ඔයාට හරි ඔයාගේ දරුවාට හරි බීටා තැලසීමියා (Beta Thalassemia) කියන ලේ වලට සම්බන්ධ රෝගී තත්ත්වය තියෙනවා කියලා දොස්තර මහත්තයෙක් කිව්වම, ඒකෙ මොන වර්ගයද කියලා හරියටම දැනගන්න එක ගොඩක් වැදගත් වෙනවා. මොකද ඔයාට තියෙන රෝග වර්ගය අනුව තමයි රෝග ලක්ෂණ සහ අවශ්ය ප්රතිකාර මොනවද කියලා තීරණය වෙන්නේ. සමහරවිට මේ නම ඇහුවම ඔයා ටිකක් බය වෙන්න ඇති. ඒත් කලබල වෙන්න එපා, අපි මේ ගැන හැමදේම පැහැදිලිව, සරලව කතා කරමු.
සරලවම කිව්වොත්, මොකක්ද මේ බීටා තැලසීමියා කියන්නේ?
බීටා තැලසීමියා කියන්නේ අපේ ඇඟේ ලේ වලට සම්බන්ධ වෙන, පරම්පරාවෙන් එන (genetic) රෝගී තත්ත්වයක්. හරි, දැන් අපි බලමු මේක ඇඟ ඇතුළේ කොහොමද වෙන්නේ කියලා.
අපේ ලේ වල තියෙන රතු රුධිරාණු ඇතුළේ හිමොග්ලොබින් (Hemoglobin) කියලා විශේෂ ප්රෝටීනයක් තියෙනවා. මේක තමයි පෙනහලු වලින් ඔක්සිජන් අරගෙන, මුළු ශරීරය පුරාම තියෙන සෛල වලට බෙදාහරින වාහනේ වගේ වැඩ කරන්නේ. හරියට ඔක්සිජන් ඩිලිවරි සර්විස් එකක් වගේ. බීටා තැලසීමියා තියෙන කෙනෙක්ගේ ඇඟේ, මේ හිමොග්ලොබින් ප්රෝටීනය අවශ්ය තරම් නිපදවෙන්නේ නැහැ. ඒකට හේතුව තමයි හිමොග්ලොබින් නිෂ්පාදනයට අදාළ ජානයක (HBB gene) යම් වෙනසක්, නැත්නම් විකෘතියක් (mutation) ඇතිවීම.
හිමොග්ලොබින් අඩු වුණාම, ශරීරයේ සෛල වලට අවශ්ය ඔක්සිජන් ප්රමාණය ලැබෙන්නේ නෑ. මේ නිසා තමයි නොයෙකුත් රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්නේ. මේ රෝගයේ ප්රධාන වර්ග තුනක් තියෙනවා. අපි ඒ එක එක ගැන වෙන වෙනම බලමු.
1. රුධිර පාරවිලයනය මත යැපෙන බීටා තැලසීමියා (Transfusion-dependent Beta Thalassemia)
මේකට තැලසීමියා මේජර් (Thalassemia Major) කියලත් කියනවා. මේක තමයි තැලසීමියා රෝගයේ බරපතළම අවස්ථාව. මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්නේ, දරුවෙකුට අම්මගෙන් සහ තාත්තගෙන් කියන දෙන්නගෙන්ම මේ රෝගයට අදාළ විකෘති වුණු ජාන දෙකම (two mutated copies) ලැබුණොත් විතරයි.
සාමාන්යයෙන් මේ රෝගී තත්ත්වය තියෙන දරුවෙක්ව, වයස අවුරුදු දෙකක් වෙන්න කලින් රෝග විනිශ්චය කරනවා.
දෙමව්පියෙක් විදියට, තමන්ගේ පොඩි දරුවාට මෙහෙම බරපතළ රෝගයක් තියෙනවා කියලා දැනගත්තම, ඒක දරාගන්න ගොඩක් අමාරුයි කියලා අපි දන්නවා. හිතට ලොකු බරක්, කනස්සල්ලක් දැනෙන එක සාමාන්යයි. මේ වෙලාවේ ඔයා තනිවෙන්න එපා. ඔයාගේ පවුලේ අය, යාළුවෝ එක්ක මේ ගැන කතා කරන්න. එයාලගේ සහයෝගය ඔයාට ලොකු ශක්තියක් වේවි. ඒ වගේම, හිතට දැනෙන පීඩනය, කනස්සල්ල වැඩියි වගේ නම්, මානසික සෞඛ්ය උපදේශකවරයෙක් හමුවෙන්න යොමු කරන්න කියලා ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාගෙන් අහන්න. ඒක ලැජ්ජා වෙන්න දෙයක් නෙවෙයි, ඔයාගේ දරුවා වෙනුවෙන් ඔයා ශක්තිමත්ව ඉන්න එක ගොඩක් වැදගත්.
මේ තත්ත්වයේදී දකින්න පුළුවන් ලක්ෂණ මොනවද?
- දැඩි රක්තහීනතාවය (severe anemia): හිමොග්ලොබින් ගොඩක් අඩු නිසා, දරුවාට නිතරම මහන්සියක්, විඩාපත් බවක් දැනෙනවා. සුදුමැලි පෙනුමක් එන්න පුළුවන්.
- වර්ධනය බාල වීම: අනිත් ළමයින්ට සාපේක්ෂව බබාගේ වර්ධනය හරිම හිමින් සිද්ධ වෙන්නේ.
- ප්ලීහාව සහ අක්මාව විශාල වීම: හානි වූ රතු රුධිරාණු විශාල ප්රමාණයක් ප්ලීහාව (spleen) සහ අක්මාව (liver) තුළ එකතු වෙන නිසා, මේ අවයව කාලයත් එක්ක ටික ටික ලොකු වෙනවා.
- අස්ථි දුර්වල වීම: ඇට මිදුළු (bone marrow) වලට වැඩිපුර රතු රුධිරාණු හදන්න සිද්ධ වෙන නිසා, ඇට මිදුළු ඉදිමිලා අස්ථි තුනී වෙලා, බිඳෙනසුලු (brittle) වෙන්න පුළුවන්.
- වැඩිවිය පැමිණීම ප්රමාද වීම: තරුණ වියට එළඹෙන විට, හෝමෝන ක්රියාකාරීත්වයට වෙන බලපෑම නිසා වැඩිවිය පැමිණීම පරක්කු වෙන්න පුළුවන්.
- වැඩිහිටි වියේදී දියවැඩියාව (diabetes) සහ ලේ කැටි ගැසීමේ (blood clot) අවදානම වැඩි වෙන්නත් ඉඩ තියෙනවා.
ප්රතිකාර ක්රම
මේ බරපතළ රක්තහීනතාවය පාලනය කරන්න, නිතිපතා ලේ දීම (regular blood transfusions) අත්යවශ්ය වෙනවා. හැබැයි, දිගටම ලේ දෙනකොට, ශරීරයේ යකඩ (iron) ප්රමාණය අනවශ්ය විදියට වැඩි වෙන්න පුළුවන්. මේ අමතර යකඩ අක්මාව, හදවත සහ අන්තරාසර්ග පද්ධතියට (endocrine system) හානි කරන්න පුළුවන්.
මේක වළක්වාගන්න, අයන් කිලේෂන් තෙරපි (Iron Chelation Therapy) කියලා ප්රතිකාරයක් කරනවා. සරලවම කිව්වොත්, මේකෙන් කරන්නේ ශරීරයේ එකතු වෙලා තියෙන අමතර යකඩ ප්රමාණය ඉවත් කරන එක. ඒ සඳහා දෙන බෙහෙත් වර්ග තියෙනවා.
2. රුධිර පාරවිලයනය මත යැපෙන්නේ නැති බීටා තැලසීමියා (Nontransfusion-dependent Beta Thalassemia)
මේකට තැලසීමියා ඉන්ටර්මීඩියා (Thalassemia Intermedia) කියලත් හඳුන්වනවා. මේකේ රෝග ලක්ෂණ, කලින් කියපු තැලසීමියා මේජර් තරම් බරපතළ නැහැ.
සාමාන්යයෙන් මේ තත්ත්වය තියෙන කෙනෙක් දොස්තර කෙනෙක් හම්බවෙන්න යන්නේ නිතරම දැනෙන අධික මහන්සිය, සම කහ පැහැ ගැන්වීම (jaundice), එහෙමත් නැත්නම් සාමාන්ය විදියට වර්ධනය නොවීම වගේ ප්රශ්න නිසයි.
මේ තත්ත්වයේදී දකින්න පුළුවන් ලක්ෂණ
- ප්ලීහාව විශාල වීම.
- වැඩිවිය පැමිණීම ප්රමාද වීම.
- අස්ථි දුර්වල වීම සහ පහසුවෙන් බිඳී යාමේ අවදානම.
- රක්තහීනතාවය නිසා ඇතිවන තෙහෙට්ටු ගතිය.
මේ රෝගී තත්ත්වයේ රෝග ලක්ෂණ එතරම් දරුණු නැති නිසා, බොහෝවිට නිතිපතා ලේ දීමක් අවශ්ය වෙන්නේ නැහැ. සමහරවිට ජීවිත කාලෙටම ලේ දෙන්න අවශ්ය නොවෙන්නත් පුළුවන්. ඒත් ඒක තීරණය කරන්නේ ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා.
3. බීටා තැලසීමියා මයිනර් (Beta Thalassemia Minor)
මේකට "තැලසීමියා ට්රේට්" (Thalassemia Trait) කියලත් කියනවා. අපේ රටේ නම් ගොඩක් අය මේ තත්ත්වය හඳුන්වන්නේ "තැලසීමියා වාහකයෙක්" කියලයි.
මේක තමයි තැලසීමියා රෝගයේ මෘදුම (mildest) අවස්ථාව. මේ තත්ත්වය තියෙන කෙනෙක්ට, සමහර විට සුළු රක්තහීනතාවයක් ඇරෙන්න වෙන කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් පේන්නට නැති වෙන්න පුළුවන්. ගොඩක් අය තමන්ට මේ තත්ත්වය තියෙනවා කියලවත් නොදැන අවුරුදු ගාණක් ජීවත් වෙනවා. වෙනත් ලෙඩකට ලේ පරීක්ෂාවක් කරද්දී තමයි සමහර වෙලාවට මේක අහම්බෙන් හොයාගන්නේ.
ඔයාට තෙහෙට්ටුවක්, විඩාපත් බවක් දැනුනොත් ඇරෙන්න, සාමාන්යයෙන් මේ තත්ත්වයට නිතිපතා ප්රතිකාර අවශ්ය වෙන්නේ නැහැ.
හැබැයි ඔයාට රෝග ලක්ෂණ නැති වුණත්, ඔයා තැලසීමියා වාහකයෙක් (Thalassemia Trait) කියලා දැනගෙන ඉන්න එක අතිශයින්ම වැදගත්. විශේෂයෙන්ම ඔයා විවාහ වෙන්න ඉන්නවා නම්, එහෙමත් නැත්නම් දරුවෙක් හදන්න සැලසුම් කරනවා නම්. මොකද, ඔයාගේ සහකරුට හෝ සහකාරියටත් මේ තැලසීමියා වාහක තත්ත්වය තිබුණොත්, ඔය දෙන්නට දාව උපදින දරුවෙකුට තැලසීමියා මේජර් (Thalassemia Major) කියන බරපතළම රෝගී තත්ත්වය ඇතිවෙන්න 4න් 1ක (25%) අවදානමක් තියෙනවා. ඒ නිසා මේ ගැන ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක කතා කරලා, අවශ්ය පරීක්ෂණ කරගන්න එක ගොඩක් වැදගත්.
| තැලසීමියා වර්ගය | බරපතළකම | ප්රධාන ලක්ෂණ සහ ප්රතිකාර |
|---|---|---|
| තැලසීමියා මේජර් (Major) | ඉතා බරපතළයි | දැඩි රක්තහීනතාවය, වර්ධනය බාල වීම. නිතිපතා ලේ දීම සහ අයන් කිලේෂන් ප්රතිකාරය අත්යවශ්යයි. |
| තැලසීමියා ඉන්ටර්මීඩියා (Intermedia) | මධ්යස්ථ බරපතළයි | මධ්යස්ථ රක්තහීනතාවය, තෙහෙට්ටුව. බොහෝවිට නිතිපතා ලේ දීමක් අවශ්ය නැහැ. |
| තැලසීමියා මයිනර් (Minor/Trait) | බරපතළ නැහැ (වාහක තත්ත්වය) | බොහෝවිට රෝග ලක්ෂණ නැහැ. ප්රතිකාර අවශ්ය නැහැ. නමුත් පවුල් සැලසුම්කරණයේදී දැනුවත් වීම අනිවාර්යයි. |
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- බීටා තැලසීමියා කියන්නේ පරම්පරාවෙන් එන, හිමොග්ලොබින් නිෂ්පාදනය අඩු කරන රෝගී තත්ත්වයක්.
- මේකේ ප්රධාන වර්ග තුනයි: මේජර් (බරපතළ), ඉන්ටර්මීඩියා (මධ්යස්ථ), සහ මයිනර් (මෘදු/වාහක).
- තැලසීමියා මේජර් තත්ත්වයට නිතිපතා ලේ දීම සහ අමතර යකඩ ඉවත් කිරීමේ ප්රතිකාර අත්යවශ්ය වෙනවා.
- ඔයා තැලසීමියා මයිනර් (වාහකයෙක්) නම්, ඔයාට රෝග ලක්ෂණ නැති වෙන්න පුළුවන්. නමුත්, ඔයාගේ සහකරුත් වාහකයෙක්දැයි දැනගැනීම, නිරෝගී දරුවෙක් බලාපොරොත්තු වෙනවා නම් ගොඩක් වැදගත්.
- ඔයාට තියෙන තැලසීමියා වර්ගය, ඒකට අදාළ ප්රතිකාර සහ ඔයාගේ හිතේ තියෙන ඕනෑම ප්රශ්නයක් ගැන ලැජ්ජා නොවී, බය නැතුව ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක විවෘතව කතා කරන්න.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න