⚡ Interactive Clinical Tool
BMI Calculator
Know your body mass index (BMI) and weight classification
प्रथमं हिमोफिलिया इति किम् ?
सरलतया वक्तुं शक्यते यत् यदा अस्माकं शरीरे कुत्रापि कटनं वा चोटः वा भवति तदा किञ्चित्कालानन्तरं रक्तस्रावः स्थगयति किम्? तत् रक्तस्य जठरीकरणम् इति उच्यते। यथा भित्तिनिर्माणे इष्टकानां मध्ये सीमेण्टं स्थापयित्वा अन्तरालं पूरयन्ति, अस्माकं रक्ते केचन प्रोटीनाः एकत्र आगत्य चोटस्थाने "प्लग्" निर्माय रक्तस्रावं निवारयन्ति एतान् प्रोटीनान् वयं Clotting Factors इति वदामः | हीमोफिलिया-रोगेण पीडितः व्यक्तिः एतेषु एकं वा अधिकं वा Clotting Factors शरीरे अपेक्षितमात्रायां न उत्पादयति । अथवा ते सम्यक् कार्यं न कुर्वन्ति। अतः लघुक्षतोऽपि रक्तस्रावं न निवारयति, निरन्तरं च भवति । कदाचित् शरीरस्य अन्तः विशेषतः सन्धिस्नायुषु अन्तः रक्तस्रावः भवति, यत्र किमपि क्षतिः नास्ति ।हिमोफिलिया कथं भवति ? वंशानुगतं वा ?
आम्, हीमोफिलिया एकः आनुवंशिकः विकारः अस्ति . अर्थात् एतत् किमपि यत् वयं जीनानां माध्यमेन मातापितृभ्यः उत्तराधिकारं प्राप्नुमः . अस्य रोगस्य दोषपूर्णः जीनः X गुणसूत्रे स्थितः भवति । यथा भवन्तः जानन्ति, स्त्रियाः द्वौ X गुणसूत्रौ (XX) भवतः, पुरुषाणां च एकः X गुणसूत्रः, एकः Y गुणसूत्रः (XY) च भवति । अतः पुरुषेषु अयं रोगः अधिकतया दृश्यते ।- प्रायः स्त्रियः रोगस्य वाहकाः एव भवन्ति । अस्य अर्थः अस्ति यत् तेषां एकस्मिन् X गुणसूत्रे दोषपूर्णं जीनं भवति चेदपि अन्यस्य स्वस्थस्य X गुणसूत्रस्य कारणेन तेषां लक्षणं न दृश्यते । परन्तु ते दोषपूर्णं जीनं स्वसन्ततिभ्यः प्रसारयितुं शक्नुवन्ति ।
- यदि कश्चन पुरुषः बालकः स्वमातुः एतत् दोषपूर्णं X गुणसूत्रं उत्तराधिकारं प्राप्नोति तर्हि तस्य हिमोफिलिया भविष्यति यतोहि एषः एव तस्य एकमात्रः X गुणसूत्रः अस्ति ।
अतः भवन्तः अवगच्छन्ति वा ? हीमोफिलिया न किमपि यत् वयं बहिः शीतवत् गृह्णामः | अस्माकं जीनैः सह आगच्छति, आनुवंशिकरूपेण, एषा स्थितिः।
✨ Clinical nutrition
Verified Partner
Clinical vitamins and nutritional supplements
Clinically proven high quality vitamins, minerals and immune nutritional supplements.
Check Availability →अतः मुख्यः प्रश्नः अस्ति यत् - किं हीमोफिलिया-रोगस्य आनुवंशिकत्वं निवारयितुं शक्यते ?
अस्य लघुतमं प्रामाणिकतमं च उत्तरं "न" इति ।वर्तमानचिकित्साविज्ञानस्य अनुसारं कस्यचित् दोषपूर्णजीनस्य उत्तराधिकारः न भवति इति निवारयितुं कोऽपि उपायः नास्ति । अस्य अर्थः अस्ति यत् यदि पारिवारिकं हिमोफिलिया-रोगस्य इतिहासः अस्ति तर्हि भवतः वा भवतः बालकस्य वा जीनस्य उत्तराधिकारः भविष्यति इति निश्चितः सम्भावना अस्ति । अद्यापि चिकित्सा वा टीका वा नास्ति। परन्तु चिन्ता मा कुरुत! यद्यपि वयं रोगस्य आनुवंशिकत्वं निवारयितुं न शक्नुमः तथापि केचन अतीव महत्त्वपूर्णाः कार्याणि वयं कर्तुं शक्नुमः।किं कर्तुं शक्यते : आनुवंशिकपरामर्शः
यदि भवतः परिवारे कस्यचित् हीमोफिलिया अस्ति तर्हि विवाहात् पूर्वं वा बालकं प्राप्तुं योजनां कर्तुं वा सर्वोत्तमं कार्यं आनुवंशिकपरामर्शं प्राप्तुं शक्यते- एतत् केन निर्दिशेत् ?
- यदि कुटुम्बे (मातुः पितुः वा पक्षे) हीमोफिलियारोगिणः सन्ति।
- यदि त्वं स्त्री असि, ज्ञातुम् इच्छसि च यत् त्वं वाहकः असि वा।
- यदि मातापितरौ येषां पूर्वमेव हीमोफिलिया-रोगेण पीडितः बालकः अस्ति ते बालकं प्राप्तुं चिन्तयन्ति।
- अस्मिन् परामर्शे किं भवति ?
यदि रोगस्य निवारणं कर्तुं न शक्यते तर्हि जटिलताः कथं निवारयितुं शक्यन्ते ?
एषः एव महत्त्वपूर्णः भागः अस्ति । यद्यपि वयं हीमोफिलिया-रोगस्य आनुवंशिकतां निवारयितुं न शक्नुमः तथापि तस्य कारणं भवितुं शक्नुवन्ति जटिलताः, जोखिमाः च निवारयितुं बहवः कार्याणि कर्तुं शक्नुमः । एतानि वस्तूनि भवन्तं हीमोफिलिया-रोगेण सह स्वस्थं, सामान्यं जीवनं जीवितुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति ।| निवारणीय जटिलताएँ | कर्तव्यानि कार्याणि |
|---|---|
| बहुधा रक्तस्रावः, क्षतविक्षतता च | - रग्बी, मुक्केबाजी इत्यादीनां सम्पर्कक्रीडाणां परिहारः। - तरणं, पादचालनम् इत्यादिषु सुरक्षितव्यायामेषु संलग्नता। - यदि भवतः लघुः बालकः अस्ति तर्हि गृहे तीक्ष्णधारयुक्तेषु वस्तूषु रक्षात्मकं आवरणं, जानुषु, कोणेषु च प्याड्स् इत्यस्य उपयोगं कुर्वन्तु। |
| संधिक्षतिः | - वैद्येन निर्धारितं रक्तजठनकारकं यथासमये सम्यक् मात्रायां च सेवनम्। एतत् सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति। - भौतिकचिकित्सायाः निर्देशानुसारं सन्धिसुदृढीकरणव्यायामान् करणम्। |
| दन्तगुदयोः रक्तस्रावः | - मुखस्य स्वच्छतां बहु उत्तमं स्थापयन्तु। मृदुदन्तमूषकेन नित्यं दन्तधावनं कुर्वन्तु। - नियमितरूपेण दन्तचिकित्सकस्य समीपं गच्छन्तु। दन्तनिष्कासनादिकं किमपि प्रक्रियां कर्तुं पूर्वं स्वस्य हीमोफिलिया-स्थितेः विषये वैद्यं सूचयितुं अत्यावश्यकम् । |
| प्रतिकूलौषधजन्य रक्तस्रावः | - रक्तस्य जठरं न्यूनीकर्तुं शक्नुवन्ति औषधानि, यथा एस्पिरिन् , एनएसएआईडी (उदा. इबुप्रोफेन्, डाइक्लोफेनाक्) च सेवनं पूर्णतया परिहरन्तु । - किमपि औषधं सेवितुं पूर्वं सर्वदा स्वचिकित्सकं पृच्छन्तु। |
गृहं नेतु-सन्देशः
- हीमोफिलिया एकः आनुवंशिकः रोगः अस्ति यस्य निवारणं वर्तमानपद्धत्या वा चिकित्सा वा कर्तुं न शक्यते ।
- यदि भवतः कुटुम्बे हीमोफिलिया-रोगस्य इतिहासः अस्ति तर्हि बालकस्य जन्मविषये चिन्तनात् पूर्वं आनुवंशिकपरामर्शं प्राप्तुं अतीव महत्त्वपूर्णम् ।
- यद्यपि रोगस्य निवारणं कर्तुं न शक्यते तथापि रोगजन्यजटिलताः (रक्तस्रावः, सन्धिक्षतिः ) निवारयितुं बहवः कार्याणि कर्तुं शक्यन्ते ।
- वैद्येन निर्धारितं चिकित्सां (Factor Replacement Therapy) सम्यक् सेवनं, सुरक्षितजीवनशैलीं स्वीकृत्य, हानिकारकौषधानां परिहारं च अत्यावश्यकम्।
- यदि भवतः अस्मिन् विषये किमपि चिन्ता वा भयं वा अस्ति तर्हि तान् कदापि स्वस्य अन्तः न स्थापयन्तु । भवतः वैद्यःतेषां सह मुक्ततया वार्तालापं कृत्वा सम्यक् उपदेशं प्राप्नुवन्तु।
No comments yet. Be the first to share your question or experience below.