේ සායනික අපද්‍රව්‍ය කළමනාකරණ පද්ධතිය හරහා ඒවා ඉතාම ආරක්ෂිතව විනාශ කරලා දානවා.
ළමයින්ට මේ බෙහෙත දෙනවද?
ඔව්, අනිවාර්යයෙන්ම! ඔයා දන්නවද හීමෝෆීලියා B කියන්නේ උපතින්ම එන ජානමය තත්ත්වයක් නිසා, ගොඩක් වෙලාවට පොඩි බබාලා දණගාන්න, ඇවිදින්න පටන් ගන්න කාලෙදීම හන්දි ඉදිමිලා, නිල් වෙලා මේ රෝගය හඳුනාගන්න ලැබෙනවා. ඉතින් ඒ වගේ පුංචි දරුවන්ගේ හන්දිවලට ස්ථිර හානි වෙන එක වළක්වා ගන්නත්, එයාලටත් අනිත් ළමයි වගේ ඉස්කෝලේ ගිහින් සාමාන්‍ය ජීවිතයක් ගත කරන්න අවස්ථාව හදලා දෙන්නත් අපි මේ Factor IX එන්නත ලබාදෙනවා.
හැබැයි දරුවෙක්ට මේ බෙහෙත දෙද්දී වෛද්‍යවරු විදිහට අපි ගොඩක් සැලකිලිමත් වෙනවා. දරුවාගේ ශරීරයේ බර (Body Weight in kg), ලේ ගැලීමේ ස්වභාවය සහ රුධිරයේ දැනට තියෙන Factor IX මට්ටම හරියටම ගණනය කරලා, ළමා රෝග සහ රුධිර රෝග පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්‍ය අධීක්ෂණය යටතේ තමයි මාත්‍රාව (Units/kg) තීරණය කරන්නේ. දරුවා ලොකු වෙලා බර වැඩිවෙද්දී සායනයෙන් මේ මාත්‍රාව කලින් කලට වෙනස් කරනවා.
බෙහෙත වැඩිපුර ගත්තොත් හෝ බෙහෙත් වේල මඟහැරුණොත් මොකද කරන්නේ?
1. බෙහෙත් මාත්‍රාව වැඩිපුර ශරීරගත වුණොත් (Overdose):
නිකමට හිතන්නකෝ ගෙදරදී බෙහෙත විදගද්දී වැරදීමකින් නියම කරපු ප්‍රමාණයට වඩා වැඩි කුප්පි ගණනක් හෝ වැඩි මාත්‍රාවක් ශරීරයට ගියා කියලා. එතකොට මොකද වෙන්නේ? අපි කලින් කතා කළා වගේ මේ බෙහෙතෙන් කරන්නේ ලේ කැටි ගැසීම වැඩි කරන එකනේ. ඉතින් බෙහෙත ඕනෑවට වඩා ඇඟට ගියොත්, රුධිර නාල ඇතුළේ අනවශ්‍ය විදිහට ලේ කැටි ගැහිලා හිරවීමේ (Thromboembolism), හෘදයාබාධ (Myocardial Infarction) ඇතිවීමේ හෝ රුධිර කැටි ගැසීමේ පද්ධතිය අවුල් වීමේ (DIC) ලොකු අවදානමක් ඇතිවෙනවා. ඒ නිසා මාත්‍රාව වැඩි වුණා කියලා පොඩි හරි සැකයක් ආවොත්, රෝග ලක්ෂණ එනකම් බලාගෙන ඉන්නේ නැතුව වහාම ළඟම තියෙන රෝහලේ හදිසි ප්‍රතිකාර ඒකකයට (ETU) යන්න. ඒ වගේම ඔයා විදගත්තු බෙහෙත් කුප්පි ටිකත් රෝහලට අරගෙන යන්න අමතක කරන්න එපා. අවශ්‍ය නම් කොළඹ ජාතික රෝහලේ තියෙන ජාතික විෂ තොරතුරු මධ්‍යස්ථානයෙන් (National Poisons Information Centre) උපදෙස් ලබාගන්නත් වෛද්‍ය කාර්ය මණ්ඩලයට පුළුවන්. ඒ වගේම මතක තියාගන්න, ඔයාගේ බරට සහ රෝගී තත්ත්වයට නියම කරපු මේ බෙහෙත කවදාවත් තවත් රෝගියෙක් එක්ක බෙදාගන්න එපා.
2. බෙහෙත් වේලක් මඟහැරුණොත් (Missed Dose):
ඔයා ලේ ගැලීම් වළක්වා ගන්න නිශ්චිත කාලසටහනකට අනුව (Prophylaxis regimen) මේ එන්නත ලබාගන්න කෙනෙක් නම්, නියමිත දවසට සහ වෙලාවටම බෙහෙත ගන්න එක හරිම වැදගත්. මොකද බෙහෙත් වේලක් මඟහැරුණොත්, ඔයාගේ ලේ වල තියෙන Factor IX මට්ටම ආයෙත් පහළටම බැහැලා, පොඩි තැල්මකින් වුණත් හන්දි ඇතුළට ලේ ගලන්න පුළුවන්. යම් විදිහකින් ඔයාට වේලක් අමතක වුණොත්, කලබල නොවී වහාම ඔයාගේ රුධිර සායනයට හෝ ඩොක්ටර්ට කතා කරලා උපදෙස් ගන්න. කිසිම වෙලාවක මඟහැරුණු වේලට හරියන්න කියලා ඊළඟ වතාවේදී බෙහෙත් මාත්‍රා දෙකක් (Double dose) එකපාර විදගන්න එපා!
මේ බෙහෙතත් එක්ක ගැටෙන්න පුළුවන් වෙනත් දේවල් මොනවද? (Drug Interactions)
ඔයා දන්නවද සමහර බෙහෙත් වර්ග එකට එකතු වුණාම ශරීරය ඇතුළේ අපි නොහිතන ප්‍රතික්‍රියා ඇතිවෙන්න පුළුවන් කියලා? Factor IX Complex එන්නත ලබාගන්න අතරතුර විශේෂයෙන්ම සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන බෙහෙත් කාණ්ඩ කිහිපයක් තියෙනවා:
- Tranexamic Acid සහ Aminocaproic Acid (Antifibrinolytic agents): දතක් ගලවද්දී හෝ විදුරුමසෙන්, නහයෙන් ලේ යද්දී ලේ කැටිය දියවෙන එක නවත්තන්න අපි ගොඩක් වෙලාවට Tranexamic acid කියන බෙහෙත දෙනවා. හැබැයි Factor IX Complex (විශේෂයෙන්ම සක්‍රීය සාධක අඩංගු PCC වර්ග) එක්ක මේ Tranexamic acid එකම වෙලාවේ පාවිච්චි කළොත්, රුධිර නාල ඇතුළේ භයානක විදිහට ලේ කැටි සිරවීමේ (Arterial or Venous Thrombosis) අවදානම සෑහෙන්න වැඩි වෙනවා! ඒ නිසා විශේෂඥ ඩොක්ටර් කෙනෙක්ගේ පැහැදිලි උපදෙසක් සහ නිශ්චිත කාල පරතරයක් නැතුව මේ බෙහෙත් දෙක එකට ගන්නම එපා.
- වේදනා නාශක (NSAIDs) සහ Aspirin: මේවා කෙලින්ම Factor IX එන්නත එක්ක ගැටෙනවට වඩා, ඔයාගේ රුධිරයේ තියෙන ලේ පට්ටිකාවල (Platelets) ක්‍රියාකාරීත්වය අඩපණ කරලා ආමාශයෙන් සහ ඇඟ ඇතුළෙන් ලේ ගැලීමේ අවදානම දෙගුණ තෙගුණ කරනවා.
- ආයුර්වේද බෙහෙත්, විටමින් සහ පෝෂණ අතිරේක (Herbal & Dietary Supplements): සමහර ස්වභාවික ශාකසාර පෙති, අධික මාත්‍රාවලින් ගන්න මාළු තෙල් (Fish oil / Omega-3), විටමින් E, සුදුළූණු කරල් (Garlic supplements) හෝ Ginkgo biloba වගේ දේවල් වලින් ලේ තුනී වීමක් වෙන්න පුළුවන්.
අන්න ඒ නිසා, ඔයා වෙනත් ඕනෑම රෝගයකට ගන්න බෙහෙතක්, විටමින් එකක් හෝ කසායක් ගැන වුණත් ඔයාගේ ඩොක්ටර්ට කියන්න. ඒ වගේම ඔයා දුම්පානය කරනවා නම් හෝ මත්පැන් පාවිච්චි කරනවා නම් ඒකත් හංගන්නේ නැතුව කියන්න. මොකද දුම්පානයෙන් රුධිර නාලවල ලේ කැටි හැදීමේ අවදානම වැඩි වෙනවා වගේම, මත්පැන් වලින් අක්මාවට සහ ආමාශයට හානි වෙලා ලේ ගැලීම් වැඩි වෙන්න පුළුවන්.
බෙහෙත ගන්න කාලේදී ඔයා විශේෂයෙන් සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන කරුණු මොනවද?
හීමෝෆීලියා B එක්ක සාර්ථකව ජීවත් වෙනවා කියන්නේ බෙහෙත විදගන්න එක විතරක්ම නෙවෙයි. මේ ප්‍රතිකාරය ගන්න කාලය පුරාවටම ඔයාගේ ආරක්ෂාව වෙනුවෙන් අපි ඔයාට උපදෙස් දෙන මේ කරුණු කිහිපය හොඳටම හිතේ තියාගන්න:
1. නිරන්තර සායනික පරීක්ෂාව සහ රුධිර පරීක්ෂණ (Regular Lab Monitoring):
ඔයාට දෙන Factor IX මාත්‍රාව ඔයාගේ ඇඟට හරියටම ගැළපෙනවද කියලා බලන්න අපි කලින් කලට ලේ පරීක්ෂණ කරනවා (Factor IX Assay සහ aPTT පරීක්ෂණ). ඊටත් වඩා වැදගත් දෙයක් තියෙනවා! සමහර රෝගීන්ට කාලයක් තිස්සේ පිටතින් Factor IX එන්නත දෙද්දී, එයාලගේ ඇඟේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියෙන් මේ පිටතින් එන Factor IX ප්‍රෝටීනය "හතුරෙක්" විදිහට වරදවා වටහාගෙන, ඒකට විරුද්ධව ප්‍රතිදේහ (Inhibitors / Neutralizing Antibodies) හදන්න පටන් ගන්නවා. එහෙම Inhibitors හැදුණොත්, ඔයා බෙහෙත විද්දට වෙනදා වගේ ලේ ගැලීම නතර වෙන්නේ නෑ! බලන්නකෝ ඒක කොච්චර වැදගත් දෙයක්ද කියලා? ඒ නිසා බෙහෙත විදලත් ලේ ගැලීම අඩු වෙන්නේ නැත්නම්, වහාම ඔයාගේ ඩොක්ටර්ට ඒ බව කියන්න. එතකොට අපිට විශේෂ ලේ පරීක්ෂණයක් (Bethesda Assay) කරලා ඒක හඳුනාගෙන ප්‍රතිකාර වෙනස් කරන්න පුළුවන්.
මේක රෝගීන් ගොඩක් දෙනෙක් අපෙන් හෙමිහිට අහන සාධාරණ ප්‍රශ්නයක්. සමහර Factor IX Complex නිෂ්පාදන හදන්නේ නිරෝගී පුද්ගලයන් පරිත්‍යාග කරපු රුධිර ප්ලාස්මාව (Human Plasma-derived) උපයෝගී කරගෙනයි. ඉතින් "ඩොක්ටර්, මේකෙන් අපිට Hepatitis B, Hepatitis C හෝ HIV වගේ වෛරස් හැදෙයිද?" කියලා පොඩි බයක් ඔයාගේ හිතටත් එන්න පුළුවන්. වෛද්‍යවරු විදිහට අපි ඔයාට පැහැදිලිවම කියන්නේ, අද තියෙන දියුණු වෛද්‍ය තාක්ෂණය යටතේ රුධිර දායකයන්ව දැඩි ලෙස පරීක්ෂා කරනවා වගේම, බෙහෙත නිෂ්පාදනය කරද්දී වෛරස් සම්පූර්ණයෙන්ම අක්‍රීය කරන සහ පෙරා ඉවත් කරන (Viral inactivation, Heat treatment, Nanofiltration) ඉතාම දැඩි පියවර ගණනාවකට ලක් කරනවා. ඒ නිසා අද කාලයේ මේ බෙහෙත් වලින් ආසාදනයක් වීමේ අවදානම තියෙන්නේ ඉතාම නොගිනිය හැකි තරම් කුඩා මට්ටමක. ඒ වුණත්, තවදුරටත් ආරක්ෂාව තහවුරු කරගන්න හීමෝෆීලියා රෝගීන්ට Hepatitis A සහ Hepatitis B එන්නත් (Vaccines) ලබාගන්න කියලත් අපි නිර්දේශ කරනවා.
3. වේදනා නාශක සහ මස්පිඬුවලට විදින එන්නත් වලින් වැළකීම:
අපි කලිනුත් මතක් කළා වගේ, උණක් හෝ හන්දි කැක්කුමක් ආවොත් Aspirin, Ibuprofen, Diclofenac, Mefenamic acid, Naproxen වගේ වේදනා නාශක කටේවත් තියන්න එපා. සාමාන්‍ය වේදනාවකට හෝ උණකට ඩොක්ටර්ගෙන් අහලා නියමිත මාත්‍රාවෙන් පැරසිටමෝල් (Paracetamol) විතරක් පාවිච්චි කරන්න. ඒ වගේම තවත් විශේෂ දෙයක් තියෙනවා: ඔයාට වෙනත් ලෙඩකට බෙහෙතක් විදින්න වුණොත්, මස්පිඬුවලට එන්නත් විදින එකෙන් (Intramuscular / IM Injections) වළකින්න ඕනේ. මොකද මස්පිඬුවකට කටුවක් ගැහුවොත් එතන ඇතුළෙන් ලොකුවට ලේ ගලලා ලේ ගෙඩියක් (Intramuscular Hematoma) හැදෙන්න පුළුවන්. ඕනෑම එන්නතක් විදින්න කලින් එතන ඉන්න වෛද්‍ය කාර්ය මණ්ඩලයට ඔයාට Hemophilia B තියෙන බව අනිවාර්යයෙන්ම මතක් කරන්න.
4. වෛද්‍ය හඳුනාගැනීමේ කාඩ්පත (Medical Alert Card / Hemophilia ID):
ඔයා කොහේ ගියත් ඔයාගේ පර්ස් එකේ හෝ බෑග් එකේ, ඔයාට Hemophilia B (Factor IX Deficiency) තියෙන බවත්, හදිසියකදී ලබාදිය යුතු Factor IX මාත්‍රාව සහ ඔයාගේ රුධිර සායනයේ දුරකථන අංකයත් සඳහන් කරපු කාඩ් එකක් (හෝ අතේ බඳින Medical Alert Bracelet එකක්) නිතරම තියාගන්න. හදිසි අනතුරක් වෙලා ඔයාට කතා කරගන්න බැරි වුණොත්, රෝහලේ වෛද්‍ය කණ්ඩායමට තත්පරයක්වත් අපතේ නොයවා ඔයාගේ ජීවිතය බේරගන්න ඒ කාඩ් එක ලොකුම උදව්වක් වෙනවා!
✔️ ඔයා කරන්න ඕනේ සහ ❌ නොකරන්න ඕනේ දේවල්
- ✔️ කරන්න ඕනේ: බෙහෙත දියකරද්දී කුප්පිය කලබල නැතුව අත් දෙක අතරේ හෙමිහිට කරකවමින් (Gently swirl) දියකර ගන්න.
- ✔️ කරන්න ඕනේ: ගෙදරදී විදගන්න හැම එන්නත් වේලකම දිනය, වෙලාව, බෙහෙත් කුප්පියේ කාණ්ඩ අංකය (Batch/Lot number) සහ ලේ ගැලීමක් වුණා නම් ඒ විස්තර පොඩි පොතක (Bleed Diary) සටහන් කරගෙන සායනයට අරන් යන්න.
- ✔️ කරන්න ඕනේ: දතක් ගලවන්න හෝ ඕනෑම පොඩි සැත්කමක් කරන්න කලින් ඔයාගේ රුධිර සායනයේ (Hematology clinic) ඩොක්ටර්ව දැනුවත් කරලා පූර්ව Factor IX මාත්‍රාවක් ලබාගන්න.
- ✔️ කරන්න ඕනේ: දත් මදිද්දී විදුරුමස තුවාල නොවෙන්න හොඳ මෘදු කෙඳි තියෙන දත් බුරුසුවක් (Soft-bristled toothbrush) පාවිච්චි කරලා මුඛ සෞඛ්‍යය හොඳටම රැකගන්න.
- ❌ නොකරන්න ඕනේ: කිසිම වෙලාවක ඩොක්ටර් කෙනෙක්ගේ නිර්දේශයක් නැතුව ෆාමසියෙන් හිතුමතේ ප්‍රතිජීවක (Antibiotics) හෝ Aspirin, Ibuprofen, Diclofenac වගේ සැර වේදනා නාශක අරගෙන බොන්න එපා.
- ❌ නොකරන්න ඕනේ: බෙහෙත් කුප්පිය දියකරද්දී හයියෙන් හොලවන්න (Shake කරන්න) හෝ දියරයේ කෑලි පාවෙනවා නම් ඒක නහරයට විදගන්න එපා.
- ❌ නොකරන්න ඕනේ: පාවිච්චි කරපු එන්නත් කටු සහ සිරින්ජර කවදාවත් සාමාන්‍ය කුණු බක්කියට දාන්න එපා.
- ❌ නොකරන්න ඕනේ: හිසට හෝ ඇඟට දරුණු ගැටීම් වෙන්න පුළුවන් රළු ක්‍රීඩාවල (Contact sports - රග්බි, බොක්සිං වගේ) නිරත වෙන්න එපා (පිහිනීම, ඇවිදීම වගේ ආරක්ෂිත ව්‍යායාම කරන්න පුළුවන්).
ඇතිවෙන්න පුළුවන් අතුරු ආබාධ මොනවද? (Side Effects)
ලෝකයේ තියෙන ඕනෑම බලගතු බෙහෙතක වගේම, Factor IX Complex එන්නත ලබාගද්දීත් සමහර අයට පොඩි පොඩි අතුරු ආබාධ ඇතිවෙන්න ඉඩ තියෙනවා. හැබැයි බය වෙන්න එපා, මේ හැම එකක්ම හැමෝටම හැදෙන්නේ නෑ! ගොඩක් අයට කිසිම අපහසුවක් නැතුව මේ ප්‍රතිකාරය ගන්න පුළුවන්. හැබැයි සුළු අතුරු ආබාධයක් සහ ජීවිතයට අවදානමක් වෙන්න පුළුවන් දරුණු අතුරු ආබාධයක් වෙන් කරලා අඳුනගන්න විදිහ ඔයා දැනගෙන ඉන්නම ඕනේ:
1. සාමාන්‍යයෙන් බරපතළ නැති, ටික වෙලාවකින් ඇරිලා යන ලක්ෂණ:
මේ ලක්ෂණ ගොඩක් වෙලාවට එන්නේ බෙහෙත නහරයට විදින වේගය ටිකක් වැඩි වුණාමයි. මේවා දිගටම තිබුණොත් හෝ ඔයාට වදයක් වෙනවා නම් ඩොක්ටර්ට කියන්න:
2. ඉතාම බරපතළ අතුරු ආබාධ (වහාම ක්‍රියාත්මක විය යුතු අවස්ථා):
කලාතුරකින් වුණත්, මේ බෙහෙත නිසා දරුණු ආසාත්මිකතා ප්‍රතික්‍රියාවක් (Anaphylaxis) හෝ රුධිර නාලයක් ඇතුළේ ලේ කැටියක් සිරවීමක් (Thromboembolism - DVT, Pulmonary Embolism, Stroke, Heart Attack) වෙන්න පුළුවන්. ඒ වගේම ඉතාම කලාතුරකින් වකුගඩුවලට බලපෑමක් (Nephrotic Syndrome - විශේෂයෙන්ම අධික මාත්‍රාවලින් Immune Tolerance Induction ප්‍රතිකාර ගන්න අයට) ඇතිවෙන්න පුළුවන්. මේ වගේ අවස්ථාවකදී පහත තියෙන හදිසි රෝග ලක්ෂණ ගැන ඔයා උපරිම අවධානයෙන් ඉන්න ඕනේ.
🚨 වහාම වෛද්‍ය ප්‍රතිකාර ගන්න ඕනේ හදිසි අවස්ථා (Emergency Red Flags)
මේ රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම් එක මොහොතක්වත් පරක්කු නොවී වහාම ළඟම තියෙන රෝහලේ හදිසි ප්‍රතිකාර ඒකකයට (ETU) යන්න, නැත්නම් 1990 (සුව සැරිය) ගිලන්‍රථ සේවාවට කතා කරන්න:
- දරුණු ආසාත්මිකතා ලක්ෂණ (Anaphylaxis): බෙහෙත විදින අතරතුර හෝ විදලා ටික වෙලාවකින් මුහුණ, තොල්, දිව හෝ උගුර ඉදිමීම, හුස්ම ගැනීමේ හෝ ගිලීමේ අපහසුව, පපුවෙන් රූං ගාන සද්දයක් (Wheezing) ඒම, ඇඟ පුරාම පලු දාලා කැසීම හෝ ක්ලාන්ත වෙන්න වගේ ඒම (එන්නත ගෙදරදී විදිමින් ඉන්නවා නම් ඒ මොහොතේම බෙහෙත විදින එක නතර කරන්න!).
- පෙනහළු හෝ හදවතේ ලේ කැටියක් හිරවීමේ ලක්ෂණ: එකපාරටම එන තද පපුවේ වේදනාව හෝ පපුව හිරවීම (වම් අතට හෝ හකුවට පැතිරෙන වේදනාව), හදිසියේ ඇතිවන හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව (හතිය) හෝ කැස්ස එක්ක ලේ පිටවීම.
- කකුලේ ලේ කැටියක් (Deep Vein Thrombosis - DVT) හැදීමේ ලක්ෂණ: එක කකුලක විතරක් (විශේෂයෙන්ම බත්කෙණ්ඩ ප්‍රදේශයේ) ඇතිවන තද වේදනාව, ඉදිමීම, රතු වීම සහ ඒ හරිය අල්ලද්දී අසාමාන්‍ය උණුසුමක් දැනීම.
- මොළයේ ලේ කැටියක් හෝ ලේ ගැලීමක් (Stroke / Intracranial Hemorrhage) ලක්ෂණ: ජීවිතේට ආපු නැති තරම් දරුණු හිසරදයක්, කතා කරන්න අමාරු වීම (වචන පැටලීම), මුහුණේ හෝ ඇඟේ පැත්තක් පණ නැතිවීම/හිරිවැටීම, ඇස් පෙනීම එකපාරටම බොඳ වීම හෝ දරුණු නිදිමත ගතිය සහ වමනය.
- පාලනය කළ නොහැකි අභ්‍යන්තර ලේ ගැලීම්: හිස කොහේ හරි වැදීමකට ලක්වීම, මළපහ කළු පාටට (තාර වගේ) හෝ ලේ සහිතව පිටවීම, මුත්‍රා එක්ක ලේ යාම හෝ බෙල්ල/උගුර ඉදිමීම.
බෙහෙත ගබඩා කරන්නේ සහ බැහැර කරන්නේ කොහොමද?
ඔයා දන්නවද මේ Factor IX එන්නත් කුප්පි කියන්නේ හරිම සංවේදී ජීව විද්‍යාත්මක ප්‍රෝටීන (Biological products) අඩංගු බෙහෙත් වර්ගයක් කියලා? අපි මේවා හරියට ගබඩා කළේ නැත්නම්, ඇස් දෙකට පේන්නේ නැති වුණාට ඇතුළේ තියෙන ප්‍රෝටීනය විනාශ වෙලා බෙහෙතෙන් කිසිම වැඩක් නැතිවෙලා යනවා! ඒ නිසා මේ උපදෙස් හරියටම පිළිපදින්න:
- ශීතකරණයේ තැබීම (Refrigeration): බොහෝ Factor IX කුප්පි ගබඩා කරන්න ඕනේ ශීතකරණයේ සාමාන්‍ය කොටසේ, ඒ කියන්නේ සෙල්සියස් අංශක 2ත් 8ත් (2°C - 8°C) අතර උෂ්ණත්වයේයි. (සමහර නිෂ්පාදන නිශ්චිත කෙටි කාලයකට කාමර උෂ්ණත්වයේ තියාගන්න පුළුවන් වුණත්, ලංකාවේ තියෙන අධික රස්නය නිසා ශීතකරණයේ තියන එක තමයි වඩාත්ම ආරක්ෂිත).
- කවදාවත් අයිස් වෙන්න (Freeze වෙන්න) දෙන්න එපා! බෙහෙත් කුප්පිය හෝ වතුර කුප්පිය ශීතකරණයේ අයිස් බැඳෙන කොටසට (Freezer එකට) දාන්න එපා. බෙහෙත ගල් වුණොත් ප්‍රෝටීනය සම්පූර්ණයෙන්ම විනාශ වෙනවා වගේම වීදුරු කුප්පිය පුපුරන්නත් පුළුවන්.
- ආලෝකයෙන් ආරක්ෂා කිරීම: හිරු එළිය හෝ තද ආලෝකය වැටුණම බෙහෙතේ ගුණය අඩුවෙන නිසා, විදින වෙලාව වෙනකම්ම කුප්පිය ඒක ආපු කාඩ්බෝඩ් පෙට්ටිය (Original Carton) ඇතුළෙම තියන්න.
- දියකළ පසු තබාගැනීම: වතුර දාලා බෙහෙත දියකර ගත්තට පස්සේ ආයෙත් ශීතකරණයට දාන්න එපා! දියකරලා පැය 3ක් ඇතුළත (හෝ නිෂ්පාදකයා කියලා තියෙන කාලය ඇතුළත) අනිවාර්යයෙන්ම විදගන්න.
- ආරක්ෂාව සහ බැහැර කිරීම: පොඩි දරුවන්ට සහ සුරතල් සතුන්ට අත පොවන්න බැරි තැනක බෙහෙත් තියන්න. කල් ඉකුත් වුණු (Expired) හෝ ඉතුරු වුණු බෙහෙත් කුප්පි සින්ක් එකට හලන්න හෝ කුණු බක්කියට දාන්න එපා; ඒවා රෝහලේ සායනයට ආපහු භාර දීලා ආරක්ෂිතව බැහැර කරන්න.
💡 මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- Factor IX Complex කියන්නේ හීමෝෆීලියා B (Hemophilia B) රෝගීන්ගේ ඇඟේ අඩු ලේ කැටි ගැසීමේ සාධකය පිටතින් ලබාදීලා, ජීවිතයට හානිකර ලේ ගැලීම් වළක්වන සහ පාලනය කරන අත්‍යවශ්‍ය ඖෂධයක්.
- ඔයාගේ අක්මාවේ රෝග, හෘද රෝග, කලින් ලේ කැටි හැදුණු ඉතිහාසය සහ ගන්නා වෙනත් ඕනෑම බෙහෙතක් (විශේෂයෙන්ම Tranexamic acid) ගැන ඔයාගේ ඩොක්ටර්ව අනිවාර්යයෙන්ම දැනුවත් කරන්න.
- බෙහෙත දියකරද්දී කවදාවත් හයියෙන් හොලවන්න එපා, හෙමිහිට කරකවලා දියකර ගන්න. පාවිච්චි කරපු කටු අනිවාර්යයෙන්ම Sharps Container එකකට විතරක් දාන්න.
- වේදනාවකට හෝ උණට Aspirin, Ibuprofen වගේ බෙහෙත් ගන්නේ නැතුව, වෛද්‍ය උපදෙස් මත Paracetamol විතරක් පාවිච්චි කරන්න. මස්පිඬුවලට එන්නත් (IM injections) විදගන්න එපා.
- හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව, පපුවේ කැක්කුම, කකුල ඉදිමීම හෝ මුහුණ ඉදිමීම වගේ ලක්ෂණයක් ආවොත් වහාම රෝහලේ ETU එකට යන්න. ඔයාගේ Hemophilia හඳුනාගැනීමේ කාඩ්පත හැමවෙලේම ළඟ තියාගන්න.
තවම කිසිම අදහසක් පළ කරලා නැහැ. ඔයාගේ අදහස හෝ ප්‍රශ්නය මෙතනින් එක් කරන්න.