ඔයා කවදාහරි අහලා තියෙනවද G6PD ඌනතාවය (G6PD Deficiency) ගැන? සමහරවිට මේ නම ටිකක් අමුතු ඇති. ඒත් මේක ඇත්තටම ලෝකේ ගොඩක් දෙනෙක්ට තියෙන, හැබැයි ගොඩක් වෙලාවට ලොකු ප්රශ්නයක් ඇති නොකරන ජානමය තත්ත්වයක්. ඉතින්, අපි අද කතා කරමු මේ G6PD ඌනතාවය කියන්නේ මොකක්ද, ඇයි මේක හැදෙන්නේ, අපිට මොන වගේ දේවල්ද දැනගන්න තියෙන්නේ කියලා. බය වෙන්න කාරියක් නෑ, අපි හැමදේම සරලව තේරුම් ගමු.
G6PD ඌනතාවය (G6PD Deficiency) කියන්නේ හරියටම මොකක්ද?
සරලවම කිව්වොත්, G6PD ඌනතාවය කියන්නේ ඔයාගේ ඇඟේ G6PD මට්ටම ගොඩක් අඩු වෙන ජානමය තත්ත්වයක්. හරි, දැන් ඔයා අහයි G6PD කියන්නේ මොකක්ද කියලා. G6PD (ග්ලූකෝස්-6-ෆොස්ෆේට් ඩීහයිඩ්රොජිනේස් - Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase) කියන්නේ අපේ ඇඟේ තියෙන හරිම වැදගත් එන්සයිමයක්. මේ එන්සයිමයේ ප්රධානම කාර්යය තමයි අපේ රතු රුධිරාණු සෛල (red blood cells) විවිධ හානිවලින් ආරක්ෂා කරන එක.
මේ ඌනතාවය ඇතිවෙන්නේ, G6PD එන්සයිමය හදන්න ඕන කරන ජානයේ යම්කිසි වෙනස්කමක්, ඒ කියන්නේ ජාන විකෘතියක් (mutation) එක්ක කෙනෙක් ඉපදුනොත්. මේ නිසා, ඔයාගේ රතු රුධිරාණුවල ඇති තරම් G6PD එන්සයිමය හැදෙන්නේ නෑ.
හැබැයි මෙහෙම දෙයක් තියෙනවා. G6PD ඌනතාවය තියෙන ගොඩක් දෙනෙක්ට කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් පෙන්නුම් කරන්නේ නෑ. එයාලා සාමාන්ය ජීවිතයක් ගත කරනවා. ඒත්, සමහර වෙලාවට, සමහර විශේෂ බෙහෙත් වර්ග, ආසාදන, එහෙමත් නැත්නම් සමහර කෑම වර්ග (අපි මේ ගැන පස්සේ කතා කරමු) වගේ "ප්රේරක" (triggers) නිසා ප්රශ්න ඇතිවෙන්න පුළුවන්. මේ වගේ වෙලාවකදී රක්ත විලයක රක්තහීනතාවය (Hemolytic Anemia) වගේ තත්ත්වයක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඒ කියන්නේ, රතු රුධිරාණු සෛල වේගයෙන් කැඩිලා, විනාශ වෙලා යන එක. සමහර වෙලාවට, අලුත උපන් බිළිඳුන්ට G6PD ඌනතාවය නිසා දරුණු සෙංගමාලය (Jaundice) තත්ත්වයක් ඇතිවෙන්නත් ඉඩ තියෙනවා.
G6PD ඌනතාවය කියන්නේ හිතනවට වඩා සුලබ තත්ත්වයක්. ලෝකය පුරා මිලියන 400ත් 500ත් අතර ප්රමාණයක් මේ තත්ත්වයෙන් පෙළෙනවා කියලා තමයි කියන්නේ. ඉතින් ඔයාටත් මේ තත්ත්වය තියෙනවා නම්, ඔයාගේ වෛද්යවරයා ඔයාගේ රතු රුධිරාණු සෛල ආරක්ෂිත මට්ටමක තියාගන්න උදව් කරයි.
G6PD ඌනතාවයේ රෝග ලක්ෂණ මොනවද?
අපි කලිනුත් කිව්වනේ, G6PD ඌනතාවය තියෙන ගොඩක් දෙනෙක්ට සාමාන්යයෙන් රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්නේ නෑ. හැබැයි, යම්කිසි ප්රේරකයක් (trigger) නිසා ඔයාගේ රතු රුධිරාණුවලට පීඩනයක් ඇතිවෙලා, ඒවා කැඩෙන්න (hemolysis) පටන් ගත්තොත් තමයි රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්නේ. එහෙම වුණොත් මේ වගේ දේවල් වෙන්න පුළුවන්:
- අධික මහන්සියක් දැනීම
- හද ගැස්ම වේගවත් වීම (ටැකිකාර්ඩියා - Tachycardia)
- හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතාව (ඩිස්ප්නියා - Dyspnea)
- සම කහ පැහැ වීම හෝ ඇස්වල සුදු ඉංගිරියාව කහ වීම (මේවා සෙංගමාලයේ - Jaundice - ලක්ෂණ)
- සමේ සුදුමැලි ගතිය (තොල් සහ දිව පවා සුදුමැලි වෙන්න පුළුවන්)
- මුත්රා තද කහ පාටට, තැඹිලි පාටට හෝ තේ කහට පාටට පිටවීම
- ප්ලීහාව විශාල වීම (Enlarged spleen)
මේ රෝග ලක්ෂණ එකපාරටම, දරුණු විදිහට මතු වෙනවා නම්, ඒකට කියන්නේ රක්ත විලයක අර්බුදයක් (Hemolytic Crisis) කියලා. ඔයාට මේ වගේ දෙයක් දැනුනොත් වහාම වෛද්ය ප්රතිකාර ගන්න එක හරිම වැදගත්.
අලුත උපන් බිළිඳුන්ගේ G6PD ඌනතාවයේ ලක්ෂණ
අලුත උපන් බිළිඳුන්ට G6PD ඌනතාවයේ රෝග ලක්ෂණ පැහැදිලිව පේන්න තියෙන ඉඩකඩ අඩුයි. සුලබවම දකින්න ලැබෙන ලක්ෂණය තමයි සෙංගමාලය (Jaundice). මේක සාමාන්යයෙන් බබා ඉපදිලා දවස් කීපයක් ඇතුළත මතු වෙන්න පුළුවන්. හරියට ප්රතිකාර නොකළොත්, දරුණු සෙංගමාලය තත්ත්වය නිසා බිළිඳාගේ මොළයට හානි වෙන්නත් පුළුවන්. ඒකට කියන්නේ කර්නික්ටරස් (Kernicterus) කියලා. මේ නිසයි, වෛද්යවරු සැකයක් තිබුණොත් අලුත උපන් බිළිඳාව G6PD ඌනතාවය සඳහා පරීක්ෂා කරන්නේ.
G6PD ඌනතාවය ඇතිවෙන්න හේතුව මොකක්ද?
G6PD ඌනතාවය ඇතිවෙන්නේ ඔයාගේ G6PD ජානයේ යම්කිසි වෙනස්කමක් (variant) තියෙන නිසා. මේ වෙනස්කම නිසා තමයි G6PD එන්සයිමය හදන්න ශරීරයට උපදෙස් දෙන එක හරියට වෙන්නේ නැත්තේ. මේ ජානමය වෙනස්කම ඔයාට උරුම වෙන්නේ ඔයාගේ දෙමව්පියන්ගෙන්, X වර්ණදේහය (X chromosome) හරහා.
මේ ජානමය වෙනස්කම තියෙනවා කියන්නේ ඔයාගේ රතු රුධිරාණුවල G6PD ප්රමාණය අඩුයි කියන එකයි. G6PD එන්සයිමය හරිම වැදගත්, මොකද ඒකෙන් තමයි රතු රුධිරාණුවල "නිදහස් රැඩිකලුන්" (Free Radicals) ඕනෑවට වඩා එකතු වෙන එක වළක්වන්නේ. නිදහස් රැඩිකලුන් කියන්නේ සාමාන්යයෙන් හානිකර නොවන ද්රව්ය. මේවා පරිසරයේ, සමහර කෑම වර්ගවල (උදාහරණයක් විදිහට ෆාවා බෝංචි), බෙහෙත් වර්ගවල තියෙන්න පුළුවන්.
ඒත්, ඔයාට ඇති තරම් G6PD නැත්නම්, සමහර ප්රේරක (උදාහරණයක් විදිහට ෆාවා බෝංචි කෑවොත්) නිසා මේ නිදහස් රැඩිකලුන් ඕනෑවට වඩා ඔයාගේ සෛල ඇතුළේ එකතු වෙන්න පුළුවන්. මේ නිසා ඔක්සිකාරක ආතතිය (Oxidative Stress) කියන තත්ත්වයක් ඇතිවෙලා, රතු රුධිරාණුවලට පීඩනයක් එල්ල වෙනවා. අන්තිමේදී, මේ සෛල කැඩිලා විනාශ වෙනවා. මේ විදිහට රතු රුධිරාණු ප්රමාණය අඩුවෙලා, රක්ත විලයක රක්තහීනතාවය (Hemolytic Anemia) ඇතිවෙනවා.
මේ තත්ත්වය හා සම්බන්ධ රක්ත විලයක රක්තහීනතාවය ඇතිකරන ප්රේරක මොනවද?
සමහර පර්යේෂකයන්ට අනුව, ෆාවා බෝංචි (Fava beans) කෑම තමයි සුලබම ප්රේරකය. G6PD ඌනතාවය තියෙන කෙනෙක් ෆාවා බෝංචි කාලා රක්ත විලයක රක්තහීනතාවය ඇතිවුණොත්, ඒකට ෆැවිසම් (Favism) කියලත් කියනවා. අනිත් සුලබ ප්රේරක තමයි:
- ආසාදන: හෙපටයිටිස් A (Hepatitis A) සහ හෙපටයිටිස් B (Hepatitis B), ටයිෆොයිඩ් උණ (Typhoid Fever), නියුමෝනියාව (Pneumonia) වගේ ආසාදන.
- මැලේරියාවට දෙන සමහර බෙහෙත් වර්ග: උදාහරණයක් විදිහට ප්රීමක්වීන් (Primaquine).
- සමහර ප්රතිජීවක ඖෂධ (Antibiotics): නයිට්රොෆියුරන්ටොයින් (Nitrofurantoin), ඩැප්සෝන් (Dapsone) සහ සල්ෆා ඖෂධ (Sulfa drugs) වගේ.
- NSAIDs (වේදනා නාශක): ඇස්ප්රීන් (Aspirin), ඉබියුප්රොෆෙන් (Ibuprofen) වගේ.
- දුම්පානය සහ අධික ලෙස මත්පැන් පානය.
- දැඩි මානසික ආතතිය.
- දැඩි ශාරීරික ව්යායාම.
අවදානම් සාධක මොනවද?
G6PD ඌනතාවය උරුම වීමේ ඉඩකඩ වැඩි කරන කාරණා කීපයක් තියෙනවා:
- ස්ත්රී පුරුෂ භාවය: පිරිමි අයට G6PD ඌනතාවය හැදෙන්න තියෙන ඉඩකඩ වැඩියි. ඒකට හේතුව තමයි, මේ ජානමය වෙනස්කම තියෙන X වර්ණදේහය (X chromosome) පිරිමි අයට තියෙන්නේ එකයි. (ගැහැණු අයට X වර්ණදේහ දෙකක් තියෙන නිසා, එකක ප්රශ්නයක් තිබුණත් අනිත් එකෙන් ඒක පියවෙන වෙලාවල් තියෙනවා).
- භූගෝලීය පිහිටීම: උප-සහරානු අප්රිකාව, මධ්යධරණී කලාපය සහ අග්නිදිග ආසියාවේ ජීවත් වෙන මිනිස්සු අතර මේ තත්ත්වය බහුලයි.
- ජාතිය: ඇමරිකා එක්සත් ජනපදයේ, අප්රිකානු සම්භවයක් ඇති පිරිමින්ගෙන් 10% කට වඩා වැඩි පිරිසකට G6PD ඌනතාවය තියෙනවා කියලා පර්යේෂකයන් ගණන් බලලා තියෙනවා.
G6PD ඌනතාවය හඳුනාගන්නේ කොහොමද?
වෛද්යවරු සාමාන්යයෙන් මුලින්ම ඔයාගේ සම්පූර්ණ වෛද්ය ඉතිහාසය ගැන අහලා, ශාරීරික පරීක්ෂාවක් කරනවා. ඔයා මෑතකදී බෙහෙත් වර්ග වෙනස් කළාද, නැත්නම් මොකක්හරි ආසාදනයක් හැදුණාද කියලත් අහන්න පුළුවන්. ඒ වගේම ඔයාගේ පවුලේ කාටහරි G6PD ඌනතාවය තියෙනවද කියලත් බලයි.
G6PD ඌනතාවය හඳුනාගන්න කරන පරීක්ෂණ තමයි:
- සම්පූර්ණ රුධිර ගණනය (Complete Blood Count - CBC): ඔයාගේ රතු රුධිරාණු මට්ටම පරීක්ෂා කරන්න.
- පර්යන්ත රුධිර ආලේපනය (Peripheral Blood Smear): රක්ත විලයක රක්තහීනතාවයේ ලක්ෂණ, ඒ කියන්නේ අසාමාන්ය හැඩැති හෝ ප්රමාණයේ රතු රුධිරාණු තියෙනවද කියලා බලන්න.
- බිලිරුබින් පරීක්ෂණය (Bilirubin Test): කැඩුණු රතු රුධිරාණුවලින් හැදෙන අපද්රව්යයක් වන බිලිරුබින් මට්ටම පරීක්ෂා කරන්න.
- G6PD පරීක්ෂණය (G6PD Test): ඔයාගේ G6PD එන්සයිම මට්ටම කොච්චරද කියලා බලන්න.
G6PD ඌනතාවයට ප්රතිකාර කරන්නේ කොහොමද?
වෛද්යවරු ප්රතිකාර කරන්නේ තත්ත්වය අනුව. උදාහරණයක් විදිහට, ඔයාට පොඩි සෙංගමාල ගතියක් තියෙනවා නම් සහ ඔයාට G6PD ඌනතාවය තියෙනවා කියලා දන්නවා නම්, එයාලා මුලින්ම සෙංගමාල රෝග ලක්ෂණවලට ප්රතිකාර කරයි. ඊට පස්සේ, ඔයා මගහරින්න ඕන ප්රේරක මොනවද කියලා ඔයාට කියයි.
හැබැයි, රෝග ලක්ෂණ දරුණු නම් ප්රතිකාර වෙනස්. ඔයාට දරුණු රක්ත විලයක රක්තහීනතාවයක් (severe hemolytic anemia) තියෙනවා නම්, ඔයාට රුධිර පාරවිලයනයක් (Blood Transfusion) කරන්න වෙන්න පුළුවන්.
ඔයාගේ අලුත උපන් බබාට සෙංගමාලය (Jaundice) තියෙනවා නම්, වෛද්යවරයා ආලෝක චිකිත්සාව (Phototherapy) (ස්වාභාවික හෝ කෘත්රිම ආලෝකයෙන් කරන ප්රතිකාරයක්) මගින් ප්රතිකාර කරන්න ඉඩ තියෙනවා. ඊටත් වඩා දරුණු අවස්ථාවලදී, ඔයාගේ බබාට විනිමය පාරවිලයනයක් (Exchange Transfusion) කරන්නත් සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්. මේකෙදි කරන්නේ, බබාගේ සෞඛ්යයට අහිතකර රුධිරය අයින් කරලා, ඒ වෙනුවට නිරෝගී, පරිත්යාග කරන ලද රුධිරය ලබා දෙන එක.
G6PD ඌනතාවය වළක්වගන්න පුළුවන්ද?
මේක ජානමය තත්ත්වයක් නිසා, මේක ඇතිවෙන එක වළක්වන්න නම් බෑ. ඒත්, ලොකු සෞඛ්ය ප්රශ්න ඇතිවෙන්න කලින් මේක හඳුනාගන්න ක්රම තියෙනවා. ඒ තමයි:
- අලුත උපන් බිළිඳුන් පරීක්ෂා කිරීම (Screening newborns): මේ තත්ත්වය බහුලව තියෙන ගොඩක් රටවල්වල, අලුත උපන් බිළිඳුන්ගේ G6PD ඌනතාවය හඳුනාගන්න පරීක්ෂණ වැඩසටහන් ක්රියාත්මක වෙනවා.
- ජාන පරීක්ෂණ (Genetic testing): ඔයාගේ පවුලේ කාටහරි G6PD ඌනතාවය තියෙනවා නම්, ඔයාටත් DNA පරීක්ෂණයක් (DNA test) කරගන්න කියලා වෛද්යවරයා උපදෙස් දෙන්න පුළුවන්.
මට මේ තත්ත්වය තියෙනවා නම් මොන වගේ දෙයක් බලාපොරොත්තු වෙන්න පුළුවන්ද?
G6PD ඌනතාවයට ස්ථිර සුවයක් (cure) නම් නෑ. ඒත්, ගොඩක් දෙනෙක් ප්රේරක (triggers) මගහරිනවා නම් කිසිම ප්රශ්නයක් නැතුව ජීවත් වෙනවා. ඒ වගේම මේකෙන් ආයු කාලයට බලපෑමක් වෙන්නෙත් නෑ.
හැබැයි, මේ තත්ත්වය හැමෝටම එක වගේ බලපාන්නේ නෑ. G6PD ඌනතාවය තියෙන ගොඩක් දෙනෙක් රෝග ලක්ෂණ නැති නිසා ඒ ගැන දන්නෙවත් නැතුව ඇති. ගොඩක් දෙනෙක්ට රෝග ලක්ෂණ ආවත් ඒවා හරිම මෘදුයි. ඒත් සමහරුන්ට, ප්රේරකයකට නිරාවරණය වුණාම, ජීවිතයට පවා තර්ජනයක් වෙන්න පුළුවන් රක්ත විලයක අර්බුද (hemolytic crisis) ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
ඔයාගේ රෝග විනිශ්චය අනුව ඔයාට මොන වගේ දේවල් බලාපොරොත්තු වෙන්න පුළුවන්ද කියලා හොඳටම පැහැදිලි කරන්න පුළුවන් ඔයාගේ වෛද්යවරයාට තමයි.
මම මාව බලාගන්නේ කොහොමද?
ඔයා මගහරින්න ඕන කෑම වර්ග සහ බෙහෙත් වර්ග මොනවද කියලා ඔයාගේ වෛද්යවරයාගෙන් අහගන්න. මේ තවත් යෝජනා කීපයක්:
- මත්පැන් පානය සීමා කරන්න: ඕනෑවට වඩා මත්පැන් බිව්වොත් ඔයාගේ රතු රුධිරාණුවලට පීඩනයක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
- දුම්පානයෙන් වළකින්න: දුම්පානය නිසා ඔයාගේ රතු රුධිරාණුවල නිදහස් රැඩිකලුන් (free radicals) එකතු වෙන්න පුළුවන්.
- ව්යායාම මධ්යස්ථව කරන්න: ව්යායාම කරනකොට ඕනෑවට වඩා මහන්සි වුණොත් ඔක්සිකාරක ආතතිය (oxidative stress) වැඩිවෙන්න පුළුවන්.
- ඇති තරම් විවේක ගන්න උත්සාහ කරන්න: නින්ද ඔයාගේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය (immune system) ශක්තිමත් කරනවා. ඒකෙන්, රක්ත විලයක රක්තහීනතාවය ඇතිකරන්න පුළුවන් ආසාදන එක්ක සටන් කරන්න උදව් වෙනවා.
- මානසික ආතතිය පාලනය කරගන්න: ඔයාට ගොඩක් පීඩනයක් දැනෙනවා නම්, මානසික ආතතිය පාලනය කරගන්න උදව් ඉල්ලන්න ඔයාගේ වෛද්යවරයාගෙන්.
වැදගත්ම දෙයක්: ඔයාගේ අලුත උපන් බබාට G6PD ඌනතාවය තියෙනවා නම්, ඔයා මව්කිරි දෙන කාලේ ෆාවා බෝංචි කන එකෙන් වළකින්න ඕන. රක්ත විලයක රක්තහීනතාවය ඇතිකරන්න පුළුවන් සංයෝග මව්කිරි හරහා බබාට යන්න පුළුවන්.
මම මගේ වෛද්යවරයාව හමුවෙන්න ඕන කවදාද?
ඔයාට G6PD ඌනතාවයේ රෝග ලක්ෂණ මතු වුණොත් ඕනෑම වෙලාවක ඔයාගේ වෛද්යවරයාව හමුවෙන්න. රෝග ලක්ෂණ දරුණු නම් සහ ඉක්මනට මතු වෙනවා නම් (රක්ත විලයක අර්බුදයක ලක්ෂණ), වහාම වෛද්ය උපකාර පතන්න.
මම මගේ වෛද්යවරයාගෙන් අහන්න ඕන ප්රශ්න මොනවද?
ඔයාට G6PD ඌනතාවය තියෙනවා නම් අහන්න පුළුවන් ප්රශ්න කීපයක්:
- මගේ තත්ත්වය කොච්චර බරපතලද?
- මම මගහරින්න ඕන කෑම වර්ග සහ බෙහෙත් වර්ග මොනවද?
- මම මගහරින්න ඕන පාරිසරික ප්රේරක මොනවාහරි තියෙනවද?
- මගෙන් දරුවෙකුට G6PD ඌනතාවය උරුම වෙන්න තියෙන ඉඩකඩ කොච්චරද?
අවසාන වශයෙන්, මතක තියාගන්න ඕන දේ (Take-Home Message)
G6PD ඌනතාවය කියන රෝග විනිශ්චය එකිනෙකාට වෙනස් විදිහට බලපාන්න පුළුවන්. මේක සුව කරන්න බැරි වුණත්, සාමාන්යයෙන් කළමනාකරණය කරගන්න පුළුවන් තත්ත්වයක්. ප්රධානම දේ තමයි රක්ත විලයක රක්තහීනතාවය ඇතිවීමේ අවදානම වැඩි කරන ප්රේරක හඳුනාගෙන ඒවායින් වැළකී සිටීම. ඒ කියන්නේ ෆාවා බෝංචි සහ අනිත් ප්රේරක වලින් ඈත් වෙලා ඉන්න එක වෙන්න පුළුවන්. ඒ වගේම, ඇති තරම් විවේක ගන්න එක, දුම්පානය නොකරන එක වගේ සෞඛ්ය සම්පන්න පුරුදු ඇති කරගන්න එකත් වැදගත්. G6PD ඌනතාවය ඔයාගේ ජීවිතයට බලපාන විදිහ කළමනාකරණය කරගන්න උදව් වෙන්න තොරතුරු ඔයාගේ වෛද්යවරයාගෙන් අහලා දැනගන්න. බය වෙන්න එපා, දැනුවත් වීම තමයි හොඳම ආරක්ෂාව!
` G6PD ඌනතාවය, රක්ත විලයක රක්තහීනතාවය, සෙංගමාලය, ජානමය රෝග, රතු රුධිරානු, ෆාවා බෝංචි, එන්සයිම
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න