போர்பிரியா என்றால் என்ன? பயப்பட வேண்டாம், அதைப்பற்றி எளிமையாகப் பேசுவோம்.

நீங்கள் வெயிலில் வெளியே செல்லும்போது, ​​உங்கள் தோலில் தாங்க முடியாத எரிச்சல் உணர்வோ அல்லது கொப்புளங்களோ ஏற்பட்டிருக்கிறதா? அல்லது, எந்தக் காரணமும் இல்லாமல் குமட்டல் மற்றும் வாந்தியுடன் கூடிய கடுமையான வயிற்று வலி உங்களுக்கு ஏற்பட்டிருக்கிறதா? இந்த அறிகுறிகள் பொதுவான நோய்களிலிருந்து வேறுபட்டவை. ஒருவேளை, இதற்குப் பின்னால் பலரும் கேள்விப்படாத மிகவும் அரிதான ஒரு நோய் இருக்கலாம். அதுதான் போர்பிரியா (Porphyria) எனப்படும் அத்தகைய ஒரு நோய். இந்தப் பெயரைக் கேட்கும்போது பயப்பட வேண்டாம். இன்று, இதைப் பற்றி நாம் மிகவும் எளிமையாகவும், நீங்கள் புரிந்துகொள்ளும் வகையிலும் பேசுவோம்.

சுருக்கமாகச் சொன்னால், போர்பிரியா என்றால் என்ன?

இதைப்புரிந்துகொள்ள, முதலில் நம் உடலில் உள்ள ஒரு சிறிய தொழிற்சாலையைப் பற்றி சிந்திப்போம். நமது இரத்தச் சிவப்பணுக்களுக்கு அவற்றின் சிவப்பு நிறத்தைக் கொடுத்து, நுரையீரலில் இருந்து உடலின் மற்ற பகுதிகளுக்கு ஆக்சிஜனைக் கொண்டு செல்லும் மிக முக்கியமான புரதம் ஒன்று உள்ளது. அது 'ஹீம்' என்று அழைக்கப்படுகிறது. இந்த ஹீம், ஒரு காரை ஒன்றிணைப்பதைப் போலவே, ஒரு தொடர் உற்பத்தி வரிசையைப் போல, நம் உடலில் பல படிநிலைகளில் உற்பத்தி செய்யப்படுகிறது. ஒவ்வொரு படிநிலையிலும், நொதிகள் எனப்படும் சிறப்புப் புரதங்கள் செயல்படுகின்றன.

இப்போது கற்பனை செய்து பாருங்கள், இந்த உற்பத்திச் சங்கிலியில் ஒரு படிநிலை தடைபட்டாலோ அல்லது ஒரு பணியாளர் (என்சைம்) சரியாக வேலை செய்யாவிட்டாலோ என்ன நடக்கும்? அடுத்த படிநிலையை உருவாக்க முடியாது, அதனால் மூலப்பொருட்கள் குவியும், அல்லவா? அதேபோல, ஹீம் உற்பத்தியின் ஒரு படிநிலையில் குறைபாடு ஏற்படும்போது, ​​முந்தைய படிநிலையில் உருவான 'போர்பைரின்கள்' மற்றும் 'போர்பைரின் முன்னோடிகள்' எனப்படும் வேதிப்பொருட்கள் உடலில் குவியத் தொடங்குகின்றன. உடலில் இந்த வேதிப்பொருட்கள் குவிவதுதான் போர்பைரியாவின் அறிகுறிகளை ஏற்படுத்துகிறது. இவை நரம்பு மண்டலத்தையோ அல்லது தோலையோ சேதப்படுத்தக்கூடும்.

போர்பிரியாவின் முக்கிய வகைகள் யாவை?

அறிகுறிகள் வெளிப்படும் விதத்தின் அடிப்படையில், போர்பிரியாவை இரண்டு முக்கிய வகைகளாகப் பிரிக்கலாம். இந்த வகைப்பாட்டைப் புரிந்துகொள்வது, அந்த நோயை நீங்கள் நன்கு அறிந்துகொள்ள உதவும்.

இந்த இரண்டு முக்கிய வகைகளின் கீழ் வேறு பல துணை வகைகள் உள்ளன. எடுத்துக்காட்டாக, கடுமையான போர்பிரியாவின் கீழ் வரும் 'கடுமையான இடைப்பட்ட போர்பிரியா (AIP)' எனப்படும் வகையும், தோல் போர்பிரியாவின் கீழ் வரும் 'போர்பிரியா குடானியா டார்டா (PCT)' எனப்படும் வகையும் குறைவாகவே காணப்படுகின்றன.

நோயின் அறிகுறிகள் தோன்றுவதற்குக் காரணமான தூண்டல்கள் யாவை?

போர்பிரியா ஒரு மரபணு சார்ந்த நோயாக இருந்தாலும், அதன் அறிகுறிகள் எப்போதும் வெளிப்படுவதில்லை. அறிகுறிகளையோ அல்லது ஒரு "தாக்குதலையோ" தூண்டக்கூடிய சில காரணிகள் உள்ளன. இவை 'தூண்டிகள்' என்று அழைக்கப்படுகின்றன. இவற்றைத் தவிர்ப்பதே இந்நோயைக் கட்டுப்படுத்துவதற்கான சிறந்த வழியாகும்.

• குறிப்பிட்ட மருந்துகள்: சில வலி நிவாரணிகள் , கருத்தடை மாத்திரைகள், மயக்க மருந்துகள் மற்றும் சில வலிப்பு நோய்க்கான மருந்துகள் இதனை ஏற்படுத்தலாம். உங்களுக்குப் போர்பிரியா இருந்தால், எந்தவொரு மருந்தையும் எடுத்துக்கொள்வதற்கு முன்பு நீங்கள் கண்டிப்பாக உங்கள் மருத்துவரிடம் கலந்தாலோசிக்க வேண்டும்.
• மது மற்றும் புகைப்பிடித்தல் : அளவுக்கு அதிகமாக மது அருந்துவதும் புகைபிடிப்பதும், குறிப்பாக ஒரே நேரத்தில், முக்கியத் தூண்டுகோல்களாகும்.
• உணவுமுறை மற்றும் விரதம்: குறைந்த கார்போஹைட்ரேட் உணவுகள் , கடுமையான எடை குறைப்பு உணவுகள் மற்றும் விரதம் போன்றவை அறிகுறிகளைத் தூண்டக்கூடும்.
• மன மற்றும் உடல் ரீதியான அழுத்தம்: அதிகப்படியான வேலை, மன அழுத்தம் மற்றும் அறுவை சிகிச்சை போன்ற விஷயங்கள் இதனைப் பாதிக்கலாம்.
• தொற்றுகள்: வேறு ஏதேனும் நோய் அல்லது தொற்றினால் உடலுக்கு ஏற்படும் அழுத்தத்தின் காரணமாக அறிகுறிகள் தோன்றலாம்.
• சூரிய ஒளி: தோல் போர்பிரியா நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்களுக்கு சூரிய ஒளியே முக்கியத் தூண்டுகோலாக அமைகிறது.

மருத்துவரை எப்போது சந்திக்க வேண்டும்? நோய் எவ்வாறு கண்டறியப்படுகிறது?

இந்த நோய் அரிதானது என்பதாலும், இதன் அறிகுறிகள் மற்ற பொதுவான நோய்களைப் போலவே இருப்பதாலும், இதைக் கண்டறிய சில சமயங்களில் சிறிது காலம் ஆகலாம். பின்வரும் அறிகுறிகளில் ஏதேனும் உங்களுக்கு இருந்தால், குறிப்பாக அவை அடிக்கடி ஏற்பட்டால், மருத்துவரை அணுகுவது அவசியம்.

கடுமையான போர்பிரியாவில்

குமட்டல், வாந்தி, மலச்சிக்கல், அதிகரித்த இதயத் துடிப்பு, உயர் இரத்த அழுத்தம், தசை பலவீனம், குழப்பம் அல்லது வலிப்பு போன்ற அறிகுறிகளுடன் கடுமையான வயிற்று வலியையும் நீங்கள் அனுபவித்தால் , உடனடியாக மருத்துவமனைக்கு, குறிப்பாக அவசர சிகிச்சைப் பிரிவுக்கு (ETU) செல்வது மிகவும் முக்கியம். ஏனெனில், இந்த நிலை சில சமயங்களில் உயிருக்கு ஆபத்தை விளைவிக்கக்கூடும்.

தோல் போர்பிரியாவில்

சூரிய ஒளியில் பட்ட பிறகு உங்கள் தோலில் கொப்புளங்கள், புண்கள், வீக்கம், சிவத்தல் ஏற்பட்டாலோ அல்லது எளிதில் அரிப்பு ஏற்பட்டாலோ, தோல் மருத்துவரை அணுகவும்.

நோயறிதல் செயல்முறை:

1. மருத்துவப் பரிசோதனை: முதலில், மருத்துவர் உங்களைப் பரிசோதித்து, உங்கள் அறிகுறிகள் மற்றும் குடும்ப மருத்துவ வரலாறு குறித்துக் கவனமாகக் கேட்டறிவார்.

2. ஆய்வகப் பரிசோதனைகள்: போர்பிரியா நோய் இருப்பதாகச் சந்தேகம் ஏற்பட்டால், உங்கள் சிறுநீர், இரத்தம், மற்றும் தேவைப்பட்டால் மல மாதிரிகளில் உள்ள போர்பிரின்களின் அளவுகள் பரிசோதிக்கப்படும். கடுமையான நிலைகளில், சிறுநீர் அடர் சிவப்பு அல்லது ஊதா நிறமாக மாறக்கூடும்.

3. மரபணு சோதனைகள்: ஆய்வகச் சோதனைகள் மூலம் நோய் உறுதி செய்யப்பட்டால், அந்நோயை ஏற்படுத்திய குறிப்பிட்ட மரபணு மாற்றத்தைக் கண்டறிய மரபணு சோதனைகள் செய்யப்படலாம்.

சிகிச்சைக்கான வழிகள் என்னென்ன?

போர்பிரியாவுக்கான சிகிச்சைகள், நோயின் வகை மற்றும் அறிகுறிகளின் தீவிரத்தைப் பொறுத்து மாறுபடும். இதற்கு முழுமையான குணம் இல்லை என்றாலும், அறிகுறிகளைக் கட்டுப்படுத்தி இயல்பான வாழ்க்கையை வாழ முடியும்.

கடுமையான போர்பிரியாவுக்கான சிகிச்சை

அறிகுறிகள் தீவிரமடையும்போது (கடுமையான பாதிப்பு), மருத்துவமனையில் அனுமதித்து சிகிச்சை அளிக்க வேண்டியது அவசியம்.

• சலைன் (நரம்பு வழி திரவங்கள்) செலுத்துதல்: உடலின் உப்பு மற்றும் நீரைச் சமநிலைப்படுத்துகிறது.
• ஹீம் ஊசி: உடலில் ஏற்படும் ஹீம் குறைபாட்டைக் கட்டுப்படுத்தி, தேங்கும் போர்பைரின் அளவைக் குறைக்கிறது.
• குளுக்கோஸ் வழங்குதல்: டெக்ஸ்ட்ரோஸ் போன்ற சர்க்கரைகளை நரம்பு வழியாகவோ அல்லது வாய் வழியாகவோ கொடுப்பது, போர்பைரின் உற்பத்தியைக் குறைக்குமாறு கல்லீரலுக்கு சமிக்ஞை செய்கிறது.
• பிற சிகிச்சைகள்: கடுமையான வலிக்கு வலி நிவாரணிகள், மற்றும் குமட்டல், வாந்திக்கான மருந்துகள்.
• கிவோசிரான் (கிவ்லாரி) போன்ற புதிய மருந்துகள்: அடிக்கடி அறிகுறிகள் தென்படுபவர்களுக்கு, அவற்றின் எண்ணிக்கையையும் தீவிரத்தையும் குறைப்பதற்காக இந்த மருந்து மாதந்தோறும் வழங்கப்படுகிறது.

தோல் போர்பிரியாவுக்கான சிகிச்சை

• சூரிய ஒளியிலிருந்து பாதுகாப்பு:இதுதான் மிக முக்கியமான விஷயம். நீண்ட கை ஆடைகள், தொப்பிகள் அணிவதும், SPF 50+ போன்ற அதிக பாதுகாப்புள்ள சன்ஸ்கிரீனைப் பூசுவதும் அவசியமாகும்.
• இரத்தக் கொடை: இதில், ஒவ்வொரு சில வாரங்களுக்கும் உடலிலிருந்து சிறிதளவு இரத்தம் (சுமார் ஒரு யூனிட்) அகற்றப்படுகிறது. இது உடலில் உள்ள அதிகப்படியான இரும்பின் அளவைக் குறைக்கவும், கல்லீரலில் தேங்கியுள்ள போர்பைரின்களை அகற்றவும் உதவுகிறது.
• மருந்துகள்: குளோரோகுவின் அல்லது ஹைட்ராக்சிகுளோரோகுவின் போன்ற மருந்துகளின் குறைந்த அளவுகள், கல்லீரலில் இருந்து போர்பைரின்களை அகற்றும் செயல்முறையைத் துரிதப்படுத்தக்கூடும்.