भवतः सिकलसेल् रोगः अस्ति वा ? अतः यदि भवतः वक्षःस्थलस्य वेदना अस्ति तर्हि परितः मा क्रीडन्तु! एतत् Acute Chest Syndrome इत्यस्य विषये अस्ति!

किं भवतः कदाचित् सहसा वक्षःस्थलवेदना, श्वसनस्य कष्टं च भवति ? यदि एतानि कष्टानि कासज्वर इत्यादिभिः विषयैः सह आगच्छन्ति, विशेषतः यदि भवान् सिकल सेल् रोग (SCD) इति रोगयुक्तः व्यक्तिः अस्ति तर्हि एतत् हल्केन न गृह्यताम् यतः एते लक्षणाः Acute Chest Syndrome इति अधिकगम्भीरस्थितेः लक्षणं भवितुम् अर्हन्ति । चिन्ता मा कुरुत, अद्य वयं स्पष्टतया सरलतया च एतस्य विषये वदामः।

Acute Chest Syndrome इति किम् ? सरलतया...

ठीकम्, अधुना पश्यतु। इदं Acute Chest Syndrome सिकलसेलरोगस्य (SCD) सम्भाव्यं गम्भीरं जटिलता अस्ति । सरलतया वक्तुं शक्यते यदा भवतः वक्षःस्थलस्य वेदना, कासः, ज्वरः, रक्ते प्राणवायुस्य स्तरः न्यूनः भवति, असामान्यवस्तूनि, विशेषतः द्रवः, फुफ्फुसस्य ऊतकयोः (फुफ्फुसस्य अन्तःप्रवेशः) निर्माणं कर्तुं आरभन्ते

एषा स्थितिः अतीव शीघ्रं गम्भीरा भवितुम् अर्हति | वस्तुतः एषः Acute Chest Syndrome सिकलसेलरोगयुक्तानां जनानां कृते आस्पतेः स्थापनस्य कदाचित् मृत्युस्य च प्रमुखं कारणम् अस्ति . अतः अस्य विषये अवगन्तुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।

इदानीं भवान् चिन्तयति स्यात् यत् सिकल सेल् रोगः (SCD) किम् इति। तस्य विषये किञ्चित् स्मारयामः। एषः आनुवंशिकः रोगः अस्ति . वंशानुगत इत्यर्थः । अस्माकं रक्तकोशिकानां हीमोग्लोबिन् इति प्रोटीनम् प्रभावितं करोति | यदा स्वस्थस्य रक्तकोशिका गोलानि भवन्ति, तदा एससीडी-रोगेण पीडितस्य रक्तकोशिकानां आकारः हंसस्य (अर्धचन्द्रस्य इव) भवति । अतः एताः सिकलरूपाः कोशिका: अस्माकं कृशं रक्तवाहिनीं सहजतया गन्तुं न शक्नुवन्ति । ततः, हीमोग्लोबिन् सम्पूर्णशरीरे प्राणवायुः सम्यक् वहितुं न शक्नोति । एषा एव एससीडी इत्यस्य मुख्या समस्या अस्ति ।

Acute Chest Syndrome कियत् सामान्यम् अस्ति ?

वस्तुतः Acute Chest Syndrome इति सिकलसेलरोगयुक्तेषु जनासु (SCD) अतीव सामान्या स्थितिः अस्ति । आँकडानुसारं SCD-रोगेण पीडितानां जनानां प्रायः आर्धं जनाः जीवने न्यूनातिन्यूनं एकवारं एतां स्थितिं अनुभविष्यन्ति | यद्यपि २ तः ४ वयसः मध्ये लघुबालानां मध्ये एतत् अधिकतया दृश्यते तथापि बालकानां अपेक्षया प्रौढेषु अधिकं तीव्रं भवितुम् अर्हति | इदमपि ज्ञातं यत् येषां जनानां SCD, दमा च भवति तेषां Acute Chest Syndrome इति रोगस्य अन्येभ्यः अपेक्षया अधिकं जोखिमः भवति ।

Acute Chest Syndrome इति रोगः किमर्थं भवति ? कानि कारणानि सन्ति ?

वैज्ञानिकाः अद्यापि निश्चितरूपेण वक्तुं न शक्नुवन्ति यत् Acute Chest Syndrome इत्यस्य कारणं किं सम्यक् अस्ति। परन्तु एकेन वा अधिकेन वा कारणेन भवितुं शक्नोति इति तेषां मतम् । ते किम् इति अवलोकयामः : १.

• अस्थि मज्जा परिगलनम् : १.किं भवन्तः जानन्ति यत् अस्थिमज्जा अस्माकं विशालास्थीनां अन्तः मृदुः, स्पञ्जरूपः भागः अस्ति? यदि एषा अस्थिमज्जा केनचित् प्रकारेण म्रियते (यत् नेक्रोसिस् इति कथ्यते) तर्हि तस्य लघुखण्डाः भग्नाः रक्तप्रवाहं प्रविश्य सम्पूर्णशरीरे यात्रां कर्तुं शक्नुवन्ति यदि एते खण्डाः फुफ्फुसं प्रति गच्छन्ति तर्हि Acute Chest Syndrome इति कारणं भवितुम् अर्हति ।
• मेदः एम्बोलिज्मः : उपरि उल्लिखितस्य अस्थिमज्जायाः विफलतायाः अन्यत् सम्भाव्यं कारणं मेदः एम्बोलिज्मः अस्ति । सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एतत् तदा भवति यदा मेदःकणः (तैलस्य बिन्दुः इति चिन्तयन्तु) रक्तवाहिनीयां अटति, रक्तस्य प्रवाहं च अवरुद्धं करोति एतेन Acute Chest Syndrome अपि भवितुम् अर्हति ।
• संक्रमणम् : विभिन्नाः संक्रमणाः, विशेषतः जीवाणुभिः वा वायरसैः वा उत्पद्यमानः निमोनिया , तीव्रवक्षःस्थलस्य लक्षणं जनयितुं शक्नोति । लघुबालानां अस्याः स्थितिः मुख्यकारणं संक्रमणं भवति | तथापि प्रौढेषु , मेदः-एम्बोलिज्म-कारणतायाः अधिका सम्भावना भवति ।

Acute Chest Syndrome-रोगेण पीडितस्य कस्यचित् लक्षणं कानि सन्ति ?

Acute Chest Syndrome इत्यस्य लक्षणं व्यक्तितः भिन्नं भवितुम् अर्हति । विशेषतः लघुबालानां प्रौढानां च केचन भेदाः सन्ति । प्रायः लघुबालानां संक्रमणस्य सर्वाधिकं लक्षणं दृश्यते : १.

• कासः
• ज्वरः
• रक्ते प्राणवायुसान्द्रतायाः न्यूनता (hypoxemia) २.
• असामान्यतया द्रुतगतिः श्वसनस्य गतिः (tachypnea) २.
• श्वसने (श्वसने वक्षःस्थलात् आगच्छन् शब्दः) ।

प्रौढाः अपि एतानि एव लक्षणानि अनुभवितुं शक्नुवन्ति । तदतिरिक्तं भवन्तः एतदपि अवलोकयितुं शक्नुवन्ति-

• वक्षःस्थलवेदना , विशेषतः श्वसनसमये, वर्धयितुं शक्नोति।
• रक्तप्रवाहस्य अवरोधेन (वासो-अवरोधकसंकटः इति अपि उच्यते) बाहू, पादौ, पृष्ठे च तीव्रः आकस्मिकः वेदना ।
• फुफ्फुसेषु वक्षसि च द्रवसञ्चयः (फुफ्फुसस्रावः) ।
• श्वासप्रश्वासयोः कष्टम् (श्वासप्रश्वासयोः कष्टम्) ।

यदि भवतः एतेषु एकं वा अधिकं वा लक्षणं भवति, विशेषतः यदि भवतः SCD अस्ति, तर्हि तत्क्षणमेव चिकित्सापरामर्शं प्राप्तुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति .

Acute Chest Syndrome इत्यस्य निदानं कथं भवति ? (निदानम्) ९.

Acute Chest Syndrome इत्यस्य शीघ्रं ज्ञापनेन व्यक्तिस्य जीवनं रक्षितुं शक्यते।यदि भवतः SCD अस्ति तथा च आस्पतेः निहितः अस्ति तर्हि भवतः नियमितरूपेण निरीक्षणं करणीयम् अस्ति तथा च आवश्यकपरीक्षाः करणीयाः भविष्यन्ति। अनेकाः परीक्षणाः सन्ति ये वैद्याः एतस्य जटिलतायाः निदानं कर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति-

• धमनीरक्तवायुविश्लेषणम् : एतेन भवतः रक्तस्य अम्लता (pH), आक्सीजनं, कार्बनडाय-आक्साइड् च स्तरं मापनीयं भवति ।
• रक्तपरीक्षा : सम्पूर्णं रक्तगणना भवतः रक्तकोशिकानां, श्वेतकोशिकानां, प्लेटलेट्-इत्यादीनां च विषये सूचनां दातुं शक्नोति ।
• वक्षःस्थलस्य क्ष-किरणः : एतस्य उपयोगेन फुफ्फुसस्य संक्रमणस्य अथवा तेषां असामान्यपदार्थानाम् (प्रवेशस्य) सञ्चयस्य जाँचः कर्तुं शक्यते यस्य विषये वयं पूर्वं चर्चां कृतवन्तः।
• संस्कृतिः : एतानि परीक्षणानि भवतः रक्तस्य, श्लेष्मस्य, अन्यशरीरस्य द्रवस्य वा परीक्षणेन विभिन्नप्रकारस्य संक्रमणस्य अन्वेषणं कर्तुं साहाय्यं कुर्वन्ति ।

एतेषां परीक्षणपरिणामानां आधारेण भवतः लक्षणानाञ्च आधारेण भवतः चिकित्सकः Acute Chest Syndrome इत्यस्य वर्गीकरणं हल्कं, मध्यमं, गम्भीरं वा कर्तुं शक्नोति .

Acute Chest Syndrome इत्यस्य चिकित्साः के सन्ति ?

अस्मिन् परिस्थितौ गम्भीरजटिलतानां निवारणाय शीघ्रमेव चिकित्सायाः आरम्भः सर्वोत्तमः उपायः भवति | उपचारविकल्पेषु अन्तर्भवन्ति : १.

• रक्ताधानम् : अस्मिन् भवतः किञ्चित् रक्तं निष्कास्य दातुः रक्तं वा रक्तघटकं वा दत्तं भवति ।
• IV द्रवः : एतेन निर्जलीकरणं (जलधारणं) निवारयितुं साहाय्यं भवति, येन सिकलसेल् रोगः अधिकः भवति, वेदना च वर्धते ।
• वेदनाशामकाः : वेदनानिवारणाय केटोरोलैक् अथवा ओपिओइड्स् इत्यादीनि औषधानि दातुं शक्यन्ते ।
• एकः प्रोत्साहनस्पाइरोमीटर् : एतत् लघुयन्त्रं भवतः गभीरं श्वसनं कर्तुं साहाय्यं करोति । एतत् भवतः फुफ्फुसानां स्वच्छतां सम्यक् कार्यं च कर्तुं साहाय्यं करोति ।
• पूरक आक्सीजन चिकित्सा : रक्ते आक्सीजनस्य स्तरः न्यूनः भवति चेत् प्राणवायुः दीयते ।
• प्रतिजीवनानि : यदि एषा स्थितिः जीवाणुसंक्रमणेन भवति तर्हि प्रतिजीवनानि दीयन्ते ।
• वायरसविरोधी : यदि कारणं वायरलसंक्रमणं भवति तर्हि समुचितानि वायरसविरोधी औषधानि दीयन्ते ।

किं Acute Chest Syndrome इति रोगस्य जोखिमः न्यूनीकर्तुं शक्यते ?

यदि भवतः सिकल सेल् रोगः (SCD) अस्ति तर्हि Acute Chest Syndrome इत्यस्य निवारणस्य उपायानां विषये भवतः चिकित्सादलेन सह वार्तालापः महत्त्वपूर्णः अस्ति । ते इत्यादीनि वस्तूनि सूचयन्ति स्यात्- १.

• नियमितरूपेण शीशके फूत्कारः : यद्यपि सरलं वस्तु इव भासते तथापि एतेन भवतः वायुमार्गाः स्पष्टाः भवन्ति तथा च भवतः फुफ्फुसानां परितः अनावश्यकद्रवस्य सञ्चयः न्यूनीकरोति
• नियमितव्यायामः : एतेन भवतः फुफ्फुसस्य शक्तिः वर्धयितुं शक्यते ।
• नियमितरूपेण रक्ताधानम् : केषाञ्चन जनानां एतस्य आवश्यकता भवितुम् अर्हति ।
• हाइड्रोक्सीयूरिया अथवा एल-ग्लूटामाइन् इत्यादीनां औषधानां सेवनम् : एतानि औषधानि वेदना न्यूनीकर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति तथा च नित्यं आस्पतेः प्रवेशस्य जोखिमं न्यूनीकर्तुं शक्नुवन्ति। परन्तु एतानि केवलं चिकित्सापरामर्शेण एव ग्रहीतव्यानि।

एतादृशी स्थितिः यस्य कस्यचित् दृष्टिकोणः (पुनर्प्राप्तिः) का भवति ?

यदा Acute Chest Syndrome भवति तदा तत्कालं चिकित्सां प्राप्तुं अत्यावश्यकम् । तत् न कृत्वा गम्भीराः जटिलताः उत्पद्यन्ते यथा-

• एक्यूट रेस्पिरेटरी डिस्ट्रेस् सिण्ड्रोम (ARDS) : एषा फेफसस्य गम्भीरा स्थितिः अस्ति या जीवनस्य कृते खतरा भवितुम् अर्हति ।
• मानसिकस्थितिः परिवर्तिता ।
• वृक्कस्य चोटः ।
• यकृत्-विकारः ।
• बहुअङ्गविफलता।
• सम्पूर्ण श्वसन विफलता।
• अतीव तीव्रवेदना।
• दुर्भाग्येन मृत्युः अपि भवितुम् अर्हति ।

आँकडानुसारं प्रौढेषु Acute Chest Syndrome इत्यस्य मृत्युदरः प्रायः ४% भवति । बालकेषु एतत् आकङ्कणं प्रायः १% भवति । पूर्वचिकित्सायाम् अनेके प्राणाः रक्षितुं शक्यन्ते इति तात्पर्यम् ।

अपि च, स्मर्यतां यत् Acute Chest Syndrome इत्यस्य सफलतापूर्वकं चिकित्सां कृत्वा चिकित्सां कृत्वा अपि भविष्ये SCD-रोगेण पीडितः व्यक्तिः पुनः एतां स्थितिं अनुभवितुं शक्नोति |.

मम सिकल सेल् रोगः अस्ति। यदि मम Acute Chest Syndrome इत्यस्य लक्षणं दृश्यते तर्हि मया किं कर्तव्यम्?

एतत् सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति। यदि भवतः SCD अस्ति तथा च Acute Chest Syndrome (वक्षःस्थलस्य वेदना, श्वासप्रश्वासयोः तकलीफः, कासः, ज्वरः) इत्यस्य किमपि लक्षणं अनुभवितुं आरभते तर्हि एकनिमेषं यावत् विलम्बं न कुर्वन्तु तत्क्षणमेव चिकित्सकस्य सल्लाहं गृह्यताम्

• आपत्कालीन-कक्षं वा अन्य-चिकित्सा-सुविधां वा गच्छन् भवतः सिकल-सेल-रोगः अस्ति इति वैद्यान् वदन्तु ।
• तत्क्षणमेव वक्षःस्थलस्य क्ष-किरणं याचत . एतेन शीघ्रमेव भवतः Acute Chest Syndrome इति पुष्टिः कर्तुं शक्यते तथा च शीघ्रमेव चिकित्सा आरभ्यते।

स्मर्यतां यत् एतादृशे समये शीघ्रं कार्यं कृत्वा भवतः प्राणरक्षणे बहु दूरं गन्तुं शक्यते ।

गृहं नेतु-सन्देशः

इदानीं भवान् जानाति यत् Acute Chest Syndrome इति, यस्य विषये वयं वदन्तः आस्मः, सः सिकल सेल् रोगस्य सम्भाव्यं गम्भीरं जटिलता अस्ति । मुख्यलक्षणं वक्षःस्थलवेदना, श्वासप्रश्वासयोः क्षयः, कासः, ज्वरः च सन्ति । यदि भवतः सिकलसेलरोगः अस्ति तर्हि एतेषु लक्षणेषु कश्चन अपि लक्षणं भवति चेत् तत्क्षणमेव चिकित्सकस्य सल्लाहं प्राप्नुवन्तु ।. भवतः सिकलसेल् रोगः अस्ति इति वैद्यान् ज्ञापयितुं मा विस्मरन्तु। शीघ्रं निदानं शीघ्रं चिकित्सा च अस्याः स्थितितः स्वस्य रक्षणस्य सर्वोत्तमः उपायः अस्ति । स्वस्थ रहिये ! एक्यूट छाती सिंड्रोम, सिकल सेल रोग, छाती वेदना, श्वास कष्ट, तीव्र छाती सिंड्रोम, सिकल सेल रोग, फेफड़ा संक्रमण