ඔයාටත් සමහර වෙලාවට ඇඟ කහ පාට වෙනව වගේ, නැත්නම් බඩේ දකුණු පැත්තේ කැක්කුමක් එනව වගේ දැනෙනවද? සමහර අයට මේ වගේ ලක්ෂණ එක්ක උණ, වමනය එන්නත් පුළුවන්. මේවා පිටිපස්සේ තියෙන්න පුළුවන් එක හේතුවක් තමයි අද අපි කතා කරන්න යන මේ 'කැරොලි රෝගය' කියන තත්ත්වය. අපි බලමු මේක මොකක්ද, ඇයි වෙන්නේ, කොහොමද හොයාගන්නේ, ප්රතිකාර මොනවද කියලා.
සරලවම කිව්වොත්, කැරොලි රෝගය (Caroli Disease) කියන්නේ මොකක්ද?
හිතන්නකෝ, අපේ අක්මාව ඇතුළේ තියෙනවා පිත්ත නාල කියලා පොඩි බට වගයක්. මේ බට වලින් තමයි අක්මාවේ හැදෙන පිත්ත යුෂ (bile) කියන දිරවීමේ දියරය පොඩි බඩවැලට අරන් යන්නේ. දැන්, මේ කැරොලි රෝගය කියන්නේ, අර පිත්ත නාල සාමාන්ය ප්රමාණයට වඩා ලොකු වෙන, ඒ කියන්නේ පුළුල් වෙන (dilation) එකක්. මේක ජානමය රෝගයක්, ඒ කියන්නේ අපේ ජාන වල වෙනස්කමක් නිසා ඇතිවෙන දෙයක්. මේ නාල මෙහෙම ලොකු වුණාම, පිත්ත යුෂ හරියට ගලාගෙන යන්නෙ නැතුව එකතු වෙන්න පටන් ගන්නවා. එහෙම එකතු වුණාම, පිත්තාශයේ ගල් (bile duct stones) හැදෙන්න පුළුවන්, ආසාදන (infections) එන්න පුළුවන්, සමහර වෙලාවට ගෙඩි (cysts) වුණත් හැදෙන්න පුළුවන්.
සරලවම කිව්වොත්, පිත්ත යුෂ වලට හිර නොවී, ලේසියෙන් ගලාගෙන යන්න පුළුවන් වෙන්න ඕන. හැබැයි පිත්ත නාල ඕනවට වඩා ලොකු වුණාම, පිත්ත යුෂ ලේසියෙන්ම එකතු වෙනවා. කාලයක් යද්දී මේ එකතු වෙන පිත්ත යුෂ නිසා පොඩි ගල් හැදෙන්න පුළුවන්.
ඔයාට කැරොලි රෝගය තියෙනවා නම්, ජීවිත කාලෙ පුරාම මේ තත්ත්වයේ රෝග ලක්ෂණ ගොඩක් අත්විඳින්න සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්. සාමාන්යයෙන් වයස අවුරුදු 30 වෙද්දී තමයි රෝග ලක්ෂණ පටන් ගන්නේ, ඒත් ඕනම වයසකදී මේක වෙන්න පුළුවන්. ඔයාගේ සමයි ඇස්වල සුදු කොටසයි කහ පාට වෙන එක (අපි මේකට සෙංගමාලය (jaundice) කියනවා) ඔයාට දකින්න පුළුවන් වෙයි, ඒ වගේම නිතරම උණ හෙම්බිරිස්සාව වගේ රෝග ලක්ෂණ එන්නත් පටන් ගනීවි. මේ තත්ත්වය ඔයාගේ සෞඛ්යයටයි ජීවිතේටයි බලපෑම් කරන්න පුළුවන් උනත්, ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරගන්න උදව් වෙන ප්රතිකාර තියෙනවා.
මේ කැරොලි රෝගයේ වර්ග තියෙනවද?
ඔව්, මේකේ ප්රධාන වර්ග දෙකක් තියෙනවා:
- කැරොලි රෝගය (Caroli disease): මේ වර්ගය බලපාන්නේ ඔයාගේ පිත්ත නාල වලට විතරයි. අක්මාවේ වෙන කිසිම ප්රශ්නයක් මේකෙන් ඇතිවෙන්නේ නෑ.
- කැරොලි සින්ඩ්රෝමය (Caroli syndrome): මේක තමයි ටිකක් දරුණු වර්ගය. මේකෙදි අක්මාවේ තුවාල කැළැල් හැදෙනවා, අපි ඒකට කියනවා අක්මාවේ තන්තුමය වීම (fibrosis) කියලා.
මේක කොච්චර සුලභ රෝගයක්ද?
කැරොලි රෝගය කියන්නේ ඉතාමත්ම දුර්ලභ තත්ත්වයක්. හිතන්නකෝ, ලක්ෂයකින් එක්කෙනෙකුට වගේ තමයි මේක හැදෙන්නේ කියලා කියන්නේ. ඒ නිසා මේක ගොඩක් අයට තියෙන ලෙඩක් නෙවෙයි.
එතකොට, කැරොලි රෝගයේ රෝග ලක්ෂණ මොනවද?
සාමාන්යයෙන් අර පිත්ත නාල වල හැදෙන පොඩි ගල් වලින් ලොකු රෝග ලක්ෂණ එන්නේ නෑ. ඒත්, ඒ ගල් පිත්ත නාලයක් හිර කළොත්, ඒක ඉදිමෙන්න පුළුවන්. අපි ඒකට කියනවා කොලැන්ජයිටිස් (cholangitis) කියලා. මෙන්න මේ වෙලාවට තමයි කැරොලි රෝගයේ ලක්ෂණ මතු වෙන්නේ:
- ඔයාගේ ඇඟේ දකුණු පැත්තේ වේදනාවක් එන එක. ගොඩක් වෙලාවට බඩේ උඩ හරියෙන්.
- වමනය යන එක.
- උණ සහ ඇඟ සීතල කරලා වෙව්ලන එක.
- සම සහ ඇස්වල සුදුපාට කොටස කහ පාට වෙන එක (සෙංගමාලය - jaundice).
- සම කසන එක.
හරිම කලාතුරකින්, මේ පිත්ත යුෂ එකතු වීම නිසා, පිත්ත නාල වල කොලැන්ජියෝකාසිනෝමා (cholangiocarcinomas) කියන පිළිකාමය ගෙඩි වර්ගයක් හැදෙන්නත් පුළුවන්. ඒක නිසා තමයි මේ ගැන සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන.
ඇයි මේ කැරොලි රෝගය හැදෙන්නේ? මොනවද හේතු?
කැරොලි රෝගය කියන්නේ ජානමය තත්ත්වයක්. ඒ කියන්නේ අපේ ඇඟේ තියෙන ජාන වල යම්කිසි වෙනස්කමක් නිසා තමයි මේක ඇතිවෙන්නේ. ගොඩක් වෙලාවට මේක අහඹු විදිහට (sporadically), ඒ කියන්නේ පරම්පරාවෙන් එන්නේ නැතුව, කෙනෙකුට ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඒත්, සමහර පවුල් වල මේක ස්වයංක්රීය අධිපති ආකාරයෙන් (autosomal dominant), ඒ කියන්නේ දෙමව්පියන්ගෙන් කෙනෙකුට තිබුණොත් දරුවන්ටත් එන්න පුළුවන් විදිහට, වාර්තා වෙලා තියෙනවා.
කැරොලි සින්ඩ්රෝමය (Caroli syndrome) හැදෙන්න හේතුව නම් PKHD1 කියන ජානයේ සිදුවන විකෘතියක් (genetic mutation). මේ ජානය තමයි කලල අවධියේදී, ඒ කියන්නේ බබා මව්කුසේ ඉන්නකොට, පිත්ත නාලයි වකුගඩුයි හැදෙන්න උදව් කරන ප්රෝටීනයක් නිපදවන්න වගකියන්නේ. කැරොලි රෝගයයි කැරොලි සින්ඩ්රෝමයයි එකට සම්බන්ධ නිසා, පර්යේෂකයෝ හිතනවා මේ PKHD1 ජානය කැරොලි රෝගයටත් සම්බන්ධ ඇති කියලා. ඒත් ඒ ගැන තවදුරටත් පර්යේෂණ කරන්න ඕන.
කොහොමද දොස්තරලා මේ කැරොලි රෝගය හොයාගන්නේ?
ඔයා දොස්තර කෙනෙක් හම්බවෙන්න ගියාම, එයා මුලින්ම ඔයාව ශාරීරිකව පරීක්ෂා කරලා (physical examination), ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ ගැන අහයි. ඊටපස්සේ, අක්මාවේ එන්සයිම (liver enzymes) ඇතුළත් සම්පූර්ණ පරිවෘත්තීය පරීක්ෂණ පත්රිකාවක් (Comprehensive Metabolic Panel - CMP) වගේ ලේ පරීක්ෂණ කිහිපයක් කරන්න කියයි. මේ එන්සයිම වල යම් රටාවකට වැඩිවීමක් තියෙනවා නම්, ඒකෙන් පිත්ත නාලයක් හිරවෙලා තියෙනවා කියලා හිතන්න පුළුවන්.
ලේ පරීක්ෂණ වලට අමතරව, දොස්තර ඔයාට ඉමේජින් ටෙස්ට් (imaging/radiology tests), ඒ කියන්නේ ඇඟ ඇතුළ බලන පරීක්ෂණ කිහිපයක් කරන්න කියයි. ඒවා තමයි:
- උදරයේ අල්ට්රාසවුන්ඩ් පරීක්ෂණයක් (Abdominal ultrasound)
- සීටී ස්කෑන් (CT scan - computed tomography scan) එකක්
- එම්ආර්අයි ස්කෑන් (MRI scan - magnetic resonance imaging scan) එකක්
ඊට අමතරව, දොස්තර ඔයාට ඊආර්සීපී (ERCP - endoscopic retrograde cholangiopancreatography) කියන පරීක්ෂණය කරන්නත් කියන්න පුළුවන්. මේකෙදි වෙන්නේ, පොඩි, නැමෙන සුළු බටයක් (අපි ඒකට එන්ඩොස්කෝප් (endoscope) කියනවා) ඔයාගේ කටින් ඇතුල් කරලා ආමාශය හරහා පිත්ත නාල තියෙන පැත්තට යවන එක. මේ ERCP එකෙන්, දොස්තර මහත්තයට ඔයාගේ පිත්ත නාලයි අක්මාවයි බලලා, මොනවාහරි ගෙඩි, කැළැල් තියෙනවද කියලා හොයාගන්න පුළුවන්.
තව දෙයක් තමයි, දොස්තර ඔයාට එම්ආර්සීපී (MRCP - magnetic resonance cholangiopancreatography) කියන විශේෂ MRI වර්ගයක් කරන්නත් ඉල්ලන්න පුළුවන්. මේකෙන් ඔයාගේ පිත්ත නාල කොච්චර පළල්ද කියලා මනින්න පුළුවන්. ඒ වගේම පිත්තාශයේ ගල් තියෙනවද කියලත් බලාගන්න පුළුවන්.
මේකට තියෙන ප්රතිකාර මොනවද? සුව කරන්න පුළුවන්ද?
ඇත්තම කිව්වොත්, කැරොලි රෝගය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න පුළුවන් බෙහෙතක් තවම නෑ. ඒත්, රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරගන්නයි, සංකූලතා වළක්වාගන්නයි උදව් වෙන ප්රතිකාර ක්රම තියෙනවා. මේකට ඔයාට විවිධ විශේෂඥ වෛද්යවරුන්ගෙන් සමන්විත කණ්ඩායමක් එක්ක වැඩ කරන්න වෙයි. ඒ අය තමයි:
- ජාන විද්යාඥයෙක් (Geneticist)
- ආහාර ජීර්ණ පද්ධතිය පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්යවරයෙක් (Gastroenterologist)
- අක්මා රෝග පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්යවරයෙක් (Liver specialist/Hepatologist)
- මුත්රා පද්ධතිය පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්යවරයෙක් (Urologist) (වකුගඩු වලටත් බලපෑම් එන නිසා)
- වකුගඩු රෝග පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්යවරයෙක් (Nephrologist)
- විකිරණවේදියෙක් (Radiologist) (ස්කෑන් වගේ දේවල් වලට)
- බද්ධ කිරීමේ ශල්ය වෛද්යවරයෙක් (Transplant surgeon) (අවශ්ය වුණොත්)
කැරොලි රෝගයට කරන ප්රතිකාර තීරණය වෙන්නේ, අර පළල් වෙච්ච පිත්ත නාල අක්මාවේ කොයි හරියෙද තියෙන්නේ කියන එක අනුව.
- සමහර වෙලාවට සැත්කමක්:යම් හෙයකින් අර පළල් වෙච්ච පිත්ත නාල අක්මාවේ වම් පැත්තෙ හරි දකුණු පැත්තෙ හරි විතරක් තියෙනවා නම්, දොස්තර මහත්තයට පුළුවන් අක්මාවේ ඒ කොටස විතරක් සැත්කමකින් අයින් කරන්න. මේකට කියන්නේ හෙමි-හෙපටෙක්ටමි (hemi-hepatectomy) කියලා. මේ විදිහට අක්මාවෙන් කොටසක් අයින් කරගත්ත අයට සාමාන්යයෙන් ආයෙත් රෝග ලක්ෂණ එන්නේ නෑලු.
- බෙහෙත් වලින් පාලනය: හැබැයි, අර පළල් වෙච්ච පිත්ත නාල අක්මාව පුරාම පැතිරිලා නම්, දොස්තර ඔයාට ප්රතිජීවක (antibiotics) දෙන්න පුළුවන් අර කොලැන්ජයිටිස් (cholangitis) කියන ආසාදන තත්ත්වය වළක්වාගන්න. ඒ වගේම, අර්සොඩියොක්සිකොලික් ඇසිඩ් (ursodeoxycholic acid) කියන බෙහෙතකින් කැරොලි රෝගය නිසා ඇතිවෙන සමහර ප්රශ්න වලට උදව්වක් ලබාගන්න පුළුවන්.
- වෙනත් සැත්කම්: සමහර වෙලාවට, අක්මාවෙන් පිත්ත යුෂ එළියට ගන්න උදව් වෙන්න අභ්යන්තර පිත්ත ස්රාවය හැරවීමේ සැත්කමක් (internal biliary bypass) කරන්නත් දොස්තර නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්.
- අක්මා බද්ධ කිරීම: ගොඩක් දරුණු අවස්ථාවලදී, අක්මා බද්ධ කිරීමක් (liver transplant) තමයි හොඳම ප්රතිකාර විකල්පය වෙන්නේ.
කැරොලි රෝගයත් එක්ක කොච්චර කල් ජීවත් වෙන්න පුළුවන්ද?
කැරොලි රෝගයම කෙලින්ම ඔයාගේ ජීවිත කාලය තීරණය කරන්නේ නෑ. ජීවිත කාලයට බලපෑමක් එන්නේ මේකෙන් ඇතිවෙන්න පුළුවන් සංකූලතා (complications) නිසා. ඒවා තමයි:
- කොලැන්ජයිටිස් (Cholangitis): නාල වල ගල් හිරවීම නිසා ඇතිවෙන්න පුළුවන් මේ උග්ර කොලැන්ජයිටිස් තත්ත්වය හදිසි වෛද්ය ප්රතිකාර අවශ්ය වෙන දෙයක්. පැය කිහිපයකින් දවස් කිහිපයකින් මාරාන්තික වෙන්නත් පුළුවන්.
- පිත්ත නාල පිළිකාව (Bile duct cancer - cholangiocarcinoma): දිගුකාලීනව තියෙන ප්රදාහය (inflammation) සහ පිත්ත නාල හිරවීම නිසා මේ පිළිකා තත්ත්වය ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඉක්මනින් හොයාගෙන ප්රතිකාර කරන එක තමයි හොඳ ප්රතිඵල වලට වැදගත්.
- අක්මාව අකර්මණ්ය වීම (Liver failure): දිගටම පිත්ත නාල වල ප්රදාහය තිබුණොත්, අන්තිමේදී අක්මාව අකර්මණ්ය වීම වගේ දරුණු රෝග වලට යන්න පුළුවන්.
වැදගත්ම දේ තමයි කළමනාකරණය. කොලැන්ජයිටිස් වලට හරියට ප්රතිකාර කරනවා නම්, සහ සංකූලතා ගැන නිතරම වෛද්ය පරීක්ෂණ කරනවා නම්, කැරොලි රෝගය තියෙන අයට සම්පූර්ණ ජීවිත කාලයක් ජීවත් වෙන්න පුළුවන්.
මේ කැරොලි රෝගය වළක්වාගන්න ක්රමයක් තියෙනවද?
කැරොලි රෝගය කියන්නේ ජානමය තත්ත්වයක් නිසා, ඒක වළක්වාගන්න නම් බෑ. මොකද ඒක අපේ ජානත් එක්ක එන දෙයක්.
දොස්තර කෙනෙක් හම්බවෙන්න ඕනෙ කවදද?
ඔයාට කැරොලි රෝගයේ රෝග ලක්ෂණ – ඒ කියන්නේ බඩේ දකුණු පැත්තේ වේදනාව, වමනය, උණ සහ සෙංගමාලය (jaundice) වගේ දේවල් – ඇතිවුණොත්, අනිවාර්යයෙන්ම දොස්තර කෙනෙක් හම්බවෙන්න. පරක්කු කරන්න එපා.
මම දොස්තරගෙන් මොනවද අහන්න ඕන ප්රශ්න?
ඔයා දොස්තර හම්බවුණාම මේ ප්රශ්න ටික අහගන්න එක හොඳයි:
- මට තියෙන්නේ කැරොලි රෝගයද (Caroli disease) නැත්නම් කැරොලි සින්ඩ්රෝමයද (Caroli syndrome)?
- මගේ ස්කෑන් පරීක්ෂණ වල ප්රතිඵල අනුව මගේ තත්ත්වය කොච්චර දරුණුද?
- මට ගැළපෙන හොඳම ප්රතිකාර සැලැස්ම මොකක්ද?
- මගේ රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරගන්න හරි සංකූලතා වළක්වාගන්න හරි උදව් වෙන බෙහෙත් වර්ග තියෙනවද?
- මට සැත්කමක් කරන්න පුළුවන්ද? එහෙම නම්, මොන වගේ සැත්කමක්ද කරන්න ඕන?
- සැත්කමක තියෙන අවදානම් සහ වාසි මොනවද?
- මම දැනුවත් වෙලා ඉන්න ඕන සංකූලතා වල ලක්ෂණ මොනවද?
පොලිසිස්ටික් අක්මා රෝගයයි (Polycystic Liver Disease - PCLD) කැරොලි රෝගයයි අතර වෙනස මොකක්ද?
මේ පොලිසිස්ටික් අක්මා රෝගය (PCLD) කියන එකයි, කැරොලි රෝගයයි දෙකම බලපාන්නේ අක්මාවේ පිත්ත නාල වලට තමයි. ඒත් මේ දෙකේ ලොකු වෙනස්කම් තියෙනවා. PCLD වලදී වෙන්නේ අක්මාව පුරාම දියර පිරුණු ගෙඩි (cysts) ගොඩක් හැදෙන එක. මේවා අසාමාන්ය මලු වගේ. කැරොලි රෝගයේදීත් ගෙඩි හැදෙන්න පුළුවන් උනත්, ඒකෙදි ප්රධාන වශයෙන්ම වෙන්නේ අක්මාව ඇතුළේ තියෙන විශේෂිත පිත්ත නාල පළල් වෙන එක (dilation).
එතකොට කැරොලි රෝගයයි කොලෙඩොකල් සිස්ට් (Choledochal Cysts) කියන එකයි අතර සම්බන්ධය මොකක්ද?
කැරොලි රෝගය බලපාන්නේ අක්මාව තුළ පිහිටි පිත්ත නාල වලට (intrahepatic bile ducts), ඒ කියන්නේ අක්මාව ඇතුළේ තියෙන පිත්ත නාල වලට. මේ අක්මාව තුළ පිහිටි පිත්ත නාල වල හැදෙන ගෙඩි (cysts) කියන්නේ කොලෙඩොකල් සිස්ට් (choledochal cyst) වර්ගයක්. ඉතින්, ඔයාට මේ වගේ ගෙඩි කිහිපයක්ම තියෙනවා නම්, ඒකට තමයි කැරොලි රෝගය කියන්නේ. සරලවම කිව්වොත්, කැරොලි රෝගය කියන්නේ කොලෙඩොකල් සිස්ට් කියන කාණ්ඩයට අයිති වෙන එකක්.
අවසාන වශයෙන්, ඔයා මතක තියාගන්න ඕන වැදගත්ම දේවල්
කැරොලි රෝගය (Caroli Disease) ගැන ඇහුවම ටිකක් බය හිතෙන්න පුළුවන් තමයි. ඒත්, වෛද්ය විද්යාවේ දියුණුවත් එක්ක මේ තත්ත්වය හොඳින් කළමනාකරණය කරගන්න පුළුවන් ඵලදායී ක්රම දැන් තියෙනවා. ඔයා නිතරම වෛද්ය පරීක්ෂණ වලට සහභාගී වෙන එකෙන්, ඔයාටයි ඔයාගේ දොස්තර මහත්තුරුන්ටයි පුළුවන් ඔයාගේ තත්ත්වය හොඳින් නිරීක්ෂණය කරන්න. කැරොලි රෝගය තියෙන ගොඩක් අය බෙහෙත් වලින් රෝග ලක්ෂණ වලින් සහනයක් ලබනවා, ඒ වගේම අඩු ආක්රමණශීලී (minimally invasive), ඒ කියන්නේ ලොකු කැපුම් කෙටුම් නැති, වෛද්ය ක්රියා පටිපාටිත් බොහෝ වෙලාවට විකල්පයක් විදිහට තියෙනවා.
මතක තියාගන්න, මෙතනදී අවධානය යොමු කරන්නේ ඔයාව පුළුවන් තරම් කාලයක් නිරෝගීව සහ ක්රියාශීලීව තියාගන්න එකටයි. ඒ නිසා, හිත කලබල කරගන්නේ නැතුව, දොස්තර දෙන උපදෙස් හරියට පිළිපදින්න. මොනවාහරි ප්රශ්නයක් තිබුණොත් අහන්න බය වෙන්න එපා.
` කැරොලි රෝගය, Caroli Disease, අක්මාව, පිත්ත නාල, ජානමය රෝග, සෙංගමාලය, පිත්තාශයේ ගල්
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න