உங்களுக்கோ அல்லது உங்கள் குழந்தைக்கோ ஒரு சிறிய வெட்டுக்காயத்திலிருந்து கூட இரத்தம் வடியும் பிரச்சனை உள்ளதா? வாருங்கள், ஹீமோஃபீலியா ஏ பற்றிப் பேசுவோம்.

உங்கள் உடலில் ஒரு சிறிய காயம் ஏற்படும்போது, ​​அல்லது பல் பிடுங்கப்படும்போது, ​​இரத்தம் நிற்காமல் தொடர்ந்து வருகிறதா? அல்லது, உங்கள் உடலில் எங்கும் அடிபடாமல் சில சமயங்களில் நீல நிறக் காயங்கள் ஏற்படுகின்றனவா? உங்கள் குழந்தை தவழவோ நடக்கவோ தொடங்கும் போது, ​​உங்கள் உடல் முழுவதும் காயங்கள் தென்படுகின்றனவா? இது போன்ற நிகழ்வுகள் ஏற்பட்டால், அதற்குக் காரணம் ஹீமோஃபீலியா எனப்படும் ஒரு நோயாக இருக்கலாம். இந்தப் பெயரைக் கேட்கும்போது பயப்பட வேண்டாம். சரியான சிகிச்சையின் மூலம் , நீங்கள் ஒரு இயல்பான, நிறைவான வாழ்க்கையை வாழ முடியும். இன்று இதைப் பற்றித் தெளிவாகவும் எளிமையாகவும் பேசுவோம்.

சுருக்கமாகச் சொன்னால், ஹீமோஃபீலியா ஏ என்றால் என்ன?

சுருக்கமாகச் சொன்னால், ஹீமோஃபீலியா ஏ என்பது நமது இரத்தம் சரியாக உறையாத ஒரு நிலையாகும். பொதுவாக, நமக்குக் காயம் ஏற்படும்போது, ​​இரத்தப்போக்கை நிறுத்த நமது இரத்தம் உறைகிறது. நமது இரத்தத்தில் உள்ள சிறப்புப் புரதங்கள் இதற்கு உதவுகின்றன. இவற்றை நாம் 'உறைதல் காரணிகள்' என்று அழைக்கிறோம்.

ஹீமோஃபீலியா A உள்ள ஒருவருக்கு, இரத்தம் உறைவதற்கான காரணியான ஃபாக்டர் VIII போதுமான அளவு உற்பத்தி ஆவதில்லை. இந்த ஃபாக்டர் VIII புரதம் எந்த அளவிற்கு குறைந்துள்ளது என்பதைப் பொறுத்து, நோயின் தீவிரம் தீர்மானிக்கப்படுகிறது. அதன்படி, இது மூன்று பகுதிகளாகப் பிரிக்கப்பட்டுள்ளது:

• லேசான ஹீமோஃபீலியா: ஃபாக்டர் VIII அளவுகள் ஓரளவிற்கு காணப்படுகின்றன.
• மிதமான ஹீமோஃபீலியா: காரணி VIII அளவுகள் குறிப்பிடத்தக்க அளவு குறைவாக உள்ளன.
• கடுமையான ஹீமோஃபீலியா: ஃபாக்டர் VIII அளவுகள் மிகக் குறைவாகவோ அல்லது இல்லாமலோ இருக்கும்.

பெரும்பாலான நேரங்களில், இது குடும்பங்களில் பரம்பரையாக வரக்கூடிய ஒரு மரபணு நோயாகும். இருப்பினும், சுமார் மூன்றில் ஒரு பங்கு நேர்வுகளில், குடும்பத்தில் யாருக்கும் இந்நோய் இல்லாத நிலையிலும், புதிதாக ஒருவருக்கு இந்நோய் ஏற்படலாம்.

ஹீமோபிலியா எதனால் ஏற்படுகிறது?

இது நாம் மரபணுக்கள் மூலம் பெறும் ஒரு பண்பு. சிந்தித்துப் பாருங்கள், நம் உடலின் ஒவ்வொரு பண்பும் மரபணுக்களால் தீர்மானிக்கப்படுகிறது. ஒரு பெண்ணுக்கு இரண்டு X குரோமோசோம்கள் (XX) உள்ளன, அதே சமயம் ஒரு ஆணுக்கு ஒரு X குரோமோசோம் மற்றும் ஒரு Y குரோமோசோம் (XY) உள்ளன.

ஹீமோஃபீலியாவுடன் தொடர்புடைய மரபணுக் குறைபாடு X குரோமோசோமில் அமைந்துள்ளது.

எனவே, ஒரு தாய் இந்தக் குறைபாடுள்ள மரபணுவின் 'கடத்தியாக' இருந்தால், அவருக்குப் பொதுவாக அறிகுறிகள் வெளிப்படுவதில்லை. ஏனெனில், அவருடைய மற்ற ஆரோக்கியமான X குரோமோசோம், தேவையான ஃபாக்டர் VIII புரதத்தை உருவாக்குகிறது. ஆனால், அவருடைய மகன் இந்தக் குறைபாடுள்ள X குரோமோசோமைப் பெற்றால், அந்த மகனுக்கு ஹீமோஃபீலியா ஏற்படும். ஏனென்றால், ஒரு பையனுக்கு ஒரே ஒரு X குரோமோசோம் மட்டுமே உள்ளது. இந்தக் காரணத்தினால், பெண்களை விடப் பையன்களிடமே ஹீமோஃபீலியா அதிகமாகக் காணப்படுகிறது.

அரிதாக, 60 முதல் 80 வயதுக்குட்பட்ட பெரியவர்களுக்கு ஹீமோஃபீலியா ஏற்படலாம். உடலின் நோயெதிர்ப்பு மண்டலம் ஆரோக்கியமான இரத்த உறைதல் காரணிகளைத் தாக்கும்போது இது ஏற்படுகிறது. இது கர்ப்ப காலத்திலும், புற்றுநோயுடனும் , மற்றும் பிற தன்னுடல் தாக்குநோய்களுடனும் ஏற்படலாம்.

ஹீமோஃபீலியாவின் அறிகுறிகள் என்னென்ன?

உங்கள் நிலைமை லேசானதா, மிதமானதா அல்லது கடுமையானதா என்பதைப் பொறுத்து அறிகுறிகள் அமையும்.

மூளை இரத்தக் கசிவின் எச்சரிக்கை அறிகுறிகள்

கடுமையான ஹீமோஃபீலியா உள்ள ஒருவருக்கு தலையில் ஒரு சிறிய அடி பட்டால்கூட, மூளையில் இரத்தக் கசிவு ஏற்படலாம். இது ஒரு தீவிரமான அவசர நிலையாகும். உங்களுக்கு தலையில் காயம் ஏற்பட்டு, பின்வரும் அறிகுறிகளில் ஏதேனும் தென்பட்டால், உடனடியாக உங்கள் மருத்துவரை அழைக்கவும் அல்லது அருகிலுள்ள அவசர சிகிச்சைப் பிரிவுக்கு (ETU) செல்லவும்.

• தொடர்ச்சியான கடுமையான தலைவலி
• வாந்தி
• அடிக்கடி தூக்கக் கலக்கம் அல்லது அதிகப்படியான சோர்வு
• திடீர் பலவீனம் அல்லது நடப்பதில் சிரமம்
• இரட்டைப் பார்வை
• வலிப்புத்தாக்கங்கள்

நோயை எவ்வாறு கண்டறிவது?

உங்கள் குடும்பத்தில் யாருக்காவது ஹீமோஃபீலியா இருந்தால், நீங்கள் கர்ப்பமாக இருக்கும்போது உங்கள் குழந்தைக்கு அந்த நோய் உள்ளதா எனப் பரிசோதிக்கலாம். இருப்பினும், இந்தப் பரிசோதனைகளில் சில அபாயங்கள் உள்ளன, எனவே நீங்கள் இது குறித்து உங்கள் மருத்துவரிடம் கலந்தாலோசிக்க வேண்டும்.

சிறு குழந்தைகளிடம் காணப்படும் கடுமையான ஹீமோபிலியா பாதிப்புகள், பொதுவாக அவர்களின் வாழ்க்கையின் முதல் வருடத்திலேயே கண்டறியப்படுகின்றன. உங்கள் குழந்தை புரண்டு படுக்கவும், தவழவும் தொடங்கி, அதன் உடலில் புடைப்பான காயங்கள் தென்பட ஆரம்பித்தால், அது குறித்து உங்கள் மருத்துவரிடம் பேசுங்கள்.

மருத்துவர் உங்களிடம் இது போன்ற கேள்விகளைக் கேட்கலாம்:

• இந்தக் காயங்களும் இரத்தப்போக்கும் எப்படி ஏற்பட்டன?
• எவ்வளவு காலமாக இரத்தப்போக்கு இருந்து வருகிறது?
• குழந்தைகள் உட்கொள்வதற்கு ஏதேனும் மருந்துகள் உள்ளனவா?
• உங்கள் குடும்பத்தில் யாருக்காவது இரத்தம் உறைதல் தொடர்பான பிரச்சனைகள் உள்ளதா?

பின்னர், நோயறிதலை உறுதிப்படுத்த பல இரத்தப் பரிசோதனைகள் செய்யப்படும். நீங்கள் ஒரு இரத்தவியல் நிபுணரிடம் பரிந்துரைக்கப்படவும் கூடும்.

இதற்கு எப்படி சிகிச்சை அளிக்கப்படுகிறது?

சிகிச்சை முறையானது நோயின் தீவிரம், உங்கள் வயது மற்றும் உங்கள் தனிப்பட்ட தேவைகளைப் பொறுத்து அமைகிறது. சிகிச்சையின் முக்கிய நோக்கம், உடலில் குறைந்துபோன ஃபாக்டர் VIII புரதத்தை ஈடுசெய்வதாகும். இது ஃபாக்டர் மாற்று சிகிச்சை என்று அழைக்கப்படுகிறது. இது நோயை முழுமையாகக் குணப்படுத்தாவிட்டாலும், இரத்தப்போக்கைக் கட்டுப்படுத்தவும், நீங்கள் ஒரு இயல்பான வாழ்க்கையை வாழவும் இது உதவும்.

சிகிச்சையில் இரண்டு வகைகள் உள்ளன:

• தடுப்பு சிகிச்சை: இரத்தப்போக்கு ஏற்படும் வரை காத்திருக்காமல், அதைத் தடுப்பதற்காக திட்டமிடப்பட்ட கால அட்டவணைப்படி காரணி VIII ஊசிகளைத் தவறாமல் செலுத்துதல். கடுமையான ஹீமோஃபீலியா உள்ளவர்களுக்கு இது மிகவும் முக்கியமானது.
• தேவைக்கேற்ப சிகிச்சை: இரத்தப்போக்கு ஏற்படும்போது மட்டும் சிகிச்சை பெறுதல்.

ஃபாக்டர் VIII தடுப்பூசிகளில் இரண்டு வகைகள் உள்ளன:

1. மறுசேர்க்கை காரணி VIII: மரபணுப் பொறியியலைப் பயன்படுத்தி ஆய்வகத்தில் உற்பத்தி செய்யப்படும் காரணி. இதுவே இன்று மிகவும் பரவலாகப் பயன்படுத்தப்படுகிறது.

2. பிளாஸ்மாவிலிருந்து பெறப்படும் காரணி VIII: மனித இரத்த பிளாஸ்மாவிலிருந்து பெறப்படும் காரணி.

லேசானது முதல் மிதமான ஹீமோஃபீலியா ஏ பாதிப்புள்ளவர்கள் , டெஸ்மோபிரசின் (DDAVP) என்ற மருந்தையும் பயன்படுத்தலாம். இது, இரத்தத்தில் சேமிக்கப்பட்ட ஃபாக்டர் VIII-ஐ வெளியிடுவதன் மூலம் செயல்படுகிறது.

மேலும், இரத்தக் கட்டிகள் உடைவதைத் தடுக்கும் டிரானெக்ஸாமிக் அமிலம் போன்ற வாய்வழி மருந்துகள், பல் பிடுங்குதல் போன்ற சூழ்நிலைகளிலும் பயன்படுத்தப்படுகின்றன.

முக்கியமானது: ஹீமோஃபீலியா உள்ள ஒருவருக்கு அடிக்கடி இரத்தமாற்றம் தேவைப்படலாம் என்பதால், ஹெபடைடிஸ் ஏ மற்றும் பி தடுப்பூசிகளைப் போட்டுக்கொள்வது மிகவும் அவசியம். இதுபற்றி உங்கள் மருத்துவரிடம் கேளுங்கள்.

நீங்கள் அன்றாட வாழ்க்கையை எப்படி சமாளிக்கிறீர்கள்?

ஹீமோஃபீலியாவுடன் வாழும்போது, ​​பாதுகாப்பைப் பற்றி இன்னும் கொஞ்சம் அதிகமாகச் சிந்திக்க வேண்டும்.

• சுறுசுறுப்பாக இருங்கள்: உடற்பயிற்சி தசைகளை வலுப்படுத்துகிறது. வலுவான தசைகள் மூட்டுகளுக்கு நல்ல பாதுகாப்பை அளிக்கின்றன. இருப்பினும், ரக்பி மற்றும் குத்துச்சண்டை போன்ற மோதல் விளையாட்டுகளைத் தவிர்க்கவும். நீச்சல், நடைப்பயிற்சி மற்றும் மிதிவண்டி ஓட்டுதல் (தலைக்கவசத்துடன்) ஆகியவை நல்ல தேர்வுகளாகும். உங்களுக்குப் பொருத்தமான செயல்பாடுகள் குறித்து உங்கள் மருத்துவரிடம் பேசுங்கள்.
• குழந்தைகளைப் பாதுகாக்கவும்: உங்களுக்குச் சிறிய குழந்தை இருந்தால், விளையாடும்போது முழங்கால் பாதுகாப்புப் பட்டைகள், முழங்கை பாதுகாப்புப் பட்டைகள் மற்றும் தலைக்கவசம் அணியுங்கள். உங்கள் வீட்டில் உள்ள கூர்மையான விளிம்புகள் கொண்ட மரச்சாமான்களிடமிருந்து உங்களைப் பாதுகாத்துக் கொள்ளுங்கள்.
• பல் ஆரோக்கியம்:நல்ல பல் சுகாதாரத்தைப் பேணுங்கள். தினமும் உங்கள் பற்களைத் துலக்குங்கள். இது பல் பிடுங்குதல் மற்றும் பெரிய பல் சிகிச்சைகளின் தேவையைக் குறைக்க உதவும். பல் மருத்துவரிடம் செல்வதற்கு முன், உங்களுக்கு ஹீமோஃபீலியா இருப்பதை அவரிடம் கண்டிப்பாகத் தெரிவிக்கவும்.
• எடுத்துக்கொள்ளக் கூடாத மருந்துகள்: ஆஸ்பிரின் போன்ற வலி நிவாரணிகளும், NSAID-களும் (உதாரணமாக, இபுப்ரோஃபென், டிக்ளோஃபெனாக்) இரத்தம் உறைதலை மேலும் தடுக்கக்கூடும். உங்கள் மருத்துவரை கலந்தாலோசிக்காமல் எந்த மருந்தையும் எடுத்துக்கொள்ளாதீர்கள்.