भवतः सिकलसेल् रोगः अस्ति वा ? अतः यदि भवतः वक्षःस्थलस्य वेदना अस्ति तर्हि परितः मा क्रीडन्तु! एतत् Acute Chest Syndrome इत्यस्य विषये अस्ति!

किं भवतः कदाचित् सहसा वक्षःस्थलवेदना, श्वसनस्य कष्टं च भवति ? यदि एतानि कष्टानि कासज्वर इत्यादिभिः विषयैः सह आगच्छन्ति, विशेषतः यदि भवान् सिकल सेल् रोग (SCD) इति रोगयुक्तः व्यक्तिः अस्ति तर्हि एतत् हल्केन न गृह्यताम् यतः एते लक्षणाः `Acute Chest Syndrome` इति अधिकगम्भीरस्थितेः लक्षणं भवितुम् अर्हन्ति । चिन्ता मा कुरुत, अद्य वयं स्पष्टतया सरलतया च एतस्य विषये वदामः।

Acute Chest Syndrome इति किम् ? सरलतया...

ठीकम्, अधुना पश्यतु। इदं `Acute Chest Syndrome` सिकलसेलरोगस्य (`SCD`) सम्भाव्यं गम्भीरं जटिलता अस्ति । सरलतया वक्तुं शक्यते यदा भवतः वक्षःस्थलस्य वेदना, कासः, ज्वरः, रक्ते प्राणवायुस्य स्तरः न्यूनः भवति, असामान्यवस्तूनि, विशेषतः द्रवः, फुफ्फुसस्य ऊतकयोः (`फुफ्फुसस्य अन्तःप्रवेशः`) निर्माणं कर्तुं आरभन्ते

एषा स्थितिः अतीव शीघ्रं गम्भीरा भवितुम् अर्हति | वस्तुतः एषः `Acute Chest Syndrome` सिकलसेलरोगयुक्तानां जनानां कृते आस्पतेः स्थापनस्य कदाचित् मृत्युस्य च प्रमुखं कारणम् अस्ति . अतः अस्य विषये अवगन्तुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।

इदानीं भवान् चिन्तयति स्यात् यत् सिकल सेल् रोगः (SCD) किम् इति। तस्य विषये किञ्चित् स्मारयामः। एषः आनुवंशिकः रोगः अस्ति . वंशानुगत इत्यर्थः । अस्माकं रक्तकोशिकानां हीमोग्लोबिन् इति प्रोटीनम् प्रभावितं करोति | यदा स्वस्थस्य रक्तकोशिका गोलानि भवन्ति, तदा एससीडी-रोगेण पीडितस्य रक्तकोशिकानां आकारः हंसस्य (अर्धचन्द्रस्य इव) भवति । अतः एताः सिकलरूपाः कोशिका: अस्माकं कृशं रक्तवाहिनीं सहजतया गन्तुं न शक्नुवन्ति । ततः, हीमोग्लोबिन् सम्पूर्णशरीरे प्राणवायुः सम्यक् वहितुं न शक्नोति । एषा एव एससीडी इत्यस्य मुख्या समस्या अस्ति ।

Acute Chest Syndrome कियत् सामान्यम् अस्ति ?

वस्तुतः `Acute Chest Syndrome` इति सिकलसेलरोगयुक्तेषु जनासु (`SCD`) अतीव सामान्या स्थितिः अस्ति । आँकडानुसारं `SCD`-रोगेण पीडितानां जनानां प्रायः आर्धं जनाः जीवने न्यूनातिन्यूनं एकवारं एतां स्थितिं अनुभविष्यन्ति | यद्यपि २ तः ४ वयसः मध्ये लघुबालानां मध्ये एतत् अधिकतया दृश्यते तथापि बालकानां अपेक्षया प्रौढेषु अधिकं तीव्रं भवितुम् अर्हति | इदमपि ज्ञातं यत् येषां जनानां `SCD`, दमा च भवति तेषां `Acute Chest Syndrome` इति रोगस्य अन्येभ्यः अपेक्षया अधिकं जोखिमः भवति ।

Acute Chest Syndrome इति रोगः किमर्थं भवति ? कानि कारणानि सन्ति ?

वैज्ञानिकाः अद्यापि निश्चितरूपेण वक्तुं न शक्नुवन्ति यत् `Acute Chest Syndrome` इत्यस्य कारणं किं सम्यक् अस्ति। परन्तु एकेन वा अधिकेन वा कारणेन भवितुं शक्नोति इति तेषां मतम् । ते किम् इति अवलोकयामः : १.

• अस्थि मज्जा परिगलनम् : १.किं भवन्तः जानन्ति यत् अस्थिमज्जा अस्माकं विशालास्थीनां अन्तः मृदुः, स्पञ्जरूपः भागः अस्ति? यदि एषा अस्थिमज्जा केनचित् प्रकारेण म्रियते (यत् `नेक्रोसिस्` इति कथ्यते) तर्हि तस्य लघुखण्डाः भग्नाः रक्तप्रवाहं प्रविश्य सम्पूर्णशरीरे यात्रां कर्तुं शक्नुवन्ति यदि एते खण्डाः फुफ्फुसं प्रति गच्छन्ति तर्हि `Acute Chest Syndrome` इति कारणं भवितुम् अर्हति ।
• मेदः एम्बोलिज्मः : उपरि उल्लिखितस्य अस्थिमज्जायाः विफलतायाः अन्यत् सम्भाव्यं कारणं मेदः एम्बोलिज्मः अस्ति । सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एतत् तदा भवति यदा मेदःकणः (तैलस्य बिन्दुः इति चिन्तयन्तु) रक्तवाहिनीयां अटति, रक्तस्य प्रवाहं च अवरुद्धं करोति एतेन Acute Chest Syndrome अपि भवितुम् अर्हति ।
• संक्रमणम् : विभिन्नाः संक्रमणाः, विशेषतः जीवाणुभिः वा वायरसैः वा उत्पद्यमानः निमोनिया , तीव्रवक्षःस्थलस्य लक्षणं जनयितुं शक्नोति । लघुबालानां अस्याः स्थितिः मुख्यकारणं संक्रमणं भवति | तथापि प्रौढेषु , मेदः-एम्बोलिज्म-कारणतायाः अधिका सम्भावना भवति ।

Acute Chest Syndrome-रोगेण पीडितस्य कस्यचित् लक्षणं कानि सन्ति ?

`Acute Chest Syndrome` इत्यस्य लक्षणं व्यक्तितः भिन्नं भवितुम् अर्हति । विशेषतः लघुबालानां प्रौढानां च केचन भेदाः सन्ति । प्रायः लघुबालानां संक्रमणस्य सर्वाधिकं लक्षणं दृश्यते : १.

• कासः
• ज्वरः
• रक्ते प्राणवायुसान्द्रतायाः न्यूनता (hypoxemia) २.
• असामान्यतया द्रुतगतिः श्वसनस्य गतिः (tachypnea) २.
• श्वसने (श्वसने वक्षःस्थलात् आगच्छन् शब्दः) ।

प्रौढाः अपि एतानि एव लक्षणानि अनुभवितुं शक्नुवन्ति । तदतिरिक्तं भवन्तः एतदपि अवलोकयितुं शक्नुवन्ति-

• वक्षःस्थलवेदना , विशेषतः श्वसनसमये, वर्धयितुं शक्नोति।
• रक्तप्रवाहस्य अवरोधेन (`वासो-अवरोधकसंकटः` इति अपि उच्यते) बाहू, पादौ, पृष्ठे च तीव्रः आकस्मिकः वेदना ।
• फुफ्फुसेषु वक्षसि च द्रवसञ्चयः (फुफ्फुसस्रावः) ।
• श्वासप्रश्वासयोः कष्टम् (श्वासप्रश्वासयोः कष्टम्) ।

यदि भवतः एतेषु एकं वा अधिकं वा लक्षणं भवति, विशेषतः यदि भवतः SCD अस्ति, तर्हि तत्क्षणमेव चिकित्सापरामर्शं प्राप्तुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति .

Acute Chest Syndrome इत्यस्य निदानं कथं भवति ? (निदानम्) ९.

`Acute Chest Syndrome` इत्यस्य शीघ्रं ज्ञापनेन व्यक्तिस्य जीवनं रक्षितुं शक्यते।यदि भवतः SCD अस्ति तथा च आस्पतेः निहितः अस्ति तर्हि भवतः नियमितरूपेण निरीक्षणं करणीयम् अस्ति तथा च आवश्यकपरीक्षाः करणीयाः भविष्यन्ति। अनेकाः परीक्षणाः सन्ति ये वैद्याः एतस्य जटिलतायाः निदानं कर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति-

• धमनीरक्तवायुविश्लेषणम् : एतेन भवतः रक्तस्य अम्लता (pH), आक्सीजनं, कार्बनडाय-आक्साइड् च स्तरं मापनीयं भवति ।
• रक्तपरीक्षा : सम्पूर्णं रक्तगणना भवतः रक्तकोशिकानां, श्वेतकोशिकानां, प्लेटलेट्-इत्यादीनां च विषये सूचनां दातुं शक्नोति ।
• वक्षःस्थलस्य क्ष-किरणः : एतस्य उपयोगेन फुफ्फुसस्य संक्रमणस्य अथवा तेषां असामान्यपदार्थानाम् (प्रवेशस्य) सञ्चयस्य जाँचः कर्तुं शक्यते यस्य विषये वयं पूर्वं चर्चां कृतवन्तः।
• संस्कृतिः : एतानि परीक्षणानि भवतः रक्तस्य, श्लेष्मस्य, अन्यशरीरस्य द्रवस्य वा परीक्षणेन विभिन्नप्रकारस्य संक्रमणस्य अन्वेषणं कर्तुं साहाय्यं कुर्वन्ति ।

एतेषां परीक्षणपरिणामानां आधारेण भवतः लक्षणानाञ्च आधारेण भवतः चिकित्सकः Acute Chest Syndrome इत्यस्य वर्गीकरणं हल्कं, मध्यमं, गम्भीरं वा कर्तुं शक्नोति .

Acute Chest Syndrome इत्यस्य चिकित्साः के सन्ति ?

अस्मिन् परिस्थितौ गम्भीरजटिलतानां निवारणाय शीघ्रमेव चिकित्सायाः आरम्भः सर्वोत्तमः उपायः भवति | उपचारविकल्पेषु अन्तर्भवन्ति : १.

• रक्ताधानम् : अस्मिन् भवतः किञ्चित् रक्तं निष्कास्य दातुः रक्तं वा रक्तघटकं वा दत्तं भवति ।
• IV द्रवः : एतेन निर्जलीकरणं (जलधारणं) निवारयितुं साहाय्यं भवति, येन सिकलसेल् रोगः अधिकः भवति, वेदना च वर्धते ।
• वेदनाशामकाः : वेदनानिवारणाय `केटोरोलैक्` अथवा `ओपिओइड्स्` इत्यादीनि औषधानि दातुं शक्यन्ते ।
• एकः प्रोत्साहनस्पाइरोमीटर् : एतत् लघुयन्त्रं भवतः गभीरं श्वसनं कर्तुं साहाय्यं करोति । एतत् भवतः फुफ्फुसानां स्वच्छतां सम्यक् कार्यं च कर्तुं साहाय्यं करोति ।
• पूरक आक्सीजन चिकित्सा : रक्ते आक्सीजनस्य स्तरः न्यूनः भवति चेत् प्राणवायुः दीयते ।
• प्रतिजीवनानि : यदि एषा स्थितिः जीवाणुसंक्रमणेन भवति तर्हि प्रतिजीवनानि दीयन्ते ।
• वायरसविरोधी : यदि कारणं वायरलसंक्रमणं भवति तर्हि समुचितानि वायरसविरोधी औषधानि दीयन्ते ।

किं Acute Chest Syndrome इति रोगस्य जोखिमः न्यूनीकर्तुं शक्यते ?

यदि भवतः सिकल सेल् रोगः (SCD) अस्ति तर्हि Acute Chest Syndrome इत्यस्य निवारणस्य उपायानां विषये भवतः चिकित्सादलेन सह वार्तालापः महत्त्वपूर्णः अस्ति । ते इत्यादीनि वस्तूनि सूचयन्ति स्यात्- १.

• नियमितरूपेण शीशके फूत्कारः : यद्यपि सरलं वस्तु इव भासते तथापि एतेन भवतः वायुमार्गाः स्पष्टाः भवन्ति तथा च भवतः फुफ्फुसानां परितः अनावश्यकद्रवस्य सञ्चयः न्यूनीकरोति
• नियमितव्यायामः : एतेन भवतः फुफ्फुसस्य शक्तिः वर्धयितुं शक्यते ।
• नियमितरूपेण रक्ताधानम् : केषाञ्चन जनानां एतस्य आवश्यकता भवितुम् अर्हति ।
• `हाइड्रोक्सीयूरिया` अथवा `एल-ग्लूटामाइन्` इत्यादीनां औषधानां सेवनम् : एतानि औषधानि वेदना न्यूनीकर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति तथा च नित्यं आस्पतेः प्रवेशस्य जोखिमं न्यूनीकर्तुं शक्नुवन्ति। परन्तु एतानि केवलं चिकित्सापरामर्शेण एव ग्रहीतव्यानि।

एतादृशी स्थितिः यस्य कस्यचित् दृष्टिकोणः (पुनर्प्राप्तिः) का भवति ?

यदा `Acute Chest Syndrome` भवति तदा तत्कालं चिकित्सां प्राप्तुं अत्यावश्यकम् । तत् न कृत्वा गम्भीराः जटिलताः उत्पद्यन्ते यथा-

• एक्यूट रेस्पिरेटरी डिस्ट्रेस् सिण्ड्रोम (ARDS) : एषा फेफसस्य गम्भीरा स्थितिः अस्ति या जीवनस्य कृते खतरा भवितुम् अर्हति ।
• मानसिकस्थितिः परिवर्तिता ।
• वृक्कस्य चोटः ।
• यकृत्-विकारः ।
• बहुअङ्गविफलता।
• सम्पूर्ण श्वसन विफलता।
• अतीव तीव्रवेदना।
• दुर्भाग्येन मृत्युः अपि भवितुम् अर्हति ।

आँकडानुसारं प्रौढेषु `Acute Chest Syndrome` इत्यस्य मृत्युदरः प्रायः ४% भवति । बालकेषु एतत् आकङ्कणं प्रायः १% भवति । पूर्वचिकित्सायाम् अनेके प्राणाः रक्षितुं शक्यन्ते इति तात्पर्यम् ।

अपि च, स्मर्यतां यत् `Acute Chest Syndrome` इत्यस्य सफलतापूर्वकं चिकित्सां कृत्वा चिकित्सां कृत्वा अपि भविष्ये `SCD`-रोगेण पीडितः व्यक्तिः पुनः एतां स्थितिं अनुभवितुं शक्नोति |.

मम सिकल सेल् रोगः अस्ति। यदि मम Acute Chest Syndrome इत्यस्य लक्षणं दृश्यते तर्हि मया किं कर्तव्यम्?

एतत् सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति। यदि भवतः SCD अस्ति तथा च Acute Chest Syndrome (वक्षःस्थलस्य वेदना, श्वासप्रश्वासयोः तकलीफः, कासः, ज्वरः) इत्यस्य किमपि लक्षणं अनुभवितुं आरभते तर्हि एकनिमेषं यावत् विलम्बं न कुर्वन्तु तत्क्षणमेव चिकित्सकस्य सल्लाहं गृह्यताम्

• आपत्कालीन-कक्षं वा अन्य-चिकित्सा-सुविधां वा गच्छन् भवतः सिकल-सेल-रोगः अस्ति इति वैद्यान् वदन्तु ।
• तत्क्षणमेव वक्षःस्थलस्य क्ष-किरणं याचत . एतेन शीघ्रमेव भवतः Acute Chest Syndrome इति पुष्टिः कर्तुं शक्यते तथा च शीघ्रमेव चिकित्सा आरभ्यते।

स्मर्यतां यत् एतादृशे समये शीघ्रं कार्यं कृत्वा भवतः प्राणरक्षणे बहु दूरं गन्तुं शक्यते ।

गृहं नेतु-सन्देशः

इदानीं भवान् जानाति यत् `Acute Chest Syndrome` इति, यस्य विषये वयं वदन्तः आस्मः, सः सिकल सेल् रोगस्य सम्भाव्यं गम्भीरं जटिलता अस्ति । मुख्यलक्षणं वक्षःस्थलवेदना, श्वासप्रश्वासयोः क्षयः, कासः, ज्वरः च सन्ति । यदि भवतः सिकलसेलरोगः अस्ति तर्हि एतेषु लक्षणेषु कश्चन अपि लक्षणं भवति चेत् तत्क्षणमेव चिकित्सकस्य सल्लाहं प्राप्नुवन्तु ।. भवतः सिकलसेल् रोगः अस्ति इति वैद्यान् ज्ञापयितुं मा विस्मरन्तु। शीघ्रं निदानं शीघ्रं चिकित्सा च अस्याः स्थितितः स्वस्य रक्षणस्य सर्वोत्तमः उपायः अस्ति । स्वस्थ रहिये ! एक्यूट छाती सिंड्रोम, सिकल सेल रोग, छाती वेदना, श्वास कष्ट, तीव्र छाती सिंड्रोम, सिकल सेल रोग, फेफड़ा संक्रमण