Amniotic Band Syndrome इत्यस्य विषये ज्ञातुम् इच्छति वा, एषा खतरनाका स्थितिः यत्र भवतः शिशुं परितः पट्टिकाः वेष्टिताः भवन्ति?

गर्भावस्थायां भवन्तः सर्वदा स्वशिशुस्य कल्याणस्य विषये चिन्तयन्ति, किं न? कदाचित् स्कैन्-काले किमपि लघु-दृश्यं दृष्ट्वा भवन्तः अतीव भयभीताः भवन्ति । तथैव बहवः मातरः चिन्तां कुर्वन्ति, परन्तु यदि भवान् सम्यक् सूचितः भवति तर्हि एम्नियोटिक बैण्ड् सिण्ड्रोम इति एषा स्थितिः प्रबन्धनीया भवति । तस्य विषये सरलतया वदामः, यथा भवन्तः अवगन्तुं शक्नुवन्ति।

एम्नियोटिक बैण्ड सिण्ड्रोम इति किम् ?

सरलतया, एतत् तदा भवति यदा गर्भस्थं शिशुं परितः आम्निओटिक-पुटतः (यत् वयं ``अम्निओटिक-पुटम्'' इति वदामः) द्रवस्य कृशाः पट्टिकाः शिशुस्य शरीरे वेष्टयन्ति शिशुं जलपूर्णं गुब्बारं इव चिन्तयतु। यदि एम्नियोनस्य अन्तः सुकुमारः झिल्ली किमपि प्रकारेण क्षतिग्रस्तः भवति तर्हि सा सूत्रसदृशेषु वा पट्टिकासदृशेषु वा खण्डेषु विच्छिद्य एम्नियोटिकपुटस्य अन्तः प्लवितुं शक्नोति एतत् वयं ``Amniotic Bands'' इति वदामः । एते प्लवमानाः पट्टिकाः सूत्रकन्दुकवत् गर्भे शिशुशरीरस्य बाहुपादाङ्गुली वा अन्यभागं परितः उलझितुं शक्नुवन्ति यदि एते पट्टिकाः दृढतया उलझन्ति तर्हि तस्मिन् भागे रक्तस्य प्रवाहः न्यूनीकरोति, कदाचित् सर्वथा अपि स्थगितः भवति । तदा तस्य भागस्य सम्यक् विकासः न भवति। कदाचित् एतेन शिशुस्य आन्तरिकाः अङ्गाः अपि च नाभिरज्जुः अपि प्रभाविताः भवितुम् अर्हन्ति । एतेन जन्मदोषाः (Congenital Disorders), गम्भीरेषु सति अङ्गच्छेदनं च भवितुम् अर्हति । पट्टिकाः कियत् कठिनतया वेष्टिताः सन्ति, शिशुशरीरे कुत्र वेष्टिताः इति विषये अस्य स्थितिः तीव्रता निर्भरं भवति । केषाञ्चन शिशवानां जन्मसमये केवलं लघु, कठिनत्वक्-टैग्स् भवन्ति । परन्तु केचन शिशवः बाहुपादाङ्गुली विना जायन्ते । यदि एते पट्टिकाः शिशुस्य रक्तस्य आपूर्तिं नालात् छिनन्ति तर्हि तत् प्राणघातकं भवितुम् अर्हति । वैद्याः कदाचित् गर्भावस्थायां अल्ट्रासाउण्ड्-स्कैन्-द्वारा एतस्य स्थितिं निदानं कर्तुं शक्नुवन्ति । परन्तु अधिकांशतः शिशुस्य जन्मनः अनन्तरं यावत् एतत् न पुष्टं भवति । एषा स्थितिः बहु सामान्या नास्ति । १,२०० तः १५,००० यावत् जीवितजन्मसु प्रायः १ मध्ये अयं भवति । इदमपि ज्ञायते- १.

• एम्नियोटिक बैंड अनुक्रम
• संकुचन बैंड/रिंग्स सिंड्रोम
• एम्नियोटिक बैंड विघटन परिसर
• जन्मजात संकुचन पट्टिका/वलय
• ADAM Complex `(ADAM Complex - एम्नियोटिक विकृति/ आसंजन /विच्छेदन)`
• स्ट्रीटर विसंगति

अस्य कानि लक्षणानि सन्ति ? कथं ज्ञातव्यम् ?

अस्य लक्षणं बहुधा शिशुशरीरे रज्जुः कुत्र उलझितः अस्ति, कियत् कठिनतया उलझितः अस्ति इति विषये निर्भरं भवति ।प्रायः ८० प्रतिशतं प्रकरणं बाहुपादयोः प्रभावितं करोति । परन्तु एते पट्टिकाः शिरसि, कण्ठे, उदरे च उलझितुं शक्नुवन्ति । कदाचित् एतत् तावत् गम्भीरं न भवति। केवलं त्वक्पृष्ठं प्रति रक्तप्रवाहं न्यूनीकरोति । ततः शिशुजमे त्वक् संकोचनवलयः, अङ्गेषु लघुविकृतिः वा इत्यादीनि वस्तूनि भवन्ति । परन्तु कदाचित् एते पट्टिकाः एतावन्तः कठिनतया गभीरतया च उलझन्ति यत् तस्मिन् अङ्गं वा शरीरस्य भागं वा रक्तस्य प्रवाहः सर्वथा छिन्नः भवति । तदा सः भागः नष्टः भवितुम् अर्हति, रक्तस्य आपूर्तिः नष्टा भवति, कदाचित् प्राणघातकाः जटिलताः अपि भवितुम् अर्हन्ति । अस्मिन् अवस्थायां अन्ये लक्षणानि दृश्यन्ते- १.

• बाहुपादाङ्गुलीरहितो जातः।
• अङ्गुलीः ये एकत्र अटन्ति (Syndactyly)। अङ्गुलयोः मध्ये त्वक् स्यात्, बकस्य इव ।
• अङ्गानि ह्रस्वानि न सम्यक् विकसितानि च ।
• यत्र पट्टिकाः उलझन्ति तत्र शोफः।
• क्लबफुट् .
• विदारितः ओष्ठः विदारितः तालुः च .
• अस्थिविकृतिः, यथा स्कोलियोसिसः ।
• Choanal Atresia (नासिकाओं का अपूर्ण विकास)। अनेन शिशुस्य श्वसनं कष्टं भवितुम् अर्हति ।
• अत्यल्पानि वा सम्यक् न विकसितानि वा नेत्राणि (Microphthalmia)।

एतेन काः जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति ?

एम्नियोटिक बैण्ड् सिण्ड्रोम इत्यनेन अनेकाः जटिलताः उत्पद्यन्ते, येषु केचन आजीवनं भवितुं शक्नुवन्ति । केचन जटिलताः अतीव गम्भीराः, प्राणघातकाः अपि भवन्ति । उदाहरणतया:

• कपालस्य छिद्राणि (Encephalocele)। एवं सति मस्तिष्कस्य भागः कपालद्वारा निर्गन्तुं शक्नोति ।
• उदरस्य वा वक्षःस्थलस्य वा भित्तिषु छिद्राणि विकृतानि वा।
• जठरान्त्रतन्त्रम् अथवा जननाङ्गमूत्रतन्त्रम् इत्यादिषु महत्त्वपूर्णतन्त्रेषु क्षतिः ।
• यदि एतानि रज्जुः नाभिरज्जुमध्ये उलझित्वा शिशुस्य रक्तप्रवाहं अवरुद्धं भवति तर्हि ये जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति .

एतेन प्रायः शिशुः अकालं जन्म प्राप्नोति । अकालजन्मस्य स्वकीयाः जोखिमाः सन्ति । गर्भपातस्य मृतजन्मस्य वा अपि जोखिमः भवति । एतादृशी बालकाः वर्षाणां यावत् शारीरिकचिकित्सायाः व्यावसायिकचिकित्सायाः च आवश्यकतां अनुभवन्ति, अथवा यावत् ते अङ्गानाम् अभावस्य अथवा स्थगितवृद्धेः आव्हानानां अनुकूलतां न प्राप्नुवन्ति

एम्नियोटिक बैण्ड् सिण्ड्रोम (ABS) किमर्थं भवति ? कानि कारणानि सन्ति ?

अनेके अध्ययने ज्ञायते यत् अस्य स्पष्टं विशिष्टं कारणं नास्ति ।मुख्यतया अम्निओन् (शिशुं परितः भवति जलपुटस्य) अन्तः स्तरस्य क्षतिः इति चिन्तितम् । अस्य जलपुटस्य क्षतिकारणानां केचन सम्भाव्यकारणानि सन्ति- १.

• केचन परीक्षणाः गर्भावस्थायां क्रियन्ते , यथा Chorionic Villus Sampling (CVS) अथवा Amniocentesis । अस्मिन् जलस्य पुटं सुईया भेदयित्वा शिशुतः द्रवस्य अथवा ऊतकस्य नमूना ग्रहणं भवति । परन्तु एतेषां परीक्षणानां हानिः भवति इति अतीव दुर्लभम् ।
• गर्भे भ्रूणस्य प्रमुखाः शल्यक्रियाः (Open Fetal Surgery) । एते केवलं अत्यन्तं गम्भीरेषु, प्राणघातकेषु प्रकरणेषु एव क्रियन्ते ।

परन्तु केषुचित् एम्नियोटिक बैण्ड् सिण्ड्रोम इत्यस्य सन्दर्भेषु जलस्य पुटस्य किमपि क्षतिः न भवति । अतः शिशुशरीरे रक्तसञ्चारस्य समस्यायाः कारणेन एतत् भवति इति केचन विशेषज्ञाः मन्यन्ते । सम्भवतः केषुचित् शिशवेषु आनुवंशिकप्रभावस्य कारणेन रक्तसञ्चारः दुर्बलः भवति ।

अस्याः स्थितिः कस्य अधिकः जोखिमः अस्ति ?

एतादृशी स्थितिः भवतः शिशुं प्राप्तुं सम्भावना किञ्चित् अधिका भवितुम् अर्हति यदि भवान्:

• यदि गर्भावस्थायां अन्याः जटिलताः सन्ति।
• यदि भवतः `(Vascular Ehlers-Danlos Syndrome)` इति स्थितिः अस्ति।
• यदि गर्भावस्थायां धूम्रपानं कुर्वन्ति।
• यदि भवन्तः चिकित्सापरामर्शं विना अनिर्दिष्टानि औषधानि प्रयुञ्जते, गर्भावस्थायां वा कतिपयानि औषधानि सेवन्ते ।

कथं सम्यक् निदानं करोषि ?

प्रायः वैद्यः शिशुस्य जन्मनः अनन्तरं, शिशुपरीक्षायां एतां स्थितिं ज्ञायते । परन्तु कदाचित्, गर्भावस्थायां अल्ट्रासाउण्ड्-स्कैन्-काले अपि अस्य लक्षणं दृश्यते । स्कैन् मध्ये कठिनपट्टिकानां कारणेन उत्पन्नाः रेखाः दर्शयितुं शक्नुवन्ति । परन्तु अधिकतया स्कैन् मध्ये अङ्गानाम् अभावः, अथवा शरीरस्य अङ्गानाम् सम्यक् विकासः न अभवत् इति ज्ञायते ।

कियत् शीघ्रं एतत् स्कैन् मध्ये द्रष्टुं शक्यते ?

कदाचित् गर्भधारणस्य १२ सप्ताहेभ्यः पूर्वमेव एम्नियोटिक् बैण्ड् सिण्ड्रोम इत्यस्य लक्षणं दृश्यते, परन्तु अतीव कठिनम् अस्ति । अधिकांशतः भवतः वैद्यः शरीररचनाशास्त्रस्य स्कैनिङ्गस्य समये एतस्य लक्षणं पश्यति, यत् २० सप्ताहेषु प्रायः भवति । यदि किमपि संशयः अस्ति तर्हि भवतः चिकित्सकः अधिकपरीक्षाणां आदेशं दातुं शक्नोति, यथा MRI (Magnetic Resonance Imaging) ।

अस्य कानि उपचाराणि सन्ति ?

प्रायः भवतः शिशुस्य जन्मनः अनन्तरं चिकित्सा भवति । पट्टिका कुत्र आसीत्, कियत् कठिनम् आसीत् इति उपचारस्य प्रकारः निर्भरं भवति । मृदुषु वैद्येन निकटतया अवलोकनं एव आवश्यकं भवेत् ।परन्तु यदि शिशुस्य इन्द्रियाणि प्रभावितं कर्तुं पर्याप्तं तीव्रं भवति तर्हि तस्य शीघ्रं चिकित्सा आवश्यकी भवति । कदाचित् शल्यक्रियायाः कारणेन गदापादः, विदारितः अधरः तालुः च, सिण्डैक्टिली इत्यादीनां समस्याः सम्यक् कर्तुं शक्यन्ते । अङ्गाः लुप्ताः अथवा लघुकृताः शिशवः बालकाः च कृत्रिमशरीरस्य लाभं प्राप्नुवन्ति । शारीरिकचिकित्सा व्यावसायिकचिकित्सा च एतेषां कृत्रिम-अङ्गानाम् उपयोगेन तेषां समग्रकार्यं सुदृढं कर्तुं च साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति ।

अत्यन्तं दुर्लभतया एव वैद्यः शिशुः गर्भे एव भवति तदा एव एम्नियोटिक-पुटं निष्कासयितुं भ्रूणदर्शनम् इति प्रक्रियां कर्तुं शक्नोति । अस्य शल्यक्रियायाः लक्ष्यं कठिनपुटं मुक्तं कृत्वा अधिकं क्षतिं निवारयितुं भवति । परन्तु एषा प्रक्रिया मातुः शिशुस्य च स्वास्थ्यस्य महत्त्वपूर्णं जोखिमं जनयितुं शक्नोति । प्रायः एतत् तदा एव भवति यदा पुटम् एतावत् कठिनं भवति यत् प्राणघातकः भवति ।

एतया अवस्थायाः सह शिशुः जीवितुं शक्नोति वा ?

आम्, बहवः शिशवः एतया अवस्थायाः सह जीवन्ति । ते जीवन्ति वा न वा इति पट्टिकाः कुत्र आसन्, कियत् कठिनाः आसन् इत्यादिषु कारकेषु निर्भरं भवति ।

एते एम्नियोटिक-पट्टिकाः गच्छन्ति वा ?

No. In most cases , एम्नियोटिक पट्टिकाभिः उत्पन्नाः निक्षेपाः वा दागाः वा न गच्छन्ति । एतत् पट्टिकाः कियत् गभीरं त्वक् प्रविष्टवन्तः इति अवलम्बते । एतादृशानां दागानां सम्भाव्यचिकित्सानां विषये स्वचिकित्सकं पृच्छन्तु ।

एतस्य निवारणस्य कोऽपि उपायः अस्ति वा ?

वस्तुतः एम्नियोटिक बैण्ड् सिण्ड्रोम इत्यस्य निवारणस्य कोऽपि विशिष्टः उपायः नास्ति । वैद्याः मन्यन्ते यत् अधिकांशतः एतत् यादृच्छिकरूपेण भवति, अकारणं विना ।

अग्रे गत्वा एतस्याः स्थितिः किं चिन्तयितुं शक्नुमः ? (दृष्टिकोणः) २.

मृदु एबीएस-रोगयुक्तानां शिशुनां कृते दृष्टिकोणः उत्तमः भवति । केनचित् अङ्गविकृतैः सह जाताः शिशवः प्रायः कृत्रिमशरीरस्य पुनर्वासकार्यक्रमेषु च सम्यक् अनुकूलतां प्राप्नुवन्ति । परन्तु अङ्गक्षतिः, नाभिमार्गेण रक्तप्रवाहः सीमितः च शिशवः प्रायः न जीवन्ति । ७० मृतजन्मसु प्रायः १ अम्निओटिक बैण्ड् सिण्ड्रोम इत्यस्य कारणेन भवति ।

यदि भवतः शिशुः एम्नियोटिक बैण्ड् सिण्ड्रोम अस्ति तर्हि किं कर्तव्यम् ?

एतादृशी स्थितानां बालकानां दृढसमर्थनस्य दीर्घकालीनपरिचर्यायाः च आवश्यकता वर्तते ।मातापितरौ, परिवारस्य सदस्याः, वैद्याः च सर्वेषां मिलित्वा भवतः बालकस्य स्वरूपपरिवर्तनस्य कार्यात्मकचुनौत्यस्य च अनुकूलतां प्राप्तुं साहाय्यं कर्तुं आवश्यकं यत् एषा स्थितिः आनयति। भवतः बालकस्य विविधविशेषज्ञानाम् अवलोकनस्य आवश्यकता भवेत् । यथा अस्थिरोगचिकित्सकाः न्यूरोलॉजिस्ट् च (शरीरस्य के के भागाः प्रभाविताः भवन्ति इति अवलम्ब्य) । परिवारस्य सदस्याः भ्रातरः च एतादृशी स्थितियुक्तानां बालकानां परिवारेषु समर्थनसमूहेषु अपि समर्थनं प्राप्तुं शक्नुवन्ति । यदा भवन्तः ज्ञायन्ते यत् भवतः शिशुस्य एम्नियोटिक बैण्ड् सिण्ड्रोम अस्ति तदा भवतः बहवः प्रश्नाः भयानि च भवितुम् अर्हन्ति । प्रथमं स्मर्यतां यत् भवतः चिकित्सादलः भवतः शिशुस्य च साहाय्यार्थं, भवतः सम्यक् परिचर्यायै तत्र अस्ति । भवतः स्थितिः सम्यक् स्वरूपं पट्टिकाः कियत् कठिनाः सन्ति, कुत्र सन्ति इति विषये अवलम्बते । अस्य अर्थः भवितुम् अर्हति यत् गर्भावस्थायां भवतः बहुधा अल्ट्रासाउण्ड्-स्कैन्-करणं करणीयम् । अथवा शिशुजन्मानन्तरं शल्यक्रिया, दीर्घकालीनपुनर्वासः, कार्यं पुनः स्थापयितुं कृत्रिम-अङ्गानाम् उपयोगः वा आवश्यकः भवेत् । अस्य निदानस्य विषये, एतत् भवतः परिवारं कथं प्रभावितं करिष्यति इति विषये च भवतः प्रसवपूर्वचिकित्सालये वैद्येन वा भवतः शिशुस्य चिकित्सादलेन सह वार्तालापं कर्तुं मा भयम् अनुभवन्तु।

अन्तिमः गृहं नेतुम् सन्देशः

Amniotic Band Syndrome इति वस्तुतः भयङ्करः वस्तु अस्ति, परन्तु तस्य विषये अवगतः भवितुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति।

• एषा अतीव दुर्लभा स्थितिः अस्ति ।
• अधिकांशतः एतत् यादृच्छिकरूपेण भवति, यस्य अर्थः अस्ति यत् एतत् कस्यचित् दोषः नास्ति ।
• एतादृशी स्थितिं प्राप्य जायमानाः बहवः शिशवः उत्तमचिकित्सायाम्, पारिवारिकसमर्थनेन च सम्यक् जीवन्ति ।
• यदि गर्भावस्थायां एतत् चिह्नितुं शक्यते तर्हि शिशुस्य कृते आवश्यकस्य चिकित्सायाः योजनायां साहाय्यं करिष्यति ।
• यदि भवतः किमपि संशयः प्रश्नः वा अस्ति तर्हि स्वचिकित्सकेन सह अवश्यं वार्तालापं कुर्वन्तु। ते भवन्तं सर्वाणि सूचनानि समर्थनं च दास्यन्ति। चिन्ता मा कुरु, त्वं एकाकी नासि।