ඔයාගේ ඇඟේ යකඩ වැඩිවෙලා, ඒත් ඇඟට පණ නැද්ද? ඒ සයිඩරොබ්ලාස්ටික් ඇනීනියාව (Sideroblastic Anemia) වෙන්න පුළුවන්ද?

ඔයාට නිතරම මහන්සියක්, හුස්ම ගැනීමේ අපහසුවක් එහෙම දැනෙනවද? සමහර වෙලාවට ඇඟේ ලේ අඩුයි කියලත් හිතෙනවද? මේවා සාමාන්‍ය රක්තහීනතාවයේ ලක්ෂණ වෙන්න පුළුවන්. ඒත්, සමහර වෙලාවට මේකට යටින් තව ටිකක් සංකීර්ණ හේතුවක් තියෙන්න පුළුවන්. අන්න ඒ වගේ, ටිකක් දුර්ලභ, ඒත් දැනගෙන ඉන්න එක වැදගත් වෙන ලේ වලට සම්බන්ධ රෝගයක් ගැන තමයි අද අපි කතා කරන්න යන්නේ. ඒ තමයි සයිඩරොබ්ලාස්ටික් ඇනීනියාව, නැත්නම් වෛද්‍යවරු කියන විදිහට `(Sideroblastic Anemia - SA)`.

එතකොට මොකක්ද මේ සයිඩරොබ්ලාස්ටික් ඇනීනියාව `(Sideroblastic Anemia)` කියන්නේ?

සරලවම කිව්වොත්, මේක අපේ ඇඟේ රතු රුධිර සෛල, ඒ කියන්නේ ලේ වල තියෙන රතු පාට සෛල, හැදෙන විදිහට බලපාන දුර්ලභ රෝගී තත්ත්වයක්. ඔයාට මේ රෝගය තියෙනවා නම්, ඔයාගේ ඇඟේ රතු රුධිර සෛල ප්‍රමාණය අඩුයි, ඒ කියන්නේ රක්තහීනතාවය තියෙනවා. ඒත් එක්කම, පුදුමයකට වගේ, ඔයාගේ ඇඟේ යකඩ ප්‍රමාණයත් වැඩියි. ඇයි එහෙම වෙන්නේ? මොකද ඔයාගේ ඇඟ, රතු රුධිර සෛල හදන්න අවශ්‍ය යකඩ හරියට පාවිච්චි කරන්නේ නැති නිසා.

මේ තත්ත්වය කාටද වැඩිපුරම බලපාන්නේ?

මේ `(Sideroblastic Anemia)` කියන තත්ත්වය අපිට විදි දෙකකින් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. එකක් තමයි උපතින්ම එන එක (congenital sideroblastic anemia or CSA). ඒ කියන්නේ, සමහර බබාලා මේ රෝගයත් එක්කම ඉපදෙනවා. අනිත් විදිහ තමයි, පස්සේ කාලෙකදී ඇතිවෙන එක (acquired sideroblastic anemia). මේක තමයි බහුලවම දකින්න ලැබෙන්නේ. ඒකට හේතු වෙන්න පුළුවන් වෙනත් ලේ වලට සම්බන්ධ රෝග, සමහර බෙහෙත් වර්ග පාවිච්චි කිරීම, එහෙමත් නැත්නම් සමහර ඛනිජ ලවණ වලට ඕනෑවට වඩා නිරාවරණය වීම වගේ දේවල්.

හිතන්නකෝ, උපතින්ම මේ තත්ත්වයත් එක්ක එන පොඩි බබාලට සහ පුංචි දරුවන්ට, ඇඟේ යකඩ වැඩිවීම නිසා ඇතිවෙන තත්ත්වය, ඒ කියන්නේ `(iron overload)` නිසා සමහර වෙලාවට ජීවිතයටත් තර්ජනයක් වෙන්න පුළුවන් තරමේ සෞඛ්‍ය ගැටලු ඇතිවෙන්න ඉඩ තියෙනවා. වැඩිහිටියන්ට මේ රෝගය හැදුනොත්, එයාලට හෘද රෝග, අක්මාවේ සිරෝසිස් `(cirrhosis)` වගේ තත්ත්වයන් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.

හොඳ ආරංචියකුත් තියෙනවා! දොස්තර මහත්තුරුන්ට උපතින් එන `(Sideroblastic Anemia)` එක සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න බැරි වුණත්, රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරලා, දරුණු සංකූලතා වළක්වගන්න බෙහෙත් තියෙනවා. හැබැයි, පස්සේ කාලෙක හැදෙන සමහර `(Sideroblastic Anemia)` වර්ග නම් සුව කරන්න පුළුවන්.

මේ `(CSA)` තත්ත්වය, ඒ කියන්නේ උපතින් එන වර්ගය, පොඩි බබාලට, පුංචි දරුවන්ට වගේම තරුණ අයටත් බලපාන්න පුළුවන්. සමහර වෙලාවට `(CSA)` රෝග ලක්ෂණ හරිම මෘදුයි. ඒ නිසා උපතින්ම මේක තිබුණත්, සමහර අය ලොකු වෙනකම්ම ලොකු සෞඛ්‍ය ප්‍රශ්නයක් නැතුව ඉන්න පුළුවන්.

පස්සේ කාලෙක හැදෙන `(Acquired CSA)` කියන වර්ගය, ගොඩක් වෙලාවට `(myelodysplastic syndrome)` කියන ලේ වලට සම්බන්ධ රෝගයක් තියෙන අයට තමයි හැදෙන්නේ. ඒ වගේම, ඊයම්, සින්ක් වගේ ඛනිජ ලවණ වලට නිරාවරණය වීම, සමහර බෙහෙත් වර්ග පාවිච්චි කිරීම, එහෙමත් නැත්නම් ඇඟට තඹ පාවිච්චි කරන්න තියෙන හැකියාවට මොකක් හරි බලපෑමක් වුණොත් මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්න පුළුවන්.

මේ තත්ත්වය මගේ ඇඟට කොහොමද බලපාන්නේ?

සයිඩරොබ්ලාස්ටික් ඇනීනියාව තියෙන අයට සාමාන්‍යයෙන් රක්තහීනතාවයේ රෝග ලක්ෂණ පෙන්නුම් කරනවා. ඒ කියන්නේ, කිසිම හේතුවක් නැතුව අධික මහන්සියක් දැනෙන එක, හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව වගේ දේවල්. ඒ විතරක් නෙවෙයි, එයාලට `(macrocytic anemia)` (රතු රුධිර සෛල සාමාන්‍ය ප්‍රමාණයට වඩා විශාල වීම) සහ `(microcytic anemia)` (රතු රුධිර සෛල සාමාන්‍ය ප්‍රමාණයට වඩා කුඩා වීම) කියන තත්ත්වයන් දෙකම තියෙන්න පුළුවන්. මේ රක්තහීනතා වර්ග දෙකම වෙනත් රක්තහීනතා වර්ග වල ලක්ෂණ වෙන්නත් පුළුවන්.

සයිඩරොබ්ලාස්ටික් ඇනීනියාව ඇතිවෙන්න හේතු මොනවද?

අපි කලිනුත් කතා කළා වගේ, මේක උපතින්ම එන්නත් පුළුවන්, එහෙම නැත්නම් පස්සේ කාලෙකදී වෙනත් රෝගී තත්ත්වයක් නිසා හරි, සමහර ලෝහ, ඛනිජ ලවණ හෝ බෙහෙත් වර්ග වලට නිරාවරණය වීම නිසා හරි ඇතිවෙන්නත් පුළුවන්.

උපතින් එන සයිඩරොබ්ලාස්ටික් ඇනීනියාව `(congenital SA)` ඇතිවෙන්න හේතු තේරුම් ගන්න නම්, අපේ රතු රුධිර සෛල ක්‍රියා කරන විදිහ ගැන පොඩ්ඩක් දැනගන්න එක හොඳයි.

රතු රුධිර සෛල ගැන පොඩි හැඳින්වීමක්

අපේ ලේ වල තියෙන සුලභම සෛල වර්ගය තමයි රතු රුධිර සෛල කියන්නේ. අපේ ශරීරයේ පටක වලට ඔක්සිජන් අරන් යන්න, නිරෝගී, මේරූ රතු රුධිර සෛල අත්‍යවශ්‍යයි. රතු රුධිර සෛල මේ කාර්යය කරන්නේ හිමොග්ලොබින් `(hemoglobin)` කියන ප්‍රෝටීනයක උදව්වෙන්. හිමොග්ලොබින් තමයි රතු රුධිර සෛල වලට ඒ රතු පාටත් දෙන්නේ.

හිමොග්ලොබින් හදන්න රතු රුධිර සෛල වලට යකඩ අත්‍යවශ්‍යයි. සාමාන්‍යයෙන් වෙන්නේ, අපේ ඇට මිදුළු වලින් ප්‍රාථමික සෛල `(stem cells)` නිපදවනවා. මේ ප්‍රාථමික සෛල තමයි පස්සේ එරිත්‍රෝසයිට් `(erythrocytes)` කියන, නොමේරූ රතු රුධිර සෛල බවට පත්වෙන්නේ. නිරෝගී, මේරූ රතු රුධිර සෛල හැදෙන්න අවශ්‍ය නියමිත හිමොග්ලොබින් සහ යකඩ ප්‍රමාණය මේ නොමේරූ සෛල වල තියෙනවා.

ඒත්, ඔයාට සයිඩරොබ්ලාස්ටික් ඇනීනියාව තියෙනවා නම්, ඔයාගේ ඇඟට මේ යකඩ පාවිච්චි කරන්න බෑ. එතකොට ප්‍රශ්න දෙකක් ඇතිවෙනවා. යකඩ නැතුව, ඔයාගේ රතු රුධිර සෛල වලට මුළු ඇඟ පුරාම ඔක්සිජන් අරන් යන්න තරම් ප්‍රමාණවත් හිමොග්ලොබින් හැදෙන්නේ නෑ. අනික් අතට, පාවිච්චි නොකරන යකඩ ඔයාගේ ඇට මිදුළු වල එකතු වෙනවා. මේ නිසා වලයාකාර සයිඩරොබ්ලාස්ට් (ringed sideroblasts) කියලා අසාමාන්‍ය සෛල වර්ගයක් හැදෙනවා. සයිඩරොබ්ලාස්ට් `(sideroblast)` කියන්නේ, න්‍යෂ්ටිය වටේට යකඩ වලලු තියෙන නොමේරූ රතු රුධිර සෛලයක්. දොස්තර මහත්තුරු අන්වීක්ෂයකින් ඇට මිදුළු වල ප්‍රාථමික සෛල බලද්දී මේ වලලු දකිනවා. සයිඩරොබ්ලාස්ටික් ඇනීනියාව කියන නම හැදිල තියෙන්නෙත් මේ යකඩ වලලු නිසා තමයි. මේ යකඩ වලලු වලින් කියවෙන්නේ සෛල, යකඩ පාවිච්චි කරනවා වෙනුවට ගබඩා කරනවා කියන එකයි. මෙහෙම යකඩ වැඩිපුර එකතු වෙන එකට අපි කියනවා යකඩ අතිරික්තය (iron overload) කියලා. සයිඩරොබ්ලාස්ටික් ඇනීනියාව නිසා ඇතිවෙන්න පුළුවන් ගොඩක් දරුණු සෞඛ්‍ය ගැටලු වලට වගකියන්න ඕන මේ යකඩ අතිරික්තය තමයි.

උපතින් එන සයිඩරොබ්ලාස්ටික් ඇනීනියා `(Congenital Sideroblastic Anemia - CSA)` වර්ග මොනවද?

උපතින් එන `(Congenital SA)` වර්ග තුනක් තියෙනවා. මේවා ඇතිවෙන්නේ සමහර ජාන විකෘති වීමකට ලක්වෙලා, රතු රුධිර සෛල වල ක්‍රියාකාරීත්වයට බලපෑම් කරන නිසයි. අපි බලමු ඒ මොනවද කියලා:

• X-ප්‍රතිබද්ධ සයිඩරොබ්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවය (X-linked sideroblastic anemia): මේක තමයි උපතින් එන රක්තහීනතා අතරින් බහුලවම දකින්න ලැබෙන වර්ගය. මේක වෙන්නේ `(ALAS2)` කියන විශේෂිත එන්සයිමයක් හදන ජානය විකෘති වෙලා, හිමොග්ලොබින් හිඟයක් ඇති කරන නිසා. මේ තත්ත්වය තියෙන අයගේ මේරූ රතු රුධිර සෛල සුදුමැලි පාටයි, ඒ වගේම සාමාන්‍ය ප්‍රමාණයට වඩා කුඩායි `(microcytic)`. එයාලගේ ඇඟේ යකඩත් වැඩියි.
• දෛහික නිලීන සයිඩරොබ්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවය (Autosomal recessive sideroblastic anemia - ARCSA): මේක දෙවැනියට බහුලවම දකින වර්ගය. `(ARCSA)` තත්ත්වය පොඩි බබාලට සහ හරිම පුංචි දරුවන්ට තමයි බලපාන්නේ. මේක සමහර වෙලාවට ජීවිතයටත් තර්ජනයක් වෙන්න පුළුවන් දරුණු තත්ත්වයක්. මේක වෙන්නේ ලේ වල යකඩ ප්‍රමාණය ඕනෑවට වඩා වැඩි වුණාම.
• මාතෘක (Maternal): මුළු `(CSA)` රෝගීන්ගෙන් 20%ක් විතර මේ වර්ගයට අයිති වෙනවා. මේක වෙන්නේ `(MT-ATP6)` කියන ජානය විකෘති වෙලා, ඔයාගේ මයිටොකොන්ඩ්‍රියා `(mitochondria)` වල ක්‍රියාකාරීත්වයට බලපාන නිසා. (මයිටොකොන්ඩ්‍රියා කියන්නේ අපේ සෛල ඇතුළේ තියෙන දෙයක්. සෛල වල ප්‍රධාන ශක්ති ප්‍රභවයට වගකියන්නේ මේවා. ආහාර වලින් ලැබෙන ශක්තිය සෛල වලට පාවිච්චි කරන්න පුළුවන් විදිහකට හරවන්නේ මයිටොකොන්ඩ්‍රියා මගින්).

පස්සේ කාලෙකදී ඇතිවෙන සයිඩරොබ්ලාස්ටික් ඇනීනියා `(Acquired Sideroblastic Anemia)` වර්ග මොනවද?

පස්සේ කාලෙකදී ඇතිවෙන සයිඩරොබ්ලාස්ටික් ඇනීනියා වර්ග දෙකක් තියෙනවා - ප්‍රාථමික `(primary)` සහ ද්විතීයික `(secondary)`. ප්‍රාථමික `(SA)` කියන්නේ `(myelodysplastic syndrome)` කියන තත්ත්වයට සම්බන්ධ `(SA)` වලට. ද්විතීයික `(SA)` කියන්නේ සමහර ලෝහ, රසායනික ද්‍රව්‍ය සහ බෙහෙත් වර්ග වලට සැලකිය යුතු මට්ටමකින් නිරාවරණය වුණාට පස්සේ ඇතිවෙන්න පුළුවන් `(SA)` වලට. ද්විතීයික සයිඩරොබ්ලාස්ටික් ඇනීනියාව ඇතිකරන්න පුළුවන් දේවල් තමයි මේ:

• මත්පැන්: මත්පැන් වලට ඇබ්බැහිවීම `(Alcohol use disorder)` තමයි පස්සේ කාලෙකදී හැදෙන සයිඩරොබ්ලාස්ටික් ඇනීනියාවට ප්‍රධානම හේතුව.
• බැර ලෝහ විෂවීම (Heavy metal poisoning): මේකට ඊයම් විෂවීම `(lead poisoning)` සහ ආසනික් විෂවීම `(arsenic poisoning)` ඇතුළත් වෙනවා.
• විටමින් B ඌනතාවය (Vitamin B deficiency): විටමින් B, හිමොග්ලොබින් බවට පත්වෙන හීම් `(heme)` කියන සංඝටකය හදන්න උදව් වෙනවා. හීම් තමයි ඔක්සිජන් අරන් යන්න උදව් වෙන්නේ.
• තඹ ඌනතාවය (Copper deficiency): තඹ, යකඩ අතිරික්තයෙන් ආරක්ෂා කරන එන්සයිමයක් හදන්න උදව් වෙනවා.
• සින්ක් අධිමාත්‍රාව (Zinc overdose): සින්ක් ඕනෑවට වඩා ගත්තම, ඇඟ යකඩ පාවිච්චි කරන විදිහට සහ තඹ උරාගන්න විදිහට බලපානවා. සමහරු අතිරේක `(supplements)` විදිහට සින්ක් ගන්න ගිහින් මෙහෙම වෙන්න පුළුවන්.
• බෙහෙත් වර්ග: සමහර ප්‍රතිජීවක `(antibiotics)`, පිළිකා නාශක බෙහෙත් `(chemotherapy)`, හෝමෝන වර්ග, සහ ඇඟෙන් තඹ අයින් කරන්න දෙන බෙහෙත් වර්ග නිසා ද්විතීයිකව හැදෙන සයිඩරොබ්ලාස්ටික් ඇනීනියාව ඇතිවෙන්න පුළුවන්. දොස්තර මහත්තුරු මේ වර්ගයේ `(SA)` එකට ප්‍රතිකාර කරන්නේ, පාවිච්චි කරන බෙහෙත් වර්ග පරීක්ෂා කරලා, `(SA)` ඇතිකරනවා කියලා හිතෙන බෙහෙත් අයින් කරලා.

සයිඩරොබ්ලාස්ටික් ඇනීනියාවේ රෝග ලක්ෂණ මොනවද?

ගොඩක් රක්තහීනතා වර්ග වගේම, සයිඩරොබ්ලාස්ටික් රෝග ලක්ෂණ වලට මේවා ඇතුළත් වෙනවා:

• අධික තෙහෙට්ටුව (Fatigue): මේ කියන්නේ දෛනික වැඩකටයුතු කරගන්න බැරි තරමටම මහන්සියක් දැනෙන එක.
• හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව (Dyspnea): මේ කියන්නේ හුස්ම හිරවෙනවා වගේ, හුස්ම ගන්න අමාරුයි වගේ දැනෙන එක.
• හෘද ස්පන්දනය වේගවත් වීම (Heart palpitations): මේ කියන්නේ හදවත ගැහෙන වේගය වැඩියි වගේ, අසාමාන්‍ය විදිහට ගැහෙනවා වගේ දැනෙන එක.
• හිසරදය.

X-ප්‍රතිබද්ධ සයිඩරොබ්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවය `(X-linked sideroblastic anemia)` තියෙන අයට, හිමොග්ලොබින් ප්‍රමාණවත් නොවීම සහ ඇඟේ යකඩ ප්‍රමාණය වැඩිවීම නිසා තවත් අමතර රෝග ලක්ෂණ ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඒ රෝග ලක්ෂණ තමයි:

• අක්මාව විශාල වීම (Enlarged liver): ඔයාගේ අක්මාව ඇඟේ ගොඩක් අත්‍යවශ්‍ය කාර්යයන් කරනවා.
• ප්ලීහාව විශාල වීම (Enlarged spleen): ඔයාගේ ප්ලීහාව කියන්නේ උදරයේ උඩ කොටසේ තියෙන මිට මොළවපු අතක ප්‍රමාණයේ අවයවයක්. ඔයාගේ ප්ලීහාව සාමාන්‍ය ප්‍රමාණයට වඩා ලොකු වුණාට ඔයාට නොදැනෙන්න පුළුවන්, එහෙමත් නැත්නම් උදරයේ උඩ කොටසේ මොළකැටි වේදනාවක් එන්න පුළුවන්.
• ලෝකඩ පැහැති සම (Bronze-colored skin): ඔයාගේ ඇඟේ යකඩ ඕනෑවට වඩා ගබඩා වෙනවා නම්, ඔයාගේ සම ලෝකඩ පාටට හුරු දුඹුරු පැහැයක් ගන්න පුළුවන්.
• පාලනය කරගන්න බැරි දියවැඩියාව (Uncontrolled diabetes mellitus).

දොස්තර මහත්තුරු සයිඩරොබ්ලාස්ටික් ඇනීනියාව හඳුනාගන්නේ කොහොමද?

සයිඩරොබ්ලාස්ටික් ඇනීනියාව උපතින්ම එන්නත්, පස්සේ කාලෙකදී හැදෙන්නත් පුළුවන් නිසා, දොස්තර මහත්තුරු මුලින්ම ඔයාගේ තත්ත්වය පරීක්ෂා කරලා බලනවා පස්සේ කාලෙකදී හැදුණු `(acquired sideroblastic anemia)` එකක්ද කියලා තහවුරු කරගන්න හරි, එහෙම නැත්නම් ඒක එහෙම නෙවෙයි කියලා බැහැර කරන්න හරි. එයාලා පස්සේ කාලෙකදී හැදෙන `(SA)` එකක් නෙවෙයි කියලා තීරණය කළොත්, ඔයාට තියෙන්නේ මොන වගේ උපතින් එන සයිඩරොබ්ලාස්ටික් ඇනීනියාවක්ද කියලා හොයාගන්න තවත් පරීක්ෂණ කරනවා. මෙන්න එයාලා කරන්න පුළුවන් සමහර පරීක්ෂණ:

• සම්පූර්ණ රුධිර ගණනය (Complete blood count - CBC): `(CBC)` ප්‍රතිඵල වලින් ලේ වල සෛල වල ප්‍රමාණය සහ හැඩය, ඔයාගේ ඇඟ අලුතින් කොච්චර ලේ සෛල හදනවද, සහ `(SA)` තත්ත්වයේදී ඔයාට කොච්චර මේරූ සහ නොමේරූ රතු රුධිර සෛල තියෙනවද කියන එක පෙන්නුම් කරනවා.
• පර්යන්ත රුධිර පටල පරීක්ෂාව (Peripheral blood smear): මේක දොස්තර මහත්තුරු ලේ සෛල පරීක්ෂා කරන්න පාවිච්චි කරන ක්‍රමවේදයක්. සමහර ලේ පරීක්ෂණ වලදී යන්ත්‍රයක් පාවිච්චි කරලා විශ්ලේෂණය කළාට, මේකෙදි දොස්තර මහත්තුරු ලේ සෛල අන්වීක්ෂයකින් බලලා තමයි විශ්ලේෂණය කරන්නේ.
• යකඩ පරීක්ෂණ (Iron studies): මේ පරීක්ෂණයෙන් ඔයාගේ යකඩ මට්ටම පෙන්නුම් කරනවා.
• ඇට මිදුළු ශ්‍රාවය ලබා ගැනීම (Bone marrow aspiration): මේක ඔයාගේ ඇට මිදුළු වල දියර කොටසෙන් සාම්පල ගන්න කරන ක්‍රියා පටිපාටියක්.
• ඇට මිදුළු බයොප්සි පරීක්ෂාව (Bone marrow biopsy): මේ පරීක්ෂණයේදී, දොස්තර මහත්තුරු ඔයාගේ ඇට මිදුළු වලින් පොඩි සාම්පලයක් අරගෙන ඇට මිදුළු සෛල පරීක්ෂා කරනවා.
• ජාන පරීක්ෂණ (Genetic testing): ජාන පරීක්ෂණ වලින් විශේෂිත ජානමය තත්ත්වයන් තහවුරු කරගන්න හරි, බැහැර කරන්න හරි උදව් වෙන්න පුළුවන්. ඒ වගේම, `(SA)` තත්ත්වය තමන්ගේ දරුවන්ටත් උරුම වෙන්න තියෙන ඉඩකඩ ගැන තේරුම් ගන්නත් ජාන පරීක්ෂණ උදව් වෙන්න පුළුවන්.

දොස්තර මහත්තුරු සයිඩරොබ්ලාස්ටික් ඇනීනියාවට ප්‍රතිකාර කරන්නේ කොහොමද?

දොස්තර මහත්තුරු උපතින් එන සහ පස්සේ කාලෙකදී හැදෙන සයිඩරොබ්ලාස්ටික් ඇනීනියා වර්ග වලට විවිධ ප්‍රතිකාර ක්‍රම පාවිච්චි කරනවා. ඒ ප්‍රතිකාර ක්‍රම ඔයාගේ තත්ත්වයට අනුව වෙනස් නිසා, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා ඔයාට වඩාත් සුදුසු ප්‍රතිකාරය ගැන විස්තර කරයි. උදාහරණයක් විදිහට, X-ප්‍රතිබද්ධ `(CSA)` තියෙන කෙනෙක්ට විටමින් B6 සහ යකඩ මට්ටම අඩුකරන බෙහෙත් දෙන්න පුළුවන්. ඊයම් විෂවීමක් නිසා `(acquired SA)` හැදිලා නම්, දොස්තර මහත්තයා ඊයම් විෂවීමට ප්‍රතිකාර කරයි. මේ ගැන ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා සමඟ කතා කිරීම තමයි හොඳම දේ.

මම මේක වළක්වාගන්නේ කොහොමද?

ගොඩක් වෙලාවට සයිඩරොබ්ලාස්ටික් ඇනීනියාව හැදෙන්නේ සමහර ජාන විකෘති වීම නිසා. මේ විදිහට උපතින් එන සයිඩරොබ්ලාස්ටික් ඇනීනියා වර්ග වළක්වන්න බැරි වුණත්, ප්‍රතිකාර කරන්න පුළුවන්. ඔයාට X-ප්‍රතිබද්ධ `(CSA)` තියෙනවා නම් සහ රෝග ලක්ෂණ මෘදු නම්, එහෙමත් නැත්නම් ඔයාගේ පවුලේ කෙනෙක්ට (දෙමව්පියන්, සහෝදර සහෝදරියන් හෝ දරුවන්) `(CSA)` තියෙනවා නම්, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාගෙන් ජාන පරීක්ෂණ `(Genetic testing)` ගැන අහලා දැනගන්න එක හොඳයි.

ඒත්, පස්සේ කාලෙකදී හැදෙන `(acquired CSA)` සමහර වර්ග වළක්වාගන්න ඔයාට කරන්න පුළුවන් දේවල් තියෙනවා. ඒ පියවරවල් තමයි මේ:

• අහම්බෙන් ඊයම් හෝ ආසනික් විෂවීම් වලින් වැළකී සිටීම.
• ඔයා සාමාන්‍ය හෙම්බිරිස්සාව වගේ දේවල් වලට සින්ක් අතිරේක `(zinc supplements)` ගන්නවා නම්, සුදුසු මාත්‍රාව ගැන ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාගෙන් අහලා දැනගන්න.
• මත්පැන් භාවිතය සීමා කරන්න. මත්පැන් වලට ඇබ්බැහිවීම නිසා සයිඩරොබ්ලාස්ටික් ඇනීනියාව හැදෙන්න පුළුවන්. ඔයා දිනපතා ගන්න මත්පැන් ප්‍රමාණය අඩුකරගන්න උත්සාහ කරන්න. ඔයාට උදව් අවශ්‍ය නම්, සුදුසු වැඩසටහන් නිර්දේශ කරන්න කියලා ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාගෙන් ඉල්ලන්න.

මේ තත්ත්වයත් එක්ක මට මොන වගේ දෙයක් බලාපොරොත්තු වෙන්න පුළුවන්ද?

ඔයාගේ තත්ත්වය කොහොම වෙයිද, නැත්නම් බලාපොරොත්තු වෙන්න පුළුවන් ප්‍රතිඵලය `(prognosis)` රඳා පවතින්නේ ඔයාට තියෙන සයිඩරොබ්ලාස්ටික් ඇනීනියා වර්ගය අනුවයි. උදාහරණයක් විදිහට, ඔයාට X-ප්‍රතිබද්ධ උපතින් එන සයිඩරොබ්ලාස්ටික් ඇනීනියාව `(X-linked congenital sideroblastic anemia)` තියෙනවා නම්, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා විටමින් B6 සහ යකඩ මට්ටම අඩුකරන බෙහෙත් වලින් ඔයාගේ තත්ත්වයට ප්‍රතිකාර කරන්න ඉඩ තියෙනවා. ඔයාට ඊයම් විෂවීමක් `(lead poisoning)` නිසා පස්සේ කාලෙකදී හැදුණු සයිඩරොබ්ලාස්ටික් ඇනීනියාව `(acquired sideroblastic anemia)` තියෙනවා නම්, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා ඊයම් විෂවීමට ප්‍රතිකාර කරයි.

මම මාවම බලාගන්නේ කොහොමද?

සයිඩරොබ්ලාස්ටික් ඇනීනියාව තියෙන ගොඩක් අයට, තවත් යකඩ අතිරික්තයක් `(iron overload)` ඇතිවෙන එක වළක්වාගන්න එයාලගේ යකඩ මට්ටම නිරන්තරයෙන් අධීක්ෂණය `(monitoring)` කරන්න සිද්ධවෙයි. ඔයාට පස්සේ කාලෙකදී හැදුණු සයිඩරොබ්ලාස්ටික් ඇනීනියාව තිබුණා නම්, අලුතින් `(SA)` තත්ත්වයක් ඇතිවෙන එක වළක්වාගන්න ඔයාට කරන්න පුළුවන් දේවල් මොනවද කියලා ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාගෙන් අහලා දැනගන්න.

සයිඩරොබ්ලාස්ටික් ඇනීනියාව කියන්නේ දුර්ලභ ලේ වලට සම්බන්ධ රෝගයක්. සමහර අය දන්නවා එයාලට `(SA)` හැදුනේ ඇයි කියලා, ඒත් තවත් සමහරු නොදන්න පුළුවන්. ඔයාට සයිඩරොබ්ලාස්ටික් ඇනීනියාව තියෙනවා නම්, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාගෙන් මේ ප්‍රශ්න අහන්න ඔයාට පුළුවන්:

>

* මට තියෙන්නේ මොන වගේ `(SA)` වර්ගයක්ද?

* මට `(SA)` හැදුනේ ඇයි?

* මගේ ප්‍රතිකාර විකල්ප මොනවද?

* ප්‍රතිකාර වල අතුරු ආබාධ මොනවද?

* ප්‍රතිකාර වලින් පස්සේ මට මොනවද බලාපොරොත්තු වෙන්න පුළුවන්?

* මට `(SA)` මගේ දරුවන්ට උරුම කරවන්න පුළුවන්ද?

එහෙනම්, මේ කතාවෙන් අපි මතක තියාගන්න ඕන වැදගත්ම දේවල් මොනවද?

සයිඩරොබ්ලාස්ටික් ඇනීනියාව `(Sideroblastic Anemia)` කියන්නේ දුර්ලභ, ඒත් බරපතල සෞඛ්‍ය ප්‍රතිවිපාක ඇතිකරන්න පුළුවන් ලේ වලට සම්බන්ධ රෝගයක්. `(SA)` හැදෙන්නේ අපේ ඇඟ නිරෝගී රතු රුධිර සෛල නිපදවන ක්‍රියාවලියට මොකක් හරි බාධාවක් වුණාමයි. `(SA)` තියෙන අයගේ ලේ වල යකඩ ප්‍රමාණය ගොඩක් වෙලාවට වැඩියි. ගොඩක් වෙලාවට මේ යකඩ අතිරික්තයට `(iron overload)` ලේසියෙන්ම ප්‍රතිකාර කරන්න පුළුවන්. ඒත්, `(SA)` එක්ක ඉපදෙන පොඩි බබාලට සහ පුංචි දරුවන්ට, යකඩ අතිරික්තය ජීවිතයට තර්ජනයක් වෙන තරමේ සෞඛ්‍ය තත්ත්වයන් ඇතිකරන්න පුළුවන්.

හිතන්නකෝ, ඔයාගේ පුංචි දරුවා සයිඩරොබ්ලාස්ටික් ඇනීනියාවත් එක්ක ඉපදුණොත්, එයාලගේ දොස්තර මහත්තුරු ඉක්මනින්ම ඒ තත්ත්වයට ප්‍රතිකාර කරන්න පටන්ගනියි. හරිම අසනීපෙන් ඉන්න පොඩි බබෙක් හරි පුංචි දරුවෙක් හරි ඉන්න එක ගොඩක් බය හිතෙන, හිතට බරක් වෙන දෙයක් වෙන්න පුළුවන්. ඔයාගේ දොස්තර මහත්තුරු ඒක තේරුම් අරගෙන, ඔයාටයි ඔයාගේ දරුවටයි ප්‍රතිකාර කාලය පුරාවටම සහ ඉන් පස්සටත් උදව් කරන්න එයාලට පුළුවන් හැමදේම කරයි. ඒ නිසා, ඔයාට හරි ඔයාගේ පවුලේ කාටහරි මේ වගේ රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, වහාම දොස්තර කෙනෙක්ව මුණගැහිලා උපදෙස් ගන්න එක තමයි වැදගත්ම දේ.

---

` යකඩ, රක්තහීනතාවය, සයිඩරොබ්ලාස්ට්, ඇට මිදුළු, හිමොග්ලොබින්, ජාන, ලේ රෝග