POEMS සින්ඩ්‍රෝමය (POEMS Syndrome) කියන්නේ මොකක්ද? ඔයාටත් මේ ගැන දැනගන්න ඕනෙද?

ඔයා කවදාහරි POEMS සින්ඩ්‍රෝමය (POEMS Syndrome) කියලා එකක් ගැන අහලා තියෙනවද? මේක ටිකක් විතර අහන්න ලැබෙන්නේ අඩුවෙන්, ඒ කියන්නේ දුර්ලභ ගණයේ රෝගී තත්ත්වයක්. හැබැයි ඉතින්, මේක අපේ ඇඟේ පද්ධති ගොඩකට එකපාර බලපෑම් කරන්න පුළුවන් එකක් නිසා, මේ ගැන ටිකක් හරි දැනගෙන ඉන්න එක ගොඩක් වැදගත්. සරලවම කිව්වොත්, මේක අපේ ලේ වලට සම්බන්ධ වෙච්ච සංකීර්ණ තත්ත්වයක්. අපි අද මේ POEMS සින්ඩ්‍රෝමය කියන්නේ මොකක්ද, ඒකෙ ලක්ෂණ මොනවද, කොහොමද මේක හොයාගන්නේ, ප්‍රතිකාර තියෙනවද වගේ ගොඩක් දේවල් කතා කරමු.

POEMS සින්ඩ්‍රෝමය (POEMS Syndrome) කියන්නේ හරියටම මොකක්ද?

හරි, අපි බලමු මේ POEMS සින්ඩ්‍රෝමය (POEMS Syndrome) කියන්නේ මොකක්ද කියලා. මේක ඇත්තටම දුර්ලභ රුධිර රෝගයක්. අපේ ඇඟේ තියෙනවා ප්ලාස්මා සෛල (plasma cells) කියලා ජාතියක්. POEMS සින්ඩ්‍රෝමය හැදුනම වෙන්නේ, මේ ප්ලාස්මා සෛල අසාමාන්‍ය විදිහට, පාලනයකින් තොරව ගොඩාක් බෙදිලා වැඩි වෙන එක. මේ අසාමාන්‍ය ප්ලාස්මා සෛල වලින් අපේ ලේ වලට විශේෂ ප්‍රෝටීනයක් නිදහස් කරනවා. ඒකට කියන්නේ මොනොක්ලෝනල් ප්‍රෝටීන් (Monoclonal protein) නැත්නම් කෙටියෙන් M-ප්‍රෝටීන් (M-protein) කියලා. දැන් ඔයාට හිතාගන්න පුළුවන් නේද, මේ අසාමාන්‍ය ප්ලාස්මා සෛලයි, M-ප්‍රෝටීනුයි ලේ වල ඕනෑවට වඩා වැඩි වුණාම අපේ ස්නායු වලටයි, අභ්‍යන්තර ඉන්ද්‍රියන්ටයි හානි වෙන්න පුළුවන් කියලා.

POEMS කියන නම හැදිලා තියෙන්නෙත් මේ රෝගයේ ප්‍රධාන රෝග ලක්ෂණ පහක මුල් අකුරු එකතු වෙලා:

• P - Polyneuropathy (පොලිනියුරොපති): මේ කියන්නේ මුළු ඇඟ පුරාම තියෙන ස්නායු වලට හානි වෙන එක. POEMS වලදී මේ හානිය නිසා ඔයාගේ කකුල්, අත්, පතුල්, අල්ල වගේ තැන්වල වේදනාවක් හරි වෙනත් අපහසු සංවේදනයන් (හිරි වැටෙනවා, දැවිල්ල වගේ) ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
• O - Organomegaly (ඕගනොමෙගලි): මේකෙ තේරුම තමයි අභ්‍යන්තර ඉන්ද්‍රියන් අසාමාන්‍ය විදිහට ලොකු වෙන එක. POEMS තියෙන කෙනෙක්ගෙ අක්මාව, ප්ලීහාව (spleen), වසා ගැටිති (lymph nodes) වගේ ඒවා ඉදිමෙන්න, ලොකු වෙන්න පුළුවන්.
• E - Endocrinopathy (එන්ඩොක්‍රයිනොපති): සරලවම කිව්වොත්, මේක හෝමෝන සම්බන්ධ ප්‍රශ්නයක්. POEMS වලදී, අපේ ඇඟේ තියෙන අන්තරාසර්ග ග්‍රන්ථි (endocrine glands) වලින් හෝමෝන නිකුත් කරන ප්‍රමාණය අසාමාන්‍ය වෙන්න පුළුවන්. සමහර හෝමෝන අඩුවෙන් හරි වැඩියෙන් හරි ශ්‍රාවය වෙන්න පුළුවන්.
• M - Monoclonal protein (M-protein) (මොනොක්ලෝනල් ප්‍රෝටීන්): මේ තමයි POEMS වලදී ලේ වල එකතු වෙන අර විශේෂ ප්‍රෝටීනය. එක ප්ලාස්මා සෛලයක් තමන්ගෙම කොපි (clones) ගොඩාක් හැදුවම, ඒ හැම සෛලයකින්ම මේ M-ප්‍රෝටීන ලේ වලට එකතු කරනවා. අන්තිමේදී ලේ වල M-ප්‍රෝටීන් ප්‍රමාණය ගොඩක් ඉහළ යනවා.
• S - Skin changes (සමේ වෙනස්කම්): POEMS තියෙන අයට සමේ විවිධ වෙනස්කම් දකින්න පුළුවන්. උදාහරණ විදිහට සම කළු පාට වෙන එක, සම ඝන වෙන එක වගේ දේවල්.

POEMS සින්ඩ්‍රෝමය තව ඔස්ටියෝස්ක්ලෙරෝටික් මයිලෝමා (Osteosclerotic myeloma), ක්‍රෝ-ෆුකාසේ සින්ඩ්‍රෝමය (Crow-Fukase syndrome), PEP සින්ඩ්‍රෝමය (PEP syndrome) සහ ටකට්සුකි සින්ඩ්‍රෝමය (Takatsuki syndrome) කියන නම් වලිනුත් හඳුන්වනවා.

මේ POEMS සින්ඩ්‍රෝමය කාටද වැඩිපුරම හැදෙන්නෙ?

POEMS සින්ඩ්‍රෝමය කියන්නේ හරිම දුර්ලභ තත්ත්වයක්. ලෝකේ පුරාම මේ රෝගය තියෙන්නේ හරිම සුළු පිරිසකට. සාමාන්‍යයෙන් මේක වැඩිපුරම දකින්න ලැබෙන්නේ වයස අවුරුදු 50ත් 60ත් අතර ඉන්න අය අතරෙයි. ස්ත්‍රී පුරුෂ භේදයකින් තොරව හැදුනත්, පිරිමි අයට නම් ටිකක් වැඩියෙන් හැදෙන බවක් පේනවා.

POEMS සින්ඩ්‍රෝමයේ රෝග ලක්ෂණ මොනවද?

අපි කලිනුත් කිව්වනේ, POEMS කියන නමේ අකුරු වලින්ම ප්‍රධාන රෝග ලක්ෂණ ටිකක් කියවෙනවා කියලා. ඒ කියන්නේ, පොලිනියුරොපති (Polyneuropathy), ඕගනොමෙගලි (Organomegaly), එන්ඩොක්‍රයිනොපති (Endocrinopathy), M-ප්‍රෝටීන් (M-protein) වැඩිවීම සහ සමේ වෙනස්කම් (Skin changes) තමයි ප්‍රධාන ලක්ෂණ. POEMS තියෙන හැම කෙනෙක්ටම වගේ පොලිනියුරොපති තත්ත්වයයි, M-ප්‍රෝටීන් වැඩිවෙලා තියෙන එකයි දකින්න පුළුවන්. අනිත් රෝග ලක්ෂණ නම් කෙනාගෙන් කෙනාට වෙනස් වෙන්න පුළුවන්.

පොලිනියුරොපති (Polyneuropathy) නිසා ඇතිවන ලක්ෂණ

මේ ස්නායු ආබාධය නිසා ඇතිවෙන ලක්ෂණ තමයි POEMS වලදී බහුලවම දකින්න ලැබෙන්නේ. ගොඩක් වෙලාවට, කකුල් වලයි, පතුල් වලයි තමයි වේදනාව වැඩියෙන්ම දැනෙන්නේ. ඒත් සමහර වෙලාවට අත් වලටයි, අල්ලටයිත් මේක බලපාන්න පුළුවන්. මේ තත්ත්වය ඔයාට මෙන්න මෙහෙම දැනෙන්න පුළුවන්:

• ඇඟට පණ නැති ගතියක් (Weakness)
• හිරිවැටෙනවා වගේ (Tingling)
• අතපය හිරිවැටිලා, දැනීමක් නැති ගතියක් (Numbness)
• ඉඳිකටු අනිනවා වගේ (Prickling / Pins-and-needles sensation)
• ඇඟ දැවිල්ල ගතියක් (Burning)

ඕගනොමෙගලි (Organomegaly) - අභ්‍යන්තර ඉන්ද්‍රියන් විශාල වීම

වෛද්‍යවරුන් කරන ඉමේජින් පරීක්ෂණ වලින් (imaging procedures) ඔයාගේ මේ ඉන්ද්‍රියන් විශාල වෙලා තියෙනවද කියලා හොයාගන්න පුළුවන්:

• අක්මාව (Liver - `(Hepatomegaly)`)
• ප්ලීහාව (Spleen - `(Splenomegaly)`)
• වසා ගැටිති (Lymph nodes - `(Lymphadenopathy)`)

එන්ඩොක්‍රයිනොපති (Endocrinopathy) - හෝමෝන ගැටලු

POEMS එක්ක එන හෝමෝන ප්‍රශ්න වලින් ප්‍රධානම දේ තමයි ලිංගික හෝමෝන මට්ටම අඩු වීම. මේ ලිංගික හෝමෝන කියන්නේ පිරිමින්ගේ නම් `(Testosterone)` සහ කාන්තාවන්ගේ නම් `(Estrogen)`. ඊට අමතරව මේ වගේ ලක්ෂණත් දකින්න පුළුවන්:

• රුධිරයේ සීනි මට්ටම පාලනය කිරීමේ ගැටලු (උදා: දියවැඩියාව - `(Diabetes)`)
• තයිරොයිඩ් ග්‍රන්ථියේ ගැටලු (උදා: `(Hypothyroidism)`)
• ඇඩිසන්ගේ රෝගය (Adrenal insufficiency - `(Addison’s disease)`)

පිරිමි අයට නම් දරුවන් ලැබීමේ හැකියාව අඩු වෙන්නත් (fertility problems), පියයුරු විශාල වෙන්නත් (`(Gynecomastia)`) පුළුවන්.

කාන්තාවන්ට නම් මාසික ඔසප් වීම නැවතිලා යන්න (`(Amenorrhea)`), පියයුරු විශාල වෙන්න පුළුවන්. ගර්භණී කාලෙදි කිරි එන්න උදව් වෙන `(Prolactin)` කියන හෝමෝනය වැඩිපුර නිපදවෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා, ගැබ් අරගෙන නැතුව වුණත් තනපුඩු වලින් කිරි වෑස්සෙන්න ඉඩ තියෙනවා.

M-ප්‍රෝටීන් (M-Protein) වැඩිවීම

ලේ වල M-ප්‍රෝටීන් මට්ටම ඉහළ යන එක POEMS වල ප්‍රධාන ලක්ෂණයක්. මේ M-ප්‍රෝටීන් වැඩිපුර තිබීම නිසා ලේ වල ගෙඩි (tumors) වගේ හැදෙන්න පුළුවන්. ඒ වගේම, M-ප්‍රෝටීන් අධික වීම නිසා ඔයාගේ ඇටකටු ඝන වෙන්න, තද වෙන්න (`(Osteosclerosis)`) පුළුවන්.

සමේ වෙනස්කම් (Skin changes)

සමේ මේ වගේ විවිධ වෙනස්කම් ඇතිවෙන්න පුළුවන්:

• සම කළු වීම (Darker skin)
• සම ඝන වීම (Thicker skin)
• නියපොතු සුදු වීම (White fingernails)
• මුහුණේ සහ කකුල් වල රෝම වර්ධනය වැඩි වීම (Increased hair growth on your face and legs)
• කුඩා චෙරි ගෙඩි වගේ පපුවේ සම මතුපිට රුධිර නාලිකා වැඩීම (Growth of blood vessels that look like small cherries)

වෙනත් රෝග ලක්ෂණ

මේවට අමතරව තවත් රෝග ලක්ෂණ දකින්න පුළුවන්:

• අත් සහ කකුල් ඉදිමීම
• හේතුවක් නැතුව බර අඩු වීම
• ඇටකටු සහ සන්ධි වල වේදනාව
• පෙනීමේ දුර්වලතා
• හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතා
• දැඩි විඩාපත් බව (Fatigue)
• උණ

සමහර POEMS සින්ඩ්‍රෝමය තියෙන අයට වසා ගැටිති වලට බලපාන කාසල්මන් රෝගය (Castleman Disease - CD) කියන තත්ත්වයත් තියෙන්න පුළුවන්. ඔයාට කාසල්මන් රෝගයේ ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, වෛද්‍යවරයාට POEMS ගැනත් සැක හිතෙන්න ඉඩ තියෙනවා.

POEMS සින්ඩ්‍රෝමයට හේතුව මොකක්ද?

POEMS හැදුනම ඔයාට විවිධ රෝග ලක්ෂණ සහ බලපෑම් ඇතිවෙන්නේ මොනොක්ලෝනල් ප්ලාස්මා සෛල අක්‍රමිකතාවයක් (monoclonal plasma disorder) නිසයි. සරලවම කිව්වොත්, අසාමාන්‍ය ප්ලාස්මා සෛලයක් තමන්ගෙම කොපි ගොඩක් හදනවා. මේ සෛල ප්‍රමාණය කොච්චර වැඩි වෙනවද කියනවා නම්, ඒවගෙන් පටක වලට හානි වෙන්න පුළුවන්. මේ සෛල වලින් M-ප්‍රෝටීන් ලේ වලට එකතු කරන නිසා, ලේ වල M-ප්‍රෝටීන් ප්‍රමාණයත් ගොඩක් ඉහළ යනවා. ඔන්න ඔය වැඩිපුර තියෙන සෛලයි, M-ප්‍රෝටීනුයි තමයි ඇඟේ විවිධ පද්ධති වලට හානි කරන්නේ.

හැබැයි ඉතින්, මුලින්ම මේ ප්ලාස්මා සෛල අසාමාන්‍ය විදිහට හැදෙන්න පටන් ගන්නේ ඇයි කියන එක නම් විද්‍යාඥයන් තාමත් හරියටම දන්නේ නැහැ.

පර්යේෂකයන් හොයාගෙන තියෙනවා වැස්කියුලර් එන්ඩොතීලියල් ග්‍රෝත් ෆැක්ටර් (Vascular Endothelial Growth Factor - VEGF) කියන ප්‍රෝටීනය මේකට සම්බන්ධයක් තියෙන්න පුළුවන් කියලා. POEMS සින්ඩ්‍රෝමය තියෙන බහුතරයක් දෙනාගේ ලේ වල VEGF මට්ටම ඉහළ මට්ටමක තියෙනවා. VEGF සහ POEMS සින්ඩ්‍රෝමය අතර තියෙන සම්බන්ධය ගැන පර්යේෂණ තවමත් සිදුවෙමින් පවතිනවා.

POEMS සින්ඩ්‍රෝමය හඳුනාගන්නේ කොහොමද? (Diagnosis)

ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා මුලින්ම ඔයාගෙන් ඔයාගේ රෝග ඉතිහාසය සහ දැනට තියෙන රෝග ලක්ෂණ ගැන අහයි. ඊට පස්සේ POEMS සින්ඩ්‍රෝමයේ ලක්ෂණ තියෙනවද කියලා බලන්න ශාරීරික පරීක්ෂණයක් කරයි.

ඊට අමතරව, වෛද්‍යවරයා මේ වගේ පරීක්ෂණ කිහිපයක් කරන්නත් ඉඩ තියෙනවා:

• රුධිර සහ මුත්‍රා පරීක්ෂණ (Blood and urine tests): ඔයාගේ ලේ වල හරි මුත්‍රා වල හරි M-ප්‍රෝටීන් හෝ VEGF මට්ටම ඉහළ ගිහින්ද කියලා බලන්න මේ පරීක්ෂණ උදව් වෙනවා. ඒ වගේම, රුධිර සෛල ප්‍රමාණය අසාමාන්‍යද, නැත්නම් අසාමාන්‍ය පෙනුමක් තියෙන රුධිර සෛල තියෙනවද කියලත් රුධිර පරීක්ෂණයකින් බලන්න පුළුවන්. මේවා POEMS වල ලක්ෂණ වෙන්න පුළුවන්.
• ඉමේජින් පරීක්ෂණ (Imaging): `(X-rays)` සහ `(CT scans)` වගේ පරීක්ෂණ වලින් ඔයාගේ ඇටකටු ඝන වෙලාද, තද වෙලාද කියලා බලන්න පුළුවන්. M-ප්‍රෝටීන් වැඩි වුණාම මේ වගේ වෙනස්කම් වෙන්න පුළුවන්.
• ඇට මිදුළු බයොප්සියක් (Bone marrow biopsy): මේකෙන් ඔයාගේ ඇට මිදුළු වල අසාමාන්‍ය පෙනුමක් තියෙන ප්ලාස්මා සෛල තියෙනවද, නැත්නම් ප්ලාස්මා සෛල ප්‍රමාණය ගොඩක් වැඩි වෙලාද කියලා හොයාගන්න පුළුවන්.
• ඉලෙක්ට්‍රොමයෝග්‍රෑම් (Electromyogram - EMG): EMG කියන්නේ ස්නායු ක්‍රියාකාරීත්වය මනින පරීක්ෂණයක්. පොලිනියුරොපති තත්ත්වය හඳුනාගන්න මේක වෛද්‍යවරයාට උදව් වෙනවා.

ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ අනුව, හුස්ම ගැනීමේ පරීක්ෂණ, එකෝකාඩියෝග්‍රෑම් (echocardiograms) හෝ අන්තරාසර්ග පරීක්ෂණ (endocrine tests) වගේ අමතර පරීක්ෂණ කරන්නත් වෛද්‍යවරයාට පුළුවන්.

ඔයාට ක්‍රොනික් ඉන්ෆ්ලැමටරි ඩිමයිලිනේටින් පොලිනියුරොපති (Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy - CIDP) කියන තත්ත්වය තියෙනවා කියලා හඳුනාගෙන තියෙනවා නම්, ඔයාට POEMS සින්ඩ්‍රෝමය තියෙනවද කියලා බලන්නත් වෛද්‍යවරයා පරීක්ෂණ කරන්න ඉඩ තියෙනවා.

POEMS සින්ඩ්‍රෝමය කළමනාකරණය කරන්නේ හෝ ප්‍රතිකාර කරන්නේ කොහොමද?

POEMS සින්ඩ්‍රෝමය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න පුළුවන් ක්‍රමයක් නම් තවම නැහැ. හැබැයි, ප්‍රතිකාර මගින් රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරගන්න, කළමනාකරණය කරගන්න උදව් වෙනවා. ප්‍රතිකාර ක්‍රම විදිහට මේවා යොදාගන්න පුළුවන්:

• විකිරණ ප්‍රතිකාරය (Radiation therapy): මේකෙදි කරන්නේ අධික විකිරණ මට්ටමක් අර අසාමාන්‍ය ප්ලාස්මා සෛල වලට යොමු කරලා ඒවා විනාශ කරන එක.
• රසායනික චිකිත්සාව (Chemotherapy): පිළිකා නාශක ඖෂධ, ඒ කියන්නේ `(Chemotherapy)` වලින් අසාමාන්‍ය ප්ලාස්මා සෛල විනාශ කරනවා හරි ඒවායේ වර්ධනය අඩු කරනවා හරි කරනවා. POEMS වලට කරන කීමෝ ප්‍රතිකාරය, මල්ටිපල් මයිලෝමා (Multiple Myeloma) කියන පිළිකාවට කරන ප්‍රතිකාර වලට සමානයි. මේ ප්‍රතිකාර ක්‍රම ගොඩක් සාර්ථකයි, ඒ වගේම බරපතල අතුරු ආබාධත් බොහෝ වෙලාවට ඇතිවෙන්නේ නැහැ.
• ස්වයං ප්‍රාථමික සෛල බද්ධ කිරීම (Autologous stem cell transplant): මේ ක්‍රමයේදී කරන්නේ ඔයාගේ අසාමාන්‍ය ප්ලාස්මා සෛල වෙනුවට නිරෝගී ප්‍රාථමික සෛල (stem cells) ආදේශ කරන එක. ප්‍රාථමික සෛල තමයි ප්ලාස්මා සෛල වගේ මේරූ සෛල බවට පත් වෙන්නේ. මේ බද්ධ කිරීමේදී, වෛද්‍යවරයා මුලින්ම ඔයාගේ ශරීරයෙන් නිරෝගී ප්‍රාථමික සෛල ටිකක් ඉවත් කරගන්නවා. ඊට පස්සේ, කීමෝ හරි විකිරණ ප්‍රතිකාර හරි දීලා අර අසාමාන්‍ය ප්ලාස්මා සෛල විනාශ කරනවා. ප්‍රතිකාර වලින් පස්සේ, අර ඉවත් කරගත්තු ප්‍රාථමික සෛල ආයෙමත් ඔයාගේ ශරීරයට ඇතුල් කරනවා. එතකොට ඒවා නිරෝගී ප්ලාස්මා සෛල බවට වර්ධනය වෙනවා.
• භෞත චිකිත්සාව (Physical therapy): පොලිනියුරොපති නිසා ඔයාට ඇවිදීමේ අපහසුතා වගේ දේවල් තියෙනවා නම්, ඒවට මේ ප්‍රතිකාරය උදව් වෙන්න පුළුවන්.

මේවට අමතරව, රෝග ලක්ෂණ සමනය කරන්න වෛද්‍යවරයා `(Steroids)` සහ ඉදිමීම අඩු කරන්න `(Diuretics)` (වතුර පෙති) වගේ බෙහෙත් වර්ගත් නියම කරන්න පුළුවන්.

POEMS සින්ඩ්‍රෝමය හා සම්බන්ධ සංකූලතා මොනවද?

POEMS සින්ඩ්‍රෝමයත් එක්ක, ස්නායු හානිය සහ දුර්වලකම කාලයත් එක්ක වැඩි වෙන්න පුළුවන්. එතකොට එහා මෙහා යන එකත් අමාරු වෙන්න පුළුවන්. පෙනහළු අසල හරි පපුවේ කුහරය ඇතුලේ හරි ඕනෑවට වඩා දියර එකතු වුණොත්, පපුවේ වේදනාව සහ හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්.

හැබැයි මතක තියාගන්න, සාර්ථක ප්‍රතිකාර මගින් ස්නායු හානිය නවත්වන්න හරි අඩු කරන්න හරි පුළුවන්. ඒ වගේම අනිත් රෝග ලක්ෂණ සමනය කරගන්නත් උදව් වෙනවා. ස්නායු හානිය වුණත් කාලයත් එක්ක සෙමින් සුව අතට හැරෙන්න පුළුවන්.

POEMS සින්ඩ්‍රෝමයට අවදානම් සාධක තියෙනවද?

POEMS සින්ඩ්‍රෝමය හැදෙන්න මෙන්න මේ හේතුව නිසයි කියලා දැනට හඳුනාගත්තු කිසිම අවදානම් සාධකයක් නැහැ.

POEMS සින්ඩ්‍රෝමය වළක්වාගන්න පුළුවන්ද?

කණගාටුවෙන් වුණත් කියන්න ඕන, POEMS සින්ඩ්‍රෝමය වළක්වාගන්න පුළුවන් දෙයක් නෙවෙයි.

POEMS සින්ඩ්‍රෝමය තියෙන අයගේ සෞඛ්‍ය තත්ත්වය (Prognosis) කොහොමද?

ඔයාගේ සෞඛ්‍ය තත්ත්වය රඳා පවතින්නේ ඔයාගේ ශරීරයේ මොන කොටස් වලටද මේක බලපාලා තියෙන්නේ, කොච්චර ඉක්මනට රෝගය හඳුනාගෙන ප්‍රතිකාර පටන් ගත්තද, ප්‍රතිකාර වලට ඔයා කොහොම ප්‍රතිචාර දක්වනවද වගේ කාරණා ගොඩක් මත.

POEMS වලට ප්‍රතිකාර ගන්න එක අත්‍යවශ්‍යයි. ප්‍රතිකාර නොකළොත් POEMS සින්ඩ්‍රෝමය ජීවිතයට පවා තර්ජනයක් වෙන්න පුළුවන්. අනික් අතට, අසාමාන්‍ය ප්ලාස්මා සෛල විනාශ කරන සාර්ථක ප්‍රතිකාර මගින් ඔයාට දිගු කාලයක් ජීවත් වෙන්න උදව් වෙනවා. ඒ වගේම, ප්‍රතිකාර වලින් රෝග ලක්ෂණ සමනය වෙලා, ජීවන තත්ත්වයත් යහපත් කරගන්න පුළුවන්.

සාමාන්‍යයෙන් POEMS තියෙන බහුතරයක් දෙනාගේ මධ්‍යස්ථ පැවැත්මේ කාලය (median survival rate) අවුරුදු 14ක් විතර වෙනවා. ඒ කියන්නේ, භාගයක් විතර අය අවුරුදු 14කට වඩා අඩුවෙන් ජීවත් වෙන අතරේ, අනිත් භාගය ඊට වඩා වැඩි කාලයක් ජීවත් වෙනවා. ඔයාගේ ආයු කාලය රඳා පවතින්නේ ඔයාටම ආවේණික රෝග අත්දැකීම සහ ප්‍රතිකාර මත.

POEMS සින්ඩ්‍රෝමයත් එක්ක ජීවත් වෙන කෙනෙක් විදිහට ඔයාගේ ඉදිරි තත්ත්වය ගැන වෛද්‍යවරයාගෙන් අහලා දැනගන්න.

POEMS සින්ඩ්‍රෝමය ගැන වෛද්‍යවරයාව හමුවෙන්න ඕනෙ කවදාද?

POEMS සින්ඩ්‍රෝමයට සම්බන්ධ ඕනෑම රෝග ලක්ෂණයක්, විශේෂයෙන්ම අත් සහ කකුල් වල දුර්වලතාවයක් ඔයාට දැනෙනවා නම්, වහාම වෛද්‍යවරයෙක් හමුවෙන්න.

POEMS සින්ඩ්‍රෝමය ගැන මම මගේ වෛද්‍යවරයාගෙන් අහන්න ඕන ප්‍රශ්න මොනවද?

ඔයාට මේ වගේ ප්‍රශ්න අහන්න පුළුවන්:

• මගේ තත්ත්වය කොච්චර බරපතලද?
• මට තියෙන ප්‍රතිකාර විකල්ප මොනවද?
• අතුරු ආබාධ අවම කරගන්න හරි කළමනාකරණය කරගන්න හරි මම මොනවද කරන්න ඕන?
• මට ලබාගන්න පුළුවන් උපකාරක සේවා මොනවද තියෙන්නේ?
• මගේ ප්‍රතිකාර වලට මග පෙන්වන්න ප්ලාස්මා සෛල අක්‍රමිකතා පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්‍යවරයෙක් හමුවෙන්න ඕනෙද?

POEMS සින්ඩ්‍රෝමය තියෙනවා නම් මට මගේ සාමාන්‍ය වැඩ කටයුතු වලට ආයෙත් යොමු වෙන්න පුළුවන් කවදාද?

POEMS සින්ඩ්‍රෝමය ඔයාගේ දෛනික වැඩ කටයුතු පවත්වාගෙන යෑමේ හැකියාවට බලපාන්න පුළුවන්. මේ රෝගය ඔයාගේ එදිනෙදා ජීවිතයට කොහොම බලපාවිද කියන එක ගැන ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා ඔයාට තේරුම් කරලා දෙයි.

POEMS සින්ඩ්‍රෝමය කියන්නේ ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ රෝගයක්ද (Autoimmune disease)?

POEMS කියන්නේ පැරානියෝප්ලාස්ටික් සින්ඩ්‍රෝමයක් (Paraneoplastic syndrome) මිසක්, ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ රෝගයක් නෙවෙයි. පැරානියෝප්ලාස්ටික් සින්ඩ්‍රෝමයක් කියන්නේ යටින් පවතින රෝගී තත්ත්වයක් නිසා ඇතිවෙන විවිධ රෝග ලක්ෂණ එකතුවක්. POEMS වලදී, යටින් පවතින ප්‍රශ්නය තමයි අසාමාන්‍ය ප්ලාස්මා සෛල වලින් M-ප්‍රෝටීන් ඕනෑවට වඩා ලේ වලට එකතු කරන එක (මොනොක්ලෝනල් ප්ලාස්මා සෛල අක්‍රමිකතාවය). POEMS වල ලක්ෂණ ඇතිවෙන්නේ ඔය අසාමාන්‍ය ප්ලාස්මා සෛල සහ M-ප්‍රෝටීන් වලින් ශරීරයේ පටක වලට හානි කරන නිසයි.

POEMS සින්ඩ්‍රෝමය කියන්නේ මල්ටිපල් මයිලෝමා (Multiple Myeloma) වලටමද?

මල්ටිපල් මයිලෝමා (Multiple Myeloma) කියන්නේ ප්ලාස්මා සෛල වලට බලපාන පිළිකාවක්. POEMS සින්ඩ්‍රෝමය කියන්නේ අසාමාන්‍ය ප්ලාස්මා සෛල සහ M-ප්‍රෝටීන් වැඩිවීම නිසා ඇතිවෙන රෝග ලක්ෂණ එකතුවක්. POEMS සින්ඩ්‍රෝමයේ පැවැත්මේ අනුපාතය (survival rate) මල්ටිපල් මයිලෝමා වල ආයු අපේක්ෂාවට වඩා හොඳයි.

ඒ වුණත්, POEMS සහ මල්ටිපල් මයිලෝමා වලට කරන රසායනික චිකිත්සා (`(Chemotherapy)`) ප්‍රතිකාර බොහෝ වෙලාවට සමානයි. සමහර රෝග ලක්ෂණත් සමාන වෙන්න පුළුවන්.

POEMS සින්ඩ්‍රෝමය කියන්නේ සංකීර්ණ රෝග විනිශ්චයක්. ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ වෙනත් රෝගයක් නිසා නෙවෙයි, POEMS සින්ඩ්‍රෝමය නිසාමයි ඇතිවෙන්නේ කියලා තීරණය කරන්න ඔයාගේ වෛද්‍යවරයාට යම් කාලයක් ගතවෙන්න පුළුවන්. රෝග විනිශ්චය ලැබුණට පස්සේ, ඔයාගේ වෛද්‍ය කණ්ඩායම එක්ක සමීපව වැඩ කරලා, ඔයාට වැඩිපුරම රෝග ලක්ෂණ සමනයක් ගෙන දෙන ප්‍රතිකාර මොනවද කියලා තීරණය කරන්න. POEMS සින්ඩ්‍රෝමය වගේ රෝග විනිශ්චයන් එක්ක කටයුතු කරන පුද්ගලයන්ට සහ පවුල් වලට උදව් කරන සංවිධාන හරි උපකාරක කණ්ඩායම් හරි ගැන වෛද්‍යවරයාගෙන් අහලා දැනගන්න.

කෙටියෙන් මතක තියාගන්න (Take-Home Message)

හරි එහෙමනම්, POEMS සින්ඩ්‍රෝමය (POEMS Syndrome) ගැන අපි අද ගොඩක් දේවල් කතා කළා. වැදගත්ම දේ තමයි, මේක දුර්ලභ, ඒත් බරපතල රෝගී තත්ත්වයක් බව තේරුම් ගන්න එක. මේක අපේ ඇඟේ පද්ධති ගණනාවකට බලපාන්න පුළුවන්.

• POEMS කියන නම හැදිලා තියෙන්නේ ප්‍රධාන රෝග ලක්ෂණ පහක (ස්නායු ආබාධ, අභ්‍යන්තර ඉන්ද්‍රියන් විශාල වීම, හෝමෝන ගැටලු, M-ප්‍රෝටීන් වැඩිවීම, සමේ වෙනස්කම්) ඉංග්‍රීසි නම් වල මුල් අකුරු වලින්.
• මේකට ප්‍රධාන හේතුව වෙන්නේ අසාමාන්‍ය ප්ලාස්මා සෛල සහ ඒවායින් නිපදවන M-ප්‍රෝටීන්.
• සම්පූර්ණ සුවයක් නැතත්, රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන්න සහ ජීවන තත්ත්වය උසස් කරගන්න ඵලදායී ප්‍රතිකාර ක්‍රම තියෙනවා.
• ඉක්මනින් රෝගය හඳුනාගෙන ප්‍රතිකාර පටන් ගන්න එක ගොඩක් වැදගත්.

ඔයාට මේ රෝග ලක්ෂණ වලින් මොනවාහරි තියෙනවා නම්, කරුණාකරලා වෛද්‍ය උපදෙස් පතන්න. බය වෙන්න එපා, නිවැරදි තොරතුරු සහ වෛද්‍ය සහාය එක්ක මේ තත්ත්වයට මුහුණ දෙන්න පුළුවන්.

---

` POEMS සින්ඩ්‍රෝමය, රුධිර රෝග, ස්නායු හානිය, හෝමෝන ගැටලු, M-ප්‍රෝටීන්, සමේ වෙනස්කම්, ප්ලාස්මා සෛල