ඔයාගේ දරුවා ඕනවට වඩා වේගෙන් උස යනවද? මේ 'ජයිගැන්ටිසම්' (Gigantism) ගැන දැනගමු!

සමහර වෙලාවට අපේ දරුවෝ හරිම ඉක්මනට උස යනවා නේද? ඒත් එකපාරටම, අනිත් ළමයින්ට වඩා ගොඩක් වැඩියෙන් උස යන එක, අත් පා ලොකු වෙන එක සාමාන්‍ය දෙයක් නෙවෙයි. මේකට හේතුව සමහර විට හරිම දුර්ලභ තත්ත්වයක් වෙන්න පුළුවන්. අපි අද කතා කරන්න යන්නේ ඒ වගේ තත්ත්වයක්, ඒ කියන්නේ 'ජයිගැන්ටිසම්' (Gigantism) ගැන.

'ජයිගැන්ටිසම්' (Gigantism) කියන්නේ මොකක්ද?

සරලවම කිව්වොත්, 'ජයිගැන්ටිසම්' (Gigantism) කියන්නේ දරුවෙක්ගේ හරි තරුණ දරුවෙක්ගේ හරි ඇඟේ 'වර්ධක හෝමෝනය' (Growth Hormone - GH) කියන එක ගොඩක් වැඩිපුර නිපදවීම නිසා ඇතිවෙන හරිම දුර්ලභ තත්ත්වයක්. මේ නිසා තමයි ඒ දරුවෝ අනිත් අයට වඩා ගොඩක් උස යන්නේ. සාමාන්‍යයෙන් මේ 'වර්ධක හෝමෝනය' (GH) නිපදවන්නේ අපේ මොළේ යට තියෙන, පුංචි කඩල ඇටයක් වගේ ග්‍රන්ථියකින්. ඒකට කියන්නේ 'පිටියුටරි ග්‍රන්ථිය' (Pituitary Gland) කියලා. හැබැයි, මේ 'පිටියුටරි ග්‍රන්ථියේ' (Pituitary Gland) පොඩි ගෙඩියක් වගේ දෙයක් (tumor) ඇති වුණොත්, එතනින් අවශ්‍ය ප්‍රමාණයට වඩා 'වර්ධක හෝමෝනය' (GH) නිපදවෙන්න පුළුවන්. අන්න එතකොට තමයි 'ජයිගැන්ටිසම්' (Gigantism) ඇතිවෙන්නේ.

'පිටියුටරි ග්‍රන්ථිය' (Pituitary Gland) කියන්නේ මොළේ පාදස්ථ කොටසේ, 'හයිපොතැලමසයට' (Hypothalamus) පහළින් තියෙන පුංචි ග්‍රන්ථියක්. ඇත්තටම මේකෙන් හෝමෝන වර්ග 8ක් විතර නිදහස් කරනවා. 'වර්ධක හෝමෝනයත්' (GH) ඒ අතරින් එකක්.

'වර්ධක හෝමෝනය' (Growth Hormone), සමහරු මේකට 'හියුමන් ග්‍රෝත් හෝමෝන්' (hGH) කියලත් කියනවා, දරුවන්ගේ වර්ධනයට අත්‍යවශ්‍ය දෙයක්. මේකෙන් ඇඟේ ගොඩක් කොටස් වලට බලපෑම් කරලා දරුවාගේ වර්ධනය හරියට කරගෙන යනවා. හැබැයි, අපේ අස්ථිවල තියෙන 'වර්ධක තැටි' (Epiphyses/Growth Plates) කියලා ජාතියක් තියෙනවා, ඒවා සම්පූර්ණයෙන් වැහුණට පස්සේ (ඒ කියන්නේ වැඩිවියට පත්වුණාට පස්සේ) 'වර්ධක හෝමෝනයෙන්' (GH) උස වැඩි කරන්නේ නෑ. එතකොට කරන්නේ, අස්ථි, කාටිලේජ, අනිත් අවයවවල ව්‍යුහය සහ පරිවෘත්තීය ක්‍රියාවලි (Metabolism) හරියට පවත්වාගෙන යන එක. මේ 'වර්ධක හෝමෝනය' (GH) අපේ අක්මාවෙන් නිපදවන 'ඉන්සියුලින් වැනි වර්ධක සාධකය 1' (Insulin-like Growth Factor 1 - IGF1) කියන හෝමෝනයත් එක්ක හරිම කිට්ටු සම්බන්ධයක් තියෙනවා. මේ දෙන්නා එකතු වෙලා තමයි වර්ධනයටයි, පරිවෘත්තීය ක්‍රියාවලියටයි උදව් කරන්නේ.

'ජයිගැන්ටිසම්' (Gigantism) වලදී වෙන්නේ, මේ 'වර්ධක හෝමෝනය' (GH) ඕනවට වඩා වැඩි නිසා, පේශි, අස්ථි, සම්බන්ධක පටක (Connective Tissue) වේගයෙන් වර්ධනය වෙන එක. මේකෙන් තමයි අසාමාන්‍ය විදිහට උස යන එකයි, ඇඟේ මෘදු පටක වල වෙනස්කම් කීපයකුයි වෙන්නේ. හරියට ප්‍රතිකාර නොකළොත්, සමහර 'ජයිගැන්ටිසම්' (Gigantism) තියෙන අය අඩි 8කටත් වඩා උස ගිහින් තියෙනවා.

ඒ නිසා, 'ජයිගැන්ටිසම්' (Gigantism) තත්ත්වයේදී ඉක්මනින්ම රෝගය හඳුනාගෙන ප්‍රතිකාර පටන් ගන්න එක හරිම වැදගත්.

'ජයිගැන්ටිසම්' (Gigantism) සහ 'ඇක්‍රොමෙගලි' (Acromegaly) අතර වෙනස මොකක්ද?

'ජයිගැන්ටිසම්' (Gigantism) සහ 'ඇක්‍රොමෙගලි' (Acromegaly) කියන්නේ දෙකම 'වර්ධක හෝමෝනය' (GH) වැඩිවීම නිසා ඇතිවෙන තත්ත්වයන්. වෙනස තියෙන්නේ මේක කාටද හැදෙන්නේ කියන එකේ. වැඩිහිටියන්ට හැදෙන්නේ 'ඇක්‍රොමෙගලි' (Acromegaly). තවමත් වර්ධනය වෙමින් ඉන්න, ඒ කියන්නේ වැඩිවියට පත් වෙලා ඉවර නැති, ළමයින්ට සහ තරුණ දරුවන්ට හැදෙන්නේ 'ජයිගැන්ටිසම්' (Gigantism).

සරලවම කිව්වොත්, ළමයින්ගේ අස්ථිවල 'වර්ධක තැටි' (Growth Plates) තවම වැහිලා නැති කාලෙක (ඒ කියන්නේ වැඩිවිය පැමිණීම අවසන් වෙන්න කලින්) 'වර්ධක හෝමෝනය' (GH) වැඩි වුණොත් තමයි 'ජයිගැන්ටිසම්' (Gigantism) ඇතිවෙන්නේ.

ඔයාගේ 'වර්ධක තැටි' (Growth Plates) වැහුණට පස්සේ 'වර්ධක හෝමෝනය' (GH) වැඩි වුණොත්, ඒකෙන් 'ඇක්‍රොමෙගලි' (Acromegaly) හැදෙනවා. එතකොට උස යන්නේ නෑ, හැබැයි වැඩිපුර තියෙන 'වර්ධක හෝමෝනය' (GH) ඔයාගේ අස්ථිවල හැඩයට, අවයවවල ප්‍රමාණයට සහ තවත් සෞඛ්‍ය තත්ත්වයන්ට බලපානවා.

'ඇක්‍රොමෙගලි' (Acromegaly) වලට වඩා 'ජයිගැන්ටිසම්' (Gigantism) කියන්නේ හරිම දුර්ලභ තත්ත්වයක්.

'ජයිගැන්ටිසම්' (Gigantism) හැදෙන්නේ කාටද? කොච්චර සුලභද?

මේක හරිම දුර්ලභ තත්ත්වයක් වුණත්, අස්ථිවල 'වර්ධක තැටි' (Growth Plates) තවම වැහිලා නැති (ඒ කියන්නේ වැඩිවිය පැමිණීම ඉවර නැති) ඕනෑම දරුවෙකුට 'ජයිගැන්ටිසම්' (Gigantism) හැදෙන්න පුළුවන්. ගොඩක් වෙලාවට ගැහැණු ළමයින්ට වඩා පිරිමි ළමයින්ට තමයි මේ තත්ත්වය බහුලව දකින්න ලැබෙන්නේ.

'ජයිගැන්ටිසම්' (Gigantism) කියන්නේ ඇත්තටම හරිම හරිම දුර්ලභ දෙයක්. උදාහරණයක් විදිහට කිව්වොත්, ඇමරිකා එක්සත් ජනපදයේ මේ වෙනකොට වාර්තා වෙලා තියෙන්නේ රෝගීන් 100ක් විතර ප්‍රමාණයක්ලු. ඉතින් හිතාගන්න පුළුවන්නේ කොච්චර කලාතුරකින් දකින්න ලැබෙන දෙයක්ද කියලා.

දරුවන්ගේ සාමාන්‍ය වර්ධනය සිද්ධ වෙන්නේ කොහොමද? 'ජයිගැන්ටිසම්' (Gigantism) එක්ක බලද්දී වෙනස මොකක්ද?

'වර්ධක හෝමෝනය' (GH) තමයි ළමා කාලේදී වර්ධනය පාලනය කරන්නේ. ඒ කියන්නේ, අස්ථි, පේශි, පටක වල මැනුම් වර්ධනයක් ඇති කරන ගමන්, පරිවෘත්තීය ක්‍රියාවලිත් (Metabolism) පාලනය කරනවා. සාමාන්‍යයෙන් දරුවෙක් වැඩිවියට එනකල් වර්ධනය කියන එක ගොඩක් දුරට ස්ථාවර විදිහට සිද්ධ වෙන දෙයක්.

වැඩිවිය පැමිණෙන කාලෙදී, ලිංගික හෝමෝන (ඊස්ට්‍රජන් සහ ටෙස්ටොස්ටෙරෝන්) ශ්‍රාවය වීම සැලකිය යුතු විදිහට වැඩි වෙනවා. මේකෙන් දරුවාගේ දිගු අස්ථිවල කෙළවරවල් වල තියෙන 'වර්ධක තැටි' (Epiphyses/Growth Plates) හිමින් හිමින් වැහෙන්න පටන් ගන්නවා. 'වර්ධක තැටි' සම්පූර්ණයෙන්ම වැහුණම, ඒ කියන්නේ වැඩිවිය පැමිණීම අවසන් වුණාම, උස යන එක නවතිනවා.

දරුවෙක් කොච්චර වේගෙන් වර්ධනය වෙනවද, වැඩිවියට පත්වුණාට පස්සේ එයාගේ අන්තිම උස කොච්චරද කියන එක තීරණය වෙන්නේ එයාට දෙමව්පියන්ගෙන් ලැබෙන ජාන (Genes) කීපයක එකතුවක්, පරිසර සාධක සහ එයාගේ ලිංගභේදය (Sex) අනුව.

'ජයිගැන්ටිසම්' (Gigantism) තියෙන අවස්ථාවකදී, දරුවා හරිම වේගෙන්, ඒ වගේම එකම වයසේ, එකම ලිංගයේ අනිත් ළමයින්ට වඩා ගොඩක් වැඩියෙන් උස යනවා. හැබැයි 'ජයිගැන්ටිසම්' (Gigantism) රෝග ලක්ෂණ මුලදී සාමාන්‍ය ළමා කාලේ වර්ධන වේගයක් (Growth Spurt) වගේ පේන්න පුළුවන් නිසා දෙමව්පියන්ට මේක අඳුනගන්න එක ටිකක් අමාරු වෙන්න පුළුවන්.

ඔයාගේ දරුවා වර්ධනය වෙන වේගය ගැන ඔයාට මොකක් හරි ප්‍රශ්නයක්, සැකයක් තියෙනවනම්, අනිවාර්යයෙන්ම එයාගේ වෛද්‍යවරයා එක්ක කතා කරන්න.

'ජයිගැන්ටිසම්' (Gigantism) රෝග ලක්ෂණ මොනවද?

'වර්ධක හෝමෝනය' (GH) ඕනවට වඩා වැඩිවීම තමයි 'ජයිගැන්ටිසම්' (Gigantism) රෝග ලක්ෂණ වලට හේතුව. ඒ වගේම, 'පිටියුටරි ග්‍රන්ථියේ' (Pituitary Gland) තියෙන ගෙඩිය (Tumor) නිසා ළඟ තියෙන මොළේටයි, ස්නායු පටක වලටයි ඇතිවෙන පීඩනය නිසාත් සමහර රෝග ලක්ෂණ ඇතිවෙන්න පුළුවන්. 'ජයිගැන්ටිසම්' (Gigantism) වල ප්‍රධානම ලක්ෂණය තමයි අධික වර්ධනය. 'ජයිගැන්ටිසම්' (Gigantism) තියෙන ළමයි උසින් හරිම වේගෙන් වර්ධනය වෙනවා.

වයසට වඩා ගොඩක් උස/ලොකු වෙන එකට අමතරව, 'ජයිගැන්ටිසම්' (Gigantism) වල දකින්න පුළුවන් ශාරීරික ලක්ෂණ තමයි:

• ඉතාමත් පැහැදිලිව පේන නළලක් සහ ඉදිරියට නෙරා ආපු හකු ප්‍රදේශයක්.
• දත් අතර හිඩැස් තිබීම.
• මුහුණේ ලක්ෂණ ඝනකම් වීම.
• ලොකු අත් සහ පාද, ඒ වගේම ඝනකම් ඇඟිලි.

වෙනත් රෝග ලක්ෂණ විදිහට මේවා දකින්න පුළුවන්:

• අභ්‍යන්තර අවයව විශාල වීම, විශේෂයෙන්ම දරුවාගේ හදවත.
• අධික ලෙස දහඩිය දැමීම (හයිපර්හයිඩ්‍රෝසිස් - Hyperhidrosis).
• දෙකක් පෙනීම (Double Vision) හෝ පැති පෙනීමේ (Peripheral Vision) අපහසුතා.
• හිසරදය.
• සන්ධි වේදනාව.
• වැඩිවිය පැමිණීම ප්‍රමාද වීම.
• අක්‍රමවත් ඔසප් වීම (Irregular Menstruation).
• නින්දේ ගැටලු, උදාහරණයක් විදිහට 'ස්ලීප් ඇප්නියා' (Sleep Apnea).
• පේශි දුර්වලතාවය.

ඔයාගේ දරුවාට මේ වගේ රෝග ලක්ෂණ තියෙනවනම්, පුළුවන් තරම් ඉක්මනට වෛද්‍යවරයෙක් එක්ක කතා කරන එක හරිම වැදගත්.

'ජයිගැන්ටිසම්' (Gigantism) ඇතිවෙන්න හේතු මොනවද?

'ජයිගැන්ටිසම්' (Gigantism) වලට බොහෝ විටම හේතු වෙන්නේ දරුවාගේ 'පිටියුටරි ග්‍රන්ථියේ' (Pituitary Gland) ඇතිවෙන පිළිකාවක් නොවන (Benign) ගෙඩියක් (පිටියුටරි ඇඩිනෝමාවක් - Pituitary Adenoma). මේකෙන් තමයි 'වර්ධක හෝමෝනය' (GH) වැඩිපුර නිදහස් වෙන්නේ. 'ජයිගැන්ටිසම්' (Gigantism) තියෙන දරුවන්ට රෝග විනිශ්චය කරනකොට හැමවිටම වගේ 'මැක්‍රොඇඩිනෝමා' (Macroadenoma) කියලා කියන ලොකු 'පිටියුටරි ගෙඩි' (Pituitary Adenoma) (ඒ කියන්නේ මිලිමීටර් 10ක් හෝ ඊට වඩා විශාල ගෙඩි) තියෙනවා. ඒ වගේම 'පිටියුටරි හයිපර්ප්ලේෂියා' (Pituitary Hyperplasia) කියන, 'පිටියුටරි ග්‍රන්ථිය' (Pituitary Gland) විශාල වීම නිසාත් 'ජයිගැන්ටිසම්' (Gigantism) ඇතිවෙන්න පුළුවන්.

'ජයිගැන්ටිසම්' (Gigantism) තියෙන ගොඩක් ළමයින්ට 'පිටියුටරි ගෙඩිය' (Pituitary Tumor) හැදෙන්න හේතුවෙන ජාන විකෘතියක් (Genetic Mutation) තියෙනවා. 'ජයිගැන්ටිසම්' (Gigantism) එක්ක සම්බන්ධව දකින්න ලැබෙන සුලභම ජාන විකෘතිය තමයි `(AIP gene)` විකෘතිතා හෝ ඉවත් වීම්. 'ජයිගැන්ටිසම්' (Gigantism) තියෙන අයගෙන් 29% කට විතර මේක බලපානවා.

'ජයිගැන්ටිසම්' (Gigantism) කියන තත්ත්වය, 'වර්ධක හෝමෝනය' (GH) ශ්‍රාවය කරන 'පිටියුටරි ගෙඩි' (Pituitary Tumor) හැදීමේ අවදානම වැඩි කරන, හරිම දුර්ලභ ජානමය රෝග කීපයක කොටසක් විදිහටත් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඒ වගේ රෝග කීපයක් තමයි:

• 'කාර්නි සංකීර්ණය' (Carney complex): මේක සමේ පාටට (Pigmentation) බලපාන, සමේ, හදවතේ සහ අන්තරාසර්ග පද්ධතියේ (Endocrine System) පිළිකාමය නොවන ගෙඩි (Benign Tumors) ඇතිකරන ජානමය තත්ත්වයක්. 'කාර්නි සංකීර්ණය' (Carney complex) තියෙන අයගෙන් 10% - 13% කට විතර 'වර්ධක හෝමෝනය' (GH) ශ්‍රාවය කරන 'පිටියුටරි ඇඩිනෝමා' (Pituitary Adenoma) ඇතිවෙන අතර, ඒවා සාමාන්‍යයෙන් හිමින් වර්ධනය වෙන්නේ.
• 'මැッキਊන්-ඕල්බ්‍රයිට් සින්ඩ්‍රෝමය' (McCune-Albright syndrome): මේක අස්ථි, සම සහ අන්තරාසර්ග පද්ධතියට බලපාන ජානමය තත්ත්වයක්. මේකෙන් සමේ 'කැෆේ-ඕ-ලේ' (Café-au-lait) ලප, අස්ථිවල කැළැල් පටක හැදීම සහ ඉක්මන් වැඩිවිය පැමිණීම (Precocious Puberty) වගේ දේවල් වෙනවා. 'මැッキਊන්-ඕල්බ්‍රයිට් සින්ඩ්‍රෝමය' (McCune-Albright syndrome) තියෙන අයගෙන් 20% - 30% කට 'වර්ධක හෝමෝනය' (GH) වැඩිපුර තියෙනවා. මේකට හේතුව බොහෝවිට 'පිටියුටරි ග්‍රන්ථිය' (Pituitary Gland) විශාල වීම (හයිපර්ප්ලේෂියා - Hyperplasia) වුණත්, 'පිටියුටරි ඇඩිනෝමා' (Pituitary Adenoma) වුණත් හේතුව වෙන්න පුළුවන්.
• 'බහු අන්තරාසර්ග නියෝප්ලේෂියා' (Multiple Endocrine Neoplasias - MEN) වර්ග 1 හෝ 4: මේවා ජානමය තත්ත්වයන්. මේවයේදී ඔයාගේ අන්තරාසර්ග ග්‍රන්ථි එකක් හෝ කීපයක් ඕනවට වඩා ක්‍රියාකාරී වෙනවා, නැත්නම් ගෙඩියක් (Tumor) හැදෙනවා. මේකට 'වර්ධක හෝමෝනය' (GH) ශ්‍රාවය කරන 'පිටියුටරි ගෙඩියක්' (Pituitary Tumor) ඇතුළත් වෙන්න පුළුවන්.
• 'නියුරෝෆයිබ්‍රොමැටෝසිස්' (Neurofibromatosis): මේක 'නියුරොකියුටේනියස් ඩිස්ඕඩර්ස්' (Neurocutaneous Disorders) කියන ජානමය තත්ත්ව කාණ්ඩයකට අයිති එකක්. මේවා සමටයි ස්නායු පද්ධතියටයි බලපානවා. මේ වගේ තත්ත්ව ඇතිවෙන්නේ සෛල වර්ධනයේ අසාමාන්‍ය වැඩිවීමක් නිසා. මේකෙන් ඇඟ පුරාම ගෙඩි (Tumors) හැදෙනවා. ඒ අතරට 'වර්ධක හෝමෝනය' (GH) ශ්‍රාවය කරන ගෙඩියකුත් ඇතුළත් වෙන්න පුළුවන්.
• 'පවුල්ගත හුදකලා පිටියුටරි ඇඩිනෝමා' (Familial Isolated Pituitary Adenomas - FIPA): මේක පාරම්පරිකව එන තත්ත්වයක්. මේකෙදි 'පිටියුටරි ඇඩිනෝමා' (Pituitary Adenoma) හැදෙනවා. ඒ අතරට 'වර්ධක හෝමෝනය' (GH) ශ්‍රාවය කරන ඇඩිනෝමාවකුත් ඇතුළත් වෙන්න පුළුවන්.

'ජයිගැන්ටිසම්' (Gigantism) රෝග විනිශ්චය කරන්නේ කොහොමද?

'ජයිගැන්ටිසම්' (Gigantism) කියන්නේ හරිම දුර්ලභ තත්ත්වයක් නිසාත්, ජාන සහ පරිසර සාධක නිසා දරුවන්ගේ වර්ධන වේගය එකිනෙකාට ගොඩක් වෙනස් වෙන්න පුළුවන් නිසාත්, මේක රෝග විනිශ්චය කරන එක ටිකක් අමාරු වෙන්න පුළුවන්.

සාමාන්‍යයෙන්, වෛද්‍යවරු 'ජයිගැන්ටිසම්' (Gigantism) තත්ත්වයක් ගැන සැක කරන්නේ දරුවෙකුගේ උස, එයාගේ ලිංගයට සහ වයසට අදාළ සාමාන්‍ය උසට වඩා 'සම්මත අපගමන' (Standard Deviations) තුනක් ඉහළින් තියෙනකොට, එහෙම නැත්නම් දරුවාගේ දෙමව්පියන්ගේ උස අනුව ගණනය කරපු සාමාන්‍ය උසට වඩා 'සම්මත අපගමන' දෙකක් ඉහළින් තියෙනකොටයි.

ඔයාගේ දරුවාගේ වෛද්‍යවරයාට දරුවාට 'ජයිගැන්ටිසම්' (Gigantism) තියෙනවා කියලා සැක හිතුනොත්, එයා බොහෝදුරට ඔයාව 'අන්තරාසර්ග විශේෂඥ වෛද්‍යවරයෙක්' (Endocrinologist) (හෝමෝන සම්බන්ධ රෝග පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්‍යවරයෙක්) හමුවෙන්න යොමු කරයි. ඒ වෛද්‍යවරයා දරුවාගේ වෛද්‍ය ඉතිහාසය, පවුලේ රෝග ඉතිහාසය, හොඳින් කරන ශාරීරික පරීක්ෂාවක් සහ ලේ පරීක්ෂණ, 'ඉමේජින්' (Imaging) පරීක්ෂණ වගේ විශේෂිත පරීක්ෂණ මත පදනම්ව රෝග විනිශ්චය කරයි.

'ජයිගැන්ටිසම්' (Gigantism) හඳුනාගන්න කරන පරීක්ෂණ මොනවද?

ඔයාගේ දරුවාගේ වෛද්‍යවරයාට එයාට 'ජයිගැන්ටිසම්' (Gigantism) තියෙනවා කියලා සැක හිතුනොත්, රෝගය තහවුරු කරගන්න මේ පරීක්ෂණ කරන්න පුළුවන්:

• 'වර්ධක හෝමෝන' (Growth Hormone) සහ 'IGF-1' (Insulin-like Growth Factor 1) ලේ පරීක්ෂණ: මේ පරීක්ෂණ වලින් දරුවාගේ නහරයකින් ගන්න ලේ සාම්පලයක තියෙන විවිධ හෝමෝන මට්ටම් මනිනවා. සාමාන්‍ය මට්ටමට වඩා වැඩි අගයන් තිබුණොත් ඒක 'ජයිගැන්ටිසම්' (Gigantism) වෙන්න පුළුවන්.
• 'ග්ලූකෝස් ටොලරන්ස් ටෙස්ට්' (Glucose Tolerance Test): මේ පරීක්ෂණයෙන් බලන්නේ දරුවාගේ 'වර්ධක හෝමෝන' (Growth Hormone) මට්ටම් 'ග්ලූකෝස්' (Glucose - සීනි) වලට හරියට ප්‍රතිචාර දක්වනවද කියලයි. මේ පරීක්ෂණයට, දරුවා 'ග්ලූකෝස්' (සීනි) ද්‍රාවණයක් බීවට පස්සේ, වෛද්‍යවරයෙක් විවිධ කාල පරාසයන් වලදී දරුවාගේ නහරයකින් ලේ සාම්පල ලබාගන්නවා.
• 'ඉමේජින්' (Imaging) පරීක්ෂණ: ලේ පරීක්ෂණ වලින් දරුවාට 'ජයිගැන්ටිසම්' (Gigantism) තියෙනවා කියලා තහවුරු වුණොත්, වෛද්‍යවරයා බොහෝවිට 'MRI' (Magnetic Resonance Imaging) ස්කෑන් එකක් හරි 'CT' (Computed Tomography) ස්කෑන් එකක් හරි කරන්න නිර්දේශ කරයි. මේවයින් 'පිටියුටරි ගෙඩියේ' (Pituitary Tumor) ප්‍රමාණයයි, තියෙන තැනයි පැහැදිලිව බලාගන්න පුළුවන්. ඒ වගේම, හරියටම මොන ප්‍රතිකාරද කරන්න ඕනේ කියලා තීරණය කරන්නත් මේවා උදව් වෙනවා.

ඔයාගේ දරුවාට 'ජයිගැන්ටිසම්' (Gigantism) තියෙනවා කියලා රෝග විනිශ්චය වුණොත්, වෛද්‍යවරයා තවත් අමතර පරීක්ෂණ කීපයක් කරන්න ඉඩ තියෙනවා. ඒ බලන්නේ මේ තත්ත්වය ඇඟේ අනිත් කොටස් වලට බලපාලා තියෙනවද කියලයි. ඒ පරීක්ෂණ අතරට මේවා ඇතුළත් වෙන්න පුළුවන්:

• හදවතේ ප්‍රශ්න තියෙනවද බලන්න 'එකෝකාඩියෝග්‍රෑම්' (Echocardiogram) එකක්.
• 'ස්ලීප් ඇප්නියා' (Sleep Apnea) තියෙනවද බලන්න නින්ද සම්බන්ධ පරීක්ෂණ (Sleep Study Tests).
• අස්ථි වල සෞඛ්‍ය තත්ත්වය බලන්න X-කිරණ (X-rays) හරි 'ඩෙක්සා' (DEXA/DXA) ස්කෑන් එකක්.

'ජයිගැන්ටිසම්' (Gigantism) වලට ප්‍රතිකාර කරන්නේ කොහොමද?

'ජයිගැන්ටිසම්' (Gigantism) වලට ප්‍රතිකාර කිරීමේ ප්‍රධාන අරමුණු තමයි:

• 'වර්ධක හෝමෝන' (GH) සහ 'ඉන්සියුලින් වැනි වර්ධක සාධකය 1' (IGF1) මට්ටම් ආරක්ෂිතව පාලනය කිරීම.
• 'පිටියුටරි ගෙඩියේ' (Pituitary Tumor) වර්ධනය කළමනාකරණය කිරීම.
• 'පිටියුටරි ගෙඩිය' (Pituitary Tumor) නිසා ළඟ තියෙන මොළේ පටක, පෙනීම සම්බන්ධ ස්නායු (Optic Nerve) වගේ දේවල් වලට වෙන බලපෑම අඩු කිරීම.
• 'වර්ධක හෝමෝනය' (GH) නිසා ඇඟේ අනිත් පද්ධති වලට වෙන බලපෑම් වලට ප්‍රතිකාර කිරීම හෝ ඒවා අඩු කිරීම.

වෛද්‍යවරු සාමාන්‍යයෙන් 'ජයිගැන්ටිසම්' (Gigantism) වලට ප්‍රතිකාර කීපයක එකතුවක් තමයි පාවිච්චි කරන්නේ. විශේෂයෙන්ම ශල්‍යකර්ම සහ විකිරණ ප්‍රතිකාර (Radiation Therapy) මේ අතර ප්‍රධානයි.

වැඩිහිටියන්ගේ 'වර්ධක හෝමෝන' (GH) වැඩිවීමට (ඇක්‍රොමෙගලි - Acromegaly) ප්‍රතිකාර කරන්න ඵලදායී බෙහෙත් වර්ග තිබුණත්, ඒ බෙහෙත් වර්ග ළමයින්ට කොහොම බලපානවද කියන එක ගැන තවම හරියට අධ්‍යයනය කරලා නෑ.

'ජයිගැන්ටිසම්' (Gigantism) සඳහා ශල්‍යකර්ම

ශල්‍යකර්ම තමයි 'ජයිගැන්ටිසම්' (Gigantism) වලට තියෙන වඩාත්ම සුලභ ප්‍රතිකාර ක්‍රමය. මෙහි අරමුණ තමයි 'පිටියුටරි ගෙඩිය' (Pituitary Tumor) අයින් කරන එක හරි, ඒකේ ප්‍රමාණය අඩු කරන එක හරි. 'ජයිගැන්ටිසම්' (Gigantism) ඇතිකරන 'පිටියුටරි ගෙඩි' (Pituitary Tumor) ගොඩක් වෙලාවට ලොකු නිසා, 'වර්ධක හෝමෝන' (GH) මට්ටම් ඵලදායීව පාලනය කරගන්න දරුවාට ශල්‍යකර්ම කීපයක්ම කරන්නත් සමහරවිට සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්.

දරුවාගේ ශල්‍ය වෛද්‍යවරයා 'පිටියුටරි ගෙඩිය' (Pituitary Tumor) අයින් කරන්න 'ට්‍රාන්ස්ස්ෆීනොයිඩල් සර්ජරි' (Transsphenoidal Surgery) කියන ශල්‍යකර්ම ක්‍රමයක් පාවිච්චි කරන්න පුළුවන්. මේකෙදි කරන්නේ දරුවාගේ නාසය හරහා සහ 'ස්ෆීනොයිඩ් සයිනස්' (Sphenoid Sinus) (නාස් කුහර පිටුපස, මොළයට පහළින් හිස්කබලේ තියෙන කුහරයක්) හරහා ගිහින් ශල්‍යකර්මය කරන එක.

'ජයිගැන්ටිසම්' (Gigantism) සඳහා විකිරණ ප්‍රතිකාර (Radiation Therapy)

ශල්‍යකර්ම වලින් 'වර්ධක හෝමෝන' (Growth Hormone) මට්ටම් අඩු කරගන්න බැරි වුණොත්, විකිරණ ප්‍රතිකාර (Radiation Therapy) උදව් වෙන්න පුළුවන්. මේකෙදි විශේෂ උපකරණ පාවිච්චි කරලා ගෙඩියට (Tumor) විකිරණ කදම්භ එල්ල කරනවා. මේ ප්‍රතිකාර ක්‍රමය වැඩ කරන්නේ හෙමින්. මේකට ප්‍රතිකාර වාර කීපයක්, අතරින් පතර විවේක කාලත් එක්ක, අවශ්‍ය වෙන්න පුළුවන්. ඒ වගේම සම්පූර්ණයෙන්ම ප්‍රතිඵල ලැබෙන්න අවුරුදු කීපයක් යන්නත් පුළුවන්.

ප්‍රතිකාර වල සංකූලතා මොනවද?

ශල්‍යකර්ම සහ/හෝ විකිරණ ප්‍රතිකාර (Radiation Therapy) නිසා, 'ජයිගැන්ටිසම්' (Gigantism) තියෙන අයගෙන් 60% කට විතර ප්‍රතිකාර වලින් පස්සේ 'හයිපොපිටියුටරිසම්' (Hypopituitarism) කියන තත්ත්වය ඇතිවෙනවා. මේකෙදි වෙන්නේ 'පිටියුටරි ග්‍රන්ථියෙන්' (Pituitary Gland) නිපදවන හෝමෝන එකක්, කීපයක්, නැත්නම් ඔක්කොම අඩුවෙන් නිපදවෙන එක. 'හයිපොපිටියුටරිසම්' (Hypopituitarism) වලට ප්‍රතිකාර කරන්නේ හෝමෝන ආදේශක බෙහෙත් (Hormone Replacement Medications) වලින්.

'පිටියුටරි ගෙඩියක්' (Pituitary Tumor) අයින් කරන ශල්‍යකර්මයකින් ඇතිවෙන්න පුළුවන් සංකූලතා තමයි:

• ලේ වහනය වීම.
• 'මස්තිෂ්ක සුෂුම්නා තරලය' (Cerebrospinal Fluid - CSF) කාන්දු වීම.
• 'මෙනින්ජයිටිස්' (Meningitis) (මොළේ උණ).
• ඇඟේ සෝඩියම් (ලුණු) සහ ජල තුල්‍යතාවය නැතිවීම.

විකිරණ ප්‍රතිකාර (Radiation Therapy) වල අතුරු ආබාධ විදිහට මේවා වෙන්න පුළුවන්:

• සරු භාවයට හානි වීම (Impaired Fertility).
• පෙනීම නැතිවීම සහ මොළයට හානි වීම (දුර්ලභයි).
• ප්‍රතිකාර වලින් අවුරුදු කීපයකට පස්සේ ගෙඩියක් (Tumor) හැදීම (දුර්ලභයි).

'ජයිගැන්ටිසම්' (Gigantism) වළක්වාගන්න පුළුවන්ද? ඉදිරි දැක්ම (Prognosis) කොහොමද?

අවාසනාවකට, 'ජයිගැන්ටිසම්' (Gigantism) වළක්වාගන්න ඔයාට කරන්න පුළුවන් දෙයක් නෑ. හැබැයි, ඉක්මනින් රෝගය හඳුනාගන්න එක නම් හරිම තීරණාත්මකයි. ඉක්මනින් ප්‍රතිකාර පටන් ගත්තොත්, දරුවා ඕනවට වඩා උස යන එකට හේතුවෙන වෙනස්කම් වළක්වාගන්න හරි, හිමින් කරගන්න හරි පුළුවන්.

'ජයිගැන්ටිසම්' (Gigantism) රෝග විනිශ්චය කරපු ළමයින්ගේ සහ තරුණ දරුවන්ගේ ඉදිරි දැක්ම (Prognosis) කාරණා කීපයක් මත රඳා පවතිනවා:

• කොච්චර ඉක්මනට හරි පරක්කු වෙලා හරි රෝගය හඳුනාගත්තද කියන එක.
• 'වර්ධක හෝමෝන' (Growth Hormone) මට්ටම් කළමනාකරණය කරන්න ප්‍රතිකාර කොච්චර ඵලදායීද කියන එක.
• 'ජයිගැන්ටිසම්' (Gigantism) වලට සම්බන්ධ සංකූලතා ඇතිවෙනවද කියන එක.

සාමාන්‍යයෙන්, රෝගය හඳුනාගන්නකොට වයසින් වැඩි අයට, පොඩි කාලෙදිම රෝගය හඳුනාගත්ත අයට වඩා සංකූලතා වැඩිපුර ඇතිවෙනවා. මේකට හේතුව බොහෝවිට, වැඩි කාලයක් 'වර්ධක හෝමෝනය' (Growth Hormone) සහ 'ඉන්සියුලින් වැනි වර්ධක සාධකය 1' (IGF1) වලට නිරාවරණය වීම වෙන්න පුළුවන්.

ඒ නිසා, ඔයාගේ දරුවාගේ වර්ධනයේ සහ/හෝ ශාරීරික ලක්ෂණ වල අසාමාන්‍ය, බලාපොරොත්තු නොවූ වෙනස්කම් දකිනවනම්, පුළුවන් තරම් ඉක්මනට එයාගේ වෛද්‍යවරයා එක්ක කතා කරන එක අත්‍යවශ්‍යයි.

'ජයිගැන්ටිසම්' (Gigantism) තියෙන කෙනෙක්ගේ ආයු අපේක්ෂාව කොහොමද? දිගුකාලීන සංකූලතා මොනවද?

'ජයිගැන්ටිසම්' (Gigantism) ඉක්මනින් හඳුනාගෙන ප්‍රතිකාර කරන එක, අධික උස සහ ඒ හා සම්බන්ධ සංකූලතා වළක්වාගෙන ආයු අපේක්ෂාව වැඩි කරගන්න හරිම වැදගත්.

'ජයිගැන්ටිසම්' (Gigantism) වලට ප්‍රතිකාර නොකළොත්, ඒක සැලකිය යුතු සංකූලතා එක්ක සම්බන්ධ වෙනවා. ඒ වගේම මරණ අනුපාතයත් සාමාන්‍ය මට්ටමට වඩා දෙගුණයක් විතර වැඩිවෙන්න පුළුවන්.

අධික උස නිසා සහ 'වර්ධක හෝමෝනය' (Growth Hormone) වැඩිපුර තිබීමේ සමස්ත බලපෑම නිසා 'ජයිගැන්ටිසම්' (Gigantism) තියෙන සමහර අයට අත්විඳින්න සිදුවෙන දිගුකාලීන සංකූලතා තමයි:

• පේශි දුර්වලතාවය නිසා එහා මෙහා යෑමේ (Mobility) අපහසුතා.
• 'ඔස්ටියෝආතරයිටිස්' (Osteoarthritis) (සන්ධි ප්‍රදාහය).
• 'පෙරිෆරල් නියුරෝපති' (Peripheral Neuropathy) (පර්යන්ත ස්නායු ආබාධ).
• 'ස්ලීප් ඇප්නියා' (Sleep Apnea).
• හදවත විශාල වීම ('කාඩියෝමෙගලි' - Cardiomegaly) සහ හෘද කපාට වල ප්‍රශ්න.
• 'දෙවන වර්ගයේ දියවැඩියාව' (Type 2 Diabetes) වැනි පරිවෘත්තීය සංකූලතා (Metabolic Complications).

ඒ වගේම, ගොඩක් උස නිසා ඇඳුම් මිලදී ගැනීම, ගමන් බිමන් යෑම වගේ එදිනෙදා වැඩකටයුතු වලට සහභාගී වීමේදී ඇතිවෙන ගැටලු නිසාත්, ප්‍රතිකාර නොකළ 'ජයිගැන්ටිසම්' (Gigantism) තියෙන අයගේ ජීවන තත්ත්වය අඩු වෙන්න පුළුවන්.

'ජයිගැන්ටිසම්' (Gigantism) ගැන දරුවාගේ වෛද්‍යවරයාව හමුවෙන්න ඕනේ කවදාද?

ඔයාගේ දරුවාට 'ජයිගැන්ටිසම්' (Gigantism) තියෙනවා කියලා රෝග විනිශ්චය වෙලා නම්, එයාට නිතිපතා එයාගේ වෛද්‍යවරයාව සහ/හෝ 'අන්තරාසර්ග විශේෂඥ වෛද්‍යවරයාව' (Endocrinologist) හමුවෙන්න සිද්ධ වෙනවා. ඒ ප්‍රතිකාර වල ප්‍රගතිය බලන්නයි, හෝමෝන මට්ටම් හරියට තියෙනවද කියලා තහවුරු කරගන්නයි.

ඔයාගේ දරුවා වර්ධනය වෙන වේගයේ සහ/හෝ එයාගේ ශාරීරික ලක්ෂණ වල වෙනස්කම් දකිනවනම්, පුළුවන් තරම් ඉක්මනට එයාගේ වෛද්‍යවරයා එක්ක කතා කරන එක හරිම වැදගත්. 'ජයිගැන්ටිසම්' (Gigantism) තමයි හේතුව වෙන්න තියෙන ඉඩකඩ අඩු වුණත්, ඕනෑම සැක සහිත වෙනසක් ගැන හොයලා බලන එක වටිනවා. 'ජයිගැන්ටිසම්' (Gigantism) ඉක්මනින් හඳුනාගත්තොත් තමයි හොඳම ප්‍රතිඵල ලැබෙන්නේ, ඒ වගේ අය සාමාන්‍යයෙන් නිරෝගී ජීවිත ගත කරනවා. ඔයාගේ දරුවාගේ වර්ධනය ගැන ඔයාට මොනවා හරි ප්‍රශ්න තියෙනවනම්, ඒ ගැන වෛද්‍යවරයාගෙන් අහන්න බය වෙන්න එපා. එයාලා ඉන්නේ ඔයාට උදව් කරන්න.

මතක තියාගන්න ඕන වැදගත්ම දේවල් (Take-Home Message)

'ජයිගැන්ටිසම්' (Gigantism) කියන්නේ හරිම දුර්ලභ, ඒත් බරපතල තත්ත්වයක් වෙන්න පුළුවන් දෙයක්. වැදගත්ම දේ තමයි, ඔයාගේ දරුවාගේ වර්ධනය ගැන ඔයාට මොකක් හරි අසාමාන්‍ය දෙයක්, සැකයක් දැනුනොත්, ඒ කියන්නේ වයසට වඩා ගොඩක් වේගෙන් උස යනවා වගේ, අත් පා ලොකු වෙනවා වගේ දෙයක් දැක්කොත්, ඒ ගැන වහාම වෛද්‍ය උපදෙස් පතන එක.

මතක තියාගන්න, ඉක්මනින් රෝගය හඳුනාගැනීම සහ ප්‍රතිකාර පටන් ගැනීමෙන් දරුවාට නිරෝගී, සාමාන්‍ය ජීවිතයක් ගත කරන්න තියෙන අවස්ථාව ගොඩක් වැඩියි. බය වෙන්න එපා, වෛද්‍යවරු ඉන්නේ ඔයාටයි ඔයාගේ දරුවාටයි උදව් කරන්න. ඔයාගේ හිතේ තියෙන ඕනම ප්‍රශ්නයක් එයාලත් එක්ක කතා කරන්න.

---

` ජයිගැන්ටිසම්, Gigantism, වර්ධක හෝමෝන, Growth Hormone, පිටියුටරි ග්‍රන්ථිය, Pituitary Gland, දරුවන්ගේ වර්ධනය, උස වැඩිවීම, ඇක්‍රොමෙගලි, Acromegaly