किं भवतः बालकस्य लघुच्छेदात् बहु रक्तस्रावः भवति ? किं हिमोफिलिया बी इति भवितुम् अर्हति ?

भवतः लघुस्य क्रीडनकाले लघु-लघु -कटाः , खरचः च भवति इति सामान्यम् । परन्तु, किं लघुच्छेदस्य नासिकारक्तस्रावस्य वा निरोधाय सामान्यतः अधिकं समयः भवति ? किं भवतः शरीरं सहजतया क्षतम् अस्ति ? मातापितृत्वेन भवन्तः एतादृशं किमपि विषये चिन्तिताः चिन्तिताः च भवेयुः इति अवगम्यते। अतः अद्य, एकस्याः स्थितिः विषये वदामः या एतत् कारणं भवितुम् अर्हति, परन्तु यदि सम्यक् प्रबन्धितं भवति , तर्हि भवतः बालकं सामान्यजीवनं जीवितुं शक्नोति। तत् हीमोफिलिया B.

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् हीमोफिलिया B इति किम् ?

ठीकम्, एवं स्थापयामः। यदा अस्माकं शरीरे कुत्रचित् व्रणः भवति तदा अस्माकं रक्ते विशेषप्रोटीनानां कारणेन रक्तस्रावः किञ्चित्कालं यावत् स्थगितः भवति । एतान् वयं ' clotting factors ' अथवा clotting factors इति वदामः | एतान् एकं श्रमिकदलम् इति चिन्तयन्तु ये शीघ्रं व्रणस्य मरम्मतं कर्तुं आगच्छन्ति। एते श्रमिकाः मिलित्वा एकं 'क्लोट्' निर्मान्ति यत् रक्तस्रावं निवारयति ।

अस्माकं रक्ते १३ प्रकाराः जठरीकरणकारकाः सन्ति । हीमोफिलिया B-रोगेण पीडितस्य बालकस्य IX कारकस्य तीव्रः अभावः भवति, यत् एतेषु नवमं भवति । एतत् महत्त्वपूर्णं जठरीकरणकारकं विना चोटं भवति चेत् रक्तस्रावं स्थगयति यत् जठरं सम्यक् न निर्मीयते । अत एव रक्तस्रावः सामान्यतः अधिककालं यावत् भवति ।

प्रायः बाल्यकाले एव एषा स्थितिः निदानं भवति । हिमोफिलिया-रोगेण पीडितानां जनानां अल्पप्रतिशतमात्रस्य बी-प्रकारः भवति ।बालिकानां अपेक्षया बालकेषु अपि एतत् अधिकं दृश्यते ।

अस्याः स्थितिः किं कारणम् ?

प्रायः बालकः एतत् मातुः उत्तराधिकारं प्राप्नोति । माता अस्य रोगस्य कारणभूतस्य दोषपूर्णस्य जीनस्य वाहिका भवेत् । परन्तु कदाचित् कुटुम्बे कस्यचित् एतादृशी स्थितिः नास्ति चेदपि माता गर्भे स्थित्वा जीनस्य यादृच्छिकपरिवर्तनस्य (जीन उत्परिवर्तनस्य) कारणेन बालस्य एषः रोगः भवितुम् अर्हति

एतानि लक्षणानि कथं परिचिनुमः ?

सामान्यतः अधिककालं यावत् रक्तस्रावः , सहजतया क्षतविक्षतत्वं च मुख्यलक्षणद्वयं भवति | बालके एतानि चिह्नानि पश्यन्तु।

यदि भवन्तः शिरः प्रहरन्ति तर्हि भवन्तः अतीव सावधानाः भवेयुः!

एतेन शिरसि लघुप्रहारः अपि अतीव भयङ्करः भवितुम् अर्हति । मस्तिष्कस्य अन्तः रक्तस्रावः भवितुम् अर्हति । यदि भवतः बालकः कुत्रापि तेषां शिरः प्रहरति तर्हि निम्नलिखितलक्षणं किमपि अन्वेष्टुम् । यदि कुर्वन्ति तर्हि तत्क्षणमेव समीपस्थस्य चिकित्सालयस्य आपत्कालीनविभागं (ETU) नेतुम्।

वैद्यः अस्य रोगस्य सम्यक् निदानं कथं करोति ?

प्रायः शिशुस्य प्रथमेषु ६ मासेषु एतत् द्रष्टुं किञ्चित् कठिनं भवति यतोहि तस्मिन् काले शिशवः तावत् न पतन्ति वा न क्षतिग्रस्ताः भवन्ति। परन्तु भवन्तः एताः समस्याः तदा लक्षयितुम् आरभन्ते यदा भवतः शिशुः क्रन्दितुं, चलितुं च आरभते ।

यदा भवन्तः स्वबालकं वैद्यस्य समीपं नेष्यन्ति तदा सः भवन्तं एतादृशानि वस्तूनि पृच्छति यथा-

• "एते क्षताः, चोटाः च कथं अभवन्?"
• "कियत्कालं यावत् रक्तस्रावः निवृत्तः अभवत्?"
• "बालः किमपि औषधं सेवते वा?"
• "अन्याः स्वास्थ्यसमस्याः सन्ति वा?"
• "कुटुम्बे कस्यचित् रक्तस्रावस्य वा जठरस्य वा एतादृशी समस्या अस्ति वा?"

ततः निदानस्य पुष्ट्यर्थं वैद्यः बालस्य अनेकाः रक्तपरीक्षाः आज्ञापयिष्यति । एते मुख्यतया रक्तस्य जठरस्य कियत्कालं भवति, केषां जठरीकरणकारकाणां न्यूनता च इति पश्यन्ति ।

कानि उपचाराणि सन्ति ?

अस्याः स्थितिः चिकित्सा नास्ति , परन्तु सुप्रबन्धनेन भवतः बालकः सक्रियं, सुखी जीवनं जीवितुं शक्नोति ।

मुख्यचिकित्सा Replacement Therapy इति अस्ति . सरलतया वक्तुं शक्यते यत् बालस्य यस्य कारकस्य अभावः अस्ति अर्थात् शरीरं यत् कारकं कर्तुं न शक्नोति, तत् कारकं IX इति नामकं नाडीयां इन्जेक्शनरूपेण दीयते यः कारकः IX दीयते सः मानवरक्तप्लाज्मातः प्राप्तः भवेत्, अथवा पुनर्संयोजकः भवितुम् अर्हति ।

• यदि स्थितिः तीव्रा भवति : रक्तस्रावं निवारयितुं बालकस्य नियमितरूपेण एतत् चिकित्सां कर्तुं आवश्यकता भविष्यति ।
• यदि स्थितिः अतितीव्रः नास्ति : एकदा रक्तस्रावः आरभ्यते तदा केवलं तस्य निवारणार्थं चिकित्सायाः आवश्यकता भवितुम् अर्हति ।

एतत् चिकित्सा चिकित्सालये कर्तुं शक्यते । कदाचित्, भवतः गृहे परिचारिका आगन्तुं शक्नोति, अथवा मातापितरौ गृहे एव स्वबालकाय तत् दातुं प्रशिक्षितौ भवितुम् अर्हन्ति ।

बालस्य परिचर्यायां अस्माभिः सावधानाः भवितुम् आवश्यकाः विषयाः

• प्रथमचिकित्सा : लघुच्छेदं वा स्क्रैप् वा प्राप्य एव तत् क्षेत्रं स्वच्छं कृत्वा दृढतया धारयन्तु, पट्टिकां च प्रयोजयन्तु । तथापि गम्भीरस्य चोटस्य कृते भवन्तः अवश्यमेव चिकित्सापरामर्शं प्राप्तव्याः .
• व्यायामः भारः च : मांसपेशिनां सुदृढीकरणं कुर्वन् व्यायामः महत्त्वपूर्णः यतः दृढाः मांसपेशिकाः चोटतः रक्तस्रावं न्यूनीकरोति । अपि च स्वस्थं वजनं स्थापयितुं अत्यावश्यकं यतोहि अतिरिक्तभारेन सन्धिषु अधिकं दबावः भवति तथा च रक्तस्रावस्य समस्याः वर्धयितुं शक्यन्ते ।
• अन्येभ्यः वैद्येभ्यः सूचयितुं : बालस्य दन्तचिकित्सकं सहितं सर्वेभ्यः स्वास्थ्यसेवाप्रदातृभ्यः स्वस्य बालस्य स्थितिविषये सूचयन्तु, यतः दन्तनिष्कासनवत् किमपि कर्तुं पूर्वं रक्तस्य जठरस्य सहायतायै विशेषाणि औषधानि दातव्यानि भवितुम् अर्हन्ति
• चिकित्सापरामर्शं विना औषधं न दातव्यम् : केचन वेदनाशामकाः, यथा इबुप्रोफेन्, रक्तस्रावं वर्धयितुं शक्नुवन्ति . अतः प्रथमं वैद्यस्य परामर्शं विना बालकं किमपि औषधं न ददातु ।
• सुरक्षा : भवतः बालकस्य दुर्घटनाभ्यः रक्षणार्थं यथाशक्ति प्रयतध्वम्। क्रीडनकाले जानुपट्टिका, कोणपट्टिका, शिरस्त्राणं च धारयन्तु । गृहे मेजकुर्सीषु तीक्ष्णधाराः सावधानाः भवन्तु।

हीमोफिलिया बी, रक्तस्य जठरं, कारक ix, बालरोगाः, आनुवंशिकरोगाः, अत्यधिकं रक्तस्रावः