ඔයාගේ ඇඟේ රතු රුධිර සෛල ප්‍රමාණය භයානක ලෙස වැඩිවීමක්ද? Polycythemia Vera (PV) ගැන කතා කරමු!

ඔයාට නිතරම ඇඟට පණ නැති ගතියක්, සමහර වෙලාවට සම කසන ගතියක්, එහෙමත් නැත්නම් කන් වල නිකන් සද්දයක් ඇහෙනව වගේ දැනෙනවද? මේවා සාමාන්‍ය දේවල් කියලා හිතුවට, සමහර වෙලාවට මේවා පිටිපස්සේ වෙනත් හේතුවක් තියෙන්න පුළුවන්. අන්න ඒ වගේ, අපේ ඇඟේ රතු රුධිර සෛල ඕනෑවට වඩා නිෂ්පාදනය වීම නිසා ඇතිවෙන රෝගී තත්ත්වයක් තමයි අපි අද කතා කරන්න යන Polycythemia Vera (PV) කියන්නේ. මේක ටිකක් දිග නමක් වුණාට, අපි මේක සරලව තේරුම් ගමු.

Polycythemia Vera (PV) කියන්නේ මොකක්ද? සරලවම කිව්වොත්...

සරලවම කිව්වොත්, Polycythemia Vera (PV) කියන්නේ ඔයාගේ ඇඟ ඇතුළේ, විශේෂයෙන්ම ඇට මිදුළු වල (අපි මේකට `(Bone Marrow)` කියනවා) රතු රුධිර සෛල ප්රමාණයට වඩා වැඩියෙන් හදන එකටයි. හිතන්නකෝ, හරියට පාරේ වාහන ඕනෑවට වඩා වැඩි වුණාම `traffic` එකක් හැදෙනවා වගේ, අපේ ඇඟේ රතු රුධිර සෛල වැඩි වුණාම ලේ ගමනාගමනයට බාධා එනවා. මේ නිසා ලේ උකු වෙනවා, හිමින් ගමන් කරන්නේ. මේක නිසා ලේ කැටි ගැසීමේ (`blood clots`) අවදානම වැඩි වෙනවා. ඒ වගේම, හෘදයාබාධ (`heart attack`) සහ අංශභාගය (`stroke`) වගේ දරුණු තත්ත්වයන්ට පවා මුහුණ දෙන්න සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්.

මේ විතරක් නෙවෙයි, සමහර වෙලාවට සම නිකන්ම කසනවා, කන් ඇතුළෙන් සද්දයක් එනවා (`(Tinnitus)`), බඩේ වේදනාවක් එනවා, නහයෙන් ලේ යනවා, ඇස් පෙනීම බොඳ වෙනවා වගේ රෝග ලක්ෂණත් එන්න පුළුවන්.

Polycythemia Vera (PV) කියන්නේ සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න බැරි, කාලයක් තිස්සේ පවතින (`chronic`) තත්ත්වයක්. හැබැයි, බය වෙන්න එපා. හොඳ වෛද්‍ය ප්‍රතිකාර වලින් මේ රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරගෙන, අතුරු ආබාධ ඇතිවීමේ අවදානම අඩු කරගෙන ජීවත් වෙන්න පුළුවන්. සමහර අය මේකට `primary polycythemia`, `polycythemia rubra vera`, `erythema` සහ `Osler-Vaquez disease` කියලත් කියනවා.

Polycythemia Vera (PV) කියන්නේ පිළිකාවක්ද?

ඔව්, මේක ඇත්තටම පිළිකා වර්ගයක්. හැබැයි අපි පිළිකාවක් කිව්ව ගමන් බය වෙන තරම් දරුණු, ඉක්මනින් පැතිරෙන එකක් නෙවෙයි ගොඩක් වෙලාවට. මේක `myeloproliferative neoplasm (MPN)` කියන කාණ්ඩයට අයිති ලේ වල හැදෙන පිළිකාවක්. `MPN` කියන්නේ විවිධ ලේ සෛල වර්ග ඕනෑවට වඩා නිෂ්පාදනය කරන ලෙඩ රෝග සමූහයකට.

Polycythemia Vera (PV) හැදෙන්න ප්‍රධාන හේතුව තමයි, අපේ ඇඟේ තියෙන ජානයක (`gene`) වෙනස්කමක් (`mutation`) සිද්ධ වෙන එක. මේක ගොඩක් වෙලාවට අපි ඉපදෙනකොටම එන දෙයක් නෙවෙයි, ජීවිත කාලෙදි මොකක් හරි නොදන්නා හේතුවක් නිසා ඇතිවෙන දෙයක්. මේ රෝගය හරිම හිමින් තමයි වර්ධනය වෙන්නේ. ගොඩක් වෙලාවට අවුරුදු 60 පැන්නට පස්සෙ තමයි මේක හඳුනාගන්නෙත්. මේ පිළිකාව කෙලින්ම මරණීය තත්ත්වයක් ඇති කරන්නේ හරිම අඩුවෙන්. ප්‍රධානම අවදානම එන්නේ ලේ කැටි ගැසීම නිසා ඇතිවෙන සංකූලතා වලින්. ඒ වගේම, හරිම පොඩි ප්‍රතිශතයකට මේක තවත් දරුණු ලේ පිළිකා වර්ග වලට හැරෙන්නත් පුළුවන්.

මේ තත්ත්වය කාටද වැඩිපුරම බලපාන්නේ?

Polycythemia Vera (PV) කියන්නේ හරිම දුර්ලභ රෝගයක්. ඇමරිකාව වගේ රටක නම්, ලක්ෂයකට 50කට විතර තමයි මේක හැදෙන්නේ. වයස අවුරුදු 60ට වැඩි අයට තමයි මේක බහුලවම දකින්න ලැබෙන්නේ.

මේ ලෙඩේ අපේ ඇඟට කොහොමද බලපාන්නේ?

අපි කලිනුත් කිව්වා වගේ, Polycythemia Vera (PV) නිසා ඇඟේ රතු රුධිර සෛල ඕනෑවට වඩා හැදෙනවා. මේ වැඩිපුර සෛල නිසා ලේ ගලන්න, තැලීම් ඇතිවෙන්න, සහ ලේ කැටි ගැහෙන්න තියෙන ඉඩකඩ වැඩියි. ලේ උකු වෙලා, හිමින් ගමන් කරන නිසා, අපේ ඇඟේ පටක වලටයි, අවයව වලටයි අවශ්‍ය ඔක්සිජන් ප්‍රමාණය හරියට ලැබෙන්නේ නෑ.

අපේ ඇඟේ තියෙන ප්ලීහාව (`spleen`) කියන ඉන්ද්‍රියටත් මේකෙන් ලොකු වැඩක් පැටවෙනවා. ප්ලීහාවේ ප්‍රධානම කාර්යයක් තමයි ලේ පෙරලා, පරණ ලේ සෛල අයින් කරන එක. රතු රුධිර සෛල වැඩි වුණාම, ප්ලීහාවටත් වැඩ වැඩිවෙලා, ඒක ඉදිමිලා, වේදනාවක් එන්න පුළුවන්. මේකට අපි `(Splenomegaly)` කියනවා. කාලයක් යද්දී, මේ තත්ත්වය නිසා විවිධ අපහසු රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්න පුළුවන්. ඒ වගේම, PV නිසා වෙනත් ද්විතීයික රෝග තත්ත්වයන් (`secondary conditions`) ඇතිවෙන්නත් පුළුවන්.

Polycythemia Vera (PV) වල අවදානම් සහ සංකූලතා මොනවද?

PV කියන්නේ හිමින් වර්ධනය වෙන රෝගයක් වුණත්, ලේ සෛල වැඩිපුර නිෂ්පාදනය වීම නිසා ක්ෂණිකව ලේ කැටි ගැසීමේ අවදානමක් තියෙනවා. කාලයත් එක්ක, PV නිසා වෙනත් ද්විතීයික රෝග තත්ත්වයන් ඇතිවෙන්නත් පුළුවන්. හරිම කලාතුරකින් තමයි මේක දරුණු පිළිකාවකට හැරෙන්නේ.

ලේ කැටි ගැසීම (`Blood clots`)

මේක තමයි PV වල තියෙන ප්‍රධානම සහ හදිසිම අවදානම. ලේ කැටියක් හැදිලා, ඒක හදවතට හරි මොළේට හරි ගියොත් හෘදයාබාධයක් (`heart attack`) හෝ අංශභාගයක් (`stroke`) ඇතිවෙන්න පුළුවන්. පෙනහළු වලට ගියොත් (`(Pulmonary Embolism - PE)`), ඒකෙන් පෙනහළු වල පීඩනය වැඩිවෙලා (`(pulmonary hypertension)`), හෘදය අකර්මණ්‍ය වෙන්න (`heart failure`) පුළුවන්. ශිරාවක (`vein`) ලේ කැටියක් හිරවුණොත් (`(Venous Thromboembolism - VTE)`), ඒ හරියේ පටක මැරිලා යන්න, එහෙමත් නැත්නම් දිගුකාලීන ශිරා දුර්වලතා (`chronic venous insufficiency`) ඇතිවෙන්න පුළුවන්. අක්මාවට යන ප්‍රධාන ලේ නාලයේ ලේ කැටියක් හිරවුණොත් (`hepatic vein thrombosis`), ඒකෙන් අක්මාවට ලේ පිරීමක් (`(Budd-Chiari syndrome)`) වෙලා, සෙංගමාලය (`jaundice`) සහ අක්මාව අකර්මණ්‍ය වීම (`liver failure`) වෙන්න පුළුවන්.

ද්විතීයික රෝග තත්ත්වයන් (`Secondary conditions`)

රතු රුධිර සෛල වැඩිපුර හැදිලා, ඒවා කැඩිලා යනකොට, ඇඟේ `uric acid` මට්ටම ඉහළ යනවා. මේක නිසාත් ප්‍රශ්න කීපයක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්:

• වකුගඩු ගල් (`kidney stones`): `Uric acid` වකුගඩු වල තැන්පත් වුණාම.
• රක්තවාතය (`gout`): `Uric acid` සන්ධි වල තැන්පත් වුණාම එන වේදනාකාරී ආතරයිටිස් තත්ත්වයක්.
• ආමාශයේ තුවාල (`stomach ulcers`): වැඩිපුර රතු රුධිර සෛල නිසා ආමාශයේ අම්ලයත් වැඩිවෙනවා. මේ සෛල වැඩිවීම නිසා ඇඟේ `histamine` කියන රසායනිකය නිදහස් වෙනවා, ඒකට ප්‍රතිචාර විදියට ආමාශය ආසාදන වලට එරෙහිව සටන් කරන්න වැඩිපුර අම්ලය හදනවා. PV තියෙන අයට ආමාශයේ තුවාල (`peptic ulcer disease`) හැදෙන්න අනිත් අයට වඩා හතර ගුණයක විතර ඉඩක් තියෙනවා.

ලියුකේමියාවට (`Leukemia`) හැරීම

Polycythemia Vera කියන්නේ ඇට මිදුළු ආශ්‍රිතව හැදෙන පිළිකාවක් වුණත්, ඒක ගොඩක් වෙලාවට හදිසි තර්ජනයක් නෙවෙයි. හරියට ප්‍රතිකාර ගත්තොත්, අවුරුදු ගාණක් හොඳින් කළමනාකරණය කරගන්න පුළුවන්. හැබැයි, සමහර අයට PV තත්ත්වය, කලාතුරකින් වුණත්, `Acute Leukemia` වගේ දරුණු ලේ පිළිකාවකට හැරෙන්න පුළුවන්.

Polycythemia Vera (PV) රෝගයේ අවධීන්

PV රෝගය ක්‍රමයෙන් වර්ධනය වෙන්නේ මෙහෙමයි:

• මුල් අවධිය (`Early PV`): මේ කාලේදී රෝග ලක්ෂණ නැති තරම්, නැත්නම් තියෙන්නේ හරිම පොඩි රෝග ලක්ෂණ.
• වර්ධනය වන අවධිය (`Advancing PV`): PV තත්ත්වය දරුණු වෙද්දී, ඔයාට අපහසු රෝග ලක්ෂණ වැඩිපුර දැනෙන්න පටන් ගන්නවා, නැත්නම් ද්විතීයික රෝග තත්ත්වයන් මතු වෙන්න පටන් ගන්නවා.
• අවසාන (Spent) අවධිය: මේකට කියන්නේ `“spent phase”` කියලා. මේ වෙද්දී, රෝගයට හේතු වුණු විකෘති වෙච්ච ලේ සෛල පාලනයකින් තොරව වැඩිවෙලා, ලේ සෛල හැදෙන ඇට මිදුළු සම්පූර්ණයෙන්ම වහගන්නවා. මේ විකෘති සෛල මැරිලා ගියාම, ඒ වෙනුවට කැළැල් පටක (`scar tissue`) තමයි හැදෙන්නේ. ඇට මිදුළු වලින් වැඩි කොටසක් මේ කැළැල් පටක වලින් පිරුණම, නිරෝගී ලේ සෛල හදන්න බැරිව යනවා. පුදුමයකට වගේ, මේකෙන් වෙන්නේ රක්තහීනතාවය (`anemia`) - ඒ කියන්නේ නිරෝගී රතු රුධිර සෛල මදිවීම. ඒ වගේම ලේ ගැලීම් නිසා අධික රුධිර වහනය වීමේ අවදානමකුත් වැඩිවෙනවා.

PV වලින් පසුව ඇතිවිය හැකි වෙනත් ලේ රෝග

PV තත්ත්වය දරුණු වුණාම, ඒක වෙනත් ලේ රෝග වලට හැරෙන්න පුළුවන්.

• Myelofibrosis (MF): PV වල `“spent phase”` එකයි, `Myelofibrosis (MF)` කියන තවත් ලේ පිළිකා වර්ගයකුයි අතර ලොකු වෙනසක් නෑ. සමහර දොස්තරලා මේ දෙක එකක් විදියටත් සලකනවා. `Myelofibrosis` කියන්නේ විකෘති සෛල ඇට මිදුළු වල කැළැල් පටක ඇති කරලා, ඒවයින් පුරවන එකට. මේ අසාමාන්‍ය සෛල ඇට මිදුළු වලින් පිටතට, ඇඟේ වෙනත් අවයව වලටත් පැතිරෙන්න පුළුවන්. `MF` කියන්නෙත් `myeloproliferative disorder` එකක්. `MF` රෝගීන්ගෙන් 10% කට විතර `Acute Myeloid Leukemia` හැදෙන්න පුළුවන්.
• Myelodysplastic Syndrome (MDS): හරිම කලාතුරකින්, PV තත්ත්වය `Myelodysplastic Syndrome (MDS)` කියන රෝගයකට හැරෙන්න පුළුවන්. මේකෙදි වෙන්නේ ලේ සෛල හරියට මේරීමකට ලක් නොවී, අසාමාන්‍ය විදියට හැදිලා, ඉක්මනට මැරිලා යන එක. නිරෝගී, මේරූ සෛල හදාගන්න බැරි නිසා විවිධ ලේ සෛල වර්ග අඩුවෙනවා. `MDS` කියන්නේ PV හෝ `MF` වලට වඩා දරුණු තත්ත්වයක්, සහ `Acute Myeloid Leukemia (AML)` වලට හැරෙන්න 30% ක විතර අවදානමක් තියෙනවා.
• Acute Myeloid Leukemia (AML): Polycythemia Vera රෝගීන්ගෙන් 3% කට විතර, රෝගය හඳුනාගෙන අවුරුදු 10ක් විතර යද්දී `Acute Myeloid Leukemia (AML)` තත්ත්වයට හැරෙන්න පුළුවන්. `AML` කියන්නේ ඇට මිදුළු වලින් පටන් අරන්, ඉක්මනට ලේ වලට පැතිරිලා, එතනින් ඇඟේ අනිත් පද්ධති වලටත් යන්න පුළුවන් දරුණු ලේ පිළිකාවක්. මේකට ඉක්මන් ප්‍රතිකාර අවශ්‍යයි, ඒත් දිවි ගලවා ගැනීමේ ඉඩකඩ වැඩියි.

Polycythemia Vera (PV) වල රෝග ලක්ෂණ මොනවද?

රෝග ලක්ෂණ ගොඩක් වෙලාවට හරිම හිමින් තමයි මතු වෙන්නේ, සමහර වෙලාවට කිසිම ලක්ෂණයක් නැතිවෙන්නත් පුළුවන්. මුලින්ම එන්නේ ගොඩක් ලෙඩ වලට පොදු, අපැහැදිලි රෝග ලක්ෂණ:

• ඔලුව කැක්කුම.
• කරකැවිල්ල.
• ඇඟට පණ නැති ගතිය (`Fatigue`).
• අධික රුධිර පීඩනය (`High blood pressure`).
• ඇස් පෙනීම බොඳවීම හෝ දෙක දෙක පෙනීම.
• කන් වල සද්දයක් ඇහීම (`(Tinnitus)`).

කාලයක් යද්දී, තව ටිකක් විශේෂිත රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්න පුළුවන්:

• දහඩිය දැමීම, විශේෂයෙන් රෑට.
• හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව, විශේෂයෙන් හාන්සි වුණාම.
• සම කැසීම, විශේෂයෙන් උණු වතුරෙන් නෑවට පස්සේ. (මේක PV වලට ටිකක් විශේෂිත ලක්ෂණයක්)
• අත් පාවල රතු පැහැයක්, රස්නයක්, හිරිවැටීමක් හෝ දැවිල්ලක්.
• ඕනෑවට වඩා ලේ ගැලීම හෝ ලේ තැලීම්.
• නාසයෙන් සහ විදුරුමහෙන් ලේ ඒම.
• හේතුවක් නැතුව ඇඟ කෙට්ටු වීම.

PV තත්ත්වය දරුණු වෙලා, ද්විතීයික රෝග තත්ත්වයන්ට ගියොත්, ඒවට අදාළ රෝග ලක්ෂණත් එන්න පුළුවන්. උදාහරණයක් විදියට:

ප්ලීහාව ඉදිමීමේ (`(Splenomegaly)`) ලක්ෂණ:

• බඩේ වම් පැත්තට වෙන්න උඩ හරියේ මොකක්දෝ හිරවීමක් වගේ වේදනාවක්.
• බඩ පුරවලා දැමීමක්.
• ටිකක් කෑවත් බඩ පිරුණු ගතියක්.

ආමාශයේ තුවාල (`Peptic ulcer disease`) වල ලක්ෂණ:

• බඩේ දැවිල්ලක් එක්ක එන වේදනාව.
• පපුවේ දැවිල්ල (`Heartburn`).
• උගුරට ඒම (`Acid reflux`).

රක්තවාතය (`Gout`) වල ලක්ෂණ:

• සන්ධි වල වේදනාකාරී ඉදිමුමක්.
• සන්ධි තද ගතිය.
• මහපට ඇඟිල්ල ඉදිමීම.

වකුගඩු ගල් (`Kidney stones`) වල ලක්ෂණ:

• යටි බඩේ හෝ ඇල පැත්තේ වේදනාව.
• මුත්‍රා කරනකොට වේදනාව.
• නිතර නිතර මුත්‍රා කිරීමේ අවශ්‍යතාව.

Budd-Chiari syndrome වල ලක්ෂණ:

• අක්මාව ඉදිමිලා, බඩේ දකුණු පැත්තේ උඩ හරියේ වේදනාවක් සහ බඩ පිම්බීමක්.
• ඇස් සහ සම කහ පාට වීම (සෙංගමාලය - `jaundice`).
• බඩේ වතුර පිරීම (`(Ascites)`) සහ ශෝථය (`(Edema)`).

ගැඹුරු ශිරා වල ලේ කැටි ගැසීමේ (`Deep Vein Thrombosis - DVT`) ලක්ෂණ:

• අතක හෝ කකුලක ඉදිමුම සහ අල්ලනකොට වේදනාව.
• ඒ හරියේ රතු පැහැයක් හෝ රස්නයක්.
• සම මතුපිට ලේ නහර පිම්බිලා පෙනීම.

පෙනහළු වල ලේ කැටි ගැසීමේ (`(Pulmonary Embolism - PE)`) ලක්ෂණ:

• හදිසි පපුවේ වේදනාව.
• හුස්ම හිරවීම.
• හද ගැස්ම වේගවත් වීම.

රක්තහීනතාවයේ (`Anemia`) ලක්ෂණ (PV රෝගයේ අවසාන අදියරේදී):

• කැරකැවිල්ල (කරකැවිල්ල).
• සම සුදුමැලි වීම.
• ඇඟට පණ නැති ගතිය (`Fatigue`).

Polycythemia Vera (PV) හැදෙන්න හේතුව මොකක්ද?

Polycythemia Vera (PV) පටන් ගන්නේ අපේ ඇටකටු ඇතුළේ තියෙන මෘදු, ස්පොන්ජ් එකක් වගේ කොටසක, ඒ කියන්නේ ඇට මිදුළු (`(Bone Marrow)`) වලයි. අලුත් ලේ සෛල හැදෙන්නේ මෙතන. PV පටන් ගන්නේ ඇට මිදුළු වල තියෙන එකම එක ප්‍රාථමික සෛලයක (`stem cell`) තියෙන එකම එක ජානයක (`gene`) වැරදීමකින්. 90% කටත් වඩා වෙලාවට, මේ වැරදෙන ජානය තමයි `JAK2` කියන ජානය.

මේ විකෘති වුණු (`mutated`) ජානය, අර ප්‍රාථමික සෛලයට නිතරම තමන්වම පිටපත් කරගන්න (`reproduce`) කියලා උපදෙස් දෙනවා. එහෙම හැදෙන හැම සෛලයක්මත් දිගටම තමන්වම පිටපත් කරගන්නවා. අන්තිමේදී, මේ අසාමාන්‍ය සෛල, ඇට මිදුළු වල තියෙන සාමාන්‍ය සෛල වලට ඉඩ නැති තරමට පිරෙනවා.

ගොඩක් වෙලාවට, මේ `JAK2` ජාන විකෘතිය අපිට පරම්පරාවෙන් එන දෙයක් නෙවෙයි. ඒක ජීවිත කාලෙදි, නොදන්නා හේතුවක් නිසා ඇතිවෙන දෙයක්. හැබැයි, හරිම කලාතුරකින් පවුලේ කිහිප දෙනෙක්ටම PV හැදුණු අවස්ථාත් වාර්තා වෙලා තියෙනවා.

Polycythemia Vera (PV) රෝගය හඳුනාගන්නේ කොහොමද?

ලෝක සෞඛ්‍ය සංවිධානය (`WHO`) Polycythemia Vera (PV) රෝගය හඳුනාගන්න ප්‍රධාන නිර්ණායක තුනක් ඉදිරිපත් කරලා තියෙනවා. දොස්තර කෙනෙක් මේ නිර්ණායක තුනම තහවුරු කරගන්න ඕන.

නිර්ණායක 1: ලේ පරීක්ෂාවකින් (`blood test`) රතු රුධිර සෛල ප්‍රමාණය ඉහළ මට්ටමක තියෙන බව පෙන්වීම:

රතු රුධිර සෛල මනින්න පුළුවන්:

• ඉහළ හිමොග්ලොබින් (`(Hemoglobin)`) මට්ටමක් (රතු රුධිර සෛල වල තියෙන ප්‍රෝටීනයක්).
• ඉහළ හෙමටොක්‍රිට් (`(Hematocrit)`) මට්ටමක් (ලේ වල රතු රුධිර සෛල තියෙන ප්‍රතිශතය).
• ඉහළ රුධිර පරිමාවක් (`red cell mass`).

නිර්ණායක 2: ඇට මිදුළු බයොප්සි පරීක්ෂණයකින් (`(Bone marrow biopsy)`) මේ දෙකෙන් එකක් පෙන්වීම:

• ඇට මිදුළු වල ලේ සෛල අධික ලෙස තිබීම, හෝ
• මේරූ මෙගාකැරියෝසයිට් (`(megakaryocytes)`) (ලේ පට්ටිකා හදන සෛල) අධික ලෙස තිබීම.

නිර්ණායක 3: මේ දෙකෙන් එකක් පෙන්වීමෙන් තුන්වෙනි නිර්ණායකය සපුරාලිය හැකියි:

• `JAK2` ජාන විකෘතිය තියෙන බව අණුක පරීක්ෂණයකින් (`molecular testing`) තහවුරු වීම, හෝ
• ලේ වල `erythropoietin` (වකුගඩු වලින් රතු රුධිර සෛල නිෂ්පාදනය උත්තේජනය කරන හෝමෝනයක්) මට්ටම ඉතා අඩු බව ලේ පරීක්ෂණයකින් තහවුරු වීම.

"දොස්තර කෙනෙක් මේ හැමදේම බලලා තමයි ඔයාට Polycythemia Vera තියෙනවද නැද්ද කියලා හරියටම කියන්නේ. ඒ නිසා ඔයාට යම් රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, දොස්තර කෙනෙක් හමුවෙලා උපදෙස් ගන්න එක තමයි හොඳම දේ."

Polycythemia Vera (PV) වලට ප්‍රතිකාර කරන්නේ කොහොමද?

PV රෝගයේ මුල් අවධියේදී, ප්‍රතිකාර කරන්නේ ටිකක් සරල විදියටයි. සාමාන්‍යයෙන් කරන ප්‍රතිකාර තමයි:

ලේ ඉවත් කිරීම (`(Phlebotomy)`)

මේක තමයි PV වලට කරන ප්‍රධානම සහ බහුලම ප්‍රතිකාරය. හරියට ඔයා ලේ දන් දෙනවා වගේම තමයි මේකත් කරන්නේ. සෞඛ්‍ය සේවකයෙක් ඔයාගේ අතේ ශිරාවකට (`vein`) ඉදිකටුවක් ඇතුල් කරලා, ලේ ටිකක් (සාමාන්‍යයෙන් පයින්ට් එකක් විතර, ඒත් ඔයාගේ තත්ත්වය අනුව ප්‍රමාණය වෙනස් වෙන්න පුළුවන්) අයින් කරනවා. මේකෙන් ඔයාගේ මුළු ලේ පරිමාවයි, වැඩිපුර තියෙන ලේ සෛල ගානයි අඩු කරනවා.

අඩු මාත්‍රාවෙන් ඇස්ප්‍රීන් (`Low-dose aspirin`)

මේක ෆාමසි වලින් ගන්න පුළුවන් බෙහෙතක්. ලේ කැටි ගැසීමේ අවදානම අඩු කරන්න තමයි මේක සාමාන්‍යයෙන් නියම කරන්නේ. දවසකට අඩු මාත්‍රාවකින් ඇස්ප්‍රීන් ගත්තම, ලේ පට්ටිකා එකට ඇලෙන එක වළක්වනවා. ඒ වගේම අත් පා වල තියෙන දැවිල්ල වගේ රෝග ලක්ෂණ අඩු කරන්නත් උදව් වෙනවා. හැබැයි, මේක බඩට ටිකක් සැරයි, ලේ ගලන ගතියත් වැඩි කරනවා. ඒ නිසා ඔයාට ආමාශයේ තුවාල තියෙනවා නම් මේක හොඳ අදහසක් නෙවෙයි.

ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ දරුණු වෙලා නම්, එහෙමත් නැත්නම් ඔයාට කලින් ලේ කැටි ගැසීමේ (`thrombosis`) ඉතිහාසයක් තියෙනවා නම්, ඔයාව ඉහළ අවදානම් කාණ්ඩයට දාලා, තවත් ප්‍රතිකාර ක්‍රම යෝජනා කරන්න පුළුවන්. ඒවායින් සමහරක් තමයි:

කැසීම අඩු කිරීමට ප්‍රතිකාර:

PV දරුණු වුණාම එන කැසීමට ප්‍රතිකාර කරන්න දොස්තර කෙනෙක් මේ වගේ බෙහෙත් නියම කරන්න පුළුවන්:

• ඇන්ටිහිස්ටමින් (`(Antihistamines)`): මේවා අසාත්මිකතා වලට දෙන සාමාන්‍ය බෙහෙත්.
• ආලෝක චිකිත්සාව (`(Phototherapy)`): පාරජම්බුල කිරණ (`UVA light`) එක්ක `psoralen` කියන රසායනිකයක් (සම ආලෝක චිකිත්සාවට සංවේදී කරන කාබනික සංයෝගයක්) එකතු කරලා කරන ප්‍රතිකාරයක්.
• SSRIs (`(Selective Serotonin Reuptake Inhibitors)`): මේවා සාමාන්‍යයෙන් මානසික අවපීඩනයට (`depression`) දෙන බෙහෙත් වර්ගයක්. හැබැයි හරිම අඩු මාත්‍රාවකින් දුන්නම, කැසීම වගේ දිගටම තියෙන ශාරීරික අපහසුතා වලටත් ප්‍රතිඵලදායකයි කියලා හොයාගෙන තියෙනවා.

රතු රුධිර සෛල ප්‍රමාණය අඩු කරන ඖෂධ:

මේවා තනියෙන් හරි, එකිනෙක හා එක්ව හරි භාවිතා කරන්න පුළුවන්. උදාහරණ:

• `Hydroxyurea`
• `Interferon alfa`
• `Ruxolitinib`
• `Busulfan`

සායනික පරීක්ෂණ (`Clinical trials`)

මේවායින් මිනිස්සුන්ට අලුත්ම ප්‍රතිකාර ක්‍රම අත්හදා බලන්නත්, වෛද්‍ය පර්යේෂණ වලට දායක වෙන්නත් අවස්ථාව ලැබෙනවා. දැනට පර්යේෂණ මට්ටමේ තියෙන සමහර ඖෂධ තමයි:

• `Peginterferon alfa-2a`
• `Givinostat`
• `Idasanutlin`

ඇට මිදුළු බද්ධ කිරීම (`Bone marrow transplant`)

සමහර අවස්ථා වලදී ඇට මිදුළු බද්ධ කිරීමක් නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්. දොස්තර කෙනෙක් ඔයාගේ රෝගයේ දරුණුකම, ඔයාගේ ශරීරයේ සුවවීමේ හැකියාව වගේ කරුණු කීපයක්ම සලකා බලලා තමයි මේ තීරණය ගන්නේ.

උපකාරක සත්කාර (`Supportive care`)

ප්‍රතිකාර කළත් PV තත්ත්වය දිගටම දරුණු වෙනවා නම්, දොස්තර කෙනෙක් ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ සමනය කරන්න තමයි වැඩි අවධානයක් යොමු කරන්නේ. PV රෝගයේ අවසාන අදියරේදී ගොඩක් වෙලාවට රක්තහීනතාවය සහ ප්ලීහාව තව තවත් ඉදිමීම දකින්න පුළුවන්. ඔයාට මේ වගේ ප්‍රතිකාර දෙන්න පුළුවන්:

• වේදනා නාශක.
• ලේ දීම (`Blood transfusions`).
• ප්ලීහාවට අඩු මාත්‍රාවෙන් විකිරණ ප්‍රතිකාර (`radiation`).

Polycythemia Vera (PV) තියෙන කෙනෙක්ගේ ආයු කාලය කොහොමද?

අලුත්ම අධ්‍යයන වලින් කියවෙන්නේ, Polycythemia Vera (PV) රෝගය හඳුනාගත්තට පස්සේ සාමාන්‍ය ආයු අපේක්ෂාව අවුරුදු 20ක් විතර කියලා. මියයන සාමාන්‍ය වයස අවුරුදු 77ක් විතර වෙනවා. මරණයට ප්‍රධානම හේතුව වෙන්නේ ලේ කැටි ගැසීමෙන් ඇතිවෙන සංකූලතා (33% ක් විතර). පිළිකාව දරුණු වීම දෙවෙනි ප්‍රධාන හේතුව (15% ක් විතර).

"මේ සංඛ්‍යා ලේඛන දැකලා බය වෙන්න එපා. මේවා සාමාන්‍ය අගයන්. හරියට ප්‍රතිකාර අරගෙන, ජීවන රටාව හදාගත්තොත්, ගොඩක් කල් සුවෙන් ඉන්න පුළුවන්."

මම කොහොමද මාව බලාගන්නේ සහ රෝග ලක්ෂණ කළමනාකරණය කරගන්නේ?

ඔයා Polycythemia Vera (PV) එක්ක ජීවත් වෙන කෙනෙක් නම්, ඔයාගේ දොස්තර එක්ක නිතරම සම්බන්ධකම් පවත්වගන්න එක හරිම වැදගත්. එතකොට දොස්තර මහත්තයට පුළුවන් ඔයාගේ තත්ත්වය කොහොමද වර්ධනය වෙන්නේ කියලා නිරීක්ෂණය කරන්න. ඔයා ප්‍රතිකාර වලට කොහොමද ප්‍රතිචාර දක්වන්නේ, මොනවා හරි අතුරු ආබාධ තියෙනවද කියලත් දොස්තර මහත්තයට කියන්න. ඔයාට දරුණු රෝග ලක්ෂණ නැතුව ගොඩක් කල් ජීවත් වෙන්න පුළුවන්.

නිතර පරීක්ෂණ සහ ප්‍රතිකාර වලට අමතරව, ඔයාගේ දොස්තර ලේ කැටි ගැසීම සහ වෙනත් සංකූලතා වළක්වාගන්න උදව් වෙන සාමාන්‍ය ජීවන රටා වෙනස්කම් කීපයකුත් යෝජනා කරයි. උදාහරණයක් විදියට:

• ව්‍යායාම කරන්න. පොඩි ව්‍යායාමයක් වුණත්, හිමින් ගමන් කරන ලේ ගමනාගමනය හොඳ කරන්න උදව් වෙනවා.
• දුම්පානයෙන් වළකින්න. දුම්පානය නිසා ඔයාගේ ලේ නහර පටු වෙනවා.
• ඔක්සිජන් අඩු පරිසර වලින් වළකින්න. උස් කඳුකර ප්‍රදේශ වලදී ලේ වල ඔක්සිජන් මට්ටම අඩු වෙන්න පුළුවන්.
• ඔයාගේ රුධිර පීඩනය පාලනය කරගන්න. නිරෝගී ශරීර බරක් පවත්වාගෙන යන එක මේකට උදව් වෙයි.

Polycythemia Vera (PV) කියන්නේ පිළිකා වර්ගයක් වුණත්, ගොඩක් අය රෝගය හඳුනාගත්තට පස්සේ දශක ගාණක් හොඳින් ජීවත් වෙනවා. මේක පිළිකාවක් වෙන්නේ පාලනයකින් තොරව සෛල නිෂ්පාදනය වෙන නිසා. හැබැයි, රතු රුධිර සෛල පාලනයකින් තොරව නිෂ්පාදනය වෙලා ඔයාට බලපෑම් කරන්න පටන් ගන්න ගොඩක් කල් යනවා. එහෙම බලපෑම් ආවත්, ඔයාගේ වැඩිපුර ලේ ටිකක් අයින් කරලා, ඔයාට ගොඩක් කල් මේ තත්ත්වය කළමනාකරණය කරගන්න පුළුවන්.

Polycythemia Vera (PV) වලින් තියෙන ලොකුම තර්ජනය එන්නේ පිළිකාවෙන්ම නෙවෙයි, ලේ කැටි ගැසීමේ අවදානමෙන්. ඔයා PV එක්ක ජීවත් වෙනවා නම්, අනිවාර්යයෙන්ම ඔයාගේ දොස්තරව නිතරම හමුවෙන්න. ඒ වගේම "පොඩි පොඩි දේවල්" වලින් ඔයාව බලාගන්න එකත් අමතක කරන්න එපා - ඒ කියන්නේ, නිරෝගී ජීවන පුරුදු. මේවා ඔයාගේ හෘද වාහිනී පද්ධතියේ සාමාන්‍ය සෞඛ්‍යය පවත්වාගෙන යන්න උදව් වෙනවා, සමහරවිට Polycythemia Vera වලට කරන ඕනම වෛද්‍ය ප්‍රතිකාරයකටත් වඩා ඒක වැදගත් වෙන්න පුළුවන්.

අපි මේ කතාවෙන් ගෙදර ගෙනියන්න ඕන පණිවිඩේ මොකක්ද?

හරි එහෙමනම්, Polycythemia Vera (PV) ගැන අපි දැන් ගොඩක් දේවල් කතා කළානේ. මතක තියාගන්න ඕන වැදගත්ම දේවල් ටික තමයි මේ:

• PV කියන්නේ ඇඟේ රතු රුධිර සෛල ඕනෑවට වඩා හැදෙන, හිමින් වර්ධනය වෙන ලේ රෝගයක්. මේක `myeloproliferative neoplasm (MPN)` කියන පිළිකා කාණ්ඩයට අයිති වෙනවා.
• ප්‍රධානම අවදානම එන්නේ ලේ උකු වෙලා, ලේ කැටි ගැසීමෙන්. මේ නිසා හෘදයාබාධ, අංශභාගය වගේ දරුණු තත්ත්වයන් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
• සම කැසීම (විශේෂයෙන් නෑවට පස්සේ), ඇඟට පණ නැති ගතිය, ඔලුව කැක්කුම, කරකැවිල්ල වගේ රෝග ලක්ෂණ එන්න පුළුවන්.
• සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න බැරි වුණත්, හරියට ප්‍රතිකාර කරලා, ජීවන රටාව හදාගෙන, හොඳින් කළමනාකරණය කරගන්න පුළුවන්. `Phlebotomy` (ලේ අයින් කිරීම) සහ අඩු මාත්‍රාවෙන් ඇස්ප්‍රීන් තමයි මූලික ප්‍රතිකාර.
• `JAK2` ජාන විකෘතිය තමයි ගොඩක් වෙලාවට මේකට හේතුව.
• ඔයාට මේ වගේ රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, අනිවාර්යයෙන්ම දොස්තර කෙනෙක් හමුවෙලා උපදෙස් ගන්න. කලින්ම හඳුනාගත්තොත්, සංකූලතා වළක්වාගෙන, හොඳින් ජීවත් වෙන්න තියෙන ඉඩකඩ වැඩියි.

බය වෙන්න එපා, හැබැයි සැහැල්ලුවට ගන්නත් එපා. ඔයාගේ සෞඛ්‍යය ගැන සැලකිලිමත් වෙන්න. දොස්තර එක්ක නිතරම කතාබහ කරලා, අවශ්‍ය පරීක්ෂණ, ප්‍රතිකාර වෙලාවට කරගන්න. එතකොට මේ තත්ත්වය එක්ක වුණත් ඔයාට සුවෙන් ඉන්න පුළුවන්!

---

` Polycythemia Vera, රතු රුධිර සෛල, ලේ කැටි, MPN, JAK2, Phlebotomy, පිළිකා