ඔයාටත් වකුගඩු සම්බන්ධ යම් අපහසුතාවයක් තියෙනවද? එහෙම නැත්නම් ඔයාගේ වකුගඩුවල ක්රියාකාරීත්වය ටිකක් දුර්වලයි කියලා දොස්තර මහත්මයෙක් කියලා තියෙනවද? එහෙම කෙනෙක්ට සමහර වෙලාවට `(Magnetic Resonance Imaging - MRI)` වගේ ස්කෑන් පරීක්ෂණයක් කරන්න වුණොත්, ඒකට පාවිච්චි කරන විශේෂ වර්ණක ද්රව්යයක් ගැන පොඩ්ඩක් සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන කාරණාවක් තියෙනවා. අපි අද කතා කරන්න යන්නේ ඒ වගේ වෙලාවක ඇතිවෙන්න පුළුවන්, හැබැයි දැන් නම් ගොඩක් දුර්ලභ, ඒත් දැනගෙන ඉන්න එක වටින තත්ත්වයක් ගැනයි. මේකට කියන්නේ නෙෆ්රොජෙනික් සිස්ටමික් ෆයිබ්රෝසිස් `(Nephrogenic Systemic Fibrosis - NSF)` කියලා.
මේ කියන NSF (Nephrogenic Systemic Fibrosis) කියන්නේ මොකක්ද? සරලවම කිව්වොත්...
සරලවම කිව්වොත්, නෙෆ්රොජෙනික් සිස්ටමික් ෆයිබ්රෝසිස් `(Nephrogenic Systemic Fibrosis - NSF)` කියන්නේ ඉතාමත්ම දුර්ලභ රෝගී තත්ත්වයක්. මේක ප්රධාන වශයෙන්ම හැදෙන්නේ වකුගඩු රෝග තියෙන, විශේෂයෙන්ම වකුගඩුවල ක්රියාකාරීත්වය අඩපණ වෙච්ච අයට. ඒ වගේ කෙනෙක්ට `(MRI)` වගේ ස්කෑන් පරීක්ෂණයක් කරනකොට, පින්තූර පැහැදිලිව ගන්න පාවිච්චි කරන ගැඩොලීනියම් අඩංගු වර්ණක ද්රව්ය `(gadolinium-based contrast agents - GBCAs)` ශරීරගත කළාට පස්සෙයි මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්න පුළුවන්කම තිබුණේ.
හිතන්නකෝ, අපේ වකුගඩුවලින් තමයි ශරීරයේ අනවශ්ය දේවල් පෙරිලා මුත්රා එක්ක එළියට යන්නේ. ඉතින්, වකුගඩු හරියට වැඩ කරන්නේ නැති කෙනෙක්ගේ ඇඟට මේ කියන `(GBCAs)` ඇතුළු වුණාම, ඒවා හරියට ශරීරයෙන් ඉවත් වෙන්නේ නෑ. එතකොට තමයි NSF ඇතිවීමේ අවදානමක් මතු වෙන්නේ.
මේ NSF නිසා වෙන්නේ මොකක්ද දන්නවද? ඔයාගේ සම ඝන වෙන්න, තද වෙන්න, ඉදිමෙන්න සහ කසන්න පටන් ගන්න පුළුවන්. සමහර වෙලාවට හන්දි පවා නම්යශීලී නැතුව තද වෙලා, එකම ඉරියව්වක හිරවෙන්න පුළුවන්. මේකට `(joint contracture)` කියලත් කියනවා. ඒ විතරක් නෙවෙයි, සමහර අයට මේ තත්ත්වය ශරීරයේ ඇතුළේ තියෙන පපුවේ පේශි, හදවත, පෙනහළු වගේ අවයව වලටත් බලපාන්න පුළුවන්. මොකද වෙන්නේ, ඒ අවයව වටේ තියෙන පටකත් ඝන වෙලා තද වෙන නිසා.
වැදගත්ම දේ තමයි, NSF තත්ත්වය ඇතිවුණොත්, ඒක නතර කරන්නවත්, ආපහු හැරවන්නවත් දැනට පැහැදිලි ප්රතිකාරයක් හොයාගෙන නැහැ.
හැබැයි, බය වෙන්න එපා! ඇමරිකාවේ `(U.S. Food & Drug Administration - FDA)` එකෙන් පවා සමහර පැරණි `(GBCAs)` වර්ග වකුගඩු රෝගීන් සඳහා පාවිච්චි නොකරන්න කියලා තදින්ම අවවාද කරලා තියෙනවා. දැන් වෙළඳපොළේ තියෙන අලුත් `(GBCAs)` වර්ග වකුගඩු රෝගීන්ට NSF ඇති කරනවා කියලා වාර්තා වෙලා නැහැ. ඒක ලොකු සහනයක්.
NSF තත්ත්වය දැන් කොච්චර සුලභද?
ඇත්තටම, මේක දැන් හරිම හරිම දුර්ලභයි. හරියටම කිව්වොත්, අවුරුදු 10කටත් වඩා වැඩි කාලෙකින් අලුතින් NSF රෝගීන් වාර්තා වෙලා නැහැ. 2006 අවුරුද්දෙන් පස්සේ, වෛද්ය ප්රජාව මේ `(GBCAs)` සහ වකුගඩු රෝගීන් අතර තියෙන සම්බන්ධය ගැන දැනුවත් වුණාට පස්සේ, මේ රෝගය වාර්තා වෙන එක ගොඩක් අඩු වුණා.
කොහොමද මේ NSF හැදෙන්නේ? මොනවද රෝග ලක්ෂණ?
NSF රෝග ලක්ෂණ, අර කියපු ගැඩොලීනියම් අඩංගු වර්ණක ද්රව්ය `(GBCAs)` ශරීරයට ඇතුළු වෙච්ච දවසෙම වුණත් මතු වෙන්න පුළුවන්. එහෙම නැත්නම්, මාස කීපයකට පස්සෙත් මතුවෙන්න පුළුවන්. එක අධ්යයනයකදී නම්, 50%ක් විතර දෙනාට දවස් 12ක් ඇතුළත රෝග ලක්ෂණ මතු වෙලා තියෙනවා.
ප්රධාන වශයෙන්ම දකින්න පුළුවන් රෝග ලක්ෂණ තමයි මේවා:
- සම ඉදිමීම, තද වීම සහ ඝන වීම: මේක වැඩියෙන්ම බලපාන්නේ අත්, කකුල් සහ පපුව, බඩ වගේ ප්රදේශවලට. මුහුණට නම් බලපානවා හරිම අඩුයි.
- සමේ අඳුරු පැහැති ලප හෝ ගැටිති ඇතිවීම: සමහර වෙලාවට සම නිකන් දොඩම් ලෙල්ලක් වගේ ගොරෝසු වෙන්නත් පුළුවන්.
- සම කැසීම, දැවිල්ල හෝ වේදනාව දැනීම.
- සම ඝන වෙන නිසා සහ ඉදිමෙන නිසා, සාමාන්ය විදියට අත් පා, සන්ධි හොලවන්න බැරි වීම.
සමහර අයට මේ රෝග ලක්ෂණ ශරීරයේ ඇතුළත අවයව සහ පේශිවලටත් බලපාන්න පුළුවන්. එතකොට මෙන්න මේ වගේ දේවල් වෙන්න පුළුවන්:
- දැඩි ලෙස පේශි දුර්වල වීම.
- පේශි තද වීම නිසා, අත් පා හරියට නමන්න, දිග අරින්න බැරි වීම (ඒ කියන්නේ `(range of motion)` එක අඩු වෙනවා).
මේ ෆයිබ්රෝසිස් තත්ත්වය, ඒ කියන්නේ පටක ඝන වීම, තවත් වැඩි වුණොත්, පේශි, පෙනහළු, ගලනාලය (esophagus), ඇස් සහ හදවතේ පවා තද තැන්පතු ඇතිවෙන්න පුළුවන්. එතකොට ඒ අවයවවල ක්රියාකාරීත්වය අඩාල වෙන්න පුළුවන්. මේකෙන් කල් පවතින, ස්ථිර ආබාධිත තත්ත්වයන් ඇතිවෙන්නත්, සමහර අයට මාරාන්තික වෙන්නත් පුළුවන්කම තිබුණා.
NSF ඇතිවෙන්න ප්රධානම හේතුව මොකක්ද?
බොහෝ දුරටම NSF ඇතිවෙලා තියෙන්නේ අර කලින් කිව්ව `(gadolinium-based contrast agents - GBCAs)` වලට නිරාවරණය වීමෙන් පස්සේ. මේ ගැඩොලීනියම් කියන රසායනිකය `(MRI)` ස්කෑන් පරීක්ෂණවලදී පින්තූර පැහැදිලි කරගන්න තමයි පාවිච්චි කරන්නේ. හරියටම ගැඩොලීනියම් නිසා කොහොමද NSF හැදෙන්නේ කියන එක තාම පැහැදිලි නැහැ. හැබැයි, වකුගඩු රෝග සහ `(GBCAs)` අතර සම්බන්ධයක් තියෙනවා කියන එක නම් පැහැදිලියි. ඒ වගේම, ශරීරයට දෙන ගැඩොලීනියම් ප්රමාණය වැඩි නම්, එහෙම නැත්නම් සමහර විශේෂ `(GBCAs)` වර්ග පාවිච්චි කළොත් අවදානම වැඩි වෙනවා කියලත් පෙනිලා තියෙනවා.
NSF තත්ත්වය වැඩියෙන්ම බලපෑවේ නිදන්ගත වකුගඩු රෝග `(chronic kidney disease - CKD)` තියෙන අයට සහ වකුගඩු ක්රියාකාරීත්වය අඩාල වීම නිසා රුධිර කාන්දුකරණය `(dialysis)` කරන අයටයි.
හැබැයි, මතක තියාගන්න, දැන් අවුරුදු 15කට ආසන්න කාලෙකින් අලුතින් NSF රෝගීන් වාර්තා වෙලා නැහැ!
මේකට හේතුව තමයි, දැන් පාවිච්චි කරන `(GBCAs)` වඩාත් ස්ථායී සහ අඩු විෂ සහිත ඒවා වීම. ඒ වගේම, වකුගඩු රෝග තියෙන අයට ගැඩොලීනියම් පාවිච්චිය සීමා කිරීමත් මේකට ලොකු හේතුවක් වුණා. `(FDA)` එකෙන් පවා නිර්දේශ කරන්නේ, වකුගඩු රෝග හෝ වකුගඩු ආබාධ තියෙන අයට පරණ `(GBCAs)` වර්ග පාවිච්චි නොකරන ලෙසයි.
කාටද මේක හැදෙන්න වැඩිපුරම ඉඩ තියෙන්නේ? (Risk Factors)
NSF හැදෙන්න තියෙන ප්රධානම අවදානම් සාධකය තමයි වකුගඩු රෝගයක් හෝ වකුගඩුවල ක්රියාකාරීත්වයේ යම් දුර්වලතාවයක් තිබීම. මේකට කලින් වකුගඩු සැත්කමක් කරලා තිබීම, වකුගඩු බද්ධ කරලා තිබීම, එහෙම නැත්නම් එක වකුගඩුවක් විතරක් තිබීම වගේ දේවලුත් ඇතුළත්. ඒ වගේම, වකුගඩු රෝග තියෙන කෙනෙක්ට ලේ කැටි ගැසීමේ ගැටලු `(blood clotting problems)` හෝ ආසාදන `(infection)` වගේ වෙනත් තත්ත්වයන් තියෙනවා නම්, NSF අවදානම තවත් ටිකක් වැඩි වෙන්න පුළුවන්.
හැබැයි, දැන් වෛද්යවරු වකුගඩු ක්රියාකාරීත්වය අඩු අයට පරණ `(GBCAs)` වර්ගවලින් වෙන්න පුළුවන් හානිය ගැන හොඳින්ම දැනුවත්. ඒ නිසා, දැන් තියෙන ආරක්ෂිත ක්රමවේද එක්ක ඔයාට මේ තත්ත්වය ඇතිවීමේ අවදානම හුඟක් අඩුයි.
NSF නිසා වෙන්න පුළුවන් සංකූලතා මොනවද?
NSF නිසා ඇතිවෙන සංකූලතා ඉතා දරුණු සහ සමහර විට මාරාන්තික වෙන්නත් පුළුවන්කම තිබුණා. මුලින්ම පේන ලකුණ තමයි සම තද වෙන එක, ඝන වෙන එක. හැබැයි, තත්ත්වය නරක අතට හැරෙනකොට, මේ තද ගතිය ශරීරයේ ඇතුළේ තියෙන අවයව සහ පේශිවලටත් බලපාන්න පුළුවන්. උදාහරණයක් විදියට, ඔයාගේ පේශි සහ සන්ධි කොච්චර තද වෙලා, හොලවන්න බැරි වෙන්න පුළුවන්ද කියනවා නම්, ඇවිදින්නවත් බැරි තත්ත්වයට පත්වෙන්න ඉඩ තිබුණා. NSF පෙනහළු වලට හෝ හදවතට බලපෑවොත්, හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතා හෝ හදවතින් ලේ පොම්ප කිරීමේ හැකියාව අඩාල වෙන්නත් පුළුවන්.
කොහොමද මේ රෝගය හරියටම අඳුනගන්නේ? (Diagnosis)
ඔයාට NSF තියෙනවද කියලා හරියටම සහතික කරගන්න තියෙන එකම ක්රමය තමයි සමේ බයොප්සි පරීක්ෂණයක් `(skin biopsy)` කරන එක. මේකෙදි වෙන්නේ, වෛද්යවරයෙක් ඔයාගේ සමෙන් පොඩි සාම්පලයක් අරගෙන, ඒක පරීක්ෂණාගාරයකට යවලා විශ්ලේෂණය කරන එක. හැබැයි, වෛද්යවරයෙක් මේ වගේ පරීක්ෂණයකට යොමු කරන්නේ, ඔයාගේ සෞඛ්ය ඉතිහාසය සහ ශාරීරික පරීක්ෂාවකින් පස්සේ, ඔයාට NSF තියෙන්න පුළුවන් කියලා සාධාරණ සැකයක් ඇති වුණොත් විතරයි.
NSF වලට තියෙන ප්රතිකාර මොනවද?
ඇත්තම කිව්වොත්, NSF සඳහා දැනට අනුමත කරපු නිශ්චිත ප්රතිකාර ක්රම නැහැ. මේ රෝගය හරිම දුර්ලභ නිසා, ප්රතිකාර ගැන කරලා තියෙන අධ්යයනත් සීමිතයි. හැබැයි, සමහර NSF රෝගීන්ට යම් සහනයක් ලබා දීපු ප්රතිකාර කීපයක් ගැන වාර්තා වෙලා තියෙනවා:
- (MRI)` එකකින් පස්සේ, `(Dialysis)` (රුධිර කාන්දුකරණය) මගින් ශරීරයෙන් ගැඩොලීනියම් ඉවත් කරන්න පුළුවන්. නිදන්ගත වකුගඩු රෝග තියෙන අයට මේක ප්රයෝජනවත් වෙන්න පුළුවන්. හැබැයි, මේකෙන් NSF හැදෙන එක සම්පූර්ණයෙන්ම නවතීවි කියලා සාක්ෂි නැහැ.
- භෞත චිකිත්සාව `(Physical therapy)` මගින් සන්ධිවල නම්යශීලී බව සහ චලනය පවත්වාගන්න උදව් වෙන්න පුළුවන්.
- වකුගඩු බද්ධ කිරීම `(Kidney transplants)` සමහර NSF රෝගීන්ට සලකා බලන්න පුළුවන් විකල්පයක්.
ඔයාට වකුගඩු රෝගයක් තියෙනවා නම්, ගැඩොලීනියම්වලට නිරාවරණය වීමෙන් වළකින එක තමයි හොඳම දේ. හැබැයි, සමහර වෙලාවට `(MRI)` එකකින් හොඳම පින්තූර ගන්න ගැඩොලීනියම් අත්යවශ්ය වෙන්නත් පුළුවන්. එහෙම වෙලාවක, වෛද්යවරු `(MRI)` එකෙන් ලැබෙන ප්රයෝජනයත්, ගැඩොලීනියම් නිරාවරණයෙන් වෙන්න පුළුවන් අවදානමත් එක්ක සංසන්දනය කරලා බලන්න ඕනේ. ඔයාට වකුගඩු ගැටලුවක් තියෙනවා නම් සහ වෛද්යවරයා වර්ණක ද්රව්ය එක්ක `(MRI)` එකක් නියම කළොත්, ඔයාට NSF අවදානමක් තියෙනවද කියලා අනිවාර්යයෙන්ම වෛද්යවරයාගෙන් අහලා දැනගන්න.
NSF වලින් බේරිලා ඉන්න ක්රම තියෙනවද? (Prevention)
වකුගඩු රෝග තියෙන අයට පරණ `(GBCAs)` වර්ග පාවිච්චි නොකරන එක තමයි NSF වළක්වාගන්න තියෙන හොඳම ක්රමය. අලුත් `(GBCAs)` වර්ග වඩාත් ආරක්ෂිතයි සහ වකුගඩු රෝගීන්ට අඩු විෂ සහිතයි.
`(FDA)` එකෙන් නිර්දේශ කරන්නේ, වෙනත් විකල්පයක්ම නැත්නම් මිස, සමහර වකුගඩු තත්ත්වයන් තියෙන අයට ගැඩොලීනියම් අඩංගු වර්ණක ද්රව්ය පාවිච්චි නොකරන ලෙසයි.
වකුගඩු ක්රියාකාරීත්වය සාමාන්ය මට්ටමේ තියෙන අයට නම්, `(GBCAs)` පාවිච්චි කිරීමෙන් කිසිම අවදානමක් තියෙනවා වගේ පේන්නේ නැහැ.
NSF නිසා මරණ අනුපාතය කොහොමද?
2019 ට කලින්, `(FDA)` එකෙන් NSF රෝගීන් 3,094ක් සහ ඒ ආශ්රිත මරණ 742ක් වාර්තා කරලා තිබුණා. හැබැයි, කලිනුත් කිව්වා වගේ, දැන් අවුරුදු 10කටත් වඩා වැඩි කාලෙකින් අලුතින් රෝගීන් වාර්තා වෙලා නැහැ. මේකට ප්රධානම හේතුව තමයි `(FDA)` එක සහ වෛද්ය ප්රජාව වකුගඩු රෝගීන් කෙරෙහි `(GBCAs)` වල බලපෑම ගැන දැනුවත් වීම.
අපි කවදද වෛද්ය උපදෙස් ගන්න ඕනෙ?
ඔයාට වකුගඩු රෝගයක් තියෙනවා නම් සහ පහත රෝග ලක්ෂණ එකක් හරි පේන්න ගත්තොත්, ඒ NSF වල ලකුණක් වෙන්න පුළුවන් නිසා වහාම වෛද්යවරයෙක් හමුවෙන්න:
- සම තද වීම හෝ ඝන වීම.
- සම කැසීම හෝ දැවිල්ල.
- සමේ රතු හෝ අඳුරු පැහැති ලප ඇතිවීම.
දැන් තියෙන ආරක්ෂිත ක්රමවේද එක්ක, ඔයාට NSF රෝග විනිශ්චයක් ලැබෙන්න තියෙන ඉඩකඩ හරිම අඩුයි. හැබැයි, ඔයාට වකුගඩු රෝගයක් තියෙනවා නම් සහ `(MRI)` එකක් කරන්න අවශ්ය වුණොත්, NSF ගැන සහ ඔයාට තියෙන අවදානම ගැන ඔයාගේ වෛද්යවරයා එක්ක කතා කරන්න. අලුත් `(GBCAs)` විෂ සහිත නැති වුණත්, ආරක්ෂිත බවක් පෙනුනත්, ඔයාගේ සෞඛ්ය ඉතිහාසය වෛද්යවරයා එක්ක බෙදාගෙන, අවදානම ගැන කතා කරන එක හැමවෙලේම හොඳ පුරුද්දක්.
කෙටියෙන් මතක තියාගන්න ඕන දේවල් (Take-Home Message)
හරි එහෙමනම්, අපි මේ කතා කරපු NSF ගැන ඔයාට දැන් හොඳ වැටහීමක් ඇති කියලා හිතනවා. වැදගත්ම දේවල් ටික ආයෙත් මතක් කරගමු:
- NSF කියන්නේ ඉතා දුර්ලභ රෝගයක්. විශේෂයෙන්ම වකුගඩු රෝග තියෙන අයට, සමහර පරණ `(MRI contrast agents)` වර්ග නිසා ඇතිවෙන්න පුළුවන්කම තිබුණු තත්ත්වයක්.
- දැන් අලුත් NSF රෝගීන් වාර්තා වෙන්නේ නැති තරම්. ඒකට හේතුව, ආරක්ෂිත අලුත් `(contrast agents)` පාවිච්චි කිරීම සහ වෛද්යවරුන්ගේ දැනුවත්භාවය.
- ප්රධාන ලක්ෂණ තමයි සම ඝන වීම, තද වීම, කැසීම සහ සන්ධි ගැටලු.
- ඔයාට වකුගඩු රෝගයක් තියෙනවා නම්, `(MRI)` එකක් කරන්න කලින්, ඒකට පාවිච්චි කරන වර්ණක ද්රව්ය ගැන සහ NSF අවදානම ගැන අනිවාර්යයෙන්ම ඔයාගේ වෛද්යවරයා එක්ක කතා කරන්න.
- බය වෙන්න දෙයක් නැහැ, මොකද දැන් තියෙන ක්රමවේද එක්ක මේ අවදානම හුඟක් අඩුයි. ඒත්, දැනුවත් වෙලා ඉන්න එක හැමවෙලේම වටිනවා.
ඔයාගේ සෞඛ්යය ගැන සැලකිලිමත් වෙන එක තමයි වැදගත්ම දේ. මොනවා හරි ප්රශ්නයක්, සැකයක් තිබුණොත් වෛද්ය උපදෙස් ගන්න කවදාවත් පරක්කු වෙන්න එපා.
` නෙෆ්රොජෙනික් සිස්ටමික් ෆයිබ්රෝසිස්, වකුගඩු රෝග, MRI ස්කෑන්, ගැඩොලීනියම්, සමේ රෝග, GBCAs, දුර්ලභ රෝග
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න