මාෆන් සින්ඩ්‍රෝම් (Marfan Syndrome) ගැන ඔයාටත් දැනගන්න ඕනෙද? අපි කතා කරමු!

ඔයා කවදාහරි දැකලා තියෙනවද සමහර අය අනිත් අයට වඩා ගොඩක් උසයි, එයාලගේ අත් පා, ඇඟිලි එහෙමත් සාමාන්‍ය ප්‍රමාණයට වඩා දිගයි වගේ? එහෙම නැත්නම් පපුවේ අසාමාන්‍ය හැඩයක් තියෙනවා, ඇස් පෙනීමේ දුර්වලතා තියෙනවා වගේ දේවල්? සමහර වෙලාවට මේ වගේ ලක්ෂණ එක්කම හදවතේ, ඇස්වල එහෙම යම් යම් ප්‍රශ්නත් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. අන්න ඒ වගේ තත්ත්වයක් තමයි මේ මාෆන් සින්ඩ්‍රෝම් `(Marfan Syndrome)` කියන්නේ. මේක ජානමය තත්ත්වයක්. බය වෙන්න එපා, අපි මේ ගැන තව විස්තර සරලව කතා කරමු.

මාෆන් සින්ඩ්‍රෝම් (Marfan Syndrome) කියන්නේ මොකක්ද? සරලවම කිව්වොත්...

සරලවම කිව්වොත්, මාෆන් සින්ඩ්‍රෝම් `(Marfan Syndrome)` කියන්නේ අපේ ඇඟේ තියෙන සම්බන්ධක පටක `(connective tissue)` වලට බලපාන ජානමය තත්ත්වයක්. දැන් ඔයා හිතනවා ඇති මොනවද මේ සම්බන්ධක පටක කියන්නේ කියලා. හිතන්නකෝ, අපේ ශරීරයේ එක එක කොටස්, උදාහරණයක් විදියට හම, අස්ථි, රුධිර නාල, හදවතේ කපාට වගේ දේවල් එකට සම්බන්ධ කරලා, ඒවාට ශක්තිය සහ නම්‍යශීලී බව දෙන්න උදව් වෙන විශේෂ පටක ජාතියක් තමයි මේ සම්බන්ධක පටක කියන්නේ.

මාෆන් සින්ඩ්‍රෝම් තියෙන කෙනෙක්ගේ මේ සම්බන්ධක පටක ටිකක් දුර්වලයි, ඒ වගේම ඕනෑවට වඩා ඇදෙන සුළුයි (elastic). හරියට රබර් පටියක් වගේ, හැබැයි ඒකේ ශක්තිය අඩුයි වගේ දෙයක්. මේ නිසා තමයි මේ තත්ත්වය ශරීරයේ විවිධ පද්ධති වලට බලපාන්න පුළුවන් වෙන්නේ. ප්‍රධාන වශයෙන්ම හදවතට, රුධිර නාල වලට, ඇස් වලට, අස්ථි සහ සන්ධි වලට බලපෑම් ඇති කරන්න පුළුවන්.

වෛද්‍යවරු මේ තත්ත්වයට කියන්නේ "විචල්‍ය ප්‍රකාශනයක්" `(variable expression)` තියෙන ජානමය තත්ත්වයක් කියලා. ඒ කියන්නේ, මේ රෝගය තියෙන හැමෝටම එකම රෝග ලක්ෂණ එන්නේ නෑ. සමහරුන්ට රෝග ලක්ෂණ බොහොම අඩුයි, තවත් සමහරුන්ට ටිකක් වැඩියි. ඒ වගේම රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන කාලයත් එක්කෙනාගෙන් එක්කෙනාට වෙනස් වෙන්න පුළුවන්.

මාෆන් සින්ඩ්‍රෝම් කියන්නේ උපතේදීම ඇතිවන තත්ත්වයක්. හැබැයි සමහර වෙලාවට රෝග ලක්ෂණ පැහැදිලිව පේන්න අරගෙන, රෝග විනිශ්චයක් ලැබෙද්දී ඔයා සමහරවිට තරුණ කෙනෙක්, එහෙමත් නැත්නම් වැඩිහිටියෙක් වෙන්නත් පුළුවන්. මේක තමයි බහුලවම දකින්න ලැබෙන පාරම්පරික සම්බන්ධක පටක රෝග වලින් එකක්. සාමාන්‍යයෙන් පුද්ගලයන් 3,000 ත් 5,000 ත් අතර සංඛ්‍යාවකින් එක්කෙනෙකුට මේ තත්ත්වය බලපාන්න පුළුවන්.

මොනවද මේකේ රෝග ලක්ෂණ වෙන්න පුළුවන්?

මාෆන් සින්ඩ්‍රෝම් එකේ ප්‍රධාන ලක්ෂණ දෙකක් තියෙනවා. එකක් තමයි මහා ප්‍රාචීරයේ මූලයේ විස්තාරණය වීම `(aortic root aneurysm)`. ඒ කියන්නේ, අපේ හදවතේ ඉඳන් ශරීරයට රුධිරය ගෙනියන ප්‍රධාන ලේ නාලය (මහා ප්‍රාචීරය) හදවතට සම්බන්ධ වෙන තැනින් පිම්බීමක්, පළල් වීමක් වගේ දෙයක්. අනික තමයි ඇසේ කාචය පිහිටීම වෙනස් වීම `(dislocated eye lens / ectopia lentis)`.

මේ ප්‍රධාන ලක්ෂණ දෙක නිසා ඔයාට මේ වගේ රෝග ලක්ෂණ අත්විඳින්න පුළුවන්:

• හද ගැස්ම එකපාරට වේගවත් වෙනවා වගේ, පපුව ගැහෙනවා වගේ දැනෙන එක `(heart palpitations)`.
• හද ගැස්ම හයියෙන්, වේගෙන් දැනෙන එක.
• ඇස් වල වේදනාව.
• හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව.
• ඇස් පෙනීමේ වෙනස්කම්; උදාහරණයක් විදියට දෘෂ්ටි විෂමතාව `(astigmatism)` සහ අධික ලෙස දුර නොපෙනීම `(extreme nearsightedness)`.

ඒත් මාෆන් සින්ඩ්‍රෝම් එකෙන් ශරීරයේ තවත් කොටස් වලට බලපෑම් ඇතිවෙන්න පුළුවන් නිසා, තවත් රෝග ලක්ෂණ දකින්න ලැබෙන්න පුළුවන්. උදාහරණයක් විදියට, ශාරීරිකව පෙනෙන ලක්ෂණ මේ වගේ වෙන්න පුළුවන්:

• මුහුණ ටිකක් දිගටි, පටු ස්වභාවයක් ගන්න පුළුවන්.
• අත්, කකුල්, ඇඟිලි එහෙම ශරීරයේ අනිත් කොටස් වලට සාපේක්ෂව ගොඩක් දිගට පේන එක.
• දත් ඇදවෙලා, එක උඩ එක ගොඩ ගැහිලා වගේ තියෙන එක `(crowded teeth)`.
• කොන්ද ඇදවීම `(scoliosis)`.
• පතුල් පැතලි වීම `(flat feet)`.
• සන්ධි දුර්වල වීම සහ ලේසියෙන්ම පනින ස්වභාවය `(dislocated joints)`.
• ශරීරයේ බර ලොකුවට වෙනස් නොවුණත්, සමේ ඇදීම් ලකුණු `(stretch marks)` ඇතිවීම.
• පපුව ඇතුලට ගිලී තිබීම `(pectus excavatum)` හෝ පපුව ඉස්සරහට නෙරා තිබීම `(pectus carinatum)`.
• උස, කෙට්ටු ශරීර ස්වභාවය.

මේ තත්ත්වයේ සංකූලතා මොනවද?

මාෆන් සින්ඩ්‍රෝම් නිසා ඔයාගේ හදවත, ඇස් සහ පෙනහළු වලට බලපාන විවිධ සංකූලතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්.

හෘද වාහිනී පද්ධතියේ සංකූලතා `(Cardiovascular complications)` තමයි මාෆන් සින්ඩ්‍රෝම් වල බහුලවම දකින සංකූලතා. ඒවා අතර මේවා තියෙන්න පුළුවන්:

• මහා ප්‍රාචීරයේ විච්ඡේදනය `(Aortic dissection)`: මේ කියන්නේ ඔයාගේ මහා ප්‍රාචීරයේ (aorta) බිත්තියේ ඇතුල් ස්ථරයේ ඉරීමක් ඇතිවෙන එක. මේක හදිසි තත්ත්වයක්.
• හෘද කපාට රෝග `(Heart valve disease)`: මාෆන් සින්ඩ්‍රෝම් නිසා හදවතේ කපාට වල පටක දුර්වල වෙලා, ඇදෙනසුළු වෙන්න පුළුවන්.
• හදවත විශාල වීම `(Enlarged heart)`: කාලයත් එක්ක ඔයාගේ හෘද පේශිය විශාල වෙලා දුර්වල වෙන්න පුළුවන්.
• හෘද ස්පන්දනයේ අක්‍රමිකතා `(Arrhythmia)`: මේ තත්ත්වය බොහෝවිට මයිට්‍රල් කපාටයේ ප්‍රපාතනය `(mitral valve prolapse)` එක්ක සම්බන්ධයි.
• මොළයේ රුධිර නාල පිම්බීම `(Brain aneurysms)`: මොළයේ හෝ ඒ අවට රුධිර නාලයක දුර්වල තැනක් පිම්බීම.

ඇස් සම්බන්ධ සංකූලතා `(Eye complications)` මේ වගේ වෙන්න පුළුවන්:

• ඇසේ සුද `(Cataracts)` ඇතිවීම.
• ග්ලුකෝමා තත්ත්වය `(Glaucoma)`.
• දෘෂ්ටි විතානය ගැලවී යාම `(Retinal detachment)`.

මාෆන් සින්ඩ්‍රෝම් එක්ක පෙනහළු පටක වල ඇතිවෙන වෙනස්කම් නිසා මේ වගේ අවදානම් වැඩි වෙන්න පුළුවන්:

• ඇදුම `(Asthma)`.
• ශ්වාසනාලිකා ප්‍රදාහය `(Bronchitis)`.
• නිදන්ගත පෙනහළු රෝගය `(Chronic obstructive pulmonary disease - COPD)`.
• පෙනහළු හැකිලීම `(Collapsed lung / pneumothorax)`.
• එම්පිසීමාව `(Emphysema)`.
• නියුමෝනියාව `(Pneumonia)`.

මාෆන් සින්ඩ්‍රෝම් ඇතිවෙන්න හේතුව මොකක්ද?

මේකට හේතුව ජානමය වෙනසක් `(genetic variant)`. හරියටම කිව්වොත්, අපේ සෛල වලට ෆයිබ්‍රිලින් `(fibrillin)` කියන ප්‍රෝටීනය හදන්න උපදෙස් දෙන ජානයක – ඒ කියන්නේ `FBN1` ජානයේ – වෙනසක් ඇතිවීම. මේ ෆයිබ්‍රිලින් කියන්නේ අපේ සම්බන්ධක පටක වල තියෙන ඇදෙනසුළු තන්තු වල ප්‍රධාන සංඝටකයක්.

බොහෝ අවස්ථා වලදී, මාෆන් සින්ඩ්‍රෝම් කියන්නේ දෙමව්පියන්ගෙන් කෙනෙකුගෙන් උරුම වෙන තත්ත්වයක්. මේක ස්වයංක්‍රීය ප්‍රමුඛ උරුමයක් `(autosomal dominant inheritance)` තියෙන රෝගයක්. ඒ කියන්නේ, මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්න රෝගී ජානය එක් දෙමව්පියෙකුගෙන් ලැබුණත් ඇති. මාෆන් සින්ඩ්‍රෝම් තියෙන කෙනෙකුට, තමන්ගේ හැම දරුවෙකුටම මේ රෝගය උරුම කරවන්න 50% ක සම්භාවිතාවක් තියෙනවා.

හැබැයි, 25% ක් විතර අවස්ථා වලදී, කිසිම පවුල් ඉතිහාසයක් නැතුව, අලුතින්ම ජානමය වෙනසක් (හේතුවක් හඳුනාගන්න බැරි විදියට) ඇතිවෙලා මේ තත්ත්වය හටගන්නත් පුළුවන්.

වෛද්‍යවරු මාෆන් සින්ඩ්‍රෝම් හඳුනාගන්නේ කොහොමද?

මාෆන් සින්ඩ්‍රෝම් එකෙන් ශරීරයේ විවිධ පටක වලට බලපෑම් ඇතිවෙන නිසා, මේ රෝගය තහවුරු කරගන්න සහ ප්‍රතිකාර සැලැස්මක් හදන්න ඔයාට විවිධ විශේෂඥ වෛද්‍යවරුන්ගෙන් සමන්විත කණ්ඩායමක සහය අවශ්‍ය වෙන්න පුළුවන්.

මුලින්ම, වෛද්‍යවරු මේ දේවල් කරයි:

• ඔයාගේ වෛද්‍ය ඉතිහාසය ගැන අහයි.
• රෝගයේ සාමාන්‍ය ලක්ෂණ තියෙනවද බලන්න ශාරීරික පරීක්ෂණයක් කරයි.
• ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ ගැන විමසයි.
• පවුලේ කාටහරි මාෆන් සින්ඩ්‍රෝම් එකට සම්බන්ධ සෞඛ්‍ය ගැටළු තිබිලා තියෙනවද කියලා අහයි.

වෛද්‍යවරු සාමාන්‍යයෙන් මාෆන් සින්ඩ්‍රෝම් හඳුනාගන්න "ගෙන්ට් නොසොලොජි" `(Ghent nosology)` කියන නිර්ණායක මාලාවක් පාවිච්චි කරනවා. රෝග විනිශ්චය තහවුරු කරගන්න හෝ වෙනත් සමාන රෝග තත්ත්වයන් බැහැර කරන්න මේ වගේ පරීක්ෂණ නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්:

• සී.ටී. ස්කෑන් `(Computed tomography - CT scan)`.
• පපුවේ එක්ස්-රේ `(Chest X-ray)`.
• ඊ.සී.ජී. පරීක්ෂණය `(Electrocardiogram - ECG)`.
• එකෝකාඩියෝග්‍රෑම් `(Echocardiogram)`.
• එම්.ආර්.අයි. ස්කෑන් `(Magnetic resonance imaging - MRI)`.

ජාන පරීක්ෂණයක් `(genetic test)` (මේක ලේ පරීක්ෂණයක්) මගින් මාෆන් සින්ඩ්‍රෝම් වලට බොහෝවිට වගකියන `FBN1` ජානයේ වෙනස්කම් හොයන්න පුළුවන්. හැබැයි, මේ ජාන පරීක්ෂණ වල ප්‍රතිඵල හැමවෙලේම පැහැදිලි නෑ. මේ පරීක්ෂණයෙන්ම, සමාන රෝග ලක්ෂණ ඇතිකරන `(Loeys-Dietz syndrome)` වගේ වෙනත් ජානමය තත්ත්වයන් ගැනත් හොයන්න පුළුවන්.

මාෆන් සින්ඩ්‍රෝම් වලට ප්‍රතිකාර කරන්නේ කොහොමද?

ඇත්තටම, මාෆන් සින්ඩ්‍රෝම් සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න පුළුවන් ක්‍රමයක් තවම නෑ. හැබැයි, ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන්න, සංකූලතා වළක්වාගන්න උදව්වෙන විවිධ ප්‍රතිකාර සහ ක්‍රමවේද තියෙනවා. ඒ අතරට මේවා ඇතුළත්:

• බෙහෙත් වර්ග `(Medications)`.
• නිරන්තර වෛද්‍ය අධීක්ෂණය `(Routine monitoring)`.
• ශාරීරික ක්‍රියාකාරකම් පිළිබඳ මගපෙන්වීම `(Physical activity guidance)`.
• ශල්‍යකර්ම `(Surgery)`.

ඔයාට අවශ්‍ය වෙන්නේ ඔයාගේ සෞඛ්‍ය ගැටළු වලටම විශේෂිත වුණු ප්‍රතිකාර සැලැස්මක්.

බෙහෙත් වර්ග

සමහර බෙහෙත් වර්ග සංකූලතා වළක්වාගන්න හෝ පාලනය කරන්න උදව් වෙනවා:

• බීටා-බ්ලෝකර්ස් `(Beta-blockers)`: මේවා මහා ප්‍රාචීරය විශාල වීම වළක්වනවා හෝ වේගය අඩු කරනවා. වෛද්‍යවරු මාෆන් සින්ඩ්‍රෝම් තියෙන අයට පුළුවන් තරම් අඩු වයසින්ම මේ ප්‍රතිකාරය පටන්ගන්න නිර්දේශ කරනවා. ඔයාට ඇදුම වගේ තත්ත්වයක් නිසා හරි, අතුරු ආබාධ නිසා හරි මේවා ගන්න බැරිනම්, වෛද්‍යවරයා ඔයාට කැල්සියම් චැනල් බ්ලෝකර් `(calcium channel blocker)` එකක් දෙන්න පුළුවන්.
• ඇන්ජියෝටෙන්සින් II ප්‍රතිග්‍රාහක අවහිරකාරක `(Angiotensin II receptor blockers - ARBs)`: මේ බෙහෙත් වර්ගත් මහා ප්‍රාචීරය විශාල වීමේ වේගය අඩු කරන්න උදව් වෙන්න පුළුවන්.

ඔයා මාෆන් සින්ඩ්‍රෝම් නිසා හෘද කපාට ශල්‍යකර්මයක් කළොත්, ඔයාට ජීවිත කාලය පුරාම රුධිරය කැටි ගැසීම වළක්වන බෙහෙත් `(anticoagulant medication)` ගන්න සිද්ධ වෙයි.

නිරන්තර වෛද්‍ය අධීක්ෂණය

ඔයාට මේ දේවල් ගැන නිතරම වෛද්‍ය පරීක්ෂණ වලට යන්න වෙනවා:

• හදවත සහ රුධිර නාල – විශේෂයෙන්ම ඔයාගේ මහා ප්‍රාචීරයේ ප්‍රමාණය.
• ඇස්.
• අස්ථි පද්ධතිය.

මේ විදියට, ඔයාගේ වෛද්‍ය කණ්ඩායමට වෙනස්කම් නිරීක්ෂණය කරලා, ඇතිවෙන්න පුළුවන් ඕනෑම සංකූලතාවක් ඉක්මනින්ම අඳුනගන්න පුළුවන්. ඔයාට කොච්චර කාලෙකින් සැරයක් මේ පරීක්ෂණ වලට එන්න ඕනෙද කියලා වෛද්‍ය කණ්ඩායම කියයි.

මේ අධීක්ෂණයට සාමාන්‍යයෙන් මේ වගේ රූපගත කිරීමේ පරීක්ෂණ `(imaging tests)` ඇතුළත් වෙනවා:

• සී.ටී. ස්කෑන් `(CT scans)`.
• එකෝකාඩියෝග්‍රෑම් `(Echocardiograms)`.
• එම්.ආර්.අයි. ස්කෑන් `(MRI scans)`.

ශාරීරික ක්‍රියාකාරකම් පිළිබඳ මගපෙන්වීම

දැඩි, වෙහෙසකර ශාරීරික ක්‍රියාකාරකම් නිසා ඔයාගේ මහා ප්‍රාචීරයට සහ මාෆන් සින්ඩ්‍රෝම් එකෙන් බලපෑමට ලක්වුණු අනිත් සම්බන්ධක පටක වලට පීඩනයක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. මේ නිසා, ඔයාට ගැළපෙන, ආරක්ෂිත ව්‍යායාම සහ ක්‍රීඩා මොනවද කියලා හොයාගන්න භෞත චිකිත්සකවරයෙක් `(physical therapist)` එක්ක එකතු වෙලා වැඩ කරන්න වෙනවා.

සාමාන්‍යයෙන් වෛද්‍යවරු නිර්දේශ කරන්නේ අඩු හෝ මධ්‍යස්ථ තීව්‍රතාවයකින් යුතු ව්‍යායාම තමයි. හැබැයි ඔයා මහා ප්‍රාචීරයේ මූලයට හෝ කපාට වලට සැත්කමක් කරලා තියෙනවනම්, ඔයාට ඊටත් වඩා අඩු මට්ටමක ව්‍යායාම කරන්න වෙන්න පුළුවන්.

සාමාන්‍යයෙන්, ඔයාට මේ වගේ දේවල් මගහරින්න වෙනවා:

• හුස්ම හිරකරගෙන තදින් වෙර දරන ක්‍රියාකාරකම් `(Valsalva maneuver)`.
• ශරීරය ගැටෙන ක්‍රීඩා `(Contact sports)`.
• වෙහෙසට පත්වෙන තුරුම ව්‍යායාම කිරීම `(Exercise to exhaustion)`.
• එකම ඉරියව්වක වැඩි වෙලාවක් රැඳී සිටින ව්‍යායාම, උදාහරණයක් විදියට ප්ලෑන්ක්ස් `(planks)` සහ වෝල් සිට්ස් `(wall sits)` වගේ `(isometric exercises)`.

හෘද සැත්කම්

මාෆන් සින්ඩ්‍රෝම් සඳහා කරන හෘද සැත්කම් වල ප්‍රධාන අරමුණ තමයි ඔයාගේ මහා ප්‍රාචීරය විච්ඡේදනය වීම හෝ පිපිරීම වළක්වාගන්න එක සහ කපාට ආශ්‍රිත ගැටළු වලට ප්‍රතිකාර කරන එක. ඔයාට සැත්කමක් අවශ්‍යද, නැද්ද කියන එක ඔයා සහ ඔයාගේ වෛද්‍ය කණ්ඩායම එකතුවෙලා, කරුණු කීපයක්ම සලකා බලලා තීරණය කරයි.

මාෆන් සින්ඩ්‍රෝම් සඳහා බහුලවම කරන සැත්කම් සහ ක්‍රියා පටිපාටි මේවා:

• මහා ප්‍රාචීර කපාටය අලුත්වැඩියා කිරීම හෝ ප්‍රතිස්ථාපනය කිරීම `(Aortic valve repair or replacement)`.
• ආරෝහණ මහා ප්‍රාචීරයේ පිම්බීම අලුත්වැඩියා කිරීම `(Ascending aortic aneurysm repair)`.
• මයිට්‍රල් කපාටය අලුත්වැඩියා කිරීම හෝ ප්‍රතිස්ථාපනය කිරීම `(Mitral valve repair or replacement)`.
• උරස් කුහරය හරහා මහා ප්‍රාචීරය අලුත්වැඩියා කිරීම `(Thoracic endovascular aortic repair)`.

ඔයාට සැත්කමක් කරන්න අවශ්‍ය වුණොත්, ඔයාට කරන සැත්කම් වර්ගය ගැන පළපුරුද්දක් තියෙන ප්‍රධාන පෙළේ රෝහලක් තෝරාගන්න උත්සාහ කරන්න. ඔයාගේ ශල්‍ය වෛද්‍ය කණ්ඩායමටත් මාෆන් සින්ඩ්‍රෝම් ගැන හොඳ අවබෝධයක් තියෙන්න ඕන.

මාෆන් සින්ඩ්‍රෝම් එක්ක ජීවත් වෙද්දී මොන වගේ දේවල් බලාපොරොත්තු වෙන්න පුළුවන්ද?

ඔයාට මාෆන් සින්ඩ්‍රෝම් තියෙනවනම්, නිතර නිතර වෛද්‍ය හමුවීම් වලට යන්න, ඔයාගේ ශරීරය ගැන හොඳ අවබෝධයකින් ඉන්න ඔයාට සිද්ධ වෙයි. මාෆන් සින්ඩ්‍රෝම් හැමෝටම එක විදියට බලපාන්නේ නෑ, ඒ නිසා මේ රෝගයත් එක්ක ඔයාගේ ගමන ඔයාටම ආවේණික එකක් වේවි. රෝගය වෙනස් වෙද්දී ඒකට අනුගත වෙන්න ඔයාගේ වෛද්‍ය කණ්ඩායම ඔයාට උදව් කරයි.

මතක තියාගන්න, ඔයා තනිවෙලා නෑ. වෛද්‍ය කණ්ඩායම හැමවෙලේම ඔයා එක්ක ඉන්නවා.

මාෆන් සින්ඩ්‍රෝම් ගැන දැනුම වැඩිවීමත්, දියුණු වෛද්‍ය ප්‍රතිකාරත් නිසා, 1970 ගණන් වලට කලින් හිටියට වඩා දැන් මාෆන් සින්ඩ්‍රෝම් තියෙන අය ගොඩක් කල් ජීවත් වෙනවා. දැන් මාෆන් සින්ඩ්‍රෝම් තියෙන කෙනෙක්ගේ ආයු අපේක්ෂාව, ඒ තත්ත්වය නැති කෙනෙක්ගේ ආයු අපේක්ෂාවට ගොඩක් දුරට සමානයි. හැබැයි, කාන්තාවන්ට වඩා පිරිමි අයගේ ආයු අපේක්ෂාව සැලකිය යුතු ලෙස අඩුයි.

හෘද වාහිනී පද්ධතියේ දුර්වලතා තමයි තාමත් මාෆන් සින්ඩ්‍රෝම් වල මරණයට ප්‍රධානම හේතුව වෙන්නේ. මේක විශේෂයෙන්ම වෙන්නේ රෝගය හඳුනා නොගත් අවස්ථා වලදී සිදුවෙන හදිසි මරණ නිසයි. ඒ වගේම රෝග විනිශ්චය ප්‍රමාද වෙලා ලැබෙන අයටත් මේ අවදානම වැඩියි.

මාෆන් සින්ඩ්‍රෝම් සහ මානසික සෞඛ්‍යය

මාෆන් සින්ඩ්‍රෝම් එක්ක ජීවත් වෙද්දී ඔයාගේ මානසික සෞඛ්‍යයට සහ ජීවන තත්ත්වයට බලපාන්න පුළුවන් කරුණු කීපයක්ම තියෙනවා. උදාහරණයක් විදියට:

• මාෆන් සින්ඩ්‍රෝම් කියන්නේ නිදන්ගත තත්ත්වයක් වීම සහ ජීවිත කාලය පුරාම ප්‍රතිකාර අවශ්‍ය වීම.
• මේ තත්ත්වය ඔයාගේ පෙනුමට බලපාන විදිය.
• නිදන්ගත වේදනාව සහ තෙහෙට්ටුව.
• ශාරීරික ක්‍රියාකාරකම් වලට සීමා පැනවීම (මේවා බොහෝවිට සමාජ සම්බන්ධතා වලටත් බලපානවා).
• පවුල් සැලසුම් කිරීමේදී ඇතිවෙන පීඩනය.

මේ නිසා, ඔයාට මේ වගේ දේවල් වලට වැඩි අවදානමක් තියෙන්න පුළුවන්:

• කාංසාව `(Anxiety)`.
• විෂාදය `(Depression)`.
• අනිත් අයගෙන් හිරිහැර වලට ලක්වීම `(Experiencing bullying)`.
• සමාජයෙන් හුදකලා වීම `(Social isolation)`.

මාෆන් සින්ඩ්‍රෝම් තියෙන අයව බලාගන්න අයට සහ පවුලේ අයටත් මේ මානසික සෞඛ්‍ය ගැටළු ඇතිවෙන්න අවදානමක් තියෙනවා.

ඔයාගේ මානසික සෞඛ්‍යයත්, ශාරීරික සෞඛ්‍යය වගේම ගොඩක් වැදගත්.

ඔයාට මාෆන් සින්ඩ්‍රෝම් නිසා මානසික පීඩනයක් දැනෙනවනම්, මනෝ විද්‍යාඥයෙක් `(psychologist)` වගේ මානසික සෞඛ්‍ය විශේෂඥයෙකුගේ උදව් පතන්න අමතක කරන්න එපා. ඒ වගේම, ආධාරක කණ්ඩායමකට `(support group)` එකතු වෙන එකත් ඔයාට උදව්වක් වෙන්න පුළුවන්.

මාෆන් සින්ඩ්‍රෝම් එක්ක ජීවිතේ හරියට කැරකෙන දොරකින් එක දිගට වෛද්‍ය හමුවීම්, ප්‍රතිකාර, ජීවන රටාවේ වෙනස්කම් මැදින් යනවා වගේ දැනෙන්න පුළුවන්. ඒත් මේ හැම පරීක්ෂණයක්ම, හැම හමුවීමක්ම උදව් වෙන්නේ මාෆන් සින්ඩ්‍රෝම් වල සංකූලතා වළක්වගෙන, ඔයාට පුළුවන් තරම් නිරෝගී ජීවිතයක් ගත කරන්නයි. ඔයාගේ වෛද්‍ය කණ්ඩායම මේ හැමදේකදිම ඔයා එක්ක ඉඳියි. එයාලගේ සහයෝගය, මගපෙන්වීම ලබාගන්න. ඔයාට මේ හැමදේම දරාගන්න බැරිතරම් බරක් වගේ දැනෙනවනම්, මානසික සෞඛ්‍ය විශේෂඥයෙකුගේ උදව් පතන්න.

හිතේ තියාගන්න ඕන වැදගත්ම දේවල් (Take-Home Message)

හරි එහෙමනම්, අපි මේ කතා කරපු දේවල් වලින් ඔයා මතක තියාගන්න ඕන ප්‍රධානම කරුණු ටිකක් බලමු:

• මාෆන් සින්ඩ්‍රෝම් කියන්නේ ජානමය තත්ත්වයක්, ඒක අපේ ශරීරයේ සම්බන්ධක පටක වලට බලපානවා.
• මේ නිසා හදවත, ඇස්, අස්ථි වගේ විවිධ තැන් වලට බලපෑම් එන්න පුළුවන්. නිතර වෛද්‍ය පරීක්ෂණ කරගන්න එක ගොඩක් වැදගත්.
• මේකට සම්පූර්ණ සුවයක් නැතත්, රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන්න සහ සංකූලතා වළක්වගන්න හොඳ ප්‍රතිකාර තියෙනවා.
• ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා දෙන උපදෙස් හරියටම පිළිපදින්න. බෙහෙත් වෙලාවට ගන්න, කියන පරීක්ෂණ කරගන්න.
• ශාරීරික ක්‍රියාකාරකම් කරනකොට ගොඩක් පරිස්සම් වෙන්න ඕන. ඔයාට ගැළපෙන ව්‍යායාම මොනවද කියලා වෛද්‍යවරයාගෙන් හරි භෞත චිකිත්සකවරයෙක්ගෙන් හරි අහගන්න.
• මානසික සෞඛ්‍යය ගැනත් සැලකිලිමත් වෙන්න. අවශ්‍ය නම් උදව් ගන්න පැකිලෙන්න එපා.
• ඔයා තනියම නෙවෙයි, ඔයාට උදව් කරන්න වෛද්‍ය කණ්ඩායමක්, පවුලේ අය, යාළුවෝ ඉන්නවා.

මේ තොරතුරු ඔයාට ප්‍රයෝජනවත් වෙන්න ඇති කියලා හිතනවා. තව ප්‍රශ්න තියෙනවනම්, බය නැතුව ඔයාගේ ඩොක්ටර්ගෙන් අහන්න.

---

` Marfan Syndrome, ජානමය රෝගය, සම්බන්ධක පටක, හෘද රෝග, අස්ථි, ඇස්, ෆයිබ්‍රිලින් (Fibrillin)